KPF w Neurologii – wykład 2 (10.12.10)

Padaczka, to wspólna nazwa dla określenia zespołów chorobowych spowodowanych powtarzającymi się nieprawidłowymi (patologicznymi) wyładowaniami grup komórek nerwowych w mózgu.

Ognisko padaczkowe to grupa neuronów generująca okresowo napadową czynność bioelektryczną w formie napadowych wylądowań depolaryzacyjnych generujących...

Najczęstsze przyczyny powstania ogniska padaczkowego i wystąpienia padaczki:

1. czynniki zaistniałe w życiu płodowym i w okresie okołoporodowym (wady rozwojowe, uszkodzenia zakaźne i toksyczne, urazy, asfiksja)

2. urazy mózgu

3. guzy mózgu

4. ogniska poudarowe

5. przebyte zapalenia mózgu

6. brak przyczyny - padaczka idiopatyczna

7. genetyczne

Obraz napadu padaczkowego zależy od lokalizacji ogniska padaczkowego oraz od tego, czy dochodzi do rozszerzenia sie fali wylądowań depolaryzacyjnych na inne struktury mózgu.

Podział napadów padaczkowych:

• częściowe: czynność napadowa ujawnia sie jedynie w pewnej części mózgowia i następnie zanika lub rozszerza się na całe mózgowie (napad wtórnie uogólniony)

• pierwotnie uogólnione: spowodowane jednoczasową, nieprawidłową (napadową) czynnością bioelektryczną całego mózgu

• nieklasyfikowane (inne)

Napady padaczkowe częściowe proste:

• z objawami ruchowymi – ogniskowe ruchowe, zwrotne, postawne, fonacyjne

• z zaburzeniami somatosensorycznymi – somatyczno - czuciowe, wzrokowe, słuchowe, węchowe, smakowe

• z objawami autonomicznymi – bladość , pocenie się, rozszerzenie źrenic, objawy gastryczne

• z zaburzeniami psychicznymi

• dysmnestycznymi – deja vu,

• afektywnymi – strach, złość,

• poznawczymi – stan marzeniowy,

• złudzeniami – makropsje, omamami

Zapis EEG w napadach padaczkowych prostych - zmiany ogniskowe, po stronie przeciwnej do stwierdzanych objawów, rozpoczynające się w odpowiednim dla objawów napadu miejscu reprezentacji korowej (nie zawsze jest możliwe zarejestrowanie ich elektrodami umieszczonymi na powierzchni czaszki).

Napady padaczkowe częściowe złożone:

1. początek częściowy prosty, po czym dochodzi do zaburzeń świadomości z objawami ruchowymi

• z cechami napadów częściowych i dołączającymi się zaburzeniami świadomości

• z automatyzmami

1. z zaburzeniami świadomości od początku

Napady padaczkowe częściowe rozwijające się w uogólnione:

1. Napady częściowe proste przechodzące w uogólnione

2. Napady częściowe proste przechodzące w złożone, a następnie w uogólnione

Zapis EEG w napadach częściowych złożonych - jednostronne lub często dwustronne wyładowania, rozlane lub ogniskowe z okolicy skroniowej lub czołowo - skroniowej.

Napady padaczkowe uogólnione (drgawkowe lub niedrgawkowe):

1. Napady nieświadomości

2. Napady miokloniczne, zrywania miokloniczne (pojedyncze lub mnogie)

3. Napady kloniczne

4. Napady toniczne

5. Napady toniczno – kloniczne

6. Napady atoniczne (astatyczne)

Nie w każdym napadzie padaczkowym występuje oddawanie moczu – w przypadku, gdy pęcherz moczowy jest pusty, taka sytuacja nie zachodzi. Podobnie wygląda sytuacja z oddawaniem stolca podczas napadu.

Rozpoznanie padaczki stawiane jest w przypadku wystąpienia co najmniej dwóch niesprowokowanych napadów padaczkowych. Nie zwalnia to z obowiązku z wykonania badań diagnostycznych, mających na celu ustalenie ewentualnej przyczyny napadu.

Ryzyko powtórzenia napadu padaczkowego wynosi:

• po pierwszym incydencie – 27%

• po drugim incydencie – 60%

• większość napadów występuje przed upływem 3 miesięcy od napadu pierwszego

Zespól abstynencyjny – ryzyko wystąpienia napadu padaczkowego u osób nadużywających alkoholu.

Elektroencefalografia jest podstawowym badaniem w diagnostyce padaczki:

1. Klasyczne badanie (wykonywane w okresie międzynapadowym)

2. Metody długotrwałego monitorowania (zapis wielogodzinny)

3. Wideometria, telemetria (jednoczesna rejestracja zapisu EEG i obrazu pacjenta)

U chorych z padaczką zapis EEG może ujawnić nieprawidłową czynność bioelektryczną w okresie międzynapadowym, praktycznie zawsze podczas napadu padaczkowego.

U około 3% ludzi zdrowych możliwe jest występowanie typowych dla padaczki zmian w zapisie EEG.

Leczenie padaczek obejmuje:

1. Unikanie czynników wyzwalających napady

2. Leczenie farmakologiczne

3. Leczenie operacyjne

Napad padaczkowy trwa od kilku sekund do kilku minut i kończy sie samoistnie.

Pojedynczy napad padaczkowy nie wymaga leczenia. Konieczne jest jedynie zabezpieczenie pacjenta przed ewentualnymi następstwami napadu – urazy, zachłyśniecie itp.

Stan padaczkowy to nawracające napady padaczkowe, pomiędzy którymi nie dochodzi do normalizacji czynności komórek nerwowych (pacjent nie odzyskuje przytomności pomiędzy kolejnymi napadami drgawek).

Gromadne napady padaczkowe to powtarzające sie w krótkim czasie, jeden po drugim, napady padaczkowe.

Stan padaczkowy:

1. stanowi zagrożenie dla życia pacjenta (w napadach kliniczno-tonicznych śmiertelność wynosi do 10%)

2. grozi nieodwracalnym uszkodzeniem neuronów

3. wymaga leczenia w warunkach szpitalnych (nawet w oddziale intensywnej terapii)

Leki przeciwpadaczkowe (np. relanium):

• nagłe odstawienie leków może spowodować wystąpienie stanu padaczkowego i zagrożenie dla życia pacjenta

• próbę odstawienia leków można podjąć po 2 - 3 letnim okresie bez napadów

• po takim okresie napady występują po odstawieniu leków przeciwpadaczkowych u około 30% chorych

• u większości z nich napady wystąpią przed upływem 6 - 12 miesięcy

Objawy kliniczne pomocne w różnicowaniu pomiędzy omdleniem i napadem padaczkowym

Cecha	Omdlenie	Padaczka
Pozycja ciała	Pionowa	Każda
Objawy wegetatywne	Często	Rzadko
Początek	Stopniowy	Nagły (aura)
Wtórny uraz	Rzadko	Często
Drgawki	Rzadko	Często
Oddanie moczu	Rzadko	Często
Czas trwania	Sekundy	Minuty
Powrót świadomości	Szybki	Zwykle wolny
Ponapadowe splatanie	Rzadkie	Częste

Napady toniczne:

1. ogniskowe

• jednostronne

• dwustronne asymetryczne

1. uogólnione

• dwustronne symetryczne

Mózgowe porażenie dziecięce (MPD)

Encefalopatia – której przyczyny zaistniały w okresie przedurodzeniowym i okołoporodowym – o ustabilizowanym obrazie, powodujące zaburzenia funkcji ruchowych i napięcia mięśni.

Podstawą rozpoznania jest wywiad wskazujący na opóźnienie w osiąganiu motorycznych progów rozwojowych oraz stwierdzane objawy neurologiczne.

Obraz kliniczny zależy od stopnia uszkodzenia mózgu.

Zaburzenia ruchowe:

• niedowład

• spastyczność

• obniżenie napięcia mięśniowego

• ataksja

• ruchy mimowolne

Postacie mózgowego porażenia dziecięcego:

• zespoły hemiplegiczne 33%

• zespoły paraplegiczne 44%

• zespoły tetraplegiczne 6%

• zespoły dyskinetyczne 12%

• zespoły ataktyczne 4%

Mózgowe porażenie dziecięce:

• u około 40% pacjentów występują napady padaczkowe

• mogą współwystępować zaburzenia intelektualne

• występuje u około 2 dzieci na 1000

• występuje u około 60/1000 dzieci z wagą urodzeniową < 1000g

• czynniki ryzyka: niska waga urodzeniowa i/lub wcześniactwo u ponad 50% dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym

Inne czynniki mózgowego porażenia dziecięcego:

• upośledzenie umysłowe u matki

• masa urodzeniowa < 2000g

• wady rozwojowe jakiegokolwiek narządu

• ułożenie lub poród pośladkowy