Marskość wątroby
(łac. cirrhosis
hepatis)
Marskość wątroby
(łac. cirrhosis
hepatis)
Ze względu na etiopatogenezę wyróżniamy
następujące rodzaje marskości wątroby:
marskość alkoholowa
marskość zastoinowa
marskość pozapalna
marskość żółciowa
marskość uwarunkowana genetycznie
Wątroba marska
.
Marskość wątroby doprowadziła
do powstania raka
wątrobowokomórkowego
zaczerwienienie dłoni,
czerwone plamki pojawiające się na górnej
połowie ciała,
hipertrofia ślinianek przyusznych,
zwłóknienie ścięgien w rękach.
Może wystąpić zniekształcenie palców i
paznokci u rąk. Wielu pacjentów we wczesnym
stadium choroby w ogóle nie ma objawów,
choć tkanka wątrobowa jest stale zastępowana
przez nieczynną funkcjonalnie tkankę łączną.
Wczesne objawy marskości wątroby to:
Gdy dochodzi do znacznego upośledzenia
czynności wątroby, mogą wystąpić następujące
symptomy:
wyczerpanie;
zmęczenie;
utrata apetytu;
nudności;
osłabienie;
utrata masy ciała;
bóle brzucha;
ginekomastia;
hypogonadyzm;
ascites - wodobrzusze;
splenomegalia - powiększenie śledziony z powodu
przekrwienia w wyniku nadciśnienia wrotnego;
asterixis - obustronne trzepotanie wyciągniętymi, grzbietowo
zgiętymi dłońmi, występujące u pacjentów z encefalopatią
wątrobową
U niektórych pacjentów, z racji nie wystąpienia objawów
wczesnych, powikłania mogą stanowić pierwsze
symptomy uszkodzenia wątroby.
wybroczyny i krwawienia - obniżona produkcja
czynników krzepnięcia
żółtaczka - niedostateczne tempo metabolizmu
bilirubiny
swędzenie skóry - odkładanie się w niej związków
powstających w wyniku nieprawidłowych przemian
związków zawartych w żółci
encefalopatia wątrobowa - upośledzona wątroba nie
usuwa z krwi amoniaku i produktów przemian związków
azotowych, w wyniku czego rośnie ich stężenie we krwi.
Organem najbardziej podatnym na uszkodzenie przez
metabolity azotowe jest mózg.
W miarę postępu choroby pojawiają się powikłania.
Symptomy encefalopatii
wątrobowej to:
zaniedbany wygląd zewnętrzny,
skłonność do zapominania,
zaburzenia koncentracji,
zaburzone reagowanie na bodźce,
zmiany rytmu snu i czuwania.
cd
zwiększona wrażliwość na leki - spadek tempa
metabolizmu związków aktywnych
biologicznie, przez co dłużej utrzymują się one
we krwi.
insulinooporność i cukrzyca typu 2
nowotwór złośliwy wątroby (rak
wątrobowokomórkowy)
nadciśnienie wrotne - krew płynąca z jelit oraz
trzustki przez żyłę wrotną wątrobową
przepływa przez marską wątrobę trudniej, w
wyniku czego ciśnienie w żyle rośnie.
Następczymi problemami nadciśnienia
wrotnego są:
wodobrzusze - przesączanie się płynu z
naczyń krwionośnych do tkanek jamy
brzusznej
żylaki przełyku - wynik tworzenia się
krążenia obocznego przez naczynia
jamy brzusznej i przełyku. Przeciążone
naczynia w przełyku mają skłonność do
powiększania się i pękania, co jest
przyczyną zagrażających życiu
krwotoków.
cd
zespół wątrobowo-nerkowy - objawy
niewydolności nerek u chorego z ciężką
dysfunkcją wątroby
zespół wątrobowo-płucny - niedotlenienie
krwi u chorych z nadciśnieniem wrotnym
inne problemy - dysfunkcja wątroby
może powodować upośledzenie układu
immunologicznego, zwiększając ryzyko
infekcji. Marskość może być przyczyną
impotencji, dysfunkcji lub niewydolności
nerek bądź osteoporozy.
Przyczyny
Przyczyny marskości wątroby są bardzo
różnorodne i mogą współwystępować u
jednego pacjenta. W świecie zachodnim
najbardziej powszechnymi przyczynami
są przewlekłe nadużywanie alkoholu i
zakażenie wirusem zapalenia wątroby
typu B i C (HBV i HCV).
Choroba wątroby
spowodowana alkoholem
- alkoholowa marskość wątroby rozwija się po
około 10 latach intensywnego picia u 15%
alkoholików. Dzienna dawka alkoholu, która
spowoduje marskość, jest różna - średnio 3-4
drinki dziennie u mężczyzn albo 2-3 u kobiet.
Uszkodzenie wątroby jest wynikiem blokowania
przez alkohol metabolizmu związków
pokarmowych - tłuszczów, białek i węglowodanów.
alkohol dostarcza również pustych kalorii, co
przyczynia się do otyłości, mimo wyraźnych
objawów niedoboru witamin i składników
mineralnych.
Zakażenie wirusem zapalenia wątroby
typu B (z ewentualnym nadkażeniem
wirusem typu D)
- jest to jedna z najczęstszych przyczyn
marskości wątroby, zwłaszcza w południowo-
wschodniej Azji. Zakażenie to jest mniej
powszechne w Ameryce i Europie, ze względu
na lepszą dostępność szczepionki. Wirus HBV
(hepatitis B virus) powoduje zapalenie wątroby,
które przekształca się w marskość po upływie
wielu, bo nawet kilkudziesięciu, lat. Wirus HDV
(hepatitis D virus) nie powoduje zapalenia
samodzielnie, ale koinfekcja tym patogenem w
przypadku obecnego już zakażenia wirusem B
przyspiesza postęp choroby.
Zakażenie wirusem zapalenia
wątroby typu C -
najczęstsza obok alkoholu przyczyna marskości
i zapalenia wątroby w kręgu cywilizacji
zachodniej. Zakażenie tym patogenem
powoduje przewlekłe zapalenie miąższu i
uszkodzenia, które po upływie wielu lat
prowadzą do zwłóknienia.
Wirus typu C jest szczególnie niebezpieczny,
ponieważ obecnie nie ma na niego szczepionki i
jest stosunkowo oporny na sterylizację, tak że
możliwe jest zakażenie się przez niedokładnie
wyjałowione narzędzia, np. u dentysty lub w
studio tatuażu.
Marskość z
autoimmunizacji
- spowodowana wytworzeniem przez
organizm przeciwciał skierowanych
przeciw własnej wątrobie.
Konsekwencją jest uszkodzenie tego
narządu, zapalenie, powstawanie blizn
łącznotkankowych i zwłóknienie.
Choroby genetyczne - powodują uszkodzenia
funkcji metabolicznych wątroby lub jej zdolności
do przechowywania metali, białek, enzymów i
innych cząsteczek.
Niedobór alfa-1 antytrypsyny
Hemochromatoza (patologiczna akumulacja
żelaza)
Choroba Wilsona (patologiczna akumulacja miedzi)
Galaktozemia
Upośledzenie przechowywania glikogenu
Mukowiscydoza
cd
Stłuszczenie wątroby - nadmierne gromadzenie tłuszczu w
wątrobie powoduje jej bliznowacenie. Stłuszczenie wątroby
występuje w przebiegu cukrzycy, w niedoborach białka, otyłości,
chorobie wieńcowej, podczas leczenia preparatami
steroidowymi.
Choroby powodujące zamknięcie przewodów żółciowych - w
wyniku nadmiernego gromadzenia się żółci powstaje
uszkodzenie wątroby
U niemowląt - przewody żółciowe bywają zablokowane lub nie
wykształcają się wcale
U dorosłych najczęstszą przyczyną jest zwłóknienie przewodów
żółciowych z ich zapaleniem i bliznowaceniem
Wtórne zwłóknienie przewodów żółciowych może wystąpić po
operacji wycięcia pęcherzyka żółciowego, jeśli przypadkowo
ulegną one uszkodzeniu
Leki lub toksyny
Niektóre pasożyty
Patofizjologia
Wątroba odgrywa kluczową rolę w syntezie
białek (np. albuminy, komplementu,
czynników krzepnięcia) i detoksykacji,
pełni też funkcję magazynową (np. dla
witaminy A). Uczestniczy także w
metabolizmie tłuszczów i węglowodanów.
Niezależnie od przyczyn, zwłóknienie
często poprzedzone jest zapaleniem lub
stłuszczeniem wątroby. Jeśli na którymś z
tych etapów powstrzyma się działanie
czynnika etiologicznego, powstałe zmiany
są jeszcze w pełni odwracalne.
Cechą charakterystyczną
marskości
jest patologiczny rozwój tkanki łącznej (ta sama
tkanka odpowiada za proces bliznowacenia),
która stopniowo zastępuje normalny miąższ,
utrudnia przepływ krwi przez organ i powoduje
upośledzenie funkcji. Tkanka włóknista, tworząc
węzły, powoduje degradację naturalnej zrazikowej
struktury wątroby i utrudnia przepływ krwi.
Śledziona ulega przekrwieniu, czego
konsekwencją jest hipersplenizm i nadmierne
niszczenie elementów morfotycznych krwi.
Większość powikłań związanych z marskością
wątroby wynika z wykształcenia się nadciśnienia
wrotnego.
Cd
Uszkodzenie wątroby spowodowane
marskością jest nieodwracalne,
właściwe leczenie może jednak
zapobiec lub spowolnić postęp choroby,
a także przeciwdziałać powikłaniom.
wymagany jest ścisły monitoring terapii.
Choremu zabrania się przyjmowania
substancji szkodliwych dla wątroby,
takich jak alkohol lub paracetamol.
cd
Zaleca się mu także zdrową dietę i
ograniczenie ilości spożywanej soli,
ponieważ uszkodzenie wątroby
powoduje, że organizm źle wydala sód.
Pożywienie dla chorych z marskością
powinno zawierać małe ilości białka, by
nie zwiększać obciążenia związkami
azotowymi i nie spowodować ryzyka
encefalopatii.
Leczenie powinno zapobiegać powikłaniom,
lecząc jednocześnie chorobę, która
spowodowała zwłóknienie:
Leczenie przyczynowe: marskość
alkoholową leczy się, zabraniając
pacjentom spożywania alkoholu.
cd
Marskość pozapalna podlega leczeniu
preparatami przeciwwirusowymi (np.
interferon), jeśli przyczyną jest wirus
WZW,
lub kortykosteroidami, jeśli jest nią
autoimmunizacja.
Marskość związana z chorobą Wilsona, w
czasie której występuje patologiczna
akumulacja miedzi w organach, leczona
jest przez farmakologiczne usuwanie
nadmiaru miedzi.
Zapobieganie powikłaniom:
diuretyki - likwidują wodobrzusze
antybiotyki - zapobiegają infekcjom
związanym z osłabieniem bariery
immunologicznej
środki przeczyszczające - zmniejszają
ryzyko encefalopatii
leki przeciw nadciśnieniu (często
propranolol) - zmniejszają nadciśnienie
wrotne
przeszczep wątroby
Jeśli nie udaje się opanować powikłań a
funkcjonowanie wątroby ulega
dramatycznemu pogorszeniu, rozważa się
przeszczep wątroby. Obecnie przeżywalność
po tym zabiegu sięga 90%, zależy jednak w
pewnym stopniu od zaawansowania
choroby.
Pacjentom po przeszczepie, aby zapobiec
odrzuceniu nowej wątroby przez organizm,
podaje się leki immunosupresyjne, takie jak
cyklosporyna lub takrolimus.