NEUROLOGIA WYKŁAD Z DNIA 12.03.2008

Choroby demielinizacyjne

Stwardnienie rozsiane

- najczestsza choroba w Polsce

- wtorne zapalenie istoty białej

- patogeneza nie jest znana

- prawdopodobnie jest to ch. Autoimmunologiczna (limf CD4+ Th1; CD8 Tcyt; limf B)

- wtórne infekcje powodują pogorszenie choroby

- najczęściej młode kobiety

- najczęstsze objawy choroby to: - pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego

- niedowłady - drętwienie twarzy, języka

- zawroty głowy

Choroba przebiega rzutami najczęściej.

Jest to choroba zapalna OUN , w której na skutek występowania w istocie białej ognisk uszkodzonych tkanek (demielinizacja, rozpad aksonów) w następstwie działania czynników zewnętrznych dochodzi do wieloogniskowych, wielofazowych zmian.

W Polsce 50- 75/100tys. i stale rośnie podobnie jak na całym świecie.

Rozpoznanie tej choroby jest teraz łatwiejsze i prostsze.

Etiologia

Nieznana, choć brane SA pod uwagę następujące czynniki:

  1. Wzrastające miano przeciwciał dla wirusów: Odry, Świnki, Paragrypy, Opryszczki, Nosówki, Różyczki, E- B, HTLV- 1

  2. Czynniki rodzinne: reakcja immunologiczna- niszczy osłonki mielinowe na nerwach

Objawy:

- porażenie lub niedowład

- wygórowane o. głębokie

- o. patologiczne

- zniesienie o. brzusznych

- obj. taktyczne

- mowa skandowana

- oczopląs

Postaci:

  1. rzutowo - remisyjna RR-SM

  2. pierwotnie postępująca PP - SM

  3. wtórnie postępująca SP- SM

  4. postępująca z rzutami PR- SM

Ad1) pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego jest najczęstszym pierwszym objawem tej postaci. Na początku występuje osłabienie widzenia (80%osob).Po leczeniu po 2- 3 tyg wraca ostrość wzroku lub jest nieznacznie osłabiona. Może też wystąpić zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego. 70% osób ma rzut SM ponownie. Okres remisji trwa ok. 5- 6 lat. Po tym okresie zwykle powstaja zmiany rozsiane np. osłabienie jednej kończyny, drżenie kończyn, obj. taktyczne, zaburzenia zwieraczy. W/w objawy wycofują się łagodnie bez leczenia.

Przy podejrzeniu SM należy pacjenta skierować na badanie MR

W MR

- obrazy T2- zależne SA nieprawidłowe u ok. 90% pacjentów

- ocena MR powinna zawsze opierać się na stałych zasadach i korelować z obrazem klinicznym

- powinno być widoczne co najmniej 4 ogniska (ale mniej tez może czasami być) wzrostu sygnału o d>3mm lub 3 ogniska, jeśli choć jedno z nich leży okołokomorowo.

- fałszywie dodatnie wyniki SA częste u pacjentów pacjentów 1 lub 2 ogniskami istoty białej, zwłaszcza u pacjentów > 50 r.ż.

Przy 1-szym rzucie nie możemy stwierdzić czy to jest SM. Należy zastosować element czasu. Po kilku latach występuje rzut z tymi samymi objawami.

1-wszy rzut choroby - obj znikają całkowicie

2 -gi rzut - zostają ogniska

Ad2) Pogorszenie postępuje i nie ma okresów w których chory czuje się lepiej.( Po okresie menopauzy pacjentka słabiej reaguje na leczenie)

Ad3) - nie występują w ogóle remisje

- szybko dochodzi do inwalidztwa

Każdy nowy rzut choroby powoduje pogorszenie stanu chorego.

Po 5 latach 1/6 całkowicie, 1/8 pacjentów częsciowo niezdolna jest do pracy. W ciągu kolejnych 5 lat liczby te podwajają się.

Diagnostyka

  1. wywiad

  2. badanie przedmiotowe

    1. 1-wszy obj. to obj. Rossolimo

    2. zniesinie odruchów brzusznych!!!

    3. obj. Lhermita

    4. nietolerancja ciepła

    5. zaburzenia równowagi - dmielinizacja zlokalizowana w móżdżku (może)

3) Badania dodatkowe:

- NMR z sekwencją FLAIR!!!

- płyn m-r * cytoza

* prążki oligoklonalne

* wskaźnik Linka - Tiblinga - wzrost globulin - czynny proces immunologiczny

- potencjały wywołane

* wzrokowe 85% pacjentow

* słuchowe 67%

* somatosensoryczne 77%

Rozpoznanie:

- pewne - 2- 3 rzuty

- prawdopodobne - 1- 2 rzuty

- możliwe

Różnicowanie:

- borelioza

- kiła

- choroba tk. Łacznej

- guzy - duże ogniska demielinizacyjne np. postać Marmiga???

- MAV -

- zapalenie mózgu i rdzenia po przebyciu chorób zakaźnych lub szczepieniach

- mielopatia szyjna

- SCA - niezborność rdzeniowo- móżdżkowa typu dziedzicznego

myelosis funicularis

Leczenie:

Rzutu - immunomodulacyjne - INF

- GLAKINAMER

- METALIZUMAB

Interferon beta (ram??) - zapobiega kolejnym rzutom choroby,

Rehabilitacja i cwiczenia gimnastyczne

Inne choroby demielinizacyjne:

  1. Stwardnienie koncentryczne Balo

  2. Zespól Devica

  3. Milinoliza środkowa mostu

  4. Ch. Victora Adama

  5. Ch. Markefawy Biganiego