Zaburzenia barwnikowe

Jednostki chorobowe

Bielactwo nabyte (Vitiligo)

Piegi (Ephelides)

Ostuda (Chloasma/Melasma)

Bielactwo nabyte (Vitiligo)

Definicja

Zazwyczaj liczne, odbarwione plamy, różnego kształtu i wielkości, nie wykazujące objawów zapalnych ani zaniku, otoczone przebarwioną obwódką.

Występuje równie często u dzieci, jak i u dorosłych

Etiopatogeneza

zaburzenie melonogenezy + niszczenie melanocytów → odbarwienia skóry

• choroba autoimmunologiczna

• dziedziczona autosomalnie dominująco (AD)

Tło autoimmunologiczne

• występowanie przeciwciał przecimelanocytowych

• współistnienie innych chorób autoimmunologicznych (20-30% przypadków) np. zap. Hashimoto, ch. Addisona, niedokrwistość złośliwa, kolagenozy

• obecność innych autoprzeciwciał

Inne hipotezy patogenezy

• neuronalna

• samodestrukcji

• defekt czynnika wzrostu

Teoria neuronalna

• czasem występowanie odbarwień w określonych dermatomach

• współwystępowanie vitiligo z niektórymi zaburzeniami neurologicznymi

• zaburzenie funkcji autonomicznych w obrębie zmian bielaczych (↑ adrenaliny i noradrenaliny)

uszkodzenie melanocytów przez neurotransmiter ?

Teoria samodestrukcji

• niektóre substraty melaniny są toksyczne (dopa, dopachrom)

zaburzenie mechanizmów ochronnych w vitiligo ?

Teoria zaburzenia wzrostu

• obniżona ilość czynników wzrostów w obrębie zmian

• poprawa stanu po stymulacji wzrostu

upośledzenie proliferacji i wzrostu melanocytów ?

Objawy

• ostro odgraniczone odbarwienia

• przebarwienie na obwodzie

• bez zapalenia oraz zaniku

• różny kształt i wielkość

• pozostałości barwnika w mieszkach wł.

• siwe włosy w obrębie zmiany (poliosis)

Umiejscowienie

• twarz, grzbiety rąk, okolice narządów płciowych

możliwe inne lokalizacje

możliwy uogólniony przebieg

Przebieg

• wieloletni

• przez całe życie

• rozwój szybki lub powolny

• możliwość repigmentacji (np. pod wpływem słońca)

• bez świądu

Rozpoznanie

• odbarwione plamy bez objawów zapalnych i zaniku, otoczone przebarwioną skórą.

• występowanie zazwyczaj licznych ognisk

Rozpoznanie różnicowe

• Bielactwo ograniczone wrodzone (albinismus partialis) - występowanie plam bielaczych od urodzenia

• Bielactwo rzekome (pseudoleucoderma) - po leczeniu łuszczycy (zmiany odpowiadają umiejscowieniu zmian łuszczycowych), w łupieżu pstrym po opalaniu (drobniejsze, niewyraźnie odgraniczone)

• Ostuda (chloasma) - złudzenie odbarwienia zdrowej skóry przy szczególnym układzie odbarwień

Leczenie niechirurgiczne

• fototerapia, fotochemioterapia

• wyciągi z dziurawca doustnie i miejcowo

• leki uspokajające (trankwilizery)

• L-fenyloalanina (50 mg/kg m.c./d) + UVA

Leczenie chirugiczne

• przeszczepy autologiczne zdrowej skóry w miejsca plam bielaczych

• wspomaganie fototerapią (PUVA)

• skuteczność ok. 70%

Piegi (Ephelides)

Definicja:

Drobne, przebarwione plamy, najczęściej rozsiane, umiejscowione w okolicach odsłoniętych, głównie na twarzy. Piegi są częstsze u osób młodych i rudych.

Etiopatogeneza

• charakter genetyczny (AD)

• prawidłowa liczba melanocytów

• przyspieszona synteza barwnika

Objawy

• plamy jasno- lub ciemnobrunatne

• gładka powierzchnia

• w poziomie skóry

Umiejscowienie

• głównie twarz

Inne:

• wyprostne części przedramion

• grzbiety rąk

• zazwyczaj symetryczne

Przebieg

• utrzymują się całe życie

• ↓ nasilenia w starszym wieku

• ↑ nasilenia pod wpływem słońca

Leczenie

• wyłącznie miejscowe !

• środki złuszczające

• środki odbarwiające

• krioterapia i peeling

• ochrona przed słońcem

Leczenie - środki złuszczające

• maść rezorcynowa 20-30 %

• możliwość uczulenia !

• fenol 10-20 %

• możliwość powstania nadżerek !

Leczenie - środki odbarwiające

• maść z estrem monobenzylowym hydrochinonu (Depigmen) 20 %

• niebezpieczeństwo nierównych odbarwień !

Ostuda (Chloasma/melasma)

Definicja:

Przebarwione plamy w obrębie twarzy bez poprzedzającego i towarzyszącego stanu zapalnego, występujące wyłącznie u kobiet.

Etiopatogeneza

Wzmożone wytwarzanie melaniny

Środki sprzyjające:

• ciąża (chloasma gravidarum)

• zaburzenia miesiączkowania i stany zapalne przydatków

• zaburzenia wewnątrzwydzielnicze (tarczycy, nadnerczy)

• stosowanie kosmetyków zawierających śr. światłouczulające, np. olejek bergamotowy (chloasma cosmeticum)

• niektóre leki - hydantoina, chloropromazyna (chloasma medicamentosum)

• stan wyniszczenia (chloasma cachecticorum)

Objawy i przebieg

• plamy różnie nasilone - żółto- do ciemnobrunatnych

• różny stopień odgraniczenia

• brak zaczerwienienia, złuszczania i zaniku

• mogą ustępować samoistnie (po porodzie, leczeniu hormonalnym, odstawieniu leków itp.)

Leczenie

• przyczynowe (zaburzeń hormonalnych, chorób wątroby itp.)

• miejscowo środki odbarwiające jak w leczeniu piegów