Patofizjologia układu ruchu:

choroby reumatyczne

i zwyrodnieniowe

2005

Wykład 13

DEFINICJE

• CHOROBY UKŁADU RUCHU

TO WSZYSTKIE

ZABURZENIA DOTYCZĄCE STRUKTURY I
CZYNNOŚCI JEGO SKŁADNIKÓW: KOŚCI,

STAWÓW, MIĘŚNI, ŚCIĘGIEN, WIĘZADEŁ…

• CHOROBY REUMATYCZNE

TO ZABURZENIA

CZYNNOŚCI TKANEK ŁĄCZNYCH W OBRĘBIE

STAWÓW, PROWADZĄCE DO OGRANICZENIA

LUB ZNIESIENIA RUCHOMOŚCI

Wspólne objawy chorób

reumatycznych i

zwyrodnieniowych

• Ból

• Sztywność poranna

• Obrzęk (powiększenie stawu)

• Utrata czynności stawów (utrudnienie

lub niemożność poruszania)

•Zaczerwienienie

•Nadmierne ucieplenie

RODZAJE CHORÓB REUMATYCZNYCH

• OSTRE

• Ostra gorączka reumatyczna dzieci i młodzieży

• PRZEWLEKŁE:

• Zapalenie kostno-stawowe (osteoarthritis)

• Reumatoidalne zapalenie stawów

– forma młodzieńcza – najczęstsza ch.r. u dzieci

• Toczeń układowy

• Dna

• Spondyloartropatie (zesztywniające zapalenie stawów

kręgosłupa)

• Zapalenia stawów pochodne infekcji bakteryjnych i wirusowych

• Twardzina (scleroderma)

• Fibromialgia

• Inne….

Prawidłowa struktura

anatomiczna stawu

OSTRA GORĄCZKA REUMATYCZNA

OSTRA GORĄCZKA

REUMATYCZNA

• Ostra uogólniona choroba zapalna

dzieci i młodzieży (6-20 lat)

• Około 20 milionów nowych

przypadków rocznie

• Do 50% chorób serca wymagających

hospitalizacji

OSTRA GORĄCZKA REUMATYCZNA -

PATOGENEZA

• Konsekwencja reakcji odpornościowych

na infekcję paciorkowcem β-
hemolizującym grupy A (Streptococcus
pyogenes, S. haemolyticus) – 0.5-3%
wszystkich infekcji

• Genetyka – częstsza u osób HLA-DR4 (r.

kaukaska) lub HLA-DR2

OSTRA GORĄCZKA REUMATYCZNA

- OBJAWY

• Objawy:

– gorączka
– leukocytoza
– wysokie OB, ASO, CRP
– wędrujące zapalenie

stawów

– guzki skórne
– rumień brzeżny
– pląsawica Sydenhama
– zapalenie serca

(wszystkie warstwy)

OSTRA GORĄCZKA REUMATYCZNA

- POWIKŁANIA

• Uszkodzenia

narządowe:

– wsierdzie
– zastawki serca

niedomykalność,

stenoza

– mięsień sercowy 

zastoinowa
niewydolność serca

– osierdzie

REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW

DEMOGRAFIA R.Z.S.

Częstość:

1% osób dorosłych na świecie
(

w Polsce około 400.000

chorych

)

Rocznie

3 zachorowania na 10.000
dorosłych (

w Polsce 8-16.000

nowych zachorowań/rok

)

Płeć

choruje 2 - 3 razy więcej
kobiet niż mężczyzn

Wiek

szczyt zachorowań pomiędzy
30-60 r. ż.

CZYNNIKI RYZYKA W R.Z.S.

• Genetyczne:

• Obecność antygenu zgodności tkankowej

HLA-DR4

– ryzyko zachorowania wzrasta nawet 7-krotnie

• Dodatkowa obecność genu

DRB1

związana z

większą ciężkością przebiegu choroby

• Czynniki hormonalne:

•

przewaga kobiet wśród chorych (ROLA

ESTROGENÓW?)

•

Redukcja objawów w czasie ciąży (PROGESTERON?)

R.Z.S. utrudnia i skraca życie

• Oczekiwany czas życia chorych na zaawansowane,

ciężkie R.Z.S. jest o 10-15 lat krótszy niż osób

zdrowych

• 5-letnia śmiertelność chorych na zaawansowane,

ciężkie R.Z.S. wynosi do 50%, a stopień inwalidztwa w

tej populacji sięga 80%

• Prawdopodobieństwo przedwczesnej śmierci osób

chorych na R.Z.S. z objawami pozastawowymi jest 2

razy większe niż tych, u których stwierdzono wyłącznie

objawy stawowe.

• U około 30% chorych dochodzi do trwałego kalectwa.

Objawy kliniczne R.Z.S.

• Zwykle symetrycznie zajęte stawy,

najczęściej: nadgarstków, śródręczno-
paliczkowe i międzypaliczkowe,
rzadziej kolanowe i inne

• Zapalenie ścięgien i maziówki

(tenosynovitis), zmniejszające siłę i
ruchomość w zajętych stawach

• Objawy pozastawowe najczęstsze u

osób, u których stwierdzono obecność
czynnika reumatoidalnego RF; do 50%
pacjentów wykazuje obecność guzków

Objawy R.Z.S.

• Bolesność i sztywność

stawów (poranna, ponad 30

minut)

• Ograniczenie (zniesienie)

ruchomości w zajętych

stawach

• Zniszczenie chrząstek

stawowych i otaczającej

kości przez przewlekły

proces zapalny

• Erozja kości

Patogeneza reumatoidalnego

zapalenia stawów (R.Z.S.)

PRAWIDŁOW
Y STAW

R.Z.S.

Błona

maziowa

Chrząstk

Torebka

stawowa

Płyn

maziówkow

y (maź

stawowa)

Zapaleni

błony

maziowej

Łuszczka

(pannus)

Główne typy

komórek:

• limfocyty T

• makrofagi

Inne komórki obecne:

• fibroblasty

• komórki

plazmatyczne

• śródbłonki

• komórki

dendrytyczne

Główne typy

komórek:

• neutrofile

R.Z.S.- Przebieg choroby

• Ostre zapalenie maziówki – nieznany

czynnik etiologiczny

• Przewlekłe, hipertroficzne zmiany

zapalne (przerost maziówki, ziarninowanie –

pannus)

• Naciek limfocytarny w błonie maziowej
• Nagromadzenie immunoglobulin IgG (RF),

IgM, ich agregatów i kompleksów

• Sekrecja i gromadzenie cytokin prozapalnych
• Niszczenie chrząstek stawowych (EROZJA,

geody)

R.Z.S.- Przebieg choroby

• Przebieg niecharakterystyczny, dla

każdego chorego może być inny,
np.:

• Stopniowe narastanie objawów stawowych
• Szybka lub wolna progresja destrukcji kości
• Okresy remisji przeplatane z zaostrzeniami

objawów

• Obecność lub brak objawów

pozastawowych

PRZEWAGA CYTOKIN

PROZAPALNYCH W R.Z.S.

PRO-Z

APAL

PRZE

CIWZ

APAL

TNF

IL-1

IL-6

IL-8

IFN-

LT

IL-4

IL-10

TGF



sTNFR

sIL-1R

IL-1R

Centralna rola TNF i IL-1

w patogenezie R.Z.S.

PRZECIWZAPALNE

IL-4, IL-10, TGF

sTNFR, sIL-1R, IL-

1Ra

PROZAPALNE

IL-6, IL-8, IFN,

LT

IL-1

TNF

Centralna rola TNF w patogenezie

R.Z.S.

Sieć cytokin w zapaleniu

maziówki

HLA-DR

Dopełniacz

Metaloproteinaz

Fibroblast

Metaloproteina

Prostaglandyny

Dopełniacz

Ekspresja

cząsteczek

adhezyjny

IL-1

TNF

IL-15

GM-

CSF

M-CSF

TNF-



IL-10
IL-
1Ra

IL-1

TNF

IL-8

IL-6

GM-

CSF

Makrofag

FGF

Przesłanki na rzecz

autoimmunizacyjnego podłoża

R.Z.S.

• Nieznany czynnik etiologiczny stymulujący

układ odpornościowy u chorych

• CZYNNIK REUMATOIDALNY

• W surowicy i wysięku maziówkowym

chorych stwierdzono między innymi
przeciwciała przeciwko:

• Białkom chrząstek stawowych
• Peptydoglikanom
• Kolagenowi II i jego markerowemu peptydowi 255-

274

• Kalpastatynie (inhibitor proteaz zależnych od Ca

kalpain)

Czynnik reumatoidalny

• Czynnik reumatoidalny = przeciwciała

anty-Fc IgG, zwykle klasy IgM

• RF jest obecny w surowicy 70-90%

chorych na R.Z.S.

• Miano RF nie koreluje z aktywnością

choroby, ale podnosi prawdopodobieństwo

erozji stawów i objawów pozastawowych.

• RF jest wykrywany także u osób :

• z przewlekłą infekcją bakteryjną lub wirusową, np.

bakteryjnym zapaleniem wsierdzia, gruźlicą,

cytomegalią, AIDS

• zdrowych w podeszłym wieku

Objawy ogólne (pozastawowe)

R.Z.S.

• Gorączka, utrata masy ciała , zmęczenie
• Układ krążenia – zapalenie serca i

naczyń

• Zapalenia błon surowiczych – osierdzia i

opłucnej

• Zapalenie twardówki oka
• Niedokrwistość i eozynofilia
• Nasilona osteoporoza
• Amyloidoza

Zespół Felty’ego –

ogólnoustrojowe objawy w

przebiegu R.Z.S.

• Splenomegalia

• Limfadenopatia

• Leukopenia

• Limfocytopenia

• Trombocytopenia

• Niedokrwistość

• Owrzodzenia nóg

• Przebarwienia skóry

Zespół Sjoegrena –

ogólnoustrojowe objawy w

przebiegu R.Z.S.

• Naciek limfocytarny gruczołów łzowych i

ślinianek

• Wysuszenie rogówki i spojówek

(keratoconjunctivitis sicca)

• Wysuszenie jamy ustnej

• UWAGA: może występować jako samoistna

choroba o podłożu autoimmunizacyjnym,

bez objawów stawowych R.Z.S.

ZAPALENIE KOSTNO - STAWOWE

Zapalenie kostno-stawowe

(Z.K-S., osteoarthritis)

• Najczęstsza choroba

reumatyczna

(10 razy

częstsza niż R.Z.S.; choruje

około 10% populacji)

• Przewlekła,

niezapalna

wielostawowa

• Występuje u osób powyżej

45 roku życia

• Dotyczy głównie kobiet

(estrogeny?)

• Najczęściej zajęte stawy:

• Kolanowe
• Biodrowe
• Międzykręgowe
• Międzypaliczkowe

• BRAK CECH

AUTOIMMUNIZACJI

• BRAK OBJAWÓW I

POWIKŁAŃ POZA

UKŁADEM KOSTNO-

STAWOWYM

Objawy Z.K-S.

Etiopatogeneza Z.K-S.:

• Mechaniczne uszkodzenie chrząstek stawów nadmiernie i/lub

długotrwale obciążonych

• Wczesny rozwój choroby u osób z nadwagą, sportowców

• Nadmierna ekspresja enzymów rozkładających macierz

chrząstki (MMP; wzrost stosunku enzym: inhibitory endogenne

TIMP)

• IL-1 stymuluje syntezę MMP, hamuje TIMP i chondroblasty

• Zmiana właściwości mechanicznych kolagenu (degradacja

kolagenu II)

• Produkty rozpadu kolagenu (peptydy) – marker ZKS

• Zaburzona przebudowa chrząstki z przewagą DEGRADACJI i

obniżeniem syntezy

• Rola IL-1, TNF, TGF-β

Zapalenie kostno-stawowe -

radiologia

• Zwężenie

przestrzeni
stawowych

• Zrosty kostne

• Wyrośla kostne

(osteofity)

Porównanie R.Z.S. i Z. K-S.

ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE

STAWÓW KRĘGOSŁUPA

ZZSK – objawy zapalne z

układu kostno - stawowego

• Poranna sztywność kręgosłupa
• Zrosty kostne w kręgosłupie –

utrwalona kyfoza

• Ból promieniujący do obydwu

pośladków

• ból samoistny, silny

• Uogólnione objawy zapalenia –

gorączka, utrata ciężaru ciała

• U 30-50% chorych –

obwodowe zmiany zapalne w

miejscach przyczepów

ścięgien do kości

ZZSK – objawy

pozastawowe

• Zapalenie przedniej części gałki ocznej

(uveitis, iridocyclitis)

• Zapalenie aorty wstępującej
• Zwłóknienie układu przewodzącego serca
• Zwłóknienie płuc i niewydolność

oddechowa

• Nefropatia IgA
• Amyloidoza nerek

TOCZEŃ UKŁADOWY

Toczeń układowy – zmiany

stawowe

• Bolesność i zapalenie wielostawowe

(z wyjątkiem stawów biodrowych i
międzykręgowych) w 90% przypadków

• Brak niszczenia (erozji)

powierzchni

stawowych

• Brak deformacji

w stawach

Toczeń układowy – zmiany

poza układem kostno-

stawowym

• Zmiany na skórze

(rumień w kształcie

motyla na twarzy)

• Gorączka, zmęczenie,

osłabienie

• Zapalenie serca i

osierdzia

• Zapalenie naczyń
• Kłębuszkowe zapalenie

nerek (65% przypadków)

• Mnogie zaburzenia

hematologiczne

(anemia, leukopenia,

trombocytopenia)

Toczeń układowy -

etiopatogeneza

• Powstawanie

przeciwciał

skierowanych przeciwko:

• dsDNA
• Białkom jądrowym
• Mięśniówce gładkiej

• Odkładanie się

kompleksów

immunologicznych

(KI) w zajętych

obszarach tkanek łącznych

• Proces zapalny w odpowiedzi na KI

Badania różnicujące choroby

reumatyczne

CRP – białko C-reaktywne
ASO – antystreptolizyna O

DNA MOCZANOWA

Dna moczanowa

• Najstarsza opisywana

forma zapalenia stawów

(Hipokrates, V w. p.n.e.)

• Objawy: bardzo silny ból,

silny obrzęk,

zaczerwienienie i ucieplenie

stawu.

• 50% przypadków – podagra

(zapalenie I stawu śródstopno-

paliczkowego)

• Ścisły związek ataków dny z

poziomem kwasu

moczowego we krwi:

• < 7 mg/dl  0.1%

• >9 mg/dl  8-9%

Guzki dnawe

• Złogi kwasu

moczowego w
tkance
okołostawowej

• Przewlekły

odczyn
zapalny

Przyczyny nadmiaru kwasu

moczowego

• Niedostateczna eliminacja przez nerki (90%):

• Nefropatie
• Zaburzenia krążenia
• Leki: diuretyki, aspiryna, cyklosporyna
• Predyspozycje genetyczne
• Podeszły wiek (zmniejszona filtracja kłębuszkowa)

• Nadmierna produkcja:

• Niewłaściwa dieta (nadmierne spożycie pokarmów

bogatych w puryny: owoce morza, mięso)

• Predyspozycje genetyczne
• Nowotwory (guzy i białaczki)
• Nadmierny rozkład ATP wywołany stresem
• Nadmierny rozkład ATP wywołany przez alkoholizm

SPECJALNIE DLA STOMATOLOGII

Krótka patofizjologia chorób

stawu skroniowo-żuchwowego

(CSS-Ż)

Epidemiologia

• W skali USA, 10 milionów osób jest

leczonych z powodu CSS-Ż

• Związane koszty roczne to:

– 30 miliardów dolarów strat produktywności
– 550 milionów dni roboczych

• 50% populacji ma objawy CSS-Ż, z czego

– 1/5 wymaga leczenia, w tym

• 1/10 – leczenia chirurgicznego

Epidemiologia – cd.

• Początek dolegliwości średnio w

wieku 18-26 lat

• Przewaga kobiet 5:1
• U 50% chorych objawy postępujące
• U 84% nieleczonych i 86% leczonych

poprawa

Typowe dolegliwości związane

z SS-Ż

• Analogiczne do tych, któym ulegają

inne stawy:

– Ankyloza (zesztywnienie, zrosty)
– Choroby zapalne i zwyrodnieniowe

(reumatoidalne zapalenie stawów,
osteoarthritis

– Urazy
– Zaburzenia rozwojowe
– Nowotwory

Objawy CSS-Ż

• „Strzelanie” (klikanie,

pykanie) w stawie (jedno-

lub obustronne) podczas

otwierania ust

• Związane z rozciąganiem

ścięgien i/lub więzadeł

• Występuje u około 50%

populacji

• Może zanikać w czasie

rozwoju choroby

• Bolesność

• Utrudnienie gryzienia i żucia

• Zablokowanie stawu

• W pozycji otwartej

• W pozycji zamkniętej

Przyczyny CSS-Ż

• Wrodzone:

• agenezja lub hipoplazja lub hiperplazja kłykci(a),

mikrosomia połowicza twarzy; brak płytek (chrząstek)
wzrostu; towarzyszą inne zaburzenia I i II łuku;
rzadkie

• Zapalne i zwyrodnieniowe
• Urazy (złamania i zwichnięcia)
• Znaczne ubytki uzębienia  wada zgryzu
• Jatrogenne  niewłaściwa proteza
• Psychogenne (szczękościsk, bruksizm)

KONIEC

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42
Slide 43
Slide 44
Slide 45
Slide 46
Slide 47
Slide 48
Slide 49
Slide 50
Slide 51
Slide 52
Slide 53

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Patofizjologia układu ruchu I
W06 Patofizjologia układu ruchu
7 Patofizjologia układu ruchu
Wykład 7 Patofizjologia układu ruchu
Choroby układu ruchu
Choroby zawodowe układu ruchu
Choroby układu ruchu wykład
Choroby układu ruchu, Prace zaliczeniowe-kosmetyka
13 Patofizjologia wybrane choroby infekcyjne 2011id 14478 ppt
CHOROBY UKŁADU RUCHU
W 5 -2013 - CHOROBY UKŁADU RUCHU, WSZOP- Wyższa Szkoła Zarządzania Ochroną Pracy, Choroby zawodowe
Choroby układu ruchu
Choroby układu ruchu
Higiena i choroby układu ruchu
Choroby układu ruchu dużych i małych zwierząt problemy leczenia ortopedycznego
Choroby układu ruchu, doping
patofizjologia układu odpornościowego

więcej podobnych podstron

13 Patofizjologia układu ruchu choroby reumatyczne i zwyrodnieniowe

Document Outline