ALERGICZNE ZAPALENIE

PĘCHERZYKÓW PŁUCNYCH - AZPP

ALERGICZNE ZAPALENIE

PĘCHERZYKÓW PŁUCNYCH - AZPP

ALERGICZNE ZEWNĄTRZPOCHODNE

ZAPALENIE PĘCHERZYKÓW PŁUCNYCH -AZPP



Choroba ziarniniakowa



Reakcja immunologiczna (Typ III i IV) na różnorodne

antygeny wziewne



Precypityny (IgG i IgM)



Kompleksy immunologiczne



Aktywacja dopełniacza (C1q i C3q)

(

ypersensitivity Pneumonitis

– HP;

Extrinsic Allergic

Alveolitis)

(

ypersensitivity Pneumonitis

– HP;

Extrinsic Allergic

Alveolitis)

CZYNNIKI ETIOLOGICZNE AZPP

ANTYGENY



ZWIĄZKI CHEMICZNE



Farby



Kleje



Pestycydy



Masy plastyczne



BIAŁKA ZWIERZĘCE



Odchody



Surowica



Sierść



OWADY



Wołek zbożowy



AMEBY



GRZYBY I BAKTERIE



Thermoactinomyces
 Ervinia herbicola

 Micropolyspora

foeni

 Penicyllium



GRZYBY I BAKTERIE



Thermoactinomyces



Ervinia herbicola



Micropolyspora

foeni



Penicyllium

AZPP



Płuco rolnika- Farmera

(

zbutwiałe siano

)



Płuco hodowców ptaków i zwierząt

(

odchody)



Płuco drwali

(

zbutwiały pył drzewny)



Płuco pracowników przemysłu chemicznego



Płuco nawilżaczy

(

nawilżacze, klimatyzatory

)



Bagasso

(

zbutwiała trzcina cukrowa

)



Płuco rolnika- Farmera

(

zbutwiałe siano

)



Płuco hodowców ptaków i zwierząt

(

odchody)



Płuco drwali

(

zbutwiały pył drzewny)



Płuco pracowników przemysłu chemicznego



Płuco nawilżaczy

(

nawilżacze, klimatyzatory

)



Bagasso

(

zbutwiała trzcina cukrowa

)

AZPP PRZEBIEG KLINICZNY



Postać ostra

- 4-8 h po ekspozycji na Ag



Gorączka, dreszcze, poty, bóle głowy i mięśni,

duszność,

suchy kaszel



Postać podostra

- częste ekspozycje na mniejszą ilość



Stany podgorączkowe, kaszel, duszność

wysiłkowa,

chudnięcie

AZPP PRZEBIEG KLINICZNY II



Postać przewlekła

– ciągła, mało intensywna

ekspozycja na Ag



przewlekły kaszel,



narastająca niewydolność oddechowa,



przewlekłe serce płucne



skryty przebieg (często rozpoznawalna w okresie

nieodwracalnego zwłóknienia)

ROZPOZNANIE AZPP



Wywiad



kontakt z antygenem (zawodowy, powtarzający się,

przypadkowy)



Objawy



przebieg ostry, podostry, przewlekły



Badanie przedmiotowe



w zależności od postaci

ROZPOZNANIE AZPP II

RTG/HRCT KLP

ROZPOZNANIE AZPP II

RTG/HRCT KLP

w zależności od

postaci:

postaci:


Ostra lub podostra



bez zmian



guzki



mleczna szyba



przewlekła



guzki



siateczka



„

plaster miodu”

w zależności od

postaci:



Ostra lub podostra



bez zmian



guzki



mleczna szyba



przewlekła



guzki



siateczka



„

plaster miodu”

POSTAĆ OSTRA

POSTAĆ PODOSTRA

POSTAĆ PRZEWLEKŁA

ROZPOZNANIE AZPP III



Badania czynnościowe



duża zmienność i odwracalność w zależności od

postaci



restrykcja: < VC, < C, <DLCO, < PaO2



Badania serologiczne



odczyny precypitacji w surowicy w kier.

Thermoactinomyces

vulgaris, Ervinia herbicola etc.



ELISA w kier. j. w. (surowica, BALF)



radioimmunologiczne (surowica, BALF)

ROZPOZNANIE AZPP IV



Testy prowokacyjne



Indukowana plwocina



Bronchoskopia



BAL ( limfocytoza,

CD4/CD8)



TBB, TBNA



Torakotomia



otwarta biopsja płuca



Testy prowokacyjne



Indukowana plwocina



Bronchoskopia



BAL ( limfocytoza,

CD4/CD8)



TBB, TBNA



Torakotomia



otwarta biopsja płuca

BAL W DIAGNOSTYCE AZPP



4 h po ekspozycji

alveolitis



24 h po ekspozycji

alveolitis



4 dni po ekspozycji

granuloma



włóknienie

Wskaźnik CD4/CD8 < 2



Neutrofile, eozynofile,

białko, PAM, C1q i C3q



Limfocyty T CD8+



Limfocyty T CD8+ >, NK



CD8+, CD4+, PAM,

cytokiny

LECZENIE AZPP



PRZERWANIE EKSPOZYCJI



KORTYKOSTEROIDY



efekty zależne od postaci choroby



zmniejszają objawy choroby



przyspieszają cofanie się zmian rtg



przyspieszają cofanie się zaburzeń czynnościowych

LECZENIE AZPP II



ENCORTON



40-60 mg/dobę , 2 tyg.



< 20 mg/dobę

( kryteria : kliniczne, radiologiczne i czynnościowe)

IDIOPATYCZNE ŚRÓDMIĄŻSZOWE

ZAPALENIA PŁUC

KLASYFIKACJA SWP 1994r



Samoistne śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP)



Ostre śródmiąższowe włóknienie płuc (AIP)



Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc-
DIP i śródmiąższowa choroba płuc związana z
zapaleniem oskrzelików oddechowych RB-ILD



Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc
(włókniejące) (NSIP/F, nonspeccific interstitial
pneumonia/fibrosing)



Organizujące się zapalenie płuc (OP).

KLASYFIKACJA SWP –grupa robocza ATS i ERS

rozważa wprowadzenie nowej klasyfikacji



Samoistne śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP)



Ostre śródmiąższowe włóknienie płuc (AIP)



Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc- DIP i
śródmiąższowa choroba pluc związana z zapaleniem
oskrzelików oddechowych RB-ILD

 Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc

(włókniejące) (NSIP/F, nonspeccific interstitial
pneumonia/fibrosing)

a/ komórkowe NSIP
b/ włókniejace NSIP/F


Organizujące się zapalenie płuc (OP).

Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc

(włókniejące) (NSIP/F, non-specific interstitial

pneumonia/fibrosing)



Prawdopodobnie nie stanowi jednej jednostki chorobowej (zbiór
chorób)



Zalecane jest opisywanie i leczenie analogicznie do tych ILD, z
których charakterystyką się nakładają



Najczęstszy typ opisywany w USA i Europie ma cechy kliniczne
IPF, ale różny obraz w TK- mało nasilony obraz plastra miodu



NSIP/F podobne do OP i AZPP (włókniejące odmiany OP i AZPP).



Wariant NSIP/IPF- rokowanie lepsze niż w IPF, gorsze niż w innych
typach włókniejących NSIP, w TK obraz plastra miodu-rzadko,
zacienienia t. mlecznego szkła b. nasilone



Otwarta biopsja płuca konieczna gdy brak zgodności obrazu
klinicznego i radiologicznego

IDIOPATYCZNE WŁÓKNIENIE PŁUC

(IPF)



Szczególna postać śródmiąższowego zapalenia
ograniczonego do płuc z obrazem histologicznym zwykłego
śródmiąższowego zapalenia płuc ( UIP)



Częstość występowania: 11-20 na 100 tyś mężczyzn i 7-13
na 100 tyś kobiet ( w Polsce nie znana)



Zapadalność wzrasta z wiekiem (śr. wiek 66 lat)



Etiologia : nie znana,

potencjalne czynniki to: palenie tytoniu,
refluks żołądkowo-przełykowy,

narażenie na pył metali i pył

drzewny

TEORIA ZAPALNA IPF

Nieznany bodziec zewnętrzny -> przewlekająca się reakcja

zapalna-> intensywna odpowiedź komórkowa ->

uszkodzenie nabłonka oddechowego ( utrata pneumocytów

I typu i rozplem pneumocytów II typu)-> napływ, rozplem i

aktywacja fibroblastów i miofibroblastów -> wzmożone

odkładanie białek macierzy

TEORIA FIBROPROLIFERACYJNA

Uszkodzenie bariery nałonka oddechowego

-> uwalnianie przez pneumocyty czynników wzrostu (TGF-β,

PDGF, IL-1, TNF-α, bFGF) -> zmiany w aktywności i
fenotypie fibroblastów-> wzmożony ich napływ do płuc->
proliferacja-> przekształcanie miofibroblasty-> tworzenie
ognisk fibroblastycznych-> produkcja dużej ilości białek
ECM i proteaz-> naruszenie ciagłości błony podstawnej ->
zahamowanie reepitelizacji -> proliferacja pneumocytów II
typu-> transformacja nabłonkowo-mezenchymalna

Nadmierna produkcja wolnych rodników tlenowych (nasilają

apoptozę i uszkodzenia nabłonka)

EORIA UNIFIKUJĄCA- RÓWNOAGA

Th1/Th2



Łączy obie poprzednie teorie



Obok procesów fibroproliferacyjnych w układzie oddechowym
przewlekły proces zapalny



Przewlekła ekspozycja nabłonka na urazy ->
uszkodzenie i pobudzenie nabłonka oddechowego, rozwój
przewlekłego zapalenia



Zachwianie równowagi Th1/Th2



Th2: IL4, IL5, IL-9, IL-10, IL-13 -> zahamowanie procesów
odnowy nabłonka oddechowego i śródbłonka oraz uwalnianie
czynników wzrostu pobudzających migracje i aktywność
fibroblastów

OBJAWY PODMIOTOWE I

PRZEDMIOTOWE



Duszność, suchy kaszel (wiele miesięcy/lat)



Utrata masy ciała, osłabienie



Tachypnoe, trzeszczenia u podstawy płuc



Palce pałeczkowate ( 25-50%)



W późniejszym czasie objawy serca płucnego

BADANIA POMOCNICZE



RTG KLP-

głównie przypodstawne, siateczkowate zacienienia i

zmniejszenie objętości płuc, wysokie ustawienie obu kopuł przepony



HRCT

- obwodowe, podopłucnowe, przypodstawne zacienienia

siateczkowate, objaw plastra miodu, rozstrzenie oskrzeli lub

oskrzelików z pociągania, zaburzenie architektury płuca, ogniskowe

zacienienia typu mlecznego szkła



Pletyzmografia

: cechy restrykcji, zmniejszenie DLCO



Gazometria

: hipoksemia



H-P

: obraz UIP



Test 6-cio minutowego marszu

: najczulszy wskaźnik monitorowania

włóknienia

MLECZNA SZYBA

PLASTER MIODU

ROZPOZNANIE IPF

 Konieczne potwierdzenie H-P (UIP w badaniu h-p)


Kryteria większe:

1. wykluczenie innych znanych przyczyn ILD
2. restrykcja w b. czynnościowym i zmniejszenie DLCO
3. charakterystyczny obraz HRCT
4. wynik biopsji przezoskrzelowej lub BAL wykluczający inne
rozpoznanie



Kryteria małe:

1. wiek > 50 lat
2. skryty początek duszności wysiłkowej, której nie tłumaczą inne
przyczyny
3. czas trwania objawów > 3 mieś
4. obecność trzeszczeń u podstawy płuc

Konieczne spełnienie 4 kryteriów większych i 3 mniejszych

WYBRANE CHOROBY PRZEBIEGAJĄCE Z

WŁÓKNIENIEM



Przewlekłe reakcje polekowe



Pylice (azbestoza, beryloza, krzemica, pylica
po ekspozycji na metale ciężkie)



Sarkoidoza



Przewlekłe choroby ziarniniakowe



Zespoły aspiracyjne



AZPP



Przewlekły śródmiąższowy obrzęk płuc



Zmiany popromienne

POSTĘPOWANIE DIAGNOSTYCZNE



Wnikliwa analiza wywiadu



Stosowane leki



Analiza starych rtg



TKWR lub angio-TK



BAL (wykluczenie zakażenia)



TBLB ( ryzyko 10,4% powikłań u chorych
wentylowanych mechanicznie vs 5%)



Otwarta biopsja płuca- duża wartość
diagnostyczna (obarczona dużym ryzykiem,
rzadko zmienia leczenie)

LECZENIE IPF



Badania (Hubbard i wsp., Douglas i wsp. Nagai i wsp.)
wykazują, że monoterapia GKS w IPF nie zwiększa
przeżywalności



W bad. Turnera-Warwicka i wsp. oraz Carringtona i wsp.
stwierdzono, że ok. 50% chorych czuło się lepiej po
kortykoterapii, chociaż w mniej niż 50% przypadków
wykazano jakąkolwiek obiektywną odpowiedź (poprawę
czynności płuc lub obrazu rtg)



Poprzednie wytyczne BTS „ nie ma bezpośrednich dowodów
na to, że steroidy zwiekszają przeżywalność”.



Monoterapia GKS w dużej dawce nie jest zalecana u chorych
z ostatecznym lub prawdopodobnym rozpoznaniem IPF

LECZENIE

Obecnie najlepszym sposobem leczenia

jest terapia trójlekowa:

Prednizon

-0,5mg/kg m.c. przez 4 tyg.,

po czym 0,25mg/kg m.c.

Azatiopryna

- 2-3mg/kg m.c. codziennie

(lub cyklofosfamid 2mg/kg m.c.)

N-acetylocysteina

3x600mg/24h

ROKOWANIE



Na ogół złe



Mediana przeżycia w chwili rozpoznania 3-5 lat.



U 10-15% chorych rozwija się rak płuca

OPTYMALNE LECZENIE WSPOMAGAJĄCE



Najlepsza strategia postępowania w IPF



Paliatywna terapia duszności (DLT)



Rehabilitacja oddechowa



Zaprzestanie palenia tytoniu



Leczenie refluksu żołądkowo-przełykowego



Paliatywna terapia kaszlu (opioidy p.o.)



Zaprzestanie niekoniecznych metod
leczenia

LECZENIE



Ocena wyników leczenia po 3 i 6 m-cach



Poprawa lub stabilizacja stanu-kontynuacja

Korzystne wyniki leczenia:


Ustąpienie lub zmniejszenie objawów
( kaszel, duszność)



Zmniejszenie zmian miąższowych w TKWR



↑ TLC lub VC o > 10% ( min. 200ml)



↑ DLCO o 15%



↑SaO2 0, 4% lub pO2 o 4 mm Hg

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42
Slide 43
Slide 44
Slide 45

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
meyer ogólnie o zmierzchu część2, Stephenie Meyer, Saga Zmierzch
czesc2 id 128718 Nieznany
czesc2.1, II Rok WIMiC inżynieria materiałowa AGH, Obierak, mechanika
czesc2 owi2
geod czesc2 5
egzamin czesc2
czesc2 owi
czesc2
geod czesc2 4
geod czesc2 6
czesc2
ipf cw52
czesc2
Ćwiczenia w szkicowaniu czesc2
2011kwykład3 część2Redox 5fantastic pl

więcej podobnych podstron

czesc2 ipf

Document Outline