PRZEPUKLINA OPONOWO

RDZENIOWA

2

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest jedną z najczęściej

występujących wad rozwojowych układu nerwowego. Jest

to zaburzenie rozwojowe kręgosłupa i ośrodkowego

układu nerwowego, w którym wadliwie zbudowany rdzeń i

jego opony uwypuklają się na zewnątrz w postaci worka

przez ubytek kostny łuków kręgowych.

Średnio rocznie w Polsce rodzi się około 500 noworodków

z przepukliną oponowo rdzeniową. Przepuklinie oponowo-

rdzeniowej towarzyszyć mogą inne wady ośrodkowego

układu nerwowego np. wodogłowie, zespół Arnolda

Chiariego. Następstwem tej wady są zaburzenia

neuroruchowe, (niedowłady lub porażenia kończyn),
zaburzenia czucia, a także zaburzenia wegetatywne

(neurogenny pęcherz, jelita, upośledzenia unerwienia

naczyń). Schorzenie to stanowi trudne zagadnienie

medyczne i stwarza wiele problemów terapeutycznych i

wychowawczych

3

DEFINICJA WADY

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest zaburzeniem

rozwojowym kręgosłupa i ośrodkowego układu

nerwowego. Wadliwie zbudowany rdzeń i jego opony

uwypuklają się na zewnątrz w postaci worka,

poprzez ubytek kostny łuków kręgowych.

Najczęstszą lokalizacją wady jest odcinek lędźwiowo-

krzyżowy, chociaż spotyka się ją na każdym

poziomie kręgosłupa. Zmiany te prowadzą do mniej

lub bardziej rozległych porażeń mięśni, ze

zniesieniem czucia w obrębie porażonych części

ciała, zaburzeń czynności układu pokarmowego oraz

wydalania moczu i stolca.

Na ogół przepuklinie towarzyszy wodogłowie,

rozwijające się w pierwszych 4 tygodniach życia

dziecka, które nie leczone pogłębia stopień

upośledzenia dziecka.

4

Wada ta rozwija się w bardzo wczesnym okresie życia

płodowego i jest złożona, co rzutuje na specyfikę

rehabilitacji pacjentów. Urodzenie dziecka z tym

schorzeniem jest szokiem dla rodziców, jednak bardzo

wcześnie muszą oni podjąć walkę o zmniejszenie

rozmiarów kalectwa, wczesną rehabilitację ruchową i

dobrą opiekę urologiczną. Jest to proces długotrwały,

wymagający samozaparcia i systematyczności jednak

zaprzestanie walki prowadziłoby stopniowo do cięższego

niż pierwotnie deficytu nerwowo- mięśniowego.

Jeszcze do niedawna stwierdzenie cięższych postaci

przepukliny nie rokowało pomyślnie, jednak dzisiaj dzięki

postępom w leczeniu chirurgicznym i lepszej opiece

pediatrycznej, dzieci mają większe szansę dożycia wieku

dojrzałego. Sytuacja ta sprawia, że zagadnienie ich

rehabilitacji staje się aktualnym i społecznie ważnym

problemem.

5

ETIOLOGIA WAD WRODZONYCH

Wady wrodzone rdzenia i kanału kręgowego obejmują szeroką

grupę zaburzeń polegających na nieprawidłowym różnicowaniu

i zamykaniu linii grzbietowej zwanej dysrafią kręgosłupową.

Etiologia tych zaburzeń jak dotąd nie jest poznana. Do

powstania dysrafii kręgosłupa dochodzi na skutek nałożenia się

wielu czynników teratogennych, jeśli zadziałają one w

odpowiedniej fazie rozwoju. Czynniki teratogenne można

podzielić na:

- czynniki pochodzenia egzogennego (np. fizyczne, chemiczne,

zakażenie)

- czynniki pochodzenia endogennego (np. hormonalne).

Wykazano, że różnorodne teratogeny oddziaływujące w

jednakowych okresach ciąży mogą stać się przyczyną tych

samych wad wrodzonych. Te same czynniki, działające w

różnych okresach rozwoju zarodka mogą powodować różne

wady wrodzone.

Różnicowanie się układu nerwowego u człowieka jest bardzo

złożonym, nie do końca poznanym okresem rozwoju zarodka.

6

Wyróżniamy trzy podstawowe etapy:

1

Etap przed różnicowaniem listków

zarodkowych-jest to mało poznany proces
wzajemnego oddziaływania na siebie komórek
zarodka, w wyniku którego dochodzi do
wyodrębnienia się tzw. płytki nerwowej, około 16
dnia od zapłodnienia.

2

Etap rozwoju zarodka do powstania

pierwotnych narządów-zamiana płytki nerwowej
przez fazę rynienki do całkowitego zamknięcia się w
cewę, między i 8 a 28 dniem od zapłodnienia. W tym
okresie formują się mózg i rdzeń kręgowy z
wyjątkiem segmentów ogonowo-lędżwiowych.

3

Etap rozwoju płodu cechujący się powstaniem

narządów-to dalszy ciąg rozwoju rdzenia kręgowego
od momentu zamknięcia się doogonowego odcinka
rynienki nerwowej, trwa on do końca 7 tygodnia
życia płodowego.

7

Najbardziej wrażliwy na działanie czynników

teratogennych jest okres różnicowania się listków

zarodkowych i rozwoju pierwotnych narządów. W

czasie tego etapu rozwoju zarodka dochodzi do

intensywnych procesów mnożenia i różnicowania

komórek w pierwotne narządy. Zadziałanie

szkodliwego czynnika w tym okresie prowadzi do

zmiany kierunku rozwoju. Jest to więc krytyczny

okres w rozwoju każdego układu, w którym najłatwiej

dochodzi do powstania wad rozwojowych.

Zarodek ludzki powstaje z połączenia się męskiej i

żeńskiej komórki rozrodczej. Komórki dzielą się w

postępie geometrycznym i namnażają bardzo

szybko. Komórki te stopniowo różnicują się i

powstają z nich trzy listki zarodkowe zwane

ektodermą, endodermą i mezodermą. Z każdego z

tych listków powstają inne organy ludzkiego

organizmu.

8

Płytka nerwowa czyli zawiązek układu nerwowego

powstaje z komórek ektodermy grzbietowej między 16 al8

dniem życia zarodka, odgina się z obu stron

dogrzbietowo, aby zamknąć się w rynienkę nerwową pod

koniec 4 tygodnia życia zarodkowego. Z jej przedniej

części powstaje potem mózg, a część tylna wydłużona

powoli różnicuje się w rdzeń kręgowy z odchodzącymi od

niego nerwami rdzeniowymi. Równoległe z zamknięciem

cewy nerwowej przebiega podział mezodermy na odcinki

zwane metamerami. W każdym z nich różnicuje się

blaszka skórna i mięśniowa oraz leżący między nimi

sklerotom, z którego między innymi wytwarzają się

zawiązki trzonów i podstawa czaszki. Z mezodermy

otaczającej pierwotną cewa nerwową wytwarzają się łuki

kręgów, wyrostki kolczyste, pokrywa czaszki i opony

mózgowo-rdzeniowe. Około 11 tygodnia życia

zarodkowego następuje zamykanie kanału kręgowego do

odcinka L3 natomiast zamykanie pozostałej części kanału

kręgowego do odcinka S5 może trwać fizjologicznie do 10

roku życia.

9

Epidemiologia.

Wiadomo z całą pewnością, że czynniki szkodliwe działające w

pierwszych 4 tygodniach ciąży tj. w okresie rozwoju pierwotnej

rynienki nerwowej powodują nie zamknięcie się tylnej płytki

nerwowej.

W rezultacie dalszy rozwój rdzenia kręgowego i kręgów

kręgosłupa u dziecka będzie zachodził nieprawidłowo.

Szacuje się, że w Polsce rodzi się 0,92 - 0,94 .noworodków z wadą

cewy nerwowej na 1000 urodzeń żywych (ok. 500 noworodków

rocznie).

95% dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się w rodzinach , w

których choroba ta nigdy nie wystąpiła.

W rodzinach, gdzie urodziło się dziecko z rozszczepem

kręgosłupa ryzyko wystąpienia tej wady u każdego następnego

dziecka wzrasta do 4%.

Regiony gdzie liczba wystąpienia tej wady jest znacznie większa

od przeciętnej to: białostockie, bielsko-podlaskie, łomżyńskie,

siedleckie

W Europie najwięcej dzieci z wadą cewy nerwowej rodzi się w

Wielkiej Brytanii. Częstość tej wady wynosi 3,5 na 1000, a w

Stanach Zjednoczonych 1 na 1000

10

Ze względu na umiejscowienie uwypuklenia

można wyróżnić:

1.

Przepuklinę oponowo-rdzeniową przednią -jeśli

uwypukla się przez szczelinę w trzonie kręgu.

2.

Przepuklinę oponowo-rdzeniową tylną - jeśli

uwypukla się przez szczelinę w łukach kręgów.

Ogólny podział rozszczepów kręgosłupa:

I. Rozszczepy jawne kręgosłupa - spina bifida
cystica. II.Rozszczepy utajone kręgosłupa - spina
bifida oculta.

11

Ad I. Spina bifida cystica-jawny rozszczep

kręgosłupa.

1.

Przepuklina oponowa rdzenia kręgowego

(meningocele spinalis).

W schorzeniu tym występuje brak spojenia jednego

lub kilku łuków kręgowych, Przez powstały w ten

sposób otwór uwypukla się wzdłuż osi kręgów guz

różnej wielkości. Jest to torbiel utworzona przez

opony mózgowo-rdzeniowo i wypełniona płynem.

Przepuklina pokryta jest często niezmienioną skórą,

czasami skórą słabo wykształconą z naczyniakiem

płaskim. Przepuklina oponowa jest najprostszą

postacią tej wady, której najczęściej nie towarzyszą

zaburzenia neurologiczne.

12

2.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa pokryta

(meningomyelocele tectum)

Charakteryzuje się obecnością torbielowatego worka.

W przeciwieństwie do przepukliny oponowej worek

przepukliny oprócz opony i płynu zawiera także

elementy rdzenia i jego korzeni nerwowych

naprzemiennie splecionych z tkankami powłok ciała.

Rdzeń kręgowy wciągnięty w obręb przepukliny

wnika do worka, a następnie zespala się do wnętrza i

tu kończy się albo znowu zagłębia do kanału

kręgowego. Cechą zmienną rdzenia kręgowego jest

zakotwiczenie krawędzi ubytku kostnego. Skóra

pokrywająca guz jest niezmieniona jedynie na

obwodzie, natomiast w części środkowej wykazuje

zanik i bliznowacenie, a niekiedy naskórek przyrasta

do wynicowanych elementów rdzenia. Obserwuje się

poszerzenie kanału środkowego.

13

3.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa otwarta

(meningomyelocele apertum).

W tym rodzaju przepukliny brak jest szczytowych kopuł worka

oponowego. Rozszczep przekracza zwykle dwa, trzy kręgi.

Wynicowany i rozszczepiony rdzeń kręgowy w postaci żywo

czerwonej, lśniącej i wilgotnej płytki, z której raz po raz wycieka

kropla płynu, styka się ze środowiskiem zewnętrznym,

narażając go na niebezpieczne uszkodzenie i zakażenie.

4.

Wynicowanie opon i rdzenia (myeloschisis-

myelocele).

Jest to nieznaczne występujące ponad powłoki uwypuklenie,

które tylko na obwodzie otoczone jest skórą zdrową, ściśle

zrośniętą z rozszczepionymi oponami rdzeniowymi. Rozdwojony

i rozpłaszczony na trzonach kręgowych rdzeń stanowi centralną

część guza. Łuki, które nie wytwarzają kanału kręgowego są

rozchylone na boki pod kątem 180 stopni. Płyn mózgowo-

rdzeniowy przecieka stale i zwilża powierzchnię obnażonej

tkanki nerwowej. Bezpośrednio po urodzeniu wynicowana

tkanka nerwowa jest niezwykle wrażliwa na ból, co nasila

objawy neurologiczne, szczególnie w zakresie kończyn dolnych.

14

Ad II. Spina bifida occulta - rozszczep utajony

kręgosłupa - (tarń dwudzielna)

Jest częstym zaburzeniem rozwojowym polegającym

na braku spojenia łuków kręgowych na ogół bez

uszkodzenia opon rdzeniowych i rdzenia. Występuje

najczęściej w odcinku lędźwiowym lub lędźwiowo-

krzyżowym kręgosłupa.

Objawami towarzyszącymi są: nadmierny wzrost

tkanki tłuszczowej, zmiana barwnika, nadmierne

owłosienie, zatoki skórne i wciągnięcie skóry tuż

ponad wyrostkiem kolczystym w miejscu rozszczepu.

15

Rys 1. Schemat przepukliny: A-normalna, B-przepuklina oponowa
C – przepuklina oponowo-rdzeniowej (Według W. Paradowskiej)

16

Problemy ogólne związane z przepukliną oponowo-

rdzeniową.

W dzisiejszych czasach medycyna każdego dnia robi

ogromne postępy w leczeniu i ratowaniu życia.

Jeszcze do niedawna dziecko urodzone z przepukliną

oponowo-rdzeniową nie miało dużych szans dożycia

wieku dojrzałego.

Dziś ratując życie pacjentowi z uszkodzeniem

rdzenia kręgowego musimy rozwiązać szereg

trudnych problemów obejmujących sferę medyczną,

socjalną, pedagogiczną i techniczną, a w

późniejszym okresie życia także zawodową.

Problemy jakie niesie za sobą to schorzenie zależą

od stopnia i poziomu uszkodzenia rdzenia oraz od

obecności wodogłowia i innych wad rozwojowych

mózgu.

17

Najczęstszymi objawami komplikacji przepukliny

oponowo-rdzeniowej są niedowłady obwodowe kończyn

dolnych, niekiedy z przykurczami mięśniowo-stawowymi,

upośledzenie czynności zwieraczy pęcherza i odbytu,

zaburzenia czucia i zaburzenia troficzne kończyn dolnych.

Niektóre dzieci później wymagają operacji

ortopedycznych w celu korekcji stawów biodrowych,

kolanowych, stóp czy skrzywień kręgosłupa.

Dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową wymaga

wieloletniego zespołowego leczenia przez:

pediatrę, neurologa, chirurga, ortopedę, urologa,

rehabilitanta, psychologa psychiatrę.

Bardzo ważną rolę w życiu i leczeniu dziecka odgrywają

akceptacja i miłość rodziców, rodzeństwa, dziadków i

najbliższego otoczenia, gdyż kochanemu i wspieranemu

przez bliskich łatwiej zaakceptować siebie i swoją

ułomność, a także łatwiej zmagać się z trudnościami

związanymi z tą wadą.

18

WADY WSPÓŁISTNIEJĄCE Z PRZEPUKLINĄ OPONOWO-

RDZENIOWĄ

Wodogłowie (hydrocephalia)

Wodogłowiem nazywamy nadmierny wzrost ilości płynu

mózgowo-rdzeniowego, który zalega w komorach mózgu w

następstwie przeszkody na drodze krążenia płynu i zaburzenia

równowagi między tworzeniem się go w komorach mózgu, a

wchłanianiem w przestrzeniach podpajęczynówkowych.

Przeszkoda ta najczęściej znajduje się w wodociągu mózgu i

okolicy otworów komory czwartej mózgu.

Płyn mózgowo-rdzeniowy przesuwa się w układzie komorowym:

z komór bocznych przepływa do komory trzeciej przez

wodociąg mózgu do komory czwartej, dalej przedostaje się do

rdzenia aż w końcu trafia do jamy podpajęczynówkowej i

poprzez zatokę żylną opon mózgu wchłania się do układu

krwionośnego. W związku z istniejącą wadą stałe tworzony płyn

nie płynie swobodnie, ale gromadzi się w komorach mózgu -

uciska je powodując ich poszerzenie.

Wodogłowie współistnieje w ponad 90% przypadków

przepukliny oponowo-rdzeniowej.

19

Jeżeli okaże się, że krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego

jest zaburzone i pojawiają się cechy wzmożonego

ciśnienia śródczaszkowego to w pierwszym miesiącu życia

wykonuje się zabieg polegający na wytworzeniu przecieku

płynu mózgowo-rdzeniowego z komory bocznej mózgu do

prawego przedsionka serca przez żyłę szyjną wewnętrzną

i żyłę główną górną lub do otrzewnej jamy brzusznej.

W tym celu stosuje się różnego rodzaju drenaże i

mechanizmy zastawkowe, które są dobierane

odpowiednio do wieku dziecka oraz wielkości i dynamiki

wodogłowia. Celem tego zabiegu jest ochrona mózgu

przed narastającym ciśnieniem śródczaszkowym.

Wcześnie rozpoczęte leczenie wodogłowia, jeżeli nic

towarzyszą mu objawy uszkodzenia tkanki nerwowej,

może zapewnić pełne wyleczenie. Jeżeli wodogłowie nie

jest powiązane z istniejącym uszkodzeniem mózgu,

rokowania są wówczas uzależnione od stopnia zaburzeń

czynności pozostałych elementów układu nerwowego.

20

Zespól Arnolda Chiariego

Zespół Arnolda Chiariego jest to przemieszczenie się części

tyłomózgowia, rdzenia przedłużonego i móżdżku przez otwór

potyliczny wielki do kanału kręgowego. Uważany jest za

przyczynę wodogłowia u większości dzieci z rozszczepem

kręgosłupa.

Ta wada rozwojowa zaliczana jest do zaburzeń dystroficznych tj.

związanych z zaburzeniami zamykania cewy nerwowej.

Mechanizm powstawania tego schorzenia nie jest do końca

poznany,

Przyjmuje się, że przytwierdzenie rdzenia na poziomie

przepukliny może podczas jego wzrostu, niewspółmiernego do

wzrostu kręgosłupa, przyczynić się do przesunięcia ku dołowi

struktur tylnej jamy czaszki.

U dzieci zauważyć można opóźnienie rozwoju

psychoruchowego, niedowłady kończyn, objawy uszkodzenia

móżdżku, niedowład dolnych par nerwów czaszkowych, a także

inne objawy będące wyrazem ucisku na rdzeń szyjny i opuszkę.

W zespole tym zabieg operacyjny jest zabiegiem ratującym

życie.

21

OBRAZ KLINICZNY DZIECKA Z PRZEPUKLINĄ OPONOWO-

RDZENIOWĄ

Stan narządu ruchu

Do podstawowych zaburzeń ze strony narządu ruchu u dzieci z

przepukliną oponowo-rdzeniową możemy zaliczyć porażenia

lub niedowłady, a także przykurcze i zniekształcenia w obrębie

kończyn dolnych.

Porażenia lub niedowłady mają charakter uszkodzenia

obwodowego neuronu ruchowego czyli porażenia wiotkiego, a

ich rozległość w obrębie kończyn dolnych oraz stopień ciężkości

zależą od poziomu uszkodzenia neurologicznego.

W przypadkach gdy uszkodzenia znajduje się powyżej odcinka

L1 mamy do czynienia ze spastycznością, związaną z

uszkodzeniem dróg piramidowych (korowo-rdzeniowych). Dzieci

u których porażenia występują wewnątrzłonowo, rodzą s;ę z

przykurczam! i zniekształceniami w obrębie kończyn dolnych. U

pozostałych zmiany te powstają później.

22

W zależności od poziomu zmian w rdzeniu rozwijają

się zniekształcenia, które z punktu widzenia

patomechaniki dzielimy na:

1.

Zniekształcenia dynamiczne, uwarunkowane

zaburzeniem bilansu mięśniowego. Mięśnie
antagonistyczne mają z reguły unerwienie z różnych
segmentów. Uszkodzenie określonego neurosegmentu
powoduje przewagę jednej z grup mięśniowych. Mięśnie
czynne nadają stawom określone ustawienie i ulegają
skróceniu, natomiast porażone zostają rozciągnięte. Po
dłuższym czasie mięsień aktywny, który spowodował
zniekształcenie, może wtórnie stracić swoją czynność, jak
to się spostrzega w przypadkach rozwoju deformacji w
życiu płodowym, np. w porażonej stopie końsko-
szpotawej. Mięśnie takie nie nadają się wówczas do
transpozycji dla zrównoważenia bilansu mięśniowego.

23

2.

Zniekształcenie z powodu spastyczności w określonych

grupach mięśniowych. stanowią pewną analogię do zaburzeń
bilansu mięśniowego. Powtarzające się przykurcze łatwiej
poddają się redresji, jakkolwiek szybko po niej nawracają.
Spostrzegane drżenia włókienkowe w mięśniu klonus czy
wzmożone głębokie odruchy ścięgnowe zezwalają na ustalenie
tła zmian.

3.

Zniekształcenia pozycyjne, występujące przy

całkowitym porażeniu wiotkim. Kończyna przyjmuje określone
ułożenie w wyniku działania siły ciężkości, natomiast
zwłóknienie tkanki łącznej utrwala to ustawienie. Typowym
zniekształceniem w całkowitym porażeniu kończyny przy
uszkodzeniu rdzenia w odcinku piersiowym jest przykurcz
biodra w odwiedzeniu, rotacji zewnętrznej i zgięciu uda, kolana
w zgięciu, a stopy w ustawieniu końskim.

4.

Zniekształcenia statyczne, powstające w wyniku

działania siły ciężkości na obciążoną kończynę dolną,
pozbawioną stabilizacji mięśniowej. Przykładem jest rozwój
stopy koślawej.

24

Omawiane zmiany

mogą dotyczyć

wszystkich stawów

kończyn dolnych, a

także i kręgosłupa,

przy czym ich

rozległość zależy od

poziomu uszkodzenia

rdzenia kręgowego.

Rys. 2 Segmentarny podział okolic ciała. (Według Paradowskiej

25

Aby rehabilitacja dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową była

prawidłowo przeprowadzona należy dokonać oceny

występujących zaburzeń. Jednym z elementów tej oceny jest

określenie deficytu mięśniowego oraz ograniczeń ruchomości

biernej w stawach kończyn dolnych. Odnotowuje się wówczas

charakterystyczne dla różnych poziomów uszkodzenia rdzenia

zniekształcenia. W czasie przeprowadzania tego badania należy

pamiętać o tym, że ograniczenie zakresu ruchów u dziecka z

porażeniami, wymaga aktywnego zapobiegania ich utrwalaniu.

Ocena czynności mięśni u noworodka przysparza wiele

trudności ze względu na ustalenie czy mamy do czynienia z

czynnością spontaniczną czy odruchową.

Jako czynność odruchową należy traktować:

1)

skurcze mięśni występujące jedynie przy drażnieniu
dermatomów poniżej granicy zachowanego czucia,

którym nie

towarzyszy reakcja centralna;

2)

symetrię ruchów;

3)

stany zgięciowe lub wyprostne;

4)

wzmożenie odruchów.

26

W zależności od poziomu uszkodzenia nerwu-

segmentu kształtują się charakterystyczne objawy

kliniczne w obrębie kończyn dolnych. Według Weissa

do najczęstszych zaliczamy:

w obrębie bioder: przykurcz zgięciowy, przykurcz w
rotacji zewnętrznej, przykurcz przywiedzeniowy oraz
ich nadwichnięcie lub zwichnięcie;

w obrębie kolan: przykurcz zgięciowy lub wyprostny
(czasami genu recurvatum);

w obrębie stóp: stopa końsko-szpotawa lub końsko-
koślawa, piętowa, piętowo-szpotawa, koślawa lub
wydrążona.

27

Zaburzenia i zniekształcenia w stawach

kończyn dolnych

Stawy biodrowe

Efektem zaburzeń równowagi mięśniowej lub

wadliwego ułożenia kończyn w stawie biodrowym,

mogą być: przykurcz w odwiedzeniu, rotacji

zewnętrznej, zgięciu, przykurcz zgięciowo-

przywiedzeniowy, zwichnięcie lub podwichnięcie

biodra oraz biodro koślawe. Takie zaburzenia są

wynikiem unerwienia zginaczy i przywodzicieli przez

3 górne neurosegmenty lędźwiowe, a prostowników i

odwodzicieli przez L4/L5/S1.

28

Grupa I.

Na ogół poniżej uszkodzenia neurosegmentu Th12

dochodzi do całkowitego wiotkiego porażenia

kończyn dolnych. U noworodka pierwotnie nie

występują deformacje biodra. Ze względu na swoją

masę kończyny dolne przyjmują ułożenie w

odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej, które utrwalają się

wraz z upływem czasu. Często towarzyszą temu

lekkie przykurcze zgięciowe kolana i stopa końska.

Rotatory zewnętrzne oraz mięsień biodrowo-

lędźwiowy ulegają skróceniu. W obrazie

radiologicznym biodra, szyjka kości udowej jest

długa i ustawiona pionowo, występuje brak

zwiększonej antetorsji, natomiast panewka jest lekko

dysplastyczna .

29

Przy niecałkowitych porażeniach spastycznych w

odcinku piersiowym, częściowe niezrównoważenie

siły zginaczy i przywodzicieli z jednej strony, a

prostowników i odwodzicieli biodra z drugiej może

spowodować dysplazję stawu biodrowego, a nawet

jego zwichnięcie. Zależne jest to od nasilenia różnicy

ich siły.

Całkowite bądź niecałkowite porażenie w odcinku

piersiowym ze spastyczną inerwacją biodra w wyniku

aktywności reflektorycznej jest trudne do

zdiagnozowania. U małego dziecka spastyczność

dotyczy głównie grupy mięśni przywodzicieli,

niekiedy także mięśnia biodrowo-lędźwiowego. W

kończynie dolnej może dojść do przykurczu

przywiedzeniowo-zgięciowego biodra, dającego w

efekcie zwichnięcie porażenne.

30

Grupa II.

Uszkodzenie na poziomie L1/L2 powoduje poniżej

porażenie wiotkie. Osłabioną czynność wykazują

zginacze biodra, czasem także przywodziciele. Jest

to stosunkowo rzadkie porażenie, w którym biodro u

noworodka ustawione jest w lekkim przykurczu

zgięciowym, który z czasem pogłębia się, powodując

przykurcz zgięciowo-przywiedzeniowy. Wraz z nim

często występuje koślawość kolan. U 80% dzieci

rozwija się umiarkowane lub wyraźne podwichnięcie

biodra, zwichnięcie występuje w wyjątkowych

wypadkach Obraz radiologiczny wykazuje kośławość

szyjki kości udowej, podwichnięcie stawu oraz

miernie zwiększoną antetorsję.

31

Grupa III.

Uszkodzenie na poziomie L3/L4 powoduje całkowite

porażenie prostowników i odwodzicieli biodra.

Zginacze biodra zachowują normalną silę, natomiast

przywodziciele dobrą. W stawach biodrowych

występują przykurcze zgięciowo-przywiedzeniowe z

kompensacyjną hiperlordozą lędźwiową. U

większości dzieci już przy urodzeniu występuje

zwichnięcie biodra, które powstaje w wyniku

zaburzeń bilansu mięśniowego. W goleni i stopie

występują porażenia wiotkie. Często wraz z nimi

współistnieje pes eguinovarus contractus. Przez

pierwsze 2 lata życia u 80% dzieci dochodzi do

zwichnięcia stawu biodrowego.

W obrazie radiologicznym widać pionowo ustawioną

szyjkę kości udowej oraz małą i zaokrągloną głowę

kości udowej, która na ogół jest w pełni

przemieszczona z płytkiej i stromej panewki.

Występuje znaczna antetorsja.

32

Grupa IV.

Uszkodzenie na poziomie L5 powoduje przykurcz

zgięciowo-przywiedzeniowy biodra, na skutek

osłabienia jego odwodzicieli i prostowników.

Na skutek osłabienia tych mięśni, dziecko później

rozpoczyna chodzenie, łatwo się przy tym męcząc,

nie może w pełni wyprostować tułowia w pozycji

stojącej. Chód jest kaczkowaty, z ugięciem stawowo-

biodrowym.

Pomimo tego, że siła mięśnia czworogłowego uda

jest dobra, występuje chód na „miękkich kolanach".

Spowodowane jest to współistnieniem stóp

piętowych. Obraz radiologiczny wykazuje dysplazję

panewki i koślawość szyjki kości udowej. Nigdy nie

dochodzi do zwichnięcia biodra.

33

Staw kolanowy

Przeprost stawu kolanowego (genu

recurvatum)

Występuje w porażeniach obwodowych odcinka

L3/L4. Przewaga czynnościowa mięśnia

czworogłowego uda nad porażonymi zginaczami

powoduje rozwój przeprostu stawu kolanowego. Jest

on najczęstszą deformacją, objawiającą się

niemożnością czynnego i biernego zgięcia kończyn w

stawie. Zdarza się, że z trudem kolano osiąga

pozycję pośrednią. Przy próbie zgięcia kolana

wyczuwalne jest napięcie mięśnia czworogłowego

uda.

34

Przykurcz zgięciowy kolana (genu flexum).

Występuje przy uszkodzeniach odcinka piersiowego rdzenia.

Powstaje w wyniku wadliwego ułożenia dziecka (pozycja żabka)

w czasie występowania całkowitego wiotkiego porażenia

kończyn lub spastyczności mięśni kulszowo-goleniowych.

Bierne zginanie stawu kolanowego jest zachowane, natomiast

wyprost jest niemożliwy.

Przy porażeniach niższych od L5, typowe jest niewielkie

ustawienie zgięciowe kolan na skutek osłabienia mięśni

pośladkowych i trójgłowego łydki. W wyniku zaburzenia

wydolności kinetyczno-statycznej powstają tzw. miękkie kolana.

Kolano koślawe (genu valgum).

Zniekształcenie to występuje rzadko, na ogół przy

uszkodzeniach powyżej odcinka L1. Jest ono spowodowane

przykurczem pasma biodrowo-piszczelowego, w wyniku

wadliwego układania porażonej kończyny. Przyczyną koślawości

kolana może być również brak obciążeń stawu, u dzieci które

nie chodzą.

35

Stopa

Stopa końsko-szpotawa (pes equinovarus).

Jest zniekształceniem mogącym występować przy przepuklinie

oponowo-rdzeniowej, zlokalizowanej na każdym poziomie.

Przeważnie towarzyszy uszkodzeniu rdzenia położonego poniżej

L3/L4.

Przyczyną zniekształcenia jest przewaga siły mięśni

piszczelowych nad strzałkowymi, przy równomiernym

przykurczu ścięgna Achillesa. Charakteryzuje się ustawieniem

końskim stopy do podudzia i przodostopia do stępu,

odwróceniem, skręceniem podeszwy do wewnątrz i

przywiedzeniem przodostopia względem stępu.

Stopa końska

Zniekształcenie to występuje najczęściej przy całkowitym

wiotkim porażeniu kończyny (poziom Th12) na skutek

nieprawidłowego ułożenia kończyny. Czasami jest efektem

spastycznej inerwacji mięśnia trójgłowego łydki. W porażeniu

wiotkim przyczyną stopy końskiej nie jest zaburzenie bilansu

mięśniowego, gdyż mięsień trójgłowy łydki unerwiony jest

przez poziom S1/S2, natomiast prostownik przez L4/L5.

36

Stopa piętowa

Rozwija się z reguły na skutek zaburzenia bilansu mięśniowego

przy uszkodzeniach poniżej L5/S1.

W początkowej fazie brak jest jedynie czynnego zgięcia

podeszwowego stopy Z wiekiem występuje nadmierne

grzbietowe zgięcie stopy. Pięta ustawia się prawie pionowo,

przodostopie zaś względem pięty jest zgięte podeszwowo co

sprawia, że stopa jest krótka i mocno wydrążona. Pięta jest

szeroka, ze zmianami modzelowatymi skóry.

Chód dziecka jest ciężki, bez odbicia, często z równoczesnym

lekkim ugięciem w stawach kolanowych i biodrach. Dziecko ma

trudności z utrzymaniem wyprostu w tych stawach w pozycji

stojącej.

Stopa piętowo-szpotawa

Występuje przy porażeniach poniżej L4/L5.

W zniekształceniu tym do stopy piętowej, dołącza się szpotawe

ustawienie stopy. Powstaje ono w wyniku zachowania działania

mięśni piszczelowych przy porażeniu mięśnia trójgłowego łydki

i mięśni strzałkowych.

37

Stopa końsko-koślawa

Jest rzadkim zniekształceniem, którego obraz

kliniczny odpowiada wrodzonej stopie płaskiej, z

pionowym ustawieniem kości skokowej. Występuje

ona przy atypowych uszkodzeniach poniżej L5, gdy

mięśnie strzałkowe i prostowniki są mocne, a

mięsień trójgłowy łydki, piszczelowy tylny i mięśnie

zginaczy palców są osłabione.

Stopa wydrążona

Występuje dość rzadko, ma szpotawe ustawienie

stępu, pronację przodostopia z wyraźnym

obniżeniem głowy I kości śródstopia, co w efekcie

uwydatnia sklepienie podłużne stopy. Palce

ustawione są szpotawo. Z czasem sklepienie

poprzeczne stopy ulega spłaszczeniu.

38

Zniekształcenia kręgosłupa

Zniekształcenia kręgosłupa występują najczęściej u

dzieci z uszkodzeniem rdzenia w odcinku

piersiowym. Przepuklinie oponowo-rdzeniowej może

towarzyszyć

- kifoza

- lordoza

- skolioza

Mogą występować w czystej postaci, częściej jednak

spotyka się kombinację tych wad. Najczęstszym

zniekształceniem jest boczne skrzywienie kręgosłupa

czyli skolioza. Skrzywienie rozwija się stopniowo do

10 roku życia, a następnie narasta gwałtownie w

okresie skoku wzrostowego.

39

Kifoza

Jest najczęstszą wadą występującą u 10% pacjentów.

Widoczna jest już po urodzeniu. Charakteryzuje się

sztywnym kątowym zgięciem kręgosłupa ku tyłowi,

ograniczonym do obszaru, w którym występuje

rozszczep. Stan ten bywa przyczyną wykonania

kolumnotomii przy okazji chirurgicznego zamykania

przepukliny. Poważnym problemem jest garb

lędźwiowy, zwłaszcza w późniejszym okresie, gdy

pod wpływem obciążenia powiększa się. Często na

szczycie garbu występuje martwica skóry i trudno

gojące się owrzodzenia. Możliwe jest jedynie leżenie

na brzuchu. Owrzodzenia taki uniemożliwiają

założenie aparatu ortopedycznego. Najlepszym i

jedynym rozwiązaniem jest leczenie operacyjne i

kolumnotomia, która polega na osteotomii

kręgosłupa z resekcją jednego lub większej liczby

trzonów kręgowych na szczycie wygięcia.

40

Lordoza

Często rozwija się w celach kompensacyjnych, dla

utrzymania równowagi lub jest wynikiem przykurczu

zgięciowego bioder i jego porażennego zwichnięcia.

Wadę tę można skorygować, z czasem jednak się

utrwala.

Skolioza

Występuje w odcinku lędźwiowym, z reguły jako

pierwotne skrzywienie boczne kręgosłupa. Powoduje

je wrodzona asymetria trzonów kręgów kręgosłupa.

Występuje ona przy asymetrycznej inerwacji mięśni

brzucha i grzbietu lub w wyniku przykurczu

odwiedzeniowego albo przywiedzeniowego jednego

biodra jako efekt skośnego ustawienia miednicy.

41

Ocena stanu neurologicznego

Podstawową sprawą w ocenie klinicznej noworodka z

przepukliną oponowo-rdzeniową jest dokonanie

oceny stanu neurologicznego.

Ocena neurologiczna obejmuje

1) Ocenę stopnia rozległości i poziomu uszkodzenia

neurosegmentów rdzeniowo-korzeniowych,

2) Wczesną diagnostykę współistniejącego z tą wadą

wodogłowia wrodzonego;

3) Wczesną diagnostykę współistniejących wad
wrodzonych

mózgu.

42

Podstawowymi elementami badania powinny być: ocena

ruchomości spontanicznej kończyn, napięcia mięśni, odruchów

fizjologicznych, czynności układu zwieraczy, badanie czucia

powierzchownego i głębokiego oraz badanie

elektrodiagnostyczne m.in. stymulacja nerwów prądem

faradycznym, elektromiografia, a także rezonans magnetyczny,

które pozwalają na określenie górnego i dolnego poziomu

uszkodzenia rdzenia kręgowego. O poziomie uszkodzenia

rdzenia i wypadnięciu czynności mięśni informują nas typowe

zniekształcenia oraz ograniczenia ruchów biernych w stawach

kończyn dolnych. Stan mięsni określamy poprzez ocenę

ruchów kończyn dolnych, a także ocenę odruchów tonicznych

eksteroceptywnych. Najlepiej robić to gdy noworodek jest

„żywy" aktywny i głodny, zwłaszcza u dzieci, u których nie

zostały zachowane czynności ruchowe. Jedynie u dzieci z

zachowaną, choć częściowo, tą czynnością jest to możliwe

poprzez obserwację u lekko uśpionego dziecka grymasu

twarzy, krzyku czy odruchu Moro określającego poziom

osłabienia czucia powierzchownego, gdyż zaburzenia narządu

ruchu mogą się zmieniać, Jest to związane ze wzrostem

organizmu.

43

Przepuklina jest wadą o nieustabilizowanym

charakterze. Nowe niedowłady lub porażenia, ubytki

czucia są spowodowane przez rozciąganie rdzenia i

korzeni nerwowych w trakcie wzrostu dziecka, na

skutek zrostu elementów nerwowych z otoczeniem.

Dodatkowymi czynnikami pogarszającymi stan

neurologiczny dziecka są; niedokrwienie rdzenia,

infekcje. Wyższy poziom uszkodzenia niż to wynika z

lokalizacji przepukliny, występuje u dzieci, u których

operacja zamknięcia przepukliny została

przeprowadzona po upływie 24 godzin od porodu lub

nie operowanych w ogóle. Przy określaniu poziomu

uszkodzenia rdzenia nie można się kierować

wyłącznie obrazem radiologicznym.

44

W mielodysplazji mamy do czynienia z odcinkowym

ograniczonym porażeniem poprzecznym poniżej

poziomu uszkodzenia rdzenia. W uszkodzeniach

odcinka piersiowego, obok porażeń wiotkich, mogą

wystąpić cechy aktywności reflektorycznej,

natomiast w uszkodzeniach odcinka lędźwiowo-

krzyżowego charakter porażeń jest wiotki.

Aktywność reflektoryczna preferuje pewne grupy

mięśniowe: przywodziciele uda, strzałkowe i

zginacze palców.

Porażenia dzielimy na całkowite, gdy brak jest

możliwości wykonania ruchu oraz niecałkowite, przy

których występuje tylko osłabienie ruchów czynnych.

Można zaobserwować również brak zależności

pomiędzy poziomem uszkodzenia ruchowego i

czuciowego .

45

Zaburzenia czucia

U dziecka urodzonego z przepukliną oponowo-rdzeniową

występuje niedorozwój komórek czuciowych zwojów

międzykręgowych i włókien doprowadzających, na skutek

czego nie odbiera ono bodźców bólu, dotyku i

temperatury. W wyniku tego zaburzenia dziecko może

ulec oparzeniu leżąc zbyt blisko źródła ciepła, zranić się

nie czując tego. Na skórze mogą utworzyć się głębokie,

trudno gojące się odleżyny.

Czucie głębokie jest zaburzone, dziecko jeżeli nie

kontroluje pozycji ułożenia wzrokiem, nie jest w stanie

określić położenia poszczególnych elementów kończyn.

Badanie czucia u niemowląt sprawia pewne trudności.

Najlepiej przeprowadzić je w stanie lekkiego snu,

wówczas pierwszy krzyk, grymas twarzy, odruch Moro na

skutek działania bodźca w postaci bólu, określa poziom

zaburzeń czucia.

46

Ocena zaburzeń czucia jest łatwiejsza gdy

zaczynamy od badania okolicy krocza, dalej odbytu,

pośladków, tylnej powierzchni uda i podudzia,

następnie przedniej powierzchni stóp, podudzi i ud.

Terapeuta powinien ustalić rejony na kończynie

dolnej dziecka wrażliwe i niewrażliwe na dotyk, by

móc wykorzystać je do stymulacji aktywnych ruchów.

Niestety, u dzieci tych wraz ze wzrostem zwiększa

się także problem braku czucia. Każdorazowa zmiana

butów, czy sprzętu ortopedycznego na nowe,

wymaga szczególnej ostrożności. Ważne jest

zapobieganie powstaniu otarć i odleżyn na skutek

ucisku. Dlatego sprzęt ten powinien być

wprowadzany stopniowo, noszony tylko przez kilka

godzin, a skóra każdorazowo oglądana. Pozwoli to na

efektywne wykorzystanie posiadanej pomocy

ortopedycznej i uchroni przed powikłaniami.

47

Pęcherz neurogenny

Zadaniem dolnej części układu

moczowego jest gromadzenie

moczu w odpowiedniej

objętości i przy zachowaniu

bezpiecznego ciśnienia,

zapewnienie szczelności

wylotu wypełnienia oraz

rozpoczynania mikcji pod

kontrolą ośrodków korowych z

opróżnieniem pęcherza bez

zalegania. Spełnienie tych

warunków możliwe jest

jedynie przy istnieniu

prawidłowych struktur

mięśniowych oraz nerwowych.

Rys. 3 Schemat unerwienia pęcherza
moczowego (Według A. Kwolka).

48

Na nieprawidłową czynność pęcherza moczowego i cewki

moczowej wpływ ma poziom i rozległość uszkodzenia

elementów nerwowych rdzenia kręgowego, a także

stopień dojrzałości obwodowych włókien nerwowych.

Za prawidłowe unerwienie ruchowe pęcherza

odpowiedzialny jest układ współczulny, którego włókna

wychodzą z ośrodka w odcinku L2/L3 rdzenia kręgowego.

Włókna przedzwojowe biegną do zwoju krezkowego

dolnego Wychodzące stąd włókna pozazwojowe, poprzez

nerwy brzuszne dochodzą do ściany pęcherza i jego

ujścia.

Układ współczulny - włókna ośrodkowe z odcinka

S1/S2/S3 rdzenia kręgowego, dochodzą poprzez nerwy

trzewne miedniczne do ściany pęcherza i jego ujścia.

Układ dowolny - nerw sromowy, który ma swe ośrodki w

odcinku S2/S3/S4 rdzenia kręgowego, przewodzi

pobudzenie dowolne do mięśni pęcherza, unerwia on

również mięsień zwieracz zewnętrzny zależny od naszej

woli.

49

Układ współczulny jest odpowiedzialny za czynności

związane z wypełnianiem się pęcherza, natomiast

opróżnianie się pęcherza zależne jest od układu

przywspółczułnego kiedy mięsień wypierający kurczy

się wówczas zwieracz wewnętrzny wiotczeje.

Nieprawidłowe unerwienie spowodowane

rozszczepem rdzenia prowadzi do zaburzenia w

poszczególnych układach, co w konsekwencji jest

przyczyną utrudnionego lub wadliwego wydalania i

trzymania moczu, infekcji oraz uszkodzenia nerek.

U dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową występują

następujące typy pęcherza neurogennego:

50

1)

Dzieci stale mokre - pęcherz obwodowy

U dzieci tych obserwuje się stałe wyciekanie moczu,

bez żadnych przeszkód. Po wypełnieniu się pęcherza

lub wzroście ciśnienia w jamie brzusznej w czasie

kaszlu, śmiechu , pochylenia tułowia mocz wypływa

bez żadnych przeszkód. Zachowana jest słaba

czynność wypieracza. U tych dzieci rzadko dochodzi

do infekcji układu moczowego. Występują gdy jest
niewykształcony lub zmieniony ośrodek rdzeniowy

Burga.

51

2)

Dzieci okresowo suche - pęcherz automatyczny

Ten typ pęcherza spotykany jest jedynie przy wysokim

umiejscowieniu przepukliny w odcinku piersiowym i szyjnym,

gdy przerwane są połączenia nerwowe między ośrodkiem

Burga i mózgowiem. Pęcherz wykazuje cechy pęcherza

spastycznego. Powoduje to zaleganie moczu w pęcherzu,

wsteczny odpływ pęcherzowo-moczowodowy oraz zmiany

przerostowe mięśnia wypieracza. Prowadzi to do częstych

infekcji, a także uszkodzenia nerek.

Bardzo ważne jest postępowanie profilaktyczne i leczenie

zaburzeń układu moczowego. Aby zapobiegać infekcjom

konieczne jest zlikwidowanie zalegania moczu. Najczęściej

stosowaną metodą jest zabieg Credego. Polega on na ręcznym

wyciskaniu pęcherza przez powłoki brzuszne. Zabieg

powtarzany jest u niemowląt do 6-ego miesiące co 4 do 6

godzin, natomiast u dzieci starszych, co 2-3 godziny. Stosować

go można jednak wyłącznie gdy mamy do czynienia z

porażeniem wiotkim.

52

W przypadku pęcherza spastycznego stosuje się

oklepywanie okolic podbrzusza. U dzieci starszych, u

których występujecałkowite nietrzymanie moczu

konieczne jest stosowanie specjalnych aparatów do

zbierania moczu.

Wystąpienie nietrzymania moczu jest dużym

problemem, gdyż często społeczeństwo nie

akceptuje braku kontroli nad potrzebami

fizjologicznymi. Nie trzymanie moczu sprawia też

wiele trudności w procesie rehabilitacji, dlatego jak

najwcześniej (po ukończeniu 2-go roku życia) należy

rozpocząć aktywny trening pęcherza.

Nie mniejszym problemem jest opanowanie funkcji

jelita grubego. W tym celu prowadzi się ćwiczenia

mięśni brzucha, ćwiczenia oddechowe, ręczne

uciskanie okolicy nadlonowej, esicy. Ważne jest także

przestrzeganie systematycznych godzin wypróżnień

oraz specjalnej lekkostrawnej diety.

53

Problemy owrzodzeń troficznych

Zaburzenia troficzne mają znaczny wpływ na przebieg

rehabilitacji. U dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową

bezpośrednią przyczyną wystąpienia odleżyn jest

zaburzenie czucia poniżej uszkodzonego neurosegmentu.

W uciśniętej skórze krążenie krwi jest wolniejsze,

osłabione. Sprawia to, że komórki nie otrzymują

odpowiedniej ilości tlenu oraz substancji odżywczych.

Upośledzony jest również proces usuwania produktów

przemiany materii. Działanie układu limfatycznego, na

skutek utrudnionego procesu usuwania płynów i

produktów przemiany materii nie jest prawidłowe,

prowadzi to do powstawania obrzęków. Wszystkie te

zaburzenia mogą prowadzić do bardzo szybkiego

powstawania odleżyn. Zbyt twarde podłoże, nierówna

powierzchnia, podwyższona temperatura, źle oczyszczona

skóra lub źle dopasowany sprzęt mogą być przyczyną

martwicy tkanek. Zaburzenie trofiki oraz czucia mogą

prowadzić do odparzeń, otarć i odleżyn, bądź

patologicznych złamań.

54

Rys. 4 Najczęstsze
miejsca powstawania
odleżyn
u dzieci z przepukliną
oponowo-rdzeniową

Aby zapobiegać tworzeniu się
odleżyn należy przestrzegać kilku
zasad:

a)

co około 20 minut należy

zmieniać pozycję dziecka poprzez
przewracanie na boki, położenie na
brzuchu lub plecach, zmianę pozycji nóg
oraz głowy,

b)

przy każdorazowej zmianie

pozycji, przebieraniu czy zakończeniu
ćwiczeń w przyrządach ortopedycznych,
należy oglądać miejsca, na które działał
ucisk.

Każde zaczerwienienie, które nie „ginie"
po około 30-tu minutach może być
pierwszym objawem rozwijającej się
odleżyny. Należy je wówczas
obserwować i pilnować aby nie było
uciśnięte oraz lekko oklepać i odkazić;

c)

podłoże, na którym znajduje się

dziecko powinno być niezbyt twarde oraz
równe,

55

d)

bardzo ważna jest dbałość o czystość pościeli i bielizny

osobistej. Skórę należy myć i osuszać dokładnie, a następnie
zastosować krem;

e)

ubranka i zakładane pieluszki nie powinny być: zbyt

ciasne, posiadać zbyt twardych szwów, zamków, dużych
guzików powodujących ucisk. Buty powinny być prawidłowo
dopasowane;

f)

dziecko nie powinno przebywać zbyt długo w wózku

inwalidzkim, należy również uważać aby nie uderzyć łub
skaleczyć porażonych kończyn;

g)

do ciała dziecka nie wolno przykładać bezpośrednio

termoforu czy poduszki elektrycznej, nie należy również
pozostawiać dziecka przy grzejniku;

h)

należy stosować zrównoważoną dietę, bogatą w białka,

witaminy i inne niezbędne składniki odżywcze,

i)

należy także kontrolować morfologię krwi, poziom

białka i elektrolitów

56

Złamania patologiczne

U dzieci z przepukliną oponowo rdzeniową zaobserwować

można złamania patologiczne kończyn dolnych, które związane

są z zaburzeniami trofiki kości. Istotną rolę w złamaniach

patologicznych odgrywa układ wegetatywny. Jednym z

elementów rozregulowania jest otwarcie połączeń tętniczo-

żylnych (kanałów Sueguet-Hoyera) powodując przedwczesny

powrót żylny, wyłączając w znacznym stopniu tętniczy

przepływ włośniczkowy. Zastój żylny spowodowany porażeniem

mięśni i brakiem pompy żylnej, powoduje niedotlenienie tkanek

wskutek ucisku oraz zaburzenia biochemiczne.

Złamania te najczęściej rozpoznawane są przez rodziców lub

terapeutów. Ich obraz kliniczny odbiega od klasycznych

objawów złamań urazowych, co jest przyczyną częstych błędów

diagnostycznych oraz opóźnienia w podjęciu właściwego

leczenia.

Rodzice najczęściej nie zauważają kiedy doszło do złamania,

gdyż ma ono bezbolesny przebieg, występuje twardy,

miejscowy obrzęk z zaczerwienieniem oraz miejscowe

nadmierne ucieplenie skóry. Efektem złamania jest

patologiczna ruchomość oraz różnego rodzaju zniekształcenia.

57

Najczęstszym miejscem

złamań jest okolica stawu

kolanowego, złamania

nadkłykciowe kości udowej i

złamania podkłykciowe kości

piszczelowej. Zrost po

złamaniu patologicznym

następuje szybko. Leczenie

prowadzi się według ogólnie

przyjętych zasad. Należy

jednak pamiętać, iż

zastosowanie opatrunku

gipsowego spowoduje

pogłębienie atrofii kości u

dzieci z porażeniem kończyn

dolnych. Z tego względu po

zdjęciu gipsu należy

szczególnie uważać na tę

kończynę, stosując

odpowiedni aparat

zabezpieczający oraz

stopniowe obciążanie aby

zapobiec ponownym

złamaniom.

Rys.5 Najczęstsza lokalizacja złamań
patologicznych

kończyn

dolnych

(Według M. Weiss, M. Kowalski)

58

PROFILAKTYKA WAD CEWY NERWOWEJ

Teratologia to dziedzina nauki zajmującą się badaniem wad

rozwojowych, ich opisem, wykrywaniem wywołujących je

przyczyn oraz zapobieganiem im.

Wady wrodzone są obecnie istotną przyczyną umieralności,

chorobowości i niepełnosprawności niemowląt oraz małych

dzieci.

Do niedawna jedynym sposobem zapobiegania urodzeniu się

niemowląt dotkniętych wadą cewy nerwowej była profilaktyka

wtórna, polegała ona na poradnictwie prenatalnym,

prowadzeniu badań przesiewowych w celu rozpoznania płodów

wykazujących cechy wady cewy nerwowej. W przypadku

rozpoznania dopuszczono możliwość przerwania ciąży. Opieką

poradni genetycznych obejmuje się kobiety, które w przeszłości

urodziły dzieci z wadą, ciężarne przyjmujące leki potencjalnie

mogące zaburzyć rozwój płodu (np.; leki przeciwpadaczkowe)

oraz kobiety chorujące na cukrzycę.

Celem profilaktyki wtórnej jest więc zmniejszenie częstości

wystąpienia wady cewy nerwowej u noworodków.

59

Innym sposobem, coraz bardziej

rozpowszechnianym, zmierzającym do zmniejszenia

częstości powstawania wad cewy nerwowej wśród

poczętych płodów jest profilaktyka pierwotna.

Prowadzone badania na temat niedoborów

żywieniowych, a zwłaszcza niedoboru kwasu

foliowego w okresie przed zajściem w ciążę i w

pierwszych jej tygodniach dowiodły, że ryzyko

urodzenia dziecka z wadą cewy nerwowej wzrasta u

kobiet, u których występuje niedobór kwasu

foliowego.

60

Dzięki tym badaniom udało się ustalić dawkę kwasu

foliowego dla kobiet z grupy podwyższonego ryzyka,

4mg na dobę (z wyjątkiem kobiet chorujących na

padaczkę, gdzie dawkę tą ustala lekarz

indywidualnie) oraz dawkę dla kobiet planujących

zajść w ciążę, a nie należących do grupy

podwyższonego ryzyka, 0,4 mg na dobę w okresie

ok. 4 tygodni przed zajściem w ciążę do ok. 12

tygodnia ciąży .

W Polsce do niedawna nie było rzetelnych informacji

na temat roli kwasu foliowego w zapobieganiu

wadom cewy nerwowej , jego spożycie było także

minimalne, dlatego w Narodowym Programie

Zdrowia 1996-2005, realizujemy program

poświęcony upowszechnianiu spożycia kwasu

foliowego u kobietwwieku rozrodczym w celu

zapobiegania wadom wrodzonym cewy nerwowej u

noworodków.

61

W1997 roku Minister Zdrowia i Opieki Społecznej zlecił

Instytutowi Matki i Dziecka opracowanie programu realizacji

zaleceń Zespołu Ekspertów. Program został opracowany i w

1998 roku przystąpiono do jego realizacji.

W pierwszym okresie realizacji działania koncentrują

się na:

- edukacji różnych grup społeczeństwa,

- wprowadzeniu na rynek niedrogiej tabletki zawierającej
wyłącznie 0,4 mg kwasu foliowego,

- eksperymentalnym wdrożeniu programu w wybranych
województwach,

- stworzenie sieci poradni genetycznych.

Istnieje nadzieja, że dzięki powyższym działaniom i wyrobieniu

właściwych postaw prozdrowotnych w populacji kobiet w wieku

rozrodczym doprowadzi się do znacznego zmniejszenia

częstości występowania wad układu nerwowego wśród polskich

noworodków.

62

LECZENIE I USPRAWNIANIE DZIECI Z

PRZEPUKLINĄ OPONOWO-RDZENIOWĄ

Leczenie dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową wymaga

udziału wielu specjalistów, a także długotrwałych działań

mających na celu stworzenie dziecku możliwości

samodzielnego poruszania się, co pozwoli mu na kontakt z

otoczeniem, łatwiejszy dostęp do nauki oraz w przyszłości do

pracy.

Dzięki metodom obrazowania płodu: ultrasonografia, rezonans

magnetyczny, bardzo wcześnie można wykryć wystąpienie

wady cewy nerwowej u płodu.

Dotychczasowe badania wykazują, że najlepsze efekty,

przynosi przeprowadzenie operacji przepukliny oponowo-

rdzeniowej oraz jeśli zajdzie taka potrzeba odprowadzenie

płynu mózgowo-rdzeniowego z układu komorowego, jeszcze w

łonie matki. Dzięki takiemu zabiegowi możliwe jest częściowe

odwrócenie wady - przywrócenie funkcji narządu, jeśli zostanie

on w porę zoperowany. Zabiegi takie jednak przeprowadza

niewiele klinik na świecie.

63

Ustalono, że operację przepukliny oponowo-

rdzeniowej najlepiej przeprowadzić w ciągu 48

godzin po urodzeniu. Ma ona na celu uwolnienie

tkanki nerwowej odtworzenie kanału kręgowego,

zapobieganie zakażeniu ośrodkowego układu

nerwowego, zmniejszenie ubytków funkcjonalnych i

wtórnych powikłań, a także ułatwienie pielęgnacji

dziecka i wdrożenie wczesnego usprawnienia.

Po operacji dziecko układa się w pozycji, która

zapobiega zniekształceniu okolic rany, tworzeniu się

przykurczów w obrębie kończyn dolnych oraz

odleżyn. Dzięki tak wcześnie przeprowadzonemu

zabiegowi możliwe jest szybkie rozpoczęcie

usprawniania dziecka. Operacja może również

zapobiec, rozwojowi wodogłowia i zespołu Chiariego.

64

W razie wystąpienia objawów czynnego wodogłowia

zachodzi zwykle konieczność wykonania drugiej

operacji, mającej na celu ochronę mózgu przed

narastającym ciśnieniem śródczaszkowym. Operację

taką, przeprowadza się w pierwszym miesiącu życia

dziecka. Polega ona na wytworzeniu przecieku płynu

mózgowo-rdzeniowego z komory bocznej mózgu do

prawego przedsionka serca lub do otrzewnej jamy

brzusznej. W tym celu stosuje się drenaże, które są

dobierane w zależności od wieku, wielkości i

dynamiki wodogłowia. Tak więc przeprowadzenie

operacji zapobiega dalszemu rozwojowi wodogłowia,

oraz powikłaniom, z nim związanym.

65

Leczenie neurochirurgiczne stanowi dopiero pierwszy etap

w postępowaniu leczniczo-rehabilitacyjnym. W krótkim

okresie po operacji wprowadza się usprawnianie lecznicze

polegające początkowo, na zmianie ułożenia dziecka co

godzinę, masażu niedowładnych kończyn i prawidłowym

układaniu nóżek w lekkim zgięciu w kolanach i nieco

skręconych na zewnątrz stóp aby zapobiec

zniekształceniu. Od pierwszych dni życia należy wkładać

między nóżki dziecka szeroko złożony kawałek gąbki w

kształcie klina ze ściętym wierzchem. Niemowlę układa

się też na brzuchu, co pozwala na ruchy główką i

unoszenie tułowia przez podpieranie się na rączkach,

dzięki temu niemowlę wzmacnia silę mięśni barków i

grzbietu co będzie pomocne przy pionizacji . Należy

również pobudzać czynność mięśni stosując ćwiczenia

bierne polegające na zginaniu i prostowaniu kończyn

zgodnie z fizjologicznym zakresem ruchu, natomiast u

dzieci z niedowładami ćwiczenia czynno-bierne, które

będą aktywizować drogi nerwowe i zaopatrywane przez

nie mięśnie.

66

Trzeba również pamiętać o zakładaniu łusek i

aparatów, jeżeli lekarz zaleci ich stosowanie. Należy

zwracać uwagę na sposób ich zakładania i zawsze

sprawdzać skórę czy nie wystąpiło na niej otarcie lub

zaczerwienienie, gdyż grozi to powstaniem trudno

gojącej się rany, a to z kolei utrudni usprawnianie.

Plan rehabilitacji dziecka z przepukliną oponowo-

rdzeniową powinien być przygotowany bardzo

starannie, winien być dostosowany do istniejących

zaburzeń neurologicznych oraz do wieku dziecka.

Niestety pomimo starań ze strony lekarzy,

terapeutów, oraz rodziców kończyny dolne oraz

kręgosłup często ulegają narastającym

zniekształceniom wymagającym leczenia

operacyjnego.

67

Staw biodrowy

W patomechaniżmie zniekształceń biodra

najistotniejszym problemem jest zaburzenie

równowagi mięśniowej. Doprowadza ono do

powstawania wtórnych zniekształceń górnej nasady

kości udowej, zmniejszenie zwartości stawu

biodrowego, zniekształceń panewki, przykurczu w

nieprawidłowej pozycji oraz podwichnięć i zwichnięć

stawu.

Zniekształcenia stawu biodrowego kształtują

się w zależności od poziomu uszkodzenia:

1.

Na poziomie odcinka piersiowego (Th6)

2.

Na poziomie odcinka lędźwiowego (L1 -L4 )

3.

Na poziomie odcinka krzyżowego ( poniżejL5)

68

Ad.1.

Przy całkowitym wiotkim porażeniu kończyn dolnych,

najczęściej występuje przykurcz w odwiedzeniu z

rotacją zewnętrzną i zgięciem. Brak jest funkcji

wszystkich mięśni stawu biodrowego.

Zniekształcenia stawu głównie zależą od ułożenia

kończyn dolnych i utrwalają się przez przykurczanie

biernych elementów stawowych. Typowe ułożenie -

przykurcz w zgięciu, odwiedzeniu i rotacji

zewnętrznej.

Leczenie operacyjne stosowane jest gdy porażenie

utrudnia aparatowanie oraz gdy leczenie

zachowawcze nie jest skuteczne.

69

Ad.2.

W tej grupie występują najbardziej wyraźne

zaburzenia równowagi antagonistycznych grup

mięśniowych biodra, które zależnie od stopnia ich

nasilenia wpływają niekorzystnie na staw i jego

funkcję.

Przy porażeniu poniżej L1-L2, występuje osłabienie

funkcji zginaczy i przywodzicieli oraz całkowicie

wypada czynność prostowników i mięśni

odwodzących.

Występują tu zniekształcenia typu coxa valga z

przodoskręceniem oraz tendencją do podwichnięcia.

Najmniej korzystna jest sytuacja gdy uszkodzenie

stwierdza się poniżej poziomu L3-L4, wówczas

czynność mięśnia biodrowo-lędzwiowego oraz mięśni

przywodzących jest zachowana, natomiast porażone

są prostowniki i odwodziciele. Przy porażeniu na tym

poziomie dochodzi najczęściej do zwichnięcia stawu

biodrowego.

70

Ad.3.

Porażenie poniżej L5, i segmentów krzyżowych prowadzi do

stanu równowagi mięśniowej, tendencja do zniekształceń

jest zmniejszona.

W leczeniu porażennych zwichnięć stawu biodrowego w

przebiegu przepukliny oponowo-rdzeniowej przeprowadza

się operację transpozycji mięśnia biodrowo – lędźwiowego.

Wykonuje się ją u dzieci z uszkodzeniami poniżej poziomu

L3-L4. Celem tego zabiegu jest zmniejszenie

przodopochylenia miednicy, powstającego w skutek

osłabienia mięśni pośladkowych, wyrównanie równowagi

mięśni i repozycja zwichniętego biodra. Przy uszkodzeniu na

tym poziomie występuje nierównowaga mięśni polegająca

na osłabieniu siły prostowników i odwodzicieli biodra (mięśni

pośladkowych i kulszowo-goleniowych), zginacze i

przywodziciele (mięśni: biodrowo-lędźwiowy ,czworogłowy

uda, krawiecki), natomiast są silniejsze, dlatego łatwo

dochodzi do przykurczu zgięciowo-przywiedzeniowego.

Prowadzi to do destabilizacji stawu biodrowego, a w efekcie

do jego zwichnięcia.

71

W celu likwidacji zwichnięcia przeprowadzany jest zabieg

transpozycji czynnego mięśnia biodrowo-lędźwiowego.

Optymalny czas wykonania operacji Sharrarda to okres między

6 a 18 miesiącem życia.

U starszych dzieci operacja Sharrarda wymaga uzupełnienia w

postaci jednoczesnej korekcji zniekształceń kostnych.

Usprawnianie rozpoczyna się bezpośrednio po zdjęciu gipsu w

celu zwiększenia siły przeszczepionego mięśnia. Pionizację

rozpoczyna się już w czasie trwania unieruchomienia.

Wskazane jest również stosowanie aparatów ortopedycznych,

które wspomagają pracę przeszczepionego mięśnia, przez

okres ok. 1 roku.

Odpowiednie zaplanowanie zabiegów w procesie usprawniania

daje najbardziej korzystne i trwale wyniki anatomiczne i

czynnościowe oraz pozwala na pionizację dziecka w krótkim

czasie po operacji i wczesną naukę chodzenia. Okres

unieruchomienia gipsowego po operacji powinien być krótki, ze

względu na niekorzystny wpływ na uwapnienie porażonych

kończyn oraz złamań bezpośrednio po zdjęciu gipsu.

72

Staw kolanowy

U dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową często można się

spotkać ze zniekształceniami w postaci przeprostu z tendencją

do niemożności zgięcia stawu kolanowego oraz przykurczeni

zgięciowym stawu kolanowego. U dzieci tych w pierwszych

miesiącach życia stosuje się leczenie zachowawcze w postaci

ćwiczeń kinezyterapeutycznych. Leczenie to daje dobre efekty

zwłaszcza przy przeproście kolana. Szczególną uwagę należy

zwrócić na prawidłowe układanie kończyn, gdyż zaniedbanie

tego może prowadzić do powstawania przykurczu zgięciowe

Leczenie operacyjne kolana przeprowadza się w wypadku gdy

zniekształcenie uniemożliwia aparatowanie i chodzenie.

Genu recurvatum - przy niemożności zgięcia stawu kolanowego

i tendencji do przeprostu stosujemy aparat szynowo-opaskowy

na całą kończynę, z blokowaniem pełnego wyprostu kolana.

Stosowanie tego aparatu obok ćwiczeń, zapobiega narastaniu

deformacji i wynikających z przeciążenia uszkodzeń stawu to

jest aparatu więzadłowo - torebkowego oraz zmiany

konfiguracji kości.

73

W przypadku narastającego przykurczu wyprostnego

stawu kolanowego przeprowadza się operację wydłużenia

ścięgna mięśnia czworogłowego uda.

W porażeniu poniżej poziomu L3 występuje przewaga siły

mięśnia czworogłowego nad siłą mięśni kulszowo-

goleniowych, powodując stały wyprost kolan już od

momentu porodu. Zniekształcenie to wymaga wcześnie

rozpoczętego programu rehabilitacyjno - redresyjnego. Po

operacji, zakłada się etapowo opatrunki gipsowe, aż do

osiągnięcia ustawienia kończyny w zgięciu 90°. Po 6

tygodniach unieruchomienia rozpoczyna się bierne

ćwiczenia zgięciowo-wyprostne. Aby w miarę wzmocnić

siłę mięśnia czworogłowego, ćwiczy się przede wszystkim

czynne prostowanie kolana pomimo porażenia mięśni

kulszowo-goleniowych. Operacje wydłużenia mięśnia
czworogłowego uda pozwala dziecku na siedzenie ze

zgiętymi kolanami, raczkowanie oraz jeżdżenie na trzy

kołowym rowerze.

74

Przeciążenie stawu kolanowego może prowadzić do zmiany

konfiguracji kości, uniemożliwiając aparatowanie oraz

chodzenie, stosowana jest wówczas korekcja za pomocą

osteotomii nadkłykciowej kości udowej. Przykurcz zgięciowy

występuje w porażeniu wysokim lędźwiowym i piersiowym.

Przykurcz zgięciowy kolana najczęściej uwarunkowany jest

przez torebkę stawową, - ograniczenie zgięcia kolana i

aktywności reflektoryczną (odruchową) mięśni kulszowo-

goleniowych.

Genu flexum - za przykurcz tylko częściowo odpowiedzialna jest

świadoma motoryka mięśni. W przypadku wystąpienia

zniekształceń pozycyjnych stosuje się wydłużenie ścięgien

zginaczy kolan (ścięgien mięsni kulszowo-goleniowych).W

przypadku gdy zabieg na tkankach miękkich nie dał pełnej

korekcji lub gdy współistnieje koślawość lub szpotawość kolana

stosuje się osteotomię nadklykciową kości udowej.

Po zabiegu zakłada się opatrunek gipsowy. Po jego zdjęciu

prowadzi się ćwiczenia zginania i prostowanie kolana. Do stania

oraz chodzenia zakłada się łuski gipsowe, natomiast do leżenia

przez okres 6 miesięcy zakłada się łuski na całe kończyny z

pelotami na kolana.

75

Stopa

Leczenie zniekształceń stóp rozpoczęte winno być jak

najwcześniej. Powstaje przy pełnych porażeniach mięśni stopy

jako tzw. zniekształcenie pozycyjne, na skutek nierównowagi

zespołów dynamicznych stopy, zniekształcenia na skutek

działania czynników statycznych; obciążenie stopy, pionizacja,

chodzenie, zmiany typu artrogrypozy.

O zniekształceniu stopy decyduje poziom uszkodzenia rdzenia

Dokładne określenie poziomu uszkodzenia pozwala na podjęcie

odpowiedniego leczenia i profilaktyki.

Prawie wszystkie dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową

wykazują różne zniekształcenia stóp już po urodzeniu. Znaczną

liczbę tych zniekształceń można zlikwidować w 1 roku życia

stosując ręczne, łagodne redresje, masaże, zabiegi cieplne,

ćwiczenia bierne, terapię ułożeniową oraz utrwalając uzyskaną

korekcję w odpowiednio przygotowanych szynach.

Wskazanie do leczenia operacyjnego ustala się w oparciu o

analizę następujących czynników: poziomu uszkodzenia,

przewidywanych możliwości lokomocyjnych dziecka, rodzaju

zniekształcenia stopy oraz wieku.

76

Przy wysokich uszkodzeniach rdzenia (odcinek dolny

piersiowy) porażenie zespołów dynamicznych stopy

pozwala dziecku tylko na do przyjęcia pozycji

stojącej lub siedzącej, dlatego przeprowadzane są

radykalnie i jak najprostsze operacje korekcji stopy.

Celem tych operacji jest doprowadzenie stopy do

pośredniego ustawienia, co pozwoli na obciążenie

jak największej powierzchni' i ułatwi wykonanie i

założenie aparatu ortopedycznego do pionizacji.

U dzieci, u których występuje uszkodzenie poniżej

segmentu L4 istnieje możliwość rekonstrukcji

operacyjnej kształtu oraz czynności stopy. Operacje

te przeprowadza się na tkankach miękkich, zgodnie z
ogólnie przyjętymi zasadami korekcji poszczególnych

typów deformacji stopy, jak np. stopy końsko-

szpotawej, stopy płasko-koślawej.

77

Stopa końska i końsko-szpotawa

Ze względu na poziom uszkodzenia rozwijają się w dwojaki

sposób dlatego wymagają odrębnego postępowania

operacyjnego:

Stopa końska lub końsko-szpotawa przy wysokim poziomie

uszkodzenia występuje najczęściej przy całkowitych

porażeniach dynamicznych stopy. Zabieg na stopie końsko-

szpotawej przeprowadzany jest gdy, ze względu na wielkość

deformacji zastosowanie szyny nie jest możliwe.

Polega on na wydłużeniu ścięgna Achillesa w celu usunięcia

istniejących przykurczów. Po operacji stopa winna być

unieruchomiona opatrunkiem gipsowym. Po zdjęciu gipsu

konieczne jest intensywne usprawnianie polegające

początkowo na ćwiczeniach biernych oraz redresji. Kontynuacja

ćwiczeń oraz redresji w dalszym etapie usprawniania jest

bardzo istotna gdyż dynamika rozwoju tej wady stopy,

powoduje bardzo szybki jej nawrót. Wiek, w którym

przeprowadzany jest ten zabieg waha się między 1 a 4 rokiem

życia w zależności od rozwoju zniekształcenia

78

Stopa końska lub końsko-szpotawa uszkodzenie przy

w odcinku krzyżowym. W tej postaci zniekształcenia

dochodzi do przewagi supinatorów i zginaczy nad

pronatorami i prostownikami co powoduje rozwój

stopy końsko-szpotawej neurogennej. Deformacja ta

może powstać w różnym wieku. Celem operacji jest

umożliwienie aktywnego podnoszenia brzegu

bocznego stopy czyli pronacja oraz likwidacja

przykurczów. Po zakończeniu zabiegu zakłada się

opatrunek gipsowy na okres 6 tygodni, po jego

zdjęciu stosuje się ćwiczenia pozwalające na

poprawę funkcji stopy, dodatkowo przez około 6

miesięcy stosuje się łuskę utrzymującą stopę w

pozycji korekcyjnej oraz buty ortopedyczne, które po

pewnym czasie można zmienić na zwykle obuwie

79

Stopa płasko-koślawa

Deformacja ta spowodowana jest przez pionowe ustawienie

kości skokowej przy różnych poziomach uszkodzenia. Przy
wysokim porażeniudeformacja ta nie jest na ogół. leczona

operacyjnie, gdyż nie przeszkadza w korzystaniu z aparatów W

uszkodzeniach na poziomie odcinka krzyżowego utrudnia ona

chodzenie, korzystanie z obuwia. Dlatego przy tej wadzie

przeprowadza się operację pozwalającą na uwolnienia

przykurczów torebkowo -wiązadlowo - ścięgnistych i korekcję

niewłaściwego ustawienie kości skokowej co pozwala na

przywrócenie podłużnego sklepienia stopy. Po zakończeniu

zabiegu opatrunek gipsowy. Następnym etapem leczenia są

ćwiczenia bierne prostowników i czynne ćwiczenia zgięcia

grzbietowego oraz podeszwowego stopy i palców stóp. Czynnie

ćwiczone są dotychczas rozciągnięte mięśnie supinatory.

Pozwala to na poprawę sposobu chodzenia. Dla utrwalenia

efektu operacji stosuje się buty ortopedyczne oraz do spania

łuski przez okres około 6 miesięcy.

80

Kręgosłup

Porażenne deformacje kręgosłupa występują prawie u 90%

dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową. Wady te można

podzielić na wrodzone, obecne od urodzenia oraz rozwojowe,

nabyte po urodzeniu. Do deformacji kręgosłupa zaliczamy

kifozę, lordozę oraz skoliozę. Mogą one występować w czystej

postaci bądź jako, kombinacja tych wad, co jest częściej

spotykane.

Kifoza

Kifoza należy do najczęstszych wad kręgosłupa u dzieci z

przepukliną oponowo-rdzeniową. Występuje zwykle od

urodzenia. Deformacja rozpoczyna się na od dolnego odcinka

piersiowego, a kończy na kości krzyżowej, jej szczyt

umiejscowiony jest w środkowej części odcinka lędźwiowego.

Wyrostki ościste kręgów działają jako punkty uciskowe, ponad

którymi skóra jest zanemizowana. Istniejący garb stwarza

poważne problemy, powodując powstanie martwicy skóry i

trudno gojących się owrzodzeń, na swoim szczycie. Pod

wpływem obciążenia ulega on narastaniu.

81

Występowanie tego zniekształcenia uniemożliwia

leżenie na plecach wykonywanie ćwiczeń, zakładanie

aparatów ortopedycznych, utrudnia oddychanie, a

tym samym ogranicza możliwości usprawniania.

Deformacja ta narasta osiągając w 2 roku życia

nawet >90°. Leczenie gorsetem i kinezyterapia są

nieskuteczne. Dlatego w przypadku dużej deformacji,

stosuje się leczenie operacyjne. Celem tego zabiegu

jest stabilizacja kręgosłupa oraz zmniejszenie

deformacji.

Lordoza

Zwiększona lordoza powstaje na skutek kompensacji,

dla utrzymania równowagi lub też jest wynikiem

przykurczu zgięciowego stawów biodrowych.

82

Skolioza

Najczęstszą deformacją jest boczne skrzywienie kręgosłupa

spowodowane asymetrią trzonów kręgowych lub

niesegmentarnymi połączeniami międzytrzonowymi, występuje

też przy asymetrycznej inerwacji mięśni brzucha i grzbietu, jako

efekt utrwalonego skośnego ustawienia miednicy

lub zwichnięcia biodra. Częstość jej występowanie zależy od

poziomu uszkodzenia, im wyższy jest jego poziom, tym

częstotliwość występowania jest wyższa. Skrzywienie rozwija się

stopniowo do 10 roku życia, a następnie gwałtownie narasta w

okresie skoku wzrostowego.

Korekcję skoliozy należy rozpocząć jak najwcześniej stosując

ćwiczenia wzmacniające osłabione mięśnie brzucha i grzbietu

oraz ćwiczenia korekcyjne, masaż rozluźniający, ćwiczenia w

wodzie, profilaktykę ułożeniową, a także noszenie gorsetu. Przy

narastającej skoliozie i powiększającej się lordozie lędźwiowej,

stosuje się leczenie operacyjne. Przeprowadzenie tego zabiegu

poprawi u dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową możliwość

lokomocji, zwiększy powierzchnię oddechową, ułatwi profilaktykę

odleżynową, a także ułatwi proces skomplikowanego, a zarazem

potrzebnego usprawniania.

83

Pęcherz neurogenny

Zaburzenie czynności pęcherza moczowego i przewodu

pokarmowego

dotyczą zarówno zdolności odczuwania potrzeby oddania moczu

lub stolca, jak również możliwości dowolnego ich wydalania i

powstrzymywania. Postępowanie profilaktyczne, polega przede

wszystkim na likwidacji alegania moczu. W zależności od

przyczyny zalegania moczu ustala się sposób postępowania, który

może być zachowawczy lub chirurgiczny.

Wybór metody leczenia zależy od typu i stopnia uszkodzenia

neurogennego pęcherza moczowego, stopnia zwężenia.

Intensywne leczenie zachowawcze oraz operacyjne dzieci z

przepukliną oponowo-rdzeniową jest bardzo ważne, prowadzi do

poprawienia możliwości lokomocji, oraz prawidłowego

funkcjonowania w społeczeństwie, a pokonywanie kolejno

następujących po sobie trudności wymagają ogromnego

poświęcenia i siły woli, zarówno ze strony samego dziecka i jego

rodziny oraz grona specjalistów. Dzięki wzajemnej pracy i

oddziaływaniu pozytywnych bodźców w postaci kontaktów

międzyludzkich, zrozumienia i miłości rodziny przynoszą one

korzystne efekty.

84

NOWOCZESNA KONCEPCJA REHABILITACJI

DZIECI Z, PRZEPUKLINĄ OPONOWO-

RDZENIOWĄ

Dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową rodzi się z

potencjalnym kalectwem. Od pierwszych dni życia wymaga

stałego leczenia i opieki zespołu specjalistów w skład którego

wchodzą; pediatra, chirurg dziecięcy, neurolog, urolog,

terapeuta, psycholog, oraz ogromnego poświęcenia i nakładu

pracy, zrozumienia i miłości ze strony rodziców i najbliższego

otoczenia. Postępowanie takie, określa się mianem rehabilitacji.

Zespół tych specjalistów ustala kompleksowy program

rehabilitacji, w którym należy uwzględnić wiele etapów

obejmujących leczenie rehabilitacyjne, urologiczne,

ortopedyczne, opiekę pediatryczną i psychologiczną,

usprawnianie psychoruchowe, zaopatrzenie w odpowiednie

pomoce ortopedyczne, nauczanie i wychowywanie, wreszcie

przygotowanie do samodzielnego życia i pracy zawodowej.

85

Rys 6. Schemat postępowania leczniczo-rehabilitacyjnego u dziecka z przepukliną
oponowo-rdzeniową. (Według W. Degi)

86

Kompleksowa rehabilitacja lecznicza, społeczna i

pedagogiczno-zawodowa u dziecka z przepukliną

oponowo-rdzeniową pozwala na zmniejszenie do

minimum kalectwa spowodowanego wadą,

niedopuszczenie do kalectwa wtórnego oraz

adaptację dziecka do normalnego środowiska.

Nowoczesna koncepcja rehabilitacji dzieci z

przepukliną oponowo-rdzeniową w swoich staraniach

oprócz dziecka, obejmuje również rodziców. Dla

pomyślnego przeprowadzenia rehabilitacji,

potrzebne jest poinformowanie rodziców o skutkach

wady i obecnych możliwościach pomocy, a także

wykazanie zrozumienia dla ich trudnej sytuacji,

okazanie im życzliwości. Zapewnienie pomocy

psychoterapeutycznej pozwoli na uzyskanie

akceptacji kalectwa dziecka, oraz może zapobiegać

ewentualnym rozczarowaniu i zniechęceniu gdy

postępy leczenia nie przynoszą oczekiwanych

rezultatów.

87

Rehabilitacja lecznicza- to nowoczesny program leczenia

mający na celu jak najszybsze przywrócenie sprawności

do czynnego życia społecznego, a w przypadku uszkodzeń

morfologicznych wykształcenie mechanizmów

zastępczych, ich utrwalenie dla odtworzenia zdolności do

czynnego życia.

Rehabilitacja społeczna- to proces, który ma ułatwić

wprowadzenie chorego w życie społeczne przez

udzielanie mu pomocy w przystosowaniu do wymogów

życia rodzinnego, szkolnego i zawodowego oraz

korzystania z dóbr kultury. Proces ten obejmuje też

przystosowanie rodziny do życia z osobą

niepełnosprawną.

Rehabilitacja pedagogiczna- to metoda pozwalająca na

korzystanie z możliwości uczenia się w szkołach

podstawowych, zawodowych, specjalnych lub w domu

tym dzieciom, które z powodu urazu, choroby lub wady

wrodzonej nie mogą korzystać z nauki w normalnych

warunkach pedagogicznych.

88

SKUTKI WADY A PROGRAM USPRAWNIANIA

Aby właściwie ustalić program leczniczej rehabilitacji należy jak

najwcześniej ocenić skutki zaburzeń rozwojowych. Zadanie to

spoczywa na zespole specjalistów z dziedziny pediatrii,

chirurgii, neurologii i ortopedii. Specjaliści ci dokonują oceny

ciężkości zaburzeń na podstawie: badania neurologicznego i

ortopedycznego narządu ruchu; badania radiologicznego

kręgosłupa i stawów biodrowych; badania czynności zwieraczy

pęcherza moczowego i odbytu; ocenę współistniejącego

wodogłowia lub uszkodzenia wyższych pięter centralnego

układu nerwowego.

Dla określenia możliwości usamodzielnienia dziecka pod

względem ruchowym, oraz dla ustalenia metod postępowania

usprawniającego ogromne znaczenie ma badanie czynności

mięśni kończyn dolnych, i tułowia, uzupełnione o oceną zakresu

ruchu oraz kończyn dolnych, z uwzględnieniem istniejących

zniekształceń narządu ruchu oraz oceny poziomu zaburzeń

czucia.

89

Zasady usprawniania ruchowego dzieci z

przepukliną oponowo-rdzeniową

Wtórnemu uszkodzeniu rdzenia kręgowego i mózgu

zapobiega, wczesne leczenie chirurgiczne natomiast

wczesne rozpoczęcia usprawniania ruchowego może

zapobiec lub załagodzić wtórne szkody w obrębie

narządu ruchu. Narastający deficyt neurologiczny

zabezpieczany jest po przez 1-2 etapowe leczenie

chirurgiczne, natomiast aby zapobiegać zmianom

skórnym, mięśniowym czy kostno-stawowym stosuje

się postępowanie pielęgnacyjne oraz systematyczne

wykonywanie zabiegów usprawniających, które

wykonywane muszą być przez całe życie. Pomimo

intensywnych starań i ćwiczeń dzieci z przepukliną

oponowo-rdzeniową wymagają chirurgicznych

zabiegów ortopedycznych.

90

Program usprawniania ruchowego obejmuje

zwykle:

1.

dążenie do utrzymania możliwie pełnego

zakresu ruchów biernych w stawach z brakiem
funkcji dowolnej lub z nierównowagą mięśniową,

2.

zapobieganie lub zwalczanie zniekształceń osi

kończyn dolnych i kręgosłupa,

3.

profilaktykę odleżyn i innych powikłań

troficznych przez właściwe układanie dziecka (z
częstą zmianą pozycji),

4.

zapobieganie lub zwalczanie zniekształceń osi

kończyn dolnych i kręgosłupa,

5.

kompensacyjne zwiększenie siły mięśni

obręczy ruchowej, tułowia i kończyn górnych u dzieci
z rozległymi porażeniami,

91

6.

wzmacnianie nieporażonych mięśni kończyn

dolnych,

7.

kształtowanie poczucia równowagi w różnych

pozycjach,

8.

odpowiednie zaopatrzenie ortopedyczne

umożliwiające poruszanie się, zabezpieczające przed
deformacjami i kompensujące zniekształcenia,

9.

rozwijanie możliwe optymalnej regulacji i

czynności pęcherza moczowego i dolnego odcinka
jelita grubego".[A. Kwolek]

Sposób postępowania usprawniającego, uzależniony

jest od rozległości porażenia, od poziomu i

charakteru uszkodzenia rdzenia kręgowego, oraz

ewentualnych zaburzeń ze strony, wyższych pięter

centralnego układu nerwowego.

92

USPRAWNIANIE ROZWOJU

PSYCHORUCHOWEGO DZIECI Z PRZEPUKLINĄ

OPONOWO-RDZENIOWĄ

Rozwój człowieka jest procesem, który trwa przez

całe jego życie. Dlatego wada cewy moczowej

ujawniająca się we wczesnym jego okresie ma wpływ

zarówno na rozwój fizyczny jak i psychiczny dziecka.

Intensywność tego rozwoju zależy od ciężkości samej

wady, możliwości jej korekcji oraz szeregu czynników

zewnętrznych, które mają pośredni wpływ na rozwój

dziecka.

Dzisiejsze metody wczesnego usprawniania

wykorzystują plastycznośc mózgu dziecka. Czynność

uszkodzonej części mózgu, dzięki dostarczaniu

odpowiednich bodźców, może być przejęta przez

inną, zdrową część, dzięki odpowiednio dobranym

ćwiczeniom pobudzającym zmysły dziecka oraz

aparat ruchu.

93

Przy usprawnianiu rozwoju psychoruchowego u

dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową

kierować należy się trzema podstawowymi

zasadami:

1.

dostarczane bodźce muszą być

intensywniejsze niż te, które stosuje się u dziecka
zdrowego,

2.

bodźce muszą być ukierunkowane przez

zaobserwowane u dziecka możliwości rozwoju,

3.

warunkiem uzyskania rezultatów w

usprawnianiu jest wczesne wprowadzenie
systematyczności i wytrwałości w jego prowadzeniu.

94

Usprawnianie rozwoju psychicznego.

Prawidłowe przeprowadzenie usprawniania rozwoju

psychicznego dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową,

ma najbardziej pomyślny przebieg, gdy opieka rodziców

oparta jest na znajomości jego potrzeb nie tylko

fizycznych, ale i psychicznych. U dzieci tych należy jak
najwcześniej, rozpocząć dostarczanie różnych podniet,

gdyż najbardziej intensywny rozwój przebiega w 2-3 roku

życia. Należy jednak pamiętać, że jeżeli będą one zbyt

trudne i skomplikowane, nie spełnią swojej roli. Dlatego

rodzice musza obserwować dziecko

Należy okazywać dziecku wiele cierpliwości, chwalić za

każdą dobrze wykonaną czynność, choćby z punktu

widzenia zdrowego dziecka była ona niewielka. Każdy

„mały sukces" powinien być w taki sposób nagradzany,

aby motywował dziecko do dalszych ćwiczeń i wyników.

Samodzielność pozwoli na rozwiązanie problemu

normalnego funkcjonowania w przedszkolu czy szkole

oraz wprowadzenie dziecka do życia w społeczeństwie.

95

Usprawnianie rozwoju ruchowego.

W okresie wczesnego dzieciństwa sfera fizyczna i

psychiczna rozwijają się, równolegle i pozostają ze

sobą w ścisłej zależności. Zaburzenie jednej z nich z

reguły wpływa na rozwój drugiej.

Każde dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową

musi pokonać w swym życiu długą i trudną drogę do

pionizacji, rozpoczynającą się od pozycji poziomej

(leżenie), umiejętności unoszenia głowy, obracania

się z pleców na brzuch i odwrotnie, przechodząc do

pozycji czworonożnej a następnie do klęku i siadu,

dochodząc w końcu do pozycji pionowej stawania i

chodzenia. po uzyskania wiedzy o własnym ciele i

otaczającym świecie.

96

Dziecko w odpowiednim czasie musi nabyć umiejętności

poruszania się, dlatego tak ważne jest aby jak

najwcześniej rozpocząć ćwiczenia usprawniające.

Rozpoczynając usprawnianie ruchowe dziecka należy

przede wszystkim zdać sobie sprawę, które czynności ono

umie wykonać i jak je wykonuje. Usprawnianie

rozpoczynamy od etapu, na którym aktualnie znajduje się

dziecko.

W Polsce najczęstszymi metodami wykorzystywanymi do

usprawnienia dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową są:

•

Metoda Berty i Karela Bobath

•

Metoda Domana – Delcato

•

Metoda Vojty.

Rozpoczęcie usprawnianie powinno być poprzedzone

dokładnym określeniem poziomu rozwoju dziecka i

stwierdzonych uszkodzeń.

97

Metoda Berty i Karela Bobath.

Ruchy dziecka są kontrolowane, „prowadzone" przez

osobę rehabilitującą. Stale powtarzanie ruchów

powoduje rozwój prawidłowych wzorców ruchowych i

zapobiega wykształcaniu niewłaściwych.

Zarówno wzmożenie, jak i osłabienie napięcia mięśni

utrudnia ruchy kończyn. W wyniku ćwiczeń napięcie

mięśniowe normalizuje się, co ułatwia dalszy rozwój

umiejętności dziecka i koryguje istniejące deformacje

kostno-stawowe. W miarę opanowywania przez

dziecko kolejnych czynności, czyli usamodzielnienia

się, rola rehabilitującego zmniejsza się.

98

Metoda Domana-Delcato.

W metodzie tej usprawnianie obejmuje kształtowanie

rozwoju ruchowego ciała, mowy, zręczności dłoni

oraz możliwości wzrokowych, słuchowych i dotyku.

Mózg jest stymulowany sygnałami takimi, jakie

otrzymuje dziecko pełnosprawne. Poza ćwiczeniami

ruchowymi, narzucającymi dziecku gotowe,

fizjologiczne schematy wprowadza się doznania

dotykowe dźwiękowe, wzrokowe. Dziecko oddycha

powietrzem wzbogaconym w dwutlenek węgla,

zwiększający przepływ krwi przez mózg. Metoda ze

względu na swoją intensywność bardzo obciąża

rodziców i dziecko.

99

Metoda Vojty

Vaclaw Vojta, z pochodzenia Czech, rozwinął swoją

metodę w Instytucie Montesorich w Monachium w

łatach 1959-1969. Oparł się na twierdzeniu, że

wykształcenie jednej czynności ruchowej np.

pełzania, i wyeliminowanie cech nieprawidłowych

pozwala na usuniecie porażeń Ruch wywołuje się

przez działanie z określoną siłą na odpowiednio

dobrane strefy wyzwalania ruchu.

Praktycznie rozciąganie receptorów czucia

głębokiego w mięśniach w trakcie ćwiczeń jest

bodźcem, który znajduje sobie drogę do mózgu i

pobudzając go rozwinie odpowiednią czynność

ruchową.

Uwieńczeniem wyników pracy terapeutów i rodziców

oraz samego dziecka jest uzyskanie możliwie

najlepszego rozwoju małego pacjenta.

100

KINEZYTERAPIA DZIECI Z PRZEPUKLINĄ

OPONOWO-RDZENIOWĄ

Kinezyterapia - leczenie ruchem, gimnastyką,

zmierzające do przywrócenia całkowitej lub

częściowej sprawności fizycznej po przebytej

chorobie.

Kinezyterapią dzieci z przepukliną oponowo-

rdzeniową można podzielić na trzy okresy:

I - wczesnego usprawniania-obejmuje pierwsze lata
życia

II - przygotowania do podjęcia nauki szkolnej

III - późnego, w którym celem usprawnianie jest
utrzymanie sprawności.

101

Okres I (kinezyterapia dzieci w wieku 1-3 lat).

W pierwszym okresie głównymi celami kinezyterapii jest

zapobieganie odleżynom i przykurczom stawowym, poprzez

odpowiednią pielęgnację oraz niedopuszczenie do

długotrwałego, miejscowego ucisku, zabezpieczenie

właściwego ułożenia porażonych odcinków kończyn oraz

zapewnieniu minimalnej dawki ruchu we wszystkich stawach z

brakiem funkcji. Najkorzystniejszą pozycją jest leżenie przodem

z utrzymaniem kończyn dolnych w odwiedzeniu i

zabezpieczenie stóp poprzez wysunięcie ich poza brzegi

materaca lub utrzymanie w pozycji pośredniej za pomocą szyny

i opaski elastycznej. Ułożenie to pozwoli na zabezpieczenie,

przed zniekształceniami stawy biodrowe, kolanowe i stopy Dla

zabezpieczenia starszych dzieci przed skrzywieniem bocznym

lub kifozą lędźwiową zaleca się ograniczenie siedzenia.

Aby zmniejszyć uciążliwe przykurcz stosujemy delikatne ręczne

redresje, wykonywane po ciepłej kąpieli i masażu

rozluźniającym a uzyskany efekt zabezpieczamy szynami lub

opatrunkami gipsowymi.

102

U dzieci z całkowitym porażeniem kończyn dolnych w

pierwszych miesiącach życia brak jest wyraźnych zniekształceń

w ich obrębie, jednak z upływem czasu można zauważyć

tendencję do ich powstawania. Dlatego u też stosuje się

profilaktykę przeciw przykurczom i deformacjom we wszystkich

stawach kończyn dolnych, wykonując ćwiczenia bierne w

możliwie pełnym zakresie oraz odpowiednio nosząc i układając

dziecko

Niemowlę ma trudności z unoszeniem i utrzymaniem głowy w

siadzie. Zadaniem kinezyterapii w tym przypadku jest

maksymalne wzmocnienie mięśni tułowia i kończyn górnych

przed rozpoczęciem pionizacji. Dziecko z całkowitym

porażeniem kończyn dolnych chodzi opierając się na rękach za

pomocą balonika, trójnoga lub kul. Kończyny dolne

zaopatrywane są wtedy tylko biernym elementem podparcia.

Ćwiczenia dla dzieci prowadzone są indywidualnie w formie

zabawy, przez około 30 minut, gdyż małemu dziecku trudno

jest mu przez dłuższy czas skupić uwagę na ćwiczeniach,

szybko tracą cierpliwość.

103

Ćwiczenia dobieramy indywidualnie dla każdego dziecka.

Dziecko, które potrafi samo siedzieć powinno wzmacniać

siłę mięsni kończyn górnych i grzbietu, np. za pomocą

specjalnych podpórek z uchwytami. Siedzące dziecko

może wzmacniać również mięśnie tułowia, np.

przekładając piłkę z prawej na lewą stronę i odwrotnie.
Ważną funkcję, dla pionizacji dziecka spełniają również

ćwiczenia równoważne i pozycyjne, które rozpoczyna się

od nauki utrzymania pozycji kolanowo-lokciowej,

następnie należy przejść do podporu przodem i wrócić do

siadu na piętach Innym sposobem, ćwiczenia równowagi

jest ułożenie dziecka na dużej piłce przodem i poruszanie

nim wraz z piłką w rożnych kierunkach. Kolejnym

ćwiczeniem poprawiającym równowagę jest raczkowanie.

Równowagę w tej pozycji wyrabia się odsuwając dziecku

zabawkę, co zmusi je do naprzemiennego przenoszenia

rąk i kolan.

Ćwiczenia pozycyjne oraz równoważne poprawiają

stabilizację głowy, tułowia oraz wzmacniają kończyny

dolne.

104

Pionizację dziecka możemy rozpocząć dopiero gdy dziecko

dobrze utrzymuje głowę w pionie i w siadzie. Początkowo

pionizację prowadzi się w sposób bierny. Po opanowaniu

stania przechodzimy do pionizacji w barierkach, kładąc

główny nacisk na pracę nóg.

U dzieci z rozległymi porażeniami kończyn dolnych i tułowia

poruszanie w łuskach uczy się za pomocą ruchów

obrotowych tułowia w łuskach

Wzmacnianie siły kończyn górnych i tułowia jest ważne dla

stworzenia warunków do stania i chodzenia.

Kolejnym problemem, który zajmuj się fizjoterapeuci jest

nietrzymanie moczu i kału. Najczęstszą metodą opróżniania

pęcherza jest ręczne wyciskanie moczu, początkowo przez

rodziców, co 3-4 godziny, później zabieg ten wykonuje samo

dziecko. Przeciwwskazaniem do wykonywania tego zabiegu

jest utrudniony odpływ moczu z powodu zwężenia cewki

moczowej lub zwłóknienie szyi pęcherza, a także wsteczny

odpływ pęcherzowo-moczowodowy.

105

Okres II (kinezyterapia w wieku

przedszkolnym).

Jest to czas, w którym kontynuowane jest

usprawnianie, w celu opanowania chodzenia za

pomocą kul i aparatów ortopedycznych. Ucząc

dziecko chodu o kulach musimy pamiętać o tym, że

musi ono umieć poruszać się nie tylko w zamkniętym

pomieszczeniu, ale również na otwartym terenie.

Dziecko musi nauczyć się techniki siadania,

wstawania z krzesła i podłoża, umieć wejść i zejść ze

schodów, pokonywać różne przeszkody, które staną

mu na drodze. Musi wiedzieć jak padać, aby nie

doszło do skaleczenia i złamania.

Aby dziecko mogło rozpocząć naukę chodzenia o

kulach musi najpierw opanować czynne stanie Kiedy

opanuje już tą czynność przystępujemy do nauki

chodu. Dziecko opiera się na szeroko rozstawionych

ramionach i kulach wysuniętych nieco przed stopy.

106

Pacjent opanowuje najpierw chodzenie ze wzrokiem

skierowanym na terapeutę. Następnym krokiem jest

przejście terapeuty za dziecko i korygowanie ustawiania

miednicy i stóp. Gdy dziecko poczuje się pewnie,

chodzenie z balkonikiem można zamienić na czwórnóg, a

ten z kolei na kule łokciowe.

Po opanowaniu chodzenia uczymy dziecko bezpiecznego

padania. Początkowo z mniejszej wysokości na miękkie

podłoże z odrzuceniem kuli, wysunięciem i ugięciem w

stawach łokciowych kończynę górną, dopiero później

bezpośrednio na podłogę.

Kolejną czynnością, której uczymy dziecko z porażeniem

kończyn dolnych jest siadanie i wstawanie do stołu, z

zablokowaniem i odblokowaniem stawów w aparatach

ortopedycznych. Następnym etapem jest nauka

poruszania się o kulach w zamkniętym pomieszczeniu.

Ostatnia faza to nauka chodu na otwartej przestrzeni.

107

Okres III (kinezyterapia dzieci starszych).

W czasie przeprowadzania kinezyterapii dzieci

starszych dąży się do utrzymania i doskonalenia

osiągnięcia sprawności fizycznej. Najbardziej

preferowanymi zajęciami w tym okresie są ćwiczenia

zespołowe ogólnokondycyjne, z uwzględnieniem

dostępnych dyscyplin sportowych, jak pływanie, gra

w koszykówkę, tenis stołowy, łucznictwo. Dużą

uwagę przywiązuje się również do prowadzenia

treningu funkcjonalnego. Dzieci u których występuje

częściowe porażenie kończyn dolnych, w aparatach

ortopedycznych z pomocą kul, powinna konieczne w

tym okresie opanować wchodzenie i schodzenie po

schodach. .

108

W przypadku dzieci z całkowitym porażeniem lub

rozległym niedowładem kończyn dolnych konieczne

jest przystosowanie ich do poruszania się na wózku

inwalidzkim.

Dzieci muszą opanować technikę przesiadania na

wózek i z wózka, oraz jazdy na wózku w różnych

warunkach terenowych. Dzięki zastosowaniu u dzieci

z porażeniem kończyn dolnych różnorodnych

ćwiczeń, dziecko może prowadzić aktywne

społecznie życie. Stale powtarzano ćwiczenia

usprawniające wykonywane przez samo dziecko i z

pomocą rodziców, terapeuty pozwalają z czasem na

samodzielność, dostęp do świata zewnętrznego oraz

akceptację społeczną.

109

ZAOPATRZENIE ORTOPEDYCZNE

Zadaniem zaopatrzenia ortopedycznego jest przede

wszystkim zapobieganie deformacjom, korekcje wad,

dawanie punktu podparcia i stabilizacji oraz

ułatwienie lokomocji. Aby to uzyskać należy zgodnie

z prawami fizyki wytworzyć taki układ sił, który

zapewni właściwe działanie aparatu, i doprowadzi do

zamierzonego celu.

Przy dobieraniu aparatu ortopedycznego dla dziecka

z przepukliną oponowo-rdzeniową, należy pamiętać,

że występują u niego zaburzenia czucia co przy źle

dopasowanym aparacie stwarza niebezpieczeństwo

wytworzenia się otarć skóry, trudno gojących ran i

owrzodzeń troficznych.

110

W stosowaniu zaopatrzenia ortopedycznego należy podążać

równoległe z fizjologicznym rozwojem psychoruchowym

dziecka.

Można tu rozróżnić dwa podstawowe etapy działania:

1. wczesne zapobieganie deformacjom i ich korekcje. Do tego

celu służą łuski wyścielone miękką gąbką, przytwierdzone do
kończyn opaską elastyczną.

Można do nich domontować rozpórkę zabezpieczającą rotację

wewnętrzną i odwiedzenie w stawach biodrowych.

2. w drugim etapie mobilizacji ruchowej dziecka stosowane są

łuski do pionizacji. W zależności od poziomu uszkodzenia
rdzenia stabilizują one kończyny dolne i tułów. Miednicę i
klatkę piersiową zabezpieczają od przodu szerokie miękkie
paski lub półsznurówki.

Aparaty ortopedyczne stosowane u dzieci z przepukliną

oponowo-rdzeniową do stania i chodzenia są bardzo

zróżnicowane Dobieramy je dla każdego dziecka

indywidualnie, w zależności od jego potrzeb. Wraz ze

wzrastającym rozwojem ruchowym dziecka zaopatrzenie

ortopedyczne, może być modyfikowane i redukowane.

111

USPRAWNIANIE ADAPTACYJNE

Dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniowąktóre, w okresie

noworodkowym nie przebyły zapalenia opon mózgowo-

rdzeniowych i nie mają znacznego wodogłowia, wykazują

prawidłowy rozwój umysłowy. Mogą więc uczyć się i zdobywać

zawód zapewniający w przyszłości niezależność społeczną i

ekonomiczną. Jednak aby to uzyskać muszą one przejść długi

proces rehabilitacji, poprzez:

•

zabiegi kinezyterapeutyczne: ćwiczenia bierne,

ćwiczenia czynne i oporowe wybranych grup mięśniowych,
ćwiczenia równoważne i pionizację,
•

zabiegi fizykalne: masaż, okłady parafinowe,

naświetlanie parafinowe, naświetlanie lampą solux,
oddziaływania prądem diadynamicznym i laserem w leczeniu
odleżyn,
•

zabiegi ortopedyczne,

•

dobranie odpowiedniego zaopatrzenia ortopedycznego,

•

leczenie farmakologiczne i dietetyczne,

•

nauczenie samoobsługi, tj. pielęgnacji ciała ubierania i

rozbierania, jedzenia, zakładania i zdejmowania aparatów a
także nabycie umiejętności obchodzenia się z wózkiem
inwalidzkim.

112

Dziecko dotknięte wodogłowiem potrzebuje

dłuższego czasu na uzyskanie samodzielności niż

dziecko, które nie jest dotknięte tą wadą.

Cierpliwość rodziców i terapeutów, a także samego

dziecka wystawiona jest często na próbę. Rodzicom

ciężko jest patrzeć jak ich dziecko mozolnie ubiera

się, zakłada aparaty lub siada na wózek, jednak tylko

dzięki ustawicznemu treningowi i częstemu

powtarzaniu określonych czynności, dziecko może

osiągnąć samodzielność.

W wieku szkolnym i później, należy położyć nacisk na

ćwiczenia mięśni zwieraczy pęcherza moczowego i

odbytu oraz regularne cewnikowanie.

113

Dla dzieci z wysokim porażeniem wózek na kółkach

pozostaje głównym środkiem lokomocji. Dlatego dla

tych dzieci ważne jest osiągnięcie jak najlepszego

opanowania techniki jazdy, balansowania na 2

kołach, pokonywania podestów i schodów lub

krawężników. Jazda na wózku może, dać możliwości

uprawiania sportu. Uprawianie sportów w postaci

tenisa stołowego, lekkoatletyki, gry w piłkę

koszykową, pływania czy łucznictwa, poprawia

sprawność, wyrabia równowagę oraz daje wielką

radość.

Osoby z przepukliną oponowo-rdzeniową w wieku

dorosłym mogą starać się o uzyskanie prawa jazdy,

co daje większą możliwość przemieszczania się, a

także poczucia wolności osobistej i samodzielności.

114

PSYCHOSPOŁECZNE PROBLEMY RODZINY

WYCHOWUJĄCEJ DZIECI Z PRZEPUKLINĄ OPONOWO-

RDZENIOWĄ

Wszyscy rodzice pragną przyjścia na świat zdrowego dziecka,

żaden z nich nie dopuszcza nawet myśli, że jego dziecko

mogłoby być chore. Dlatego w niemal każdym przypadku

stwierdzenie niepełnosprawności u dziecka sprawia, że jego

najbliżsi przeżywają ogromny szok, rozpacz i lęk przed

przyszłością swego potomka.

Reakcje rodziców po rozpoznaniu u dziecka przepukliny

oponowo-rdzeniowej są bardzo zróżnicowane. Przeważnie u

rodziców dominuje zdecydowana chęć szukania pomocy dla

dziecka, choć nie zawsze oznacza to akceptację jego choroby.

Rodzice wymagają wsparcia i zrozumienia w tej trudnej sytuacji

ze strony najbliższego otoczenia, terapeutów, a także opieki

psychologa.

Podstawowym warunkiem pomyślnego przeprowadzenia

rehabilitacji jest poinformowanie rodziców o skutkach wady i

możliwościach pomocy dziecku, a także akceptacja przez

rodziców, mniejszej sprawności dziecka i aktywne

współdziałanie z zespołem specjalistów.

115

Rodzice dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową borykają się

z szeregiem problemów związanych z tym schorzeniem,

poczynając od różnego rodzaju zabiegów operacyjnych poprzez

usprawnianie, pobudzenie rozwoju psychoruchowego. Opieka

nad dzieckiem z przepukliną oponowo-rdzeniową wymaga

rezygnacji z pracy jednego z rodziców, co powoduje problemy

finansowe. Brak wiedzy na temat choroby i jej konsekwencji,

obojętność ze strony społeczeństwa, bariery architektoniczne, a

także utrudniony dostęp do specjalistycznej pomocy medycznej

gdy rodzice mieszkają w małej miejscowości powodują niechęć

do opieki nad dzieckiem. Bardzo pomocne w rozwiązaniu wielu

z tych problemów są różnego rodzaju koła, stowarzyszenia oraz

grupy wsparcia, osób niepełnosprawnych i ich opiekunów.

Pozostają one w kontakcie z lekarzami kierującymi rehabilitację,

terapeutami, rodzicami osób z przepukliną oponowo-rdzeniową.

Zajmują się one wymianą informacji, organizują różne formy

usprawniania w , żłobkach, na turnusach rehabilitacyjnych,

rodzinnych wczasach z zajęciami usprawniającymi

116

Najważniejsze jednak są wzajemne kontakty, z ludźmi

mającymi te same problemy. Pozwala to na mobilizację samych

rodziców i dziecka do czynienia wysiłków w kierunku

usamodzielnienia się.

Głównymi problemami, z którym boryka się dziecko z

przepukliną oponowo-rdzeniową są bariery architektoniczne

Brak podjazdów, wind, toalet, przystosowanych dla inwalidów

itd. na ulicy, w urzędach, szkołach, ale te najbardziej uciążliwe

to bariery we własnych mieszkaniach. Często są to drobiazgi

jak zbyt wysoko umieszczone kontakty, włączniki, wąskie drzwi,

wysoko umieszczona szafka czy umywalka, potrafią

przysporzyć wielu trudności.

Wydawać by się mogło, że państwo udziela osobom tym

wystarczającej pomocy w postaci np. zasiłku pielęgnacyjnego,

stypendiów socjalnych, wprowadza program likwidacji barier

jednak środki przeznaczone na ten cel są kroplą w morzu

potrzeb.

Innymi trudnościami powodowanymi przez tą chorobę jest

dokonanie bilansu możliwości intelektualnych dziecka i podjęcia

decyzji, przez rodziców i psychologa do jakiej szkoły powinno

uczęszczać dziecko.

117

W polskim systemie kształcenia dzieci

niepełnosprawnych mamy:

•

przedszkola z grupą integracyjną,

•

szkoły masowe z klasami integracyjnymi,

•

szkoły specjalne,

•

nauczanie indywidualne w domu lub szkole.

Szkół takich w Polsce jest coraz więcej, muszą one

być przystosowane do poruszania się dzieci na

wózkach. Nauczanie prowadzi się podchodząc do

każdego ucznia indywidualnie uwzględniając jego

aktualny stan zdrowia, stopień męczliwosci i

zdolności intelektualne.

118

Każde dziecko powinno być czynnie włączane w

aktywne życie klasy i szkoły. Dzięki temu dzieci

zdrowe i chore uczą się wzajemnej tolerancji,

solidarności, udzielają sobie pomocy. Niestety częste

pobyty w szpitalu, problem nietrzymania moczu,

bariery architektoniczne nie ułatwiają dziecku

akceptacji przez rówieśników i społeczeństwo Dzieci

z przepukliną oponowo-rdzeniowa jak i dzieci zdrowe

mają swoje marzenia, nadzieje, aspiracje, pragną

akceptacji swej odmienności zarówno przez rodziców

jak i rówieśników i otoczenie Nasze społeczeństwo

ma bardzo małą wiedzę na temat przepukliny

oponowo-rdzeniowej, przyczynach jej powstawania,

leczenia, usprawniania profilaktyki

i innych problemach z nią związanych. Dlatego

należałoby przeprowadzić kampanię informacyjną na

temat tej choroby.

119

Dziękuję za uwagę.