1
OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ
OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ
WĄTROBY (ONW)
WĄTROBY (ONW)
ICD. K-72.0
ICD. K-72.0
łac.insufficientia hepatis
acuta
ang. acute liver failure (ALF)
Maciej Jabłkowski
Katedra i Klinika Chorób Zakaźnych
Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
1
OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ
OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ
WĄTROBY (ONW)
WĄTROBY (ONW)
ICD. K-72.0
ICD. K-72.0
łac.insufficientia hepatis
acuta
ang. acute liver failure (ALF)
Maciej Jabłkowski
Katedra i Klinika Chorób Zakaźnych
Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
2
Maciej Jabłkowski
Ostra Niewydolność
Wątroby
• „potencjalnie odwracalnie stan,
powstały jako konsekwecja ciężkiego
uszkodzenia wątroby, z pojawieniem
się encefalopatii
w ciągu 8 tygodni od pierwszych
objawów choroby przy braku
objawów istniejącej choroby
wątroby”
Trey,C. and Davidson, CS. 1970
3
Maciej Jabłkowski
Encefalopatia wątrobowa
(EW)
• Potencjalnie odwracalny zespół
neuropsychiatryczny spowodowany
ostrym uszkodzeniem uprzednio
zdrowych hepatocytów lub
przewlekłymi chorobami wątroby
przebiegającymi
z towarzyszącym nadciśnieniem
w krążeniu wrotnym lub bez niego.
4
Maciej Jabłkowski
Kliniczne stopnie EW
Stopień I – Zaburzenia w zachowaniu, podniecenie, lęk, depresja,
spowolnienie w wykonywaniu zadań umysłowych,
odwrócenie rytmu dobowego snu i czuwania.
Stopień II – Senność, zaburzenia orientacji: czas, miejsce,
przestrzeń, zmiana zachowania, b. duże upośledzenie
w wykonywaniu zadań umysłowych zaburzenia w
kontroli zwieraczy.
Stopień III – Sen z możliwością wybudzenia, zmiana osobowości,
podniecenie, możliwa agresja. Brak zdolności
wykonywania jakichkolwiek zadań umysłowych.
Stopień IV – Śpiączka z (IVa) lub bez (IVb) odpowiedzi na ból.
S.Sherlock & J.Dooley, Diseases of the Liver and Biliary System 11 th edition 2002
5
Maciej Jabłkowski
Klasyfikacja: Ostra niewydolność
wątroby
• Ostra niewydolność wątroby
• Pojawienie się encefalopatii wciągu 12
tygodni od pojawienia się żółtaczki
• Wykluczenie objawowych chorób wątroby
• Włączenie subklinicznie przebiegających
chorób wątroby – Choroba Wilsona,
bezobjawowi HBV
O’Grady et al Lancet 1993;342:273-5
6
Maciej Jabłkowski
Klasyfikacja Ostrej Niewydolności
Wątroby
Podtypy:
1. Nadostra niewydolność wątroby.
Od żółtaczki do encefalopatii ≤ 7dni
Paracetamol, zapalenie wątroby A, B
2. Ostra niewydolność wątroby
Od żółtaczki do encefalopatii 8-28 dni
Mieszana etiologia
3. Podostra niewydolność wątroby
Od żółtaczki do encefalopatii 5-12 tygodni
Spowodowana lekami, zapaleniami wątroby nieA nieE
O’Grady et al Lancet 1993;342:273-5
7
Maciej Jabłkowski
Kryteria rozpoznania
ONW
• Ostre zaburzenia czynności wątroby
z koagulopatią i żółtaczką
• Wykluczenie przewlekłej choroby
wątroby
• Obecność encefalopatii
8
Maciej Jabłkowski
Wielka Bryt.
Pracetamol
54%
Seronegatywne
17%
Hepatitis B 9%
Reakcja na leki 7%
Hepatitis A 5%
Inne 8%
Japonia
Hepatitis B
48%
Seronegatywne
45%
Hepatitis A
7%
Francja
USA
Paracetamol
40%
Seronegatywne
17%
Reakcja na leki
13%
Hepatitis B
8%
Hepatitis A
4%
Inne
18%
Indie
Hepatitis E
38%
Hepatitis B
31%
Seronegatywne
24%
Reakcja na leki
5%
Hepatitis A
2%
© Elsevier 2006. Bacon,O’Grady, Di Bisceglie and Lake: Comprehensive Clinical Hepatology, 2nd edition
Hepatitis B
45%
Seronegatywne
18%
Reakcja na leki
15%
Hepatitis A
4%
Pracetamol
2%
Inne
18%
Etiologia Ostrej Niewydolności Wątroby
9
Maciej Jabłkowski
© Elsevier Ltd. Haslett et al: Davidson’s Principles and Practice of Medicine 19E www.studentconsult.com
Wirusowe zakażenia 10-15%
Hepatitis A, B, D
Nie A-E wirusowe hepatitis
Leki (70-80%)
Paracetamol
Halotan
L. Przeciwgruźlicze
Trucizny (< 5%)
Czterochlorek węgła
muchomor sromotnikowy
Różne (< 5%)
Ch.Wilsona
O.S.W. w ciąży
W. kardiogenny
Z. Budd,Chiari
Leptospiroza
?
?
ONW
10
Maciej Jabłkowski
Przeżycie w ONW o różnej
etiologii
(3-4 stopień encefalopatii) w grupie 1231
pacjentów
Mannitol
Przeszczep
wątroby
Lata
%
p
rz
e
ży
ci
e
0
73-75
10
20
30
40
50
60
77-79
80-82
83-85
86-88
89-91
92-94
Lee WM & Williams R. Acute Liver Failure: Cambridge University Press, 1997: 1-9
.
11
Maciej Jabłkowski
Nowy OIT
w King’s College Hospital
15 łóżek - 2003
Oddział Intensywnej
Terapii
12
Maciej Jabłkowski
© Elsevier 2006. Bacon,O’Grady, Di Bisceglie and Lake: Comprehensive Clinical Hepatology, 2nd edition
Podtypy Ostrej
Niewydolności Wątroby
13
Maciej Jabłkowski
Klasyfikacja Ostrej Niewydolności
Wątroby:
podtypy, powikłania, przeżycie
Czas
Protrombinowy
Obrzęk
mózgu
Prognozowani
e Przeżycia
Nadostra
Niewydolność
Wątroby
+++
+++
Dobre
Ostra
Niewydolność
Wątroby
++
++
Złe
Podostra
Niewydolność
Wątroby
+
+
Złe
14
Maciej Jabłkowski
© Elsevier 2006. Bacon,O’Grady, Di Bisceglie and Lake: Comprehensive Clinical Hepatology, 2nd edition
Przeżycie w ONW o różnej
etiologii wątroby
15
Maciej Jabłkowski
Rozpoznanie problemu
•
mózgowy
•
sercowo - naczyniowy
•
nerkowy
•
zakażenie
•
płucny
•
metaboliczny
•
odżywianie
•
koagulologia
Podstawy leczenia
Rozwój choroby
Monitorowanie
Pomiar parametrów
fizjologicznych
Wieloukładowe zaburzenia
16
Maciej Jabłkowski
• Hipoglikemia
• Mannitol w leczeniu obrzęku mózgu
• Szerokie zastosowanie N-acetylcysteiny
• Leczenie bakteriobójcze
• Podtrzymywanie wydolności nerek
Najważniejsze punkty
orientacyjne w leczeniu
ONW
17
Maciej Jabłkowski
Przyczyny zgonu w leczeniu
ONW
• Sercowo-naczyniowe
• Neurologiczne
• Posocznica
• Brak wątroby do przeszczepu
• Zgon po transplantacji watroby
18
Maciej Jabłkowski
Ostra Niewydolność
Wątroby
• Ostra niewydolność wątroby –
szybkie pogorszenie czynności wątroby
u chorych bez marskości , prowadzące
w okresie krótszym niż 26 tygodni od
początku objawów do wytworzenia
encefalopatii, osoczowych zaburzeń
krzepnięcia.
AASLD-J.Polson, W.M. Lee. HEPATOLOGY, Vol. 41, No. 5, 2005