Biegunka przewlekła u dzieci

Biegunka przewlekająca się

i przewlekła

•

Definicja. Biegunka przewlekła jest stanem

chorobowym, polegającym na oddawaniu zwiększonej

liczby stolców, niekiedy o nieprawidłowym składzie

(krew, śluz, ropa), trwającym dłużej niż 2 tygodnie,

często doprowadzającym do niedożywienia.

•

Wg WHO biegunka przewlekająca się to biegunka

o ostrym początku i prawdopodobnie infekcyjnej

etiologii, która trwa co najmniej 14 dni.

•

Kryterium 14 dni, choć arbitralne, umożliwia

skuteczną identyfikację dzieci zagrożonych

nawracającymi

epizodami biegunki i ich powikłaniami.

Predyspozycje okresu

niemowlęcego

•

Niedojrzałość morfologiczna i czynnościowa błony

śluzowej jelita

•

Zwiększona przepuszczalność ściany jelita dla

dużych cząsteczek pokarmowych

•

Niedojrzałość miejscowej i ogólnej odpowiedzi

immunologicznej

Ochronny efekt karmienia piersią wynika z

pobudzania wzrostu nabłonka jelitowego i

dojrzewania czynnościowego przewodu

pokarmowego

Diagnostyka biegunki

przewlekłej

•

W ocenie stanu pacjenta niezbędna jest

ocena stanu odżywienia za pomocą:

•

wskaźników antropometrycznych

–

ocena masy ciała i wzrostu — BMI — Body mass

index

•

badań laboratoryjnych

–

morfologia krwi z rozmazem, liczba limfocytów,

wskaźnik protrombinowy, proteinogram. wapń.

fosfataza alkaliczna, Fe. TIBC. ferrytyna. witaminy

A. D i E, karoten, witamina B

. kwas foliowy.

Podział patogenetyczny

biegunek

•

Osmotyczna - niedobór laktazy

•

Sekrecyjna - zakażenie E. coli, guzy

endokrynne

•

Przyspieszona motoryka - zespół

jelita nadwrażliwego

•

Zapalna - nieswoiste zapalenie jelit

•

Tłuszczowa - zaburzenia wchłaniania

tłuszczów

Różnicowanie biegunki

osmotycznej oraz sekrecyjnej

Biegunka osmotyczna

Biegunka sekrecyjna

Zwykle związana ze spadkiem

aktywności dwusacharydaz,

np. laktazy oraz uszkodzeniem

kosmków jelitowych

Związana z działaniem toksyn

bakteryjnych, pobudzeniem cyklazy

adenylowej.

Błona śluzowa jelita jest zwykle

prawidłowa.

- pH stolca < 6

- substancje redukujące > 0,5%

- „pułapka osmotyczna”

2 x (Na + K) > 140 mOsm/l

- stężenie Na stolca < 70 mmol/l

dobry efekt po wyłączeniu z

diety dwucukrów

- pH stolca > 6

- substancje redukujące < 0,5%

- „pułapka osmotyczna”

2 x (Na + K) < 140 mOsm/l

- stężenie Na stolca > 70 mmol/l

brak efektu leczenia

żywieniowego

Przyczyny biegunki

osmotycznej

Biegunka

osmotyczna

Wrodzona:

niedobór laktazy

niedobór sacharazy-izomaltazy

zaburzenia wchłaniania monosacharydów

Nabyta:

zespoły poinfekcjne

zespoły poantybiotykowe

zespoły poresekcyjne

zaburzenia wchłaniania monosacharydów

wg Iwańczaka

Biegunka osmotyczna

•

W większości przypadków biegunka osmotyczna jest

związana z wtórnym niedoborem disacharydaz

•

Do biegunki osmotycznej dochodzi w sytuacji zaburzenia

równowagi między dostarczonymi do przewodu

pokarmowego węglowodanami a możliwościami ich

trawienia i wchłaniania

•

Niewchłonięte disacharydy i monosacharydy (fruktoza,

glukoza) przechodzą do jelita grubego, gdzie pod wpływem

bakterii jelitowych ulegają fermentacji.

•

Do najczęstszych postaci biegunki osmotycznej należą

zespoły poinfekcyjne

•

W diagnostyce biegunki przewlekłej stosowane są testy

obciążeniowe (np. po laktozie, sacharozie, skrobi)

Przyczyny biegunki

sekrecyjnej

Biegunka

sekrecyjna

Wrodzona:

biegunka chlorowa

biegunka sodowa

atrofia mikrokosmków

Nabyta:

bakteryjna

VIP-oma

biegunka autoimmunologiczna

wg Iwańczaka

Biegunka sekrecyjna

•

Patomechanizm. Do biegunki sekrecyjnej dochodzi w

sytuacji zwiększenia wydzielania do światła jelita

elektrolitów i wody na skutek pobudzenia aktywności

cyklazy adenylanowej, cyklazy guanylanowej czy też

kinazy C.

•

Enterotoksyna bakteryjna oddziałuje z receptorem

modulującym transport jelitowy i powoduje

zwiększenie sekrecji do światłą jelita.

•

Obok nasilania sekrecji hamowane może być

wchłanianie jelitowe

•

Stolce są obfite, wodniste, objętościowo często

przekraczające 1 litr w ciągu doby i nie ustępujące

mimo wstrzymania żywienia doustnego oraz

pozajelitowego

Biegunka przewlekła -

algorytm

Charakter stolca

Tłuszczowy
lub zmienny

płynny

Obecność krwi

Mukowiscydoza

lub celiakia

Alergia pokarmowa

lub bieg. bakteryjna

sekrecyjna

osmotyczna

nabyta

wrodzona

nabyta

Bakteryjna

VIP-oma

Chlorowa

Autoimmunologiczna

Atrofia mikrokosmków

sodowa

Poinfekcyjna

Poantybiotykowa

Zespoły poresekcyjne

Zaburzenia wchłaniania

cukrów

Poinfekcyjna

Poantybiotykowa

Zespoły poresekcyjne

Zaburzenia wchłaniania

cukrów

Okres noworodkowy i

niemowlęcy

•

alergia (białka pokarmowe)

•

poinfekcyjne

(

wirusowe, bakteryjne)

•

biegunka niespecyficzna

•

biegunka chlorowa

•

biegunka sodowa

•

wrodzony zanik mikrokosmków

•

wrodzony niedobór laktazy i innych cukrów

•

wtórny (poinfekcyjny )niedobór laktazy

•

zaburzenia wchłaniania glukozy/galaktozy

•

pierwotny zespół złego wchłaniania kwasów żółciowych

•

Mukowiscydoza

•

niedobory odporności

•

biegunka autoimmunologiczna

Starsze dzieci/młodzież

•

wrzodziejace zapalenie jelit

•

choroba

Leśniowskiego -

Crohna

•

pierwotna nietolerancja laktozy

(hypolaktazja typu dorosłych)

•

celiakia

•

alergia pokarmowa

•

biegunka poantybiotykowa

Celiakia - etiopatogeneza

Czynniki genetyczne

•

HLA (DR 3, DQ 2, DQ A 1*0501, DQ B

1*0201)

•

non - HLA (?)

Czynniki środowiskowe

•

żywienie (gluten)

•

infekcje wirusowe (adenowirus 12)

3. Czynniki immunologiczne

•

odpowiedź komórkowa

•

odpowiedź humoralna (AGA, EMA, ARA)

Celiakia klasyczna

•

Biegunka (stolce obfite,

cuchnące)

•

Bóle brzucha

•

Wymioty

•

Zaparcia

•

Utrata łaknienia

•

Postępujące niedożywienie

→

wyniszczenie

•

Powiększenie obwodu brzucha,

wzdęcia (

pseudoascites

)

•

Sylwetka celiakalna

•

Zaburzenia zachowania

tzw. encefalopatia celiakalna

(objawy występują po

dostatecznie długiej ekspozycji;

bez glutenu nie ma celiakii

)

Objawy pozajelitowe

Dobrze udokumentowane:

Opryszczkowe zapalenie

skóry (

dermatitis

herpetiformis

)

Aftowe zapalenie jamy ustnej

Niedorozwój szkliwa zębów

stałych, ubytki emalii

Osteopenia/osteoporoza

Niskorosłość

Opóźnione pokwitanie

Idiopatyczna bezpłodność

Niedokrwistość niedobarwliwa

oporna na leczenie

preparatami żelaza

Słabo udokumentowane:

Zapalenie wątroby

(zwiększona aktywność

aminotransferaz)

Zapalenie stawów

Padaczka ze

zwapnieniami

wewnątrzczaszkowymi

Objawy przełomu

celiakalnego

•

Wodnista biegunka o ciężkim przebiegu

•

Znaczne wzdęcie brzucha

•

Odwodnienie

•

Kwasica

•

Hipoproteinemia

•

Obniżenie ciśnienia tętniczego

•

Nadmierna senność

•

Głębokie zaburzenia elektrolitowe

(ciężka hipokaliemia)

Kryteria rozpoznania celiakii wg

ESPGAN

•

Interlaken (1969) – wymagana trzykrotna

biopsja jelita

•

Budapeszt

(1989):

1. wystąpienie objawów klinicznych po

wprowadzeniu produktów zbożowych do diety

2. stwierdzenie obecności swoistych przeciwciał

3. stwierdzenie typowych dla celiakii zmian

morfologicznych w błonie śluzowej

dwunastnicy

4. ustąpienie objawów po zastosowaniu diety

bezglutenowej

Badania serologiczne

•

Przeciwciała przeciwko

transglutaminazie tkankowej (TTG)

- czułość 94%

- swoistość 99%

•

Przeciwciała przeciwendomyzjalne (EMA)

- czułość 89%

- swoistość 98%

•

Przeciwciała przeciwgliadynowe (AGA)

charakteryzują się mniejszą czułością

i swoistością

Oceny zmian histologicznych

błony śluzowej (wg Marsha)

•

Typ 0 – stopień przednaciekowy (prawidłowy)

•

Typ 1 – zmiany naciekowe (zwiększenie liczby

limfocytów śródnabłonkowych)

•

Typ 2 – zmiany przerostowe (typ 1 + hiperplazja

krypt)

•

Typ 3 – zmiany destrukcyjne

(typ 2 + różnego

stopnia zanik kosmków)

- typ 3a – częściowy zanik kosmków

- typ 3b – prawie całkowity zanik kosmków

- typ 3c – całkowity zanik kosmków

•

Typ 4 – zmiany hipoplastyczne (całkowity zanik

kosmków z hipoplazją krypt)

Wskazania do badań

przesiewowych

•

Dermatitis herpetiformis

(opryszczkowe zapalenie

skóry)

•

Niedokrwistość z niedoboru żelaza oporna na leczenie

•

Defekty szkliwa, hypoplazja

•

Niskorosłość

•

Opóźnienie pokwitania

•

Idiopatyczna bezpłodność

•

Cukrzyca typu 1

•

Autoimmunologiczne zapalenie tarczycy

•

Selektywny niedobór przeciwciał IgA

•

Zespoły genetyczne (Downa, Turnera, Williamsa)

•

Krewni pierwszego stopnia

chorych z celiakią

Leczenie

•

Dieta bezglutenowa stosowana przez całe życie

pozostaje jedynym naukowo potwierdzonym sposobem

leczenia chorych na celiakię

•

Leczenie należy rozpocząć tylko wówczas, gdy

rozpoznanie zostało potwierdzone biopsją jelitową

•

Pod okresową kontrolą przeciwciał EMA – ‘test kłamstwa’

(ok. 6-37 % pacjentów nie przestrzega diety)

•

U dzieci z bardzo nasiloną postacią choroby korzyści może

przynieść stosowanie początkowo diety bezlaktozowej

Dieta bezglutenowa

•

Produkt bezglutenowy

to taki, który

zawiera

< 20 ppm (

parts per milion

) glutenu

•

Produkt ubogoglutenowy

zawiera

< 200 ppm glutenu

•

Składniki zabronione

pszenica, żyto, jęczmień, owies (?)

•

Składniki zastępczo dozwolone

ryż, kukurydza, gryka, proso, mąka

ziemniaczana, skrobia pszeniczna

Wrodzona atrofia

mikrokosmków

•

Dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny.

•

Przyczynę choroby stanowi wrodzone zaburzenie

gromadzenia i transportu fragmentów rąbka

szczoteczkowego w enterocycie.

•

Wodnista biegunka trwa od pierwszych dni

życia.

•

Dla rozpoznania istotna jest ocena śluzówki jelita

cienkiego w mikroskopie elektronowym -

mikrokosmki są nieobecne lub bardzo skrócone.

•

Brak skutecznego leczenia. Przeszczep jelita ?

Biegunka chlorowa

•

Choroba uwarunkowana genetycznie, dziedziczy się w

sposób autosomalny recesywny.

•

Spowodowana jest przez mutację genu DRA

•

Przyczyna choroby - defekt transportu Cl i HCO

w jelicie,

powodujący wielowodzie u matki i zaburzenia wchłaniania

chloru u płodu.

•

Większość dzieci z biegunką chlorową rodzi się przedwcześnie

z powodu wielowodzia, w USG nadmiernie rozdęte pętle jelit

•

Objawy pojawiają się w pierwszych dniach życia

•

Bez odpowiedniej substytucyjnej terapii u dzieci tych

występują typowe zaburzenia elektrolitowe w postaci

hipochloremii, hipopotasemii i zasadowicy metabolicznej.

•

W stolcu stwierdza się wysokie stężenie Cl

> 90 mmol/l.

•

Terapia substytucyjna (NaCl + KCl) zapewnia prawidłowy

rozwój dziecka i zapobiega zmianom w nerkach.

•

Biegunka źle leczona: upośledzenie rozwoju fizycznego i

umysłowego i innych objawów neurologicznych.

Biegunka sodowa

•

Wodnista biegunka występująca od urodzenia

•

W stolcach stwierdza się zwiększone wydalanie

Na> 100 mmol/l, mniejsze chloru i potasu, we krwi

kwasica metaboliczna.

•

Przyczyną choroby jest defekt wymiany Na/H w

jelicie cienkim i okrężnicy.

•

Transport anionów (Cl i HCO

) nie jest pierwotnie

zaburzony.

•

Upośledzenie transportu Na powoduje ograniczenie

wchłaniania wody i zwiększenie objętości stolca.

•

Leczenie: alkalizacja cytrynianem sodowo –

potasowym, w zaostrzeniach – wyrównywanie

zaburzeń wodno – elektrolitowych i kwasowo –

zasadowych.

Wtórne uszkodzenia kosmków

jelitowych

•

enteropatia poinfekcyjna w następstwie zakażeń

wirusowych, bakteryjnych oraz pasożytniczych

•

uszkodzenia polekowe (antybiotyki, leki

cytostatyczne, promienie rtg)

•

enteropatia alergiczna

•

niedobory białkowo-kaloryczne (niedożywienie,

głodzenie)

•

zespół krótkiego jelita

•

zespół ślepej pętli z nadmiernym przerostem

bakterii

•

zapalne uszkodzenie kosmków jelitowych np.

colitis ulcerosa, choroba Leśniewskiego-Crohna

•

defekty immunologiczne

Aktualnie najczęstsze objawy alergii

pokarmowej

Skóra

20 – 64%

Przewód

pokarmowy

40 – 59%

Układ

oddechowy

7 – 29%

Ogólne

•

Pokrzywka

•

Obrzęk

naczynioruchowy

•

Świąd skóry

•

Atopowe

zapalenie

skóry

•

Wyprysk

niemowlęcy

•

Obrzęk warg

•

Biegunka

•

Nieprawidłowe

wypróżnienia

•

Wymioty

•

Bóle brzucha

•

Zespół złego

wchłaniania

•

Refluks

żołądkowo-

przełykowy

•

Kolka jelitowa

•

Zaparcia

•

Sapka

•

Kichanie

•

Upośledzenie

drożności

nosa

•

Obrzęk krtani

•

Świszczący

oddech

•

Przewlekły

kaszel

•

Duszność

•

Wstrząs

anafilaktyczny

(ryzyko zgonu

wynosi

1:800000/rok;

najczęściej -

orzeszki,

krewetki, ryby,

jajka, mleko)

Postać monosymptomatyczna 8-10%
Postać wielonarządowa >70%

Postaci alergii pokarmowej w zależności od

patofizjologii

•

IgE – zależna, ostry początek



Pokrzywka/ obrzęk naczynioruchowy



Nagłe reakcje ze strony przewodu pokarmowego (ból, wymioty,

biegunka)



OAS



Nieżyt nosa



Astma



Anafilaksja



Związana z pokarmem, sprowokowana wysiłkiem anafilaksja

•

IgE – zależna/ komórkowa, opóźniony

początek, przewlekła



Atopowe zapalenie skóry



Eozynofilowa gastroeneropatia

•

komórkowa, opóźniony początek,

przewlekła



Enterocolitis



Proctitis



Enteropatia



Celiakia



Dermatitis herpetiformis

Czynniki zwiększające

prawdopodobieństwo alergii

pokarmowej jako przyczyny objawów z

p. pok.

•

Wiek < 3 lat

•

Wywiad reakcji alergicznej na

spożyte białko

•

Towarzyszące choroby atopowe (AZS,

ostre reakcje alergiczne, astma)

•

Wywiad atopowy w rodzinie

AGA Guidelines, Gastroenterology 2001

Najczęściej uczulające

pokarmy

(85 – 90% wszystkich reakcji)

Niemowlęt

Dzieci

Dorośli

Mleko krowie

Soja

Mleko krowie

Jajo kurze

Orzeszki

ziemne

Soja

Pszenica

Orzechy

Ryby

Skorupiaki

Orzeszki

ziemne

Orzechy

Ryby

Skorupiaki

Zestawienie preparatów

mlekozastępczych

Stopień hydrolizy

Rodzaj

hydrolizowanego białka

Przykłady

mieszanek

diety elementarne

naturalna lub

syntetyczna

mieszanina

aminokwasów

Bebilon pepti amino

Neocate

hydrolizaty o

znacznym stopniu

hydrolizy

kazeina

serwatka

kolagen

Nutramigen

Pregestimil (MCT)

Bebilon pepti 1,2

Bebilon pepti MCT

Alfare (MCT)

Pregomin

hydrolizaty o

nieznacznym stopniu

hydrolizy

kazeina/białka

serwatkowe

serwatka

Enfamil HA

NAN HA

Aptamil HA

Milupa HA

Bebiko HA 1,2

preparaty sojowe

białko soi

Prosobee 1, 2

Bebilon sojowy 1, 2

Alsoy

Humama SL

Bebiko sojowe

Leczenie alergii

pokarmowej

•

W udowodnionej alergii na białka mleka krowiego

- hydrolizat o znacznym stopniu hydrolizy białka

•

Nie ma rutynowo konieczności eliminacji laktozy

•

W alergii z enteropatią, z niedożywieniem -

mieszanki

z MCT, bezlaktozowe, ew. elementarne

•

Nie stosuje się hydrolizatów o nieznacznym stopniu

hydrolizy

•

Nie należy stosować mleka innych zwierząt

kopytnych

•

Preparaty sojowe mogą być stosowane w

udowodnionej IgE-zależnej alergii, przebiegającej bez

cech enteropatii

Zalecenia

ESPACI/ESPGHAN

dotyczące

zapobiegania alergii

•

Wyłączne karmienie piersią przez 4 -

6miesięcy

•

Pokarmy stałe nie wcześniej niż po 5

miesiącu życia

•

Niemowlęta karmione sztucznie z grup

ryzyka: wyłącznie hydrolizaty o znacznym

lub nieznacznym stopniu hydrolizy białka

•

Preparaty sojowe – nie!

•

Profilaktyka alergii tylko u dzieci z tzw.

grup ryzyka

(udokumentowane obciążenie rodzinne

chorobą atopową)

Arch.Dis.Child.

1999

Biegunki przewlekłe

o etiologii infekcyjnej

Zakażenia

Przyczyna

Wiek

Rodzaj

biegunki

Towarzyszące zmiany

wirusowe

każdy

wodnista

rotawirus, adenowius,

enterowirus

bakteryjne

każdy

śluz, krew

Escherichia coli,

Salmonella, Shigella,

Capylobacter, Klebsiella,

Yersinia, Clostridium

pasożytnic

każdy

zmienna

Lamblia,

Cryptosporidium,

Entaoeba, Cyclospora,

Isospora, Blastocystis

wg Sochy

Leczenie biegunki

przewlekającej się - antybiotyki

•

Zawsze wskazany

•

Wskazany w

określonych sytuacjach

klinicznych i w

zaburzeniach

odporności

•

Przydatność nie

ustalona

•

Shigella, cholera,

C. difficile

•

Salmonella,

Campylobacter jejuni,

E. coli

(enteropatogenne,

enterotoksyczne)

•

E. coli

(enterokrwotoczne),

Aeromonas sp.

Zespoły poantybiotykowe

•

Megacolon toxicum

–

Zespól ten może powstać po leczeniu klindamycyną,

ampicyliną, cefalosporynami III generacji.

–

W czasie antybiotykoterapii, między piątym a

siódmym dniem leczenia, pojawia się krwawa

biegunka z gorączką, leukocytozą.

–

W sigmoidoskopii pojawić się mogą błoniaste

naloty, krwawliwość kontaktowa błony śluzowej.

–

Leczenie: probiotyki, a w przypadku

Clostridium

–

metronidazol lub wankomycyna.

Rzekomobłoniaste zapalenie

jelit

–

Wodnisto-brunatne,

cuchnące stolce, z

krwią, śluzem, ropą

–

Kolkowe bóle brzucha

–

Gorączka (80%)

–

Leukocytoza (80%),

obecność leukocytów w

kale, hipoalbuminemia

–

Charakterystyczny

obraz endoskopowy

Nietolerancja laktozy

•

Wrodzony niedobór laktazy

•

Pierwotna hipolaktazja typu dorosłych > 5

– 7 r.ż.

•

Wtórne odwracalne niedobory laktazy w

następstwie zaniku kosmków jelitowych:

- ostra biegunka

- alergia na białka mleka krowiego

- leki (antybiotyki i cytostatyki)

- pasożyty (Giardia lamblia)

- celiakia

- stany poresekcyjne

Wrodzony niedobór laktazy

•

Jest rzadkim zespołem chorobowym, w

którym biegunka fermentacyjna występuje

bezpośrednio po rozpoczęciu karmienia

piersią lub mieszankami mlecznymi.

•

Większe stężenie laktozy w mleku kobiecym

(7%) niż krowim (4,8%) powoduje burzliwszy

charakter biegunki u dzieci karmionych

piersią.

•

Jednocześnie dochodzi do niedożywienia.

•

Próba zastąpienia mleka mieszankami

bezlaktozowymi powoduje ustąpienie

biegunki i poprawę stanu odżywienia.

Wrodzony niedobór laktazy

•

Potwierdzeniem rozpoznania jest test obciążeniowy z

laktozą w dawce 2 g/kg mc, w czasie którego nie uzyskuje

się przyrostu glikemii.

•

Natomiast po obciążeniu mieszaniną glukozy i galaktozy

kształt krzywej glikemicznej jest prawidłowy.

•

Odmianą tego testu jest wodorowy test oddechowy, w

czasie którego ocenia się wydalanie wodoru w powietrzu

wydechowym.

•

U chorych z niedoborem laktazy stwierdza się wzrost

stężenia wodoru powyżej 20 ppm. w 2 h po obciążeniu.

•

Rozstrzygającym badaniem jest wykazanie braku

aktywności laktazy w bioptacie jelitowym.

Żywienie w nietolerancji

laktozy

•

Całkowita eliminacja dwucukru

- hydrolizaty białkowe bezlaktozowe

- preparaty sojowe

•

Obniżona podaż laktozy – mieszanki ubogolaktozowe (zawartość laktozy w

100ml)

- Bebilon pepti

- Bebilon pH 5,7

- Bebilon low lactose

- Humana MCT

•

Zmiana produktu żywieniowego

–

mleka fermentowane

- jogurt

- mleka jogurtowe

- mleko zakwaszone

- maślanka

- kefir

•

Wspomaganie farmakologiczne (laktaza w tabletkach)

Zespół upośledzonego

wchłaniania glukozy i galaktozy

•

Cechuje się wrodzonym defektem układu

enzymatycznego transportującego te heksozy

przez nabłonek jelitowy.

•

Choroba objawia się biegunką fermentacyjną

występującą u noworodków od pierwszych prób

karmienia. do której dołącza się szybko

postępujące wyniszczenie.

•

Poprawę przynosi zastąpienie cukrów złożonych z

glukozy lub galaktozy fruktozą.

•

W ustaleniu rozpoznania pomocne jest wykazanie

płaskiej krzywej glikemicznej po obciążeniu

glukozą.

Zespoły poresekcyjne

•

Spowodowane są resekcją jelita najczęściej w

związku z wadami wrodzonymi przewodu

pokarmowego — prowadzą do zaburzeń trawienia i

wchłaniania (zmniejszenie powierzchni wchłaniania,

skrócenie czasu pasażu).

•

Resekcja jelita krętego jest bardziej obciążająca niż

jelita czczego, ponieważ w jelicie krętym następuje

wchłanianie kwasów żółciowych i witamin (B

•

W sytuacji resekcji zastawki krętniczo-kątniczej

często dochodzi do kolonizacji w górnej części

przewodu pokarmowego i zmiany charakteru

biegunki z osmotycznej na zapalną lub sekrecyjną.

•

Leczenie żywieniowe do- i/lub pozajelitowe.

Zespół rozrostu

bakteryjnego

•

Definicja, dawniej „zespół ślepej pętli” nazywa się zespół

objawów wywołany nadmierną kolonizacją bakteryjną jelita

cienkiego.

•

Następuje w wyniku:

1) zahamowania wydzielania kwasu solnego (na tle choroby

żołądka lub wpływu jatrogennego),

2) upośledzenia motoryki jelita cienkiego w następstwie

zmian strukturalnych (choroba Leśniowskiego-Crohna,

zwężenie, uchyłki, chłoniak) lub czynnościowych

(sklerodermia, neuropatie i inne postacie rzekomej

niedrożności jelit),

3) usunięcia zastawki krętniczo-kątniczej.

4) usposabia - przeniknięcie nadmiernej liczby bakterii do

jelita w wyniku zakażenia pokarmowego.

Diagnostyka zespołu rozrostu

bakteryjnego

•

Dlatego wywiady są ukierunkowane na próbę

zidentyfikowania pierwotnej przyczyny zespołu.

•

Jeżeli nie zostanie ustalona pierwotna przyczyna

choroby - wykonanie badania bioptycznego jelita

cienkiego w poszukiwaniu przyczyny zespołu złego

wchłaniania.

•

U pacjentów z rozrostem bakteryjnym nie obserwuje

się zmian strukturalnych błony śluzowej.

•

Rozstrzygającym badaniem jest jakościowa i ilościowa

ocena flory bakteryjnej treści uzyskanej z

dwunastnicy.

•

Za wynik dodatni uważa się wykazanie powyżej 10

bakterii w 1 ml treści dwunastniczej.

Diagnostyka zespołu rozrostu

bakteryjnego

•

Innym badaniem nieinwazyjnym jest wodorowy test

oddechowy po obciążeniu laktozą, laktulozą lub glukozą.

•

Za wynik dodatni przyjmuje się wykazanie zwiększonego

stężenia wodoru (>20 ppm) w powietrzu wydechowym w

30—60 min po obciążeniu laktulozą.

•

Kolejnym testem pośrednim jest test Schillinga,

polegający na podaniu znakowanej

Co witaminy B

. W

prawidłowych warunkach w dobowej zbiórce moczu

wydała się ponad 8% podanej witaminy.

•

Zespół rozrostu bakteryjnego wymaga różnicowania z

innymi przyczynami biegunki przewlekłej i niedożywienia.

Przewlekła biegunka

niespecyficzna

(toddlers diarrhea)

•

Jest jedną z częściej występujących przyczyn biegunki

przewlekłej.

•

Występuje najczęściej u dzieci między 6. a 36. mż..

•

Parametry rozwoju fizycznego dziecka (wysokość, masa

ciała) są prawidłowe.

•

Nie obserwuje się odwodnienia, zaburzeń elektrolitowych

i zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej.

•

Wśród przyczyn przewlekłej biegunki niespecyficznej

można wymienić:

–

zaburzenia wchłaniania węglowodanów (fruktozy,

sorhitolu).

–

nadmiar płynów,

–

zaburzenia motoryki jelita cienkiego i grubego,

–

ograniczenia dietetyczne zbyt małą podaż tłuszczu.

Przewlekła biegunka

niespecyficzna

•

Zaburzenie motoryki jelita powoduje upośledzenie

zdolności zwalniania poposiłkowego pasażu

jelitowego i wchłaniania płynów i elektrolitów w jelicie

grubym.

•

Zaburzenia te są pogłębione przez stosowanie diety

ubogotłuszczowej.

•

Przewlekłą niespecyficzną biegunkę rozpoznajemy po

wykluczeniu innych przyczyn, najczęściej ustępuje on

samoistnie po 50 mies. życia.

•

Leczenie:

–

zwiększenie podaży tłuszczu w diecie,

–

ograniczenie nadmiaru soków i węglowodanów.

Ogólne zasady leczenia

przewlekłych biegunek

•

Leczenie biegunki przewlekłej wymaga specjalistycznej

diagnostyki poprzedzającej wybór odpowiedniego

postępowania

•

Postępowanie dietetyczne oraz farmakologiczne w

biegunkach przewlekłych wymaga odniesienia do

czynnika etiologicznego i jest różne w każdej z postaci

biegunki przewlekłej

•

Należy w sposób systematyczny kontrolować przebieg i

skuteczność stosowanej terapii

•

Nie poleca się empirycznego leczenia dzieci

antybiotykami, dopóki nie zostanie wykryty swoisty

czynnik etiologiczny

•

Właściwe żywienie stanowi istotny element, a niekiedy

wystarczający sposób leczenia dolegliwości u niemowląt

i małych dzieci

Metody leczenia

•

1) dietetyczne

–

diety eliminacyjne

–

żywienie enteralne z możliwością wzbogacania diety w

tłuszcze MCT, białko — Protifar, węglowodany —

Fantomalt

–

żywienie pozajelitowe

•

2) farmakoterapia

–

antybiotyki w dysbakteriozie

–

cholestyramina w biegunce z nadmierną sekrecją

kwasów żółciowych

–

probiotyki w uzasadnionych sytuacjach

–

glikokortykosteroidy. sulfasalazyna (w nieswoistych

zapaleniach jelit).

•

3) operacyjne

–

w guzach hormonalnie czynnych (gastrinoma, VIPoma)

Korzystne efekty karmienia

piersią

•

Optymalna zawartość składników pokarmowych

•

Obecność sekrecyjnej IgA

•

Obecność nieswoistych czynników ochronnych,

takich jak makrofagi, laktoferyna i lizozym

•

Swoistość gatunkowa (białka mleka kobiecego

są pozbawione właściwości antygenowych w

stosunku do organizmu ludzkiego)

•

Minimalna zawartość alergenów

•

najczęstszą chorobą genetyczną rasy białej

dziedziczoną w sposób

recesywny autosomalny;

obecność jednej kopii genu prawidłowej, w jednym

chromosomie danej pary, a zmutowanej w drugim

chromosomie, nie daje żadnych objawów choroby.

•

2500

przychodzi na świat obarczone

mukowiscydozą.

•

Mutacje genu

o nazwie

CFTR

, odpowiedzialne są

za powstawanie mukowiscydozy.

•

Gen ten koduje

białko

o takiej samej nazwie

(

CFTR

) (Cystic Fibrosis Transmembrane

Conductance Regulator), będące kanałem w błonie

komórkowej dla jonów chloru (Cl-) i sodu (Na+).

•

W populacji europejskiej nosiciele zmutowanego

genu - 4-5%.

Mukowiscydoza (zwłóknienie

torbielowate, ang. cystic fibrosis -

CF)

Rozpoznanie

•

przynajmniej jednego objawu klinicznego występującego w chorobie,

lub

•

wywiadu rodzinnego obciążonego występowaniem mukowiscydozy

u krewnych chorego dziecka

•

dodatniego wyniku badania przesiewowego noworodków w kierunku

•

Łącznie z potwierdzeniem dysfunkcji białka CFTR za pomocą jednego

z poniższych badań:

- próba potowa -CI' o stężeniu w pocie ponad 60 mmol/l,

- pomiar potencjałów elektrycznych błony śluzowej nosa - wykazanie

dużej przeznabłonkowej różnicy potencjałów

- badanie molekularne - wykrycie mutacji w genie CFTR w obu allelach,

Jama ustna i przełyk

Obrzęk/kamica ślinianek

Owrzodzenia jamy ustnej

Kandydoza jamy ustnej

Choroba refluksowa przełyku

Żołądek i jelito

Hipersekrecja kwasu solnego

Niedrożność smółkowa (10%)

Ekwiwalenty niedrożności smółkowej (10-30%)

Wgłobienie jelita (1%)

Uwięźnięcie jelita

Wypadanie śluzówki odbytu (20%)

Kolonopatia włókniejąca

Trzustka

Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki

(85%) Zapalenie trzustki (5%)

Wątroba i drogi

żółciowe

Przedłużająca się żółtaczka noworodków

Stłuczenie wątroby (20%)

Marskość żółciowa wątroby (5%)

Kamica żółciowa (12%)

Mały, niefunkcjonujący pęcherzyk

Inne

Niedokrwistość hemolityczna

Obrzęki

KRYTERIA LABORATORYJNE

Test potowy

•

Ilościowe oznaczanie elektrolitów w pocie metodę jontoforery

pilokarpinowej

•

Stęż. sodu i chloru > 60 mmol/I – patognomiczne dla CF

•

Wyniki fałszywie dodatnie

mogą być spowodowane wyparowaniem

potu z bibuły lub zanieczyszczeniem próbki.

•

Zespoły chorobowe

będące przyczyną podwyższonych elektrolitów

w pocie poza mukowiscydozą to między innymi:

niewydolność kory nadnerczy, dysplazja ektodermalna, ciężkie

niedożywienie, nerkowopochodna moczówka prosta,

niedoczynność tarczycy, niedoczynność przysadki, glikogenoza I,

ciężkie zapalenie skóry, mukopolisacharydoza, nie leczona celiakia

•

Wyniki fałszywie ujemne

- złe rozcieńczeniem próbki albo

znacznym niedożywieniem i obrzękami

POWIKŁANIA I CHOROBY

WSPÓŁISTNIEJĄCE

•

Cukrzyca i zaburzenia tolerancji glukozy

- do 10 r.ż. jej objawy występują u ok. 1,5%

chorych, natomiast u chorych w wieku 30 lat już u

50%.

•

Choroba trzewna (celiakia) ryzyko zachorowania

jest większe niż w ogólnej populacji.

Współwystępowanie obydwu chorób dotyczy 0,45%

pacjentów z mukowiscydozą

•

Nieswoiste zapalenia jelita dotyczy 0,2-1,0%

chorych na mukowiscydozę, a najczęściej stwierdza

się chorobę Crohna

•

Ponad 90% chorych mężczyzn jest bezpłodna,

głównie z powodu zaporowej azoospermii.

Leczenie objawów ze strony

przewodu pokarmowego

Dobowa dawka enzymów powinna być dobierana

indywidualnie na podstawie oceny ilości i rodzaju

(tłuszcze wolne. tłuszcze obojętne) wydalanych z

kałem kwasów tłuszczowych oraz o ocenę

objawów klinicznych.

•

ustępowanie lub brak wzdęć i bólów brzucha,

•

zmniejszenie liczby stolców (mniej niż 3 na dobę),

•

normalizacja stolców (bez oleistego wyglądu,

uformowane, bez niestrawionych resztek

pokarmowych),

•

ustępowanie objawów osłuchowych wzmożonej

perystaltyki jelit,

•

tendencja do przyrostu masy i wysokości ciała.

Ocena niewydolności

zewnątrzwydzielniczej trzustki

•

Elastaza-1 w stolcu

(pomiaru wyłącznie enzymów

endogennych)

Dobowa utrata tłuszczu

Kwaśny steatokryt

Chymotrypsyna w stolcu (wykrywanie zarówno endo-

jak i egzogennych enzymów)

•

U niemal połowy spośród 15-20% chorych, u których

nie występują kliniczne objawy

zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki,

ilościowe badania czynności tego narządu wykazują

zmniejszenie wydzielania enzymów

Definicja niedożywienia

•

Stan, w którym u dzieci wartość wskaźnika masa dla

wysokości jest mniejsza od 90%, a u dorosłych wartość

wskaźnika BMI jest mniejsza od 18,5.

Szczególnego nadzoru wymagają pacjenci, których wartość

centylowa parametrów rozwojowych plasuje się poniżej 10

centyla.

•

Brak przyrostu wysokości i/lub masy ciała u dzieci oraz

spadek masy ciała u dorosłych powinien stanowić podstawę

do podjęcia stosownych działań terapeutycznych.

Document Outline