KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK

DIAGNOSTYKA I LECZENIE

Dr med.  Beata Sulikowska

Katedra i Klinika Nefrologii

i Chorób Wewnętrznych

Akademia Medyczna Bydgoszcz

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

DEFINICJA:

Jest to choroba o podłożu 
immunologicznym, niekiedy 
genetycznym. 

Pierwotnie

 zmiany dotyczą samych 

kłębuszków nerkowych,

 powodując w 

nich szereg zmian morfologicznych i 
czynnościowych.

Wtórnie

, dochodzi do zmian 

cewkowo- 

śródmiąższowych

, a ich stopień 

zaawansowania decyduje o przebiegu 
choroby.

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Zmiany dotyczą:
pierwotnie -  kłębuszków, 
wtórnie      -  cewek i śródmiąższu.

         

KŁĘBUSZKOWE CHOROBY NEREK

IMMUNOLOGICZNE                
NIEIMMUNOLOGICZNE
(glomerulonephritis)                           
(glomerulopathy)

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Czynniki immunologiczne:

- p.ciała przeciw błonie podstawnej

- odkładanie się krążących 
kompleksów

- p.ciała ANCA

- p.ciała przeciw komórkom 
śródbłonka

Uwarunkowania genetyczne:

- Zespół Alporta

- choroba cienkich błon
- rodzinny niedobór lecytyno-
cholesterolo-acyltransferazy

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Czynniki nieimmunologiczne:

- cukrzyca
- nadciśnienie tętnicze
- verotoksyna w przebiegu infekcji 
E.coli

- leki
- krioglobulinemia

- skriobawica

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

PODZIAŁ:

Etiologiczny:
                       - pierwotne i wtórne

Przebieg kliniczny:
                        - ostry
                        - gwałtownie postępujący
                        - przewlekły

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Typy patomorfologiczne KZN:

-submikroskopowe MC

- ogniskowe i/lub segmentalne szkliwiejące 
kzn FSGS

- błoniaste kzn MN

- ostre rozplemowe wewnątrzwłośniczkowe 
kzn

- gwałtownie postępujące kzn RPGN

- bloniasto-rozplemowe 
(mezangiowłośniczkowe) MPGN

- nefropatia IgA

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Objawy kliniczne występujące w KZN:

- nadciśnienie tętnicze

- obrzęki

- skąpomocz/bezmocz
- bóle w okolicy lędźwiowej

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Odchylenia od normy w badaniach 
laboratoryjnych:

- izolowany białkomocz (DUB) < 3,5 
g/dobę

- zespół nerczycowy  a. DUB> 3,5 g
                                    b. lipiduria
                                    c. 
hipoalbuminemia
                                    d. hiperlipidemia
                                    e. nadkrzepliwość  
                                  

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Odchylenia od normy w badaniach 
laboratoryjnych:

- zespół nefrytyczny a. krwinkomocz 

                                   b. leukocyturia

                                   c. białkomocz 
(DUB) < 3,5 g/dobę

- nawracający krwiomocz
- stężenie kreatyniny prawidłowe lub 
podwyższone

- niedokrwistość

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Przebieg KZN:

OSTRY

- nagły początek

- spadek filtracji kłębuszkowej- 
bezmocz/skąpomocz

- przewodnienie

- wysokie ciśnienie tętnicze
- w bad. dodatkowych: zespół nefrytyczny

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Przebieg KZN:

GWAŁTOWNIE POSTĘPUJĄCE:

 - szybkie pogorszenie funkcji nerek

    

 GFR o 50 % w ciągu 3 miesięcy

- nadciśnienie tętnicze
- przewodnienie i spadek diurezy

- w bad. dodatkowych- zespół 
nefrytyczny

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Przebieg KZN:

PRZEWLEKŁE

- nadciśnienie

- obrzęki

- stopniowe pogarszanie się funkcji 
nerek (lata)

- bad. laboratoryjne: a. zespół 
nerczycowy
                                     b. izolowany 
białkomocz
                                     c. krwinkomocz 

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Przygotowanie pacjenta do leczenia:

- wykluczenie wtórnych przyczyn KZN   
  uwaga na zespół paraneo !

- wykluczenie HBV, HCV, HSV, CMV, HIV

- wykluczenie ognisk zakażenia: rtg 
klatki, zęby,
                        nosogardziel, zmiany 
ropne na skórze
                        zmiany zapalnych żołądka 
i XII-cy

- określenie stopnia uszkodzenia nerek: 
   a. kreatynina i klirens endogennej 
kreatyniny
   b. ocena wielkości nerek i grubość kory

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Przygotowanie pacjenta do leczenia:

- ocena stanu klinicznego
 a. Stan psychiczny i biologiczny chorego
 b. Uzyskanie prawidłowej kontroli  
ciśnienia tętniczego  
     - metody niefarmakologiczne i 
farmakologiczne
 c. Kontrola stanu przewodnienia
    - ograniczenie podaży soli i wody
    - ostrożnie z lekami moczopędnymi
- BIOPSJA NERKI

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

BIOPSJA NERKI:

- decyduje o ostatecznym rozpoznaniu

- określa stan morfologiczny

- określa typ odczynu w nerce

- ocena stopnia aktywności i 
przewlekłości w nerce

- w połączeniu z obrazem klinicznym 
decyduje
  o sposobie leczenia lub zaniechaniu 
leczenia
   immunosupresyjnego

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

LECZENIE KZN pierwotnych:

  

leczenie immunosupresyjne:

- postępowanie ostrożne u ludzi starszych
  (możliwość rozwoju zmian nowotworowych)

- w przypadku rozwijającej się niewydolności nerek
  nie należy przerywać gwałtownie leczenia
  

(ryzyko progresji niewydolności)

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Leczenie KZN uzupełniające:

- terapia nadciśnienia tętniczego: ACEi, 
                                                        blokery 
receptora AT 1

- hipolipemizujące- statyny i fibraty

- dieta z ograniczeniem białka w zespole 
nerczycowym
  (1-1,2 g/kg m.c + wartość DUB)

- dieta hipoalergiczna w nefropatii IgA

- ograniczenie spożycia soli

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Leczenie immunosupresyjne:

- glikokortykoidy (prednison początkowo i.v.,
                               następnie p.o.)

- cyklofosfamid

- cyklosporyna

- chlorambucil

- azatiopryna

-Cell- cept

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

Leczenie KZN wspomagające do immunosupresyjnego:

- plazmaferaza w przypadku 

RPGN

- wielonienasycone kwasy tłuszczowe (olej rybi)- 

IgA

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

     

Podczas leczenia immunosupresyjnego 
należy:

- bardzo powoli redukować dawkę 
sterydów

- nie odstawiać leczenia z dnia na dzień

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

     

Podczas leczenia immunosupresyjnego 
należy:
- kontrolować morfologię 

- leukopenia

                                            - 
trombocytopenia

- leczyć infekcje                 

- 

antybiotykoterapia
                                            - 
hospitalizacja ?!

- monitorować ciśnienie tętnicze i stan 
nawodnienia
- kontrolować stan psychiczny pacjenta  

- depresja

- unikać leków nefrotoksycznych 

- 

cefalosporyny
                                                         - 
aminoglikozydy
                                                         - 
moczopędne

 

 

BEATA
SULIKOWSKA

      

Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

     

     

PIŚMIENNICTWO:
1. Kłębuszkowe zapalenia nerek- 
rozpoznanie i 
    leczenie pod red. M. Krzymańskiego i B. 
Rutkowskiego
    1994
1. Choroby nerek  pod red. T. Orłowskiego 
wyd. IV
2. Nefrologia praktyczna pod red. Z. 
Hrubego 
3. Standarty w nefrologii pod red. B. 
Rutkowskiego i
    S. Czekalskiego 2001
4. Interna Harrisona wyd. XIV 2001