Choroby układu pozapiramidowego

Rola układu pozapiramidowego

• Udział w regulacji napięcia mięśniowego

• Udział w koordynacji i modulacji ruchów

• Schemat układu pozapiramidowego

• 1 gałka blada

• 2 skorupa

• 3 jądro ogoniaste

• 4 wzgórze

• 5 istota czarna

• 6 jądro niskowzgórzowiowe

• 7-8 połączenie z korą

• 9 jądro czerwienne

• 10 połączenia z rdzeniem

• 11 droga piramidowa

• 12 połączenia pomiędzy jądrami

• Typowe choroby układu pozapiramidowego:

• Choroba Parkinsona

• Drżenie

• Pląsawice

• Dystonia

• Choroba tików

• Zespół niespokojnych nóg

• Choroba Parkinsona

• postępujące schorzenie układu pozapiramidowego polegające na zaniku komórek istoty czarnej produkujących dopaminę

• średni wiek zachorowania ok. 58 r.ż.

• możliwe przypadki o znacznie wcześniejszym
  (<40 r.ż) i znacznie późniejszym początku (>70 r. ż.)

• rozpoznanie wyłącznie objawowe (nie ma testu rozpoznawczego)

• Epidemiologia choroby Parkinsona

• początek choroby 40-70 r. ż. (średnia - ok. 58 r.ż.)

• rzadka przed 30 r. ż.

• początek przed 20 r. ż. - parkinsonizm młodzieńczy

• mężczyźni chorują częściej niż kobiety (3:2)

• częstość występowania 84 do 167 / 100 000

• zachorowalność 5 do 24 / 100 000 / rok

• liczba chorych w Polsce może wynosić 70 000

• prawdopodobieństwo pojawienia się choroby
  Parkinsona w rodzinie chorego wynosi 5%

• Częstość występowania choroby Parkinsona:

• dla populacji generalnej

• - ok. 1-2 na 1000

• dla populacji powyżej 65 r.ż.

• - ok. 1,5 %

• Czynniki ryzyka choroby
  Parkinsona:

• - wiek

• - płeć męska

• - środowisko wiejskie

• Zmniejsza ryzyko choroby Parkinsona:

• - palenie papierosów

• - czarna kawa (?)

• - witamina E (?)

• Choroba Parkinsona -
  podstawowe objawy ruchowe

• drżenie

• spowolnienie ruchowe

• wzmożenie napięcia mięśniowego (sztywność)

• zaburzenia postawy

• zaburzenia chodu

• Choroba Parkinsona -
  podstawowe objawy ruchowe

• hipomimia

• utrata współruchów (np. balansowania kończyn)

• dyzartria

• mikrografia

• Sztywność mięśni

• ma charakter plastyczny („rura ołowiana”)

• objaw „koła zębatego” podczas zginania
  i prostowania kończyny

• dotyczy wszystkich mięśni - zarówno kończyn,
  jak i mięśni przykręgosłupowych
  (objaw „poduszki powietrznej”)

• powoduje charakterystyczną sylwetkę
  - przodopochylenie

• Spowolnienie ruchowe (bradykinezja)

• spowolnienie chodu

• wolniejsze ubieranie się

• trudności w obracaniu się w łóżku

• trudności w rozpoczęciu czynności dowolnych

• spowolnienie mowy

• Co z tego wynika?

• Niekiedy konieczna pomoc w inicjacji czynności - dalej może sam

• Potrzeba znacznie więcej czasu na wszystko - bądź cierpliwy/a, nie denerwuj się

• Hipomimia

• twarz tzw. maskowata, nie wyrażająca emocji

• skóra wygładzona, „naoliwiona”

• rzadkie mruganie

• znieruchomiałe spojrzenie

• Co z tego wynika?

• Chory sprawia wrażenie otępiałego

• Dyzartria

• mowa ściszona, monotonna, „płaska”

• mowa niewyraźna, jakby przez zaciśnięte usta

• Co z tego wynika?

• Trudności w porozumiewaniu się z otoczeniem

• Trzeba uważnie i cierpliwie słuchać i starać się zrozumieć, co chory mówi

• Drżenie
  w chorobie Parkinsona

• zazwyczaj ma jednostronny początek

• jest spoczynkowe (zmniejsza się,
  bądź ustępuje podczas ruchów dowolnych)

• najsilniej wyrażone w dystalnej części
  kończyny (ręka - „kręcenie pigułek”)

• ma dość stałą częstotliwość (4-6 Hz)

• zwykle nie dotyczy głowy

• Drżenie w chorobie Parkinsona

• Jest znacznie bardziej niepokojące dla otoczenia niż dla chorego

• Zaburzenia postawy i chodu

• pochylenie sylwetki do przodu

• chód drobnymi krokami, pociąganie stopami (jakby przyklejenie do podłogi)

• trudności w rozpoczęciu i zatrzymaniu chodu („przymrożenie” - „freezing”)

• utrata współruchów (brak balansowania kończyny górnej podczas chodzenia)

• utrata równowagi i upadki

• Co z tego wynika?

• Niebezpieczeństwo złamań w następstwie upadków

• Konieczne pilnowanie chorego przy chodzeniu

• Objawy poza ruchowe choroby Parkinsona:

• - wegetatywne

• - psychiczne

• Objawy wegetatywne:

• ślinotok

• napady pocenia

• łojotok

• zaburzenia dyzuryczne

• zaburzenia seksualne - impotencja

• hypotonia ortostatyczna

• zaburzenia połykania

• zaparcia

• Objawy pozaruchowe

• choroby Parkinsona

• Objawy psychiczne i poznawcze:

• - depresja (ok. 50%)

• - otępienie (20-30%)

• - bradyfrenia

• Otępienie podkorowe w chorobie Parkinsona

• spowolnienie myślowe

• trudności w zmianie wzorca postępowania (test sortowania kart)

• często zespół depresyjny

• Pseudo demencja:

• depresja

• bradyfrenia (spowolnienie myślowe)

• maskowatosć twarzy

• Zespół parkinsonowski

• Występuje w:

• idiopatycznej chorobie Parkinsona

• zespołach parkinsonowskich plus
  (zwyrodnienia wieloukładowe, choroba Wilsona,
  choroba Steele'a-Richardsona-Olszewskiego itd.)

• w tzw. wtórnych zespołach parkinsonowskich