Patomechanizm stenozy i niedomykalności aortalnej

Najczęstszą przyczyną zwężenia zastawki mitralnej jest
reumatyczne zapalenie wsierdzia. Znacznie rzadziej do
zwężenia mogą prowadzić bakteryjne zapalenie wsierdzia czy
choroby układowe (toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów,
zespół rakowiaka – przy współistnieniu zmian w prawym sercu).

Przyczyna

Występowanie

Występuje głównie u ludzi w młodym i średnim wieku jako
powikłanie gorączki reumatycznej. Postępujące zwężenie może
prowadzić do upośledzenia objętości wyrzutowej serca a także
do zastoju w krążeniu płucnym i rozwoju nadciśnienia płucnego.

Patomechanizm

W następstwie procesu zapalnego dochodzi do pogrubienia, bliznowacenia i
wapnienia struktur aparatu mitralnego – głównie płatków mitralnych, ale
także spoideł pierścieni i strun ścięgnistych.
Stopniowe narastanie zwężenia zastawki mitralnej prowadzi do narastania
gradientu między lewym przedsionkiem a lewą komorą, przeciążenia lewego
przedsionka i do zastoju krwi w naczyniach płucnych, co po wielu latach
trwania choroby jest przyczyną nadciśnienia płucnego. To z kolei prowadzi do
przeciążenia ciśnieniowego prawej komory i w pierwszym okresie przerostu
prawego serca, a następnie do jego rozstrzeni, wtórnej niedomykalności
zastawek i zastoju w krążeniu systemowym. Zaawansowana stenoza mitralna
znacznie ogranicza napływ krwi do lewej komory, a tym samym doprowadza
do jej upośledzonego napełniania rozkurczowego, co może istotnie
zmniejszać rzut serca.

Objawy kliniczne

Wzrost ciśnienia w lewym przedsionku
(migotanie przedsionków, zatory tętnicze)

Zastój w krążeniu płucnym (duszność,
asthma cardiale, krwioplucie z komórkami
wad serca, trzeszczenia, obrzęk płuc)

Niewydolność prawokomorowa (wzrost
ciśnienia żylnego, zastoinowa wątroba,
białkomocz, obrzęki)

Zmniejszona objętość minutowa
(zmniejszenie wydolności fizycznej, sinica
obwodowa, facies mitralis)

Powikłania

W przebiegu zaawansowanej stenozy mitralnej dochodzi do rozwoju
nadciśnienia płucnego. Początkowo jest ono efektem wzrostu ciśnienia
hydrostatycznego w lewym przedsionku, żyłach płucnych, naczyniach
włosowatych i wtórnie w tętnicy płucnej. Ten typ nadciśnienia występuje u
większości chorych z umiarkowanym i ciężkim stopniem zwężenia. U 40%
chorych z ciężką stenozą mitralną proces jest bardziej zaawansowany –
obserwuje się zwężenie naczyń płucnych z przerostem błony środkowej i

włóknieniem

błony wewnętrznej. Procesy te mają początkowo wpływ korzystny, ponieważ
zmniejszają objawy zastoju płucnego. Ostatecznie doprowadzają do niewydolności
prawokomorowej.

Zmiany osłuchowe

Obejmują:

Ton otwarcia zastawki mitralnej

Szmer rozkurczowy o niskiej
częstości (turkot) wynikający z
przepływu turbulentnego przez
zwężone ujście mitralne

W przypadku zachowanej funkcji
skurczowej lewego przedsionka
stwierdza się wzmocnienia
przedskurczowe szmeru

Głośno kłapiący I ton serca

Czas otwarcia zastawki mitralnej wynosi
0,04-0,12 s. W stenozie mitralnej zależy od
stopnia jej zaawansowania. Im wyższe
ciśnienie w lewym przedsionku, tym

krótszy

czas otwarcia zastawki mitralnej.
Obecność nadciśnienia płucnego i
poszerzenie pnia płucnego często
doprowadza do względnej niedomykalności
zastawki pnia płucnego, czego objawem

jest

szmer rozkurczowy Grahama Steela.

Leczenie

1. Leczenie zachowawcze
Chorzy ze zwężeniem zastawki mitralnej niewielkiego stopnia i prawidłową
akcją serca nie wymagają leczenia farmakologicznego, opartego na lekach
moczopędnych, digoksynie i inhibitorach konwertazy angiotensyny. Jednak
konieczna jest profilaktyka arytmii serca, gdyż chorzy ze zwężeniem zastawki
mitralnej wykazują skłonność do zaburzeń rytmu serca.
Jeśli jednym z powikłań wady jest migotanie przedsionków, stosuje się
leczenie przeciwzakrzepowe w celu zapobiegania tworzenia się zatorów.
Należy pamiętać, że ryzyko powstania zatorów wzrasta wraz z wiekiem i
występowaniem migotania przedsionków.
Ważna jest również profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia i nawrotów
gorączki reumatycznej.

2. Terapia półinwazyjna i leczenie inwazyjne
Jeśli jest taka możliwość, stosuje się terapię półinwazyjną. Wykonuje się wtedy balonową

walwulotomię

mitralną. Zabieg polega na rozklejeniu lub rozerwaniu zrośniętych płatków zastawki mitralnej za
pomocą cewnika z balonem wprowadzonego przez skórę. Walwulotomia jest zabiegiem

stosunkowo

bezpiecznym, a jej skuteczność wynosi ok. 95%. W rzadkich przypadkach po wykonaniu

walwulotomii

może powstać niedomykalność zastawki mitralnej.
Przeciwwskazaniami do wykonania walwulotomii mitralnej jest ryzyko zatorowości lub

zwapnienia

aparatu podzastawkowego. Wtedy przeprowadza się leczenie operacyjne.
Jeśli konieczna jest całkowita korekcja wady, wykonuje się zabieg chirurgiczny, którego celem

jest naprawa lub

wymiana zastawki mitralnej. W tym drugim wypadku w miejsce usuniętej, zmienionej

chorobowo zastawki wszczepia

się protezę mechaniczną lub biologiczną.

Leczenie

Niedomykalność zastawki aortalnej

Polega na wstecznym przepływie
krwi z aorty do lewej komory w
czasie jej rozkurczu.
Niedomykalność zastawki aortalnej
może wynikać z patologii każdej ze
struktur wchodzących w skład tzw.
kompleksu aortalnego – płatków
zastawki, jej pierścienia czy opuszki
aorty.

Niedomykalność pierwotna

Jest ona wywołana patologią płatków zastawki z wtórnym

poszerzeniem drogi

odpływu, pierścienia zastawki i aorty wstępującej.

Niedomykalność pierwotna

może mieć charakter wrodzony (np. zastawka dwupłatkowa,

wypadanie

płatków zastawki wtórne do VSD) lub nabyty. Nabyte zmiany

wywołane są

przez zakaźne zapalenie wsierdzia, procesy zwyrodnieniowe, a

także choroby

tkanki łącznej (choroba reumatyczna, zesztywniające zapalenie

stawów

kręgosłupa, reumatoidalne zapalenie stawów).

Niedomykalność wtórna

Może być wywołana przez poszerzenie lub rozwarstwienie aorty

wstępującej

(tętniak aorty wstępującej, urazy choroby tkanki łącznej np.

zespół Marfana

oraz stany zapalne obejmujące aortę wstępującą prowadzące

do jej diltacji.

Choroba Takayasu, kiłowe zapalenie aorty, zmiany zapalne w

przebiegu

chorób reumatycznych – np. zesztywniającego zapalenia

stawów kręgosłupa,

zespołu Reitera.

Patomechanizm

W niedomykalności aortalnej dochodzi do przeciążenia

objętościowego lewej

komory – w okresie rozkurczu komora jest wypełniana przez

fizjologiczny

napływ krwi z lewego przedsionka oraz fale zwrotną. Objętość

cofającej się

krwi zależy od wielkości otworu niedomykalności, czasu trwania

rozkurczu

oraz rozkurczowego gradientu ciśnień między aortą a lewą

komorą.

Zaburzenia hemodynamiczne zależą nie tylko od objętości

samej fali zwrotnej,

ale także od tego, czy występuje niedomykalność ostra czy

przewlekła.

Ostra niedomykalność aortalna

Dochodzi do nagłego pojawienia się fali zwrotnej, a tym samym

do nagłego

wstecznego napływu krwi do lewej komory. Ze względu na ostry

przebieg

choroby niepodatne ściany komory nie podlegają procesom

adaptacji – nie

stwierdza się cech dilatacji lewej komory. Gwałtowny wzrost

ciśnienia

rozkurczowego w lewej komorze, a wtórnie w lewym

przedsionku i krążeniu

płucnym, często doprowadza do obrzęku płuc.

Przewlekła niedomykalność aortalna

Jest przykładem przeciążenia objętościowego lewej komory. Jego
konsekwencją jest przerost odśrodkowy i rozstrzeń lewej komory.

Są to

mechanizmy kompensacyjne pozwalające przez długi czas

zachować

odpowiednią objętość wyrzutową. Rozstrzeń lewej komory

poprawia jej

podatność, w wyniku czego wzrost objętości końcowo-

rozkurczowej wiąże się

ze stosunkowo małym wzrostem ciśnienia końcowo-

rozkurczowego, a tym

samym nie wywołuje istotnego wzrostu ciśnienia w lewym

przedsionku i

krążeniu płucnym.

Powikłania

W miarę czasu trwania choroby stopniowo dochodzi do

włóknienia i

niedokrwienia miokardium, co upośledza funkcję skurczową. To

z kolei

zwiększa ciśnienie końcowo-rozkurczowe w lewej komorze, w

lewym

przedsionku i krążeniu płucnym. W przewlekłej niedomykalności

aortalnej

stwierdza się więc objawy niewydolności serca (duszność

wysiłkową,

orthopnoë, napadową duszność nocną).

Leczenie

1. Leczenie zachowawcze
Leczenie zachowawcze to leczenie farmakologiczne opierające

się na lekach

rozszerzających naczynia. Celem tej metody leczenia

jest zmniejszenie fali

zwrotnej, dlatego można je stosować u osób z ciężką przewlekłą
niedomykalnością (także z prawidłową czynnością lewej

komory).

Leczenie zachowawcze stosuje się także u osób, które, ze

względu na ciężki s

tan ogólny, nie mogą być zakwalifikowane do leczenia

operacyjnego.

Leczenie farmakologiczne stosuje się również w celu doraźnego

unormowania

krążenia przed planowanym zabiegiem.

2. Leczenie inwazyjne
Leczenie inwazyjne polega na operacyjnej wymianie uszkodzonej zastawki

na zastawkę

sztuczną. Często wykonuje się równoczesne wszczepienie protezy aorty

wstępującej.

Leczenie inwazyjne jest stosowane w przypadku ostrej niedomykalności
aortalnej, poszerzenia aorty wstępującej i ciężkiej niedomykalności.
Skuteczność leczenia zależy między innymi od ciężkości wady i

wynikającego stopnia

zaawansowania niewydolności krążenia. Śmiertelność okołooperacyjna

wynosi około 3-8%.

Leczenie

Echokardiografia umożliwia
jakościową (zasięg fali zwrotnej w
obrazowaniu metodą Doplera
znakowanego kolorem), półilościową
(np. pole powierzchni fali zwrotnej,
szerokość talii niedomykalności –
najwęższa średnica strumienia
fali zwrotnej) i ilościową (np.
powierzchnia efektywnego otworu
niedomykalności, objętość fali
zwrotnej i frakcja niedomykalności)
ocenę wielkości fali zwrotnej w
niedomykalności aortalnej.

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ!!! 

Literatura:
„Patofizologia kliniczna” – praca zbiorowa pod redakcją prof. dr

hab. Barbary Zahorskiej – Markiewicz i dr hab. Ewy Małeckiej
– Tendery, Volumed, 2009.

Document Outline