FK w DNR w neurologii i neurochirurgii

W 5 03.04.2009

Schorzenia ukł pozapiramidowego

1. Zapalenie zwojów pnia mózgu

1. Zespół Parkinsona

2. Zespoły hipertoniczno-hipotoniczne

1. Zespól pląsawiczy

2. Dystonie

3. Zespół Atetotyczny

4. Zespół Balizmu

Zapalenie zwojów pnia mózgu

Zwoje pnia mózgu sterują mimowolną oraz dowolną motoryką oraz stanowią centra systemu pozapiramidowego. Ich zaburzenia nazywa się Zespołem pozapiramidowym.

Jądra podstawy

1. ogoniaste

2. skorupa

3. gałka blada

4. j. Niskowzgórzowe

5. istota czarna (cz. zbita i siatkowata)

Jądrom podstawy przypisuje się ważną rolę w kontroli ukł pozapiramidowego

Prążkowie stanowi centrum integracyjne dla impulsacji z całej kory mózgu wywierając wpływ na ośrodki ukł ruchów dowolnych

Diagnostyka różnicowa zespołu Parkinsona

• pierwotna - idiopatyczna

• wtórna - polekowa, osoby starsze

• schorzenia systemowe - nakładanie się chorób, środki odużające

Ch. (zesp) Parkinsona

• postać idiopatyczna 67,4 %

• częstość występowania 3 %

• czynniki genetyczne nie odgrywają istotnej roli

Wtórne zesp Parkinsonoskie

• parkinsonizm pourazowy

• parkinsonizm pozapalny 4,3 % (bolerioza)

• parkinsonizm w niewydolności przytarczyc

• parkinsonizm toksyczny 0,6 % subst chem MPTP

• parkinsonizm polekowy (neuroleptyki)

• parkinsonizm naczyniowy

Parkinsonizm Plus (ok. 2,3 %)

Postępujące porażenie nadjądrowe.

Schorzenie charakteryzuje się

• częstymi upadkami

• porażeniem spojrzenia w górę i w dół

• zaburzeniem ruchowym

• ↑ napięcia mm

• odgięciowym porażeniem głowy

• porażeniem rzekomo opuszkowym

• zab połykania i niewyraźną mową

Otępienie z ciałami Leviego

Manifestuje się zespołem parkinsonowskim, któremu towarzyszą częste upadki otępienne oraz paranoidalne halucynacje wzrokowe.

Zwyrodnienie korowo-podstawne

Objawia się asymetrycznym zespołem parkinsonowskim oraz uczuciem obecności jednej kończyny w której występują ruchy dystoniczne.

Zanik Wieloukładowy

W którym występują objawy piramidowe, móżdżkowe oraz autonomiczne

Procesy otempienne (0,6 %)

Otępienie typu Alzheimera

W chorobie dochodzi do rozlanej degeneracji kory z obecnością typowych pod względem histologicznym zmian.

Wiodącymi objawami są:

• ↓ wydolności intelektualnej

• dużego stopnia zab pamięci

• dystunkcji wyższych jak afazja

Wodogłowie normotensyjne (komunikacyjne)

Triada objawów:

• zab chodu

• otępienie

• nietrzymanie moczu

Główne objawy idiopatyczne w ch Parkinsona

• drżenie

• sztywność mm (objaw rzekomej poduszki)

• akineza, maskowatość twarzy

zab postawy

• strome ułożenie odc C kręgosłupa

• zgięcie do przodu odc Th

• spłaszczenie lordozy L

• nasilone skoliozy kręgosłupa

• wyprostne położenie, przywiedzenie i rot wew st barkowych

• zgięciowe położenie st łokciowych ( z pronacją)

• zgięcie dłoniowe, odwiedzenie łokciowe st promieniowo-nadgarstkowych

Zab chodu

• wolne tempo

• skrócenie kroku , zwężenie postawy

• ↓ zakresu ruchy we wszystkich stawach KKD

• brak balansowania rękami (↑ ryzyka upadków)

• poruszanie się całym tułowiem podczas chodzenia - obciążenie odc L

• ”zachamowanie” startu podczas ruszania

• objaw wąskiego przejścia

• trudności w zatrzymaniu się podczads chodzenia

• Objaw pulsji - nagła utrata równowagi bez możliwości skorygowania ze skłonnością do padania

• do przodu - propulsja

• do tyłu - retropulsja

• na bok - lateropulsja

• Skłonność do zbaczania w jedną sr

• Objaw tunelu - dreptanie podczas przechodzenia przez np. drzwi

• Freezing - nagła blokada podczas chodzenia ( u pacjentów nie leczonych)

Objawy wegwtatywne

• Łojotok

• Nadmierne wydzielanie śliny

• Zab oddechowe

• Zab snu

• Hipotonia ortostatyczna

• Zaparcia

• Zab mikcji

• Zab potencji

Zab poznawcze

• Zab uczenia się i pamięcia

• Zab ...... przestrzennej

• Zab czynności wykonawczych

• Demencja

• Depresja

Skale i testy oceny ch Parkinsona

• Skale oceny cieżkości zespołu Parkinsona

• Skala aktywności codziennej ( wg Schwab i England)

• Testy chodu

• Testy siły ręki

Podział stadiów wg Hoehna i Yarka

• Stadium

Symptomatyka jednostronna, brak lub niewielkie osłabienie czynności

• Usprawnianie chodu i poczucia postawy ciała

• Ćw koordynacyjno - równoważne wg Frenkla

• Nauka wstawania i siadania na krześle

• Spacery po różnych nawierzchniach zwracając uwagę na długie kroki z wysokim unoszeniem stóp

• Stadium

Symptomatyka obustronna, brak zab równowagi

• Ćw wyprostnej postawy ciała

• Pisania dużych liter

• Wstawania z krzesła

• Przysiady

• Chodzenie po schodach

• Obracania się na łużku, siadania

• Ćw koncentracji

• Rozciąganie

• Stadium

Pierwsze objawy zab odruchów postawy , niepewność podczas obracania się, brak równowagi przy zamkniętych oczach (wytrącanie) zauważalna nieznaczna niepełnosprawność

• Chodzenie długimi krokami (dystans do 100m)

• Unoszenie stóp pow 1,5 cm od podłoża na różnych powierzchniach

• Chodzenie po schodach

• Stadium

W pełni rozwinięta, silnie wyrażona symptomatyka, pacjent może jeszcze chodzić, stać ale jest w znacznym stopniu niepełnosprawny.

• Wszystkie ćw jak w stadium III z asekuracją

• Ograniczamy się do wykonywania jednego św

• Ćw manipulacyjne

• Czytanie na głos

• Pisanie

• Stadium

Pacjent wymaga pomocy, leździ na wózku lub leży w łóżku

• Pionizacja bierna

• Pionizacja czynna z asekuracją

• Codzenie o balkoniku

• Min 2x dziennie prze 15 min pozycja neutralna w stawach kończyn w lwżeniu na boku.

Kordynacja przestrzenna wg Frenkla

• Akustyczne podawanie tempa przez metronom

• Optyczne przedstawianie długości kroków

Leczenie preparatami L-popy

Obserwuje się znaczną poprawę w symptomatyce zwłaszcza na początku trwania choroby. W dalszym stadium zaawansowania dochodzi do stałego spadku skuteczności terapeutycznej.

Okrez możliwego wpływu farmaceutycznego na zakres niesprawności ruchowej to ok. 7 lat

Zespoły hiperkinetyczno - hipotoniczne

Pląsawica Huntingtona

Rzadkie dominujące schorzenie dziedziczne pojawiające się między 40-60 r. ż.

Objawia się ciągłym niepokojem ruchowym kończyn oraz mimowolnymi ruchami mm szyi i twarzy. Wcześnie dochodzi do zmian psychicznych.

Dystonia Torsyjna

Charakteryzuje się powolnym, mimowolnym wzrostem napięcia mm i ruchów postronnych odbiegających od normy. Objawy nasilają się w skutek emocjonalnego podniecenia i przez zmiany ruchowe, zmniejszają się podczas snu.

Zab atetotyczne

Charakteryzuje się powolnymi, ociężałymi, nierytmicznymi ruchami wijącymi lub kręconymi przede wszystkim w dystalnym obszarze kończyn

• Uszkodzenie ciała prążkowego w skutek niedotlenienia podczas porodu

• ...............................

3

prążkowie