Kłębuszkowe zapalenie nerek

• def. choroby o podłożu immunologicznym, powodujące szereg zmian czynnościowych i morfologicznych w nerkach

• zmiany te występują w kłębuszkach

• czynniki etiologiczne:

• wirusy: HBV, HCV, CMV

• bakteryjne: paciorkowce β-hemolizujące, gronkowce

• leki: penicylina i inne antybiotyki (aminoglikozydy), sole metali ciężkich

• szczepionki i surowice odpornościowe

• mechanizmy immunologiczne jako zaburzenia odpowiedzi immunologicznej

• interakcje między p/ciałami a antygenami powierzchownymi komórek kłębuszków nerkowych

• kompleksy immunologiczne w surowicy: egzogenne antygeny i wiążące je p/ciała - ten mechanizm DOMINUJE

• bezpośrednie działanie p/ciał skierowanych przeciwko błonie podstawnej i mezangium
  

• mechanizmy immunologiczne jako zaburzenia odpowiedzi komórkowej

• zaburzenia elektroujemności błony podstawnej
  

• podział:

• pierwotne

• wtórne

• toczeń rumieniowy

• choroba Schobleina-Henocha

• periatrerialis nodosa

• choroby nowotworowe: ziarnica złośliwa, chłoniaki

• amyloidoza

• nefropatia cukrzycowa

• zespół Goodpasteura
  

• objawy:

• bezobjawowy białkomocz

• bezobjawowy krwinkomocz

• zespół nerczycowy

• zespół nefrytyczny

• ostra / gwałtownie postępująca niewydolność nerek

• przewlekła niewydolność nerek

• schyłkowa niewydolność nerek

• nadciśnienie tętnicze
  

• badania:

• mierzymy ciśnienie krwi - ZAWSZE

• morfologia krwi → ↑WBC przy zapaleniu naczyń i zakażeniach

• elektrolity, badanie ogólne moczu kreatynina → ocena wydolności nerek

• albumina → ↓ przy zespole nerczycowym i przewlekłym zakażeniu

• immunoglobuliny

• badanie ogólne moczu

• dopełniacz → niski C4⁺/-C3 = LED
  → niski C3 = poinfekcyjne KZN

• p/ciała p/błonie podstawnej kłębuszka → choroba Goodpasteura

• p/ciała p/cytoplazmie neutrofilów → ukł. zapalenie naczyń

• p/ciała anty ds. DNA → SLE
  

• wskazania do biopsji nerek:

• wrodzone zapalenie nerek (typ Fiński)

• rodzinne glomerulopatie

• ostre KZN gdy brak poprawy po 4 - 6 tyg leczenia

• RPGN każdy przypadek

• zespół nerczycowy gdy:

• wiek >7 r.ż. i <1 r.ż.

• sterydooporność

• leczenie CsA

• ZN i/lub krwinkomocz i ↑RR
  

• powikłania po biopsji nerki:

• ryzyko zgonu 0,5%

• ryzyko utraty nerki 2%

• masywne krwawienia przy obecności skaz krwotocznych, przy zakażeniu HCV gdzie może dojść do obniżenia czynnika von Willenbranda
  

• ocena biopatu:

• mikroskop świetlny

• mikroskop elektronowy

• mikroskop fluorescencyjny

• ocena rozległości procesu - czy cały kłębek jest chory czy tylko część

• trzeba pobrać min. 10 nieuszkodzonych kłębków

• proliferacyjne : epitheliale, mesangium, endothelium

• błoniaste: błonowowo-proliferacyjne

• minimal change

• szkliwienie

• anomalie błony podstawnej (pogrubienie, roszczepienie)

• stosunek depozytów do błony podstawnej

• fuzja wyrostków podocytów - charakterystyczne dla minimal change
  

• podział morfologiczny KZN

• submikroskopowe KZN 44-78%

• rozplemowe mezangialne przebiegają klinicznie tak samo

• szkliwiejące ogniskowe

• błoniasto-roplemowe podobnie kliniczne

• błoniaste

• zespół nerczycowy wrodzony → decyduje wiek (jeżeli w pierwszych 3 m-cach życia)

• inne (zewnątrzwłośniczkowe, nefropatia JBM)
  

• podział kliniczny KZN

• zespół nerczycowy / zespół nefrytyczny

• ostre kłębuszkowe zapalenie nerek (z. nefrytyczny)

• RPGN (z. nefrytyczno-nerczycowy)

• przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek

• skąpoobjawowe glomerulopatie → przewlekły białkomocz, skąpy białkomocz i krwinkomocz → STAŁA OBSERWACJA ; nie wymagają leczenia

• rodzinne glomerulopatie
  

• submikroskopowe KZN

• synonimy: nerczyca lipoidowa, minimal change disease, idiopatic nephrotic syndrom, NIL disease
  

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

• Chł > Dz

• wiek 1 - 7 r.ż. 90%
  > 10 r.ż. 5 - 10%
  

• cechuje się nawrotami
  11 - 20% przypadków przebiega z jednym rzutem
  

• 90% ZN - pierwotne KZN
  10% ZN - wtórne KZN 1-18 r.ż.
  

• ZN przebiega na podłożu zmian minimalnych
  
  
  

• kryteria rozpoznania

• dobowa utrata białka >50 mg/kg m.c. lub > 40 mg/m2/h

• poziom albumina w surowicy <2,5 g/100 ml

• współczynnik białko/kreatynina w losowej próbce moczu > 3 mg biał./1 mg kreatyniny
  

• objawy:

• narastające obrzęki (powieki, twarzy, kończyny dolne, powłoki brzuszne)

• zmniejszenie diurezy

• możliwość wystąpienia przednerkowej ONN

• możliwość powikłań zakrzepowych

• często w wywiadzie poprzedzająca infekcja lub szczepienie

• zakażenia ukł. moczowego

• lipidemia
  

• leczenie

• pierwsze zachorowanie
  enkorton 60 mg/m2/dobę → 6 tyg
  następnie 40 mg/m2/48h → 6 tyg
  następnie stopniowa redukcja Enkortonu do 0 w ciągu 3 m-cy

• nawrotowe
  Enkroton 60 mg/m2/dobę do 3 (-) wyników
  następnie 40 mg/m2/48 h → 4 tyg
  następnie stopniowa redukcja do 0 w ciągu 1 m-ca
  

• sterydooporność → nawrót w czasie leczenia lub w ciągu 2 tyg od zakończenia leczenia
  

• pulsy z Metylopredizolonu (20 mg/kg/dobę) i.v.

• cyklofosfanium (Endoxan) 2 mg/kg/dz 8 - 12 tyg

• levamisol

• ESA
  

• objawowe

• związane z objawami ZN

1. dextran 40000 j.

2. 20% albuminy

3. leki moczopędne

4. leki p/krzepliwe

• związane z Encortonem

1. leki osłaniające śluzówkę żołądka

2. wit. D3

3. preparaty wapnia i potasu
   

badania

• obniżenie białka całkowitego

• dysproteinemia

• wzrost fibrynogenu

• wzrost Ht i PLT

• wzrost cholesterolu i TAG

• spadek wapnia całkowitego przy prawidłowym poziomie wapnia zjonizowanego

• wysokie OB.
  

powikłania

• ciężka hipowolemia

• zakażenia bakteryjne

• skłonność do zakrzepów

• zmiany w układzie kostnym

• niedoczynność gruczołu tarczowego

• niedokrwistość niedobarwliwa oporna na leczenie

• przedwczesna miażdżyca

• zmiany troficzne włosów i paznokci

• utrata masy mięśniowej

• opóźnienie wzrostu
  
  

MEZANGIALNE KZN


• pełnoobjawowy ZN

• zmienny krwinkomocz → różnicować należy z submikroskopowym KZN

• czynność nerki prawidłowa

• rokowanie dobre
  

BŁONIASTE KZN

• zespół nerczycowy

• czasem białkomocz

• ZAWSZE krwinkomocz (lub krwiomocz)

• czynność nerek prawidłowa , ciśnienie tętnicze w normie

• SNN u 20% chorych
  

OSTRY ZESPÓŁ NEFRYTYCZNY

• w wywiadzie 10-14-21 dni wcześniej infekcja

• objawy wstępne:

• gorsze samopoczucie

• zblędnięcie

• bóle brzucha

• stany podgorączkowe
  

• objawy zasadnicze:

• krwiomocz obrzęki

• nadciśnienie tętnicze

• skąpomocz / bezmocz / ostra niewydolność nerek
  

• badania laboratoryjne:

• w moczu: erytrocyty, białka, leukocyty

• w surowicy: spadek ilości dopełniacza C3, c4=n, ASO wzrasta
  

• czas trwania choroby 6-8 tyg.

• typowy wiek 7-10 r.ż.

• rokowanie: dobre

• leczenie: objawowe, kontrola ciśnienia, diurezy

RPGN

• klinicznie podobnie do zespołu nerczycowego ale stan się nie poprawia, narastają cechy niewydolności nerek

• różnicujemy RPGN od AGN gdzie jest masywny białkomocz

• rokowanie niepomyślne → niewydolność nerek w ciągu kilku tygodni lub miesięcy u 50% pacjentów

• leczenie:

• metyloprednizolon

• cyklofosfamid

• leki p/krzepliwe

• ewentualnie plazmafereza

jeżeli stan się nie poprawia na początku to jest to wskazanie do biopsji nerek

6