NOWORODEK

I. Wymień i podaj przyczyny oraz obraz morfologiczny zmian występujących na głowie i w mózgu płodu i noworodka (w czasie sekcji)

  1. Przedgłowie

    1. ograniczony, niewielki obrzęk tkanek miękkich powłok czaszki połączony z niewielkim na ogół wylewem krwawym w wyniku zastoju żylnego i limfatycznego powyżej miejsca ucisku

    2. przyczyna: ucisk przodującej główki w kanale rodnym

    3. nie jest to uraz porodowy

  2. Krwiak czaszkowy = wybroczyna nagłowna

    1. wynik akcji porodowej

    2. przy silniejszy ucisku

    3. wylew krwi (krwiak) umiejscowiony jest pod okostną kości ciemieniowej albo kości potylicznej, ograniczony, nie przechodzi nigdy poza szwy na sąsiednie kości

    4. również się wchłania

    5. nie jest to uraz porodowy

  3. Wrodzone ubytki kości

    1. najczęściej spotyka się je w obrębie kości ciemieniowych

    2. na ogół kształtu owalnego

    3. umiejscowione po obu stronach szwu strzałkowego, przeważnie symetrycznie

    4. rzadziej ubytki w kształcie wąskich szczelin (biegną od przyśrodkowego brzegu kości ciemieniowych, w pobliżu zatoki strzałkowej, do guzów ciemieniowych)

    5. rzadziej również ubytki w łusce kości potylicznej

    6. większe ubytki prowadzą do przepuklin mózgowych

  4. Urazy kości czaszki

    1. przyczyną niestosunek pomiędzy wymiarami czaszki a wymiarami kanału rodnego

    2. wpływ nadmiernego ucisku na główkę ścian kanału

    3. urazy przy porodzie operacyjnym lub kleszczowym

    4. najczęściej urazy kości ciemieniowych /pęknięcie; wgniecenie kości bez całkowitego przerwania ciągłości tkanki/

    5. ciężkie urazy: * pęknięcie kości sklepienia albo podokostnowe, albo połączone z przerwaniem okostnej; * obrażenia kości potylicznej=>oderwanie części podstawnej od łuski; * zawsze towarzyszy im mniej lub bardziej nasilone wylewy krwawe

    6. rozległe strzaskanie kości czaszki przy „porodzie ulicznym”

  5. Krwiak nadtwardówkowy

    1. bardzo rzadki

    2. przeważnie towarzyszy pęknięciom kości sklepienia czaszki

  6. Krwiak podtwardówkowy = podoponowy

    1. wynaczyniona krew między oponą twardą a oponami miękkimi

    2. wyraz uszkodzenia naczyń oponowych /najczęściej t.oponowa środkowa/

    3. częściej w okolicy skroniowej

    4. po jednej lub obu stronach

    5. znacznego stopnia krwiaki podtwardówkowe mogą przenikać do przestrzeni podpajęczynówkowej, do komór mózgu => ucisk mózgu i niszczenie jego utkania

  7. Uszkodzenie namiotu móżdżku

    1. częstsze niż h

    2. zwykle w pobliżu kąta przejścia namiotu w sierp

    3. rozdarcia powierzchowne /dotyczą 1 blaszki namiotu/, brak dużego krwawienia, co najwyżej drobne wybroczyny w miejscu obrażenia

    4. rozdarcia głębokie z towarzyszącym na ogół uszkodzeniem zatok /najczęściej: prostej lub poprzecznej; rzadko esowatej/

    5. niekiedy towarzyszy uszkodzenie żyły Galena

  8. Uszkodzenie sierpu mózgu

    1. najczęściej rozdarcie jego tylnej 1/3 części

    2. towarzyszy temu uszkodzenie zatok

    3. niedotlenienie płodu powoduje większą podatność tkanek na pęknięcia

  9. Wrodzone ubytki w sierpie mózgu

    1. okrągłe lub owalne okienka

    2. położone centralnie

    3. częściej w części przedniej sierpu

  10. Uszkodzenia zatok żylnych

  11. Wodogłowie

    1. powiększony wymiar główki

    2. nadmiernie duże ciemiączko uwypuklone ponad poziom kości sklepienia

    3. przyczyny: * blokada przepływu, * blokada wchłaniania do zatok żylnych, * blokada wydzielania- sploty naczyniówkowe w komorach bocznych

  12. Kernicterus

    1. zażółcenie jąder podstawy

    2. skutek żółtaczki lub leków

  13. Ogniska martwicy

  14. Mikrozwapnienia

    1. martwe ogniska zapalne

  15. Wapnienie

    1. przy toksoplazmozie

  16. Wylewy krwawe

    1. = uraz wewnątrzczaszkowy

    2. jest to efekt niedotlenienia- ale efekt biochemiczny a nie uraz fizyczny

II. Wymień i podaj przyczyny oraz obraz morfologiczny zmian występujących w płucach

  1. Wady rozwojowe płuc

    1. agenesis pulmonis

    2. hipoplazja płuc

    3. torbiele wrodzone płuc

  2. Niedodma - płuca niedodmowe i całkowicie bezpowietrzne

  1. dość jednolite zagęszczenie miąższu

  2. oskrzeliki zapadnięte o silnie pofałdowanych ścianach

  3. przewody pęcherzykowe mają drobne światło, są poodzielane od siebie grubymi ścianami w których przebiegają naczynia krwionośne i tkanka łączna

  4. włókna mięśniowe przebiegające w ścianie nie rozwiniętych oskrzelików w postaci grubych, krótkich pęczków, układają się promieniście w kierunku światła

  5. jądra komórkowe kom.mięśniowych dość grube, biszkoptowate

  6. włókna sprężyste otaczające przewody pęcherzykowe mają przebieg falisty

  7. naczynia obficie wypełnione krwią (jeżeli nie było kontaktu z powietrzem)

  1. Niedojrzałość narządowa płuc

A. przyczyna: zespół niedotlenienia

B. makroskopowo: są czerwonosine, o wzmożonej konsystencji przypominającej mięśnie

C. mikroskopowo: pęcherzyki płucne nie są w pełni rozprężone (upowietrznione), często są wyścielone nabłonkiem kostkowym, przegrody międzypęcherzykowe są dość grube, występują ogniska niedodmy, w świetle pęcherzyków można zaobserwować elementy wód płodowych

  1. Ciężka niedomoga oddechowa = zespół błon szklistych

A. patrz pytanie 7

B. przyczyny niedotlenienie

C. płuca makroskopowo

D. płuca mikroskopowo - przekrwienie, niedodma, błony szkliste, ogniska rozedmy zastępczej, krwinkotoki do pęcherzyków i tkanki śródmiąższowej, oznaki zakrzepicy śródnaczyniowej

  1. Dysplazja oskrzelowo-płucna

A. przyczyna - Ciężka niedomoga oddechowa noworodków = zespół błon szklistych

B. mikroskopowo:

  1. Płuca w zespole niedotlenienia

A. przyczyna: niedotlenienie płodu

B. mikroskopowo:

  1. Płuca w zespole aspiracji wód płodowych (MAS)

A. przyczyna: aspiracja płynu owodniowego zawierającego smółkę /najczęściej noworodki donoszone lub przenoszone, u których nastąpiło przewlekłe lub ostre niedotlenienie

B. zmiany zachodzące w płucach zależą od stopnia zamknięcia dróg oddechowych przez smółkę

C. mikroskopowo: w pęcherzykach elementy wód płodowych, krwinkotoki, obrzęki tkanki śródmiąższowej, zmiany zapalne

  1. Zachłystowe zapalenie płuc

A. czynnikiem uszkadzającym jest HCl z soku żołądkowego

B. następuje martwica i zapalenie fragmentów tk. płucnej, pojawiają się nacieki z komórek wielojądrzastych

  1. Płuca w mukowiscydozie

A. przyczyna: genetyczne uwarunkowanie, mutacja genu

B. oskrzela pozatykane przez gęsty śluz rozszerzają się; w miąższu płuca rozwija się zapalenie płuc prowadzące do włóknienia płuca (marskość płuca)

  1. Zapalenie płuc

    1. wrodzone

  1. Kiła wrodzona

A. przyczyna: wynik przeniesienia zakażenia kiłowego od chorej kobiety na płód; zakażenie następuje przez łożysko i najczęściej ma miejsce po 16 tyg. ciąży, choć możliwe jest już w 9-10 tyg.

B. kiła wrodzona wczesna – pneumonia alba (zapalenie białe)

  1. Plazmatycznokomórkowe zapalenie płuc

A. przyczyna: Pneumocystis carinii

B. choroba występuje u dzieci w warunkach wrodzonych i nabytych niedoborów immunologicznych

  1. makroskopowo płuca:

    • ciężkie, spoiste, duże, nie zapadają się

    • jednolicie czerwone na przekroju

    • na przekroju miernie broczą krwią, bezpowietrzne

    • cechuje je pewnego stopnia suchość

    • ogniska rozedmy śródmiąższowej, zwłaszcza na brzegach przednich]* płuca są ziarniste, szaroróżowe, przypominają trzustkę = pancreanisatio pulmonis

    • powiększone węzły chłonne zwłaszcza wnęk płucnych i wzdłuż tchawicy

  2. mikroskopowo:

III. Odrębności w sekcji noworodka a sekcji osoby dorosłej

Metody badań pośmiertnych płodu noworodka są nieco odmienne od sposobów stosowanych w sekcjach osób dorosłych. Różnice są związane z innymi proporcjami ciała, a przede wszystkim z odmienną fizjopatologią płodu i noworodka.

1. Różnice w oględzinach zewnętrznych

  1. ocena znamion śmierci, które są słabiej zaznaczone u noworodków, a ich brak nasuwa podejrzenie niedokrwistości wskutek np. krwawień związanych z porodem

  2. różnicowanie gnicia z maceracją wewnątrzmaciczną - brak charakterystycznego gnilnego zapachu i równomierne rozmieszczenie zmian na skórze; maceracja jest efektem aseptycznej autolizy zwłok w wyniku działania wód płodowych

  3. ogólne właściwości ciała – mierzymy długość ciała; oznaczamy masę ciała; zwracamy uwagę na odchylenia w budowie (zniekształcenia, wady rozwojowe); mierzymy wszystkie wymiary głowy, rozpiętość barków, wymiar dwukrętarzowy

  4. dokładna ocena powłok skórnych – opis zabrudzeń krwią, smółką itd.; opis zabarwienia powłok skórnych ( blade- zamartwica blada lub niedokrwistość; żółte- żółtaczka fizjologiczna lub hemolityczna; sine- zamartwica sina; ograniczone niebieskie zabarwienie skóry- martwica tkanki tłuszczowej podskórnej; łuszczące się na dużych powierzchniach pęcherze- złuszczające zapalenie skóry; rybia łuska wrodzona; itd.)

  5. głowa – zwracamy uwagę na szparę powiekową (u płodu może być zrośnięta); na ustawienie, napięcie, obrażenia gałek ocznych; na obecność błony źreniczej (prawidłowo zanika do 8 miesiąca); zwracamy uwagę na stopień rozwoju chrząstek ucha i nosa;

  6. tułów – zwracamy uwagę na ubytki części kostnych (mostek, kręgi) i skórnych; na obecność przepuklin; wysklepienie brzucha; dokładnie opisujemy pępowinę i pępek u starszych noworodków; badamy dokładnie łożysko; opis odbytu (niedrożność zupełna lub częściowa, przemieszczenie ujścia odbytnicy)

  7. narządy płciowe zewnętrzne – ocena stopnia rozwoju; opis ewentualnych wad (niezstąpienie jąder, spodziectwo, wierzchniactwo, zarośnięcie warg sromowych mniejszych)

  8. badanie jąder kostnienia w dolnej nasadzie kości udowej

  9. badanie granicy między dolną nasadą a trzonem kości udowej

2. Określenie stopnia dojrzałości płodu lub noworodka

Wiek płodu i noworodka ustala się na podstawie:

  1. wymiarów ciała

  2. masy ciała

  3. właściwości skóry

  4. obecności lub braku błony źreniczej

  5. stopnia rozwoju chrząstek nosa i uszu

  6. stopnia rozwoju paznokci

  7. stopnia rozwoju narządów płciowych zewnętrznych

  8. obecności jąder kostnienia

  9. wymiarów ciemiączka przedniego

  10. długości włosów na główce

3. Różnice w oględzinach wewnętrznych

  1. zwracamy uwagę na obecność przedgłowia i wybroczyny nagłownej

  2. cięcie koszyczkowe /wyjątek-przy wodogłowiu normalna technika/- ta odmienna technika stosowana jest ze względu na ewentualną obecność śródczaszkowych obrażeń porodowych, technika ta pozwala na dokładne zbadanie części przegrodowych opony twardej oraz opon miękkich bez uszkodzenia zatok; ocena uszkodzeń sierpa mózgu; ocena uszkodzeń namiotu móżdżku; ubytków w blaszkach sierpa; uszkodzenia zatok [ocena zmian urazowych i wrodzonych ubytków

  3. sekcja mózgu – z dokładną oceną układu komorowego; obecnością zażółceń; ognisk martwicy; mikrozwapnień; wylewów krwawych; oceną wad rozwojowych mózgu

  4. sekcja szyi, klatki piersiowej i otwarcie jamy otrzewnej- w sekcji anatomopatologicznej cięcie kołnierzowe z rozgałęzieniem nad pępkiem; w sekcji sądowo-lekarskiej cięcie w linii pośrodkowej od wargi dolnej aż do rozwidlenia nad pępkiem; zabezpieczamy żyłę pępkową dwoma podwiązkami po czym ją przecinamy pomiędzy nimi (zapobieganie mylnie rozpoznanym krwotokom do jamy otrzewnej); dokładny opis pierścienia wewnętrznego pępka; w sekcji serca zwracamy uwagę na drożność przewodu tętniczego, otworu owalnego oraz na ewentualną obecność ubytków w przegrodzie międzykomorowej

  5. próba wodna płuc – sprawdzenie czy wyjęte w bloku narządy pływają na zimnej wodzie, sprawdzenie drożności tchawicy i oskrzeli, w razie obecności gęstej cieczy badamy pod mikroskopem w kierunku smółki;

Fałszywie ujemna gdy:

  1. próba solna Faraoniego

  2. badania mikrobiologiczne

  3. badania histologiczne płuc

  4. badania cytologiczne

  5. próba wodna żołądkowo-jelitowa- zaciski na wpust żołądka i w dolnej części odbyt.

IV. Zespół nagłej śmierci dzieci – podaj histoklinikę i czynniki ryzyka ze strony matki i dziecka

ZNSD = zespół nagłej śmierci noworodków, niemowląt i małych dzieci

1. Charakterystyka ogólna:

  1. Nagła śmiercią – określamy nieoczekiwane zgony z przyczyn naturalnych, o bardzo szybkim przebiegu, u osób pozornie zdrowych lub chorujących tylko przez krótki czas (kilka godzin do 2 dni)

  2. Zgon niemowlęcia występuje najczęściej w czasie snu (”zgon w kołysce”, „zgon w łóżeczku”)

  3. Śmierć występuje w większości przypadków spokojnie i niespostrzeżenie

2. Nagłe zgony wg Mullera występują najczęściej:

  1. zgon wśród pełnego zdrowia w następstwie nagłego zatrzymania krążenia i oddychania

  2. zgon w łóżeczku bez poprzedzających, uchwytnych zmian chorobowych

  3. zgon dziecka, u którego na 1-2 dni przed zejściem śmiertelnym wystąpiły słabo zaznaczone i nie charakterystyczne objawy chorobowe – najczęściej ze strony układu oddechowego

  4. zgon dziecka po krótkotrwałej, często kilkugodzinnej chorobie, zwykle przebiegającej z podwyższoną temperaturą, drgawkami i utratą przytomności

A i B zawsze sekcja sądowo-lekarska

3. Epidemiologia

  1. w krajach rozwiniętych stanowi najwyższą przyczynę umieralności niemowląt

  2. ok. 90% zdarza się w pierwszych 6 miesiącach życia (zwykle między 2-4 miesiącem)

  3. częściej w chłodnej porze roku (jesień, zima – od listopada do marca)

  4. najczęściej rano – między 4 a 8 godziną

4. Czynniki ryzyka ze strony dziecka

  1. niska masa urodzeniowa

B. wcześniactwo (niedojrzałość CUN, szczególnie termoregulacji)

C. płeć męska

D. z ciąży bliźniaczej

  1. ZNSD u rodzeństwa

  2. choroba zwykle przewodu pokarmowego w ciągu poprzednich 2 tygodni

  3. uprzednio przebyte zdarzenie zagrażające życiu (bezdech z sinicą i zwiotczenie mięśni)

5. Czynniki ryzyka ze strony matki

  1. palenie papierosów (palenie w ciąży i bierne palenie po urodzeniu)

B. wiek matki poniżej 20r.ż.

C. nadużywanie leków

D. narkotyki

  1. niski poziom wykształcenia i socjalny

  2. ryzyko ZNSD jest większe u matek niezamężnych

6. Zmiany patologiczne charakteryzujące zespół:

A. Makroskopowo:

B. mikroskopowo (bad.mikroskopowe wykazują subtelne różnice):

  1. powyższe zmiany są wykładnikami przewlekłego, nawracającego niedotlenienia i występują u niemowląt także w przypadkach przewlekłej hpoksji z innych przyczyn

  2. u 50% dzieci umierających z oznakami ZNSD stwierdza się niedostateczną wentylację płuc podczas snu, z następowym niedotlenieniem (bezdech)

  3. szczegółowe badania pośmiertne nie dają jednoznacznej odpowiedzi co do przyczyny nagłego zgonu

V. Zespół niedotlenienia – wyjaśnij pojecie i podaj zmiany morfologiczne stwierdzane na sekcji

1. Zespół niedotlenienia:

  1. Są to zmiany biochemiczne zachodzące we krwi, tkankach i narządach na skutek krótkotrwałego bądź przewlekłego niedoboru tlenu w okresie ciąży, porodu lub po porodzie

  2. Aby mówić o zespole zaburzenie musi dotyczyć przynajmniej 3 układów

  3. Kliniczne objawy uszkodzenia CUN, krążenia i układu oddechowego /może go rozpoznać klinicysta/

  4. Stanowi przyczynę > 50% zgonów płodów i noworodków

2. Przyczyny niedotlenienia płodu:

  1. zaburzenia w krążeniu pępowinowym (ucisk na pępowinę, węzły na pępowinie)

  2. niewydolność łożyska:

  1. choroby i zaburzenia u matki nie charakterystyczne dla ciężarnych:

  1. inne stany zagrożenia życia płodu:

3. Przyczyny niedotlenienia noworodka:

  1. pierwotne:

    • uszkodzenie ośrodka oddechowego /krwawienie wewnątrzmaciczne, działanie p/bólowe, znieczulające

    • niedojrzałość i nieprawidłowości rozwojowe ukł.: nerwowego, oddechowego, krążenia

    • przeszkody mechaniczne w drogach oddechowych (wody płodowe, smółka)

    • odma samoistna opłucnowa i śródpiersiowa

    • niedokrwistość spowodowana wykrwawieniem (w czasie porodu)

  2. wtórne:

    • ch. hemolityczna noworodków

    • zakażenia wewnątrzmaciczne (lub nabyte w czasie porodu lub po porodzie)

    • choroby uwarunkowane genetycznie – niedokrwistość, żółtaczki, trisomie

4. Zasięg zmian:

  1. niedotlenienie wywołuje zmiany w całym ustroju, chociaż uszkadza układy wybiórczo:

    • CUN

    • Ukł. krążenia

    • Ukł. oddechowy

    • Narządy wewnętrzne (gł. wątrobę i nadnercza)

  2. Objawy anatomopatologiczne zespołu niedotlenienia uzależnione są od:

  1. ostre niedotlenienie – prawie żadnych zmian na sekcji

5. Zmiany morfologiczne stwierdzane na sekcji (przewlekłe niedotlenienie):

  1. Uszkodzenia CUN

  1. Uszkodzenia ukł. krążenia

  1. Uszkodzenia ukł. oddechowego

  1. Uszkodzenia narządów wewnętrznych

VI. Pojęcie urazu wewnątrzczaszkowego – wyjaśnij pojęcie i podaj przyczyny oraz zmiany morfologiczne stwierdzane na sekcji

1. Definicja urazu wewnątrzczaszkowego:

  1. Są to objawy kliniczne uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego

  2. Jest to uraz biochemiczny

  3. Układ nerwowy jest najbardziej wrażliwy na niedobór tlenu (hipoksję) i nadmiar dwutlenku węgla (hiperkapnię)

  4. Występuje najpierw pobudzenie (bo podrażnienie kom), a następnie zahamowanie funkcji CUN (bo spadek wrażliwości i porażenie komórek)

2. Przyczyny – patrz zespół niedotlenienia (pyt.5)

3. Objawy kliniczne

  1. Pobudzenie czynności CUN

    • Niepokój ruchowy (nadmierne i bezładne ruchy kończyn; rozwarte szpary powiekowe; oczopląs; grymasy twarzy)

    • Wzmożone napięcie mięśni (twarz maskowata; szponiaste ustawienie palców; zaciskanie pięści)

    • Płacz mózgowy (głośny, krótki pisk o wysokich tonach)

    • Brak odruchów fizjologicznych

    • Przeczulica, drżenie, drgawki

  2. Zahamowanie czynności CUN

    • Wiotkość mięśni

    • Brak odruchów fizjologicznych

    • Brak reakcji na bodźce dotykowe

    • Napady bezdechu i sinicy

    • Senność, śpiączka

Niekiedy oba te obrazy następują kolejno po sobie lub występują od siebie niezależnie (np. depresja, a potem objawy pobudzenia CUN)

3. Zmiany sekcyjne:

  1. uszkodzenia CUN od drobnych ognisk krwotocznych do groźnych krwotoków śródmózgowych z przebiciem do komór bocznych

  2. bardzo często ze zmianami w CUN współistnieją wylewy krwawe w nadnerczach

4. Czynniki sprzyjające powstawaniu krwotoków (najczęściej wcześniaki):

  1. niedojrzałość ukł. naczyniowego – łatwo pękają /najczęściej pęka żyła końcowa/

  2. niedojrzałość tk.nerwowej /grube pokłady komórek przykomorowej macierzy, brak struktur włóknistych stanowiących podparcie dla naczyń/

  3. duża zawartość wody i lipidów

VII. Zespół zaburzeń oddychania / ciężka niedomoga oddechowa noworodków (patogeneza, histoklinika, powikłania)

Ciężka niedomoga oddechowa noworodków = zespół błon szklistych

1. Powstaje najczęściej u:

A. wcześniaków

B. dzieci, u których przed lub w czasie porodu doszło do niedotlenienia i kwasicy

C. dzieci matek z cukrzycą

D. urodzonych przez cesarskie cięcie

E. w przypadku przedwczesnego odklejenia łożyska

F. ciążą mnoga

2. Charakterystyka ogólna:

  1. częstość wzrasta wraz ze stopniem niedojrzałości noworodka / 60% < 28 tyg. ciąży/

  2. na zespół składa się:

  1. tworzywem błon szklistych jest osocze – fibrynogen oraz inne białka o mniejszej cząsteczce

3. Patomechanizm zespołu błon szklistych

  1. istotną rolę odgrywa tutaj niedobór surfaktantu (substancji regulującej napięcie powierzchniowe pęcherzyków płucnych – pierwotny defekt metaboliczny komórek nabłonkowych

  2. wcześniak – dojrzewanie pneumocytów podlega wpływom hormonalnym – niedobór kortykosteroidów hamuje rozwój tych komórek i syntezie surfaktantu

  3. noworodek donoszony – wtórny niedobór surfaktantu, wynikający z zaburzenia korelacji między unaczynieniem, a upowietrznieniem płuc

  4. hipoksja uszkadza wyściółkę pęcherzyków oraz prowadzi do skurczu naczyń tętniczych => uszkodzenie śródbłonka => przedostawanie się osocza do pęcherzyka i odkładanie włóknika => dalsze upośledzenie wymiany gazowej i nasilenie hipoksji

4. Objawy kliniczne:

A. przyspieszenie oddechu z zaangażowaniem dodatkowych mięśni oddechowych (wciąganie klatki)

B. stękanie wydechowe

C. osłabienie szmeru oddechowego

D. zaburzenia w krążeniu - ciche tony i sinica

  1. poruszanie skrzydełkami nosa, opadnięcie żuchwy

  2. wciąganie żeber i mostka

  3. w Rtg rysunek ziarnisto-siateczkowy płuc

  4. zgon w ciągu 72h

5. Zmiany makroskopowe:

A. płuca

  1. mózg

    • krwinkotoki i krwotoki, zwłaszcza gdy krwotoki płucne

  2. wątroba

    • zwyrodnienie tłuszczowe

    • zakrzepica śródnaczyniowa zwłaszcza sinusoidów

  3. serce

    • mięsień wiotki

    • poszerzenie komór

6. Zmiany mikroskopowe:

  1. płuca

    • przekrwienie, niedodma, błony szkliste, ogniska rozedmy zastępczej, krwinkotoki do pęcherzyków i tkanki śródmiąższowej, oznaki zakrzepicy śródnaczyniowej

  2. wątroba

    • stłuszczenie hepatocytów, zakrzepica śródnaczyniowa

  3. nerki

    • martwica nabłonka kanalików I rzędu, oznaki DIC, krwinkotoki śródmiąższowe

7. Powikłania:

  1. Dysplazja oskrzelowo-płucna

  2. Zwłóknienie pozasoczewkowate /retinopatia wcześniaków; ch. Terry’ego/

  3. Przetrwały przewód tętniczy

  4. Martwicze zapalenie jelit

1 i 2 spowodowane są długotrwałą hiperoksja

3 i 4 związane z niedotlenieniem i kwasicą

Ad A. Dysplazja oskrzelowo-płucna

  1. Przewlekła choroba u niemowląt /zwykle < 1500g utrzymywanych w respiratorze w wysokim ciśnieniu tlenu/, która wymaga kontynuowania tlenoterapii po 28 dniu życia

  2. Zespół zaburzeń oddychania może trwać powyżej 6 miesięcy

  3. Dysplazja oskrzelowo-płucna może wystąpić również u noworodków donoszonych, u których wystąpiła ostra niewydolność płuc np. aspiracja smółki lub zapalenie płuc

  4. W dzieciństwie istnieje ryzyko zachorowania na:

    1. astmę oskrzelową

    2. wirusowe zapalenie oskrzelików z martwica

    3. niebezpieczeństwo niewydolności PK serca

5. mikroskopowo:

  1. rozlane uszkodzenia komórek śródbłonka naczyń włosowatych pęcherzyków płucnych

  2. z następowym przesiękiem

  3. śródmiąższowym obrzękiem

  4. pogrubieniem przegród międzypęcherzykowych

  5. śródmiąższowym i okołooskrzelowym włóknieniem

  6. dodatkowo: hiperplazja i płaskonabłonkowa metaplazja nabłonka oskrzeli i oskrzelików wraz z obszarami niedodmy i rozedmy

Ad. B Zwłóknienie pozasoczewkowate (retinopatia wcześniaków; ch. Terry’ego)

  1. obustronna zmiana występująca u wcześniaków trzymanych w inkubatorach z wysokim ciśnieniem tlenu

  2. prowadzi to do:

    1. skurczu naczyń siatkówki

    2. zniszczenia komórek śródbłonka naczyń siatkówki

C. z następowym obrzękiem tkanek

  1. i obliteracją naczyń siatkówki

  1. hiperoksja hamuje syntezę śródbłonkowego czynnika wzrostu VEGF w niedojrzałych naczyniach siatkówki. Obniżenie poziomu VEGF wywołuje apoptozę komórek śródbłonka

  2. gdy noworodek zaczyna na powrót oddychać normalnym powietrzem następuje wzrost VEGF i w następstwie proliferacji naczyń w siatkówce, które ujawnia się w 5-10 tyg. po opuszczeniu inkubatora => może dojść do bliznowacenia i odklejenia siatkówki

  3. aktywna faza choroby zaczyna się zwykle między 10 a 28 dniem życia – po okresie skurczu naczynia siatkówki ulegają poszerzeniu i skręceniu

  4. po zaprzestaniu tlenoterapii w ogniska uszkodzenia siatkówki przez niedotlenienie dochodzi do neowaskularyzacji (obserwuje się krwinkotoki i włóknienie)

  5. w miarę postępu choroby – siatkówka z nowo utworzonymi naczyniami i tkanką włóknistą oddzielają się i przesuwają do przodu (do przestrzeni poza soczewką – zwłóknienie pozasoczewkowate)

  6. proces chorobowy może być przerwany na różnym etapie włóknienia i oddzielenia siatkówki

  7. retinopatia może ustąpić samoistnie, aby zapobiec odklejeniu siatkówki może być niezbedna krioterapia. W zależności od stopnia waskularyzacji i regresji zmian może wystąpić krótkowzroczność lub ślepota /przy odklejeniu siatkówki/

VIII. Zamartwica i aspiracja wód płodowych

1. Rodzaj zamartwicy:

  1. Zamartwica sina

  1. Zamartwica blada

2. Zespół aspiracji smółki – MAS

  1. Objawia się zaburzeniami oddychania o róznym stopniu nasilenia

  2. przyczyna: aspiracja płynu owodniowego zawierającego smółkę

  3. najczęściej noworodki donoszone lub przenoszone, u których nastąpiło przewlekłe lub ostre niedotlenienie

  4. szczególnie zagrożone dzieci z zaburzeniami wewnątrzmacicznego rozwoju w następstwie gestozy u matki

  5. niedotlenienie wewnątrzmaciczne => smółka w płynie owodniowym => aspiracja (mechaniczne zamknięcie)

  6. niedotlenienie powoduje pobudzenie nerwów błędnych => tachykardia i pobudzenie perystaltyki jelit => oddanie smółki do wód płodowych /są one zielone/

  7. zmiany zachodzące w płucach zależą od stopnia zamknięcia dróg oddechowych przez smółkę

    • całkowite zamknięcie=> niedodma=> przecieki krwi

    • podrażnienie chemiczne=> zakażenia

    • częściowe zamknięcie=> rozdęcie płuc /odma, rozedma/=> uszkodzenie płuc

  8. mikroskopowo: w pęcherzykach elementy wód płodowych, krwinkotoki, obrzęki tkanki śródmiąższowej, zmiany zapalne

!!! przyczyny niedotlenienia – patrz pyt.5

IX. Genetycznie uwarunkowane choroby metaboliczne np. zespół Marfana, mukowiscydoza, choroby spichrzeniowe

1. Zespół Marfana

  1. związany z uogólnionym defektem tkanki łącznej

  2. mnogie anomalie układu szkieletowego i sercowo naczyniowego

  3. wysoki wzrost

  4. astenia

  5. palce pająkowate

  6. zwichnięci soczewki oka

  7. zwiększenie ruchomości stawów

  8. zwyrodnienie śluzowate aorty

  9. poszerzenie aorty

  10. bardzo łamliwa ściana naczyń krwionośnych => wybroczyny, plamica, siniaki, częste krwotoki z nosa

  11. zmiany ucha zewnętrznego

amyloidoza, mukowiscydoza, ch. Gauchera i inne choroby spichrzeniowe patrz pytanie XIX

X. Choroba hemolityczna noworodków

1. Patogeneza choroby:

  1. Jest spowodowana przez pochodzące od matki przeciwciała /niezgodność serologiczna, głównie czynnika RhD/, które przeniknęły do płodu przez łożysko

  2. Pierwszy kontakt z Rh+ wywołuje odpowiedź przeciwciał IgM, które nie przechodzą przez łożysko /więc nie wywołują choroby w pierwszej ciąży/

  3. Dopiero 2 i 3 kontakt /w czasie następnych ciąż/ wywołuje odpowiedź przeciwciał IgG, które przechodzą przez łożysko wywołując objawy choroby

  4. Przeciwciała te łączą się z czerwonymi krwinkami płodu /opłaszczają je/ i powodują hemolize

  5. Hemoliza jest podstawowym procesem patologicznym

2. Objawy choroby zależą od:

A. stopnia hemolizy

B. dojrzałości narządów płodu

C. wydolności pozaszpikowej hemopoezy w wątrobie i śledzionie

3. Hemoliza:

A. zwiększa w skutek uwalniania histaminy przepuszczalność naczyń włosowatych

B. powoduje hiperbilirubinemię

C. powoduje niedokrwistość co pobudza szpik kostny do odnowy – powstają ogniska krwiotwórcze /wątroba, śledziona/

D. we krwi pojawiają się niedojrzałe erytrocyty /erytroblasty, retikulocyty/ oraz niedojrzałe białe krwinki

E. dopóki proces odnowy równoważy rozpad krwi stan płodu jest dobry

  1. w życiu płodowym głównym niebezpieczeństwem dla płodu jest niedokrwistość i niedotlenienie

  2. po urodzeniu hiperbilirubinemia – bilirubina

  3. wyrazem zmniejszonej wydolności wątroby i upośledzenia wiązania bilirubiny jest żółtaczka fizjologiczna noworodków

4. Postacie kliniczne choroby hemolitycznej

  1. obrzęk uogólniony płodu

  2. ciężka żółtaczka noworodków

  3. niedokrwistość hemolityczna noworodków

Ad. A. Obrzęk uogólniony płodu

  1. Hemoliza i niedostateczna czynność opłaszczonych erytrocytów doprowadza do niedomogi krążenia => zwiększa ono przepuszczalność naczyń i doprowadza do *zapaści protoplazmatycznej, *obrzęków, * wybroczyn=> rezultatem jest masywny obrzęk płodu

  2. Patomechanizm obrzęku płodu nie jest do końca wyjaśniony. Przyczyną jest:

A. hipoalbuminemia spowodowana zaburzeniami funkcji wątroby w wyniku rozrostu pozaszpikowych ognisk krwiotworzenia

B. zwiększona przepuszczalność śródbłonków wskutek niedotlenienia

  1. Uszkodzenie wątroby zmniejsza syntezę białek, obniża poziom białek w osoczu, a nawet ciśnienie onkotyczne, które wspólnie ze wzrostem ciśnienia hydrostatycznego w części żylnej prowadzi do obrzęków i przesięków w jamach surowiczych

  2. Klinicznie

  1. jest najcięższą postacią

  2. płód rodzi się martwy, często zmacerowany lub umiera zaraz po urodzeniu

  3. narządy wewnętrzne wykazują cechy autolizy

  4. stwierdza się obrzęk uogólniony płodu –skóry, tkanki podskórnej oraz wybroczyny na skórze

  5. obrzęk płuc i przesięki do jamy opłucnowej

  6. jama brzuszna jest silnie uwypuklona – przesieki, powiększona wątroba i śledziona

  7. serce – powiększone, ze zmianami degeneracyjnymi, z przesiękiem do worka osierdziowego => prowadzi do niewydolności krążenia

  8. łożysko i sznur pępowinowy z cechami obrzęku; masa popłodu jest 3-4 krotnie niższa niż normalnie

    1. Zmiany morfologiczne

      1. obrzęk skóry i tkanki podskórnej – grubość dochodzi do 2 cm

      2. skóra blada, napięta, błyszcząca, brak plam opadowych

      3. w jamach surowiczych – żółtawy, przejrzysty płyn

      4. krew wypełniająca naczynia jest wodnista

      5. powiększone serce, wątroba i śledziona

    2. Mikroskopowo

  1. przeważają wykładniki obrzęku tkanek

  2. ogniska krwiotworzenia pozaszpikowego

  3. poszerzenie włośniczek wypełnionych erytroblastami i młodymi elementami krwi zarówno w tkance mózgowej, jak i w płucach

  4. serce – zmiany zwyrodnieniowe

Ad. B. Ciężka żółtaczka noworodków

1. Charakterystyka ogólna:

  1. Noworodek rodzi się żywy, bez żółtaczki, która szybko narasta (z odcieniem pomarańczowym)

  2. Duża jama brzuszna – powiększona wątroba i śledziona

  3. Żółtaczka spowodowana jest wysokim poziomem bilirubiny wolnej, która narasta i osiąga najwyższy poziom między 3-5 dniem życia

2. Kernicterus

  1. Żółtaczka jąder podstawy mózgu

  2. Występuje gdy poziom bilirubiny wolnej przekroczy 20mg%

  3. Toksyczne działanie bilirubiny na komórki nerwowe jąder podstawy mózgu, móżdżku, podwzgórza (impregnacja bilirubiną)

  4. W patogenezie dużą rolę odgrywa dojrzałość tkanki mózgowej i bariery krwio-mózgowej (zwiększona przepuszczalność w pierwszych dniach życia i niedojrzałość u wcześniaków oraz niedotlenienie – zwiększa toksyczność bilirubiny)

3. Klinicznie:

  1. Odrzucanie głowy do tyłu /opistothonus/

  2. Wzmożone napięcie mięśniowe, głównie kończyn górnych

  3. Drżenie kończyn

  4. Drgawki

  5. Okresy bezdechu, rzadziej wiotkość i senność

  6. Jeżeli przeżyją:

4. Zmiany morfologiczne:

  1. Żółte zabarwienie skóry

  2. Brak lub słabo zaznaczone plamy opadowe

  3. Powiększenie wątroby i śledziony, często serca

  4. Płuca obrzęknięte, często z odcieniem żółtawym

  5. Grasica i węzły chłonne – zanikają

  6. Tkanka mózgowa podbarwiona żółtawo, zwłaszcza w okolicy jąder

5. Mikroskopowo:

  1. Rozległe ogniska krwiotworzenia pozaszpikowego we wszystkich narządach

  2. W mięśniu sercowym – zwłaszcza w mięśniach brodawkowatych stwierdza się drobne ogniska martwicy

  3. W mózgu – znacznie nasilone zmiany obrzękowe w istocie białej okołokomorowej oraz impregnacja bilirubiną komórek nerwowych i glejowych

Ad. C. Niedokrwistość hemolityczna

  1. Może wystąpić łącznie z poprzednimi postaciami lub jako jedyny objaw choroby, dopiero po pewnym czasie

  2. Przeciwciał stwierdza się stosunkowo niewiele

  3. Rzadko prowadzi do śmierci

  4. Stwierdza się niedokrwistość, powiększenie wątroby i śledziony, związane z ogniskami krwiotworzenia

  5. Pomniejszenie rozmiarów i ciężaru grasicy

  6. Może rozwinąć się niedokrwistość wymagająca transfuzji krwi w wieku 3-6 tygodni

XI. Wady rozwojowe – definicja, podział typów i przykłady

1. Wady rozwojowe – malformacje

  1. Jest to odchylenie morfologiczne, ujawniające się w chwili urodzenia /odchylenie w kształcie jednego lub więcej narządów albo układów/, a powstałe podczas rozwoju zarodka, w okresie jego wzrostu i różnicowania morfologicznego

  2. Moment determinacji teratogennej jest to czas, w którym następuje ukształtowanie strukturalnego zawiązka narządu

  3. Typ wady rozwojowej jest mniej zależny od czynnika teratogennego aniżeli od momentu, w którym ten czynnik zadziałał

  4. Stanowią ok. 2% wszystkich urodzeń; najczęściej powstają w chwili zapłodnienia

  5. Wśród martwo urodzonych i zgonów okołoporodowych stwierdza się je w 5,6-11,5-25% przypadków

  6. Ok. 60% poronień jaj płodowych stwierdza się obecność aberracji chromosomalnych

  7. Ponad 80% chorób genetycznych zmiany są widoczne przy urodzeniu lub ujawniają się w pierwszych latach życia dziecka

2. Podział wad rozwojowych ze względu na moment powstania wady:

  1. Gametogeneza – powstawanie wady przed zapłodnieniem

  2. Okres prenatalny

3. Podział wad z etiologicznego punktu widzenia:

  1. wady rozwojowe wywołane czynnikami środowiskowymi – 10%

  2. wady rozwojowe z przyczyn genetycznych – 20-30%

  3. wady rozwojowe na skutek współdziałania czynników genetyczno-środowiskowych – 60-70%

4. Do genetycznie uwarunkowanych zaburzeń rozwojowych zaliczamy:

  1. zaburzenia morfogenezy

  2. zaburzenia jednogenowe

  3. zaburzenia wielogenowe

  4. zaburzenia (aberracje) chromosomowe

5. Wpływ czynników środowiskowych:

  1. wady te są trudne do odróżnienia z wadami z przyczyn uwarunkowanych genetycznie np. tzw. fenokopie

  2. szkodliwy wpływ mają:

6. Występowanie chorób uwarunkowanych mutacją genową oceniane jest:

  1. dla chorób autosomalnych dominujących - u 7 na 1000 żywo urodzonych

  2. dla ch. a. recesywnych - u 2,5 -//-

  3. dla sprzężonych z chr.X - u 0,5 -//-

7. Wady rozwojowe na skutek współdziałania czynników genetyczno-środowiskowych

  1. w wadach tych rola genotypu sprowadza się do determinacji nadmiernej podatności na niektóre czynniki środowiskowe

  2. przykładem wad powstających prawdopodobnie na tym tle, jest

8. Mianownictwo:

  1. dysmorfia – odchylenie od prawidłowego kształtu lub struktury narządu

  2. malformatio – zaburzenia morfogenezy w pojedyńczych narządach (np. wady wrodzone serca) lub mogą dotyczyć kilku narządów

  3. deformatio - zniekształcenia

  4. disruptio - zniekształcenia

9. Przykłady wad rozwojowych:

A. Wady rozwojowe podwójne:

B. Wady rozwojowe pojedyńcze

C. Degeneratio polycystica neonatorum renum – typ I

D. Degeneratio polycystica renum – typ II

XII. Neo wieku dziecięcego

1. Charakterystyka ogólna:

A. 2 szczyty nowotworowe:

B. Etiologia:

C. Występowanie neo złośliwych u dzieci

Występują głównie miedzy 0 a 7 r.z. (50% wszystkich białaczek)

U dzieci 3x częściej białaczki niz chłonka, im dziecko starsze, tym częściej chłoniaki.

  1. gwiazdziaki (astrocytoma, astroblastoma)

  2. rdzeniaki (medulloblastoma) - 20%

  3. wysciółczak

    1. guzy dysontogenetyczne - 8%

  1. czaszkogardlak - powoduje uszkodzenie osi przysadka-podwzgórze

  2. torbiele naskórzaste i skórzaste (cystis epidermalis et dermalis)

  3. podskórniaki

  4. potworniaki

    1. guzy pochodzenia mezodermalnego - rzadkie:

  1. naczyniaki

  2. brodawczaki (gł. z gr. wewnatrzwydzielniczych)

  3. oponiaki

  4. kostniaki

  5. szyszyniak

2. Myoblastoma = guz Abrikosowa

  1. Typ: histiocytoma

  2. Lokalizacja: gł. Jerzyk

  3. Komórki macierzyste: kom. Schwamma (prawdopodobnie)

  4. Charakter: łagodny

3. Glejak siatkówki = siatkówczak (retinoblastoma)

A. Częstość występowania: 2-4% guzów wieku dziecięcego

B. Etiologia: nieznana - mutacja genetyczna30-40% - cecha autosomalna dominująca

C. Postacie: wieloogniskowa, rzadziej jednoogniskowa, w 2/3 przypadków - obustronnie

D. Występowanie: rodzinne, dziedziczne - należy przebadać rodziców (może się samoczynnie cofnąć, rodzic może mieć zawiązki, które się cofnęły i tym nie wiedzieć)

E. Czynniki ryzyka:

F. Postać: jednoogniskowa, jednostronna

G. Uwarunkowana czynnikami środowiskowymi, rozpoznawana ok. 3 r.z., 70% przypadków - Afryka, Indie

H. Zagrożenie u potomstwa: 5%

I. Siatkówczak często jest skojarzony z innymi wadami rozwojowymi oka i niedorozwojem umysłowym.

J. Guz rzadko widoczny po urodzeniu (”koci blask” w oku dziecka), zwykle rozpoznawany w wieku 18 miesięcy. Przy wczesnym rozpoznaniu można uzyskach 100% wyleczenie.

K. Kierunek wzrostu: na zewnątrz lub do wnętrza gałki ocznej. Najbardziej niebezpieczne jest wzrastanie wzdłuż n. wzrokowego.

L. Objawy:

M. Szerzenie się neo:

  1. kości, szpik

  2. ww. chłonne (szyjne)

  3. wątroba, nerki - rzadko

N. Badanie oka:

O. Leczenie:

  1. terapia megawoltowa z zastosowaniem 68Co - powikłania (4%):

    1. jaskra, zaćma, wylewy do wnętrza oka

    2. wrastanie wtórne neo w pole napromieniowane i poza nim

    3. wtórne neo

  2. fotokoagulacja ksenonowa

    1. chemioterapia:

a. wikrystyna

b. metotreksat - przy zajęciu CUN

P. Rokowanie: zależy od stopnia zaawansowania - w 1o - 100% wyleczeń. Konieczna jest długotrwała kontrola (dokładnie badać dzieci z zezem - dno oka).

Samoistne wystąpienie siatkówczaka - ryzyko u rodzeństwa 1-4%.

Gdy zachorowało w rodzinie dwoje dzieci - jedno z rodziców jest nosicielem.

Osoby, które miały dwustronnego siatkowczaka nie powinny mieć dzieci.

4. Chłoniaki złośliwe

Stanowiła 11% wszystkich neo złośliwych.

5. Ziarnica złośliwa

  1. Stanowi 2.5% neo tej grupy.

  2. U dzieci - rzadko przed 4 r.z., częściej u chłopców >14 r.z.

  3. Najczęściej typ NS, postać LP (z przewaga limfocytów) - rzadko.

6. Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

  1. Stanowią 5-10% neo u dzieci.

  2. Najczęściej są to rozrosty limfocytoblastyczne.

  3. Występowanie: częściej u chłopców.

  4. Lokalizacja:

    • gałki oczne

    • oczodół

    • skóra

    • migdałki podniebienne

    • grasica

    • układ chłonny nosogardła, jamy brzusznej

E. W odróżnieniu od białaczki nacieki w CUN rzadko występują w pierwszym okresie choroby.Wraz z wiekiem # liczba białaczek, " liczba chłoniaków.

7. Nerczak płodowy (nephroblastoma) = guz Wilmsa

A. Występowanie:

B. Związek z wadami rozwojowymi:

C. Postacie specjalne:

8. Zwojak współczulny zarodkowy (neuroblastoma) = nerwiak zarodkowy współczulny

A. Występowanie: wiek przedszkolny (5-6 r.z.) Stanowi 6-7%.

B. Lokalizacja pierwotna:

C. Przerzuty:

D. Makroskopowo:

E. Mikroskopowo:

F. Postacie morfologiczne:

G. Stopnie zaawansowania:

I.

II.

III.

IV. - krwiopochodne przerzuty do kości

V. - przerzuty do wątroby, tk. podskórnej i szpiku kostnego

Im starsze dziecko, tym guz bardziej dojrzały.

Ognisko ujawnia się w postaci małego guzka. Niemowlęta u których stwierdza się guzki nie powinny być leczone, zaleca się jedynie uważna obserwacje przebiegu choroby - nowotwór ten ulega samoistnej regresji. Ważne jest oznaczenie poziomu katecholamin w dobowej zbiórce moczu.

H. Objawy:

9. Miesaki tkanek miękkich (RMS):

A. Najczęściej: mieśniakomięsak prążkowany (rhabdomyosarcoma) - RMS: stanowi ok. 5%

B. Typy morfologiczne RMS:

C. Lokalizacja:

D. Objawy:

E. Przy penetracji do jamy czaszki dołączają objawy ze strony CUN (związane ze " ciśnienia śródczaszkowego):

F. Rodzaje:

10 Nowotwory kości

A. Stanowiła ok. 7%.

B. Częstość występowania " z wiekiem, szczyt zachorowań: 2 i 3 dekada.

C. Początek: nietypowy, mylnie łączony z urazem.

D. W 30% powstają przerzuty (gł. do płuc)

E. W przypadku podejrzenia guza kości należy:

F. KOSTNIAKOMIĘSAK

1. Najczęstszy neo złośliwy kości. U dzieci i młodzieży (M>K), 50% chorych - w wieku 10- 20 lat.

2. Komórki macierzyste: mezencymalne

3. Czynniki usposabiające:

4. Lokalizacja: duże stawy (kolanowy, barkowy)

5. Objawy:

6. Przerzuty: gł. do płuc

G. MIĘSAK EWINGA - guz drobnokomórkowy.

1. Występowanie: M>K

2. Czynnik etiologiczny: nieznany

3. Czynniki usposabiające:

4. Rokowanie: zależy od lokalizacji:

5. Objawy:

XIII. Podaj rodzaje zakażeń noworodka, drogi szerzenia oraz krótką charakterystykę zakażeń wewnątrzmacicznych

Zakażenia stanowią przyczynę ok. 20% zgonów płodu i noworodka

1. Rodzaje zakażeń noworodka w zależności od drogi nabycia przez noworodka:

  1. zakażenia wewnątrzmaciczne 0,5-2,5% (wrodzone)

  1. zakażenia okołoporodowe – do zakażenia może dojść po pęknięciu błon płodowych lub podczas przechodzenia przez kanał rodny (najczęściej bakterie, rzadziej wirusy)

  2. zakażenia nabyte (szpitalne, środowiskowe)

2. Drogi szerzenia się zakażenia:

  1. droga krwionośna

do najczęstszych patogenów krwiopochodnych zalicza się: Staphylococcus, Streptococcus, Pneumococcus, Trepanoma palidum, wirusy /różyczka, HIV/, Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii

  1. droga wstępująca

E.coli, Enterococcus, Streptococcus gr. A i B, Neisseria gonorrhoeae, Candida albicans, Klebsiella, wirusy /HSV typu 2, HIV/

3. Zakażenia wewnątrzmaciczne:

  1. infekcje przezłożyskowe /TORCH/ powodują podobne objawy kliniczne, do których należą :

  1. głównymi powikłaniami infekcji nabytych w I trymestrze ciąży są:

  1. w późniejszym okresie ciąży:

  1. po urodzeniu:

XIV. Podaj histoklinikę kiły wrodzonej wczesnej/późnej

1. KIŁA WRODZONA

A. Charakterystyka ogólna:

B. Podział:

2. KIŁA WRODZONA WCZESNA PŁODOWA

A. gdy więcej krętków niż przeciwciał

B. jest to postać kiły ujawniająca się w okresie płodowym

C. powstają nacieczenia kilakowate narządów wewnętrznych:

3. KIŁA WRODZONA WCZESNA NOWORODKOWA

A. gdy więcej przeciwciał niż krętków

B. ujawnia się po 1 miesiącu życia, trwa do 2 r.ż.

C. objawy:

4. KIŁA WRODZONA PÓŹNA

A. zakażenie wyłącznie przeciwciałami

B. ujawnia się po 2r.ż.; najczęściej w 8-14-16r.ż.

C. zmiany kilakowe:

XV. Podaj histoklinikę toksoplazmozy

  1. Czynnik etiologiczny- Toxoplasma gondii, rozpowszechniona zoonoza

  2. U dorosłych przebiega zwykle jak przeziębienie, zajmuje:

    1. Płuca

    2. Węzły chłonne

  3. U noworodków obejmuje przeważnie mózg i gałkę oczną

Pod wpływem pierwotniaka powstaje ognisko martwicy, któremu towarzyszy rozplem gleju /mogą tworzyć się nawet dość duże jamy/. Zmiany te mają tendencje do dość szybkiego wapnienia. Gdy znajdują się w pobliżu wodociągu mózgu, to mogą powodować jego uciśnięcie /=>wodogłowie/. Przy rozległym zajęciu stwierdza się pierwotniaki także w innych narządach – np. sercu

  1. Pasożyt rozmnaża się wewnątrzkomórkowo w histiocytach, leukocytach, kom.śródbłonkowych i glejowych; komórki wypełnione toksoplazmami tworzą torbiele, które po obumarciu i pęknięciu komórki powodują dalsze szerzenie zakażenia w ustroju

  2. Pierwotniak występuje w 3 stadiach rozwoju:

  1. trofozoit – pasożyt wewnątrzkomórkowy

  2. cysta – rozwija się w niektórych narządach /gł. mózg, serce, mm.szkieletowe/

  3. oocysta – w enterocytach kota, po kilku dniach staje się inwazyjne! Wykształca sporozoity

  1. Ma on 2 żywicieli:

    1. kot /przewód pokarmowy/ - trofozoit i oocysta

    2. ssaki, ptaki /tkanki miękkie/ - trofozoit, cysty

  2. Drogi zakażenia:

  1. pożywienie: woda, ręce zanieczyszczone oocystami, surowe mięso z cystami

  2. toksoplazmoza wrodzona – patrz niżej

  3. przypadkowy kontakt z trofozoitami – np. przetoczenie krwi

  1. Trofozoity powodują rozpad komórek i tworzenie drobnych ziarniniaków. Niszczenie wolnych trofozoitów jest utrudnione u płodów i noworodków /nie wpełni wykształcony ukł.makrofagów/ oraz u osób z obniżoną odpornością

TOKSOPLAZMOZA WRODZONA

1. Z reguły płód lub zarodek rozwija się w czasie parazytemii podczas pierwszej inwazji T.G. u matki

2. Do zakażenia płodów i noworodka dochodzi, gdy:

  1. Matka w czasie ciąży styka się po raz pierwszy z toksoplazmami – dochodzi do zakażenia przez łożysko – drogą krwi

  2. Matka przebyła zakażenie, a torbiele toksoplazmy znajdują się w błonie śluzowej i myometrium (działanie trofolityczne => uaktywnienie choroby)

3. Zmiany:

  1. Embriopatie – powodują poronienia i wady rozwojowe – zwłaszcza mózgu

  2. Fetopatie – zmiany patologiczne w różnych narządach

  1. Toksoplazmoza przebiega w 3 fazach:

W zależności od okresu ciąży w którym nastąpiło przeniknięcie pasożytów do płodu może nastapić:

  1. Generalizacji zakażenia / zakażenie uogólnione

  2. Zapalenia mózgu / encephalitis

  3. Stanie po toksoplazmatycznym zapaleniu mózgu / odległe następstwa

5. Epidemiologia i etiopatogeneza

A. Toksoplazmozę stwierdza się u 2-12% kobiet ciężarnych /tylko 10-20% zakażeń objawowych/

B. Populacja noworodków z tą chorobą wynosi 1-7%

  1. Pasożyt występujący u kotów, psów, świń, owiec i bydła – oocysty występują w różnych tkankach, w tym w mięśniach

  2. Zakażenie człowieka następuje w wyniku spożycia surowego lub niedogotowanego mięsa i kontaktu z wydalinami zwierzęcymi lub przetaczanie krwi zakażonych osób

6. Objawy kliniczne

  1. Wysypka grudkowo-plamista

  2. Limfadenopatia

  3. Hepatosplenomegalia, żółtaczka, trombocytopenia

  4. Uszkodzenia CUN /wodogłowie, zwapnienia śródczaszkowe, chorioenteritis, upośledzenie rozwoju psychoruchowego, ślepota/

  5. W okresie bezpośrednio po porodzie zakażenie noworodka może być bezobjawowe, a następnie ujawnić się później

7. Zmiany makroskopowe:

  1. Mózg

    • Ogniska martwicy

    • Wapnienia zwojów podstawy mózgu

    • Wapnienia blisko komór

    • Porencephalia – świeże ogniska rozmiękania z tworzeniem jam torbielowatych

    • Zwężenia i obliteracja wodociągu => wodogłowie wewnętrzne

    • Zgrubienie zapalne splotów naczyniówkowych

  2. Opony miękkie – przewlekłe, ziarninujące, bliznowate zapalenie

  3. Oko – obustronne, swoiste zapalenie siatkówki i naczyniówki

  4. Hepato- i splenomegalia

8. Zmiany mikroskopowe:

  1. Mózg

9. Zmiany w zależności od trymestru:

A. Trymestr I – T.G. rzadko wnika do płodu, doprowadza jednak do poronienia, wydalenia martwego płodu lub porodu przedwczwsnego w wyniku zakażenia uogólnionego

B. Trymestr II – zaraza się ok. 50% płodów, ale jedynie połowa z nich rodzi się z zaawansowanymi już dokonanymi zmianami w CUN: microencephalitis, hydrocephalitis, zwapnienia śródczaszkowe, padaczka, niedorozwój umysłowy, microphtalmia, uszkodzenia gałki ocznej

C. Trymestr III – ponad 80% zakażonych, ale tylko u części występują objawy uogólnionego zakażenia: hepato- i splenomegalia, pneumonitis, zawał mózgu, małopłytkowość, niedokrwistość, żółtaczka, biegunki, nieznaczne zmiany w CUN i gałce ocznej (* zapalenie naczyniówki i siatkówki- często ujawnia się dopiero po 10-20latach; * microphtalmia; * zmiany kształtu rogówki; * zanik n.wzrokowego; * nieregularne zmiany atroficzne i bliznowate siatkówki i naczyniówki ze złogami ciemnego barwnika – często jednostronne); *wysypka grudkowo-plamista

XVI. Wymień typy i podaj histoklinikę zapaleń płuc płodów i noworodków

1. Rodzaje zapalenia płuc u noworodka:

  1. Wrodzone zapalenia płuc

  2. Wewnątrzmaciczne zapalenie płuc

  3. Zapalenie płuc nabyte w czasie porodu

  4. Zapalenie płuc nabyte po urodzeniu

U martwo urodzonych płodów stwierdza się zapalenie płuc w 15-38%, u żywo urodzonych noworodków (niezależnie od dojrzałości) - 20-32%

2. Wrodzone zapalenia płuc

  1. Nabyte drogą przezłożyskową jako część uogólnionego wrodzonego zakażenia

  2. Etiologia: różyczka, cytomegalia, Toxoplasma gondii, , Trepanoma palidum,

  3. współtowarzyszenie zapaleń innych narządów

3. Wewnątrzmaciczne zapalenie płuc

  1. często stwierdzane u martwych płodów oraz noworodków, które zmarły wkrótce po urodzeniu

  2. przyczyna: niedotlenienie okołoporodowe lub zakażenie wewnątrzmaciczne

  3. zajęte są tylko płuca

4. Zapalenie płuc nabyte w czasie porodu

  1. przyczyna: zakażenie przez mikroorganizmy bytujące w drogach rodnych matki (Streptococcus gr.B, E.coli, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumonie)

  2. objawy występują w pierwszych dniach życia

5. Zapalenie płuc nabyte po urodzeniu

  1. objawy występują w pierwszym miesiącu życia

  2. wywołane mikroorganizmami środowiskowymi

6. Śródmiąższowe plazmatycznokomórkowe zapalenie płuc = pneumocytoza płuc

  1. czynnik patogenny – pierwotniak PAS+ Pneumocystis carinii

  2. występowanie:

  1. do zakażenia dochodzi na drodze oddechowej, kropelkowej

  2. okres wylęgania trwa 40-50 dni

  3. lokalizacja zmian:

  1. klinicznie:

  1. choroba zajmuje całe płuca => pęcherzyki wypełnione pierwotniakami /trofozoity/ są bezpowietrzne

  2. ryzyko zakażenia u noworodków wynika z:

  1. zmiany makroskopowe:

  1. zmiany mikroskopowe

XVII. Zakażenia wewnątrzmaciczne i okołoporodowe – podaj przyczyny i charakterystyczne zmiany morfologiczne stwierdzane na sekcji

1. Zakażenia wewnątrzmaciczne:

  1. zakażenia wewnątrzmaciczne 0,5-2,5% (wrodzone)

  1. późniejszym okresie ciąży:

  1. po urodzeniu:

2. Zażenia okołoporodowe

  1. zakażenia okołoporodowe – do zakażenia może dojść po pęknięciu błon płodowych lub podczas przechodzenia przez kanał rodny / najczęściej bakterie, rzadziej wirusy

  2. najczęstszymi powikłaniami infekcji okołoporodowych są:

    • zaburzenia oddychania

    • neutro- i trombocytopenia

    • zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

    • wstrząs septyczny

    • zapalenie płuc

    • posocznica (przy wchłanianiu zakażonych wód płodowych)

3. POSOCZNICA

A. Wczesna posocznica noworodkowa

B. Późna posocznica noworodkowa

4. BIELNICA

  1. Wywołana najczęściej przez Candida albicans

  2. Rośnie w ustroju międzykomórkowo, naciekająco

  3. Chętnie wnika do światła naczyń, wywołując bielnicę uogólnioną

  4. Jest najczęstszą przyczyną zakażeń grzybiczych człowieka (jest saprofitem jamy ustnej, przewodu pokarmowego i skóry)

  5. Do zakażeń predysponują: upośledzenie odporności typu komórkowego, AIDS, długotrwała antybiotykoterapia i sterydoterapia, przewlekłe cewnikowanie.cukrzyca, itp./

  6. Postacie bielnicy:

G. Zmiany w posocznicy:

XVIII. Zmiany morfologiczne stwierdzane w posocznicy u noworodków i dzieci

Patrz pytanie poprzednie.

XIX. Amyloidoza, mukowiscydoza, choroba Gauchera i inne choroby spichrzeniowe

1. Amyloidoza – zwyrodnienie skrobiowate:

A. AMYLOID – konglomeraty białek o odczynie podobnym do skrobi (+ reakcje z jodem, czerwienią Kongo i czerwienią Saturna)

B. Próba przeżyciowa

C. Struktura amyloidu: białkowe fragmenty F i P:

D. Mikro / Makroskopowo:

E. Podzaił:

  1. przewlekłe ropne zapalenie oskrzeli, nerek, szpiku kostnego

  2. reumatoidalne zapalenie stawó

  3. w śledzionie: śledzionie miazdze czerwonej – zmiany SADŁOWATE, a w białej SAPOWATE (MOŻE BYĆ OGRANICZONA LUB ROZLEGŁA)

  4. w wątrobie – wątrobie ścianach dróg żółciowych i przestrzeniach Dissego

  5. w nadnerczach – zmiany SADŁOWATE

  6. w nerkach

2. Stłuszczenie: gromadzenie tłuszczów prostych

  1. stłuszczenie proste

    • w cytoplazmie pojawiają się pojedyncze krople tłuszczu

    • dotyczy narządów miąższowych (głównie serce i wątroba)

    • narząd jest powiększony, brzegi zaokrąglone, torebka napięta, na przekroju szaro-żółty

  2. stłuszczenie zwyradniając

3. Otłuszczenie: nadmierne gromadzenie się tkanki tłuszczowej

  1. Miejscowe – zastępowanie tkanki miąższowej tkanką tłuszczowa

4 .Lipdozy – zaburzenia przemiany tłuszczów złożonych:

A. Choroba Gauchera – spadek aktywności glukocerebrozydazy - gromadzenie się w makrofagach (tzw. komórki piankowate)

B. Choroba Niemanna i Picka – spadek aktywności sfingomielinazy – gromadzenie w makrofagach

C. Choroba Tay –Sachsa – niedobór gangliozydazy, balonowate komórki nerwowoe z tendencją do rozpadu

5. Histiocytozy X – zaburzenie o nieznanej etiologii

  1. Ziarniniaki kwasochłonny wieloogniskowy (choroba Handla, Shullera i Christiana)

    • magazynowanie estrów cholesterolu przez makrofagi (komórki piankowate) w kościach czaszki, skórze, układzie oddechowym

    • śmierć po 10-15 latach

  2. Ziarniniaki kwasochłonny jednoogniskowy – j.w., ale jednoogniskowo, np.. tylko w jednej kości

  3. Choroba Abta, Letterera i Siwe`a

6. Zwyrodnienie glikogenowe jąder hepatocytów

  1. Mikroskopowo: glikogen gromadzi się w obrębie jądra, ma ono balonowaty kształt wypełniony glikogenem lub pusty po jego wypłukaniu

  2. Przyczyny:

    • cukrzyca

    • glikogenozy niektóre

    • akromegalia

    • niewydolność krążenia

    • choroba Wlsona

    • nadczynnośc tarczycy

    • ostre choroby wieku dziecięcego (mononukleoza, odra, różyczka)

7. Zwyrodnienie glikogenowe cytoplazmy:

Definicja – są to enzymopatie = glikogenowy (X typów)

I. Choroba von Gierke – bark lub niedobór niedobór-6-fosfatazy, glikogen gromadzi si€ w wątrobie (cytoplazma i jądro) i nerkach (nabłonek kanalików nerkowych)- objawy hipoglikemii, niedorozwój

II. Choroba Pompego – brak aktywności kwaśnej maltazy, glikogen gromadzi się w mięśniach, sercu, wątrobie i nerkach. Kardiomegalia, osłabienie mięśni

III. Choroba Forbes-Corliego - niedobór amplo-1,6-glukozydazy, glikogen gromadzi się w mięśniach, sercu, wątrobie i nerkach

IV. Choroba Andersena – brak amplo-1,4,1,6-transglukozydazy, glikogen gromadzi się w wątrobie sercu, śledzionie, nieprawidłowa budowa glikogenu , rozrasta się wokół niego tkanka łączna.

8. Mukowiscydoza:

A. Charakterystyka ogólna:

B. Zmiany w obrębie:

  1. poszerzenie przewodów wewnątrzzrazikowych oraz wyprowadzających

  2. zanik włóknisty narządu

  3. brak soku trzustkowego (blokada)

  4. czopy śluzu

C. Może przebiegać przez wiele lat utajona

9. Choroba Hirschprunga

A. Charakterystyka ogólna:

Brak w jelicie grubym splotów nerwowych błony mięśniowej i błony pod śluzowej (szczególnie komórek zwojowych). Dotyczy zawsze odbytnicy i kanału odbytnicy, a zasięg proksymalny jest różny. 10 razy częściej u chłopców i 10 razy częściej w trisomii 21

B. Klinika:

zaparcia => rozciągnięcie jelita grubego => wzdęcia, wymioty => zgon z zaburzeń elektrolitowych

C. Makroskopowo:

D. Mikroskopowo:


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Noworodek 3
nowotwory noworodek
Resuscytacja dzieci i noworodków PRR zmiany wytycznych
RUTYNOWE BADANIE NOWORODKA
Ostre zapalenie otrzewnej u noworodków i niemowląt
resuscytacja noworodka
Adaptacja noworodka do życia pozamacicznego
Główne przyczyny zgonów płodów i noworodków
Noworodek seminarium
resuscytacja noworodka
Pielęgnacja noworodka
patologia plodu poplodu noworodka
Kaniulacja żył obwodowych i centralnych u noworodków
Adaptacja noworodka do życia pozamacicznego

więcej podobnych podstron