KPF w Neurologii – wykład 4 (28.01.2011)

Stwardnienie zanikowe boczne (sclerosis lateralis amyotrophica – SLA) – choroba motoneuronu, to postępujące, wybiórcze uszkodzenie neuronów ruchowych – ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego. Etiologia choroby nieznana.

Warianty kliniczne SLA:

• postać klasyczna (zajęty motoneuron obwodowy i ośrodkowy)

• postać opuszkowa (nerwy: IX, X, XI, XII)

• postępujący zanik rdzeniowy (zajęty tylko motoneuron obwodowy)

• pierwotne stwardnienie boczne (zajęty tylko motoneuron ośrodkowy)

• postać rodzinna

SLA – epidemiologia:

• częstość występowania: 4 - 5 przypadków na 100 000 ludności (w innych rejonach, np. Wyspy Guan - częściej)

• 1500 - 2000 chorych w Polsce

• dwukrotnie częściej chorują mężczyźni

• najczęstszy wiek zachorowania: pomiędzy 40 a 60 rokiem życia

• u 5% pacjentów ujawnia się przed 30 rokiem życia

SLA – postać klasyczna:

Charakterystyczne jest współistnienie na tym samym poziomie (nasilonych w rożnym stopniu) objawów uszkodzenia neuronu ruchowego obwodowego i ośrodkowego:

1. uszkodzenie neuronu ośrodkowego:

• osłabienie siły mięśni

• wzmożenie odruchów głębokich – ścięgnistych

• objawy patologiczne

• spastyczność

1. uszkodzenie neuronu obwodowego:

• zaniki mięśni

• fascykulacje – drżenie pęczkowe

1. często obecne również cechy zespołu rzekomoopuszkowego (uszkodzenie obustronne dróg piramidowych w obrębie półkul mózgu) i opuszkowego(uszkodzenie rdzenia przedłużonego)

SLA – obraz kliniczny:

• pierwsze objawy kliniczne pojawiają się w chwili, gdy doszło do utraty około 50% neuronów

• asymetria objawów (zwłaszcza) we wczesnym okresie choroby

• pierwsze objawy postaci kończynowej: osłabienie siły i zaniki mięśni reki (np. trudność podczas zapinania guzików) lub opadanie stopy

• pierwszym objawem mogą być kurcze mięśni kończyn

SLA – postać opuszkowa:

• zaburzenia połykania (dysfagia)

• mowa dyzartryczna (dyzartria) – chory wie, co chce powiedzieć, ale nie potrafi tego zrobić

• fascykulacje i zanik mięśni języka, przymusowy śmiech lub płacz

SLA – rokowanie:

• średni czas przeżycia chorych z SLA od momentu rozpoznania wynosi od 1,5 roku do 3 lat

• około 20% pacjentów ma szanse na 5 - letnie przeżycie

• najbardziej niekorzystne rokowanie w postaci opuszkowej (średni czas przezywania około 12 miesięcy)

• tylko 8 - 16% chorych żyje dłużej niż 10 lat

SLA – problemy terapeutyczne:

• nie istnieje leczenie pozwalające powstrzymać rozwój choroby lub w sposób istotny zmieniające jej niekorzystny przebieg

• Riluzol (Rilutek), jedyny dostępny lek w niewielkim stopniu spowalnia narastanie objawów, ale nie zmienia rokowania

SLA – podstawowe problemy terapeutyczne:

• niedowłady – urata zdolności samodzielnego wykonywania czynności życia codziennego

• dysfagia – niedożywienie

• dyzartria – utrata zdolności komunikowania sie

• niewydolność oddechowa

SLA – dysfagia i niedożywienie:

• dysfagia prowadzi do niedożywienia i pogorszenia stanu (również) neurologicznego

• PEG (percutaneous endoscopic gastroscopy) powinna być równoległą lub alternatywną drogą podawania pokarmów

• PEG powinna być stosowana zanim VC spadnie poniżej 50%

• PEG nie zmniejsza zagrożenia zachłyśnięciem

• PEG przedłuża przeżycie o 1 - 4 miesiące

• PEG powinna być stosowana, gdy inne metody są nieskuteczne i ujawniają się objawy niedożywienia

SLA – niewydolność oddechowa:

• nieinwazyjna wentylacja (tlenoterapia) – poprawia jakość życia pacjenta oraz wydłuża czas przeżycia o kilka miesięcy

• przygotowuje pacjenta do konieczności podjęcia dalszych decyzji dotyczących zastosowania w późniejszym okresie wentylacji inwazyjnej

• pacjent ma prawo nie wyrazić zgody na rozpoczęcie lub zażądać (w każdym momencie) zaprzestania mechanicznej wentylacji

Uszkodzenia korzeni , splotów nerwowych i nerwów obwodowych

Poziomy uszkodzenia w obwodowym układzie nerwowym:

• radikulopatia - zespół objawów chorobowych będących następstwem zwyrodnienia krążka międzykręgowego lub struktur kostnych kręgosłupa z uciskiem na nerwy rdzeniowe

• pleksopatia - uszkodzenia splotów nerwowych (więcej niż jednego korzenia nerwowego)

• mononeuropatia (uszkodzenie jednego nerwu) – polineuropatia (uszkodzenie wielu nerwów)

• mnoga mononeuropatia

Uszkodzenie włókien nerwu obwodowego:

• zwyrodnienie Wallera,

• aksonopatia typu dying back,

• odcinkowa demielinizacja

Ucisk korzenia przez osteofity w odcinku szyjnym kręgosłupa – radikulopatia C₇.

Uszkodzone korzenie rdzeniowe w odcinku lędźwiowo - krzyżowym – rwa kulszowa.

Ucisk korzeni L₅/S₁ przez przepukliny krążka międzykręgowego L_4-5 oraz L₅ – S₁.

Unerwienie skórne korzeniowe (dermatomy) i przez poszczególne nerwy obwodowe.

Splot ramienny: włókna z kilku korzeniu nerwowych wchodzą w skład poszczególnych nerwów obwodowych.

Nerw pośrodkowy -unerwia przede wszystkim zginacze nadgarstka i palców oraz mięśnie kłębu. Unerwienie czuciowe obejmuje cześć reki.

Zespół cieśni nadgarstka jest najczęstszą mononeuropatią z ucisku.

Kliniczna skala oceny stopnia nasilenia ZCN wg Mondelliego, Passero i Gianniniego:

Stadium ZCN	Objawy kliniczne
1	Tylko nocne parestezje ręki
2	Nocne i dzienne parestezje ręki
3	Zaburzenia czucia w obszarze unerwianym przez nerw pośrodkowy
4	Zanik i/lub zaburzenia ruchowe mięśni kłębu
5	Całkowity zanik i porażenie mięśni kłębu

ZCN – leczenie operacyjne.

Nerw łokciowy - unerwia mięsień zginacz łokciowy nadgarstka i część mięśnia zginacza głębokiego palców, a przede wszystkim mięśnie reki – w tym kłębika. Czuciowo unerwia część reki.

Do uciśnięcia nerwu łokciowego dochodzi najczęściej na wysokości stawu łokciowego.

Do uszkodzenia nerwu promieniowego najczęściej dochodzi na wysokości ramienia – „porażenie sobotniej nocy”. Uszkodzenie tego nerwu powoduje osłabienie ruchu prostowania i zginania w stawie łokciowym oraz porażenie nawracania przedramienia i „cepowate” opadanie kończyny.

Do uszkodzenia nerwu strzałkowego najczęściej dochodzi na wysokości głowy kości strzałkowej.

Uszkodzenie tego nerwu powoduje przede wszystkim osłabienie ruchu zgięcia grzbietowego stopy, a w konsekwencji opadanie stopy.

Polineuropatie - wielonerwowe zaburzenia czucia:

• symetryczne upośledzenie czucia o charakterze „rękawiczek” i „skarpetek” – części dystalne kończyn

• często współistnieje: niedowład wiotki, odsiebny kończyn, parestezje, kauzalgia

Polineuropatie:

• dziedziczne i nabyte (zapalne, toksyczne, infekcyjne, paranowotworowe)

• ostre, podostre, przewlekle

• czuciowe, ruchowe, autonomiczne

• aksonalne (proces reinerwacji dużo dłuższy niż w neuropatii demielinizacyjnej), demielinizacyjne, mieszane

Dystrybucja objawów w polineuropatii.

W polineuropatii cukrzycowej zmiany w nerwach (głównie obwodowych) są spowodowane podwyższonym poziomem glukozy we krwi (hiperglikemia).

Polineuropatia występuje u co drugiej osoby chorej na cukrzycę, częściej w starszym wieku i głównie w przypadku cukrzycy typu II.