PRZEPUKLINA PRZEPONOWA
I
ZWIOTCZENIE PRZEPONY
PRZEPUKLINA PRZEPONOWA
Definicja:
Przepuklina przeponowa to przemieszczenie się narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej przez otwór w przeponie.
Biorąc pod uwagę czynnik patogenetyczny przepukliny można podzielić na:
-wrodzone
-nabyte -mogą one być prawdziwe i rzekome, które najczęściej są następstwem urazu.
Wszystkie przepukliny tak wrodzone, jak nabyte występują częściej po lewej stronie z wyjątkiem przepuklin rozworu przełykowego.
Otwory wrodzone powstają w miejscach o zmniejszonej odporności z okresu, gdy nastąpiło połączenie się poszczególnych części przepony w życiu płodowym.
Do nabytych otworów niewątpliwie należą rozdarcia lub pęknięcia przepony po urazach.
URAZOWA PRZEPUKLINA PRZEPONOWA
Rozpoznanie:
- nieraz trudno ustalić, gdyż przemieszczenie trzew do klatki piersiowej może nastąpić później,
- objawów typowych nie ma, obraz kliniczny może być zatarty współistniejącymi obrażeniami klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Mogą pojawić się krwawienia, wysokie ustawienie przepony w następstwie uszkodzenia nerwu przeponowego oraz zaburzenia oddechowe.
Objawy:
Objawy i ich nasilenie zależą od rodzaju i wielkości przemieszczenia.
Występują:
- bóle w nadbrzuszu i dolnej części klatki piersiowej,
- dolegliwości ze strony żołądka(objawy choroby wrzodowej),
- różnego stopnia duszność i bóle, podobnie jak w dusznicy bolesnej,
- zaburzenia w krążeniu w związku z uciskiem na śródpiersie i serce,
- ograniczenie ruchomości oddechowej,
- osłabienie lub brak szmerów oddechowych,
- silne bóle przepony, które promieniują do lewego boku.
Osłuchowo można czasem stwierdzić szmery perystaltyczne w obrębie klatki piersiowej. Wielokrotnie chorzy z przepukliną przeponową są leczeni na serce lub choroby płucne i dopiero badanie radiologiczne wyjaśnia istotną przyczynę dolegliwości.
Bardzo ważne są wywiady dla stwierdzenia ewentualnie przebytego urazu, o którym nieraz chorzy nie pamiętają.
Bezpośrednie zetknięcie się narządów jamy brzusznej z narządami klatki piersiowej prowadzi do powstania zrostów, które mogą być przyczyną nawet znacznych dolegliwości.Gdy miną objawy wstrząsu po wypadku, dolegliwości mogą być niewielkie jak ściskanie wklatcepiersiowej, nieznaczna duszność i nieraz dopiero po latach przypadek lub niedrożność w następstwie uwięźnięcia naprowadza na właściwe rozpoznanie.
W razie przemieszczenia sieci zamyka ona ubytek w przeponie, ale też toruje drogę dla dalszego przemieszczania narządów.
Groźnym powikłaniem-może być uwięźnięcie lub zawęźlenie trzew ( 25% uwięźnięć spotyka się przy przepuklinach wrodzonych, 61% przy urazowych).
Objawy niedrożności są gwałtowne i towarzyszy im wstrząs.
Ubytek przepony bywa czasem zejściem ropnego procesu, np. ropnia podprzeponowego, albo też drenażu opłucnej.
Zajęciu przepony towarzyszą bóle uzależnione od nerwu przeponowego, które promieniują do łuku żebrowego i pleców.
Ubytek może też utworzyć się wskutek zmian zanikowych u ludzi starszych w miejscach o zmniejszonej odporności, np. w okolicy rozworu przełykowego.
WRODZONA PRZEPUKLINA PRZEPONOWA
W rozwoju embrionalnym jelito położone początkowo poza jamą otrzewnej między 9 a 10 tygodniem ciąży wraca do jamy brzusznej. Jeżeli tylno-boczny kanał otrzewnowo-opłucnowy nie jest jeszcze zamknięty, trzewia mogą wpaść do klatki piersiowej. Najczęściej dotyczy to żołądka, jelit, wątroby lub śledziony. Rozwijające się płuca są uciśnięte, co doprowadza do różnego stopnia niedorozwoju, bardziej zaznaczonego po chorej stronie. Dochodzi do niedorozwoju pęcherzyków płucnych z pogrubieniem ich ściany w następstwie rozwoju warstwy mięśniowej.
Wrodzona przepuklina przeponowa jest jednym z najczęstszych pilnych wskazań do leczenia chirurgicznego u noworodków. Chociaż nastąpił duży postęp w leczeniu dotkniętych tym zaburzeniem dzieci, śmiertelność jest bardzo wysoka, a niektóre problemy leczenia przepuklin przeponowych są nadal kontrowersyjne.
Przepuklina otworu Bochdaleka
- Jest najczęściej występującą przepukliną przeponową.
- Ubytek, prawie zawsze lewostronny,
- Pojawia się w tylno-bocznej części przepony.
- Przyczyną jest przetrwały kanał opłucnowo-otrzewnowy, który powinien się zamknąć między 6 a 8 tygodniem ciąży.
- Jest to najczęstsza przyczyna nagłych interwencji chirurgicznych w obrębie klatki piersiowej i jamy brzusznej u noworodka.
Przepuklina otworu Morgagniego
- Jest wadą pojawiającą się nieco rzadziej.
- Zwykle prawostronna,
- Występuje w przedniej części przepony.
- Ubytek jest następstwem wady rozwojowej zamostkowej części przegrody poprzecznej.
- W obrębie przepukliny często stwierdza się tylko sieć, a u noworodka nie obserwuje się objawów klinicznych.
- Rzadko stanowi ostre wskazania do leczenia.
Miejsca występowania wrodzonych przepuklin przeponowych.
Przepuklina tylno-boczna (Bochdaleka) występuje znacznie częściej niż przepuklina zamostkowa (Morgagniego).
Patofizjologia:
W chwili porodu dzieci z wrodzoną przepukliną przeponową mogą mieć objawy niewydolności oddechowej na skutek:
- mechanicznego ucisku płuc przez obecne w przepuklinie narządy,
- niedorozwoju płuc oraz
- przewlekłego nadciśnienia płucnego (PPHN - persistent pulmonary hypertension).
Płucny opór naczyniowy pozostaje podwyższony po porodzie w następstwie upośledzenia czynności pęcherzyków płucnych.
Powstający przeciek tętniczy prawo-lewy przez otwór owalny oraz przewód tętniczy powoduje hipoksje, ponieważ uboga w tlen krew pojawia się w krążeniu ustrojowym.
Hipoksja, hiperkapnia oraz kwasica są potężnymi bodźcami powodującymi skurcz tętniczek płucnych, co zwiększa opór naczyniowy w płucach i doprowadza do powstania błędnego koła.
Duża część wysiłku włożonego w leczenie dzieci z wrodzonymi przepuklinami przeponowymi jest związana z przywróceniem prawidłowego ciśnienia płucnego.
Objawy kliniczne:
Często ciężkie, chociaż czasem niewielkie lub nawet nieobecne, obejmują:
- duszność,
- sinicę,
- osłabione szmery oddechowe po stronie przepukliny oraz,
- przesunięcie serca na stronę przeciwną,
- brzuch jest łódkowaty.
Potwierdzenie rozpoznania uzyskuje się na podstawie badania radiologicznego klatki piersiowej, które wykazuje obecność wypełnionych powietrzem pętli jelitowych w klatce piersiowej oraz przesunięcie śródpiersia.
Wrodzona przepuklina przeponowa u noworodka
Pętle jelita w lewej jamie otrzewnowej z przesunięciem śródpiersia.
Leczenie:
Jeszcze do niedawna uważano, że niezbędne jest natychmiastowe postępowanie operacyjne.
Okazało się jednak, że przed przystąpieniem do leczenia operacyjnego lepiej jest poświęcić czas na poprawę czynności płuc i ustabilizowanie czynności życiowych. Czas, jaki jest niezbędny do prawidłowego przygotowania dziecka do operacji zależy od ciężkości zaburzeń.
Dziecko po zaintubowaniu otrzymuje tlen oraz ma stosowany oddech wspomagany lub kontrolowany. Wentylacja z podwyższonym ciśnieniem przez maskę jest przeciwwskazana, ponieważ część gazu dostając się do przełyku, powoduje dalsze poszerzenie jelit stanowiących zawartość przepukliny.
Wprowadzenie sondy do żołądka pozwala na zmniejszenie jego rozdęcia. Dzieci są hiperwentylowane, aby odwrócić hipoksję oraz spowodować alkalozę w celu doprowadzenia do rozkurczu tętniczek płucnych. Środki farmakologiczne były stosowane jako leki rozszerzające naczynia, ale nie wykazano wzrostu przeżywalności po ich stosowaniu.
Na ogół stosuje się dostęp przez jamę brzuszna. Zawartość przepukliny odprowadza się do jamy brzusznej i zamyka ubytek w przeponie. Jeśli jest zbyt duży, aby zastosować zeszycie stosuje się łaty z tworzywa. W okresie pooperacyjnym intensywne leczenie respiratorem jest kontynuowane, a odłączanie od respiratora jest stopniowe.
Przepuklina przeponowa jest coraz częściej rozpoznawana w okresie płodowym dzięki stosowaniu ultrasonografu. Poród można wtedy przeprowadzić w szpitalu przygotowanym do opieki nad dziećmi z tą wadą.
Rokowanie:
Przeżycie noworodka zależy od nasilenia hipoplazji płuc i od współistnienia innych wad.
Konwencjonalne leczenie daje około 50% szans przeżycia, jednak zastosowanie pozaustrojowego utlenowania krwi może poprawić ten wskaźnik.
ZWIOTCZENIE PRZEPONY
Zwiotczenie przepony polega na zaburzeniu jej kurczliwości i ścieńczeniu oraz na wysokim ustawieniu jej połowy.
Zwiotczenie dotyczy równie często prawej, jak i lewej części przepony z tym, że występując po prawej stronie, zwłaszcza u noworodków, daje ostre objawy na skutek przemieszczania wątroby i ucisku na śródpiersie, po lewej natomiast zarówno u dzieci, jak u noworodków może przebiegać bezobjawowo.
Części przednio-przyśrodkowej przepony są częściej dotknięte zwiotczeniem niż boczne i tylne.
W patogenezie zwiotczenia przepony odgrywa rolę zanik pochodzenia nerwowego, urazy porodowe, których następstwem może być czasem u dorosłych wysokie przemieszczenie przepony a także uszkodzenia unerwienia przepony.
Oprócz zwiotczenia połowy przepony zdarza się i zwiotczenie częściowe, powodowane uszkodzeniem włókien nerwowych w obrębie korzeni lub sprawami zapalnymi w sąsiedztwie przepony, a także słabym rozwojem przepony na tle pierwotnego uszkodzenia nerwu przeponowego.
Obszar względnego niedorozwoju przepony pozwala na wpuklenie ku górze części wątroby, której segment wystaje do klatki piersiowej, uwidaczniając się na radiogramie jako jednolicie wysycony cień, ostro odgraniczony.
Dokładne prześwietlenie w różnych kierunkach i podczas głębokiego oddechu pozwala stwierdzić, że ruchomość tego uwypuklenia nie jest zgodna z ruchami przepony.
Część przepony zahamowana w rozwoju nie bierze udziału w ruchach.
Za pomocą odmy otrzewnej można wykazać, że w pozycji stojącej chorego powietrze wnika między przeponę a jej uwypuklenie. Dotyczy to jednak tylko przypadków, w których nie ma zrostów w okolicy przepony.