Stany nagłe w

hematologii

Lek. M. Zawartko

Klinika Hematologii PAM

, Szczecin

Do najczęstszych stanów

nagłych w hematologii zalicza

się:



Zespół ostrej lizy guza

(ATLS)



Hiperkalcemię



Nadtwardówkowy

ucisk rdzenia

kręgowego



Zespół nadlepkości u

chorych ze

szpiczakiem mnogim



Znaczna nadkrwistość



Hiperleukocytozę w

białaczce



Zespół żyły głównej

górnej



Powikłania infekcyjne



Niewydolność nerek związaną z

lekami i schorzeniem

nowotworowym



Zespół niewłaściwego wydzielania

hormonu antydiuretycznego



Białaczkę i zrakowacenie opon

mózgowo – rdzeniowych



Zespoły wgłobień mózgowych



Krwawienia i zaburzenia krzepnięcia



Powikłania poprzetoczeniowe



Niedrożność przewodu

pokarmowego



Niedrożność dróg żółciowych



Stany przebiegające ze znaczną

nadpłytkowością



Samoistne pęknięcie śledziony



Nowotworowe zajęcie osierdzia



i wiele innych

ATLS

Acute Tumor Lysis

Syndrome

Zespół ostrej lizy

guza



Jest to zespół objawów związany z

leczeniem guzów o bardzo szybkim

wzroście i wysokim indeksie mitotycznym



Charakteryzują go następujące powikłania

metaboliczne, które są skutkiem rozpadu

ogromnej liczby komórek nowotworowych:

Hiperkalemia i uszkodzenie nerek

Hiperglikemia;

Hiperurykemia;

Hiperfosfatemia

Hipokalcemią;

Zespół ostrej lizy guza

Stany, które predysponują do rozwoju ATLS:

Rodzaj choroby nowotworowej: chłoniak Burkitta,

chłoniak limfoblastyczny, ALL, inne chłoniaki o wysokim

stopniu złośliwości, rak drobnokomórkowy płuc, rak

jajnika etc.

Stadium choroby:



Duża masa guza

(szczególnie w obrębie jamy

brzusznej) – „Bulky tumor”



obecność nasilonych

objawów ogólnych

choroby

rozrostowej szpiku lub układu chłonnego;



Zaawansowanie choroby (III v IV st. wg Ann Arbor)

LDH: stężenie >600 IU/ml

u pacjentów z chłoniakiem

Burkitta lub rzadziej z innym podtypem chłoniaka

Infiltracja miąższu nerek przez chłoniaka

Zamknięcie moczowodu spowodowane przez

powiększone węzły chłonne

Współistniejąca posocznica

Zespół ostrej lizy guza

rofilaktyka

1. Kontrolowanie hiperurykemii

2. Optymalne nawadnianie pacjenta w celu

uzyskania optymalnej diurezy

3. Częsta kontrola (1-2 razy na dobę):

Stężeń elektrolitów: Na, K;

parametrów funkcji nerek;

wapnia i fosforu;

Chemioterapię rozpocząć należy gdy [kwasu

moczowego]

<8,0 mg/dl;

[kreatyniny]

<1,6

mg/dl; pH

moczu

>7,0.

UWAGA! Gdy bardzo pilne leczenie

antynowotworowe jest niezbędne rozważ

dializę – nie poddawaj się!!!!

Zespół ostrej lizy guza



Czasem, mimo agresywnej

profilaktyki, może dojść

do wystąpienia ATLS i/lub

oligurii lub anurii w

przebiegu ostrej

niewydolności nerek

;



Wówczas często

niezbędna jest

dializoterapia, o której w

przypadku ATLS należy

myśleć SZYBKO.



Rokowanie jest dobre, a

funkcja nerek wraca do

normy po obniżeniu

poziomów kwasu

moczowego

< 10 mg/dl.

Jeśli stwierdzisz



K+ > 6mEq/l



Kw. moczowy

>10

mg/dl



Kreatynina

>10 mg/dl



Fosfor

>10mg/dl



Objawowa

hypokalcemia



Leczenie

Rozpocznij

hemodializę

Zespół ostrej lizy guza

Postępowanie u pacjentów z agresywnymi

chłoniakami:

Przy braku zaburzeń metabolicznych:

Nawadnianie pacjenta: - 3l/m2/d.

Allopurinol 500 mg/m2/d, dawka ta może być

zmniejszona do 200 mg/m2/d, 3 dni po

rozpoczęciu chemioterapii.

Monitorowanie parametrów biochemicznych –

intensywne (nawet co 12 h). Pamiętaj o

intensywnej ocenie stanu klinicznego (bad.

przedmiotowe)!

Chemioterapia może być włączona po 24-48h

po przyjęciu chorego, jeśli nie ma zaburzeń

metabolicznych.

Przy obecności zaburzeń metabolicznych:

Rozpocząć stosowanie allopurinolu w dawce jak

poprzednio.

Jeśli chory ma mocznicę: forsowna diureza;

Alkalizacja moczu do pH = lub > 7 za pomocą

NaHCO3, 50 mEq/l i.v., do momentu, gdy u chorego

występuje hiperurykemia. Zaprzestanie alkalizacji

w momencie powrotu stężenia kwasu moczowego

do normy [alkalizacja nasila bowiem wytrącanie się

nierozpuszczalnych soli fosforanów wapnia!!!!].

Monitorowanie parametrów biochemicznych –

intensywne (co 6-12 h do czasu stabilizacji).

Chemioterapia dopiero od momentu uzyskania

kontroli nad stężeniem kwasu moczowego, lub po

wdrożeniu hemodializy.

Zespół ostrej lizy guza

Postępowanie u pacjentów z agresywnymi

chłoniakami:

Zespół ostrej lizy guza

W niektórych przypadkach, nie udaje się obniżyć stężenia kwasu moczowego mimo

standardowego leczenia. W tych przypadkach należy rozważyć możliwość zastosowania

nowego leku:

Rasburicase



Jest rekombinowana oksydaza moczanowa



U ludzi gen kodujący ten enzym nie ulega ekspresji



Rasburikaza działa gwałtownie, obniżając poziomy kwasu moczowego w ciągu godzin.



Wada ograniczająca zastosowanie: CENA!

Ksantyna

Osydaza
ksantynowa

Kwas moczowy

Allantoina

Oksydaza
moczanowa

Allopurin
ol

Hipoksantyn

Oksydaza
ksantynowa

Rasburicas
e

Hyperkalcemia

w nowotworach

Hyperkalcemia w

nowotworach

Hiperkalcemia jest – obok kacheksji –

Hiperkalcemia jest – obok kacheksji – najczęstszym powikłaniem

najczęstszym powikłaniem

metabolicznym w przebiegu choroby nowotworowej.

Częstość hiperkalcemii:

Częstość hiperkalcemii: 10–20 %

10–20 %

wszystkich chorych z

rozpoznanym nowotworem złośliwym.

Nowotwór jest

Nowotwór jest najczęstszą

najczęstszą

przyczyną hiperkalcemii!!!!!!!!!!

Niektóre nowotwory wykazują szczególną predylekcję do

rozwoju hiperkalcemii:



szpiczak mnogi - w 20–40 % przypadków.



chłoniak T-komórkowy indukowany retrowirusem typu C - w

ponad 50 % przypadków



Spośród guzów litych hiperkalcemia najczęściej wikła

przebieg:

raka piersi (z częstością zbliżoną do stwierdzanej w

szpiczaku),

niedrobnokomórkowego raka płuca (ok. 10 proc.

przypadków),

raka nerki.

Uwaga: rak prostaty, jak i drobnokomórkowy rak płuca rzadko są przyczyną

hiperkalcemii, chociaż należą do nowotworów najczęściej przerzutujących do

kości. Również rak jelita grubego, który jest jednym z czterech najczęstszych

nowotworów złośliwych, rzadko jest wikłany rozwojem hiperkalcemii.

Najtrudniejszym etapem w diagnostyce

hyperkalcemii jest powzięcie podejrzenia, że

doszło do jej rozwoju.

Badanie podmiotowe

- Osłabienie - Nudności -

Poliuria.

Nudności

►

ograniczenie spożywania nie tylko

pokarmów stałych, ale również płynów

poliuria

►

szybkie odwodnienie organizmu.

Ewentualne wymioty

►

odwodnienie

►

niewydolność nerek

oraz

głębokie

zaburzenia w funkcjonowaniu układu

krążenia i centralnego układu nerwowego

Hyperkalcemia w

nowotworach

Hyperkalcemia w

nowotworach

Badanie podmiotowe

Rzadsze objawy:

bicie lub zrywanie serca, a nawet ból w klatce piersiowej –

objawy zaburzeń rytmu serca.

uogólniony świąd skóry;

zaparcia;

trudności w połykaniu lub uczucie metalicznego smaku w ustach

– ciężka hyperkalcemia;

objawy niedrożności przewodu pokarmowego – ciężka

hyperkalcemia.

różne dolegliwości ze strony układu nerwowego:

–

od bólów głowy, poprzez uczucie senności, aż do zaburzeń

orientacji

i świadomości.

Objawy ze strony centralnego układu nerwowego są czasami

mylnie interpretowane jako manifestacja przerzutów

nowotworowych do mózgu.

Hyperkalcemia w

nowotworach



Postępująca utrata wagi ciała



Przeczosy.



W przypadku uporczywego zaparcia

– w badaniu palpacyjnym

jamy brzusznej można wyczuć zalegające masy kałowe.



Badanie układu krążenia:

Badanie układu krążenia: zaburzenia rytmu serca

zaburzenia rytmu serca



W czasie badania neurologicznego:

W czasie badania neurologicznego: osłabienie odruchów.

osłabienie odruchów.

Badanie

przedmiotowe



Stężenie wapnia w surowicy.

Wapń całkowity w surowicy

Wapń całkowity w surowicy NORMA 8,5 - 10,5 mg/dl

NORMA 8,5 - 10,5 mg/dl

UWAGA! Przy hipoalbuminemii skoryguj zmierzonego [wapnia] wg

aktualnego [albumin].



Badanie ogólne moczu: hipostenuria (utrata zdolności zagęszczania

moczu).



EKG: zaburzenia rytmu (tachykardia, skurcze dodatkowe

nadkomorowe i komorowe), wydłużenie odc. PR, skrócenie odc. QT

oraz szeroki załamek T.

Badania dodatkowe

Hyperkalcemia w

nowotworach

LECZENIE HIPERKALCEMII

Najważniejsza jest możliwość leczenia przyczynowego!!!!

Zniszczenie tkanki nowotworowej usuwa przyczynę

hiperkalcemii i zapobiega jej nawrotom.

Gdy hyperkalcemia jest jednym z elementów obrazu

klinicznego terminalnej fazy choroby nowotworowej, gdy

dominują inne objawy świadczące o nadchodzącym końcu,

gdy wreszcie stosowanie wszelkich możliwych interwencji

medycznych staje się dla chorego bardziej uciążliwe od

samej choroby, zasadnym wydaje się ograniczenie działań

terapeutycznych do tych, które mogą przynieść istotną ulgę

w cierpieniach.

Intensywne leczenie hiperkalcemii jest

Intensywne leczenie hiperkalcemii jest bezwzględnie

bezwzględnie

konieczne w sytuacji, gdy jest to jedyna lub

dominująca manifestacja choroby nowotworowej.

W tych przypadkach właśnie hiperkalcemia jest

największym zagrożeniem dla pacjenta.

Gdzie leczyć?

Leczenie w warunkach

szpitalnych

jest konieczne w przypadku:

- stężenia wapnia w surowicy > 12,0 mg/dl,

- nudności, wymioty, odwodnienia organizmu,

- zaburzenia ze strony centralnego układu nerwowego,

- niewydolności nerek,

- zaburzeń rytmu serca,

- objawów niedrożności przewodu pokarmowego,

- brak opieki nad chorym ze strony osób trzecich w miejscu

zamieszkania,

- ograniczonego dostępu (w miejscu zamieszkania) do pomocy

medycznej ze wskazań naglących.

Wszystkie powyższe objawy to objawy tzw. hiperkalcemii ostrej.

Chorzy z mniej nasilonymi i zaawansowanymi objawami mogą być

leczeni ambulatoryjnie

Hyperkalcemia w nowotworach

LECZENIE HIPERKALCEMII

Jak leczyć?

Nawodnienie 0,9% NaCl w ilości uzależnionej od stanu

pacjenta. W hiperkalcemii przewlekłej – doustne przyjmowanie

płynów w ilości 3 – 4 l/d. Diureza powinna być utrzymana na

poziomie 150-200 ml/h.

Ważne jest również wyrównanie współistniejących zaburzeń

gospodarki wodno – elktrolitowej i kwasowo – zasadowej.

2. Ostrożne stosowanie furosemidu – jeżeli bilans wodny jest

zrównoważony lub dodatni i nie udało się uzyskać wystarczającej

diurezy.

3. Bisfosfoniany we wlewie i.v.

W hiperkalcemii przewlekłej – do rozważenia preparaty doustne.

4. Glikokortykosteroidy (GKS) – w przypadku npl wrażliwych na ta

grupę leków.

5. Jeżeli po zastosowaniu powyższego leczenia nie uzyskano

normalizacji stężenia wapnia we krwi obwodowej lub istnieją

istotne przeciwwskazania do zastosowania bisfosfonianów (ciężka

niewydolność nerek): kalcytonina, plikamycyna, azotan galu,

hemodializa lub dializa otrzewnowa.

Zespoły nadmiernej

lepkości

Zwiększenie lepkości osocza

Hyperleukocytoza

Nadkrwistość, nadpłytkowość

Zespół nadlepkości



Chorzy ze

szpiczakiem mnogim



Wysokie poziomy białka

monoklonalnego



Objawy:

Objawy skazy krwotocznej (!!!)

Zaburzenia widzenia (na dnie

oczu: fundus paraproteinemicus)

Bóle, zawroty głowy, senność,

zmęczenie

W skrajnych przypadkach:

„śpiączka paraproteinemiczna”

Zespół nadlepkości

Badania laboratoryjne:



Lepkość osocza

–

Badanie pozwalające

postawić diagnozę

–

NORMA

1.4-1.8

jednostek

–

Objawy zazwyczaj

pojawiają się gdy lepkość

osocza osiąga wartość

jednostek

a zespół

nadlepkości zazwyczaj

rozpoznaje się gdy lepkość

osocza przekracza wartość

jednostek



Rozmaz krwi obwodowej

Rulonizacja erytrocytów



Stężenie białka

całkowitego; poziomy

IgG, IgA,

IgM

Zespół nadlepkości



Leczenie:

plazmaferezy

Leczenie choroby podstawowej –

szpiczaka mnogiego: chemioterapia,

wysokodawkowana sterydoterapia

Zespół nadmiernej

lepkości



Lepkość krwi zależy jednak od jej składu

komórkowego, nie tylko od gęstości osocza



Lepkość krwi wzrasta także przy

Pol

cytemi

Hip

erleu

ocyto

zie.



Leukostaza = agregacja komórek białaczkowych

w wyniku ich małej odkształcalności w naczyniach

mikrokrążenia, co prowadzi do upośledzenia

przepływu krwi w ważnych dla życia narządach,

zwłaszcza płucach (klinicznie ARDS) i mózgu

(klinicznie krwotoki śródmózgowe niezależne od

sprawności układu hemostazy).

Hiperleukocytoza



Definicja: WBC > 100,000/mm3 (100 G/L).



Hiperleukocytozę stwierdza się w momencie

rozpoznania u 5-13% pacjentów z AML, 10-

30% pacjentów z ALL, u niemal wszystkich

chorych z CML.



Częstość powikłań krwotocznych i

śmiertelność znacząco rosną gdy WBC >

100 G/l u chorych z AML i > 300 – 400 G/l u

chorych z ALL.



Leukostaza może również wystąpić u

pacjenta z

pacjenta z CLL, ale zazwyczaj gdy WBC >
400 G/l.

Hiperleukocytoza



Leczenie z wyboru: leczenia p/nowotworowe =

przyczynowe



Leczenie doraźne: leukafereza.



Cel leczenia: obniżenie lepkości krwi, masy

guza i zmniejszenie ryzyka powikłań

metabolicznych

KKCz

ZWIĘKSZA LEPKOŚĆ KRWI – jeśli

można:

UNIKAĆ

przetaczania KKCz

chorym

z hiperleukocytozą

KKP nie zwiększa w sposób istotny lepkości

krwi – można bezpiecznie przetaczać, gdy

są wskazania.

Leukafereza



Proces usuwania W

lub

blast

ów

z krążenia



Wskazania: potrzeba

natychmiastowej redukcji

ilości WBC.



1 zabieg usuwa około

20-

80% WBC

podczas

oczyszczania

7-10 litr

ów

krwi.

Warstwa

WBC/Blast

ów

Blast

Zespół żyły głównej

górnej

Zespół żyły głównej górnej



Zespół żyły głównej

górnej to grupa

objawów będących

skutkiem

upośledzenia

drożności żyły

głównej górnej

stanowiącej spływ

żylny z głowy, szyi,

kończyn górnych

Zespół żyły głównej górnej

Przyczyny:
– Zewnętrzne (efekt masy)
– Wewnętrzne (zakrzep)
Etiologia:



nowotwór (78-85%)

- płuc (drobnokomórkowy i płaskonabłonkowy) = około

85% wszystkich przyczyn zespołów żyły głównej

górnej spowodowanych chorobą nowotworową;

- chłoniaki => Młodzi dorośli

- inne (pierwotne zarodkowe guzy śródpiersia,

grasiczak)



Infekcje



Zakrzepice

Zespół żyły głównej górnej



U około 60% pacjentów – 1.

manifestacja choroby npl



Objawy

Duszność, kaszel

Obrzęk szyi i twarzy (zwłaszcza

dookoła oczu), kończyn górnych

(+/- przekrwienie)

inne: zaburzenia mowy, obrzęk

języka, bóle głowy, krwawienie z

nosa, krwioplucie, dysfagia, ból,

omdlenia, wzmożona senność.

Poszerzenie siatki naczyń żylnych

Zwiększenie ilość drobnych i

większych obocznych naczyń

żylnych na ścianie klatki

piersiowej

sinica

W ciężkich przypadkach:

wytrzeszcz, obrzęk języka i krtani.

Zespół żyły głównej górnej



RTG KP poszerzenie
śródpiersia
górnego, zwłaszcza
po stronie prawej.

1) SVCS w przebiegu

2) SVCS w przebiegu

grasiczaka

Zespół żyły głównej górnej



KT KP (NMR gdy nie

można podać

kontrastu) – badanie

obrazowe z wyboru –

ZŁOTY STANDARD!!!



Badania

histopatologiczne

(materiał pobrany w

czasie bronchoskopii,

przezskórna biopsja

cienko lub gruboigłowa,

mediastinoskopia,

czasem torakotomia)

AORTA

Żyła główna
górna

Zespół żyły głównej górnej



Leczenie

Przyczynowe:

RTH gdy przyczyną jest niedrobnokomórkowy rak płuc lub inny

guz lity przerzutowy.

ChTH gdy:

 Drobnokomórkowy rak płuc

 Lymphoma

Operacja – zazwyczaj u chorych z łagodnymi procesami

chorobowymi (np. grasiczak).

GKS

- bez korzyści u chorych z npl płuc
- bardzo ważne w leczeniu guzów chłoniakowych – obkurczają, a

przez to zmniejszają masę guza.

Rokowanie

Poprawa kliniczna – u większości pacjentów, choć pewnie

element poprawy wynika z wytworzenia się krążenia obocznego.

Śmiertelność związana z SVCS z wielkością zwężenia światła

naczynia, z raczej z przyczyną wyjściową.

Gorączka

neutropeniczna

Sepsa

Ciężka sepsa

Wstrząs septyczny

Gorączka neutropeniczna



Objawy zakażenia u pacjentów z neutropenią

mogą być bardzo słabo wyrażone lub nieobecne,

zwłaszcza gdy towarzyszy jej niedokrwistość.



Najczęściej występującym objawem infekcji u

pacjenta z neutropenią jest gorączka.



Gorączka – wzrost temperatury mierzonej w jamie

ustnej > 38,3°C w przypadku jednokrotnego

pomiaru lub >= 38°C utrzymujący się przynajmniej

przez jedną godzinę;



- Neutropenia – liczba granulocytów

obojętnochłonnych (neutrofilów) < 0,5 x 10

/l (<

500 komórek/mm3) lub liczba neutrofilów < 1 x

/l (< 1000 komórek/mm3) z przewidywanym

obniżeniem < 0,5 x 10

/l (< 500 komórek/mm3).

STAN ZAGROŻENIA ŻYCIA!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

Reagować należy natychmiast!!!!!!

Sepsa/Ciężka sepsa/Wstrząs

septyczny



Zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej (SIRS)

Reakcja organizmu na różne czynniki kliniczne manifestująca się

wystąpieniem 2 lub więcej objawów:

Temperatura > 38 lub < 36 stC

HR >90/min

> 20 oddechów/min lub pCO2<32 mmHg

WBC > 12G/l lub < 4G/l



Sepsa

Ogólnoustrojowa reakcja organizmu na zakażenie (SIRS + objawy

zakażenia)



Ciężka sepsa

Sepsa z objawami niewydolności narządów, hipoperfuzji tkanek i z

hipotensją



Wstrząs septyczny

Forma ciężkiej sepsy, w której hipotensja utrzymuje się mimo

właściwego wypełnienia łożyska naczyniowego, z koniecznością

podawania leków inotropowych lub obkurczających naczynia

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Stany nagłe w hematologii (3)
Stany nagłe w hematologii
Stany nagłe w chorobach hematologicznych i onkologicznych
Stany nagle w położnictwie PR
Stany nagle przełomy
Stany nagłe u dzieci XXX
stany nagle w ginekologii i poloznictwie
Inne stany nagłe
STANY NAGŁE W ONKOLOGII
Medycyna Ratunkowa, 5. Stany nagłe u dzieci, MEDYCYNA RATUNKOWA WYKŁAD 5
Stany nagłe w psychiatrii
STAR, Pielęgniarstwo Ratunkowe, stany nagłe
stany nagłe 5
Stany nagłe w zaburzeniach endokrynnych

więcej podobnych podstron

Stany nagłe w hematologii (2)

Document Outline