Skazy krwotoczne

Definicja:

Skaza krwotoczna to patologiczna skłonność do krwawień objawiająca się co najmniej jednym z poniższych:

• wydłużenie czasu krwawienia

• wzmożone (zbyt obfite krwawienia)

• krwawienia spontaniczne (bez powodu)

Elementy hemostazy:

Dla utrzymania krwi w łożysku naczyniowym kluczowe są:

• ciągłość naczyń krwionośnych

• prawidłowe funkcjonowanie osoczowych czynników krzepnięcia

• prawidłowe funkcjonowanie płytek

Podział skaz:

Skazy krwotoczne dzielimy na:

• naczyniowe (waskulopatie)

• osoczowe (koagulopatie)

• płytkowe

• mieszane

W 60-80% przypadków mamy do czynienia z zaburzeniami funkcji płytek krwi.

Osoczowe czynniki krzepnięcia

Układ wewnątrzpochodny Układ zewnątrzpochodny

XII-XI-IX-VIII X VII

V

II II(a)

fibrynogen fibryna

Skazy osoczowe (koagulopatie)

• Niedobór czynników krzepnięcia

• wrodzony (hemofilia A,B, zespól von Willebranda)

• nabyte (niedobór vit. K)

• Immunokagulopatie - przeciwciała przeciw czynnikom krzepnięcia

• Koagulopatia ze zużycia (w tym DIC)

Klinika

• Krwawienia dostawowe, krwiaki o dużej powierzchni i ostrym odgraniczeniu

Hemofilia

1/10 000 noworodków, częściej chłopcy

Hemofilia A - czynnik VIII (85%)- chr. X

Hemofilia B - czynnik IX

Objawy kliniczne

• krwawienie z pępowiny

• krwawienia spontaniczne o dużej powierzchni

• krwawienia do mięsni

• krwawienia do stawów (gł. kolana)

• krwawienia wtórne (po zabiegach)

Rozpoznanie

• wywiad rodzinny (2/3 przypadków)

• typ krwawienia (zależy od stężenia czynników krzepnięcia)

• badania lab.: czas krzepnięcia, wsk. protr., oznaczenie czynnika VIII i IX

Leczenie

Zapobieganie krwawieniom: nie podawać ASA, nie wykonywać iniekcji IM, dokładna hemostaza po zabiegach

Substytucja czynników krzepnięcia:

• przewlekłe

• przed zabiegami, po urazach, krwotokach

Pożądane stężenie czynnika VIII - 50%

W łagodnych postaciach - desmopresyna (Minirin)

Zespół von Willebranda

Czynnik von Willebranda jest kofaktorem czynnika VIII i bierze udział w agregacji płytek.

1% populacji

vWs t. I - 80%, AD, niedobór vWF i VIII

vWs t. II - 15%, AD, zab. czynności vWF

vWs t. III - 5%, AR, brak vWF

Klinika

• w większości przypadków bezobjawowy, najczęściej krwawienia z błon śluzowych

• w ciężkich postaciach krwawienia podskórne - wybroczyny i duże krwiaki o nieostrych zarysach (jak w DIC)

Leczenie

• zapobieganie krwawieniom (zakaz ASA)

• desmopresyna

• czynnik VIII, vWF

DIC

Rozsiane krzepnięcie wewnątznaczyniowe (Disseminated Intravascular Coagulation)

Wewnątrznaczyniowa aktywacja układu krzepnięcia, tworzenie mikrozakrzepów w drobnych naczyniach, zużycie płytek, czynników osoczowych, skaza krwotoczna

DIC - 4P

• Zabiegi na narządach zawierajacych duże ilości tromboplastyny: prostata, trzustka, płuca

• Powikłania porodu: łożysko

• W przebiegu posocznicy, wstrząsu, ostrych zatruć

DIC-Klinika

• zmiany skórne

• krwawienia

• bad. lab. - PLT, fibrynogen, AT III

DIC - Leczenie

• pre-DIC (zapobieganie) - heparyna

• DIC - AT III, FFP

• post-DIC - heparyna

Małopłytkowość

• punktowe krwawienia (petocje), plamica (wysypka z petocji)

Zmniejszona produkcja płytek:

• leki, ksenobiotyki (benzen), promieniowanie

• białaczki, chłoniaki

Zwiększona przemiana obwodowa:

• DIC, ch. nowotworowe

• samoistna plamica małopłytkowa

• kolagenozy

• polekowo np. Heparyna, Biseptol

• hipersplenizm

• HUS, ATTP

Badania lab.:

• PLT, czas krwawienia

Leczenie:

• przetoczenia płytek

• w ITP: sterydy, splenektomia

Trombocytopatie

• zaburzenia czynności płytek

• objawy jak w małopłytkowości, prawidłowa liczba płytek we krwi

• wrodzone: rzadkie, AD

• nabyte: polekowe, w przebiegu innych chorób

Trombocytopatie wrodzone

Skazy naczyniowe

• obniżona odporność mechaniczna naczyń

• rzadko większe krwawienia, plamica w miejscach ucisku

• test Rumpela-Leedego

Wrodzone choroby naczyń - ch. Rendu-Oslera, z. Ehlersa-Danlosa

Wtórne - posterydowe, szkorbut, plamica Schonleina-Henocha

1

---