Klinika Chorób Płuc i Gruźlicy

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med. E. Chyczewska

Klinika Chorób Płuc i Gruźlicy

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med. E. Chyczewska

ŚRÓDMIĄŻSZOWE

CHOROBY PŁUC

ŚRÓDMIĄŻSZOWE

CHOROBY PŁUC

DEFINICJA

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC

DEFINICJA

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC

Niejednorodna grupa chorób w

których podstawowy proces

patologiczny toczy się między błoną

podstawną nabłonka pęcherzyków

płucnych a śródbłonkiem kapilarów

płucnych.

Schwarz M, 1998

PATOGENEZA

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB

PŁUC



USZKODZENIE



ALVEOLITIS

– wysiękowe

zapalenie
pęcherzyków



PROCESY NAPRAWCZE



REEPITELIALIZACJA



GRANULOMA - ziarniniaki



FIBROSIS - włóknienie

KLASYFIKACJA

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB

PŁUC



Idiopatyczne śródmiąższowe

zapalenia płuc (IPF, COP, LIP,

RB-

ILD, DIP, AIP, NSIP)



Choroby ziarniniakowe

(Sarkoidoza, AZPP)



Choroby tkanki łącznej



Jatrogenne

(polekowe i popromienne)



Zawodowe (krzem, azbest, beryl)



Uwarunkowane genetycznie



Rzadkie, dobrze

scharakteryzowane

Raghu G.ERS Monograph
2000

WYSTĘPOWANIE

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB

PŁUC



Samoistne włóknienie płuc 6-
20/100 tyś



Włóknienie w chorobach tkanki łącznej 7-
11/100 tyś



Sarkoidoza 10-
40/100 tyś



AZPP 10-
200/100 tyś



Płuco rolnika 4-170/1000
narażonych



Płuco hodowców gołębi 1-100/1000
narażonych



Płuco hodowców papużek 5-75/1000
narażonych

OBJAWY KLINICZNE

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC



Wywiad



wiek, płeć, tytoń, narażenie
zawodowe i hobby,

tolerancja

wysiłku, duszność,

kaszel, bóle

stawowe, początek choroby



Badanie fizykalne



brak odchyleń



tachypnoe, trzeszczenia, palce
pałeczkowate,



objawy pozanarządowe

rumień guzowaty (BBS, kolagenozy)

splenomegalia, moczówka prosta

(BBS, Histiocytoza X)
owrzodzenia w j. nosowej i zap.

zatok

( Ziarniniak Wegenera)

BADANIA DODATKOWE

W ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHOROBACH

PŁUC

BADANIA DODATKOWE

W ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHOROBACH

PŁUC



Badania czynnościowe



duża zmienność i odwracalność w
zależności od

postaci: ↓DLCO, ↓ VC, ↓ FEV1.



Badania laboratoryjne



zaburzenia morfologiczne, ACE, Ca w sur. i
DZM, autoprzeciwciała (ANA, RF), ANCA,

anty-GBM



Badania serologiczne (w

AZPP)



odczyny precypitacji w surowicy w kier.
Thermoactinomyces vulgaris, Ervinia
herbicola etc.



Zaburzenia gazometryczne



↓O2,

↓CO2,↓SAT02

BADANIA RADIOLOGICZNE

W ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHOROBACH

PŁUC



Bardzo ważna wcześniejsza dokumentacja

radiologiczna



Konwencjonalne zdjęcie KLP i HRCT



zmiany guzkowe ( BBS, pylice)



linijne i siateczkowe

(azbestoza, choroby tk. łącznej ,

IPF, AZPP)



obraz matowej szyby ( AZPP, krwawienia pęcherzykowe,
IPF)



zmiany torbielowate (histiocytoza X, LAM)



powiększone węzły chłonne wnęk i śródpiersia (BBS,
krzemica)



rzadko zmiany opłucnowe- płyn



Scyntygrafia z galem

( BBS)

BRONCHOSKOPIA I BAL

W DIAGNOSTYCE CHORÓB

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH



85% Makrofagi



12% Limfocyty



1% Neutrofile



0,5% Eozynofile

Wskaźnik CD4/CD8 =

2,6

PRZYDATNOŚĆ BAL-u W ROZPOZNAWANIU

ILD



BAL podstawą rozpoznania:

Histiocytoza X, Proteinoza płuc,

Krwawienie pęcherzykowe, Eozynofilia płucna.



BAL przydatny w rozpoznaniu choroby:

Sarkoidoza, AZZP, Pylice



BAL pomocny w ocenie aktywności choroby i
procesu włóknienia

:

Sarkoidoza, AZZP, Syn. Hamann-Rich

.

INDUKOWANA PLWOCINA

W DIAGNOSTYCE CHORÓB

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH

PYLICE

E. FIREMAN i wsp. CHEST1999r.

-

IP i BAL podobna czułość

DIAGNOSTYKA INWAZYJNA

ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC



Biopsja węzłów chłonnych



Biopsja błony śluzowej oskrzeli



Biopsja przezoskrzelowa płuca



Mediastinoskopia



Otwarta biopsja płuca

ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE ILD



Zakażenia



Nowotwory złośliwe



Reakcje polekowe



Niewydolność serca

SARKOIDOZA

BBS

SARKOIDOZA

BBS

ETIOLOGIA



Nieznana



Uogólniona choroba ziarniniakowa



Przeważnie u osób młodych dorosłych (ok.
40 r.ż)



Charakteryzuje się akumulacją makrofagów
i limfocytów T (CD4+) w zajętych narządach
z wytworzeniem nieserowaciejących
ziarniniaków

OBRAZ KLINICZNY SARKOIDOZY



Przebieg choroby może być bezobjawowy, lub
pojawiają się objawy zależne od postaci BBS lub
zajęcia określonego narządu



Ogólne osłabienie, stany podgorączkowe, bóle
stawowe, utrata masy ciała



Odczyn tuberkulinowy Rt 23 -ujemny



Limfopenia, hypergammaglobulinemia,
hyperkalcemia, hyperkalcuria



ACE w surowicy



T CD4+, >CD4/CD8, sIL-2R w BAL-u

POSTACIE KLINICZNE SARKOIDOZY

Sarkoidoza płuc -90-97%

Sarkoidoza pozapłucna



narząd wzroku -11-83%



Serce - 5% ( 25% w badaniach autops)



Skóra- 25%



Układ nerwowy- 10%( 27% w bad. autopsyjnych)



Węzły chłonne – 5-30%



Wątroba i śledziona- 75%



Nerki -20% ( w badaniach autopsyjnych)



Kości- 3-13%



Ślinianki- 0-6%

OSTRA POSTAĆ SARKOIDOZY tzw. Zespół

Lőfgrena



Stadium I sarkoidozy płucnej



Hypertermia, bóle stawowe



Rumień guzowaty na wyprostnych częściach kończyn:
samoograniczający się, utrzymujący się ok. 3 tyg.,
nawracający, zależny od czynników konstytucjonalnych i
geograficznych



Ostra postać BBS- lepsze rokowanie

SARKOIDOZA PŁUC

Stadium O- obraz prawidłowy

Stadium I - postać węzłowa

Stadium II - postać węzłowo-płucna

Stadium III- postać płucna

Stadium IV- zwłóknienie płuc

SARKOIDOZA FAZA I

Faza I

SARKOIDOZA FAZA II

FAZA II

SARKOIDOZA FAZA IV

ROZPOZNANIE



Potwierdzone badaniem histologicznym



Ustalenie rozległości procesu



Ustalenie aktywności choroby: >ACE, hyperkacemia,

hyperkalcuria, IL-2, s-IL-2R, CD4+



BAL: alveolitis, >LT, >CD4/CD8> 2,5



Scyntygrafia płuc z Ga67

LECZENIE SARKOIDOZY

LEKIEM Z WYBORU JEST PREDNIZON !



SARKOIDOZA PŁUCNA – 20-40 mg Encortonu
przez 3 miesiące, redukcja do 15 mg przez 1 rok



SARKOIDOZA POZAPLUCNA- 1mg/kg w.c.
Encortonu, redukcja do 15 mg przez 1 rok



W przypadkach opornych na leczenie Encortonem
leki cytoredukcyjne / MTX, Endoxan