Wady rozwojowe narządu rodnego Zaburzenia okresu pokwitania

Wady narządu rodnego

Zaburzenia okresu

pokwitania

Wady wrodzone żeńskich

narządów p

ciowych

•

Zarośnięcia (gynatresiae)

•

Przegrody (septa)

•

Zdwojenia(duplicationes)

•

Narządy szczątkowe(organa
rudimentaria)

•

Niedorozwój narządów (hypoplasia)

•

Brak narządów płciowych (agenesis,
aplasia)

Wady macicy

Anatomiczna klasyfikacja wad macicy wg V.C.

Buttrama JR i W.Gibbonsa

•

Klasa I.

Agenezja lub hipoplazja struktur

wywodzących się z przewodów Müllera

       A. pochwy,
       B. szyjki macicy,
       C. trzonu macicy,
       D. jajowodów,
       E. zaburzenia mieszane.

•

Klasa II.

Macica jednorożna (uterus unicornis)

•

Klasa III.

Macica podwójna (uterus didelphys)

•

Klasa IV.

Macica dwurożna (uterus bicornis)

Klasyfikacja c.d.

• Klasa V.

Macica podzielona ( uterus septus)

• Klasa VI.

Macica łukowata ( uterus arcuatus)

• Klasa VII.

Wady macicy związane z

wewnątrzmaciczną ekspozycją na dietylstilbestrol

Objawy kliniczne

•

Zaburzenia miesiączkowania

•

Niepłodność pierwotna

•

Poronienia nawykowe

•

Ciąża ektopowa

•

Poród przedwczesny

•

Wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu
płodu

•

Nieprawidłowe położenie płodu

•

Powikłania w przebiegu porodu

Diagnostyka

•

Badanie ginekologiczne

•

Ultrasonografia

•

Histerosalpingografia

•

Histeroskopia

•

Laparoskopia

•

MRI

Leczenie

•

Gr. IB - operacja wytworzenia anastomozy

pochwowo-macicznej; usunięcie trzonu macicy bez

przydatków

•

Grupa IIB- niekomunikujący róg szczątkowy z

zachowanym czynnym endometrium-chirurgiczne

usunięcie rogu metodą laparoskopii lub laparotomii

•

Gr. IV i V- interwencja chirurgiczna w przypadku

niepowodzeń prokreacyjnych

•

Gr.VI- nie podejmuje się żadnych działań

operacyjnych

•

Gr.VII- obecnie nie stanowi problemu klinicznego

Wady pochwy

•

Wrodzony brak pochwy (aplasia
vaginae)

•

Poprzeczne przegrody pochwy (septa
vaginae transversae), w tym
zarośnięcie błony dziewiczej

•

Podłużne przegrody pochwy (septa
vaginae longitudinales)

Objawy

•

Pierwotny brak miesiączki

•

Bolesne miesiączki

•

Dyspareunia

•

Niemożność podjęcia współżycia płciowego

•

Cykliczne bóle podbrzusza (całkowite
przegrody poprzeczne, zarośnięcie błony
dziewiczej) – efekt gromadzenia krwi
miesiączkowej w pochwie (hematocolpos),
macicy (hematometra), jajowodach
(hematosalpinx)

Leczenie

Zabiegi konieczne- w przypadku
całkowitych poprzecznych przegród
pochwy, zarośnięcia błony dziewiczej

Zabiegi poprawiające jakość życia –
wytworzenie funkcjonalnej pochwy w
zespole Mayera, Rokitansky’ego –
Küstnera i Hausera (wrodzonym
brakiem pochwy i macicy)

Zaburzenia okresu

pokwitania

POKWITANIE ( pubertas),

dojrzewanie płciowe –kilkuletni okres
w którym następujące zmiany
konstytucjonalne doprowadzają do
pełnego zróżnicowania obu płci,
następuje rozwój II i III - rzędowych
cech płciowych

Fazy dojrzewania

Dziecięca - ok. 9-11r.ż.

Przejściowa – ok.11-14 r.ż.

Dziewczęca – ok.14-16 r.ż.

Zaburzenia okresu

pokwitania

•

Przedwczesne dojrzewanie płciowe

•

Opóźnione dojrzewanie płciowe

•

Zaburzenia miesiączkowania

•

Jadłowstręt psychiczny

Przedwczesne dojrzewanie

ciowe

PD zależne od GnRH

     - idiopatyczne (prawdziwe, centralne )
     - nowotwory OUN
     - zmiany nienowotworowe OUN

(urazy, zmiany pozapalne, wady
rozwojowe, torbiele
podpajęczynówkowe)

PD c.d.

2. PD niezależne od GnRH
- nowotwory jajników i nadnerczy

produkujące estrogeny

    - torbiele jajników
    - jatrogenne
    - pierwotna niedoczynność tarczycy
    - zespół McCune-Albrighta

Diagnostyka

Wywiad

Badanie przedmiotowe

Badania obrazowe ( USG, Rtg
czaszki,

MRI, TK)
4. Badania hormonalne (androgeny,

17-alfa-OHP, E2, TSH, PRL)

Leczenie PDP

•

Analogi agonistyczne GnRH w formie
depot co 3-4 tygodnie (PDP
idiopatyczne)

•

Izolowane przedwczesne telarche
oraz adrenarche nie wymagają
leczenia

Opóźnione dojrzewanie

płciowe

Brak cech dojrzewania po 13 r.ż.
Brak pierwszej miesiączki do 16

r.ż.

Opóźnione dojrzewanie

płciowe

•

Konstytucjonalne

•

Hipogonadyzm

           A. hipogonadotropowy
                         - wrodzony (zespól Kallmanna, HH bez anosmii)
                         - wtórny ( guzy/torbiele siodła tureckiego
           B. hipergonadotropowy
                         - dysgenezja gonad, hipoplazja jajników

•

Choroby przewlekłe

•

Endokrynopatie

•

Niedożywienie

•

Zaburzenia pokwitania związane z leczeniem nowotworów

wieku dziecięcego

•

Zespół nadnerczowo-plciowy

•

Zespół niewrażliwości na androgeny

•

PCOS

Dysgenezja gonad

Czysta dysgenezja gonad ( kariotyp
46,XX)

Czysta dysgenezja gonad z
kariotypem 46,XY ( zespół Swyera)

Zespół Turnera

Mieszana dysgenezja gonad

Diagnostyka

Wywiad

Badanie przedmiotowe

Badania hormonalne ( FSH, LH, GH,
kortyzol,TSH, test z GnRH)

Kariotyp

Ocena wieku kostnego

Badania obrazowe (USG jamy
brzusznej, MRI głowy)

Leczenie

•

KOD –obserwacja, do rozważenia
próba zapoczątkowania pokwitania
( małe dawki estrogenów)

•

W hipogonadyzmie hipo - i
hipergonadotropowym – terapia
substytucyjna hormonami
steroidowymi

•

Kariotyp 46XY –usunięcie gonad

Zaburzenia miesiączkowania u

dziewcząt

Krwawienia młodocianych

Nadmierne obfite miesiączki

Rzadkie miesiączki

Pierwotny i wtórny brak miesiączki

Krwawienia m

odocianych-

etiologia

•

nieustabilizowana czynność
wewnątrzwydzielnicza układu
podwzgórze-przysadka-jajnik

•

Nadmierna aktywność fibrynolityczna
endometrium

•

Wrodzone choroby układu krzepnięcia

•

Nadmierne miejscowe wytwarzanie
prostacykliny

Leczenie

•

Uzupełnienie krwi

•

Gestageny

•

Leki hamujące fibrynolizę ( EACA)

•

Leki krwiotwórcze

•

Desmopresyna – u pacjentek z
zaburzeniami krzepnięcia krwi

Jad

owstręt psychiczny-czynniki

etiologiczne

•

Emocjonalne

•

Socjologiczne

•

Rodzinne

•

Genetyczne

Jad

owstręt psychiczny-obraz

kliniczny

•

Brak łaknienia i/lub wstręt do jedzenia

•

Stopniowy ubytek masy ciała aż do
skrajnego wycieńczenia

•

Brak miesiączki

•

Zaburzenia w postrzeganiu własnego
ciała

•

Nasilony lęk przed tyciem i wzrostem
wagi pomimo utrzymującej się niedowagi

Powikłania anoreksji

•

Hematologiczne ( niedokrwistość,

leukopenia, trombocytopenia)

•

Sercowe ( zaburzenia rytmu, bradykardia,

zmiany w EKG)

•

Endokrynologiczne( ↓LH, ↓ FSH, ↓E2,

↑kortyzol i GH, ↓FT3,

•

Zaburzenia żo

ądkowo-jelitowe

•

Neurologiczne

•

Metaboliczne

•

Osteporoza

Leczenie

•

Kompleksowe- prowadzone przez
psychitrę, endokrynologa, dietetyka

•

Obejmuje:

- psychoterapię

( indywidualną,rodzinną, terapię
grupową)

- leczenie farmakologiczne ( leki

antydepresyjne, uzupełnianie
niedoborów witaminowych i mineralnych)

Document Outline