Mitochondria(mitos – nic, chondros – ziarno): a) pochodzą z endosymbiozy: *kolista cząsteczka DNA;
*budowa błony zewnętrznej.
b) zajmują 12-25% objętości komórki.
c) liczba zależy od wymagań komórki.
d) kształty: *kuliste(elipsoidalne);
*okrągłe;
*rozgałęzione.
e) liczba, wielkość, kształt, ultrastruktura i rozmieszczenie zależą od: *aktywności metabolicznej(zapotrzebowania na ATP, utlenianych substratów, kierunku transportu substratów);
*rodzaju komórki;
*funkcji komórki.
Mało w: plemnikach, limfocytach, komórkach naskórka, słabo zróżnicowanych komórkach nowotworowych, komórkach starych.
Dużo w: oocytach, Komorek somatycznych, komórkach kanalików krętych nerek, hepatocytach.
f) budowa: *organellum błoniaste- otoczone 2 błonami białkowo-lipidowymi o bardzo różnych właściwościach, o grubości różnej(błona zewnętrzna 6-7 nm, błona wewnętrzna 5-6 nm) i różnym składzie;
*67% całości białek w matrix, 21% w błonie wewnętrznej, 6% w błonie zewnętrznej i przestrzeni międzybłonowej;
* •błona zewnętrzna- 50% białek, 50% lipidów, dużo lipidów- fosfatydyloinozytol(3x więcej niż w wewnętrznej), cholesterol(6x więcej => mniejsza płynność, jest lepka), rozpoznaje się ją/wykrywa markerem- oksydazą monoaminową(MAO), są w niej poryny tworzące kanały VDAC(2-3 nm)(transport cząsteczek o masie do 5 kDa np. ATP, ADP, kreatyna, cholesterol)(większe cząsteczki, więc transport aktywny)
•błona wewnętrzna – silnie pofałdowana tworzy tzw. grzebienie mitochondrialne w różnym układzie(widoczne w mikroskopie elektronowym jako lamelle), zawiera 75-80% białek, dużo kardiolipiny(fosfolipidy mający 4 łańcuchy kwasów tłuszczowych związanych z glicerolem) nieprzepuszczającej jony(m.in. H, Na, K, Ca, NH4, Cl itp., przepuszcza tlen, CO2, NH3 i wodę za pomocą dyfuzji;
*przestrzeń międzybłonowa- marker: kinaza adenilanowa;
*macierz – matrix: marker: dehydrogenaza glutaminiowa, synteza cytrynianowa; 67% białek
*ultrastruktury w komórkach wykazujących: •wysoki poziom fosforylacji oksydacyjnej konfiguracja skondensowana – silnie pofałdowana błona wewnętrzna tworzy blaszkowate grzebienie, ciemną i gęstą matriks, zmniejszoną powierzchnię wewnętrzną, grzebienie są silnie pofałdowane np. miocyty serca, komórki nabłonkowe zaangażowane w aktywny transport metabolitów i jonów(nabłonek jelita, komórki kanalików proksymalnych nerek, komórki okładzinowe gruczołów właściwych dna żołądka), komórki nerwowe
•konfiguracja ortodoksyjna niewiele grzebieni, niska gęstość matriks, wąskie przestrzenie międzybłonowe, niska zawartość ATP np. komórki starzejące się i niezróżnicowane o małym zapotrzebowaniu na ATP, błona wewnętrzna spychana do zewnętrznej.
g) steroidogenne: niektóre etapy syntezy hormonów tutaj, cewkowate(tabularne) grzebienie, np. komórki kory nadnerczy(zdjęcie), komórki Leydiga, komórki pęcherzyka jajnikowego, komórki ciałka żółtego.
h) brunatnej tkanki tłuszczowej: okrągłe z gęsto ułożonymi grzebieniami i znaczną zawartością cytochromów, zawierają mało syntazy ATP, glówną funkcją jest wytwarzanie ciepła(przekształcanie energii uwalnianej podczas transportu e przez łańcuch oddechowy w ciepło), białko rozprzegające(termo genina) w błonie wewnętrznej - komórki z tym białkiem powoduje wytwarzanie większej ilości energii cieplnej kosztem spadku produkcji ATP zwierzęta hibernujące.
Termogenina: ma postac kanału jonowego przepuszczalnego dla protonów.
Siateczka sródplazmatyczna: a) ziarnista – szorstka: cysterny siateczki pokryte od zewnątrz ziarnami rybosomów, brak w plemnikach i erytrocytach, w swietle jej zachodzi modyfikacja potranslacyjna(limfocyty- rolę jej pełni osłonka jądrowa), jej błona oddziela od cytoplazmy i łączy się z błoną osłonki jądrowej, dwuwarstwa lipidowa nie wykazuje asymetrii strukturalnej i jest bardziej płynna niż błona komórkowa, zawiera więcej fosfatydylocholiny i fosfatydyloetanolaminy, a mniej cholesterolu i sfingomieliny.
Białka jej: integralne- odpowiedzialne za modyfikacje potranslacyjne i eksport białek
Enzymatyczne- odpowiadają za potranslacyjne modyfikacje białek eksportowych i lizosomalnych, syntezę lipidów, reakcje redoks, transport do wnętrza cystern.
Potranslacyjne modyfikacje białek: glikozylacja – przyłaczenie reszty cukrowcowej do łańcucha białkowego, by nie było degradacji
Formowanie połączeń S-S
Fałdowanie łańcucha polipeptydowego
Oligomeryzacja w podjednostki białkowe
Integralne białko, skierowane w stronę swiatła to kalneksyna(kontroler jakości cząsteczki) – funkcja ochronna, łączy białka nieprawidłowe, źle fałdowane – zatrzymywane w swietle i degradowane.
Białka rezydujące – znajdują się w swietle, niezwiązane z błoną na końcu C mają sekwencję KDEL lub HDEL – rozpoznawane między szorstką a aparatem Golgiego w przestrzeni neutralnej i syntetyzowane tam
Białka syntetyzowane w cytozolu- na niezwiązanych z siateczką polisomach(10-12 rybosomów), nie wnikają do szorstkiej ER.
Komórki trzustki, komórki plazmatyczne.
b) gładka: SER
białko – kalretikulina jest tam, gdzie komórka potrzebuje dużo wapnia; wiąże wapń; ma 2 domeny do wiązania wapnia; nawet przy małym stężeniu wapnia – białko to będzie związane.
Dużo jej w komórkach kory nadnerczej i komórkach śródmiąższowych jądra, w hepatocytach, w rejonach cytoplazmy z ziarnami glikogenu
Przerost: w hepatocytach zwierząt poddanych działaniu srodków nasennych(fenobarbituranów) – rola w metabolizowaniu leków i neutralizacji trucizm egzogennych, po zakończeniu procesu wraca do normy przez powstawanie autofagosomów – ER tworzy wodniczkę i pochłania te fragmenty siateczki, enzymy lizosomalne rozkładają te trucizne
Funkcje: synteza lipidów(tri glicerydów, glikolipidów, fosfolipidów, cholesterolu, steroidów) - dowód: w komórkach wiciowca związane z syntezą ergosterolu.
Aparat Golgiego:a) marker: transferaza acetyloglukozaminylowa.
W pobliżu siateczki ER leży
Zbudowany z cystern, budowa siateczkowata u kręgowców i ssaków, łuskowata budowa jest u roslin i niższych bezkręgowców.
Na odległość 0,2 µm cysterny przypada ok. 300 pęcherzyków obłonionych lub nieobłonionych
Część cystern jest wypukła – część cis, skierowana do siateczki; a część wklęsła – trans
Dojrzałe pęcherzyki mają odpowiednią gęstość- w cysternach następuje dojrzewanie, glikozylacja
Fabryka węglowodanów i połączeń ich z tłuszczami, białkami
Są jeszcze cysterny medialne.
Po stronie cis są enzymy inne niż w trans.
Funkcja: potranslacyjna modyfikacjia białek i liidów do eksportu, siarkowanie proteoglikanów, kondensacja produktów syntezy na drodze odwodnienia, formowanie nowej błony komórkowej i jej recyrkulacja, sortowanie i pakowanie produktów eksportowych, ładowanie endosomów hydrolazami(komórka bez receptorów jest martwa) – tworzenie lizosomów
W spermatydach: aparat Golgiego tworzy czapeczkę akrosomowi.