Bez tytułu slajdu

nowotwór złośliwy przedniego odcinka drogi

wzrokowej

przeważnie gwiaździak włosowatokomórkowy

rzadziej glejak włókienkowy, zwojakoglejak,

glejak nisko zróżnicowany

guzy raczej wolno rosnące,

ale w części

przypadków bardzo agresywne nie wiadomo

dlaczego

CHARAKTERYSTYKA

najczęstsze u dzieci (90%) poniżej 20 r.ż.

w ponad 50% współistnieje z NF1, jedno z kryteriów

rozpoznania NF1

CHARAKTERYSTYKA

# postępujące pogarszanie widzenia

# wytrzeszcz

# zanik nerwu wzrokowego

# oczopląs pionowy, naprzemienny antagonistyczny

tzw huśtawkowy see-haw

# z czasem zespół nadciśnienia śródczaszkowego

# z czasem zaburzenia podwzgórzowe

KLINIKA

- niezłośliwy (WHO I), niski potencjał wzrostowy

- rzadki

- wywodzący się z pozostałości kieszonki Rathkego

(uchyłek gardzieli dający w embriogenezie początek

przedniego płata przysadki mózgowej)

- leczenie jedno z najtrudniejszych w neurochirurgii,

w doświadczonych ośrodkach

DANE OGÓLNE

- 1857 pierwszy opis Zenkera

- 1892 podobieństwo do szkliwiaka Onanow

- 1904 opisany dokładniej przez Erdheima

- 1932 nazwa craniopharyngioma Cushing

HISTORIA

- rzadkie: 0,5 – 2 na 100000/rok (nawet 0,13/100000)

9% guzów śródczaszkowych u dzieci

2,5 – 4% wszystkich guzów śródczaszkowych

dwa szczyty zachorowań: 5 – 14 r.ż (1/3) i 65 – 74

r.ż.

w Polsce do 50/rok, w tym do 20 < 18 r.ż.

EPIDEMIOLOGIA

- rozmiar zazwyczaj 3 – 4 cm

- małe śródsiodłowe do 7 mm

- olbrzymie wieloprzestrzeniowe do 10 cm, więcej też

wrastające wzdłuż zbiorników pajęczynówki

do środkowego i tylnego dołu czaszki oraz w układ

komorowy

PATOLOGIA – OBRAZ MAKRO-

- zaopatrzenie w krew z tętnic przednich i szyjnych

lub z perforatorów t. podstawnej (guzy w dnie

komory III)

PATOLOGIA – OBRAZ MAKRO-

najczęściej torbielowaty wielokomorowy,

grube spoiste ściany*

zbite zrosty na styku z tętnicami * (stąd wznowy)

rzadziej otorebkowany lity

we frakcji litej depozyty wapniowe*

na granicy z podwzgórzem otoczka glejowa

widoczna

tzw „koperta glejowa”, ułatwia oddzielenie**

PATOLOGIA – OBRAZ MAKRO-

* z tego trudności operacyjne
** z tego ułatwienie operacyjne

torbiele: płyn jak olej maszynowy, silny środek

drażniący

(może wywołać odczyn zlepny pajęczynówki czy

aseptyczne zapalenie opon)

PATOLOGIA – OBRAZ MAKRO-

- śródsiodłowa

- nadsiodłowa

- śródkomorowa

PATOLOGIA – GRUPY

- śródsiodłowa

rozwój poniżej przepony siodła, te najmniejsze

PATOLOGIA – GRUPY

- nadsiodłowa

w zbiorniku nadsiodłowym

przemieszczają podwzgórze i dno komory III

PATOLOGIA – GRUPY

- obraz mikroskopowy

wariant 1

przypomina szkliwiaka

wyspy i sznury nabłonka wielowarstwowego i

walcowatego

rogowacenia

zwapnienia

torbiele

włóknienie

przewlekły stan zapalny

PATOLOGIA OBRAZ MIKRO-

- obraz mikroskopowy

wariant 2

odmiana brodawkowata (papillary variant)

gniazda komórek nabłonka płaskiego

bez rogowacenia, zwapnień, torbieli

PATOLOGIA

przebieg wieloletni

dobra adaptacja struktur wewnątrzczaszkowych

po wyczerpaniu mechanizmów adaptacyjnych

możliwa

szybsza dynamika:

ostre wodogłowie,

gwałtowne pogarszanie ostrości wzroku

chorzy zwłaszcza dzieci długo przystosowują się

KLINIKA

objawy wynikają z ucisku guza na sąsiednie

struktury:

- endokrynopatie

z reguły opóźnienie wzrostu i moczówka prosta

- zaburzenia widzenia – objawy zwane ogniskowymi

- wodogłowie

dawniej często wszystkie

trzy elementy triady

obecnie

częściej jeden z nich

KLINIKA

endokrynopatie (50 – 82%):

- częściej niedoczynność niż nadczynność przysadki

zahamowanie wzrostu

opóźnienie pokwitania

niedoczynność tarczycy

moczówka prosta

brak miesiączki i później bezpłodność

KLINIKA

- zaburzenia widzenia z uszkodzenia drogi wzrokowej

(też 50 – 82%)

obrzęk tarcz nerwów wzrokowych

z czasem zanik nerwów wzrokowych

niedowidzenie dwuskroniowe lub jednoskroniowe

spadek ostrości wzroku

nawet ślepota

jeszcze

niedowład nerwów III i VI (1/3 chorych)

nawet zespoły połowicze

KLINIKA

- rtg przeglądowe: zwapnienia, już historia

- KT dwufazowe wystarcza do rozpoznania guza

- MR niezbędny do planowania operacji

RADIOLOGIA

- KT dwufazowe wystarcza do rozpoznania guza

wzmocnienie części litej i ścian torbieli

widać struktury kostne podstawy

RADIOLOGIA

OBRAZY RADIOLOGICZNE

WIKIPEDIA

KT bez kontrastu

wodogłowie

zwapnienia

torbiele (hypo-)

linia pośrodkowa

- MR niezbędny do planowania operacji

pozwala określić podejrzenie w stosunku do

skrzyżowania nerwów wzrokowych

80% do przodu skrzyżowania lub do tyłu od niego

10 – 15% wieloprzestrzeniowe olbrzymie wszędzie

5% śródsiodłowe

RADIOLOGIA

OBRAZY RADIOLOGICZNE

WIKIPEDIA

MR T1:

stopień 0 – guz lity nadsiodłowy

nie nacieka podwzgórza

stopień 1 – guz torbielowaty

nacieka podwzgórze, ale

nie zniekształca

OBRAZY RADIOLOGICZNE

WIKIPEDIA

MR T1:

stopień 0 – guz lity nadsiodłowy

nie nacieka podwzgórza

stopień 1 – guz torbielowaty

nacieka podwzgórze, ale

nie zniekształca

stopień 2 – guz lity

podwzgórze niewidoczne

inwazja guza

- resekcja guza – z wyboru (niezłośliwość

histologiczna,

ograniczony wzrost – wyraźna granica)

gdy możliwa (

do 85%

) to totalna (większość,

wyleczenia)

ale dużo powikłań hormonalnych i wzrokowych

gdy niemożliwa (wieloprzestrzeniowe):

opróżnienie torbieli, brachyterapia

ew. teleradioterapia: 50 – 54 Gy w 28 – 30

frakcjach*

(wg Roszkowskiego niewielka ilość guzów)

u dzieci < 5 rż tylko obserwacja

ewentualnie ponowna operacja

tu też dużo powikłań, jedynie moczówka rzadziej

czyli

podobnie

LECZENIE

* p. dalej

LECZENIE – DUŻE GUZY

- w guzach dużych torbielowatych z nagłymi

objawami:

implantacja drenu Rickhama do torbieli

powolne opróżnianie

po zapadnięciu operacja radykalna

to ma o połowę zmniejszać ryzyko pogorszenia

widzenia

z nagłej dekompresji

- guz śródsiodłowy i nadsiodłowy w linii pośrodkowej

przezklinowo

- guz do przodu od skrzyżowania do 3 cm głównie

torb.

pterionalny transsylwialny

- guz duży, lity przed skrzyżowaniem i wokół siodła

jednostronnie podczołowo

- duży guz za skrzyżowaniem w większości w

komorze

obustronny podczołowy

- guz w komorze (rzadko) tra

transkallosalnie, ew endoskopowo

LECZENIE - DOSTĘPY

- pogorszenie widzenia w 20 – 30%,

- moczówka prosta (każdy radykalny) do 14 dni

- niewydolność hormonalna (85%)

- napady drgawkowe

- zaburzenia widzenia

- uszkodzenia podwzgórza: katastrofa, bulimia,

abulia,

nawet mutyzm

- udary

- płynotoki, częstsze po przezklinowym, drenaż

lędźwiowy

LECZENIE -

MOŻLIWE POWIKŁANIA

- radiostereochirurgia

dla guzów litych, mniejszych niż 2 cm i położonych

minimum 5 mm od struktur wzrokowych

torbielowate - przeciwwskazana

LECZENIE - RADIOTERAPIA

- frakcjonowana radioterapia stereotaktyczna (SRT)

radioterapia frakcjonowana i planowanie

przestrzenne

LECZENIE - RADIOTERAPIA

- śmiertelność 11,8% (do 42% po reoperacjach)

- wznowy po nieradykalnym usunięciu w 5 l. 70 –

90%

- po usunięciu radykalnym 10 l przeżycie 80%,

nieradykalnym 40%

- po nieradykalnym i radioterapii o połowę rzadziej

moczówka prosta

- ale po radioterapii rozwój złośliwych guzów w polu

napromienianym,

martwica pnia mózgu

niedrożność tętnic podstawy, nawet moya-moya

LECZENIE – WYNIKI

CHARAKTERYSTYKA

- różnorodność procesów

- częstsze występowanie u dzieci

(5% dziecięcych guzów mózgu) niż

dorosłych (dorośli tylko glejaki i oponiaki)

- torbiele - cysty zazwyczaj łagodne i

bezobjawowe, znalezisko przypadkowe

- właściwe guzy

TAB I

HISTOLOGIA GUZÓW

OKOLICY SZYSZYNKI

Guzy wywodzące się z samego gruczołu

- pineocytoma (komórki zróżnicowane)

- pineoblatoma (formy złośliwe, PNET)

obydwa typy wrażliwe na napromienienie

TAB II

HISTOLOGIA GUZÓW

OKOLICY SZYSZYNKI

Guzy wywodzące się z komórek zarodkowych

Igerm cell tumors) - najczęstsze:

germinoma (>50%), złośliwy

promienioczuły

- embryonal carcinoma

- choriocarcinoma

- teratoma

TAB III

HISTOLOGIA GUZÓW

OKOLICY SZYSZYNKI

Inne guzy:

- glejaki

- oponiaki

- guzy dysontogenetyczne:

torbiel naskórzasta (epidermoid)

torbiel skórzasta (dermoid)

TAB IV

HISTOLOGIA GUZÓW

OKOLICY SZYSZYNKI

torbiele

zazwyczaj łagodne przypadkowe

znaleziska

nie wymagają leczenia,

chyba że duże powodują wodogłowie

lub zaburzenia widzenia

KLINIK

- wodogłowie (okolica wodociągu)

z nadciśnieniem śródczaszkowym

- zaburzenia widzenia (niemożność

spojrzenia ku górze - objaw Parinaud)

- przedwczesne dojrzewanie u chłopców

(pubertas praecox) zależne od wydzielania

beta choriongonadotropiny (HCG)

LECZENIE - TAKTYKA

- ze względu na promienioczułość wielu

z guzów i trudny dostęp zalecane

założenie zastawki

napromienienie guza pod kontrolą CT/MRI

„

test dose”

(„topnienie guza”)

LECZENIE - TAKTYKA

w razie braku poprawy dopiero

- leczenie operacyjne klasyczne

(d. podnamiotowy nadmóżdżkowy Horsleya)

lub

- stereotaksja (biopsja 1984, wentrikulostomia

III komory, aspiracja torbieli)

- czy endoskopia

CHARAKTERYSTYKA TECTAL G-S

- guzy wystepujące pomiędzy wodociągiem

a komorą czwartą

- podkategoria glejaków pnia mózgu

tumors that occur in the region of the brain between
the aqueduct of Sylvius and the fourth ventricle

CHARAKTERYSTYKA

- pierwotny chłoniak ośrodkowego układu

nerwowego wywodzi się z limfocytów

- związany z tkanką mózgu, rdzenia

kręgowego, tkanek otaczających oraz

oka

KLINIKA

- bóle głowy i inne objawy nadciśnienia

śródczaszkowego

- zaburzenia chodu

- objawy neuropsychologiczne wynikające

z wodogłowia: zaburzenia pamięci, uwagi,

inteligencji

HISTOLOGIA

miejsce wyjścia: nabłonek splotu

naczyniastego

typy hist:

- Choroid Plexus Papilloma

(WHO Grade I)

- Choroid Plexus Carcinoma

(WHO Grade III-IV)

Document Outline