Stwardnienie zanikowe

Stwardnienie zanikowe

boczne

boczne

ALS

ALS

(Amyotrophic lateral

(Amyotrophic lateral

sclerosis)

sclerosis)

Nazwy i akronimy w

Nazwy i akronimy w

Polsce i na świecie

Polsce i na świecie



ALS (amyotrophic lateral sclerosis)

ALS (amyotrophic lateral sclerosis)



ELA (la esclerosis lateral amiotrófica)

ELA (la esclerosis lateral amiotrófica)



SLA (sclerosis lateralis amyotrophica)

SLA (sclerosis lateralis amyotrophica)



Choroba Charcot – Francja i świat

Choroba Charcot – Francja i świat



MND (z ang. choroba neuronu

MND (z ang. choroba neuronu

ruchowego, tj. Motor Neuron disease)

ruchowego, tj. Motor Neuron disease)



Choroba Lou Gehriga – w USA

Choroba Lou Gehriga – w USA

SLA - definicja

SLA - definicja



Pierwotna, postępująca choroba

Pierwotna, postępująca choroba

neurodegeneracyjna prowadząca do

neurodegeneracyjna prowadząca do

nieodwracalnego uszkodzenia

nieodwracalnego uszkodzenia

neuronów ruchowych, kory

neuronów ruchowych, kory

mózgowej, pnia mózgu, i rogów

mózgowej, pnia mózgu, i rogów

przednich rdzenia kręgowego, a w

przednich rdzenia kręgowego, a w

konsekwencji do śmierci w ciągu

konsekwencji do śmierci w ciągu

kilku lat. Śmierć następuje zwykle na

kilku lat. Śmierć następuje zwykle na

skutek niewydolności oddechowej.

skutek niewydolności oddechowej.



Podstawę tych odmiennych klinicznie

Podstawę tych odmiennych klinicznie

zespołów chorobowych stanowi jeden

zespołów chorobowych stanowi jeden

ten sam proces patofizjologiczny

ten sam proces patofizjologiczny



Podobne zmiany histopatologiczne

Podobne zmiany histopatologiczne

wystepują we wszystkich odmianach

wystepują we wszystkich odmianach

klinicznych, a po początkowych

klinicznych, a po początkowych

objawach ze strony jednego neuronu

objawach ze strony jednego neuronu

ruchowego dołączają się zwykle

ruchowego dołączają się zwykle

obiawy z neuronu drugiego

obiawy z neuronu drugiego

Neuroanatomia

Neuroanatomia

Ośrodkowy neuron ruchowy

Ośrodkowy neuron ruchowy



Sa to neurony korowe, które daja

Sa to neurony korowe, które daja

poczatek drogom korowo-opuszkowym i

poczatek drogom korowo-opuszkowym i

korowo-rdzeniowym

korowo-rdzeniowym



Wystepuja również w jądrach pnia

Wystepuja również w jądrach pnia

mózgu, które wypływają na obwodowe

mózgu, które wypływają na obwodowe

neurony ruchowe(np. jądro

neurony ruchowe(np. jądro

przedsionkowe boczne i jądro czerwinne)

przedsionkowe boczne i jądro czerwinne)



Dochodza do obwodowych neuronów

Dochodza do obwodowych neuronów

ruchowych, bezposrednio lub przez

ruchowych, bezposrednio lub przez

interneurony

interneurony

Neuroanatomia

Neuroanatomia

Cechy uszkodzenia ośrodkowego neuronu

Cechy uszkodzenia ośrodkowego neuronu

ruchowego

ruchowego



Niedowład spastyczny

Niedowład spastyczny



Wzmozone napiecie mięśniowe

Wzmozone napiecie mięśniowe



Zmiejszenie lub zniesienie

Zmiejszenie lub zniesienie

powierzchownych (skórnych) odruchów :

powierzchownych (skórnych) odruchów :

brzusznego i nosidłowego(mosznowego)

brzusznego i nosidłowego(mosznowego)



klonus

klonus

Neuroanatomia

Neuroanatomia

Obwodowe neurony ruchowe

Obwodowe neurony ruchowe



Są to neurony , które bezpośrednio

Są to neurony , które bezpośrednio

unerwiają mięśnie szkieletowe

unerwiają mięśnie szkieletowe



Znahdują się one w rogach

Znahdują się one w rogach

przednich rdzenia kręgowego

przednich rdzenia kręgowego



Znajdują się one w jądrach

Znajdują się one w jądrach

ruchowych nerwów III-VII i IX-XII

ruchowych nerwów III-VII i IX-XII

Neuroanatomia

Neuroanatomia

Cechy uszkodzenia neuronu

Cechy uszkodzenia neuronu

obwodowego :

obwodowego :



Porażenie wiotkie

Porażenie wiotkie



Brak odruchów(arefleksja)

Brak odruchów(arefleksja)



Zanik mieśni(atrofia)

Zanik mieśni(atrofia)



Drżenie włókienkowe i pęczkowe

Drżenie włókienkowe i pęczkowe

mięśni

mięśni

Patomorfologia ALS

Patomorfologia ALS



W badaniu makroskopowym :

W badaniu makroskopowym :

1.

1.

Przednie korzenie rdzenia kręgowego

Przednie korzenie rdzenia kręgowego

są cieńkie, lub zanikłe(w zgrubieniach

są cieńkie, lub zanikłe(w zgrubieniach

rdzenia)

rdzenia)

2.

2.

W bardzo ciężkich przypadkach zanik

W bardzo ciężkich przypadkach zanik

kory ruchowej i/lub przedruchowej

kory ruchowej i/lub przedruchowej

wykazany w sekcji mózgu

wykazany w sekcji mózgu

3.

3.

Sekcja zwłok ujawnia zaniki mięśni,

Sekcja zwłok ujawnia zaniki mięśni,

niekiedy bardzo rozległy i nasilony

niekiedy bardzo rozległy i nasilony

Hipotezy

Hipotezy

ENDOGENNE :

ENDOGENNE :



Genetyczna : 5-10% przypadków ALS to przypadki rodzinne.

Genetyczna : 5-10% przypadków ALS to przypadki rodzinne.

Wiek zachorowania jest tu wczesny, pierwsze objawy dotyczą

Wiek zachorowania jest tu wczesny, pierwsze objawy dotyczą

zwykle kończyn dolnych. Istnieją przypuszczenia co do

zwykle kończyn dolnych. Istnieją przypuszczenia co do

dziedziczenia autosomalnego zarówno recesywnego jak i

dziedziczenia autosomalnego zarówno recesywnego jak i

dominującego, chromosom 21 i sąsiedztwo 1. receptora dla

dominującego, chromosom 21 i sąsiedztwo 1. receptora dla

aminokwasu pobudzającego kw. Kainowego, 2. Cu/Zn

aminokwasu pobudzającego kw. Kainowego, 2. Cu/Zn

nadtlenkowa dysmutaza – wymiatacz wolnych rodników,

nadtlenkowa dysmutaza – wymiatacz wolnych rodników,

hipoteza steresu

hipoteza steresu



Defektu w syntezie DNA : defekt te ma prowadzić od syntezy

Defektu w syntezie DNA : defekt te ma prowadzić od syntezy

odbiegającego od normy białka w komórkach nerwowych i ich

odbiegającego od normy białka w komórkach nerwowych i ich

przedwczesnej śmierci. Potwierdzeniem tej hipotezy ma być

przedwczesnej śmierci. Potwierdzeniem tej hipotezy ma być

stwierdzony w niektórych badaniach spadek

stwierdzony w niektórych badaniach spadek

cytoplazmatycznego RNA oraz uszkodzenie „naprawczego”

cytoplazmatycznego RNA oraz uszkodzenie „naprawczego”

mechanizmu DNA w komórkach limfoidalnych i fibroblastach

mechanizmu DNA w komórkach limfoidalnych i fibroblastach

chorego

chorego



Endogennych czynników cytotoksycznych : oparta jest na

Endogennych czynników cytotoksycznych : oparta jest na

obserwacji cytotoksycznego wpływu surowicy chorego na ALS

obserwacji cytotoksycznego wpływu surowicy chorego na ALS

na hodowle rdzenia noworodków mysich oraz na krwinki

na hodowle rdzenia noworodków mysich oraz na krwinki

czerwone. Hipoteza jest problematyczna, ponieważ nie

czerwone. Hipoteza jest problematyczna, ponieważ nie

stwierdzono podobnej korelacji podczas dootrzewnowego

stwierdzono podobnej korelacji podczas dootrzewnowego

wstrzykniecia u myszy, ani na innych hodowlach

wstrzykniecia u myszy, ani na innych hodowlach

Hipotezy

Hipotezy

ENDOGENNE :

ENDOGENNE :



O roli receptorów i przekazników : oparta jest na

O roli receptorów i przekazników : oparta jest na

stwierdzeniu spadku receptorów muskarynowych,

stwierdzeniu spadku receptorów muskarynowych,

glicynowych i benzodiazepinowych

glicynowych i benzodiazepinowych



O roli nowotworów : oparta jest na stwierdzeniu grupy

O roli nowotworów : oparta jest na stwierdzeniu grupy

chorych ze współistnieniem choroby neuronu

chorych ze współistnieniem choroby neuronu

ruchowego(Motor Neuron Disease –MND) oraz raka

ruchowego(Motor Neuron Disease –MND) oraz raka

różnych narządów

różnych narządów



O roli ubytku heksozaminidazy A

O roli ubytku heksozaminidazy A



Dotyczaca wpływu inwolucji : oparta jest na

Dotyczaca wpływu inwolucji : oparta jest na

stwierdzeniu w ALS szeregu zmian histopatologicznych

stwierdzeniu w ALS szeregu zmian histopatologicznych

wystepujących w procesie starzenia(zanik i ubytek

wystepujących w procesie starzenia(zanik i ubytek

komórek, spadek zdolności regeneracyjnych, spadek

komórek, spadek zdolności regeneracyjnych, spadek

syntezy RNA i nagromadzenie lipofuscyny w

syntezy RNA i nagromadzenie lipofuscyny w

komórkach nerwowych)

komórkach nerwowych)

Hipotezy

Hipotezy



Immunologiczna : opiera ise na wykazaniu u niektórych chorych

Immunologiczna : opiera ise na wykazaniu u niektórych chorych

:

:

1.

1.

Odkładnia się IgG i kompleksów C3 w kłębuszkach nerkowych

Odkładnia się IgG i kompleksów C3 w kłębuszkach nerkowych

oraz w korze ruchowej i rdzeniu

oraz w korze ruchowej i rdzeniu

2.

2.

Zwiazku z patologią układu komórek plazmatycznych

Zwiazku z patologią układu komórek plazmatycznych

3.

3.

Zróznicowania HLA w przebiegu choroby

Zróznicowania HLA w przebiegu choroby

4.

4.

Współistniejacych chorób autoimmunologicznych

Współistniejacych chorób autoimmunologicznych

5.

5.

Zwiazek z paraproteinami IgG, IgA, IgM, które niekiedy

Zwiazek z paraproteinami IgG, IgA, IgM, które niekiedy

przebiegaja pod postacią radiukuloneuropatii i rdzeniowego

przebiegaja pod postacią radiukuloneuropatii i rdzeniowego

zaniku mięśni

zaniku mięśni

6.

6.

Wzrostu miana przeciwciał przeciwko gangliozydom GM1

Wzrostu miana przeciwciał przeciwko gangliozydom GM1



Zaburzeń transportu aksonalnego : opiera się na obecności

Zaburzeń transportu aksonalnego : opiera się na obecności

sferoidów w pobliżu komórki nerwowej, lub w dalszej cześci

sferoidów w pobliżu komórki nerwowej, lub w dalszej cześci

wypustki aksonalnej. W badaniu ulstrastrukturalnym

wypustki aksonalnej. W badaniu ulstrastrukturalnym

odpowiadaja zageszczeniom neurofilamentów. Wyniki

odpowiadaja zageszczeniom neurofilamentów. Wyniki

obserwacji potwierdzają hipoteze, lecz brak jest wiedzy co do

obserwacji potwierdzają hipoteze, lecz brak jest wiedzy co do

ewentualnych pierwotnych przyczyn

ewentualnych pierwotnych przyczyn



Braku czynnika troficznego(beta-NGF) : brak powierdzenia

Braku czynnika troficznego(beta-NGF) : brak powierdzenia

czynnika antagonistycznego względem beta-NGF dla neuronów

czynnika antagonistycznego względem beta-NGF dla neuronów

ruchowych

ruchowych



Pierwotnego uszkodzenia komórek ruchowych kory (Eisen i wsp.

Pierwotnego uszkodzenia komórek ruchowych kory (Eisen i wsp.

1992)-

1992)-





Hipotezy

Hipotezy

ENDOGENNE :

ENDOGENNE :



Defektu błony : opiera się na stwierdzeniu defektu błony w

Defektu błony : opiera się na stwierdzeniu defektu błony w

erytrocytach u chorych na ALS i supozycji podobnego

erytrocytach u chorych na ALS i supozycji podobnego

defektu błony w komórkach nerwowyh. Nie znaleziono

defektu błony w komórkach nerwowyh. Nie znaleziono

zaburzen fizyko-chemicznych w błonie

zaburzen fizyko-chemicznych w błonie



O działaniu androgenów : oparta jest na stwierdzeniu duzej

O działaniu androgenów : oparta jest na stwierdzeniu duzej

liczby receptorów androgenów wkomórkach, które u

liczby receptorów androgenów wkomórkach, które u

człowieka z ALS objete są procesem chorobowym

człowieka z ALS objete są procesem chorobowym



O związku z chorobami tarczycy : opera się na stwierdzeniu

O związku z chorobami tarczycy : opera się na stwierdzeniu

nadczynności tarczycy u chorych na ALS. Nie została

nadczynności tarczycy u chorych na ALS. Nie została

potwierdzona na wiekszym materiale

potwierdzona na wiekszym materiale



O zwiazku z metabolizmem wapnia : oparta jest na istnieniu

O zwiazku z metabolizmem wapnia : oparta jest na istnieniu

klinicznych, nerwowo-mięśniowych przejawów nadczynności

klinicznych, nerwowo-mięśniowych przejawów nadczynności

przytarczyc. Nie znalazła wystarczającego potwierdzenia

przytarczyc. Nie znalazła wystarczającego potwierdzenia



O związku z zaburzeniami węglowodanów : oparta jest na roli

O związku z zaburzeniami węglowodanów : oparta jest na roli

hipoglikemii w uszkodzeniu komórek nerwowych ,w tym

hipoglikemii w uszkodzeniu komórek nerwowych ,w tym

neuronów ruchowych rogu przedniego i ma insulinooporności

neuronów ruchowych rogu przedniego i ma insulinooporności

u chorych na ALS

u chorych na ALS

Hipotezy

Hipotezy

EGZOGENNE :

EGZOGENNE :



Egzogennych czynników cytotoksycznych : na wyspach

Egzogennych czynników cytotoksycznych : na wyspach

Zachodniego Pacyfiku małpy odzywiające się roślinami z rodziny

Zachodniego Pacyfiku małpy odzywiające się roślinami z rodziny

„cykadowej” , zawierającej aminokwac cytotoksyczny(beta-N-

„cykadowej” , zawierającej aminokwac cytotoksyczny(beta-N-

metyl-amino-1-alanina) wykazuja zespół objawów klinicznych,

metyl-amino-1-alanina) wykazuja zespół objawów klinicznych,

zblizony do objawów ALS, (co ciekawe) obserwowanych na tych

zblizony do objawów ALS, (co ciekawe) obserwowanych na tych

wyspach. Postuluje się możliwość genetycznych predyspozycji

wyspach. Postuluje się możliwość genetycznych predyspozycji

do zmian w metablizmie i wrazliwości na czynniki toksyczne

do zmian w metablizmie i wrazliwości na czynniki toksyczne



Roli metali cieżkich : zatrucie metalami cieżkimi jak ołów, rteć,

Roli metali cieżkich : zatrucie metalami cieżkimi jak ołów, rteć,

mangan imituje zespół objawów klinicznych ALS

mangan imituje zespół objawów klinicznych ALS



Wirusowa : przeprowadzono liczne badania z przeszczepianiem

Wirusowa : przeprowadzono liczne badania z przeszczepianiem

tkanki nerwowej zwierzętom doświadczalnym. Stwierdzano

tkanki nerwowej zwierzętom doświadczalnym. Stwierdzano

zespoły klinicznych objawów imitujących ALS. Obserwowano

zespoły klinicznych objawów imitujących ALS. Obserwowano

również kleszczowe zapalenia mózgu i rdzenia imitujące ALS.

również kleszczowe zapalenia mózgu i rdzenia imitujące ALS.

Próbowano połączyć również post-poli z ALS, jednak pomimo

Próbowano połączyć również post-poli z ALS, jednak pomimo

nielicznych, ale zbliżonych objawów klinicznych nie udało się

nielicznych, ale zbliżonych objawów klinicznych nie udało się

wyizolować wirusa

wyizolować wirusa

Epidemiologia

Epidemiologia



Wystepuje mniej więcej równomiernie na całym świecie z

Wystepuje mniej więcej równomiernie na całym świecie z

czestotliwością 0,7-1,5/100,000, w Europie najcześciej choruja Szwedzi

czestotliwością 0,7-1,5/100,000, w Europie najcześciej choruja Szwedzi



Najczęściej występuje w srednim wieku IV aż do początku VII dekady

Najczęściej występuje w srednim wieku IV aż do początku VII dekady

życia

życia



Jednak znane są przypadki występowania choroby u dużo młodszych,

Jednak znane są przypadki występowania choroby u dużo młodszych,

jak i u ludzi w podeszłym wieku

jak i u ludzi w podeszłym wieku



Częściej chorują mężczyzni(M>K) jednak nie stwierdzono tej przewagi w

Częściej chorują mężczyzni(M>K) jednak nie stwierdzono tej przewagi w

przypadku rodzinnego ALS

przypadku rodzinnego ALS



Choroba zwykle trwa 2-3lata, ale stwierdzono też przypadki o krótszym,

Choroba zwykle trwa 2-3lata, ale stwierdzono też przypadki o krótszym,

kilkumiesięcznym przebiegu jaki i o długotrwałym 10 letnim

kilkumiesięcznym przebiegu jaki i o długotrwałym 10 letnim



Różne są dane dotyczące wieku zachorowania i przebiegu choroby w

Różne są dane dotyczące wieku zachorowania i przebiegu choroby w

przypadkach rodzinnych

przypadkach rodzinnych



Przypadki rodzinne stanowią ok. 10%

Przypadki rodzinne stanowią ok. 10%



Występowanie choroby nie jest zalezne od rasy, czasu, ani lokalizacji

Występowanie choroby nie jest zalezne od rasy, czasu, ani lokalizacji

geograficznej

geograficznej



More than 30,000 Americans have ALS, according to the ALS

More than 30,000 Americans have ALS, according to the ALS

Association, a nonprofit organization that supports ALS research and

Association, a nonprofit organization that supports ALS research and

public and patient education about the disease. Around 3,000 to 5,000

public and patient education about the disease. Around 3,000 to 5,000

new cases of the disease are diagnosed every year.

new cases of the disease are diagnosed every year.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny

Do wyróżnionych w obecnej chwili

Do wyróżnionych w obecnej chwili

odmiennych klinicznych postaci

odmiennych klinicznych postaci

ALS zaliczają się

ALS zaliczają się

:

:



Zespół zasadniczy – stwardnienie

Zespół zasadniczy – stwardnienie

zanikowe boczne

zanikowe boczne



Pierwotne stwardnienie boczne

Pierwotne stwardnienie boczne



Postępujące porażenie opuszki

Postępujące porażenie opuszki



Zespół imitujacy rdzeniowy zanik mięśni

Zespół imitujacy rdzeniowy zanik mięśni



Podstawę tych odmiennych klinicznie

Podstawę tych odmiennych klinicznie

zespołów chorobowych stanowi jeden

zespołów chorobowych stanowi jeden

ten sam proces patofizjologiczny

ten sam proces patofizjologiczny



Podobne zmiany histopatologiczne

Podobne zmiany histopatologiczne

wystepują we wszystkich odmianach

wystepują we wszystkich odmianach

klinicznych, a po początkowych

klinicznych, a po początkowych

objawach ze strony jednego neuronu

objawach ze strony jednego neuronu

ruchowego dołączają się zwykle

ruchowego dołączają się zwykle

obiawy z neuronu drugiego

obiawy z neuronu drugiego

Obraz kliniczny zespółu

Obraz kliniczny zespółu

imitujacego rdzeniowy

imitujacego rdzeniowy

zanik mięśni

zanik mięśni



Jeżeli choroba zaczyna się od uszkodzenia motoneuronów rogu

Jeżeli choroba zaczyna się od uszkodzenia motoneuronów rogu

przedniego rdzenia kregowego , obraz kliniczny imituje rdzeniowy

przedniego rdzenia kregowego , obraz kliniczny imituje rdzeniowy

zanik mięśni

zanik mięśni



Zanik pojawia się najwcześniej w obrebie kłębu kciuka i kłębika

Zanik pojawia się najwcześniej w obrebie kłębu kciuka i kłębika

nasępnie w pozostałych drobnych mięśniach dłoni

nasępnie w pozostałych drobnych mięśniach dłoni



Obejmuje mieśnie obręczy barkowej, często symetrycznie, lub tez

Obejmuje mieśnie obręczy barkowej, często symetrycznie, lub tez

mięśnie przedramion i ramienia

mięśnie przedramion i ramienia



W zanikajacych mięśniach występuje drżenie pęczkowe, również w

W zanikajacych mięśniach występuje drżenie pęczkowe, również w

mięśniach w których zanik nie jest jeszcze widoczny, chorzy odczuwają

mięśniach w których zanik nie jest jeszcze widoczny, chorzy odczuwają

drżenie pęczkowe jako łaskotanie, „chodzenie robaków pod skórą”

drżenie pęczkowe jako łaskotanie, „chodzenie robaków pod skórą”



W miarę postępu choroby nasila się niedowład zanikjących mięśni,

W miarę postępu choroby nasila się niedowład zanikjących mięśni,

pojawiający się najwcześniej w częściach odsiebnych i doprowadzający

pojawiający się najwcześniej w częściach odsiebnych i doprowadzający

do „szpoowatego” lub „małpiego” ustawienia palców

do „szpoowatego” lub „małpiego” ustawienia palców



Odruchy okostnowo-ściegniste słabną i zanikają

Odruchy okostnowo-ściegniste słabną i zanikają



Niedowład lub porażenie obejmuje stopniowo całe konczyny górne

Niedowład lub porażenie obejmuje stopniowo całe konczyny górne



Analogiczna stuacja ma miejsce w konczynach dolnych(rozległy zanik

Analogiczna stuacja ma miejsce w konczynach dolnych(rozległy zanik

mięśni, drzenie peczkowe, nasilający się obwodowy niedowład,

mięśni, drzenie peczkowe, nasilający się obwodowy niedowład,

porazenie czterech konczyn, z wiotkim napięciem mieśni i brakiem

porazenie czterech konczyn, z wiotkim napięciem mieśni i brakiem

odruchów) ostatecznie doprowadzając do całowitego unieruchomienia

odruchów) ostatecznie doprowadzając do całowitego unieruchomienia

chorego i jego całkowetej zalezności od pomocy osób trzecixh

chorego i jego całkowetej zalezności od pomocy osób trzecixh



Taki przebieg wystepuje wtedy gdy proces chorobowy zaczyna się w

Taki przebieg wystepuje wtedy gdy proces chorobowy zaczyna się w

odcinku szyjnym rdzenia kregowego i rozprzestrzenia się w kierunku

odcinku szyjnym rdzenia kregowego i rozprzestrzenia się w kierunku

doogonowym

doogonowym

Obraz kliniczny zespółu

Obraz kliniczny zespółu

imitujacego rdzeniowy

imitujacego rdzeniowy

zanik mięśni

zanik mięśni



Proses chorobowy może jednak manifestowac się

Proses chorobowy może jednak manifestowac się

poczatkowo w odsiebnych cześciach konczyn dolnych

poczatkowo w odsiebnych cześciach konczyn dolnych

– zespół kliniczny może wiec odpowiadać

– zespół kliniczny może wiec odpowiadać

niedowładowi nerwów piszczelowych z lokalizacją

niedowładowi nerwów piszczelowych z lokalizacją

procesu chorobowego w odcinku ledzwiowo-

procesu chorobowego w odcinku ledzwiowo-

krzyżowym rdzenia

krzyżowym rdzenia



Na wysokości C2/C4 zlokalizowane jest jądro nerwu

Na wysokości C2/C4 zlokalizowane jest jądro nerwu

przeponowego. Zajecie procesem chorobowym tej

przeponowego. Zajecie procesem chorobowym tej

lokalizacji powoduje porażenie przepony z objawami

lokalizacji powoduje porażenie przepony z objawami

niewydolności oddechowej i w kńcu porażenie

niewydolności oddechowej i w kńcu porażenie

oddechu

oddechu



W postaci imitującej rdzeniowy zanik mięśni często

W postaci imitującej rdzeniowy zanik mięśni często

nieudaje się wykazać klinicznie cech uszkodzenia

nieudaje się wykazać klinicznie cech uszkodzenia

górnego neuronu ruchowego, nawet objawu

górnego neuronu ruchowego, nawet objawu

Babińskiego

Babińskiego



Zanik mięśni

Zanik mięśni

międzykostnych

międzykostnych

dłoni

dłoni

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny

pierwotnego

pierwotnego

stwardnienia bocznego

stwardnienia bocznego



Proces chorobowy obejmuje przede wszystkim komórki

Proces chorobowy obejmuje przede wszystkim komórki

ruchowe kory mózgu i drobi piramidowe

ruchowe kory mózgu i drobi piramidowe



Narastajacy niedowład kurczowy czterech kończyn, zwkle

Narastajacy niedowład kurczowy czterech kończyn, zwkle

choc nie zawsze symetryczny przejawiajacy się

choc nie zawsze symetryczny przejawiajacy się

całkowitym niedowładem konczyn, wzmożeniem napiecia

całkowitym niedowładem konczyn, wzmożeniem napiecia

mięśniowego, wygórowaniem odruchów fizjologicznych,

mięśniowego, wygórowaniem odruchów fizjologicznych,

stopkotrzasem, rzepkotrząsem i objawami patologicznymi

stopkotrzasem, rzepkotrząsem i objawami patologicznymi

oraz brakiem powierzchownych odruchów brzusznych

oraz brakiem powierzchownych odruchów brzusznych



Często nie obserwuje się osrodkowego niedowładu n.VII i

Często nie obserwuje się osrodkowego niedowładu n.VII i

XII

XII



Nie wystepuje zwykle zaburzenie zwieracza pęcherza

Nie wystepuje zwykle zaburzenie zwieracza pęcherza

moczowego i odbytu

moczowego i odbytu



Wraz z postepem choroby upadabnia się ona do ALS

Wraz z postepem choroby upadabnia się ona do ALS



W przypadku braku zajęcia nauronu dolnego ruchowego

W przypadku braku zajęcia nauronu dolnego ruchowego

należy rozważyć inna przyczyne choroby OUN

należy rozważyć inna przyczyne choroby OUN

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny

postępujacego porażenia

postępujacego porażenia

opuszki

opuszki



Rozpoczyna się od uszkodzenia rdzenia przedłużonego i

Rozpoczyna się od uszkodzenia rdzenia przedłużonego i

postepujacych zaburzeń opuszkowych(zespół opuszkowy i

postepujacych zaburzeń opuszkowych(zespół opuszkowy i

rzekomoopuszkowy)

rzekomoopuszkowy)



Mowa staje się niewyrazna, pojawiaja się zaburzenia połykania,

Mowa staje się niewyrazna, pojawiaja się zaburzenia połykania,

krztuszenie się

krztuszenie się



Można zwykle stwierdzic : drżenie włókienkowe w obrębie języka,

Można zwykle stwierdzic : drżenie włókienkowe w obrębie języka,

jego zbaczanie, upośledzenie ruchów podniebienia miekkiego i

jego zbaczanie, upośledzenie ruchów podniebienia miekkiego i

języka, czasem niedowład obwodowy n.VII

języka, czasem niedowład obwodowy n.VII



Niedowład osrodkowy n.VII, żywy odruch żwaczowy oraz smiech i

Niedowład osrodkowy n.VII, żywy odruch żwaczowy oraz smiech i

płacz przymusowy wskazuja na zajecie układu piramidowego w

płacz przymusowy wskazuja na zajecie układu piramidowego w

procesie chorobowym

procesie chorobowym



Bełkotliwa dyzartryczna mowa, w miare postepu dochodzi do

Bełkotliwa dyzartryczna mowa, w miare postepu dochodzi do

niemożności mówienia, jedzenia, łykania

niemożności mówienia, jedzenia, łykania



Objawy istotne diagnostycznie :

Objawy istotne diagnostycznie :

1.

1.

Fascykujacje i zanik mięśni języka

Fascykujacje i zanik mięśni języka

2.

2.

Wygórowany odruch żuchwowy

Wygórowany odruch żuchwowy

3.

3.

Osłabienie mięsni zginaczy szyi

Osłabienie mięsni zginaczy szyi

4.

4.

Zywe odruchy scięgniste mimo zaniku mięśni, fascykulacje w

Zywe odruchy scięgniste mimo zaniku mięśni, fascykulacje w

zajętych mieśniach

zajętych mieśniach

5.

5.

Brak zaburzen czucia

Brak zaburzen czucia

Obraz kliniczny postaci klasycznej

Obraz kliniczny postaci klasycznej

stwardnienia zanikowego

stwardnienia zanikowego

bocznego

bocznego



Zwykle jednoczasowe zajęcie górnego i dolnego neuronu ruchowego

Zwykle jednoczasowe zajęcie górnego i dolnego neuronu ruchowego



Jeżeli proces chorobowy jest umiejscowiony w odcinku szyjnym rdzenia

Jeżeli proces chorobowy jest umiejscowiony w odcinku szyjnym rdzenia

kregowego to wystepująklasyczne objawy stwardnienia zanikowego

kregowego to wystepująklasyczne objawy stwardnienia zanikowego

bocznego : osłabienie, nie zawsze symetryczne, dłoni i palców, „chodzenie

bocznego : osłabienie, nie zawsze symetryczne, dłoni i palców, „chodzenie

robaków pod skórą”, uczucie sztywnosci nóg i problemy w chodzeniu

robaków pod skórą”, uczucie sztywnosci nóg i problemy w chodzeniu



Poczatkowe stadium ALS charakteryzuje się klinicznie objawami : zanik

Poczatkowe stadium ALS charakteryzuje się klinicznie objawami : zanik

odsiebnych mieśni kończyn górnych, drzenie peczkowe na tle jeszcze

odsiebnych mieśni kończyn górnych, drzenie peczkowe na tle jeszcze

wzmożonego napięcia mieśniowego, i wygórowanych odruchów

wzmożonego napięcia mieśniowego, i wygórowanych odruchów

okostnowo-ścięgnistych, dodatni objaw(odruch) Jacobsohona(polega na

okostnowo-ścięgnistych, dodatni objaw(odruch) Jacobsohona(polega na

zgięciu palców, obustronny jest fizjologiczny, a jednostronny

zgięciu palców, obustronny jest fizjologiczny, a jednostronny

patologiczny), brak odrruchów podeszwowych, lub obecny objaw

patologiczny), brak odrruchów podeszwowych, lub obecny objaw

Babińskiego

Babińskiego



W miare postępu choroby dołączaja się objawy swiadczące o

W miare postępu choroby dołączaja się objawy swiadczące o

umiejscowieniu procesu chorobowego w odcinku piersiowym, lędzwiowo-

umiejscowieniu procesu chorobowego w odcinku piersiowym, lędzwiowo-

rzyzowym oraz w opuszce : pojawiają się i narastają zaniki mięśni i

rzyzowym oraz w opuszce : pojawiają się i narastają zaniki mięśni i

niedowład kończyn dolnych, rozległe drżenia pęczkowe, drzenia

niedowład kończyn dolnych, rozległe drżenia pęczkowe, drzenia

włókienkowe i dyzartria

włókienkowe i dyzartria



niedowład lub porażenie mięśnia przepony z niedydolnością oddechową

niedowład lub porażenie mięśnia przepony z niedydolnością oddechową

przejawiajacą się przyspieszonym płytkim oddechem z udziałem

przejawiajacą się przyspieszonym płytkim oddechem z udziałem

skrzydełek nosa i pomocniczych mięśni oddechowych, tachykardią,

skrzydełek nosa i pomocniczych mięśni oddechowych, tachykardią,

szarym zabarwieniem powłok i niepokojem

szarym zabarwieniem powłok i niepokojem



w zaawansowanej postaci ALS z zespołem opuszkowym i

w zaawansowanej postaci ALS z zespołem opuszkowym i

rzekomoopuszkowym bardzo precyzyjne badania ruchów gałek ocznych

rzekomoopuszkowym bardzo precyzyjne badania ruchów gałek ocznych

wykazują ich zaburzenia

wykazują ich zaburzenia

Drżenie pęczkowe :

Drżenie pęczkowe :



powstaje wskutek szybkich skurczów

powstaje wskutek szybkich skurczów

włókienek mięśniowych

włókienek mięśniowych



jest wyrazem patologicznych

jest wyrazem patologicznych

wyładowań ze schorzałej kom. ruchowej

wyładowań ze schorzałej kom. ruchowej



są to niewielkie drgania podskórne

są to niewielkie drgania podskórne

odpowiadające skurczom

odpowiadające skurczom

jednostkiruchowej

jednostkiruchowej



najcz. w przewlekłych sprawach

najcz. w przewlekłych sprawach

zwyrodnieniowych uszkadazjącychkom.

zwyrodnieniowych uszkadazjącychkom.

ruchowe rogów przednich rdzenia np.

ruchowe rogów przednich rdzenia np.

stwardnienie boczne zanikowe

stwardnienie boczne zanikowe

Drżenie włókienkowe (w obrębie

Drżenie włókienkowe (w obrębie

jezyka):

jezyka):



występuje w odnerwionych włóknach

występuje w odnerwionych włóknach

mięśniowych

mięśniowych



powstaje na skutek nadwrażliwości

powstaje na skutek nadwrażliwości

wyrodniejących włókien mięśniowych w

wyrodniejących włókien mięśniowych w

stosunku do Ach tkankowej

stosunku do Ach tkankowej



nie jest widoczne pod skórą

nie jest widoczne pod skórą

Dyzartria definicja

Dyzartria definicja

D y z a r t r i a

D y z a r t r i a

(łac. dysarthria; w literaturze medycznej:

(łac. dysarthria; w literaturze medycznej:

dyzartria), terminem tym określa się:

dyzartria), terminem tym określa się:



zaburzenia mowy

zaburzenia mowy

wynikające z uszkodzenia ośrodków i dróg

wynikające z uszkodzenia ośrodków i dróg

unerwiających narządy mowy. Wskutek uszkodzeń - o różnym

unerwiających narządy mowy. Wskutek uszkodzeń - o różnym

stopniu i rozległości powstają zakłócenia w napięciu mięśni

stopniu i rozległości powstają zakłócenia w napięciu mięśni

biorących udział w akcie mowy, co powoduje zaburzenia

biorących udział w akcie mowy, co powoduje zaburzenia

kontroli i koordynacji czynności tychże mięśni. Pod pojęciem

kontroli i koordynacji czynności tychże mięśni. Pod pojęciem

dyzartrii należy rozumieć szereg objawów, które w zależności

dyzartrii należy rozumieć szereg objawów, które w zależności

od poziomu uszkodzenia sklasyfikowano w odrębne syndromy

od poziomu uszkodzenia sklasyfikowano w odrębne syndromy

(Styczek, 1980);

(Styczek, 1980);



zespół zaburzeń oddechowo-fonacyjno-artykulacyjnych

zespół zaburzeń oddechowo-fonacyjno-artykulacyjnych

,

,

spowodowanych uszkodzeniem ośrodków i dróg unerwiających

spowodowanych uszkodzeniem ośrodków i dróg unerwiających

aparat mówienia (Mitrinowicz-Modrzejewska, 1971).

aparat mówienia (Mitrinowicz-Modrzejewska, 1971).

Choć terminem tym często określa się jedynie

Choć terminem tym często określa się jedynie

zaburzenia

zaburzenia

artykulacji

artykulacji

, należy pamiętać, że dochodzi do nich również

, należy pamiętać, że dochodzi do nich również

w wyniku

w wyniku

zaburzeń fonacji

zaburzeń fonacji

(generowania dźwięków w obrębie

(generowania dźwięków w obrębie

krtani) oraz 

krtani) oraz 

zaburzeń rezonacji

zaburzeń rezonacji

(zmian brzmienia dźwięku

(zmian brzmienia dźwięku

zachodzących w nasadzie, tj. w jamie ustnej, nosowej i części

zachodzących w nasadzie, tj. w jamie ustnej, nosowej i części

jamy gardłowej).

jamy gardłowej).

Objawy dyzartrii

Objawy dyzartrii

Najważniejszym objawem językowym dyzartrii są

Najważniejszym objawem językowym dyzartrii są

zaburzenia artykulacji, co powoduje, że jest ona

zaburzenia artykulacji, co powoduje, że jest ona

podobna do dyslalii (podkreślają to niektórzy autorzy,

podobna do dyslalii (podkreślają to niektórzy autorzy,

jak np. Leon Kaczmarek, ujmujący dyzartrię w swojej

jak np. Leon Kaczmarek, ujmujący dyzartrię w swojej

klasyfikacji objawowej dyslalii), jednakże w zakresie

klasyfikacji objawowej dyslalii), jednakże w zakresie

przyczyn i innych współwystępujących z dyzartrią

przyczyn i innych współwystępujących z dyzartrią

objawów (takich jak: zaburzenia fonacji, oddechu,

objawów (takich jak: zaburzenia fonacji, oddechu,

zaburzenia napięcia mięśniowego, współruchy,

zaburzenia napięcia mięśniowego, współruchy,

zaburzenia płynności mowy itd.) różnice są na tyle

zaburzenia płynności mowy itd.) różnice są na tyle

znaczne, że nawet dla potrzeb kategoryzacji

znaczne, że nawet dla potrzeb kategoryzacji

objawowych nie należy łącznie traktować tych

objawowych nie należy łącznie traktować tych

zaburzeń. Zaburzenia artykulacji mogą mieć różny

zaburzeń. Zaburzenia artykulacji mogą mieć różny

stopień nasilenia - od zupełnej niemożności tworzenia

stopień nasilenia - od zupełnej niemożności tworzenia

artykułowanych dźwięków (anartria) do częściowego

artykułowanych dźwięków (anartria) do częściowego

upośledzenia tej czynności (dyzartria).

upośledzenia tej czynności (dyzartria).

Dyzartria korowa

Dyzartria korowa

Charakteryzuje się zwiększonym napięciem mięśniowym.

Charakteryzuje się zwiększonym napięciem mięśniowym.

Występują zaburzenia artykulacji, fonacji i oddechu oraz zmiany

Występują zaburzenia artykulacji, fonacji i oddechu oraz zmiany

w tempie mowy, w melodii i akcentowaniu. Pola ruchowe

w tempie mowy, w melodii i akcentowaniu. Pola ruchowe

odpowiedzialne za pracę języka, żuchwy, gardła i krtani znajdują

odpowiedzialne za pracę języka, żuchwy, gardła i krtani znajdują

się w dolnej części zakrętu przedśrodkowego w obu półkulach.

się w dolnej części zakrętu przedśrodkowego w obu półkulach.

Obustronne uszkodzenie tych pól powoduje porażenie

Obustronne uszkodzenie tych pól powoduje porażenie

odpowiedniego narządu mowy, jednostronne - nieznaczne

odpowiedniego narządu mowy, jednostronne - nieznaczne

obniżenie jego ruchliwości. Zaburzeniom ulegają bardziej złożone

obniżenie jego ruchliwości. Zaburzeniom ulegają bardziej złożone

struktury wypowiedzi, co oznacza, że chory nie ma większych

struktury wypowiedzi, co oznacza, że chory nie ma większych

trudności z wypowiedzeniem krótkich i prostych wyrazów;

trudności z wypowiedzeniem krótkich i prostych wyrazów;

trudności występują dopiero podczas wypowiadania wyrazów

trudności występują dopiero podczas wypowiadania wyrazów

bardziej skomplikowanych.

bardziej skomplikowanych.

Dyzartria piramidowa (rzekomoopuszkowa)

Dyzartria piramidowa (rzekomoopuszkowa)

Występuje zwiększone napięcie mięśni aparatu mowy

Występuje zwiększone napięcie mięśni aparatu mowy

o charakterze spastycznym, kurczowym (scyzorykowym), które

o charakterze spastycznym, kurczowym (scyzorykowym), które

maleje przy powtarzaniu ruchów. Porażenie spastyczne sprawia,

maleje przy powtarzaniu ruchów. Porażenie spastyczne sprawia,

że ruchy artykulacyjne są przesadne i nieskoordynowane.

że ruchy artykulacyjne są przesadne i nieskoordynowane.

Mówienie jest wolne i niepłynne, a wymowa wielu głosek

Mówienie jest wolne i niepłynne, a wymowa wielu głosek

zniekształcona. Widoczne są niedowłady mięśni (m.in. również

zniekształcona. Widoczne są niedowłady mięśni (m.in. również

narządów mowy) oraz współruchy. Zaburzenia mowy zależą od

narządów mowy) oraz współruchy. Zaburzenia mowy zależą od

tego, w jakim stopniu i jakie grupy mięśni zostały porażone.

tego, w jakim stopniu i jakie grupy mięśni zostały porażone.

Występują: zmiany w tempie i melodii mówienia, zaburzenia

Występują: zmiany w tempie i melodii mówienia, zaburzenia

oddechu, trudności w wytwarzaniu głosu i w artykulacji, co

oddechu, trudności w wytwarzaniu głosu i w artykulacji, co

obserwuje się również w dyzartrii korowej i opuszkowej.

obserwuje się również w dyzartrii korowej i opuszkowej.

Dyzartria opuszkowa

Dyzartria opuszkowa

Charakteryzuje się wzmożonym napięciem mięśniowym. Często w akcie mowy

Charakteryzuje się wzmożonym napięciem mięśniowym. Często w akcie mowy

obserwuje się współruchy, co sprawia, że ruchy artykulacyjne są przesadne,

obserwuje się współruchy, co sprawia, że ruchy artykulacyjne są przesadne,

nieskoordynowane, nieuporządkowane. Porażenie mięśni aparatu mowy może być

nieskoordynowane, nieuporządkowane. Porażenie mięśni aparatu mowy może być

całkowite lub częściowe. Przy porażeniu częściowym największe zniekształcenia

całkowite lub częściowe. Przy porażeniu częściowym największe zniekształcenia

występują w zakresie realizacji głosek wymagających dokładnej koordynacji

występują w zakresie realizacji głosek wymagających dokładnej koordynacji

i zwiększonego napięcia mięśniowego. Występują trudności w żuciu i połykaniu.

i zwiększonego napięcia mięśniowego. Występują trudności w żuciu i połykaniu.

Czasem pojawia się atrofia mięśni (zazwyczaj języka i mięśnia okrężnego ust).

Czasem pojawia się atrofia mięśni (zazwyczaj języka i mięśnia okrężnego ust).

Występuje również drżenie języka. Zaburzenia mowy polegają na (por. Sovak,

Występuje również drżenie języka. Zaburzenia mowy polegają na (por. Sovak,

Styczek, Tarkowski): nieprawidłowym artykułowaniu głosek, zmianach w tempie

Styczek, Tarkowski): nieprawidłowym artykułowaniu głosek, zmianach w tempie

mowy, melodii i akcentowaniu, zaburzeniach oddechu i fonacji.

mowy, melodii i akcentowaniu, zaburzeniach oddechu i fonacji.

Najważniejszym objawem zaburzeń dyzartrycznych są zaburzenia artykulacji, przy

Najważniejszym objawem zaburzeń dyzartrycznych są zaburzenia artykulacji, przy

czym samogłoski są lepiej realizowane niż spółgłoski. W zależności od tego

czym samogłoski są lepiej realizowane niż spółgłoski. W zależności od tego

czy przeważa niedowład warg, czy podniebienia, na plan pierwszy wysuwają się

czy przeważa niedowład warg, czy podniebienia, na plan pierwszy wysuwają się

trudności w tworzeniu albo spółgłosek wargowych (b, p, w, f),

trudności w tworzeniu albo spółgłosek wargowych (b, p, w, f),

albo podniebiennych (g, k, ch). Natomiast niedowład języka powoduje zaburzenia

albo podniebiennych (g, k, ch). Natomiast niedowład języka powoduje zaburzenia

wymowy głosek d, t, r, s. Częste są substytucje, elizje i deformacje głosek. Mowa

wymowy głosek d, t, r, s. Częste są substytucje, elizje i deformacje głosek. Mowa

dyzartryczna jest więc:

dyzartryczna jest więc:

niewyraźna, powolna, zamazana, cicha (afoniczna), nosowa.

niewyraźna, powolna, zamazana, cicha (afoniczna), nosowa.

W miarę nasilania się wymienionych objawów mowa staje się coraz bardziej

W miarę nasilania się wymienionych objawów mowa staje się coraz bardziej

niezrozumiała, bełkotliwa, aż do całkowitej niemożności wydawania

niezrozumiała, bełkotliwa, aż do całkowitej niemożności wydawania

artykułowanych dźwięków. Objawy zaburzeń mowy zależą więc od tego, które

artykułowanych dźwięków. Objawy zaburzeń mowy zależą więc od tego, które

mięśnie i w jakim stopniu zostały porażone, co powoduje występowanie - poza

mięśnie i w jakim stopniu zostały porażone, co powoduje występowanie - poza

zaburzeniami artykulacji - również zaburzeń w realizacji płaszczyzny

zaburzeniami artykulacji - również zaburzeń w realizacji płaszczyzny

suprasegmentalnej wypowiedzi (rytmu, tempa, melodii, akcentowania), a także

suprasegmentalnej wypowiedzi (rytmu, tempa, melodii, akcentowania), a także

trudności w wytwarzaniu głosu (fonacyjne) oraz trudności oddechowe, wynikające

trudności w wytwarzaniu głosu (fonacyjne) oraz trudności oddechowe, wynikające

z braku regularności oddechu.

z braku regularności oddechu.

Różnicowanie

Różnicowanie



choroby naczyniowe,

choroby naczyniowe,



guzy mózgu i pnia mózgu,

guzy mózgu i pnia mózgu,



chorobę Parkinsona,

chorobę Parkinsona,



choroby móżdżku,

choroby móżdżku,



neuropatie,

neuropatie,



choroby neuronów ruchowych,

choroby neuronów ruchowych,



miopatie,

miopatie,



zapalenia mięśni, miastenię i inne

zapalenia mięśni, miastenię i inne

choroby układu ruchu

choroby układu ruchu

Rokowanie

Rokowanie

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) zalicza się do chorób,

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) zalicza się do chorób,

wobec których neurolog jest całkowicie bezradny. Pesymizm

wobec których neurolog jest całkowicie bezradny. Pesymizm

poteguje prognoze : choroba jest nieuchronnie postepująca,

poteguje prognoze : choroba jest nieuchronnie postepująca,

prowadząc w ciągu kilku lat do zgonu, poprzedzonego okresem

prowadząc w ciągu kilku lat do zgonu, poprzedzonego okresem

pełnej zależności od osób trzecich i specjalistycznej aparatury do

pełnej zależności od osób trzecich i specjalistycznej aparatury do

sztucznego oddechu. Okres przeżycia od momentu wykrecia

sztucznego oddechu. Okres przeżycia od momentu wykrecia

choroby uzależniony jest, jak się wydaje(nap przykładzie

choroby uzależniony jest, jak się wydaje(nap przykładzie

Hawkinga) niemal zupełnie od cech indywidualnych chorego tj.

Hawkinga) niemal zupełnie od cech indywidualnych chorego tj.

od konstytucji genetycznej. Czas wykrycia choroby w żaden

od konstytucji genetycznej. Czas wykrycia choroby w żaden

sposób nie wpływa na zwiekszenie przeżywalnności. Ogromną

sposób nie wpływa na zwiekszenie przeżywalnności. Ogromną

rolę w opiece nad chorym odgrywa leczenie pbjawowe ,

rolę w opiece nad chorym odgrywa leczenie pbjawowe ,

umiarkowana rehabilitacja i staranna higiena chorego(drzewa

umiarkowana rehabilitacja i staranna higiena chorego(drzewa

oskrzelowego). Chory umiera z powodów internistycznych , nie

oskrzelowego). Chory umiera z powodów internistycznych , nie

neurologicznych. Istnieje mozliwosc długoterminowego

neurologicznych. Istnieje mozliwosc długoterminowego

utrzymywania chorego przy zyciu, jednak wymaga to

utrzymywania chorego przy zyciu, jednak wymaga to

współdziałania zespołu wielospecjalistycznego i

współdziałania zespołu wielospecjalistycznego i

wygospodarowania adekwatnych(nie małych) srodków

wygospodarowania adekwatnych(nie małych) srodków

finansowych. Wobec powyższego można stwierdzic, że rokowanie

finansowych. Wobec powyższego można stwierdzic, że rokowanie

jest skrajnie niepomyslne.

jest skrajnie niepomyslne.

Cewnik do pęcherza,
antybiotykoterapia i profilaktyka
antybiotykowa

Zaleganie moczu

Tablice do komunikacji, wzglednie
inne techniki komunikacyjne –
zależne od stopnia ciężkości
choroby, np.. syntezatory mowy,
komputery, sterowanie kursora
ruchem gałek ocznych,
predefiniowane słowniki

Aparat mowy

Fizykoterapia, zabiegi chirurgiczne

odleżyny

profilaktyka antybiotykowa,
fizykoterapia klatki piersiowej,
czynne odsysanie zalegającej
wydzieliny drzewa oskrzelowego

Infekcje ukł.oddechowego

Zgłębnik dożołądkowy, opieka na
oddziale intensywnej terapii,
gastrostomia

Porazenie opuszki

Intubacja, tracheostomia, oddech
kontrolowany

Narastający niedowład mięśnia
przepoby powodujacy
niewydolność oddechową

Leczenie/techniki

Przyczyna/uszkodzenie