KLASYFIKACJA OSTRYCH BIAŁACZEK LIMFOBLASTYCZNYCH

BIAŁACZKA - DEFINICJA:



Białaczka oznacza „białą krew” i odnosi się
do białego koloru mankietu leukocytów ,
powstałego pod warstwą erytrocytów po
odwirowaniu krwi chorych. Zjawisko to
spowodowane jest bardzo dużą zawartością
leukocytów we krwi (def. historyczna
wprowadzona przez Virchowa).



Układowa , uogólniona i autonomiczna
proliferacja jednego typu leukocytów. Złośliwa
ekspansja jednego klonu komórkowego
prowadzi do uogólnionego rozprzestrzeniania
się komórek nowotworowych.

OSTRA BIAŁACZKA – DEFINICJA:



Jest to złośliwy nowotwór komórek hemato-poetycznych powstający
w następstwie układowego, rozsianego i autonomicznego rozrostu
jednego klonu leukocytów oraz wysiewu ze szpiku do krwi
nowotworowo zmienionych, niedojrzałych komórek blastycznych.



We krwi i w szpiku chorego stwierdza się mało zróżnicowane lub
niezróżnicowane blasty z nietypowymi jąderkami oraz wąskim
zasadochłonnym rąbkiem cytoplazmy.



Wyróżnia się:



ostre białaczki szpikowe (AML)



ostre białaczki limfoblastyczne (ALL)



ostre białaczki niezróżnicowane (AUL) – zwykle leczone jak ALL



We wszystkich przypadkach komórki białaczkowe występujące u
chorego są jednorodne! Typowy jest brak pośrednich form
granulocytopoezy (tzw. „przerwa białaczkowa”).

BADANIA LABORATORYJNE W

OSTRYCH BIAŁACZKACH:



Rozpoznania nie można opierać na liczbie białych krwinek. Może
być ona bowiem prawidłowa, zmniejszona lub zwiększona.



Podstawą rozpoznania jest stwierdzenie wlementów morfotycznych
we krwi i w szpiku (rzadkie przypadki, w których blasty występują
tylko w szpiku określa się jako aleukemiczny przebieg choroby).
Liczba blastów szpiku przekracza 20-30%.

ZAPAMIĘTAJ!

 Prawidłowa liczba leukocytów, erytrocytów i

trombocytów pozwala na wykluczenie białaczki w 95%.



Przyśpieszony odczyn opadania krwinek (OB).



Zwiększone stęż. kw. moczowego i zwiększona aktywność LDH.



Charakterystyczne: odczyn PAS(+), peroksydazo(-) i esterazo(-) w
badaniu cytochemicznym.

KLASYFIKACJA ALL WG FAB:



L1 – białaczka typu dziecięcego:



przewaga małych, homogennych komórek
blastycznych;



regularne, wyjątkowo wgłobione jadra;



jąderka niewidoczne lub bardzo niewielkie;



cytoplazma skąpa, umiarkowanie zasadochłonna.



L2 – białaczka typu dorosłych:



heterogenność morfologiczna komórek
białaczkowych, kom. duże i małe;



jądra nieregularne, często wgłobione;



1 lub więcej dużych jąderek;



cytoplazma o zróżnicowanej obfitości i
zasadochłonności.

KLASYFIKACJA ALL WG FAB:



L3 – typ Burkitta:



przewaga blastów;



komórki duże, homogenne;



jądra owalne i okrągłe;



jedno lub więcej wyraźnie
pęcherzykowatych jąderek;



obfita, silnie zasadochłonna cytoplazma z
licznymi wodniczkami.

KLASYFIKACJA ALL WG FAB:

KLASYFIKACJA ALL WG WHO (2008 R.):

1. Ostre białaczki limfoblastyczne z komórek B

1.1. Ostra białaczka limfoblastyczna nieokreślona w inny sposób

1.2. Ostra białaczka limfoblastyczna z nieprawidłościami

genetycznymi

1.2.1. Białaczka limfoblastyczna t(9;22); BCR-ABL1
1.2.2. Białaczka limfoblastyczna z t(v;11q23); MLL
1.2.3. Białaczka limfoblastyczna z t(12;21); TEL-AML1
1.2.4. Białaczka limfoblastyczna z hyperdiploidią
1.2.5. Białaczka limfoblastyczna z hypodiploidią
1.2.6. Białaczka limfoblastyczna z t(5;14)
1.2.7. Białaczka limfoblastyczna z t(1;19)

2. Ostre białaczki limfoblastyczne z komórek T

KLASYFIKACJA ALL NA PODSTAWIE

BADAŃ CYTOGENETYCZNYCH:



W przypadku ALL u dorosłych niekorzystnymi
czynnikami rokowniczymi są transmutacje:



t(9;22)



t(4;11)



t(8;14)



t(2;8)



t(8;22)



Najczęstszą aberracją występującą u dzieci z ALL
jest t(12;21), powodująca powstanie genu
zespolonego TEM-AML-1 (30% zachorowań).
Występowanie powyższej translokacji wiąże się z
korzystnym rokowaniem.

PODZIAŁ ALL NA PODSTAWIE

BADAŃ CYTOGENETYCZNYCH:

Podtyp ALL

Częstość

wyst. u

dorosłych

(%)

Badania

cytogene-

tyczne

Obraz w

biologii

molekularnej

Z linii B:

72, w tym:

 Pro-B-ALL

t(4;11)

ALL-AF4

 Common ALL

t(9;22)

BCR-ABL

 Pre-B-ALL

t(9;22) ;

t(1;19)

BCR-ABL; E2A-

PBX1

 B-ALL

t(8;14)

MYC-IgH

Z linii T:

24, w tym:

t(10;14)

LMO-TCR;

TAL1-TCR

 Pre-T-ALL

t(1;14)

 Gras. T-ALL

 T-ALL

Podtyp ALL:

Immunofenotyp:

Z linii B:

 Pro-B-ALL

CD19+; CD10-; CD22+; TdT+

 Common ALL

CD10+; CD19+; TdT+

 Pre-B-ALL

CyIgM+; CD1-+/-; TdT+

 B-ALL

SIgM+; CD3+/-; CD22+; TdT+

Z linii T:

 Pre-T-ALL

CD1a-; cyCD3+; CD2-

 Gras. T-ALL

CD1a+; sCD3+; CD2+

 T-ALL

CD1a-; sCD3+; CD2+

PODZIAŁ ALL NA PODSTAWIE

IMMUNOFENOTYPU:

cy – ekspresja w cytoplazmie; s – ekspresja na
powierzchni

Document Outline