Bez tytułu slajdu

DEFINICJA ZESPOŁU OTĘPIENNEGO

Przyczyna:

- spowodowany chorobą mózgu zwykle

o charakterze przewlekłym i postępującym,

Skutek:

- zaburzenia czy utrata funkcji poznawczych

i intelektualnych

dawniej: zespół psychoorganiczny (Bleuler) - skutek

trwałych

i rozległych zmian morfologicznych w mózgu

demencja

DEFINICJA ZESPOŁU OTĘPIENNEGO

obniżenie sprawności intelektualnej i krytycyzmu,

osłabienie pamięci z powodu uszkodzenia

ośrodkowego układu nerwowego

może mieć różne nasilenie, od nieznacznych

zaburzeń pamięci,

a zwłaszcza zapamiętywania,

aż do głębokich stanów amnezji

i bardzo znacznego obniżenia poziomu

intelektualnego.

DEFINICJA ZESPOŁU OTĘPIENNEGO

zwykle łączy się również z zaburzeniami

emocjonalnymi, takimi jak:

labilność afektywna,

zaburzenia nastroju w postaci afektu tępego, euforii

lub dysforii.

wyższe funkcje korowe poznawcze

zaburzone

zespole otępiennym:

- pamięć (bezpośrednia i długoterminowa)

najistotniejszy element funkcji poznawczych

podstawa rozpoznania zespołu otępiennego

ZESPÓŁ OTĘPIENNY KLINIKA

- myślenie abstrakcyjne (w tym liczenie)

- orientacja

- inteligencja i rozumienie

- uczenie się

- zdolność oceny i samooceny (krytycyzm)

zdolność wyboru

zawężenie większości zainteresowań do

własnej osoby

Zaburzenia towarzyszące:

- ogniskowe zaburzenia czynności kory

- afazja

- agnozja

- niedowłady

- nietrzymanie moczu

ZESPÓŁ OTĘPIENNY KLINIKA

ZESPÓŁ OTĘPIENNY

- najczęstsza przyczyna: choroba Alzheimera

- coraz częstsza: otępienie naczyniopochodne

(VaD) – naczyniopochodne upośledzenie

funkcji poznawczych

- znane jeszcze 50 innych przyczyn zespołu

otępiennego, ale są rzadsze:

uraz,

alkoholizm,

narkomania,

PODZIAŁ ZESPOŁÓW OTĘPIENNYCH



ZESPOŁY PIERWOTNE



choroba Alzheimera



choroba Picka



pląsawica

Huntingtona



choroba Wilsona



choroba Parkinsona



ZESPOŁY WTÓRNE



naczyniopochodne



pourazowe



AIDS



CJD



toksyczne (alkohol)



niedoborowe (B

)



metaboliczne (tarczyca)



pozapalne



wodogłowie



stwardnienie rozsiane

PRZYCZYNY

paradoksalnie

postęp medycyny

- wzrost populacji ludzi w podeszłym wieku

(wydłużanie życia w krajach rozwiniętych)

(late-life disease)

- zwiększenie częstości występowania

charakterystycznych dla tego wieku

problemów zdrowotnych

- główny z nich: otępienie

USA: otępienie obecnie 4 mln,

2025 r prawdopodobnie podwojenie

EPIDEMIOLOGIA

nie wiadomo dokładnie, czy wzrost ilości

przypadków zespołów otępiennych nie

odzwierciedla tylko faktu dłuższego życia

ludzi i większej możliwości rozwoju ich

w starszym wieku

- częstość pojawiania się choroby Alzheimera

jest większa niż innych rodzajów otępienia

CHOROBA ALZHEIMERA

PRIMARY DEGENERATIVE

DEMENTIA

DIFFUSE BRAIN ATROPHY

ALZHEIMER'S DISEASE

SENILE DEMENTIA/ALZHEIMER'S

TYPE (SDAT)

DEFINICJE

„

podstawowa przewlekła choroba wieku

podeszłego

z możliwością pojawiania się u ludzi

młodych”

New Scientis

HISTORIA

opisana po raz pierwszy na podstawie 4 i półletniej

obserwacji 51. letniej Augusty D.:

Alois Alzheimer

(1864-1915)

psychiatra klinika uniwersytecka Breslau

obecnie Wrocław

choroba opisana jako Alzheimera w 1910 r.

EPIDEMIOLOGIA

- najczęstsza przyczyna zmian otepiennych > 65

r.ż.

Ilość przypadków wzrasta wraz z wydłużaniem

średniego czasu życia bardziej kobiet, a nieco

mniej

mężczyzn

(10% po 65 r.ż.)

- Stany Zjednoczone: 9 chorych na 10000

- połowa ludzi w wieku powyżej 80 lat

może mieć chorobę Alzheimera

CZYNNIKI RYZYKA

wiek, zwłaszcza zaawansowany, niektórzy uważają

że to

jedyny pewny

czynnik

ponadto ewentualnie:

- genotypy: ApoEepsilon4, Relina

- przebyty uraz głowy

- czynne choroby: cukrzyca, nadciśnienie, udar

hipercholesterolemia

- nikotynizm

obraz mikroskopowy charakterystyczny:

- amyloid (związek białkowo-sacharydowy

o konformacji beta)

w złogach wraz z białkami i polisacharydami

tworzący blaszki starcze

- obok neurony z cechami zwyrodnienia

neurofibrylarnego

NEUROPATOLOGIA

złogi białka beta-amyloidu

(

neuritic plaques

)

beta-amyloid występuje w centrum

blaszek amyloidowych - plaków

(Glenner, Wong 1984)

NEUROPATOLOGIA

zwyrodnienie włókienkowe neuronów

wokół uszkodzone neurony, szczególnie

wytwarzające acetylocholinę (Ach)

zawierają poskręcane białko tau protein

neurofibrillary tangles (NFTs)

NEUROPATOLOGIA

znaczne zmniejszenie obecności Ach

w korze mózgu

(acetylocholina – przekaźnik istotny w

procesie zapamiętywania i uczenia

NEUROPATOLOGIA

PATOGENEZA

hipoteza

kaskady beta-amyloidu

pierwotne wydarzenie w chorobie to odkładanie

złogów

beta-amyloidu

w postaci blaszek w korze mózgu,

pozostałe opisane zmiany to następstwo

odkładania Abeta

beta-amyloid powstaje w wyniku

endoproteolizy

prekursora – białka APP (w skrócie)

PATOGENEZA

interleukina 6 (IL-6)

jeden z mediatorów procesu zapalnego

w procesie neurodegeneracyjnym,

ale nie ma związku z zachorowaniem na AD,

a genotypowym polimorfizmem IL-6

KLINIKA

na symptomatologie składają się

postępujące

- zaburzenia funkcji poznawczych z degradacją

pamięci

- zaburzenia nastroju

- zaburzenia zachowania i osobowości

KLINIKA

faza wstępna

- etap początkowy

niecharakterystyczne zaburzenia pamięci

nieco utrudniające życie

zaburzenia mowy (afazja)

utrata umiejętności rozpoznawania przedmiotów

(agnozja)

chudnięcie

niemożność sprostania codziennym obowiązkom

(praca, samochód)

krytyczna ocena własnego stanu i degradacji i

z tego powodu depresja czy nawet agresja

zdolność do samodzielnej egzystencji zachowana

KLINIKA

faza rozwiniętej choroby

- średnie

zaawansowanie

wyraźne zaburzenia pamięci świeżej i „starej”

zanik krytycyzmu (wygląd)

niepokój ruchowy, zaburzenia rytmu dnia

strach przed samotnością

dezorientacja nawet wobec najbliższych

elementyzespołu parkinsonowskiego

niezdolność do samodzielnej egzystencji - opieka
może być ambulatoryjna

KLINIKA

faza zejściowa

- zaawansowana

utrata „zdolności ambulatoryjnej”

- chory leżący,

siedzący, unieruchomiony (bez niedowładów)

skrajne otępienie - nie mówi

brak kontroli zwieraczy

wreszcie odleżyny (!!)

śmierć z zapalenia płuc

ROZPOZNANIE I RÓŻNICOWANIE

Protokoły neuropsychologiczne - skale:

- AMDP (dla oceny stanu psychicznego i

somatycznego),

- Globalna Skala Demencji,

- Hachinskiego,

- Blesseda,

- Folsteinów (MMS),

- Czynności Dnia Codziennego,

- Samoobsługi

ROZPOZNANIE I RÓŻNICOWANIE

na chorobę Alzheimera wskazują:

- powoli postępująca utrata pamięci i orientacji

- w obrazowaniu mózgu zanik kory mózgowej i

hipokampa

ROZPOZNANIE I RÓŻNICOWANIE

badanie PET z oceną amyloidu

możliwość przyżyciowego wykazania obecności

blaszek amyloidowych

NpD 2008, 3,1,25

CZYNNIKI OBNIŻAJĄCE RYZYKO

- podejmowanie nawet „na siłę” czynności na rzecz

intelektu (np. krzyżówki)

- regularna aktywność fizyczna

- podtrzymywanie relacji społecznych (samotni mają

demencję dwa razy częściej)

- dieta śródziemnomorska (?)

leki obniżające stężenie cholesterolu (statyny) -

jeszcze

nie w pełni udowodnione

- wiele innych nie dowiedzionych

LECZENIE

leki utrzymujące poziom acetylocholiny

inhibitory esterazy acetylocholinowej (wątroba !!)

wydłużają pierwszą fazę

Donepezil -

Aricept 1 x na dobę po 5 i 10 mg

Donepex

Reminyl

Exelon

LECZENIE

leki zmniejszające nadmierne pobudzenie układu

glutaminergicznego

antagoniści receptora NMDA – preparaty

memantyny

Ebixa

Axura

LECZENIE - OPIEKA

ogólne zasady postępowania z chorym:

- zachowanie spokoju na sytuacje wywołane

przez chorego

- unikanie odsuwania od czynienia prac

domowych i wszelkich czynności, które

nie stanowią zagrożenia

- pozostawienie dowolnie długiego czasu na

wykonanie zaplanowanej czynności

- organizacja dnia w sposób rutynowy

powtarzający się

- zabezpieczenie przed zaginięciem

OPIEKA

KARTA ZASAD W OPIECE NAD OSOBAMI

Z CHOROBĄ ALZHEIMERA I ICH

OPIEKUNAMI

Opracowana przez Alzheimer's Disease

International (ADI)

1. Choroba Alzheimera oraz pokrewne choroby

otępienne są schorzeniami postępującymi

i degeneracyjnymi.

Mają ogromny wpływ na osoby nimi dotknięte,

jak również na ich rodziny.

. Cierpiący z powodu chorób otępiennych

są nadal ludźmi wartościowymi, posiadającymi

własną godność

i zasługującymi na tyle samo szacunku,

co inni ludzie

co inni ludzie.

4. Odpowiednia opieka nad tymi osobami

wymaga dostępu do usług medycznych

i socjalnych.

Każda osoba, u której podejrzewa się

chorobę otępienną

wymaga oceny medycznej,

a osoby, u których stwierdzono chorobę

potrzebują stałej opieki i leczenia.

8. Wszyscy ludzie, którzy angażują się w opiekę

nad osobami dotkniętymi chorobą Alzheimera

i innymi chorobami otępiennymi,

potrzebują informacji, wiedzy

i możliwości kształcenia

w dziedzinie skutków choroby i sposobów opieki

PROBLEMY TERAPEUTYCZNE

- zmiany otępienne

- zaburzenia ruchowe, zagrożenie

odleżynami

- edukacja: problemy psychosocjalne

chorego i rodziny

DEFINICJE

powoli rozwijający się zespół objawów psychicznych

wywołany licznymi, małymi, rozsianymi

ogniskami martwicy mózgu

spowodowanymi niedokrwieniem

i niedotlenieniem

w przebiegu miażdżycy naczyń mózgowych.

KLINIKA

- upośledzenie pamięci, szczególnie świeżej,

- obniżenie krytycyzmu,

- karykaturalne nasilanie się cech charakteru,

- egocentryzm

Document Outline