Przepuklina

Przepuklina

oponowo-rdzeniowa

oponowo-rdzeniowa

Marlena Kamińska gr Ib

Marlena Kamińska gr Ib

AWF Warszawa 30.03.2009r

AWF Warszawa 30.03.2009r

Przepuklina oponowo-

Przepuklina oponowo-

rdzeniowa

rdzeniowa

Przepuklina oponowo-rdzeniowa

Przepuklina oponowo-rdzeniowa

jest zaburzeniem zamknięcia kanału

jest zaburzeniem zamknięcia kanału

kręgowego powstałym w procesie

kręgowego powstałym w procesie

tworzenia się struktur rdzenia

tworzenia się struktur rdzenia

kręgowego i kręgosłupa w trzecim

kręgowego i kręgosłupa w trzecim

tygodniu życia zarodkowego dziecka.

tygodniu życia zarodkowego dziecka.

Rys.1 anatomia przepukliny

Rys.1 anatomia przepukliny

oponowo-rdzeniowej

oponowo-rdzeniowej

Przepuklina oponowo-

Przepuklina oponowo-

rdzeniowa cd.

rdzeniowa cd.

Jest to złożona, wielosegmentowa wada

Jest to złożona, wielosegmentowa wada

dotycząca rdzenia kręgowego,

dotycząca rdzenia kręgowego,

wychodzących z niego nerwów

wychodzących z niego nerwów

rdzeniowych i osłon kostnych rdzenia

rdzeniowych i osłon kostnych rdzenia

(kręgów kręgosłupa), może ona także

(kręgów kręgosłupa), może ona także

łączyć się z ubytkami skóry.

łączyć się z ubytkami skóry.

Fot.3 Ubytek skóry przy

Fot.3 Ubytek skóry przy

spina bifida

spina bifida

Rozróżniamy przepukliny

Rozróżniamy przepukliny

okolicy:

okolicy:



szyjnej

szyjnej



piersiowej

piersiowej



lędźwiowej

lędźwiowej



krzyżowej.

krzyżowej.

Fot.1 przepuklina oponowo-rdzeniowa

Fot.1 przepuklina oponowo-rdzeniowa

odc.szynjnego

odc.szynjnego

Fot.2 przepuklina oponowo-rdzeniowa odc.

Fot.2 przepuklina oponowo-rdzeniowa odc.

lędźwiowego

lędźwiowego

W jaki sposób dochodzi do

W jaki sposób dochodzi do

powstania wad rdzenia i kanału

powstania wad rdzenia i kanału

kręgowego?

kręgowego?

W 17-18 dniu życia zarodka powstaje

W 17-18 dniu życia zarodka powstaje

cewa

cewa

nerwowa

nerwowa

. Jeśli w tym okresie dojdzie do

. Jeśli w tym okresie dojdzie do

zadziałania czynników szkodliwych:

zadziałania czynników szkodliwych:

infekcji, działania promieni

infekcji, działania promieni

rentgenowskich, szkodliwych

rentgenowskich, szkodliwych

czynników chemicznych,

czynników chemicznych,

może dojść do zaburzeń tego procesu, a w

może dojść do zaburzeń tego procesu, a w

konsekwencji do niepełnego zamknięcia

konsekwencji do niepełnego zamknięcia

cewy i powstania wad wrodzonych

cewy i powstania wad wrodzonych

kręgosłupa, kanału kręgowego i rdzenia.

kręgosłupa, kanału kręgowego i rdzenia.

Pozostałe przyczyny

Pozostałe przyczyny

powstania :

powstania :

-

-

genetyczne

genetyczne

- niedobór witamin (kw.foliowego, A, E, )

- niedobór witamin (kw.foliowego, A, E, )

- niedotlenienie

- niedotlenienie

- endokrynopatie

- endokrynopatie

Rys.2 Patologiczny rozwój

Rys.2 Patologiczny rozwój

cewy nerwowej

cewy nerwowej

Profilaktyka:

Profilaktyka:

Kobietom w wieku rozrodczym

Kobietom w wieku rozrodczym

zaleca się

zaleca się

przyjmowanie

przyjmowanie

0,4 mg kwasu foliowego

0,4 mg kwasu foliowego

dziennie

dziennie

, który w razie zajścia w ciążę

, który w razie zajścia w ciążę

stanowi dawkę profilaktyczną, chroniącą

stanowi dawkę profilaktyczną, chroniącą

rozwój dziecka w czasie kilku pierwszych dni

rozwój dziecka w czasie kilku pierwszych dni

jego życia płodowego, kiedy matka zazwyczaj

jego życia płodowego, kiedy matka zazwyczaj

nie wie jeszcze, że jest w ciąży.

nie wie jeszcze, że jest w ciąży.

Taką samą dawkę profilaktyczną –

Taką samą dawkę profilaktyczną –

0,4 mg

0,4 mg

kwasu foliowego

kwasu foliowego

należy zacząć przyjmować

należy zacząć przyjmować

na 3 miesiące przed planowanym zajściem

na 3 miesiące przed planowanym zajściem

w ciążę

w ciążę

i kontynuować aż do rozwiązania.

i kontynuować aż do rozwiązania.

Profilaktyka cd.

Profilaktyka cd.

Jak donosi Kalifornijski Uniwersytet w

Jak donosi Kalifornijski Uniwersytet w

Berkeley, nie tylko kobiety powinny

Berkeley, nie tylko kobiety powinny

przyjmować kwas foliowy.

przyjmować kwas foliowy.

Mężczyzn dotyczy

Mężczyzn dotyczy

to również

to również

. Przeprowadzone badania

. Przeprowadzone badania

pozwoliły spostrzec, że niedobór kwasu

pozwoliły spostrzec, że niedobór kwasu

foliowego w organiźmie również mężczyzn

foliowego w organiźmie również mężczyzn

jest przyczyną powstawania takich schorzeń

jest przyczyną powstawania takich schorzeń

jak przepuklina oponowo-rdzeniowa czy

jak przepuklina oponowo-rdzeniowa czy

nawet zespół Downa. Badania te zostały

nawet zespół Downa. Badania te zostały

przeprowadzone na ok. setce mężczyzn w

przeprowadzone na ok. setce mężczyzn w

wieku od 22 do 80 lat i pokazały, że niedobór

wieku od 22 do 80 lat i pokazały, że niedobór

właśnie kwasu foliowego może powodować

właśnie kwasu foliowego może powodować

anomalie chromosomów w męskim nasieniu.

anomalie chromosomów w męskim nasieniu.

Wyróżniamy przepuklinę

Wyróżniamy przepuklinę

oponowo-rdzeniową :

oponowo-rdzeniową :



okryt

okryt

ą

ą

/ pokryt

/ pokryt

ą

ą

jeśli rdzeń kręgowy jest izolowany

jeśli rdzeń kręgowy jest izolowany

workiem oponowym i tkanka nerwowa

workiem oponowym i tkanka nerwowa

nie znajduje się na zewnątrz

nie znajduje się na zewnątrz



otwartą

otwartą

jeśli rdzeń kręgowy pozostaje w

jeśli rdzeń kręgowy pozostaje w

bezpośrednim kontakcie z otoczeniem

bezpośrednim kontakcie z otoczeniem

zewnętrznym i nie

zewnętrznym i nie

jest pokryty

jest pokryty

Wadzie tej towarzyszą zaburzenia

Wadzie tej towarzyszą zaburzenia

przewodzenia bodźców nerwowych od

przewodzenia bodźców nerwowych od

struktur centralnych na obwód ciała czyli

struktur centralnych na obwód ciała czyli

do mięśni, skóry i narządów

do mięśni, skóry i narządów

wewnętrznych takich jak:

wewnętrznych takich jak:



pęcherz moczowy,

pęcherz moczowy,



ostatni odcinek jelita grubego

ostatni odcinek jelita grubego



odbyt

odbyt

Zaburzona jest także droga nerwowa od

Zaburzona jest także droga nerwowa od

zewnątrz do centralnego układu

zewnątrz do centralnego układu

nerwowego.

nerwowego.

Objawy



porażenie wiotkie kkd

porażenie wiotkie kkd



zaburzenie czucia powierzchniowego

zaburzenie czucia powierzchniowego

poniżej poziomu uszkodzenia

poniżej poziomu uszkodzenia



porażenie czynności zwieraczy

porażenie czynności zwieraczy



wtórne zaburzenia układu kostnego -

wtórne zaburzenia układu kostnego -

nieprawidłowe ustawienie stóp i ich

nieprawidłowe ustawienie stóp i ich

zniekształcenie

zniekształcenie



zwichnięcia w stawach biodrowych

zwichnięcia w stawach biodrowych



przykurcze ścięgien i struktur

przykurcze ścięgien i struktur

okołostawowych

okołostawowych

Zabieg operacyjny

Zabieg operacyjny

Otwarta przepuklina oponowo-rdzeniowa, z

Otwarta przepuklina oponowo-rdzeniowa, z

którą rodzi się dziecko, wymaga zabiegu

którą rodzi się dziecko, wymaga zabiegu

operacyjnego prowadzącego do

operacyjnego prowadzącego do

zamknięcia

zamknięcia

kanału kręgowego

kanału kręgowego

, tak aby płyn mózgowo-

, tak aby płyn mózgowo-

rdzeniowy nie mógł się z niego wydostawać.

rdzeniowy nie mógł się z niego wydostawać.

Fot.4 Zabieg

Fot.4 Zabieg

operacyjny

operacyjny

Zabieg operacyjny cd.

Zabieg operacyjny cd.

Jest to bardzo poważny zabieg, który

Jest to bardzo poważny zabieg, który

zwykle przeprowadza się w

zwykle przeprowadza się w

pierwszych

pierwszych

godzinach

godzinach

życia dziecka. Jeżeli okaże się,

życia dziecka. Jeżeli okaże się,

że krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego

że krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego

jest zaburzone i pojawiają się cechy

jest zaburzone i pojawiają się cechy

wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego,

wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego,

konieczne jest założenie

konieczne jest założenie

zastawki

zastawki

do

do

komór mózgu. Ten zabieg wykonuje się na

komór mózgu. Ten zabieg wykonuje się na

ogół w

ogół w

pierwszym miesiącu

pierwszym miesiącu

życia dziecka.

życia dziecka.

Wodogłowie

Wodogłowie

Wodogłowie towarzyszy 8O-90%

Wodogłowie towarzyszy 8O-90%

przypadków wadzie rdzenia związane z

przypadków wadzie rdzenia związane z

zaburzonym krążeniem płynu

zaburzonym krążeniem płynu

mózgowo-rdzeniowego.

mózgowo-rdzeniowego.

Rys.3 schemat wodogłowia

Rys.3 schemat wodogłowia

Rehabilitacja

Rehabilitacja

Po wykonanych zabiegach

Po wykonanych zabiegach

operacyjnych należy od razu rozpocząć

operacyjnych należy od razu rozpocząć

rehabilitację. Polega ona początkowo

rehabilitację. Polega ona początkowo

na

na

-

-

zmianie pozycji

zmianie pozycji

dziecka co godzinę

dziecka co godzinę

-masażach

-masażach

niedowładnych kończyn

niedowładnych kończyn

- odpowiednich

- odpowiednich

pozycjach

pozycjach

ułożeniowych

ułożeniowych

zapobiegającym

zapobiegającym

zniekształceniom

zniekształceniom

Rehabilitacja cd.

Rehabilitacja cd.

Dalsze postępowanie opiera się głównie na

Dalsze postępowanie opiera się głównie na

rehabilitacji ruchowej dążącej do:

rehabilitacji ruchowej dążącej do:



podjęcia wczesnego usprawniania dziecka tj. do

podjęcia wczesnego usprawniania dziecka tj. do

pierwszego miesiąca życia, w przypadku

pierwszego miesiąca życia, w przypadku

chirurgicznego zamykania przepukliny dwa/trzy

chirurgicznego zamykania przepukliny dwa/trzy

dni po zabiegu;

dni po zabiegu;



utrzymania pełnego, biernego zakresu

utrzymania pełnego, biernego zakresu

ruchomości stawów;

ruchomości stawów;



zapobiegania deformacjom stawowym,

zapobiegania deformacjom stawowym,

przykurczom;

przykurczom;



przeciwdziałania odleżynom;

przeciwdziałania odleżynom;



zwiększania zakresu ruchomości stawów;

zwiększania zakresu ruchomości stawów;

Rehabilitacja cd.

Rehabilitacja cd.



wzmacniania siły mięśniowej kończyn nie

wzmacniania siły mięśniowej kończyn nie

porażonych oraz siły mięśni tułowia;

porażonych oraz siły mięśni tułowia;



korygowania funkcji oddechowej;

korygowania funkcji oddechowej;



usprawniania poruszania się i lokomocji –

usprawniania poruszania się i lokomocji –

u dzieci z niewielką przepukliną;

u dzieci z niewielką przepukliną;



doboru zaopatrzenia ortopedycznego;

doboru zaopatrzenia ortopedycznego;



regulacji czynności pęcherza moczowego i

regulacji czynności pęcherza moczowego i

końcowego odcinka jelita grubego – należy

końcowego odcinka jelita grubego – należy

dążyć do regularnego wypróżniania;

dążyć do regularnego wypróżniania;



edukacji oraz instruktażu rodziny dziecka.

edukacji oraz instruktażu rodziny dziecka.

Dziękuję za uwagę

Dziękuję za uwagę



