Niedrożności przewodu pokarmowego- zagadnienia wybrane

Wrodzona niedrożność przełyku

• Definicja - Wrodzona niedrożność przełyku jest to ubytek w naturalnej ciągłości powstały we wczesnym okresie życia płodowego.

Epidemiologia i etiopatogeneza

• Częstość 1/3000 żywo urodzonych z nieznaczną przewagą chłopców

• prawdopodobieństwo dziedziczenia 3 - 6%

• 25%-66% inne ciężkie wady

Przyczyny

• Zaburzenia różnicowania przełyku i tchawicy z pierwotnego jelita przedniego

• W.n.p. z przetoką do dolnego odcinka

• W.n.p. bez przetok

• W.n.p. z przetokami do obu odcinków

• W.n.p z przetoką H

• W.n.p. z przetoką górną

Rozpoznanie prenatalne

• 23 Hbd : wielowodzie

• 57-95% - bez przetoki

• 17-35% - z przetoką dolną

Objawy kliniczne i rozpoznanie - objawy stwierdzane po urodzeniu są:

• nadmierne, często „bąbelkowe” ślinienie się dziecka

• krztuszenie się i kaszel

• czkawka

• sinica wokół ust /duszność

• wzdęcie nadbrzusza lub zapadnięty brzuch

Rozpoznanie

• Opór dla sondy (10-12 F) wprowadzonej przez nos na gł.6-12 cm.

• Badanie rtg klatki piersiowej i brzucha z sondą kontrastujacą.

• Ezofago- i bronchoskopia

Diagnostyka

• VACTERL –

  • Vertebral defects

  • Anorectal malformations

  • Cardiac defects

  • Tracheo - Esophageal

  • Renal defects

  • Radial Limb dysplasia

• CHARGE -

  • Coloboma

  • Hearth desease

  • Atresia choane

  • Retarded Growth and development

  • Ear anomalis with deafness

Przygotowanie przedoperacyjne

• Komfort cieplny noworodka

• Stałe lub przerywane odsysanie wydzieliny z jamy ustnej

• (dwukanałowy cewnik Replogle,a)

• Tlenoterapia - oddechem wspomagany,

• Terapia płynowa, antybiotykoterapia.

Niewydolność oddechowa- przyczyny

• wzdęcie brzucha podpierające przeponę

• ucieczka powietrza przez przetokę

• niedojrzałość płuc

• zachłystowe zapalenie płuc- ślina /treść żołądkowa/pokarm

Dostępy operacyjne

Metoda klasyczna – metoda laparoskopowa

A/ dostęp przezopłucnowy MK/ML

B/ dostęp pozaopłucnowy MK

Leczenie operacyjne

• Pierwotne zespolenie

• Pierwotne odroczone zespolenie

- po samoistnym wydłużaniu (3-12 tyg)

• mechaniczne wydłużanie

• operacyjne wydłużanie (Kimura, Fokker)

• Rekonstrukcja przełyku

  • Żołądek, jelito cienkie, j.grube.

• odcięcie i zaszycie przetoki

• Ocena odległości (bezpieczne zespolenie <2 cm)

• zespolenie szwy – pojedyncze

• drenaż klatki piersiowej

• rawostronna torakotomia

• -4 prz.m

• wysoka mobilizacja górnego odcinka

• mobilizacja dolnego odcinka

Kryteria rokownicze - Klasyfikacja Waterstona (1962 r.)

Grupa A

• Masa ciała > 2500 g.

• Bez zapalenia płuc

• bez dodatkowych wad wrodzonych

Grupa B

• masa ciała >1800< 2500

• łagodne zmiany zapalne w płucach

• wady wrodzone nie zagrażające życiu

Grupa C

• masa ciała > 1800 g.

• Ciężkie zapalenie płuc

• dodatkowe wady wrodzone groźne dla życia

Kryteria rokownicze - Grupy Ryzyka Spitza (1994 r.)

Grupa 1(97%)

• M.c. > 1500 g.

• bez wad wrodzonych serca

Grupa 2(59%)

• M.c. < 1500 g lub wady wrodzone serca

Grupa 3(22%)

• M.c < 1500 g i wady wrodzone zagrażające życiu

Powikłania wczesne

• Przetoka przełyku (5-20%) - nieszczelność zespolenia

• zakażenie rany operacyjnej

• udrożnienie przetoki (15%)

• zwężenie przełyku

-8-49%-pierwotne zespolenie

-100%-pierwotne odroczone

• zaburzenia połykania
  - zwężenie zespolenia
  - udrożnienie przetoki przełykowo - tchawiczej.

Powikłania późne

• Wiotkość tchawicy (tracheomalacia)

• odpływ żołądkowo - przełykowy

• zaburzenia czynności przełyku-połykanie/zaleganie/wymioty

• zniekształcenie klatki piersiowej

• nawracające zapalenia płuc i oskrzeli

• przełyk Barreta z możliwością rozwoju nowotworu złośliwego

Długoodcinkowa postać zarośnięcia przełyku

• brak precyzyjnej definicji

• ocena uzależniona od doświadczenia
  i umiejętności chirurga

Techniki operacyjne stosowane w długoodcinkowej postaci zarośnięcia przełyku

• pierwotne zespolenie

• odroczone pierwotne zespolenie

• zabiegi wytwórcze

Technika wydłużania przełyku

- sp. Livaditis

-Bar - Moor/Gough (płat przedni)

- nacięcie spiralne

- wg Scharli

OKRES POOPERACYJNY

• oddech kontrolowany z respiratora przez okres 6-7 dni

• całkowite zwiotczenie/głęboka sedacja

• stałe przygięcie główki do mostka

• pasaż przełyku 8-10 doba poop.

• I poszerzanie przełyku 16-20 doba poop.

• Omeprazol

• Coordinax

Wymagania w stosunku do substytutu przełyku u dzieci

• Harmonijny wzrost wraz ze wzrostem dziecka

• Zapewnienie prawidłowego rozwoju fizycznego i psychicznego

• Efektywne funkcjonowanie także w wieku dorosłym

Techniki rekonstrukcji przełyku stosowane u dzieci

• Całkowite przemieszczenie żołądka do klatki piersiowej

• Rekonstrukcja z uszypułowanego fragmentu okrężnicy (z/bez wstawki z j.cienkiego)

• Rekonstrukcja z uszypułowanego fragmentu jelita czczego

• Rekonstrukcja z wolnego fragmentu jelita z rekonstrukcją naczyń

Czas i warunki rekonstrukcji przełyku z jelita

• Jest możliwa już nawet u noworodków

• Wiek od 6

• Minimalna masa ciała 6 kg

Zalety rekonstrukcji z okrężnicy

• Korzystny układ naczyniowy krezki

• Bogate unaczynienie chroni przed niedokrwieniem

• Prosty kształt jelita

Wady rekonstrukcji z okrężnicy

• Brak perystaltyki propulsywnej i/lub brak odporności na wsteczne zarzucanie kwaśnej zawartości żołądka

• Naturalna haustracja sprzyja odcinkowym poszerzeniom

• Średnica jelita większa od średnicy przełyku

Zalety rekonstrukcji z jelita czczego

• Średnica jelita porównywalna ze średnicą przełyku

• Zachowana perystaltyka propulsywna ?

• Odporność na wstecznie zarzucaną kwaśną zawartość żołądka ?

Wady rekonstrukcji z jelita czczego

• 50% wykonalność ze względu na układ naczyń krezki

• Duża wrażliwość na niedokrwienie

• Pofałdowany kształt jelita

Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika

• Objawy

• 3-5 tydzień noworodki donoszone

• 4-12 tydzień wcześniaki

• Wymioty chlustające.

• Badanie brzucha - „stawianie się” żołądka zwłaszcza po karmieniu.

• 3. Wyczuwalny przerośnięty odźwiernik – t.zw.„ oliwka”

• Diagnostyka

• RTG - poszerzony żołądek , zaleganie środka cieniującego, powolne przemieszczanie przez odźwiernik.

• USG – grubość i długość mięśniówki z wąskim i długim światłem (dł-17/gr-4 mm)

• BADANIE PODSTAWOWE

• Pyloromyotomia

• Ramstedt –1911 rok

• Operacja Fredet – Ramstedt – Weber: nacięcie warstwy surowiczej i rozwarstwienie warstwy mięśniowej odźwiernika. Warstwa śluzowa uwypukla się i kanał odźwiernika ulega poszerzeniu.

Wady wrodzone odbytu i odbytnicy

• Zarośnięcie odbytu i odbytnicy- występowanie

• 1:4000-1:5000 żywych urodzeń

• chłopcy: dziewczęta 1,4:1 do 1,6:1

• chłopcy:dziewczęta wady niskie 1:1; wady wysokie1,8:1

• Embriologia

• powstaje wcześnie w rozwoju zarodka

• Teoria zaburzonego rozwoju przegrody moczowo-odbytniczej (Tournex, Retterer)- obecnie negowane niedorozwój grzbietowej części błony stekowej (Kluth, Lambrecht)

• Zarośnięcie odbytu i odbytnicy - klasyfikacja

• Ladd i Gross 1934

• Melbourne 1970

• Wingspread 1984

  • Zarośnięcie odbytu i odbytnicy
    - z przetoką cewkową (prostata)
    - bez przetoki
    zarośnięcie odbytnicy

  • Chłopcy - wady pośrednie

-zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką cewkową (błoniasta)

-zarośnięcie odbytu

• Niskie
  - przetoka skórna
  - zwężenie odbytu

Wady rzadkie

• Dziewczynki- wady wysokie

zarośnięcie odbytu i odbytnicy
- z przetoką pochwową
- bez przetoki
zarośnięcie odbytnicy

• Dziewczynki- wady pośrednie

zarośnięcie odbytu i odbytnicy
- z przetoką przedsionkową
- z przetoką pochwową
zarośnięcie odbytu

• Dziewczynki - wady niskie

- przetoka przedsionkowa
- przetoka skórna
- zwężenie odbytu

• Dziewczynki - wady kloacze

wspólne ujście dróg moczowych i przewodu pokarmowego

w badaniu fizykalnym w obrębie krocza widoczny pojedynczy otwór prowadzący do wspólnego kanału

małe, krótkie wargi sromowe, niedorozwój krocza

• Pena 1995

Chłopcy

• Przetoka kroczowa

• Przetoka cewkowa

• Przetoka pęcherzowa

• Zarośnięcie odbytu

• Zarośnięcie odbytnicy

Dziewczynki

• Przetoka kroczowa

• Przetoka przedsionkowa

• Przetrwała kloaka

• Zarośnięcie odbytu

• Zarośnięcie odbytnicy

• Wady niskie 47%

• Wady pośrednie 14%

• Wady wysokie 36%

• Wady kloacze 1%

• Wady kloacze a przetoka pochwowa

• Klasyfikacja z Krickenbeck 2005

GŁÓWNE GRUPY KLINICZNE

• Przetoka kroczowa

• Przetoka odb.- cewkowa

• Przet.odb.- pęcherzowa

• Przet.odb.- przedsionkowa

• Przetrwała kolaka

• Brak przetoki

• Zwężenie odbytu

RZADKIE WARIANTY

• Workowata okrężnica

• Zarośnięcie /zwężenie odbytnicy

• Przetoka odb.- pochwowa

• Przetoka H

• inne

• Zarośnięcie odbytu i odbytnicy -wady towarzyszące

• wady układu moczowo-płciowego (ok. 26%)

• wady kręgosłupa (30-44%)

• wady serca (8%)

• zarośnięcie przełyku (6%)

• wady powłok brzucha (2%)

Wady towarzyszące - VACTER, VACTERL

• vertebral

• anal

• cardiac

• tracheoesophageal

• renal

• limb anomalies

Cel leczenia

• Zapewnienie trzymania stolca

• Zachowanie funkcji nerek

• Zapewnienie trzymania moczu

Postępowanie z noworodkiem - badanie fizykalne

• Rtg

• USG (czaszki, brzucha, kręgosłupa)

• badanie ogólne moczu, cystografia mikcyjna

• Rtg jamy brzusznej

  • Nie wcześniej niż po 12 godzinie życia

  • Pozycja boczna (uniesiona miednica) oraz A-P

• USG jamy brzusznej

  • Ocena narządów miąższowych

  • odległość końcowego odcinka jelita grubego od skóry

Taktyka leczenia – dziewczynki

• PRZETOKA

  • Skórna przeds./pochw.

  • Kalibracja/kolostomia

  • Rekonstrukcja 4-10 tyg

• BEZ PRZETOKI

  • Kloaka-kolostomia-rekonstrukcja 2-4 r.życia

  • Rtg odl.skórna < 1cm - rekonstrukcja 1-3 doba życia

  • Rtg odl.skórna >1 cm - kolostomia-rekonstrukcja 4-10 tyg

Taktyka leczenia – chłopcy

KLIN. CECHY PRZTOKI

• Kroczowa/błona/zwęż. rekonstrukcja 1-3 doba ż

• Płaskie krocze

• Smółka w moczu

• Powietrze w pęcherzu

Kolosomia-rek. 4-10 tydz

PRZETOKA WĄTPLIWA

• Rtg

Odległość < 1 cm – rek. 1-3 d.ż

Odległość > 1cm – kolostomia – rek.4-10 tydz

• Kolostomia esicza

• brak zalegania smółki

• łatwa do płukania

• bardziej zagęszczony stolec

• brak zwrotnego wchłaniania moczu u chłopców

• Opieka pooperacyjna

• TPN,antybiotykoterapia

• Toaleta rany (metoda otwarta)

• ROZSZERZANIE ODBYTU - 10- 14 dni po operacji

• Hegary norma noworodek – Rozszerzania nawet do 12 mc (modelowanie blizny)

• Powikłania

• Pooperacyjne czy związane z wadą

Rodzaje powikłań: wczesne niedokrwienie, infekcja,martwica

częstość 1-40 %

• Powikłania późne

• Przewód pokarmowy:

• nietrzymanie stolca

• zaparcia

• wypadanie śluzówki jelita

• Układ moczowo – płciowy: pęcherz neurogenny

• Powikłania odległe

• Przewód pokarmowy: poszerzenie odbytnicy/esicy

• Układ moczowo-płciowy:

• zaburzenia wzwodu

• zapalenie najądrzy

• wypadanie pochwy /macicy

• zaburzenia płodności

• Leczenie powikłań wczesnych

• Nieszczelność zespolenia –kolostomia

• Odbarczenie pęcherza moczowego

• Kalibracja cewki

• Leczenie powikałań późnych

• Zaburzenia w zakresie kontroli trzymania stolca i moczu

• Leczenie zachowawcze: dieta płukanie, jelita (zabieg Malone’a).

• Operacje rekonstrukcyjne-m.krawiecki- stymulator elektryczny.