Skazy krwotoczne
Skazy krwotoczne
u dzieci
u dzieci
Skazy krwotoczne
Skazy krwotoczne
u dzieci
u dzieci
Skazy krwotoczne
•
Skazy krwotoczne mogą być spowodowane:
•
obniżoną liczbą lub nieprawidłową czynnością płytek krwi
•
niedoborem osoczowych czynników krzepnięcia krwi
•
uszkodzeniem drobnych naczyń krwionośnych
•
Wywiad
•
siniaczenia się
•
krwawienia przy ektrakcji zębów, zabiegach operacyjnych
u dziecka i jego rodziny
•
Badanie układu krzepnięcia krwi.
Podział skaz krwotocznych
Skazy krwotoczne
Osoczowe
Płytkowe
Naczyniowe
wrodzone
nabyte
wrodzone
nabyte
wrodzone
nabyte
Skazy osoczowe wrodzone
•
wywołane brakiem lub niedoborem jednego lub kilku
czynników krzepnięcia
•
najczęstszą wrodzoną skazą osoczową jest choroba von
Willebranda
•
Czynnik VIII – hemofilia A.
•
Czynnik IX – hemofilia B.
•
Czynnik XI – hemofilia C.
•
Czynnik v WF
•
Czynnik VII - hipokonwertynemia.
•
Czynnik I – hipofibrynogenemia .
Skazy osoczowe nabyte
•
Wynikające ze spadku produkcji czynników krzepnięcia.
•
Przyczyną takiego braku jest:
•
Uszkodzenie wątroby.
•
Niedobór witaminy K.
•
Leczenie antagonistami witaminy K.
•
Wynikające ze zużycia czynników krzepnięcia:
•
DIC
Choroba von Willebranda
•
Jest najczęstszą wrodzoną skazą krwotoczną , wykrywaną
u 1% ludności w badaniach przesiewowych. Ze względu na
często bezobjawowy lub łagodny charakter nie jest tak
często rozpoznawana.
•
Dziedziczy się autosomalnie , recesywnie lub dominująco.
Niedobór aktywności prokoagulacyjnej czynnika VIII i
czynnika von Willebranda.
Objawy kliniczne choroby
von Willebranda
•
krwawienia z błon śluzowych jamy ustnej i nosa
•
krwawienia podskórne
•
przedłużone, obfite krwawienia miesięczne
•
krwawienia do mięśni i stawów - rzadko
Hemofilia
•
Hemofilia występuje z częstością 1 : 16 000 ludności.
•
Hemofilia A -niedobór czynnika VIII (60-85% przypadków)
•
Hemofilia B -niedobór czynnika IX (rzadsza)
•
Dziedziczne -nieprawidłowy gen -recesywna chromosomie X (h)- w sposób
recesywny związany z płcią. Chorują prawie wyłącznie mężczyźni
•
Dziedziczenie:
•
kobieta zdrowa x mężczyzna chory: 100% córek -nosicielki, 100% synów –zdrowi
•
kobieta nosicielka x mężczyzna zdrowy: 50% córek -nosicielki, 50% synów –
chorzy
•
kobieta nosicielka x mężczyzna chory: 50% córek -nosicielki, 50% córek -chore,
50% synów -zdrowi, 50% synów -chorzy
Objawy kliniczne hemofilii
•
krwawienia podskórne
•
wylewy krwi do mięśni i stawów
•
krwawienia z błony śluzowej jamy ustnej i nosa
•
krwiomocz
•
krwawienia do OUN
•
krwawienia do gardła , pozaotrzewnowe
Nasilenie skazy krwotocznej
•
Jest uzależnione od stopnia niedoboru czynnika VIII lub IX
•
Wyróżniamy postacie :
•
ciężką z poziomem cz. VIII lub IX < 2 % normy
•
umiarkowaną z cz.VIII lub IX > 2 < 5 % n
•
łagodną z cz.VIII lub IX > 5 < 25 % n
•
utajoną z cz. VIII lub IX > 25 < 50 % n
•
Charakterystyczne dla ciężkiej postaci hemofilii jest nawracanie
wylewów krwi do stawów z postępującym niszczeniem struktur
stawowych , co określane jest mianem artropatii hemofilowej
Artropatia
Leczenie hemofilii
Leczenie substytucyjne - uzupełnianie niedoboru cz.VIII lub IX w celu
zatrzymania krwawienia.
Koncentraty cz. VIII i IX produkowane są z ludzkiego osocza lub metodą
inżynierii genetycznej.
W większości krwawień wystarczające jest podniesienie aktywności cz.VIII lub
IX do 30 % normy.
W krwawieniach śródczaszkowych lub przy zabiegach operacyjnych
aktywność powinna osiągnąć 80 – 100 %
Przy niewielkich krwawieniach wystarczające jest jednorazowe podanie
odpowiedniej dawki niedoborowego czynnika krzepnięcia krwi. Przy większym
wylewie krwi konieczne jest powtórzenie tej samej dawki preparatu
codziennie przez 2 – 4 dni
.
HEMOFILIA
•
Objawy: krwawienia do mięśni i stawów, obfite krwawienia
po zranieniach, krwotoki z nosa
Czas krwawienia prawidłowy, czas krzepnięcia wydłużony
Terapia: podawanie brakujących czynników krzepnięcia
CHOROBA VON WILLEBRANDTA
•
Brak składnika czynnika VIII Chorują kobiety i mężczyźni
•
Przedłużony czas krwawienia i krzepnięcia
Różnicowanie skaz osoczowych
DIC Disseminnated Intravascular
Coagulation
Zespół wykrzepiania śródnaczyniowego
Zespół objawów występujących wtórnie w określonych sytuacjach chorobowych.
Uogólnioną aktywacją układu krzepnięcia prowadzącą do odkładania fibryny w
łożysku naczyniowym z wytworzeniem zakrzepów zamykających światło drobnych
i średnich naczyń krwionośnych. Towarzyszy temu wtórna aktywacja fibrynolizy.
Postępujące zużycie i w konsekwencji wyczerpanie płytek krwi oraz czynników
krzepnięcia mogą prowadzić do ciężkich powikłań krwotocznych.
Współistnienie rozsianych zmian zakrzepowych ze zmianami krwotocznymi,
prowadzących w konsekwencji do uszkodzenia i martwicy ważnych dla życia
narządów
.
.
Rozpoznanie DIC
•
Objawem wiodącym są rozsiane zmiany zakrzepowe w
mikrokrążeniu
•
Objawy niespecyficzne:
•
gorączka, spadek ciśnienia tętniczego, kwasica, białkomocz, hipoksja
•
Objawy specyficzne :
•
wybroczyny i pęcherze krwotoczne, sinica oraz zmiany martwicze skóry.
•
krwawienia,
•
sączenie z ran pooperacyjnych i urazowych, miejsc iniekcji dożylnych i
podszytych naczyń tętniczych
•
rozlegle wylewy podskórne i wylewy do tkanek głębokich
•
charakterystyczne jest współistnienie krwawień z kilku niezależnych
miejsc
Przyczyny zespołu DIC
•
Różne postacie wstrząsu (septyczyny, urazowy, krwotoczny).
•
Infekcje bakteryjne G+, G-, choroby wirusowe.
•
Ciężka hemoliza (zespół hemolityczno – mocznicowy)
•
Choroby nowotworowe (nowotwory płuc, trzustki, gruczołu
krokowego, białaczka promielocytarna, rak żołądka, jelita
grubego).
•
Rozległe zabiegi chirurgiczne
•
Zaburzenia i anomalie naczyniowe ( tętniak aorty).
•
Rozległe uszkodzenia wątroby.
Wyniki podstawowych badań
koagulogicznych w DIC
•
czas krzepnięcia pełnej krwi-przedłużony
•
czas protrombinowy- przedłużony
•
APTT- przedłużony
•
czas trombinowy- przedłużony
•
fibrynogen – obniżony
•
antytrombina III- obniżona
•
płytki krwi- obniżone
Leczenie DIC
Współistnienie dwóch przeciwstawnych zjawisk klinicznych, śródnaczyniowej
zakrzepicy i skazy krwotocznej
Podstawą leczenia DIC jest specjalistyczne i intensywne leczenie choroby
zasadniczej.
Często konieczne jest włączenie intensywnego leczenia wspomagającego.
Składa się ono zasadniczo z następujących elementów:
substytucji płytek krwi i składników osocza,
leczenia antykoagulacyjnego
substytucji fizjologicznych inhibitorów krzepnięcia.
procesem, który odpowiada za podstawowe objawy choroby i jest główną
przyczyną śmierci , jest
rozsiany proces zakrzepowy małych naczyń
krwionośnych
a zmiany krwotoczne są z reguły zjawiskiem wtórnym
Terapia substytucyjna płytkami
krwi i składnikami osocza
•
Preparaty płytek krwi i osocza toczymy
•
istnieje aktywne krwawienie
•
pacjent wymaga postępowania inwazyjnego
•
istnieje znaczne ryzyko wystąpienia powikłań krwotocznych
•
W DIC z niskimi poziomami AT III należy unikać podawania
preparatów zawierających fibrynogen i czynniki krzepnięcia.
Mogą one natomiast być podawane po wyrównaniu stężenia
AT III i opanowaniu procesu wykrzepiania.
Leczenie antykoagulacyjne
•
Heparynę niefrakcjonowaną należy stosować tylko w stanach,
w których dominują procesy krzepnięcia i konieczna jest
neutralizacja wolnej trombiny obecnej w łożysku naczyniowym
•
klasyczna plamica piorunująca występująca u dzieci,
przebiegająca z rozległymi zmianami niedokrwiennymi skóry-
lite guzy nowotworowe oraz białaczki .
•
Heparyna jest przeciwwskazana:
•
piorunująca niewydolność wątroby, rozległe oparzenia, stany
masywnej hemolizy oraz DIC przebiegający z różnego typu
udarami mózgu.
•
Bezpieczne podskórne podawanie heparyn drobno-
cząsteczkowych
Naturalne inhibitory krzepnięcia
•
Antytrombina III, jej stosowanie powoduje poprawę w DIC –
skraca czas jego trwania, poprawia funkcję narządów a w
konsekwencji prowadzi do obniżenia śmiertelności
•
Układ białek C i S oraz trombomoduliny. Trombina po
związaniu z obecnym na powierzchni komórek śródbłonka
naczyń receptorem – trombomoduliną, aktywuje białko C.
Aktywne białko C w obecności kofaktora, białka S, degraduje i
inaktywuje czynniki krzepnięcia VIIIa i Va ograniczając w ten
sposób tworzenie trombiny i narastanie zmian zakrzepowych.
Płytki krwi
•
Płytki krwi są fragmentami bardzo dużych komórek -
megakariocytów, powstających w szpiku kostnym. Średnio w
1 ml krwi znajduje się 250 tys. płytek. Ich czas przeżycia
wynosi 8-10 dni.
•
Normy:
•
Jednostki tradycyjne 150-400 x 103/µl
•
Jednostki układu SI 130-400 x 109/l
Rola płytek krwi.
•
Tworzenie czopu płytkowego przywracającego ciągłość ściany
naczynia.
•
Adhezja - przyleganie do warstwy podśródbłonkowej za
pośrednictwem czynnika von Willebranda (v WF).
•
Aktywacja, zmiana kształtu i reakcji uwalniania zawartości
ziarnistości płytek.
•
Agregacja – łączenie płytek w skupiska.
•
Aktywacja układu krzepnięcia na odsłanianych fosfolipidach.
•
Udział w reakcjach układu krzepnięcia.
•
Udostępnienie fosfolipidów na powierzchni, których aktywowany
jest układ krzepnięcia.
•
Produkcja i uwalnianie czynników krzepnięcia
Zaburzenia jakościowe płytek krwi
wrodzone, np. trombastenia Glanzmana (zaburzenie
agregacji płytek);
nabyte:
polekowe (najczęściej):
leki hamujące przemianę kwasu arachidonowego, np.
niesteroidowe leki przeciwzapalne, kortykosteroidy ;
leki zwiększające wewnątrzpłytkowe stężenie cAMP: teofilina,
papaweryna;
inne: np. antybiotyki (penicyliny, cefalosporyny), dekstran,
heparyna, leki przeciwhistaminowe i przeciwdepresyjne;
aspiryna (zmniejszenie i zaburzenie agregacji płytek)
w mocznicy;
w chorobach wątroby;
w samoistnej plamicy małopłytkowej;
Zaburzenia ilościowe płytek krwi
•
małopłytkowości wynikające z nadmiernego niszczenia,
zużycia lub utraty płytek
•
spowodowane nadmiernym zużyciem płytek krwi, np. zespół
hemolityczno-mocznicowy, zakrzepowa plamica małopłytkowa, DIC;
•
immunologiczne ( z auto- i izoprzeciwciałami);
•
po znacznej utracie krwi;
•
małopłytkowości uwarunkowane zmniejszonym
wytwarzaniem płytek:
•
hipo- i aplazja szpiku;
•
zakażenia wirusowe;
•
w niewydolności nerek;
•
w gruźlicy;
Skazy naczyniowe
•
Patogeneza
•
Wzrost kruchości naczyń.
•
Wzrost przepuszczalności naczyń.
•
Uszkodzenia immunologiczne naczyń.
•
Podstawy diagnostyki.
•
Wydłużony czas krwawienia.
•
Prawidłowe osoczowe czasy krzepnięcia.
•
Poziom i funkcje płytek w normie.
•
Obecny objaw opaskowy.
Skazy naczyniowe wrodzone
•
Brak włókien budujących naczynia choroba Renau,
Olsena, Webera.
•
Zespoły wadliwej syntezy kolagenu. (Marfana,
Ehlersa – Danlosa, Ostepgenesis imperfecta,
Pseudoxantosa elasticum).
•
. Wydłużony czas krwawienia, prawidłowy czas
krzepnięcia
Choroba Rendu-Oslera-Webera
Dziecko
lat
4.
Na
wyrostku
zębodołowym szczęki guz na szerokiej
podstawie, średnicy 1,5 cm, widoczne
owrzodzenie
nekrotyczne.
Błona
śluzowa nad guzem przekrwiona. Na
czerwieni wargowej w okolicy kąta ust
po stronie guza oraz na skórze
widoczne
plamkowate,
poszerzone
naczynia krwionośne. U dziecka od
urodzenia
stwierdzono
pojedyncze,
drobne,
poszerzone
naczynia
krwionośne, łatwo krwawiące. W 4 roku
życia pojawił się guzek. Po dwukrotnej
elektrokoagulacji nastapiła wznowa,
natomiast po upływie roku niedrożność
jamy
nowsowo-gardłowej,
spowodowana
przez
wykazany
angiografią naczyniak średnicy 4,5 cm.
Choroba Rendu-Oslera-Webera
•
Meżczyzna lat 50. Na bladej skórze
twarzy, głównie policzków, widoczne
mnogie, różnej wielkości ,
porozszerzane, drobne naczynia
krwionośne, pojedyncze
teleangiektazje, również na
grzbiecie języka. Chorobę
występującą rodzinnie rozpoznano
w związku z powtarzającymi się
krwawieniami z nosa.
Skazy naczyniowe nabyte
•
Niedobór witaminy C – szkorbut, gnilec.
•
Plamica starcza (Purpura senilis).
•
Choroba Schonleina – Henocha (alergiczno - toksyczne zapalenie
naczyń).
•
Zespół Churga – Strauss (ziarnica alergiczna).
•
Ziarniniak Wegenera.
•
Mięsak Kapossiego.
•
Purpura simplex.
•
Plamice polekowe.
•
Plamice w przebiegu zakażeń.
Plamica Schőnleina-Henocha
uogólniona pokrzywka wywołana
Duracefem
Zmiany po stosowaniu Biseptolu
Objawy zapalenia naczyń skóry kończyn dolnych
u chorej leczonej izoniazydem z powodu gruźlicy
niedokrwistości u dzieci
niedokrwistości u dzieci
Definicja niedokrwistości
•
Niedokrwistość (anaemia) jest stanem chorobowym, w którym stężenie
hemoglobiny, wartość hematokrytu, średnia objętość krwinek czerwonych
zmniejsza się poniżej wartości prawidłowej.
•
Za wartości prawidłowe uważa się wartości optymalne dla organizmu, tzn.
takie, które zapewniają prawidłowe utlenowanie tkanek.
•
Istnieje duża trudność w określeniu prawidłowych wartości tych
wskaźników, gdyż mogą się one znacznie wahać, zależnie od płci, masy
ciała, wieku dziecka oraz warunków klimatyczno - środowiskowych
.
Zakresy wartości prawidłowych u dzieci
Hemoglobina
(g/dl)
Hematokryt
(vol.%)
Średnia objetość krwinki
(MCV) (fl)
Średnia zawartość Hb w
krwince (MCH) (pg/E)
śred.
min.
śred.
min.
śred.
min.
śred.
min.
1-3 dni
18,5
14,5
56
45
108
95
34
31
1 mies.
14,0
10,0
43
31
104
85
34
28
2 mies.
11,5
9,0
35
28
96
77
30
26
3-6
mies.
11,5
9,5
35
29
91
74
30
25
1/2-2
lata
12,0
11,0
36
33
78
70
27
23
2-6 lat
12,5
11,5
37
34
81
75
27
24
6-12 lat
13,5
11,5
40
35
86
77
29
25
12-18
lat
Dziewcz
.
14,0
12,0
41
36
90
78
30
25
Chł.
14,5
13,0
43
37
88
78
30
25
Główne objawy niedokrwistości
•
bladość powłok,
•
osłabienie, wyczerpanie, obniżenie wydolności fizycznej,
•
słabe łaknienie,
•
przy ciężkiej niedokrwistości - duszność i tachykardia,
•
przy niedokrwistości hemolitycznej - żółtaczka,
•
w niedokrwistościach z utraty krwi - oznaki utraty krwi na
zewnątrz lub do tkanek (krwiaki, krwawienia z nosa, z
przewodu pokarmowego i inne).
Podział niedokrwistości
•
Niedokrwistości spowodowane utratą krwi
•
Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego
wytwarzania erytrocytów:
•
niedoborowe
•
hipoplastyczne
•
aplastyczne
•
Niedokrwistości związane ze skróconym czasem życia
erytrocytów
•
zespół hemolityczny wrodzony
•
zespół hemolityczny nabyty
•
zespół hemolityczny mieszany
Niedokrwistości pokrwotoczne -
przyczyny
•
Urazy
•
Skazy krwotoczne
•
Schorzenia przewodu pokarmowego
•
Zmiany w układzie moczowo-płciowym
•
Krwawienia z nosa
•
Utrata krwi u noworodka
Niedokrwistości pokrwotoczne
•
Ostre
•
Przewlekłe
Objawy niedokrwistości przewlekłej:
Osłabienie, zmęczenie, apatia
Brak łaknienia
Pocenie się
Uczucie ucisku za mostkiem
Bladość skóry i śluzówek
Objawy niedokrwistości ostrej:
Bladość powłok skórnych
Niepokój, a następnie senność, utrata przytomności
Duszność
Tachykardia
Spadek ciśnienia tętniczego
Tętno słabo napięte
Niedokrwistości niedoborowe:
z niedoboru żelaza -
przyczyny
•
Niedostateczne zaopatrzenie w żelazo
•
Zmniejszone zapasy w życiu płodowym (wcześniaki, ciąża mnoga, dzieci matek z
ciężką niedokrwistością w ciąży)
•
Niedostateczna podaż żelaza w diecie
•
Zaburzenia wchłaniania
•
nawracające lub przewlekłe biegunki, celiakia i inne zespoły trzewne
•
nadwrażliwość na mleko
•
nieprawidłowości anatomiczne jelit
•
Nadmierne straty żelaza
•
ostre lub przewlekłe krwawienia, przetoczenia wymienne w okresie
noworodkowym
•
zakażenia pasożytami
•
Brak pokrycia przy zwiększonym zapotrzebowaniu na Fe
•
okres szybkiego wzrostu u wcześniaków
•
okres szybkiego wzrostu w okresie dojrzewania
Objawy kliniczne niedokrwistości
z niedoboru żelaza
Objawy nietypowe
Objawy typowe
brak łaknienia
bladość skóry śluzówek i spojówek
zahamowanie przyrostu masy ciała i wzrostu
szorstkość skóry
złe samopoczucie
zajady w kącikach ust.
mniejsza ruchliwość
zanik brodawek, wygładzenie jezyka
nadmierna senność
pieczenie i bóle w jamie ustnej i przełyku
apatia lub rozdrażnienie
łamliwośa paznokci, paznokcie
„łyżeczkowate"
spaczony apetyt
kruchość, łamliwość i wypadanie włosów
bóle i zawroty głowy
nadmierne zmeczenie
bicie i kołatanie serca
zaburzenia rytmu i szmery w sercu
Zasady leczenia niedokrwistości
z niedoboru żelaza
•
Doustne podawanie preparatów żelaza w ilości 4-6 mg elementarnego
Fe/g m.c. /24h
•
Max 100 mg elem. Fe na dobę u niemowląt i 200 mg u dzieci starszych.
•
Czarne stolce
•
Wzrost Reti miedzy 5 a 10 dniem do wartości powyżej 20%, a Hb o 1-2g/dl
w ciągu 10 dni.
•
Po osiągnięciu prawidłowych dla wieku wartości Hb należy prowadzić
dalsze leczenie przez okres 6-8 tyg.
•
Dieta -mięsa, jarzyny, owoce i żółtko jaj, wit C i B6 . Ograniczyć należy
mleko, mąkę, kasze.
Wskazania do profilaktycznego
podawania żelaza
•
Fe elem.1-2 mg/kg/db doustnie
•
Bezwzględne
•
U wcześniaków
•
U niemowląt z ciąż mnogich
•
U niemowląt matek, które w ciąży miały niedokrwistość
•
U niemowląt narażonych na stratu krei w czasie porodu
•
W niedokrwistościach pokrwotocznych
•
Względne
•
Nawracające zakażenia układu oddechowego
•
Okres dojrzewania zwłaszcza u dziewcząt
•
Upośledzone łaknienie
niedokrwistości z niedoboru kwasu
foliowego i Vit. B12
•
Są to niedokrwistości megaloblastyczne
•
Objawy:
•
Bladość powłok ciała z odcieniem żółtawym
•
duszność
•
osłabienie
•
zapalenie błony śluzowej żołądka
•
piekący, czerwony język
•
objawy neurologiczne (tylko w przypadku niedoboru B12)
Niedokrwistość z niedoboru kwasu
foliowego
•
Etiologia:
•
Szybki wzrost dziecka
•
Niedostateczna podaż w pokarmach
•
Zaburzenia wchłaniania
•
Zakażenia pasożytami jelitowymi
•
Wzmożona utrata kwasu foliowego – dzieci leczone
hemodializami
•
Stosowanie niektórych lekó: antymetabolity z grupy
antagonistów kwasu foliowego (Metotrexat)
Niedokrwistość z niedoboru kwasu
foliowego
•
Objawy:
•
Upośledzone łaknienie
•
Apatia lub drażliwość
•
Bladożółtawe zabarwienie skóry
•
Powiększenie wątroby i śledziony
•
Brak przyrostu masy ciała
•
Rzadziej obrzęki, objawy skazy krwotocznej, objawy neurologiczne
•
Leczenie
•
Kwas foliowy 5 –15 mg/24h przez kilka tygodni
•
Vit.C, zespół witamin B
Niedokrwistość z niedoboru Vit B12
Etiologia:
Niedobory pokarmowe – dieta wegetariańska
Upośledzone wchłanianie:
Zaburzenie w wydzielaniu czynnika wewnętrznego
Zahamowanie tworzenia kompleksu Vit. B12 z czynnikiem wew.
Objawy kliniczne:
Niedokrwistość makrocytarna
Zanik brodawek języka i błony śluzowej żołądka
Brak kwasu solnego w żołądku
Zaburzenia neurologiczne
Leczenie:
Vit. B12 2 x w tyg w dawce 250 ug przez 2-4 tyg, a następnie raz w miesiącu
Niedokrwistość hemolityczna
•
Spowodowana jest skróceniem czasu życia erytrocytów, co powoduje zmniejszenie ich ilości w
krwi.
•
Przyczyny:
•
czynniki wewnątrzkrwinkowe
•
defekty błony erytrocytów
•
defekty enzymatyczne (dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowej, kinaza pirogronianowa)
•
zaburzenia tworzenia hemoglobiny
•
czynniki zewnątrzkrwinkowe
•
obce przeciwciała
•
własne przeciwciała
•
leki
•
choroby zakaźne
•
czynniki chemiczne
•
czynniki fizyczne
•
Objawy kliniczne niedokrwistości
hemolitycznej
•
bladość
•
duszność
•
osłabienie
•
żółtaczka
•
powiększenie śledziony
•
kamica żółciowa
•
zwiększony odsetek reti
•
podwyższona bilirubina pośrednia (wolna)
Podział niedokrwistości - 2
•
Niedokrwistości mikrocytarne
•
Niedokrwistości makrocytarne
•
Niedokrwistości normocytarne
Niedokrwistości mikrocytarne
•
Zaburzenia syntezy hemu
•
niedobór żelaza
•
pokarmowy
•
wywołany utratą krwi (przewlekłą)
•
przewlekłe stany zapalne
•
Zaburzenia syntezy globiny
•
talasemie klasyczne
•
hemoglobinopatie typu talasemicznego
•
Niedokrwistość syderoblastyczna
•
wskutek zatrucia ołowiem
•
wskutek niedoboru pirydoksyny
Niedokrwistości normocytarne -1
•
Z przyczyn hemolitycznych
•
zaburzenia środowiska zewnętrznego
•
wywołane obecnością przeciwciał –mikroangiopatyczne
-toksyczne
•
Infekcyjne
•
hiperspleniczne
•
zaburzenia struktury błony erytrocytów
•
-wrodzona sferocytoza
•
-nocna napadowa hemoglobinuria
Niedokrwistości normocytarne -2
•
Hemoglobinopatie (hemoglobina S i C)
•
Enzymopatie
•
niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
•
niedobór kinazy pirogronianowej
•
Krwotoki (ostre i podostre)
•
Zaburzenia odnowy erytrocytów
•
aplazja układu czerwonokrwinkowego
•
aplazja polekowa
•
przewlekłe choroby nerek
•
Pancytopenie
•
nabyta anemia aplastyczna
•
anemia Fanconiego
Niedokrwistości makrocytarne
Z odczynem megaloblastycznym szpiku kostnego
niedobór witaminy B12
niedobór kwasu foliowego
Bez odczynu megaloblastycznego szpiku kostnego
choroby wątroby
niedoczynność tarczycy
zaburzenia funkcji szpiku kostnego
nabyta anemia aplastyczna
anemia Fanconiego
zespół Diamonda-Blackfana