5.3 TYPY HIPOTONII POSTURALNEJ

Klasyfikacja mózgowego porażenia dziecięcego według typów klinicznych została przyjęta przez American Academy for Cerebral Palsy and Developmental Medicine i jest obecnie powszechnie stosowana. Opiera się ona na kryterium zaburzeń dystrybucji napięcia posturalnego co wydaje się pomocne w postępowaniu usprawniającym. Zdaniem M. Quinton klasyfikacja ta stwarza jednak pewne ograniczenia, a mianowicie ma niepełną wartość diagnostyczną, nie ma żadnego znaczenia prognostycznego, ani praktycznego w ocenie efektów usprawniania. Zaproponowana przez M. Quinton klasyfikacja daje możliwość oceny progresji objawów zaburzeń ruchowych w miarę wzrostu możliwości antygrawitacyjnych dziecka [30,31,47,58]. Podział Quinton wskazuje iż objawy rozwiniętego zespołu mózgowego porażenia dziecięcego nie są tożsame z objawami występującymi w okresie niemowlęcym i poniemowlęcym. Zaprezentowany opis rozwoju pozwala na prognozę jakości wzorców posturalnych i motorycznych u dzieci z piramidową i pozapiramidową postacią m.p.dz.

M. B. Quinton wyróżnia dwa podstawowe typy pierwotnej, centralnej hipotonii posturalnej, w zależności od stopnia deficytu napięcia posturalnego:

Typ hipotoniczny I - w którym pierwotne napięcie posturalne jest niskie, a rozwój podąża w kierunku spastyczności, ten typ napięcia został scharakteryzowany na przykładzie rozwoju dziecka z diparezą spastyczną - opis nie uwzględnia charakterystyki innych postaci piramidowych.

Typ hipotoniczny II - w którym napięcie posturalne jest bardzo niskie, a rozwój zmierza w kierunku atetozy, ten typ napięcia został scharakteryzowany na przykładzie typu hipotoniczno - hiperkinetycznego - opis nie uwzględnia typu hipertoniczno - hipokinetycznego

W klasyfikacji M. Quinton nie zostały uwzględnione cechy rozwoju w kierunku ataksji.

Obniżenie napięcia posturalnego powoduje, że dziecko nie ma siły unosić głowy ani pozostałych części ciała i wskutek działania grawitacji zaczyna się stopniowo odginać, pojawia się u niego patologiczny wzorzec wyprostny, obejmujący początkowo kark i obręcz barkową, a następnie rozprzestrzeniający się na tułów, obręcz biodrową i kończyny dolne.

Jest to bardzo istotna informacja, gdyż w związku z hipotonią posturalną dziecko prezentuje nadmiar wyprostu bez komponenty zgięciowej. Pojawia się nieprawidłowa dystrybucja napięcia mięśniowego - brak odpowiedniego napięcia mięśni zginaczy szyi i mięśni brzucha powoduje uniemożliwia integrację napięcia zginaczy i prostowników posturalnych.

Należy podkreślić, iż hipotonia posturalna wyzwala, drogą kompensacji, wzrost napięcia w częściach dystalnych. Brak centralnej stabilizacji ciała u dzieci z obniżonym napięciem posturalnym wyzwala potrzebę wyrównania niedoboru poprzez stabilizację obwodową.

Zdj. 4 Zróżnicowanie relacji pomiędzy stabilizacją centralną i dystalną: a) „100%” stabilizacji centralnej „0%” stabilizacji dystalnej, b) „60%” stabilizacji centralnej, „40 %” stabilizacji dystalnej, c) „40% „stabilizacji centralnej, „60 %” stabilizacji dystalnej

Mówiąc o nieprawidłowej dystrybucji napięcia mięśniowego u dzieci z m.p.dz. warto porównać je do norm w rozwoju prawidłowym (tab. 1).

ROZWÓJ PRAWIDŁOWY	ROZWÓJ NIEPRAWIDŁOWY
1. Prawidłowe napięcie posturalne	1. Obniżone napięcie posturalne
2. Napięcie mięśniowe relatywnie wyższe w częściach centralnych i proksymalnych (stabilizacja) i relatywnie niższe w dystalnych częściach ciała (mobilność, ruchy precyzyjne)	2. Napięcie mięśniowe obniżone w częściach centralnych(brak stabilizacji) i podwyższone na obwodzie (patologiczna kompensacja), brak mobilności lub hipermobilność części dystalnych, ruchy nieprecyzyjne, nieefektywne
3. Dobra integracja napięcia prostowników i zginaczy (agonistów i antagonistów) zarówno w zakresie mięśni posturalnych jak i mięśni kończyn	3. Zdecydowana przewaga napięcia wyprostnego i stopniowo pojawiająca się patologiczna kompensacja zgięciowa - brak prawidłowej integracji agonistów i antagonistów zarówno w zakresie mięśni posturalnych jak i mięśni kończyn
4. Prawidłowe wzorce ruchowe, dobrze skoordynowane możliwości wykonywania ruchów selektywnych.	4. Obecność totalnych wzorców ruchowych kończyn górnych i dolnych (patologiczne synergie): a) patologiczna synergia wyprostna - wyprost, przywiedzenie i rotacja wewnętrzna, b) patologiczna synergia zgięciowa - zgięcie, odwiedzenie i rotacja zewnętrzna. Na ogół kończyny poruszają się z wykorzystaniem obu synergii.

Tabela 1 Analiza porównawcza rozwoju prawidłowego i nieprawidłowego

Deficyt podstawowego napięcia posturalnego może mieć różne nasilenie, w zależności od stopnia dysfunkcji ośrodkowego układu nerwowego. W związku z tym dzieci prezentują zróżnicowane możliwości pionizacji. W przypadku najcięższej hipotonii posturalnej (zarówno w typie hipotonicznym I jak i II), dzieci nie mają żadnych możliwości wykonywania ruchów antygrawitacyjnych, w związku z tym nie pionizują się, a motoryka zdominowana jest aktywnością toniczną. W lżejszych postaciach istnieje możliwość osiągnięcia pozycji stojącej, ale zawsze występują tu nieprawidłowości w zakresie postawy i lokomocji. Pionizacja odbywa się wprawdzie w nieprawidłowych wzorcach, stanowi jednak pewną wartość z funkcjonalnego punktu widzenia.

Występujące w poszczególnych typach m.p.dz. zaburzenia zostały opisane w zależności od możliwości antygrawitacyjnych dziecka, za-równo w pozycji supinacyjnej, pronacyjnej, siedzącej i stojącej.

5.3.1. Typ hipotoniczny I

Dzieci od początku nie lubią leżeć na brzuchu, płaczą w tej pozycji, gdyż podnoszenie głowy sprawia im trudność. Zwykle mają bardziej sprawne kończyny górne niż dolne. Poza tym stopniowo stają się coraz bardziej sztywne ze względu na dużą ilość tonicznych reakcji aktywności tzw. reakcji stowarzyszonych (asocjacyjnych), są narażone na powstawanie przykurczów i deformacji.

Schem. 7. Typ hipotoniczny I

W supinacji:

• powiększona lordoza szyjna, głowa odchylona do tyłu, brak przylegania szyi do podłoża, broda odchylona od klatki piersiowej, podkładając rękę pod głowę dziecka wyczuwamy pchanie w kierunku podłoża (odgięcie głowy w I typie jest relatywnie mniejsze niż odgięcie w okolicy lędźwiowej)

• odchyleniu głowy towarzyszy kierowanie wzroku w górę („patrzenie za siebie”), w 2 miesiącu życia dziecko ma trudności w skupieniu wzroku w linii środkowej ciała, a w 3 miesiącu - w śledzeniu przedmiotu wzdłuż linii środkowej, stopniowo mięśnie gałki ocznej mogą mieć coraz większe trudności w kierowaniu oka w dół bowiem to także jest praca antygrawitacyjna

• odchyleniu głowy może towarzyszyć otwieranie ust, jako efekt obecności patologicznego wzorca wyprostnego, konsekwencją mogą być problemy ze ssaniem i połykaniem pokarmu, a w przyszłości także z żuciem oraz rozwojem prawidłowej artykulacji

• kończyny górne w pozycji leżenia tyłem z trudnością zbliżają się do linii środkowej ciała, z trudnością są wyciągane w przód, przeważnie dziecko nie potrafi wyciągnąć obu rąk jednocześnie, wymaga to bowiem prawidłowego napięcia tułowia (dla stabilizacji kończyn górnych). W cięższych przypadkach kończyn górnych mają tendencję do pchania w kierunku podłoża, w lżejszych przypadkach dziecko próbuje wyciągać ręce w przód, ale odbywa się to z rotacją wewnętrzną i zaciśniętymi dłońmi lub też ruchy mają charakter obwodzący (młócący)

• miednica jest w przodopochyleniu - odgięciowe ustawienie tułowia, powiększona lordoza lędźwiowa - nasilająca się podczas kopania nogami

• kończyny dolne początkowo są ustawione w odwiedzeniu (wzmożone napięcie we wzorcu „żaby”), palce stóp silnie zaciśnięte, stopy na ogół w zgięciu podeszwowym, oparte na zewnętrznych krawędziach

• kopanie nogami stopniowo prowadzi do zmniejszania odwiedzenia, pojawia się coraz więcej wyprostu, przywiedzenia i rotacji wewnętrznej (synergia wyprostna), stopy w coraz silniejszym zgięciu podeszwowym, palce bardziej się zaciskają (zgięcie podeszwowe)

• ok. 4-6 miesiąca - jeśli nie zostanie włączone usprawnianie - dziecko prezentuje już w pełni patologiczną synergię wyprostną kończyn dolnych, niejednokrotnie aż do krzyżowania nóg włącznie podczas spontanicznego kopania

• patologiczna synergia wyprostna obejmuje kończyny dolne w tym samym czasie, kiedy w prawidłowym rozwoju pojawia się wyprost bioder i kolan

• dziecko nie rozwija aktywności zginaczy posturalnych we współpracy z prostownikami, nie potrafi sięgnąć do kolan i stóp, nie bierze stóp do ust (nie rozwija podstawowego wzorca ruchu)

Nieprawidłowy rozwój powikłany jest silną asymetrią. Dzieci z m.p.dz. przeważnie nie uzyskują symetrii ciała ze względu na hipotonię posturalną. ATOS komplikuje tę sytuację utrwalając już istniejącą asymetrię.

W pronacji:

• ma trudności z podnoszeniem głowy i wysuwaniem rąk do przodu, próbując unieść głowę kompensuje niedobór podstawowego napięcia i brak stabilizacji łopatek ustawieniem ich w protrakcji (zapewnia to dodatkowe punkty podparcia poprzez barki)

• próba unoszenia głowy bez właściwej współpracy kończyn górnych powoduje oprócz kompensacyjnej protrakcji łopatek, rozprzestrzenianie się patologicznego wyprostu na kończyny dolne; taki stan umożliwia „znalezienie” dodatkowego napięcia niezbędnego do unoszenia głowy, a jednocześnie utrwala ustawienie stawów biodrowych w zgięciu, gdyż patologiczny wyprost kończyn dolnych związany jest ze zgięciowym ustawieniem bioder; z czasem - w miarę unoszenia (a właściwie odginania), głowy, kończyny górne wysuwają się w przód w rotacji wewnętrznej i wyproście i z zaciśniętymi dłońmi, bez możliwości oparcia na łokciach; czasem występuje pozorne oparcie na łokciach

• kończyny dolne początkowo mogą być w zgięciu, a nawet w pozycji „żaby” (wzmożone napięcie we wzorcu żaby), stopniowo układają się w patologicznym wyproście, przywiedzeniu i rotacji wewnętrznej, stopy w zgięciu podeszwowym, palce zaciśnięte (synergia wyprostna)

W pozycji siedzącej:

• dzieci mają ogromne trudności z przyjęciem i utrzymaniem tej pozycji gdyż unoszenie głowy z leżenia tyłem przy przetrwałym STOS powoduje zginanie kończyn górnych i prostowanie dolnych - siadanie jest więc utrudnione

• bierne posadzenie dziecka, które ma patologiczny wzorzec wyprostny całego ciała powoduje, że aby utrzymać pion musi ono kompensować ten wzorzec przez totalne zgięcie całego ciała (głowa wysunięta w przód, totalna kifoza), kończyny dolne są w wyproście przywiedzeniu i rotacji wewnętrznej; dla lepszej stabilizacji dziecko próbuje objąć kończyny dolne rękami (ryc. 22)

Ryc. 22. Kompensacyjny wzorzec zgięciowy w pozycji siedzącej

• utrzymanie pozycji siedzącej jest bardzo trudne, każda zmiana sytuacji np. próba spojrzenia w bok lub chęć mówienia powoduje gwałtowne padanie w tył, przy czym obserwuje się patologiczny wzorzec wyprostny, obejmujący całe ciało dziecka niejednokrotnie aż do wystąpienia odruchu Moro

• ponieważ pozycja siedząca wymaga od dziecka bardzo dużego wysiłku i uniemożliwia mu zabawę (ręce zaangażowane do utrzymanie pozycji) chętniej przebywają one w pozycji klęcznej z kończynami dolnymi w ustawieniu „W” (zgięte, zrotowane do wewnątrz), (ryc. 23).

Ryc. 23. Typowy wzorzec siadu klęcznego dziecka z I typem hipotonii

Głowa jest odgięta, dłonie na ogół zaciśnięte, kończyny górne w rotacji wewnętrznej. Miednica ustawiona jest najczęściej w tyłopochyleniu. Opisana wyżej pozycja jest chętnie przyjmowana, ale nie jest korzystna dla dziecka, utrwala bowiem wpływ STOS oraz zgięcie i rotację wewnętrzną kończyn dolnych co prowadzi do dyslokacji stawów biodrowych.

W pozycji stojącej:

• dzieci prezentują różne rodzaje nieprawidłowej stabilizacji (fiksacji), obręczy barkowej - chociaż w I typie częściej występuje protrakcja niż retrakcja łopatek

• w zależności od rodzaju fiksacji obręczy barkowej dziecko prezentuje nadmiar zgięcia lub nadmiar wyprostu i tak: gdy barki są w retrakcji (ściągnięte w tył) - obserwujemy nadmiar wyprostu, gdy barki są w protracji (wysoko uniesione i pochylone w przód) - obserwujemy nadmiar zgięcia

• w obu przypadkach dzieci stoją na palcach

• kończyny górne na ogół w synergii zgięciowej z zaciśniętymi dłońmi

• głowa odgięta, barki ściągnięte w tył lub pochylone w przód, przodopochylenie miednicy, biodra i kolana zgięte (stopień ich zgięcia podobnie jak wielkość przodopochylenia miednicy zależy od ustawienia barków); w ustawieniu ciała obserwowany jest rozkład napięcia charakterystyczny dla STOS

• stojąc w wyżej opisany sposób dziecko utrzymuje równowagę wzmagając napięcie w różnych częściach ciała i staje się stopniowo coraz bardziej spastyczne (drogą reakcji stowarzyszonych)

5.3.2. Typ hipotoniczny II

Dzieci nie lubią leżeć na plecach, mają relatywnie sprawniejsze kończyny dolne niż górne. Stopniowo w ich motoryczności coraz bardziej dominują toniczne odruchy postawy. Znacznie rzadziej niż w I typie powstają u nich przykurcze i deformacje. Należy jednak dodać, że w ekstremalnych przypadkach np. w ciężkiej atetozie dystonicznej istnieje skłonność do zwichnięcia stawów biodrowych i skolioz wynikających z silnego wpływu ATOS.

Schem.8. Typ hipotoniczny II

Podstawowe napięcie posturalne we wczesnym okresie rozwoju jest znacznie niższe niż w typie hipotonicznym I i dlatego patologiczny wyprost (tendencja odgięciowa), jest tu silniejszy i szybciej się rozprzestrzenia. Pełne odgięcie całego ciała można tu obserwować już ok. 3 mies. życia. Wybitna tendencja odgięciowa tułowia pojawia się jako skutek braku napięcia antygrawitacyjnego tułowia i kończyn. Początkowo dziecko ma trudności z poruszaniem kończynami, nie ma więc możliwości zniwelowania nadmiaru napięcia wyprostnego w tułowiu. Początkowo patologiczne napięcie wyprostne nie ma „konkurencji” dlatego tempo rozprzestrzeniania się i natężenie wyprostu przyczynia się do wczesnego rozwoju globalnej synergii wyprostnej.

Ponadto toniczne odruchy postawy pojawiają się na ogół później niż w rozwoju prawidłowym i nieprawidłowym I typu, ale stopniowo odgrywają coraz bardziej istotną rolę w budowaniu patologicznej motoryki. Sytuację tę warunkuje wybitnie obniżone napięcie posturalne - im jest ono niższe, tym silniejszy jest wpływ odruchów tonicznych postawy (dziecko próbuje wykorzystać te odruchy do pionizacji i utrwala je).

W supinacji:

• głowa odgięta, silnie pcha w podłoże, usta otwarte, może wystąpić wytrzeszcz oczu, kończyny górne odwiedzione, łopatki w retrakcji, dłonie zamknięte, ale nie zaciśnięte, miednica od początku w przodopochyleniu, kończyny dolne zgięte i silnie odwiedzione (pozycja żaby z obniżonym napięciem), stopy w pozycji pośredniej, ale palce stóp zaciśnięte; odgięcie jest większe w górnej części tułowia niż w dolnej i może się stopniowo nasilać, aż do opistotonusu włącznie; kończyny dolne stopniowo prostują się w patologicznym wzorcu (czasem pozostają zgięte w biodrach, a prostują się w stawach kolanowych)

• ze względu na obniżone napięcie posturalne dziecko ma duże trudności z uzyskaniem symetrii i z czasem, gdy pojawia się ATOS z łatwością poddaje się wpływowi tego odruchu

• odgięcie staje się coraz bardziej asymetryczne na ogół utrwala się przewaga ATOS w jedną stronę co może doprowadzić do zwichnięcia biodra po stronie potylicznej

• leżąc na plecach z tak silną tendencją odgięciową dziecko odczuwa dyskomfort, płacze, matka układa je więc na brzuchu.

W pronacji:

• czasem nie radzi sobie ze względu na silny wpływ TOB

• w większości przypadków dzieci te potrafią jednak podnosić głowę; najczęściej podnoszenie głowy ma charakter odgięcia bez możliwości wysunięcia kończyn górnych w przód i oparcia na łokciach; dziecko unosi głowę z wysiłkiem, obserwujemy także w tej pozycji otwieranie ust jako efekt wpływu patologicznego wzorca wyprostnego

• z czasem, gdy pojawiają się odruchy toniczne postawy, dziecko unosząc wysoko głowę uzyskuje oparcie na zrotowanych do wewnątrz i wyprostowanych kończynach górnych oraz zgiętych, mocno odwiedzionych i zrotowanych do wewnątrz kończynach dolnych (nieprawidłowy siad klęczny). W tej pozycji (inaczej niż w typie I) obserwuje się relatywnie silniejsze odgięciowe ustawienie głowy i miednicy (ryc. 24.).

Ryc. 24. Nieprawidłowy siad klęczny - II typ hipotoniczny

W pozycji siedzącej:

• część dzieci w ogóle nie potrafi przyjąć i utrzymać pozycji siadu prostego

• dzieci, które siedzą, niechętnie przyjmują tę pozycję, siedzą z bardzo szeroko odwiedzionymi kończynami dolnymi

w pozycji stojącej:

• jeśli dziecku uda się osiągnąć pozycję stojącą, stoi na zgiętych lekko zrotowanych do wewnątrz kończynach dolnych, początkowo na całych stopach, przy czym stopy są na ogół koślawe (a z czasem koślawo - suszkowate); palce stóp są silnie zgięte i „trzymają podłoże”; napięcie jest tak niskie, że dziecko zachowuje się prograwitacyjnie, stopniowo kolana zginają się i stykając dają dodatkowy punkt podparcia, co zabezpiecza przed dalszym obniżaniem pozycji

• w tej sytuacji chód możliwy jest dzięki podwyższeniu napięcia w kończynach dolnych poprzez stanie na palcach (budowanie napięcia „od dołu”); jest więc możliwe, że dziecko dysponujące napięciem posturalnym II typu użyje kompensacji typowej dla I typu hipotonicznego i zaprezentuje się jak dziecko spastyczne

• u niektórych dzieci pojawiają się ruchy atetotyczne albo obserwowane są gwałtowne zmiany napięcia posturalnego - jednakże w wielu przypadkach ruchy te są maskowane przez wzmożone napięcie, niejednokrotnie dopiero obniżenie napięcia ujawni obecność ruchów atetotycznych.

Zakwalifikowanie dziecka do odpowiedniego typu m.p.dz. nie zawsze jest proste, tym bardziej, że u dzieci najczęściej występują postacie mieszane, np. spastyczność z ataksją czy atetoza z ataksją. U dzieci z hipotonią II typu należy bardzo wcześnie rozpocząć usprawnianie, aby zabezpieczyć je przed bardzo szybkim rozprzestrzenianiem patologicznego wyprostu i dostarczyć silnej stymulacji prprioceptywnej. Poza tym u dzieci z hipotonią II istnieją przeciwwskazania do zabiegów wydłużających mięśnie i ścięgna, gdyż pozbawiając je kompensacyjnie wzmożonego napięcia możemy nieodwracalnie odebrać im możliwość chodzenia a nawet poruszania się na czworakach i utrzymywania pozycji siedzącej. Wzmożone napięcie kończyn dolnych (stanie na palcach, silnie zgięte kolana), stanowi dla nich przeważnie pewien rodzaj napięcia antygrawitacyjnego, który umożliwia im przebywanie i poruszanie się w wyższych pozycjach. Jest to rodzaj kompensacji samoistnej, mającej duże znaczenie funkcjonalne, którego nie możemy zniszczyć preferując względy kosmetyczne.

Z kolei dzieciom zakwalifikowanym do I typu należy w terapii dostarczyć większej ilości ruchu, trzeba dbać o mobilność stawów, nie dopuszczać do włączenia się reakcji stowarzyszonych. Natomiast dzieciom zakwalifikowanym do II typu należy wprowadzić więcej stabilizacji oraz hamować wpływ reakcji tonicznych.

---