Klinika Chorób Płuc i Gruźlicy
Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med. E. Chyczewska
Klinika Chorób Płuc i Gruźlicy
Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med. E. Chyczewska
ŚRÓDMIĄŻSZOWE
CHOROBY PŁUC
ŚRÓDMIĄŻSZOWE
CHOROBY PŁUC
DEFINICJA
ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC
DEFINICJA
ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC
Niejednorodna grupa chorób w
których podstawowy proces
patologiczny toczy się między błoną
podstawną nabłonka pęcherzyków
płucnych a śródbłonkiem kapilarów
płucnych.
Schwarz M, 1998
PATOGENEZA
ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB
PŁUC
USZKODZENIE
ALVEOLITIS
– wysiękowe
zapalenie
pęcherzyków
PROCESY NAPRAWCZE
REEPITELIALIZACJA
GRANULOMA - ziarniniaki
FIBROSIS - włóknienie
KLASYFIKACJA
ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB
PŁUC
Idiopatyczne śródmiąższowe
zapalenia płuc (IPF, COP, LIP,
RB-
ILD, DIP, AIP, NSIP)
Choroby ziarniniakowe
(Sarkoidoza, AZPP)
Choroby tkanki łącznej
Jatrogenne
(polekowe i popromienne)
Zawodowe (krzem, azbest, beryl)
Uwarunkowane genetycznie
Rzadkie, dobrze
scharakteryzowane
Raghu G.ERS Monograph
2000
WYSTĘPOWANIE
ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB
PŁUC
Samoistne włóknienie płuc 6-
20/100 tyś
Włóknienie w chorobach tkanki łącznej 7-
11/100 tyś
Sarkoidoza 10-
40/100 tyś
AZPP 10-
200/100 tyś
Płuco rolnika 4-170/1000
narażonych
Płuco hodowców gołębi 1-100/1000
narażonych
Płuco hodowców papużek 5-75/1000
narażonych
OBJAWY KLINICZNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC
Wywiad
wiek, płeć, tytoń, narażenie
zawodowe i hobby,
tolerancja
wysiłku, duszność,
kaszel, bóle
stawowe, początek choroby
Badanie fizykalne
brak odchyleń
tachypnoe, trzeszczenia, palce
pałeczkowate,
objawy pozanarządowe
rumień guzowaty (BBS, kolagenozy)
splenomegalia, moczówka prosta
(BBS, Histiocytoza X)
owrzodzenia w j. nosowej i zap.
zatok
( Ziarniniak Wegenera)
BADANIA DODATKOWE
W ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHOROBACH
PŁUC
BADANIA DODATKOWE
W ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHOROBACH
PŁUC
Badania czynnościowe
duża zmienność i odwracalność w
zależności od
postaci: ↓DLCO, ↓ VC, ↓ FEV1.
Badania laboratoryjne
zaburzenia morfologiczne, ACE, Ca w sur. i
DZM, autoprzeciwciała (ANA, RF), ANCA,
anty-GBM
Badania serologiczne (w
AZPP)
odczyny precypitacji w surowicy w kier.
Thermoactinomyces vulgaris, Ervinia
herbicola etc.
Zaburzenia gazometryczne
↓O2,
↓CO2,↓SAT02
BADANIA RADIOLOGICZNE
W ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHOROBACH
PŁUC
Bardzo ważna wcześniejsza dokumentacja
radiologiczna
Konwencjonalne zdjęcie KLP i HRCT
zmiany guzkowe ( BBS, pylice)
linijne i siateczkowe
(azbestoza, choroby tk. łącznej ,
IPF, AZPP)
obraz matowej szyby ( AZPP, krwawienia pęcherzykowe,
IPF)
zmiany torbielowate (histiocytoza X, LAM)
powiększone węzły chłonne wnęk i śródpiersia (BBS,
krzemica)
rzadko zmiany opłucnowe- płyn
Scyntygrafia z galem
( BBS)
BRONCHOSKOPIA I BAL
W DIAGNOSTYCE CHORÓB
ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH
85% Makrofagi
12% Limfocyty
1% Neutrofile
0,5% Eozynofile
Wskaźnik CD4/CD8 =
2,6
PRZYDATNOŚĆ BAL-u W ROZPOZNAWANIU
ILD
BAL podstawą rozpoznania:
Histiocytoza X, Proteinoza płuc,
Krwawienie pęcherzykowe, Eozynofilia płucna.
BAL przydatny w rozpoznaniu choroby:
Sarkoidoza, AZZP, Pylice
BAL pomocny w ocenie aktywności choroby i
procesu włóknienia
:
Sarkoidoza, AZZP, Syn. Hamann-Rich
.
INDUKOWANA PLWOCINA
W DIAGNOSTYCE CHORÓB
ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH
PYLICE
E. FIREMAN i wsp. CHEST1999r.
-
IP i BAL podobna czułość
DIAGNOSTYKA INWAZYJNA
ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC
Biopsja węzłów chłonnych
Biopsja błony śluzowej oskrzeli
Biopsja przezoskrzelowa płuca
Mediastinoskopia
Otwarta biopsja płuca
ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE ILD
Zakażenia
Nowotwory złośliwe
Reakcje polekowe
Niewydolność serca
SARKOIDOZA
BBS
SARKOIDOZA
BBS
ETIOLOGIA
Nieznana
Uogólniona choroba ziarniniakowa
Przeważnie u osób młodych dorosłych (ok.
40 r.ż)
Charakteryzuje się akumulacją makrofagów
i limfocytów T (CD4+) w zajętych narządach
z wytworzeniem nieserowaciejących
ziarniniaków
OBRAZ KLINICZNY SARKOIDOZY
Przebieg choroby może być bezobjawowy, lub
pojawiają się objawy zależne od postaci BBS lub
zajęcia określonego narządu
Ogólne osłabienie, stany podgorączkowe, bóle
stawowe, utrata masy ciała
Odczyn tuberkulinowy Rt 23 -ujemny
Limfopenia, hypergammaglobulinemia,
hyperkalcemia, hyperkalcuria
ACE w surowicy
T CD4+, >CD4/CD8, sIL-2R w BAL-u
POSTACIE KLINICZNE SARKOIDOZY
Sarkoidoza płuc -90-97%
Sarkoidoza pozapłucna
narząd wzroku -11-83%
Serce - 5% ( 25% w badaniach autops)
Skóra- 25%
Układ nerwowy- 10%( 27% w bad. autopsyjnych)
Węzły chłonne – 5-30%
Wątroba i śledziona- 75%
Nerki -20% ( w badaniach autopsyjnych)
Kości- 3-13%
Ślinianki- 0-6%
OSTRA POSTAĆ SARKOIDOZY tzw. Zespół
Lőfgrena
Stadium I sarkoidozy płucnej
Hypertermia, bóle stawowe
Rumień guzowaty na wyprostnych częściach kończyn:
samoograniczający się, utrzymujący się ok. 3 tyg.,
nawracający, zależny od czynników konstytucjonalnych i
geograficznych
Ostra postać BBS- lepsze rokowanie
SARKOIDOZA PŁUC
Stadium O- obraz prawidłowy
Stadium I - postać węzłowa
Stadium II - postać węzłowo-płucna
Stadium III- postać płucna
Stadium IV- zwłóknienie płuc
SARKOIDOZA FAZA I
Faza I
SARKOIDOZA FAZA II
FAZA II
SARKOIDOZA FAZA IV
ROZPOZNANIE
Potwierdzone badaniem histologicznym
Ustalenie rozległości procesu
Ustalenie aktywności choroby: >ACE, hyperkacemia,
hyperkalcuria, IL-2, s-IL-2R, CD4+
BAL: alveolitis, >LT, >CD4/CD8> 2,5
Scyntygrafia płuc z Ga67
LECZENIE SARKOIDOZY
LEKIEM Z WYBORU JEST PREDNIZON !
SARKOIDOZA PŁUCNA – 20-40 mg Encortonu
przez 3 miesiące, redukcja do 15 mg przez 1 rok
SARKOIDOZA POZAPLUCNA- 1mg/kg w.c.
Encortonu, redukcja do 15 mg przez 1 rok
W przypadkach opornych na leczenie Encortonem
leki cytoredukcyjne / MTX, Endoxan