Klinika Chorób Płuc i Gruźlicy

Klinika Chorób Płuc i Gruźlicy

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med. E. Chyczewska

Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med. E. Chyczewska

Klinika Chorób Płuc i Gruźlicy

Klinika Chorób Płuc i Gruźlicy

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med. E. Chyczewska

Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med. E. Chyczewska

ŚRÓDMIĄŻSZOWE

ŚRÓDMIĄŻSZOWE

CHOROBY PŁUC

CHOROBY PŁUC

ŚRÓDMIĄŻSZOWE

ŚRÓDMIĄŻSZOWE

CHOROBY PŁUC

CHOROBY PŁUC

DEFINICJA

DEFINICJA

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC

DEFINICJA

DEFINICJA

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC

Niejednorodna grupa chorób w

Niejednorodna grupa chorób w

których podstawowy proces

których podstawowy proces

patologiczny toczy się między błoną

patologiczny toczy się między błoną

podstawną nabłonka pęcherzyków

podstawną nabłonka pęcherzyków

płucnych a śródbłonkiem kapilarów

płucnych a śródbłonkiem kapilarów

płucnych.

płucnych.

Schwarz M, 1998

Schwarz M, 1998

PATOGENEZA

PATOGENEZA

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB

PŁUC

PŁUC



USZKODZENIE



ALVEOLITIS

– wysiękowe

zapalenie pęcherzyków



PROCESY NAPRAWCZE



REEPITELIALIZACJA



GRANULOMA - ziarniniaki



FIBROSIS - włóknienie

KLASYFIKACJA

KLASYFIKACJA

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB

PŁUC

PŁUC



Idiopatyczne śródmiąższowe

zapalenia płuc (IPF, COP, LIP, RB-

ILD, DIP, AIP, NSIP)



Choroby ziarniniakowe

(Sarkoidoza, AZPP)



Choroby tkanki łącznej



Jatrogenne

(polekowe i popromienne)



Zawodowe (krzem, azbest, beryl)



Uwarunkowane genetycznie



Rzadkie, dobrze

scharakteryzowane

Raghu G.ERS Monograph

Raghu G.ERS Monograph

2000

2000

WYSTĘPOWANIE

WYSTĘPOWANIE

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB

PŁUC

PŁUC



Samoistne włóknienie płuc 6-

Samoistne włóknienie płuc 6-

20/100 tyś

20/100 tyś



Włóknienie w chorobach tkanki łącznej 7-

Włóknienie w chorobach tkanki łącznej 7-

11/100 tyś

11/100 tyś



Sarkoidoza 10-

Sarkoidoza 10-

40/100 tyś

40/100 tyś



AZPP 10-

AZPP 10-

200/100 tyś

200/100 tyś



Płuco rolnika 4-170/1000

Płuco rolnika 4-170/1000

narażonych

narażonych



Płuco hodowców gołębi 1-100/1000

Płuco hodowców gołębi 1-100/1000

narażonych

narażonych



Płuco hodowców papużek 5-75/1000

Płuco hodowców papużek 5-75/1000

narażonych

narażonych

OBJAWY KLINICZNE

OBJAWY KLINICZNE

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC



Wywiad

Wywiad



wiek, płeć, tytoń, narażenie

wiek, płeć, tytoń, narażenie

zawodowe i hobby,

zawodowe i hobby,

tolerancja

tolerancja

wysiłku, duszność,

wysiłku, duszność,

kaszel, bóle

kaszel, bóle

stawowe, początek choroby

stawowe, początek choroby



Badanie fizykalne

Badanie fizykalne



brak odchyleń

brak odchyleń



tachypnoe, trzeszczenia, palce

tachypnoe, trzeszczenia, palce

pałeczkowate,

pałeczkowate,



objawy pozanarządowe

objawy pozanarządowe

rumień guzowaty (BBS, kolagenozy)

rumień guzowaty (BBS, kolagenozy)

splenomegalia, moczówka prosta

splenomegalia, moczówka prosta

(BBS, Histiocytoza X)

(BBS, Histiocytoza X)

owrzodzenia w j. nosowej i zap.

owrzodzenia w j. nosowej i zap.

zatok

zatok

( Ziarniniak Wegenera)

( Ziarniniak Wegenera)

BADANIA DODATKOWE

BADANIA DODATKOWE

W ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHOROBACH

W ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHOROBACH

PŁUC

PŁUC

BADANIA DODATKOWE

BADANIA DODATKOWE

W ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHOROBACH

W ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHOROBACH

PŁUC

PŁUC



Badania czynnościowe

Badania czynnościowe



duża zmienność i odwracalność w zależności

duża zmienność i odwracalność w zależności

od

od

postaci:

postaci:

↓

↓

DLCO,

DLCO,

↓ VC, ↓ FEV1.

↓ VC, ↓ FEV1.



Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne



zaburzenia morfologiczne, ACE, Ca w sur. i

zaburzenia morfologiczne, ACE, Ca w sur. i

DZM, autoprzeciwciała (ANA, RF), ANCA,

DZM, autoprzeciwciała (ANA, RF), ANCA,

anty-GBM

anty-GBM



Badania serologiczne (w

Badania serologiczne (w

AZPP)

AZPP)



odczyny precypitacji w surowicy w kier.

odczyny precypitacji w surowicy w kier.

Thermoactinomyces vulgaris, Ervinia

Thermoactinomyces vulgaris, Ervinia

herbicola etc.

herbicola etc.



Zaburzenia gazometryczne

Zaburzenia gazometryczne



↓

↓

O2,

O2,

↓CO2,↓SAT02

↓CO2,↓SAT02

BADANIA RADIOLOGICZNE

BADANIA RADIOLOGICZNE

W ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHOROBACH

W ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHOROBACH

PŁUC

PŁUC



Bardzo ważna wcześniejsza dokumentacja

Bardzo ważna wcześniejsza dokumentacja

radiologiczna

radiologiczna



Konwencjonalne zdjęcie KLP i HRCT

Konwencjonalne zdjęcie KLP i HRCT



zmiany guzkowe ( BBS, pylice)

zmiany guzkowe ( BBS, pylice)



linijne i siateczkowe

linijne i siateczkowe

(azbestoza, choroby tk. łącznej ,

(azbestoza, choroby tk. łącznej ,

IPF, AZPP)

IPF, AZPP)



obraz matowej szyby ( AZPP, krwawienia pęcherzykowe,

obraz matowej szyby ( AZPP, krwawienia pęcherzykowe,

IPF)

IPF)



zmiany torbielowate (histiocytoza X, LAM)

zmiany torbielowate (histiocytoza X, LAM)



powiększone węzły chłonne wnęk i śródpiersia (BBS,

powiększone węzły chłonne wnęk i śródpiersia (BBS,

krzemica)

krzemica)



rzadko zmiany opłucnowe- płyn

rzadko zmiany opłucnowe- płyn



Scyntygrafia z galem

Scyntygrafia z galem

( BBS)

( BBS)

BRONCHOSKOPIA I BAL

BRONCHOSKOPIA I BAL

W DIAGNOSTYCE CHORÓB

W DIAGNOSTYCE CHORÓB

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH



85% Makrofagi

85% Makrofagi



12% Limfocyty

12% Limfocyty



1% Neutrofile

1% Neutrofile



0,5% Eozynofile

0,5% Eozynofile

Wskaźnik CD4/CD8 =

Wskaźnik CD4/CD8 =

2,6

2,6

PRZYDATNOŚĆ BAL-u W ROZPOZNAWANIU

PRZYDATNOŚĆ BAL-u W ROZPOZNAWANIU

ILD

ILD



BAL podstawą rozpoznania:

Histiocytoza X, Proteinoza płuc,

Krwawienie pęcherzykowe, Eozynofilia płucna.



BAL przydatny w rozpoznaniu choroby:

Sarkoidoza, AZZP, Pylice



BAL pomocny w ocenie aktywności choroby i
procesu włóknienia

:

Sarkoidoza, AZZP, Syn. Hamann-Rich

.

INDUKOWANA PLWOCINA

INDUKOWANA PLWOCINA

W DIAGNOSTYCE CHORÓB

W DIAGNOSTYCE CHORÓB

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH

PYLICE

PYLICE

E. FIREMAN i wsp.

E. FIREMAN i wsp.

CHEST1999r.

CHEST1999r.

-

IP i BAL podobna czułość

IP i BAL podobna czułość

DIAGNOSTYKA INWAZYJNA

DIAGNOSTYKA INWAZYJNA

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC



Biopsja węzłów chłonnych

Biopsja węzłów chłonnych



Biopsja błony śluzowej oskrzeli

Biopsja błony śluzowej oskrzeli



Biopsja przezoskrzelowa płuca

Biopsja przezoskrzelowa płuca



Mediastinoskopia

Mediastinoskopia



Otwarta biopsja płuca

Otwarta biopsja płuca

ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE

ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE

ILD

ILD



Zakażenia



Nowotwory złośliwe



Reakcje polekowe



Niewydolność serca

SARKOIDOZA

SARKOIDOZA

BBS

BBS

SARKOIDOZA

SARKOIDOZA

BBS

BBS

ETIOLOGIA

ETIOLOGIA



Nieznana



Uogólniona choroba ziarniniakowa



Przeważnie u osób młodych dorosłych (ok.
40 r.ż)



Charakteryzuje się akumulacją makrofagów i
limfocytów T (CD4+) w zajętych narządach z
wytworzeniem nieserowaciejących
ziarniniaków

OBRAZ KLINICZNY SARKOIDOZY

OBRAZ KLINICZNY SARKOIDOZY



Przebieg choroby może być bezobjawowy, lub
pojawiają się objawy zależne od postaci BBS lub
zajęcia określonego narządu



Ogólne osłabienie, stany podgorączkowe, bóle
stawowe, utrata masy ciała



Odczyn tuberkulinowy Rt 23 -ujemny



Limfopenia, hypergammaglobulinemia,
hyperkalcemia, hyperkalcuria



ACE w surowicy



T CD4+, >CD4/CD8, sIL-2R w BAL-u

POSTACIE KLINICZNE SARKOIDOZY

POSTACIE KLINICZNE SARKOIDOZY

Sarkoidoza płuc -90-97%

Sarkoidoza pozapłucna



narząd wzroku -11-83%



Serce - 5% ( 25% w badaniach autops)



Skóra- 25%



Układ nerwowy- 10%( 27% w bad. autopsyjnych)



Węzły chłonne – 5-30%



Wątroba i śledziona- 75%



Nerki -20% ( w badaniach autopsyjnych)



Kości- 3-13%



Ślinianki- 0-6%

OSTRA POSTAĆ SARKOIDOZY tzw.

OSTRA POSTAĆ SARKOIDOZY tzw.

Zespół

Zespół

Lőfgrena

Lőfgrena



Stadium I sarkoidozy płucnej



Hypertermia, bóle stawowe



Rumień guzowaty na wyprostnych częściach kończyn:

samoograniczający się, utrzymujący się ok. 3 tyg.,

nawracający, zależny od czynników konstytucjonalnych i

geograficznych



Ostra postać BBS- lepsze rokowanie

SARKOIDOZA PŁUC

SARKOIDOZA PŁUC

Stadium O- obraz prawidłowy

Stadium I - postać węzłowa

Stadium II - postać węzłowo-płucna

Stadium III- postać płucna

Stadium IV- zwłóknienie płuc

SARKOIDOZA FAZA I

SARKOIDOZA FAZA I

Faza I

Faza I

SARKOIDOZA FAZA II

SARKOIDOZA FAZA II

FAZA II

FAZA II

SARKOIDOZA FAZA IV

SARKOIDOZA FAZA IV

ROZPOZNANIE

ROZPOZNANIE



Potwierdzone badaniem histologicznym



Ustalenie rozległości procesu



Ustalenie aktywności choroby: >ACE, hyperkacemia,

hyperkalcuria, IL-2, s-IL-2R, CD4+



BAL: alveolitis, >LT, >CD4/CD8> 2,5



Scyntygrafia płuc z Ga67

LECZENIE SARKOIDOZY

LECZENIE SARKOIDOZY

LEKIEM Z WYBORU JEST PREDNIZON !



SARKOIDOZA PŁUCNA – 20-40 mg Encortonu
przez 3 miesiące, redukcja do 15 mg przez 1 rok



SARKOIDOZA POZAPLUCNA- 1mg/kg w.c.
Encortonu, redukcja do 15 mg przez 1 rok



W przypadkach opornych na leczenie Encortonem
leki cytoredukcyjne / MTX, Endoxan