ZESPOŁY OTĘPIENNE
ZESPOŁY OTĘPIENNE
CHOROBA ALZHEIMERA
CHOROBA ALZHEIMERA
Aktówka Neuro general
Alzheimer i zespoły otępienne
ZESPOŁY OTĘPIENNE
ZESPOŁY OTĘPIENNE
CHOROBA ALZHEIMERA
CHOROBA ALZHEIMERA
Aktówka Neuro general
Alzheimer i zespoły otępienne
DEFINICJA ZESPOŁU OTĘPIENNEGO
DEFINICJA ZESPOŁU OTĘPIENNEGO
- spowodowany chorobą mózgu zwykle
- spowodowany chorobą mózgu zwykle
o charakterze przewlekłym i
o charakterze przewlekłym i
postępującym,
postępującym,
w którym są zaburzone wyższe funkcje
w którym są zaburzone wyższe funkcje
korowe - poznawcze
korowe - poznawcze
- utrata funkcji poznawczych i
- utrata funkcji poznawczych i
intelektualnych
intelektualnych
człowieka
człowieka
Dawniej: zespół psychoorganiczny (Bleuler) - skutek
trwałych
i rozległych zmian morfologicznych w mózgu
demencja
wyższe funkcje korowe poznawcze
wyższe funkcje korowe poznawcze
zaburzone w zespole
zaburzone w zespole otępiennym:
- pamięć (bezpośrednia i
długoterminowa)
najistotniejszy element funkcji
poznawczych
podstawa rozpoznania zespołu
otępiennego
- myślenie abstrakcyjne (w tym liczenie)
- orientacja
- inteligencja i rozumienie
- uczenie się
- zdolność oceny i samooceny
(krytycyzm)
- zdolność wyboru
ZESPÓŁ OTĘPIENNY
ZESPÓŁ OTĘPIENNY
cd
cd
ZESPÓŁ OTĘPIENNY
ZESPÓŁ OTĘPIENNY
Zaburzenia towarzyszące:
Zaburzenia towarzyszące:
ogniskowe zaburzenia czynności kory
ogniskowe zaburzenia czynności kory
- afazja
- afazja
- agnozja
- agnozja
- niedowłady
- niedowłady
- nietrzymanie moczu p Neuro polskie
- nietrzymanie moczu p Neuro polskie
ZESPÓŁ OTĘPIENNY
ZESPÓŁ OTĘPIENNY
- najczęstsza przyczyna: choroba
- najczęstsza przyczyna: choroba
Alzheimera
Alzheimera
- znane jeszcze 50 innych przyczyn zespołu
- znane jeszcze 50 innych przyczyn zespołu
otępiennego, ale są rzadsze
otępiennego, ale są rzadsze
PODZIAŁ ZESPOŁÓW OTĘPIENNYCH
• ZESPOŁY
PIERWOTNE
• choroba
Alzheimera
• choroba Picka
• pląsawica
Huntingtona
• choroba Wilsona
• choroba
Parkinsona
• ZESPOŁY WTÓRNE
• naczyniopochodne
• pourazowe
• AIDS
• CJD
• toksyczne (alkohol)
• niedoborowe (B
12
)
• metaboliczne (tarczyca)
• pozapalne
• wodogłowie
• stwardnienie rozsiane
PRZYCZYNY
PRZYCZYNY
- postęp medycyny
- postęp medycyny
- wzrost populacji ludzi w podeszłym
- wzrost populacji ludzi w podeszłym
wieku
wieku
(wydłużanie życia w krajach
(wydłużanie życia w krajach
rozwiniętych)
rozwiniętych)
(
(late-life disease)
- zwiększenie częstości
- zwiększenie częstości
występowania
występowania
charakterystycznych dla tego wieku
charakterystycznych dla tego wieku
problemów zdrowotnych
problemów zdrowotnych
- główny z nich: otępienie
- główny z nich: otępienie
USA: otępienie obecnie 4 mln,
USA: otępienie obecnie 4 mln,
2025 r.
2025 r.
prawdopodobnie podwojenie
prawdopodobnie podwojenie
EPIDEMIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIA
- nie wiadomo dokładnie, czy wzrost ilości
- nie wiadomo dokładnie, czy wzrost ilości
przypadków zespołów otępiennych nie
przypadków zespołów otępiennych nie
odzwierciedla tylko faktu dłuższego życia
odzwierciedla tylko faktu dłuższego życia
ludzi i większej możliwości rozwoju ich
ludzi i większej możliwości rozwoju ich
w starszym wieku
w starszym wieku
- częstość pojawiania się choroby Alzheimera
- częstość pojawiania się choroby Alzheimera
jest większa niż innych rodzajów otępienia
jest większa niż innych rodzajów otępienia
PRZEBIEG I ROKOWANIE
PRZEBIEG I ROKOWANIE
CHOROBA ALZHEIMERA
PRIMARY DEGENERATIVE
DEMENTIA
DIFFUSE BRAIN ATROPHY
ALZHEIMER'S DISEASE
SENILE DEMENTIA/ALZHEIMER'S
TYPE (SDAT)
DEFINICJE
DEFINICJE
„
„
Podstawowa przewlekła choroba wieku
Podstawowa przewlekła choroba wieku
podeszłego
podeszłego
z możliwością pojawiania się u ludzi
z możliwością pojawiania się u ludzi
młodych”
młodych”
New Scientis
New Scientis
HISTORIA
HISTORIA
chorobę opisał
chorobę opisał
Alois Alzheimer
Alois Alzheimer
(1864-1915)
(1864-1915)
psychiatra
psychiatra
klinika uniwersytecka Breslau
klinika uniwersytecka Breslau
obecnie Wrocław
obecnie Wrocław
EPIDEMIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIA
-
Ilość przypadków wzrasta wraz z
Ilość przypadków wzrasta wraz z
wydłużaniem się średniego czasu
wydłużaniem się średniego czasu
życia
życia
bardziej kobiet, a nieco mniej
bardziej kobiet, a nieco mniej
mężczyzn
mężczyzn
(10% po 65 r.ż.)
(10% po 65 r.ż.)
- wiek jest jedynym i istotnym
- wiek jest jedynym i istotnym
czynnikiem
czynnikiem
ryzyka rozwoju choroby
ryzyka rozwoju choroby
- Stany Zjednoczone: 9 chorych na
- Stany Zjednoczone: 9 chorych na
10000
10000
- połowa ludzi w wieku powyżej 80 lat
- połowa ludzi w wieku powyżej 80 lat
może mieć chorobę Alzheimera
może mieć chorobę Alzheimera
Obraz neuropatologiczny
Obraz neuropatologiczny
charakterystyczny:
charakterystyczny:
- amyloid (związek białkowo-
- amyloid (związek białkowo-
sacharydowy
sacharydowy
o konformacji beta)
o konformacji beta)
w złogach wraz z białkami i
w złogach wraz z białkami i
Polisacharydami
Polisacharydami
tworzący blaszki starcze
tworzący blaszki starcze
- obok neurony z cechami zwyrodnienia
- obok neurony z cechami zwyrodnienia
neurofibrylarnego
neurofibrylarnego
NEUROPATOLOGIA
NEUROPATOLOGIA
- złogi białka beta-amyloidu (
- złogi białka beta-amyloidu (
neuritic
neuritic
plaques
plaques
)
beta-amyloid występuje w centrum
beta-amyloid występuje w centrum
plaków
plaków
(Glenner, Wong 1984)
(Glenner, Wong 1984)
- wokół uszkodzone neurony,
- wokół uszkodzone neurony,
szczególnie
szczególnie
wytwarzające acetylocholinę (Ach)
wytwarzające acetylocholinę (Ach)
zawierają poskręcane białko tau
zawierają poskręcane białko tau
protein
protein
neurofibrillary tangles (NFTs)
- znaczne zmniejszenie obecności Ach
- znaczne zmniejszenie obecności Ach
w korze mózgu
w korze mózgu
NEUROPATOLOGIA
NEUROPATOLOGIA
NEUROPATOLOGIA
NEUROPATOLOGIA
acetylcholine (ACh), a neurotransmitter essential for
processing
memory and learning.
Neurotransmitters are chemicals that transport
information
or signals between neurons.
KLINIKA
Faza wstępna
- etap początkowy
niecharakterystyczne zaburzenia
pamięci
nieco utrudniające życie
zaburzenia mowy
chudnięcie
niemożność sprostania codziennym
obowiązkom (praca, samochód)
krytyczna ocena własnego stanu i
degradacji i
z tego powodu depresja czy nawet
agresja
zdolność do samodzielnej egzystencji
zachowana
KLINIKA
Faza rozwiniętej choroby
Faza rozwiniętej choroby
- średnie
- średnie
zaawansowanie
zaawansowanie
wyraźne zaburzenia pamięci świeżej i
wyraźne zaburzenia pamięci świeżej i
„starej”
„starej”
zanik krytycyzmu (wygląd)
zanik krytycyzmu (wygląd)
niepokój ruchowy, zaburzenia rytmu
niepokój ruchowy, zaburzenia rytmu
dnia
dnia
strach przed samotnością
strach przed samotnością
dezorientacja nawet wobec
dezorientacja nawet wobec
najbliższych
najbliższych
elementyzespołu parkinsonowskiego
elementyzespołu parkinsonowskiego
niezdolność do samodzielnej egzystencji -
opieka
może być ambulatoryjna
KLINIKA
Faza zejściowa
- zaawansowana
utrata „zdolności ambulatoryjnej”
- chory leżący,
siedzący, unieruchomiony (bez niedowładów)
skrajne otępienie - nie mówi
brak kontroli zwieraczy
wreszcie odleżyny (!!)
śmierć z zapalenia płuc
ROZPOZNANIE I RÓŻNICOWANIE
ROZPOZNANIE I RÓŻNICOWANIE
Dokładny międzynarodowy protokół
Dokładny międzynarodowy protokół
neuropsychologiczna ocena degradacji:
neuropsychologiczna ocena degradacji:
mini mental state MMS, test Folsteinów
mini mental state MMS, test Folsteinów
LECZENIE
LECZENIE
Leczenie wyłącznie objawowe -
długotrwałe
Leki:
inhibitory esterazy acetylocholinowej
(wątroba !!)
wydłużają pierwszą fazę
takryna (cognexe)
welakryna
donepezil
pomoc opiekunowi: psychologiczna,
socjalna, prawna
OPIEKA
OPIEKA
OPIEKA
OPIEKA
KARTA ZASAD W OPIECE NAD OSOBAMI
KARTA ZASAD W OPIECE NAD OSOBAMI
Z CHOROBĄ ALZHEIMERA I ICH
Z CHOROBĄ ALZHEIMERA I ICH
OPIEKUNAMI
OPIEKUNAMI
Opracowana przez Alzheimer's Disease
Opracowana przez Alzheimer's Disease
International (ADI)
International (ADI)
1. Choroba Alzheimera oraz
1. Choroba Alzheimera oraz
pokrewne choroby
pokrewne choroby
otępienne są schorzeniami
otępienne są schorzeniami
postępującymi
postępującymi
i degeneracyjnymi.
i degeneracyjnymi.
Mają ogromny wpływ na osoby nimi
Mają ogromny wpływ na osoby nimi
dotknięte,
dotknięte,
jak również na ich rodziny.
jak również na ich rodziny.
2
. Cierpiący z powodu chorób otępiennych
. Cierpiący z powodu chorób otępiennych
są nadal ludźmi wartościowymi, posiadającymi
są nadal ludźmi wartościowymi, posiadającymi
własną godność
własną godność
i zasługującymi na tyle samo szacunku,
i zasługującymi na tyle samo szacunku,
co inni ludzie
co inni ludzie.
3. Osoby cierpiące z powodu otępienia
3. Osoby cierpiące z powodu otępienia
potrzebują bezpiecznego środowiska do życia
potrzebują bezpiecznego środowiska do życia
oraz ochrony przed wykorzystaniem i przemocą.
oraz ochrony przed wykorzystaniem i przemocą.
4. Odpowiednia opieka nad tymi osobami
4. Odpowiednia opieka nad tymi osobami
wymaga dostępu do usług medycznych
wymaga dostępu do usług medycznych
i socjalnych.
i socjalnych.
Każda osoba, u której podejrzewa się
Każda osoba, u której podejrzewa się
chorobę otępienną
chorobę otępienną
wymaga oceny medycznej,
wymaga oceny medycznej,
a osoby, u których stwierdzono chorobę
a osoby, u których stwierdzono chorobę
potrzebują stałej opieki i leczenia.
potrzebują stałej opieki i leczenia.
5. Osoby cierpiące z powodu otępienia
5. Osoby cierpiące z powodu otępienia
powinny uczestniczyć, jeśli to jest możliwe,
powinny uczestniczyć, jeśli to jest możliwe,
w decyzjach mających wpływ na ich życie
w decyzjach mających wpływ na ich życie
codzienne i przyszłą opiekę.
codzienne i przyszłą opiekę.
6
6
. Potrzeby opiekunów rodzinnych osób
. Potrzeby opiekunów rodzinnych osób
z otępieniem powinny być oceniane
z otępieniem powinny być oceniane
i stale zaspokajane
i stale zaspokajane
7
. Należy zapewnić odpowiednie środki
. Należy zapewnić odpowiednie środki
dla wspierania osób z chorobami otępiennymi
dla wspierania osób z chorobami otępiennymi
oraz ich opiekunów przez cały okres choroby.
oraz ich opiekunów przez cały okres choroby.
8. Wszyscy ludzie, którzy angażują się w opiekę
8. Wszyscy ludzie, którzy angażują się w opiekę
nad osobami dotkniętymi chorobą Alzheimera
nad osobami dotkniętymi chorobą Alzheimera
i innymi chorobami otępiennymi,
i innymi chorobami otępiennymi,
potrzebują informacji, wiedzy
potrzebują informacji, wiedzy
i możliwości kształcenia
i możliwości kształcenia
w dziedzinie skutków choroby i sposobów opieki
w dziedzinie skutków choroby i sposobów opieki