PATOLOGIA GŁOWY I SZYI
JAMA USTNA
ZAPALENIA
Jama ustna jest stosunkowo odporna na atak flory bakteryjnej. Jej mechanizmy obronne to między innymi sekrecja immunoglobuliny A przez skupienia limfocytów i plazmocytów w błonie śluzowej, antybakteryjne działanie śliny ( lizozym i inne) oraz ciągłe przepłukiwanie jamy ustnej przez pokarmy i napoje. Na rozwój infekcji ma wpływ zaburzenie tych barier ochronnych np. wskutek zmniejszenia odporności organizmu czy zaburzenia równowagi flory bakteryjnej wskutek antybiotykoterapii
Zakażenie wirusem opryszczki (HSV)
Etiologia i patogeneza - większość infekcji jest wywoływana przez Herpes simplex virus typ 1 (HSV-1). Pierwotne zakażenie następuje najczęściej w okresie dzieciństwa, ale bardzo często po wygojeniu zmiany pierwotnej wirus wędruje wzdłuż regionalnych nerwów i pozostaje w postaci utajonej w lokalnych zwojach nerwowych (np.nerwu trójdzielnego) . Większość populacji dorosłych posiada utajonego wirusa, ale do uaktywnienia wirusa i powstania zmiany dochodzi tylko u niektórych ludzi najczęściej pod wpływem infekcji górnych dróg oddechowych, ekspozycji na zimno, wiatr i słońce czy reakcji alergicznych.
Postacie:
pierwotne - najczęściej pod postacią ostrego opryszczkowego zapalenia jamy ustnej i dziąseł (gingivostomatitis herpetica acuta ) - występuje rzadko między 2 a 4 rokiem życia. Dochodzi do zajęcia błony śluzowej jamy ustnej, gardła , dziąseł oraz języka. Zmiany ulegają wyleczeniu po około 3 - 4 tygodniach.
nawrotowe - najczęściej pod postacią ostrego opryszczkowego zapalenia jamy ustnej (stomatitis herpetica acuta) . Dochodzi do zajęcia warg, błony śluzowej policzków oraz fałdów nosowych. Zmiany są ograniczone i ulegają szybko wyleczeniu (7 - 10 dni)
Obraz makroskopowy:
Pęcherzyki wielkości od kilku milimetrów do dużych pęcherzy wypełnionych jasnym, surowiczym płynem. Pęcherzyki następnie pękają tworząc płaskie, bolesne owrzodzenia.
Obraz mikroskopowy:
Dochodzi do obrzęku wewnątrzkomórkowego oraz międzykomórkowego (acantolysis). Pojedyncze komórki naskórka występujące na obrzeżu pęcherza oraz leżące wolno w płynie posiadają kwasochłonne wewnątrzjądrowe inkluzje. Czasami pojedyncze komórki ulegają fuzji tworząc wielojądrzaste komórki olbrzymie.
Zakażenie Candida albicans
Etiologia:
Candida albicans należy do normalnej flory jamy ustnej i do zakażenia dochodzi tylko u osób z obniżoną odpornością, po antybiotykoterapii i u cukrzyków.
Obraz makroskopowy:
Widoczna jest szarobiała błona zbudowana z drożdżaków i wysięku włóknikowo-ropnego, którą jest bardzo łatwo zdrapać.
ZMIANY REAKTYWNE
Granuloma pyogenicum
Jest to typ naczyniaka włosowatego przypominającego młodą ziarninę występującego na dziąsłach u dzieci, młodych dorosłych i zwłaszcza u kobiet w ciąży. Zmiana ta może ulec regresji zwłaszcza po ciąży lub ulec zwłóknieniu.
Epulis gigantocelularis ( Nadziąślak wielkokomórkowy).
Występuje na dziąśle, głównie żuchwy najczęściej między 30 a 40 r.ż.
Obraz mikroskopowy:
Pokryty jest niezmienioną lub czasami owrzodziałą błoną śluzową. Zmiana jest nieotorebkowana, dobrze odgraniczona. Zbudowana jest z licznych wielojądrzastych komórek olbrzymich (podobnych do komórek wokół ciała obcego) leżących w włóknisto-naczyniowym zrębie.
ZMIANY PRZEDNOWOTWOROWE I NOWOTWORY
Leukoplakia (Rogowacenie białe)
Jest to określenie makroskopowe oznaczające białą plamę na błonach śluzowych, której nie można zdrapać i która nie może być sklasyfikowana klinicznie lub mikroskopowo w inny sposób i obejmuje rogowacenie prawidłowe heterotopowe, rogowacenie nieprawidłowe oraz rogowacenie z dysplazją i raka insitu. Za zmiany przednowotworowe uważa się jedynie rogowacenie z dysplazją warstw niezrogowaciałego nabłonka.
Etiologia :
Jest to zmiana , której etiologia jest wieloczynnikowa, ale najbardziej znaczącym czynnikiem jest dym tytoniowy oraz żucie tytoniu , inne czynniki to alkohol, gorące pokarmy oraz typ 16 HPV.
Obraz makroskopowy:
Są to białe , dobrze odgraniczone plamy. Mogą one być lekko pogrubiałe , twardsze , czasami brodawkowate.
Obraz mikroskopowy:
zmiany typu: rogowacenie prawidłowe heterotopowe, rogowacenie nieprawidłowe heterotopowe i nieheterotopowe, rogowacenie prawidłowe i nieprawidłowe z dysplazją , rak przedinwazyjny oraz rak inwazyjny w początkowej formie.
Zmianom dysplastycznym często towarzyszy naciek limfocytarny i makrofagi
Erythroplakia
Jest to czerwona zmiana o ostro ograniczonych brzegach , zapadnięta w stosunku do powierzchni. W nabłonku występuje duża atypia i zmiany te częściej ulegają złośliwej transformacji. Pod nabłonkiem występuje nasilony naciek zapalny oraz poszerzone naczynia.
Rak płaskonabłonkowy (Carcinoma planoepitheliale)
Stanowi on 95% raków jamy ustnej i występuje najczęściej między 50 a 70 r.ż.
Patogeneza:
Czynniki ryzyka to palenie tytoniu, picie alkoholu, żucie tytoniu i betelu, palenie marihuany oraz zakażenie wirusem HPV typ 6, 16 i 18.
Obraz makroskopowy:
Może pojawić się wszędzie w jamie ustnej, ale najczęściej występuje w dnie jamy ustnej, języku , podniebieniu twardym. Makroskopowo początkowo przypomina płytką nadżerkę owrzodzenie lub zrogowaciałą blaszkę , a później brodawczkowatą wyrośl, owrzodzenie płaskie lub kraterowate, obwałowane.
Obraz mikroskopowy:
Są to obrazy od wysokodojrzałego raka rogowaciejącego do raków anaplastycznych , czsami wrzecionowatokomórkowych.
Biologia:
Zwykle na początku naciekają miejscowo zanim zaczną dawać przerzuty. Najczęstsze miejsca przerzutów to : śródpiersiowe węzły chłonne, płuca, wątroba i kości.
Inne nowotwory:
- rak gruczołowy ( adenocarcinoma) z małych gruczołów jamy ustnej
- melanoma malignum
- Naczyniaki
- Włókniaki
Torbiele i nowotwory zębopochodne:
- torbiel rogowaciejąca (keratocystis odontogenes). Torbiel ta wysłana jest nabłonkiem wielowarstwowym płaskim rogowaciejącym.
- torbiel zawiązkowa (cystis follicularis). Torbiel ta wysłana jest nabłonkiem wielowarstwowym płaskim nierogowaciejącym z pojedynczymi ameloblastami. Wokół torbieli występuje często naciek zapalny lub ziarniniak cholesterolowy.
- torbiel korzeniowa (cystis radicularis). Ścianę torbieli tworzy tkanka łączna pokryta nabłonkiem wielowarstwowym płaskim o wypustkach wrastających głęboko w podścielisko. W nabłonku mogą występować komórki kubkowe. A w otoczeniu naciek zapalny i komórki żółtakowe.
Ameloblastoma (szkliwiak)
Występuje najczęściej w żuchwie, między 30 a 50 r.ż. Wywodzi się on z narządu szkliwotwórczego. Makroskopowo jest to lita brązowa lub szara masa czasami z torbielami. Mikroskopowo widoczne są ogniska tkanki nabłonkowej przypominającej narząd szkliwotwórczy zatopione w dojrzałej tkance łącznej bogatej w kolagen.
NOSOGARDZIEL
NOWOTWORY
Angiofibroma - łagodny guz, najczęściej występujący u nastoletnich chłopców
Inverted papilloma - dochodzi do rozrostu brodawczakowatego nabłonka wielowarstwowego płaskiego, który zamiast się rozrastać egzofitycznie dochodzi do wnikania w głąb błony śluzowej. Często po wycięciu daje wznowy.
Izolowany pozaszpikowy plazmocytoma - powstaje z tkanki limfoidalnej znajdującej się w tej okolicy i tworzy polipowate masy pokryte niezmienioną błoną śluzową.
Olfactory neuroblastoma - jest to wysoce złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek neuroendokrynnych rozproszonych w nabłonku węchowym. Guz ten daje liczne przerzuty.
obraz mikroskopowy:
Guz zbudowany jest z małych okrągłych komórek przypominających neuroblasty układających się w gniazda.
Raki nosogardzieli
etiologia:
W etiologii tych raków ważną rolę odgrywa zakażenie wirusem EBV, dziedziczność oraz wiek ( np. w Afryce najczęściej chorują dzieci a w Chinach dorośli).
podział:
- rak płaskonabłonkowy rogowaciejący i nierogawaciejący - obraz mikroskopowy jest identyczny jak w innych lokalizacjach (od wysoko dojrzałych do niskodojrzałych).
- Niezróżnicowany rak lymphoepithelioma -like - zbudowany jest z dużych komórek nabłonkowych z okrągłym lub owalnym , pęcherzykowatym jądrem, dobrze widocznym jąderkiem i niewyraźnymi granicami komórkowymi tworzących gniazda nabłonka podobnego do syncytium. Gniazda te są otoczone przez liczne dojrzałe limfocyty
Biologia
Nowotwór ten długo rośnie bezobjawowo i daje przerzuty do szyjnych węzłów chłonnych oraz przerzuty odległe.
KRTAŃ
Polipy strun głosowych tzw. guzki śpiewacze
Występują na strunach głosowych u palaczy tytoniu i osób nadużywających głosu, głównie u mężczyzn. Pokryte są nabłonkiem wielowarstwowym płaskim, który może być zrogowaciałym, hyperkeratotycznym lub nawet z niewielką dysplazją. Zrąb guzka składa się z luźnej myxoidnej tkanki łącznej, która może być zwłókniała lub posiadać liczne naczynia. Zwykle występuje tu obfity wysięk zapalny.
1. Zmiany przednowotworowe:
a) hyperplasia
b) hyperplasia z atypią
c) dysplasia małego, średniego i dużego stopnia
2. Brodawczak płaskonabłonkowy - nowotwór łagodny , usytuowany głównie na strunie głosowej prawdziwej
obraz makroskopowy :
miękkie rozrosty, przypominające truskawkę , do 1 cm srednicy
obraz mikroskopowy :
zbudowany jest z palczastych wyrosli z włóknistonaczyniowym rdzeniem pokrytym typowym nabłonkiem wielowarstwowym płaskim
U dzieci moga występwać liczne brodawczaki młodzieńcze, które czesto nawracają, ale później zanikają
U dorosłych również może występować postać nawracajaca z licznyni brodawczakami; jest ona zwiazana z zakazeniem HPV typu 6 i 11. Przemiana nowotworowa jest rzadka.
3. Rak płaskonabłonkowy
czynniki ryzyka :
palenie tytoniu, sposób odżywiania, azbest, promieniowanie
obraz makroskopowy :
nieregularne białoróżowe , brodawczakowate lub owrzodziałe zmiany
obraz mikroskopowy :
jest to typowy rak płaskonabłonkowy rogowaciejący lub nierogowaciejący o różnym stopniu zróżnicowania
przyczyny zgonu:
zakażenie dolnych dróg oddechowych oraz odległe przerzuty i wyniszczenie
UCHO
ZAPALENIA
Ostre zapalenie ucha srodkowego:
Czesto wystepuje u dzieci i niemowląt. Zwykle jest to zapalrnie wirusowe dające wysiek surowiczy, ale może dojść do nadkazenia bakteryjnego (Streptococcus pneumoniae, H. influenzae, Streptokoki beta - hemoolizujace.
Przewlekłe zapalenie ucha środkowego
Jest najczęsciej wynikiem powtarzających się ostrych zapaleń. Wywołane jest najczęściej przez Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus , grzyby lub flore mieszaną.
Powikłania :
pęknięcie błony bębenkowej, zajęcie kosteczek słuchowych, labiryntu, wyrostka sutkowatego, penetracja do OUN w okolicy skroniowej i powstanie ropnia lub zapalenia mózgu.
Cholesteatoma (perklak)
Morfologia:
Jest to zmiana torbielowata średnicy od 1do 4 cm , wysłana nabłonkiem wielowarstwowym płaskim rogowaciejącym lub metaplastycznym wydzielającym śluz . Torbiel ta jest wypełniona amorficznymi masami złuszczonego nabłonka, cvzasami z zawartoscią igieł cholestrolu. Ta torbirl otoczona jest naciekiem zapalnym i czasami komórkami olbrzymimi typu wokół ciała obcego.
Patogeneza:
Prawdopodobmie przewlekłe zapalenie i pękniecie błony bębenkowej prowadzi do wniknięcia nabłonka wielowarstwowego płaskiego lub metapalzji nabłonka śluzowego i tworzenia wysp nabłonka wielowarstwowego płaskiego , które później przekształcają się w torbiele.
Powikłania:
Zmiana ta stale rosnąc może spowodowac niszczenie kosteczek słuchowych, labiryntu, otaczających kości.
NOWOTWORY
małżowina uszna:
- rak podstawnokomórkowy - nacieka miejscowo, występuje najczęściej u starszych mężczyzn, często przebywających na słońcu
- rak płaskonabłonkowy - również najczęściej występuje u starszych mężczyzn, często przebywajacych na słońcu
kanał słuchowy zewnętrzny:
rak płaskonabłonkowy - występuje najcząściej u kobiet w średnim i starszym wieku; rozrastając się nacieka jamę czaszkowa i daje przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych
ŚLINIANKI
ZAPALENIA
wirusowe :
Świnka czyli nagminne zapalenie przyusznic (Mumps)
Autoimmunologiczne:
Zespół Sjogrena dotyczący ślinianek oraz małych gruczołów jamy ustnej i gruczołów łzowych.
Bakteryjne:
etiologia i patogeneza:
Wywoływane jest najczęściej przez Staphylococcus aureus i Streptococcus viridans. Zapalenie to jest najczęściej wtórne do zatkania przewodów odprowadzających ślinianki przez kamienie (sialolithiasis). Tworzeniu się kamieni sprzyja odwodnienie oraz zatkanie odpływu śliny przez resztki pokarmowe.
obraz morfologiczny:
Proces dotyczy najczęściej ślinianki podżuchwowej , jest jednostronny. Zapalenie jest śródmiąższowe lub ropne z tworzeniem ropni i martwicą.
NOWOTWORY
W śliniankach może rozwinąć się zadziwiająco dużo różnych nowotworów złośliwych i łagodnych. Nowotwory najczęściej rozwijają się w śliniankach przyusznych a najrzadziej w śliniankach podjęzykowych. Występują u osób dorosłych głównie u kobiet (około 5% występuje u dzieci), z wyjątkiem guza Warthina , który częściej występuje u mężczyzn. Guzy łagodne występują najczęściej w 5 do 7 dekady życia , a złośliwe później.
Podział:
1. łagodne :
- gruczolak wielopostaciowy (adenoma pleomorphicum, tumor mixtus)(50%) - nowotwór miejscowo złosliwy
- guz Warthina (5-10%)
- oncocytoma (1%)
- inne gruczolaki (5-10%)
- adenoma basocellulare
- adenoma canaliculare
- brodawczaki przewodowe (papilloma intraductale)
2. złośliwe :
- carcinoma mucoepidermale (15%)
- adenocarcinoma (NOS) (10%)
- acinic cell adenocarcinoma (5%)
- carcinoma adenoides cysticum (5%)
- tumor mixtus malignus (3-5%)
- carcinoma planoepitheliale (1%)
- inne raki (2%)
Gruczolak wielopostaciowy:
etiologia:
Uważa się, że czynnikiem ryzyka rozwoju tego nowotworu jest napromieniowanie. Najczęściej występuje w śliniankach przyusznych. Obecnie uważa się , że wszystkie składniki nowotworu, również te mezenchymalne pochodzą z komórek mioepitelialnych lub komórek rezerwowych przewodów odprowadzających.
obraz makroskopowy:
Jest to dobrze odgraniczony , otorebkowany, okrągły guz do 6 cm średnicy. Czasami guz rośnie ekspansywnie tworząc języki wnikające w otaczający miąższ.
obraz mikroskopowy:
Cechą charakterystyczną jest bardzo duża różnorodność obrazu. Elementy nabłonkowe przypominające komórki mioepitelialne lub przewodowe tworzą przewody, zraziki, nieregularne cewki, płaty lub pasma komórek. Elementy te rozrzucone są w podobnym do mezenchymalnego tle zbudowanym z luźnej myxoidnej tkanki zawierającej ogniska chrząstki lub rzadziej kości. W jednych guzach elementy nabłonkowe dominują, w innych tworzą tylko rzadko rozrzucone ogniska.
Przebieg :
W gruczolaku może się rozwinąć rak. Mówimy wtedy o tumor mixtus malignus lub carcinoma ex adenoma pleomorphicum. Częstość transformacji złośliwej wzrasta wraz z wiekiem guza. Rak najczęściej przybiera formę gruczolakoraka lub raka niezróżnicowanego. Należy on do grupy najzłośliwszych nowotworów ślinianek.
Guz Warthina (Cystadenoma papillare lymphomatosum)
Epidemiologia:
Występuje prawie zawsze w śliniance przyusznej. Jest drugim co do częstości nowotworem ślinianek. Występuje częściej u mężczyzn między 5 a 7 dekadą życia. 10% jest obustronny i wieloogniskowy. Większe ryzyko zachorowania występuje u palaczy.
Etiologia:
Uważa się , że powstaje on z drobnych odszczepionych fragmentów tkanki limfatycznej znajdujących się w śliniankach. Czasami może rozwinąć się w szyjnych węzłach chłonnych .
obraz makroskopowy:
Jest to okrągły lub owalny, otorebkowany guz od 2 do 5 cm średnicy rosnący najczęściej w powierzchownej części ślinianki. Na przekroju może mieć przestrzenie torbielowate wypełnione płynem surowiczym lub śluzowym.
obraz mikroskopowy:
Widoczne są przestrzenie wysłane dwuwarstwowym nabłonkiem leżącym na gęstym limfatycznym zrębie czasami tworzącym ośrodki rozmnażania. Przestrzenie te są często zwężone przez polipowate wnikanie elementów limfatycznonabłonkowych. Nabłonek wyścielający składa się z powierzchownie leżących komórek walcowatych o obfitej , ziarnistej, różowej cytoplazmie (przypominają onkocyty), oraz leżących pod spodem komórek sześciennych lub poligonalnych. Pomiędzy komórkami walcowatymi leżą rozrzucone komórki sekrecyjne
Carcinoma mucoepidermale - rak śluzowonaskórkowy
Epidemiologia:
Jest to najczęściej występujący nowotwór złośliwy ślinianek. Jest nowotworem wywoływanym przez napromieniowanie.
obraz makroskopowy:
Guz ograniczony, ale nieotorebkowany, często nacieka marginesy. Zwykle ma powyżej 8 cm średnicy. Na przekroju często ma drobne śluzowe torbielki.
obraz mikroskopowy:
Składa się ze sznurów , płatów lub torbielek zbudowanych z komórek płaskonabłonkowych, śluzowych lub pośrednich. Komórki pośrednie często mają wygląd płaskich z małymi lub dużymi wakuolkami ze śluzem. Raka tego dzielimy na postać low grade ( głownie komórki produkujące śluz , często tworzące struktury gruczołowe ), intermediate grade oraz high grade (głównie komórki płaskie).
Przebieg:
Postać low grade nacieka głównie miejscowo i rzadko daje przerzuty, natomiast postać high grade często daje wznowy i odległe przrzuty.
Carcinoma adenoides cysticum
Występowanie:
Najczęściej zajmuje ślinianki podjęzykowe, może również występować w nosie, zatokach, górnych drogach oddechowych i innych miejscach.
obraz makroskopowy:
Jest to guz mały, naciekający.
obraz mikroskopowy:
Zbudowany jest z małych komórek o ciemnych, zwartych jądrach i skąpej cytoplazmie. Komórki te układają się w cewki, twory lite lub sitowate. Torbielowate przestrzenie między komórkami są często wypełnione szklistym materiałem.
Biologia:
Chociaż rośnie powoli, jest guzem nieprzewidywalnym. Ma tendencję do naciekania przestrzeni okołonerwowych . 50% guzów daje odległe przerzuty do kości, wątroby i mózgu i to bardzo często wiele lat po usunięciu nowotworu.
OKO
SPOJÓWKA
niedobór witaminy A:
Niedobór witaminy A powoduje rozsiane, ciężkie rogowacenie wszystkich nabłonków na błonach śluzowych. W oku zajęta jest rogówka i spojówka. Często dochodzi do wtórnych infekcji bakteryjnych i owrzodzeń rogówki, a nawet do perforacji i zapalenia wszystkich błon oka.
nowotwory
- rak płaskonabłonkowy - zwykle nacieka tylko powierzchowne warstwy i rzadko daje przerzuty
- rak śluzowonaskórkowy
- czerniak
ROGÓWKA
Zapalenia:
Zapaleniem śródmiąższowym nazywamy stan zapalny zrębu bez naruszenia nabłonka, a owrzodzeniem zapalenie zrębu bez leżącego nad nim nabłonka.
Zapalenie może być:
- infekcyjne ( bakteryjne, wirusowe, grzybicze, pierwotniakowe - sprzyja temu brak naczyń krwionośnych)
- nieinfekcyjne ( ekspozycja na UV, chemikalia)
Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi infekcji jest noszenie szkieł kontaktowych i niedobór odporności.
Najczęstszym czynnikiem infekcyjnym jest Herpes simplex.
NACZYNIÓWKA
Zapalenia ziarniniakowe:
infekcyjne - bakteryjne (kiła, gruźlica, trąd,), wirusowe, grzybicze, pierwotniakowe. Zapalenie zajmuje również siatkówkę i twardówkę.
Sarkoidoza - Współczulne zapalenie naczyniówki. Jest to obustronne zapalenie ziarniniakowe naczyniówki towarzyszące urazowi penetrującemu jednego oka. Przyczyną jest nadwrażliwość na antygeny uwolnione naczyniówkowe melanocyty, nabłonek barwnikowy i komórki nerwowe siatkówki. W obrazie mikroskopowym widoczne jest rozsiane zapalenie ziarniniakowe naczyniówki złożone głównie z limfocytów ze skupieniami histiocytów i czasami komórek olbrzymich.
Melanoma malignum - Jest to najczęstszy nowotwór oka u białych. Występuje w naczyniówce, tęczówce, ciałku rzęskowym, skórze powiek i spojówce. Najczęstszym miejscem przerzutów jest wątroba.
obraz makroskopowy :
Większość dotyczy tylnej naczyniówki, stąd nowotwór rozprzestrzenia się bocznie między siatkówką i twardówką. Często nowotwór ma charakter guzowatej masy, która rozrasta się w kierunku ciałka szklistego.
obraz mikroskopowy i klasyfikacja Callender:
- typ A wrzecionowaty : zwarto leżące komórki z małymi wrzecionowatymi jądrami i centralnym ciemnym fałdem jądrowym. Cytoplazma jest skąpa a granice komórkowe trudno słabo widoczne. Rokowanie jest dosyć dobre.
- typ B wrzecionowaty : zwarto leżące komórki z wyraźnymi wrzecionowatymi jądrami i wyraźnymi jąderkami. Mają więcej cytoplazmy niż w typie poprzednim , a granice komórkowe są niewidoczne. Rokowanie jest gorsze.
- typ epitelioidny - duże komórki pozbawione kohezji z okrągłymi jądrami i dobrze widocznymi jąderkami. Cytoplazma jest obfita a granice komórkowe dobrze widoczne. Rokowanie jest złe.
- typ mieszanokomórkowy - występują tu komórki z typu epitelioidnego oraz wrzecionowatego B. Rokowanie jest złe.
- typ z martwicą - martwica jest tak duża, że nie można określić typu komórek. Rokowanie jest złe.