1

ZESPÓŁ

ZESPÓŁ

NERCZYCOWY

NERCZYCOWY

łac. syndroma nephroticum

łac. syndroma nephroticum

ang. nephrotic syndrome

ang. nephrotic syndrome

2

Definicja

Definicja

stan kliniczny charakteryzujący się

stan kliniczny charakteryzujący się dobową

utratą białka z moczem >

utratą białka z moczem >

3,5g / 1,73 m

3,5g / 1,73 m

2

2

oraz:

oraz:



Hipoalbuminemią

Hipoalbuminemią



Lipidurią

Lipidurią



Hiperlipidemią

Hiperlipidemią



Obrzękami

Obrzękami

3

Zapadalność

Zapadalność

~

~

1 / 100 000 osób

1 / 100 000 osób

4

Przyczyny występowania zespołu

Przyczyny występowania zespołu

nerczycowego

nerczycowego



Glomerulopatie pierwotne

Glomerulopatie pierwotne



Glomerulopatie wtórne

Glomerulopatie wtórne



Nefropatia cukrzycowa

Nefropatia cukrzycowa



♀

♀

30 – 50 lat - głównie nefropatia

30 – 50 lat - głównie nefropatia

toczniowa

toczniowa



> 50 rż. – głównie skrobiawica i układowe

> 50 rż. – głównie skrobiawica i układowe

zapalenie naczyń

zapalenie naczyń



Nowotwory: guzy lite, chłoniaki

Nowotwory: guzy lite, chłoniaki



Utrudnienie odpływu krwi żylnej z nerki

Utrudnienie odpływu krwi żylnej z nerki



Zatrucia (rtęć, bizmut)

Zatrucia (rtęć, bizmut)



Nadwrażliwość (sole złota)

Nadwrażliwość (sole złota)

5

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny



Pienienie się moczu

Pienienie się moczu



Obrzęk tkanki podskórnej

Obrzęk tkanki podskórnej



Przesięk w jamach ciała

Przesięk w jamach ciała



Niedożywienie i wyniszczenie

Niedożywienie i wyniszczenie



Żółtaki twarzy

Żółtaki twarzy



Przełomy brzuszne

Przełomy brzuszne

6

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne

1.

1.

Badanie moczu

Badanie moczu

•

biochemiczne – białkomocz

biochemiczne – białkomocz

•

osad moczu – zmiany zależą od przyczyny,

osad moczu – zmiany zależą od przyczyny,

np:

np:

•

skąpy, niecharakterystyczny, okresowo może

skąpy, niecharakterystyczny, okresowo może

występować krwinkomocz i wałeczki tłuszczowe –

występować krwinkomocz i wałeczki tłuszczowe –

submikroskopowe KZN

submikroskopowe KZN

•

aktywny – obfitujący w erytrocyty, wałeczki ziarniste,

aktywny – obfitujący w erytrocyty, wałeczki ziarniste,

woskowe i tłuszczowe – RPGN

woskowe i tłuszczowe – RPGN

•

leukocyty i wałeczki leukocytowe – cewkowo-

leukocyty i wałeczki leukocytowe – cewkowo-

śródmiąższowe zapalenie nerek, SLE

śródmiąższowe zapalenie nerek, SLE

•

akantocyty i echinocyty - KZN

akantocyty i echinocyty - KZN

7

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne

cd.

cd.

2.

2.

Badania krwi

Badania krwi



białka osocza – hipoalbuminemia,

białka osocza – hipoalbuminemia,

zwiększenie odsetka

zwiększenie odsetka

α

α

2

2

- i

- i

ß

ß

-globulin

-globulin



niedokrwistość – utrata transferyny z moczem

niedokrwistość – utrata transferyny z moczem



Hipokalcemia

Hipokalcemia



↓

↓

Ca niezjonizowanego (związanego z

Ca niezjonizowanego (związanego z

białkami)

białkami)



↓

↓

Ca zjonizowanego ( utrata 1,25(OH)

Ca zjonizowanego ( utrata 1,25(OH)

2

2

D

D

3

3

)

)

8

Badania laboratoryjne –

Badania laboratoryjne –

cd.

cd.



Badania krwi – cd.

Badania krwi – cd.



Hipercholesterolemia

Hipercholesterolemia



Hipertriglicerydemia

Hipertriglicerydemia



↓

↓

stężenie globuliny wiążącej jod i globuliny

stężenie globuliny wiążącej jod i globuliny

wiążącej tyroksynę (klinicznie chorzy w stanie

wiążącej tyroksynę (klinicznie chorzy w stanie

eutyreozy)

eutyreozy)



↓

↓

stężenie 17-hydroksykortykosteroidów

stężenie 17-hydroksykortykosteroidów

9

Leczenie

Leczenie

1.

1.

Przyczynowe

Przyczynowe

2.

2.

Objawowe ( zmniejszenie

Objawowe ( zmniejszenie

białkomoczu i obrzęków)

białkomoczu i obrzęków)

Nie należy dążyć do całkowitego

Nie należy dążyć do całkowitego

ustąpienia obrzęków, ale do ich

ustąpienia obrzęków, ale do ich

zmniejszenia tak by nie utrudniały

zmniejszenia tak by nie utrudniały

codziennej aktywności

codziennej aktywności

10

Leczenie

Leczenie

niefarmakologiczne

niefarmakologiczne

1.

1.

Dieta z ograniczeniem:

Dieta z ograniczeniem:

•

Na

Na

+

+

do 50 – 100 mmol/d ( 2,4 – 5,8g NaCl/d)

do 50 – 100 mmol/d ( 2,4 – 5,8g NaCl/d)

•

białka 0,8 – 1 g/kg + 100% ilości traconej z

białka 0,8 – 1 g/kg + 100% ilości traconej z

moczem

moczem

•

cholesterolu i tłuszczów nasyconych

cholesterolu i tłuszczów nasyconych

2.

2.

Odpoczynek z uniesionymi

Odpoczynek z uniesionymi

kończynami dolnymi

kończynami dolnymi

11

Leczenie

Leczenie

farmakologiczne

farmakologiczne



Leki moczopędne ( diuretyk tiazydowy + oszczędzający

Leki moczopędne ( diuretyk tiazydowy + oszczędzający

potas, gdy

potas, gdy

brak efektu diuretyk pętlowy )

brak efektu diuretyk pętlowy )



Działanie antyproteinuryczne i hipotensyjne (inhibitory ACE i

Działanie antyproteinuryczne i hipotensyjne (inhibitory ACE i

ARB)

ARB)



Hamowanie aktywności prozakrzepowej (leki p/krzepliwe)

Hamowanie aktywności prozakrzepowej (leki p/krzepliwe)



Zapobieganie hipokalcemii i niedoborom Vit D

Zapobieganie hipokalcemii i niedoborom Vit D

3

3



Prewencja miażdżycy (statyny)

Prewencja miażdżycy (statyny)



Infekcje – antybiotyki ( w ciężkich przypadkach i.v.)

Infekcje – antybiotyki ( w ciężkich przypadkach i.v.)