BADANIA DODATKOWE CZ.II

BADANIA DODATKOWE CZ.II

1. Elektroneurografia

2. Elektromiografia

3. Uśrednione potencjały wywołane

4. Biopsje

5. Diagnostyka prenatalna

ELEKTRONEUROGRAFIA

ELEKTROMIOGRAFIA

1.

Różnicowanie uszkodzeń neurogennych , miogennych,

ośrodkowych oraz psychogennych

2.

Określenie poziomu uszkodzenia obwodowego układu

nerwowego:

•

komórki ruchowe rogu przedniego rdzenia kręgowego

•

korzenie rdzeniowe

•

splot

•

pnie nn. obwodowych

3.

Diagnostyka polineuropatii :

•

aksonalna

•

demielinizacyjna

•

mieszana

oraz

•

rozlana

•

wieloogniskowa

ELEKTRONEUROGRAFIA

ELEKTROMIOGRAFIA

4. Diagnostyka mononeuropatii np. zespół cieśni

nadgarstka

5. Ocena procesów odnerwienia oraz reinerwacji w

badanych mięśniach

6. Ocena stopnia uszkodzenia struktur nerwowych
7. Ocena dynamiki choroby obwodowego układu

nerwowego

8. Diagnostyka zespołów miotonicznych
9. Diagnostyka zaburzeń przewodnictwa nerwowo-

mięśniowego / miastenia gravis , zespoły
miasteniczne/

ELEKTRONEUROGRAFIA

• Nieinwazyjna lub małoinwazyjna metoda badania

struktur obwodowego układu nerwowego
umożliwiająca diagnostykę chorób nerwowo-
mięśniowych.

• Umożliwia ocenę przewodnictwa we włóknach

czuciowych i ruchowych nn. obwodowych,
splotów oraz korzeni rdzeniowych.

ELEKTRONEUROGRAFIA

oceniane parametry

• Amplituda
• Czas trwania
• Pole powierzchni potencjału
• Latencja
• Szybkość przewodzenia

ELEKTRONEUROGRAFIA

przewodnictwo ruchowe

•

Stymulacja bodźcem ponadmaksymalnym

standardowego punktu n. obw.

•

Rejestracja odpowiedzi ruchowego potencjału

sumacyjnego z tzw. mięśnia indykatorowego

•

Wyznaczenie szybkości przewodzenia w oparciu o

wartość latencji potencjału oraz odległość między

elektrodami

•

Średnia prawidłowa prędkość przewodzenia w nn obw.:

50-60 m/s

ELEKTRONEUROGRAFIA

przewodnictwo czuciowe

• Drażnienie bodźcem ponadmaksymalnym w

standardowym punkcie n. obw. oraz odbiór

potencjału w określonym odcinku nerwu elektrodą

rejestrującą

• Określenie prędkości przewodzenia wg. wzoru: V=d/t
d: odległość między elektrodami
t: latencja odpowiedzi

• Amplituda potencjału czuciowego jest wielokrotnie

mniejsza od ruchowego / uV versus mV/ i do

prawidłowej oceny konieczne jest uśrednianie wielu

potencjałów.

ELEKTRONEUROGRAFIA

Fala F

• Odpowiedź późna pojawiająca się po czynnościowym

potencjale jednostki ruchowej

• Stymulacja włókna ruchowego n. obw. powoduje

przewodzenie pobudzenia zarówno orto jak i

antydromowo do komórki ruchowej rogu przedniego

rdzenia kręgowego

• Tam jak „ echo” pobudzenie odbija się i powraca

ortodromowo do efektora / mięśnia/ jako fala F

• Analiza latencji , amplitudy oraz szybkości przewodzenia

fali F umożliwia ocenę przewodzenia w proksymalnym

odcinku nerwu lub korzeniu rdzeniowym.

ELEKTRONEUROGRAFIA

odruch Hoffmana

• Drażnienie obwodowego odc. nerwu przewodzone

do czuciowych zakończeń wrzecion mięśniowych /

włókien Ia/

• odpowiedź jest przewodzona do rdzenia

kręgowego gdzie ulega przełączeniu na komórki

ruchowe rogu przedniego

• Potencjał włóknami ruchowymi indukuje odpowiedź

efektora- skurcz mięśnia

• Jest to odruch własny mięśnia

• Pozwala oceniać funkcje korzeni nerwowych

• Najczęściej odruch H uzyskuje się przez drażnienie

n. piszczelowego - odpowiedź z mięśnia

płaszczkowatego. Brak odruchu H świadczy o

uszkodzeniu korzenia S1.

ELEKTRONEUROGRAFIA

Blink reflex

• Drażnienie n. nadoczodołowego – przewodzenie

przez I gałąź n.V do mostu, przełączenie na j. n.
VII – efekt pod postacią skurczu m. okrężnego oka
/ mrugnięcie ; blink/.

• Brak odruchu świadczy o uszkodzeniu n. V lub VII

okolicy mostu

ELEKTROMIOGRAFIA

•

Badanie inwazyjne wymagające elektrody
igłowej wkłuwanej do badanego mięśnia.

•

Składa się z dwóch elementów:

1. Oceny czynności spoczynkowej
2. Oceny zapisu wysiłkowego

ELEKTROMIOGRAFIA

•

Zapis spoczynkowy :fizjologia cisza bioelektryczna. Mogą się

pojawiać szybko gasnące ,pojedyncze potencjały fibrylacyjne oraz

fale dodatnie – tzw. potencjały wkłucia.

•

Zapis wysiłkowy: jednostka ruchowa ( motor unit) to grupa włókien

mięśniowych zaopatrywana przez akson tego samego motoneuronu

rogu przedniego rdzenia kręgowego); potencjał jednostki ruchowej:

zazwyczaj 2 lub 3 fazowy , czas trwania 3-15 ms, amplituda 100 uV

do 5 mV

•

Podczas minimalnego wysiłku rejestruje się potencjały pojedynczych

jednostek ruchowych. W miarę wzrostu siły skurczu rekrutacji ulega

więcej jednostek ruchowych powodując wzorzec zapisu EMG kolejno

jako:

1. Prosty
2. Pośredni ubogi
3. Pośredni bogaty
4. Bogaty
5. Interferencyjny

ELEKTROMIOGRAFIA

Zapis neurogenny

• Wzrost ilości potencjałów wkłucia

• Czynność spoczynkowa: fibrylacje, potencjały

dodatnie, fascykulacje

• Wydłużenie czasu trwania , wzrost amplitudy oraz

pola powierzchni jednostki ruchowej

• Ubogi zapis wysiłkowy

ELEKTROMIOGRAFIA

zapis miogenny

• Czynność spoczynkowa: skąpa lub brak/ za wyjątkiem

zapalenia wielomięśniowego/.Najczęściej fibrylacje
oraz ciągi miotoniczne lub rzekomomiotoniczne

• Skrócenie czasu trwania oraz spadek amplitudy

potencjału jednostki ruchowej

• Polifazja / w fizjologii nie więcej niż 15 % zapisu/

• Zapis wysiłkowy: interferencyjny przy niewielkim

wysiłku

ELEKTROMIOGRAFIA

zapis miogenny

Wyładowania o typie ciągów miotonicznych :
1. Dystrofia miotoniczna
2. Miotonia wrodzona
3. Paramiotonia wrodzona
4. Niedoczynność tarczycy
5. Zapalenie wielomięśniowe
6. Glikogenoza typu II
7. Przewlekłe i znaczne odnerwienie

ELEKTROMIOGRAFICZNA PRÓBA

MIASTENICZNA

• Diagnostyka miastenii gravis , różnicowanie z zespołami

miastenicznymi

• Klasycznie wykonywana z mięśnia naramiennego, jednak do

oceny można wybrać inny mięsień z obszaru zajętego

klinicznie

• Rejestracja potencjału jednostki ruchowej elektrodą igłową

wkłutą w badany mięsień

• Ocenie podlega porównanie amplitudy i pola powierzchni

odpowiedzi piątej do pierwszej. Spadek amplitudy potencjału

o co najmniej 25 % świadczy o utrudnieni przewodnictwa w

złączu nerwowo-mięśniowym

• Stymulację bodźcem o wyższej częstotliwości , łącznie z

bodźcem tężcowym stosuje się w przypadkach wątpliwych.

Tzw. torowanie potężcowe jest cechą charakterystyczną

zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona

• Uzupełnieniem jest farmakologiczna elektromiograficzna

próba miasteniczna z zastosowaniem Tensilonu

SINGLE FIBER EMG;SFEMG

• Rejestracja elektrodą igłową pojedynczych

potencjałów jednostki ruchowej z dwóch
sąsiadujących ze sobą włókien mięśniowych
nalężących do tej samej jednostki ruchowej

• Prawidłowa interlatencja / jitter/ wzbudzanych

potencjałów nie przekracza 44 usek

• W miastenii gravis wydłużenie jitteru nawet

ponad 100 usek lub zjawisko blokowania

UŚREDNIONE POTENCJAŁY WYWOŁANE

• Wzrokowe potencjały wywołane / VEP/

• Słuchowe potencjały wywołane pnia mózgu /

BAEP/

• Somatosensoryczne potencjały wywołane / SSEP/

• Ośrodkowe potencjały wywołane : pot. p300

UŚREDNIONE POTENCJAŁY WYWOŁANE

• Potencjały czynności bioelektrycznej określonych

obszarów kory mózgu wzbudzone swoistymi

bodźcami wzrokowymi, słuchowymi lub czuciowymi.

• Umożliwiają wykrywanie subklinicznych zmian w

odpowiednich drogach czuciowych

• Amplituda potencjału wywołanego jest ponad 100x

mniejsza niż potencjału EEG. Do właściwej oceny

wymagane jest uśrednienie kilkuset potencjałów

wywołanych

• Ocenie podlega amplituda oraz latencja

poszczególnych składowych potencjałów tj .

załamków dodatnich / positive ;P/ oraz ujemnych /

negative; N/.

UŚREDNIONE POTENCJAŁY WYWOŁANE

wskazania

• Diagnostyka stwardnienia rozsianego
• Ocena chorych w stanie śpiączki
• Ujawnienie zmian subklinicznych
• Określenie umiejscowienia uszkodzenia dróg

czuciowych stwierdzanych badaniem klinicznym

• Różnicowanie podłoża organicznego od

czynnościowego

WZROKOWE POTENCJAŁY WYWOŁANE ;

VEP

• Kliniczna ocena drogi wzrokowej od siatkówki do

kory wzrokowej

• Powtarzalna, wielokrotna stymulacja pola

widzenia każdego oka zmiennym bodźcem

wzrokowym czarno-białą szachownicą

• Składa się z kilku elementów: N 75, P 100, N 135

• Największe znaczenie ma ocena latencji załamka

p100 – z pozagałkowego odcinka n. wzrokowego

• Wydłużenie latencji p 100 o ponad 2 SD/3-4 ms/

obserwuje się w stwardnieniu rozsianym,

zwyrodnieniu n. wzrokowego, po urazach, w

uszkodzeniach toksycznych oraz uciskowych

SŁUCHOWE POTENCJAŁY WYWOŁANE

PNIA MÓZGU; BAEP

•

Ocena drogi słuchowej od ślimaka do kory słuchowej

•

Jednouszna stymulacja bodźcem dźwiękowym- trzaskiem

lub klikiem, odbiór elektrodą umieszczona na wyrostku

sutkowatym

•

Szczególnie przydatne w diagnostyce stwardnienia

rozsianego, wczesnych okresów guzów kąta mostowo-

móżdżkowego oraz różnicowaniu stanów śpiączkowych

•

Składa się z szeregu elementów trwających łącznie ok. 9

ms:

1.

I – n. słuchowy

2.

II- j. slimakowe

3.

III- oliwka górna mostu

4.

IV i V – j.słuchowe wstęgi bocznej oraz wzgórka dolnego

śródmózgowia

5.

VI – ciało kolankowate przyśrodkowe

6.

VII – drogi wzgórzowo-korowe

SOMATOSENSORYCZNE POTENCJAŁY

WYWOŁANE ; SSEP

•

Diagnostyka dróg czuciowych od najbardziej dystalnych

ich odcinków do kory czuciowej płata ciemieniowego

•

Ocena:

1.

Korzeni grzbietowych nn. rdzeniowych

2.

Sznurów tylnych

3.

Wstęgi przyśrodkowej

4.

Wzgórza

5.

Kory czuciowej

•

SSEP z n. pośrodkowego : rejestracja elektrodą w okolicy

karku – zał. N 13 –sznury tylne, P14 – wstęga

przyśrodkowa, N 20 – kora czuciowa

•

SSEP z n. piszczelowego lub strzałkowego : rejestracja

elektrodą w okolicy kręgosłupa L – N 22-istota szara

rdzenia odc. L kręgosłupa, P 40 – kora czuciowa

BADANIA BIOPSYJNE

• Biopsja mięśnia

• Biopsja nerwu

• Biopsja mózgu

BIOPSJE MIĘŚNI

• Różnicowanie procesów pierwotnie miogennych od

neurogennych

• Diagnostyka dystrofii mięśniowych

• Diagnostyka miopatii zapalnych

• Diagnostyka miopatii metabolicznych

• Diagnostka chorób mitochondrialnych

• Rozpoznawanie wczesnej fazy SLA

BIOPSJE MIĘŚNI

•

Bioptat pobierany jest z mięśnia objętego

schorzeniem lecz nie zanikowego oraz nie

objętego znacznym niedowładem , najczęściej

mięsień naramienny lub czworogłowy uda

•

Nie pobiera się wycinków z mięśnia uprzednio

badanego EMG lub ,w który wykonywane były

iniekcje

•

Ocena obejmuje badania:

1. Klasycznie w mikroskopie świetlnym
2. Mikroskopię elektronową
3. Badania histochemiczne,

immunohistochemiczne , enzymatyczne

BIOPSJA NERWU

•

Pobiera się 2-3 cm odcinek nerwu łydkowego

•

Wskazania:

1. Przewlekłe polineuropatie
2. Mononeuropatia multiplex
3. Polineuropatie dziedziczne
4. Polineuropatie metaboliczne

BIOPSJA MÓZGU

• Biopsja stereotaktyczna jeśli wyczerpano

nieinwazyjne możliwości diagnostyczne

• Najczęstsze wskazanie: różnicowanie zmian

ekspansywnych od innego pochodzenia np.
zapalnych

DIAGNOSTYKA PRENATALNA

• Wykrywanie aberracji chromosomalnych

• Wykrywanie otwartych wad cewy nerwowej z

grupy dysrafii

• Diagnostyka chorób metabolicznych

• Diagnostyka schorzeń neurologicznych

dziedziczonych z płcią np. dystrofii mięśniowych

DIAGNOSTYKA PRENATALNA

dysrafia

• Bezczaszkowie ; zupełny brak czaszki i mózgu

• Bezmózgowie: niewykształcona mózgoczaszka,

brak

większości struktur mózgowia
• Przepukliny oponowo-mózgowe

• Przepukliny oponowo-rdzeniowe

DIAGNOSTYKA PRENATALNA

dysrafia

• Ocena stężenia alfafetoptoteiny w 16-17 tyg.

ciąży

• USG płodu w 14 tyg. ciąży

DIAGNOSTYKA PRENATALNA

choroby metaboliczne

•

Ocena aktywności odpowiednich enzymów w

komórkach płynu owodniowego pobranych

podczas punkcji

•

Umożliwia diagnostykę :

1. Lipidoz
2. Mukopolisachrydoz
3. Glikoproteinoz
4. Mukolipidoz