DIAGNOSTYKA LABORATORYJNA

WYBRANYCH ZABURZEN

HEMATOLOGICZNYCH

Materiały do ćwiczeń dla studentów V roku W. L.

Opracowała: dr med. Wanda Knopiriska - Posłuszny

Katedra Biochemii Klinicznej

Akademia Medyczna w Gdańsku

2001/2002

Wartości prawidłowe morfologii krwi obwodowej

	Kobiety	Mężczyźni
Krwinki białe (WBC) x!0^9/l	4.8-10.8	4.8 - 10.8
Krwinki czerwone (RBC) xlO^12/!	4.2-5.4	4.7-6.1
hemoglobina (HGB) g/dl	12.0-16.0	14.0-18.0
Hematokryt (HCT) %	37-47	42-52
MCV n	81-99	80-94
MCH pg	27-31	27-31
MCHC g/dl	33-37	33-37
RDW %	11.5-14.5	11.5-14.5
plytk" xlO'/l	130-400	130-400
Retikulocyty G/l —	20 - 100

UWAGA: Wartości referencyjne parametrów morfologicznych krwi obwodowej sq. Zależne od

wieku i płci.

1. 28- Letnia kobieta została przyjęta do szpitala w celu diagnostyki niedokrwistosci. Do tej pory nie chorowała. Poza środkami antykoncepcyjnymi nie przyjmuje innych lęków. Miesiączkuje prawidłowo. Nie stwierdza się? krwawienia. Widoczne jest zażółcenie twardówek. Mocz jest ciemno żółty. RR 130/80. Temperatura 37 C. Brak innych odchyleń w badaniu fizykalnym. Rtg klatki piersiowej w normie, EKG w normie.

W wyniku morfologii krwi obwodowej:

E 2,9xlO^l2/l

Hb 9,5 g/dl

Ht 29 %

WBC 5xl0⁹/l

PLT 180xl0⁹/l

Retikulocyty 15 %

V

Pozostałe badania:

Bilirubina 4.1 mg%

Wskaźnik protrombinowy 98 %

APTT 32 sek

D-dimery 100 ng/ml

Odczyn Coombasa bezpośredni i pośredni (+++), IgG

Badanie cytologiczne szpiku kostnego:

Szpik bogato grudkowy, bogatokomorkowy, blastoza w normie. Odsetek linii erytroblastycznej

wynosi 60%.

Pytania:

1. Proszę? zinterpretować obraz kliniczny w kontekście badań laboratoryjnych.

2. Jaki jest mechanizm niszczenia krwinek u tej chorej?

3. Jakie mogą być przyczyny tego typu niedokrwistości?

4. Jakie jeszcze badania można wykonać celem potwierdzenia diagnozy?

25- letnia kobieta zgłosiła się do lekarza rejonowego z powodu zawrotow glowy, ktore pojawily si? Około 2-3 tygodni wcześniej. Z zawodu sekretarka, do tej pory nie chorująca, matka trojga dzieci. Przebieg ciąży nie powikłany. Miesiączkuje regularnie, miesiączki dość obfite, szczególnie od czasu przyjmowania pigułek antykoncepcyjnych. Poza tym nie przyjmowała żadnych lęków. W badaniu fizykalnym poza bladością^ skory i śluzówek bez innych odchyleń od normy.

Badanie morfologii krwi obwodowej:

E 3,8xl0¹²/l

WBC 4,5 x 10⁹/1

Hb 9,5 g/dl

Ht 28 %

MCV 73J1

MCH 25 pg

PLT 450xl0⁹/l

Retikulocyty 0,3 %

RDW 18%

Rozmaz krwi obwodowej:

Palki 4%, segmenty 51%, eozynofile 1%, limfocyty 45%, monocyty 4%.

Pytania:

1. Jak oceniasz zaburzenia hematologiczne występujące u tej pacjentki?

2. Co może być pryczy n% ty ch zmian?

3. Jakie badania należy wykonać celem potwierdzenia diagnozy?

4. Jakie leczenie należ y wdrożyć, jak monitorowane powinno być leczenie?

5. Jak zróżnicować niedokrwistość z niedoboru żelaza od niedokrwistości chorób przewlekłych?

-—

I

oby ^

-

3. 65- letnia pacjentka zostala przyj?ta do szpitala z powodu nasilajajcych si? objawow choroby
niedokrwiennej mi?snia sercowego, dusznosci spoczynkowej. W badaniu fizykalnym stwierdza
si? mleczno-z61tawe zabarwienie skory, wygladzona^ sluzowk? j?zyka, objawy niewydolnosci
prawokomorowej. RR 140/85, ASM 100/min. Rtg klatki piersiowej bez zmian, EKG - cechy
niedokrwienia mi?snia sercowego.

Morfologia krwi obwodowej:

E 2,6 x 10^I2/1

WBC 3,4xl0⁹/l

Hb 6 g/dl

Ht 21 %

MCV 120fl

MCH 34 pg

RDW J9%

PLT 120xl0⁹/l

Retikulocyty 0,1 %

Rozmaz krwi obwodowej: Limfocyty 20%, monocyty 5%, eozynofile 5%, palki 1%, segmenty 69%

OB. 30 mm/godz.

Bilirubina calkowita 2 mg% (w tym 1,6 mg% to bilirubina wolna)

Badanie cytologiczne szpiku kostnego: .Szpik grudkowy, bogatokomorkowy

Uklad erytroblastyczny stanowi 55%, z czego wi?kszosc stanowia^ megaloblasty zasadochlonne. Blastoza w normie.

Pytania:

1. Z jakim typem niedokrwistosci mamy do czynienia?

2. Jakie badania wykonasz celem zroznicowania podtypu niedokrwistosci megaloblastycznej?

3. W jaki sposob dochodzi do powstawania niedokrwistosci z niedoboru witaminy 812?

4. Jak leczymy niedokrwistosc z niedoboru witaminy 612?

5. Co to j est przelom retikulocytarny?

;

27- letnia pacjentka zostala przyj^ta do szpitala w trybie pilnym z powodu gora^czki 40°C,
dreszczy. Pierwsze objawy wystajjily 48 godzin wczesniej. Oprocz zmian zapalnych i nadzerek
na powierzchni migdalkow podniebiennych w badaniu fizykalnym nie stwierdzono innych
odchyleri (nie byly m. In. Powiekszone wa^troba, sledziona, obwodowe w^zly chlonne).
.. badaniu morfologii krwi obwodowei stwierdzono:
Hb ll,8g/dl

E 3,9xl0¹²/l

MCV 94,0 fl

WBC I,0xl0⁹/l

PLT 140xl0⁹/l

W rozmazie: Neutrocyty segmentowane 1%
Limfocyty 95%

Monocyty 4%

V

Na podstawie obrazu klinicznego oraz wyniku morfologii krwi konieczne bylo wykluczenie ewentualnej agronulocytozy polekowej. W wywiadzie znaleziono: I/ przyjmowanie od 5 lat doustnych srodkow antykoncepcyjnych 21 przyjmowanie okolo 5 miesi?cy niesteroidowych lekow przeciwzapalnych (noramidopi|lyna)

z powodu bolow miesi^czkowych

3/ przyj^cie 4 dni wczesniej z powodu objawow grypowych i gor^czki nie sprecyzowanego leku przeciwgora^czkowego

Pytania:

1. Sposrod przyjmowanych lekow, ktory moglby bye przyczyna^ agranulocytozy?

2. Czy badanie szpiku powinno bye wykonane u tej pacjentki?

3. Czy po odstawieniu leku odpowiedzialnego za wystajiienie agranulocytozy objaw ten ma
   szans? ustajiic i wjakim czasie?

4. Czy znasz jakies badania laboratoryjne, dzi^ki ktorym mozna byloby potwierdzic rozpoznanie
   agranulocytozy polekowej?

5. 61- letni pacjent zglosil si? do lekarza z powodu powtarzajajcych si? zawrotow glowy, szumu w uszach, swiajdu przy kontakcie z ciepla. woda^. Od kilku miesi?cy obserwowal u siebie zaczerwienienie skory, glownie twarzy. W badaniu fizykalnym stwierdzono powi?kszenie sledziony, badana 4 cm pod lukiem zebrowym.

W morfologii krwi obwodowej stwierdzono:

E ~ 7.2xl0¹²/l

Ht 69 %

Hb 22 g/dl

WBC 16,0xl0⁹/l

PLT 555 x 10⁹/1

W rozmazie krwi obwodowej: Neutrocyty 79%

Eozynofile 1%

Bazofile 1%

» Limfocyty 16%

Monocyty 3%

Pytania:

1. Ktore z podanych parametrow wskazuja^ na rozpoznanie czerwienicy prawdziwej?

2. Jakie badanie potwierdzic moze rozpoznanie czerwienicy prawdziwej?

3. Jakie badania nalezaloby wykonac, aby wykluczyc najcz?stsze przyczyny poliglobuli wtornej?

r

6. Pacjent 60- letni zglosil si? do lekarza rejonowego z powodu dusznosci wysilkowej. Stwierdzono miernie nasilona, bladosc powlok. W badaniu fizykalnym nie stwierdzono odchyleri w ukladzie krajzenia, ukladzie oddechowym. Nie bylo powiejcszonych w^zlow chlonnych ani sledziony.

W morfoloeii krwi obwodowej stwierdzono:
Hb 9g/dl

Ht 29 %

WBC 7,1 x 10⁹/1

PLT 255.0 x!0⁹/l

Rozmaz krwi obwodowei przedstawil si§ nast^puja^co:

Granulocyty oboj^tnochlonne - 65%, epzynofilie - 2%, limfocyty - 30%, monocyty - 3%

W pozostalych badaniach:

OB 105mm/godz.

Fibrynogen 3 g/1

Fe w surowicy 20 |amol/l

Bialko calkowite 95 g/1, w tym y-globuliny 55 g/1, *obecnosc bialka
monoklonalnego

Pytania:

1. Jakie prawdopodobne rozpoznanie mozna wst^pnie postawic na podstawie uzyskanych badan?

2. Jakie badania nalezy wykonac aby potwierdzic badanie?

3. Ktore z wynikow badan przemawiaJ3_ przeciw rozpoznaniu niedokrwistosci w przebiegu
   procesu zapalnego?

4. Ktore z wynikow badan przemawiaja^ przeciwko rozpoznaniu gammapatii monoklonalnej
   tagodnej?

7. Pacjent 67- letni, kominiarz na emeryturze, zglosil si? do lekarza z powodu nasilaja^cych si? uogolnionych bolow kostnych, ktore powodowaly u niego bezsennosc i utrudnialy prac? w ogrodku. Pali 1 paczk? papierosow dziennie od 45 lat, pije okolo % litra wina dziennie. Od 6 miesi?cy pacjent czuje si? oslabiony, zaobserwowal spadek wagi ciala o 8 kg. Od dwoch miesi?cy pojawila si? dusznosc, ktora powoduje, ze wchodza^c na 4 pi?tro musi zatrzymywac si? na kazdym pi?trze i odpoczy wac. Poprzednio wchodzil na 4 pi?tro bez zatrzymywania. Od dwoch tygodni bole kostne tak si? nasilily, ze zmuszony byl do przyjmowania srodkow przeciwbolowych 2-3 razy dziennie. Dodatkowo od okolo 3 lat kilka razy w nocy chodzi do ubikacji oddaja^c kazdorazowo niewielk^ ilosc moczu. W badaniu fizykalnym stwierdza si? bladosc powlok skornych, cieplota ciala w normie, RR 130/70, t?tno 100/min, badalne na wszystkich koiiczynach. W punkcie Erba i na koniuszku serca slyszalny jest cichy szmer skurczowy. Na polarni plucnymi jest szmer p?cherzykowy prawidlowy, symetrycznie. Jednoczesnie stwierdza-si? bolesnosc uciskowa^na wysokosci Th6, 7, 12. W badaniu perrectum wyczuwalny jest powi?kszony gruczol krokowy, niebolesny, o gladkim zarysie. W badaniu * neurologicznym bez odchyleh, nie stwierdza si? obrz?kow. W badaniach podstawowych, ktore wykonano w przychodni rejonowej:

Rtg kl. piersiowej:

Morfologia krwi obwodowej:

E

Hb

MCV

WBC

PLT

Retikulocyty

obraz w granicach normy

2,5 x 10^I2/1 8,3 g/dl 86 fl . 7,5 x 10⁹/1 HOx 10⁹/1 1,2%

Rozmaz krwi obwodowej:

Palki 2%, segmenty 66%, eozynofile 2%, limfocyty 22%, monocyty 2%.

OB

Bialko calkowite

Kreatynina w surowicy

BUN

Na

K

Bialko w moczu dobowym

Posiew moczu: E.coli

140 mm/godz. 99g/l 2,3 mg% 45 mg% 128mEq/l 4,9 mEq/1 0,7 g 10⁷/ml

Pytania:

1. Na podstawie wywiadu i badania fizykalnego jakie moga^ bye przyczyny bolow kostnych i
   pogorszenia stanu ogolnego?

2. Znaja^c wyniki badah dodatkowych jaka jest hipoteza diagnostyczna?

3. Jakie badania powinny bye zlecone celem potwierdzenia rozpoznania?

4. Jak wyjasnisz niewydolnosc nerek u tego pacjenta?

5. Jak wyjasnisz hiponatremi??

r

8. 67- letni pacjent, poprzednio nie choruj^cy zglosil si? do lekarza z powodu post?puj^cego osJabienia. W badaniu fizykalnym stwierdzono powi?kszona^ sledzion?, 4 cm pod mkiem zebrowym, niebolesna^ przy badaniu polpacyjnym, symetrycznie powi?kszone w?zly chfonne szyjne, pachowe oraz pachwinowe, o srednicy okolo 2 cm, niebolesne. Nie stwierdzono cech zapalnych. Cieptota ciala w normie.

W badaniu morfologii krwi obwodowej:

E 4,4xlO^l2/l

Hb 13g/dl

Ht 38 %

Retikulocyty 1,0 %

WBC 50xl0⁹/l

PLT 235 x 10⁹/1

i

W rozmazie krwi obwodowej: palki 2%, segmenty 6%, limfocyty 91%, monocyty 1%,
OB 6 mm/godz.

Pytania:

1. Jakie zaburzenia hematologiczne rozpoznac mozna na podstawie morfologii krwi obwodowej?

2. Jaka^ prawdopodobnq_ hipotez? diagnostyczn% mozna postawic na podstawie obrazu klinicznego
   oraz wynikow badan laboratoryjnych?

3. Jakie badania diagnostyczne powinny bye wykonane celem potwierdzenia diagnozy?

4. Jakich zmian mozna spodziewac si? w wykonanym badaniu cytologicznym szpiku kostnego?

5. Jakich powiktan hematologicznych mozna spodziewac si? w przebiegu choroby?

9. 35- letni pacjent zostal przyj^ty do szpitala celem diagnostyki splenomegalii oraz zaburzeri w morfologii krwi obwodowej. W wywiadzie pacjent zglasza uczucie ci^zkosci w jamie brzusznej, ktore stwierdza od kilku tygodni, jednoczesnie spadek wagi o 3 kg w ostatnich dwoch miesia^cach. 5 lat temu przebyl wirusowe zapalenie wqtroby. Innych powazniejszych chorob nie zglasza. Ma 3 dzieci, ktore sa^ zdrowe. W badaniu fizykalnym stwierdzono powiejcszona^ sledzion?, wyczuwalna^ 8 cm pod lukiem zebrowym, nieco tkliwa^ Innych odchylen w badaniu nie stwierdzono.

Badanie morfologii krwi obwodowej:
E 3,85xlO^I2/l

Hb 13,8g/dl

Ht 44-%

WBC 130xl0⁹/l

PLT 480xl0⁹/l

Rozmaz krwi obwodowej:

Mieloblasty 1%, promielocyty 7%, mielocyty-22%, metamielocyty 15%, palki 8%, segmenty 20%, eozynofile 10%, bazofile 10%, limfocyty 10%.

Kreatynina

Na

K

Fosfataza alkaliczna

AspAt

AlAt

1,1 mg% 135 mEq/1 4,0 mEq/1 200 U/l 32U/1 40 U/l

Badanie cytologiczne szpiku kostnego: Szpik grudkowy, o nadmiernej komorkowosci,

Mieloblasty 3%, promielocyty 10%, mielocyty 2%, metamielocyty 6%, palki i segmenty 41%, limfocyty 5%, erytroblasty 5%, liczne megakariocyty.

FAG we krwi obwodowej: Kariotyp:

3J

obecnosc translokacji t(9;22)

Pytania:

1. Jaka jest diagnoza choroby u tego pacjenta?

2. Jakie moga^ wystapic powiklania u tego pacjenta (biora^c pod uwag^ rowniez powiklania
   leczenia)?

3. Jezeli w wyniku leczenia uzyskamy normalizacj? morfologii krwi obwodowej oraz wielkosci
   sledziony, czy mozemy uwazac, ze uzyskalismy remisj? choroby?

4. Jak moze wygla^dac ewolucja choroby u tego pacjenta?

5. Jakie sa^mozliwosci uzyskania calkowitej remisji u tego pacjenta?

10. 11- letni chlopiec, do tej pory zdrowy. zjawil si? z rodzicami u lekarza z wyst?pujaj^ od 48 godzin gora^czka^ oraz krwawieniem z nosa oraz z dziqseh W badaniu fizykalnym stwierdza si? wybroczyny na konczynach dolnych oraz blonie sluzowej jamy ustnej, powi?kszona^ sledzion?, 4 palce ponizej luku zebrowego, bladosc skory oraz sluzowek. W badaniu dna oka nieliczne wybroczyny na dnie oka. Badanie RTG klatki piersiowej bez zmian.

Morfologia krwi obwodowei:

Hb 9,6g/dl

Ht 29 %

E 3,2xlO^l2/l

MCV 85 fl

Retikulocyty 0,8 %

WBC 2,3xl0⁹/l

PLT 10xl0⁹/l

Rozmaz krwi obwodowei:

Patki 2%, segmenty 15%, eozynofile 1%, limfocyty 72%, blasty 10%

Badanie cytologiczne szpiku kostnego: _Szpik bezgrudkowy, bogatokomorkowy Blasty 90 %, erytroblasty 5 %, granulocyty 5%, nie znaleziono megakariocytow

Pytania:

1. Jak scharakteryzowac wy stejmj a^ niedokrwistosc?

2. Jaka^ diagnoz? mozna wskazacu tego pacjenta?

3. Jakie badania nalezy wykonac celem okreslenia podtypu rozrostu?

4. Jakie wyst?puja^ u pacjenta czynniki prognostyczne?

---