PORFIRYNY, PURYNY i PIRYMIDYNY

Biosynteza żelazoporfiryn, lokalizacja wewnątrzkomórkowa poszczególnych etapów biosyntezy.

Udział cyklu Krebsa w biosyntezie porfiryn.

Procesy biochemiczne, w których powstaje sukcynylo-CoA i glicyna - substraty do tworzenia kwasu d-aminolewulinowego.

Metabolity pośrednie syntezy hemu.

Enzymy i mechanizmy regulacji syntezy hemu.

Typy porfiryn i rodniki pirolowe występujące w porfirynach.

Działanie czynników porfirynogennych oraz inhibitorów wpływających na biosyntezę i aktywność syntetazy d-aminolewulinowej.

Porfirie wrodzone. Defekty enzymatyczne syntezy hemu w poszczególnych typach porfirii.

Biochemiczne podstawy głównych objawów klinicznych porfirii.

Katabolizm hemoglobiny w komórkach układu siateczkowo-śrdbłonkowego.

Bilirubina związana kowalencyjnie z białkiem (bilialbumina) i bilirubina sprzężona z kwasem glukuronowym - różnice fizykochemiczne.

Metabolizm bilirubiny w komórkach wątroby.

Mechanizm tworzenia sprzężonych połączeń z: UDPGA, PAPS, S-adenozylometioniną, glicyną, tauryną; enzymy uczestniczące w tych procesach.

Przemiana barwników zółciowych w jelicie i ich krążenie jelitowo-wątrobowe.

Rodzaje żółtaczek i ich laboratoryjne różnicowanie.

Metabolizm nukleotydów purynowych i pirymidynowych

Biosynteza nukleotydów purynowych.

Układ enzymatyczny tioredoksyny.

Szlaki przemian puryn.

Regulacja biosyntezy puryn.

Katabolizm puryn.

Kliniczne zaburzenia metabolizmu puryn.

Biosynteza nukleotydów pirymidynowych.

Szlaki przemian pirymidyn.

Regulacja biosyntezy pirymidyn.

Karbamoilotransferaza asparaginianowa - enzym allosteryczny.

Katabolizm pirymidyn.

Kliniczne zaburzenia metabolizmu pirymidyn.

CYKL KREBSA, UTLENIANIE BIOLOGICZNE

Zagadnienia seminaryjne i egzaminacyjne

Seminarium 14

Reakcje cyklu Krebsa i ich koenzymy.

Wewnątrzkomórkowa lokalizacja enzymów cyklu Krebsa.

Energetyka cyklu Krebsa.

Reakcje anaplerotyczne (dopełniające) cyklu Krebsa.

Amfiboliczny charakter cyklu Krebsa - znaczenie w katabolizmie i anabolizmie.

Regulacja cyklu Krebsa.

Cykl kwasu glioksalowego - występowanie, enzymy, znaczenie.

Charakterystyka enzymów i koenzymów biorących udział w procesach utleniania i redukcji.

Fosforylacja substratowa i oksydacyjna - charakterystyka, mechanizmy, przykłady.

Organizacja łańcucha oddechowego.

Miejsca powstawania energii w łańcuchu oddechowym.

Hipotezy sprzężenia utleniania z fosforylacją.

Inhibitory łańcucha oddechowego i fosforylacji oksydacyjnej - implikacje kliniczne.

Egzo- i endogenne substancje rozprzęgające łańcuch oddechowy od fosforylacji oksydacyjnej - implikacje kliniczne.

Funkcje fosforanów wysokoenegetycznych w komórce.

Wolne rodniki - charakterystyka pojęcia, przedstawiciele.

Powstawanie wolnych rodników tlenowych w komórce.

Rola jonów żelaza i miedzi w powstawaniu wolnych rodników (reakcje Fentona i Habera-Weissa).

Mechanizmy patogennego działania wolnych rodników.

Enzymatyczne i nieenzymatyczne mechanizmy inaktywacji wolnych rodników.

Rola wolnych rodników w patologii człowieka - choroby wolnorodnikowe.

Kliniczne markery procesów wolnorodnikowych.