PORFIRYNY, PURYNY i PIRYMIDYNY

Zagadnienia seminaryjne i egzaminacyjne

Seminarium 16

Biosynteza żelazoporfiryn, lokalizacja wewnątrzkomórkowa poszczególnych etapów biosyntezy.

1. Udział cyklu Krebsa w biosyntezie porfiryn.

2. Procesy biochemiczne, w których powstaje sukcynylo-CoA i glicyna - substraty do tworzenia kwasu δ-aminolewulinowego.

3. Metabolity pośrednie syntezy hemu.

4. Enzymy i mechanizmy regulacji syntezy hemu.

5. Typy porfiryn i rodniki pirolowe występujące w porfirynach.

6. Działanie czynników porfirynogennych oraz inhibitorów wpływających na biosyntezę i aktywność syntetazy δ-aminolewulinowej.

7. Porfirie wrodzone. Defekty enzymatyczne syntezy hemu w poszczególnych typach porfirii.

8. Biochemiczne podstawy głównych objawów klinicznych porfirii.

Katabolizm hemoglobiny w komórkach układu siateczkowo-śrdbłonkowego.

1. Bilirubina związana kowalencyjnie z białkiem (bilialbumina) i bilirubina sprzężona z kwasem glukuronowym - różnice fizykochemiczne.

2. Metabolizm bilirubiny w komórkach wątroby.

3. Mechanizm tworzenia sprzężonych połączeń z: UDPGA, PAPS, S-adenozylometioniną, glicyną, tauryną; enzymy uczestniczące w tych procesach.

4. Przemiana barwników zółciowych w jelicie i ich krążenie jelitowo-wątrobowe.

5. Rodzaje żółtaczek i ich laboratoryjne różnicowanie.

Metabolizm nukleotydów purynowych i pirymidynowych

1. Biosynteza nukleotydów purynowych.

2. Układ enzymatyczny tioredoksyny.

3. Szlaki przemian puryn.

4. Regulacja biosyntezy puryn.

5. Katabolizm puryn.

6. Kliniczne zaburzenia metabolizmu puryn.

7. Biosynteza nukleotydów pirymidynowych.

8. Szlaki przemian pirymidyn.

9. Regulacja biosyntezy pirymidyn.

10. Karbamoilotransferaza asparaginianowa - enzym allosteryczny.

11. Katabolizm pirymidyn.

12. Kliniczne zaburzenia metabolizmu pirymidyn.