Materiał chroniony prawem autorskim autora
wykładu/seminarium oraz autorów
wykorzystanych materiałów ilustracyjnych.
WYŁĄCZNIE DO UŻYTKU WEWNĘTRZNEGO
poprzez EXTRANET Akademii Medycznej w
Gdańsku!
Kopiowanie dozwolone tylko na potrzeby nauki
własnej. Umieszczanie na prywatnych stronach
WWW a także jakiekolwiek przeróbki są
pogwałceniem praw autorskich i podlegają karze.
PATOMECHANIZMY
ZABURZEŃ KRZEPNIĘCIA KRWI – część II
opracowała: Katarzyna Dziurdzińska
III rok - Wydział Lekarski - 2007
© Katarzyna Ruckemann-Dziurdzińska’ 2006
Do użytku wewnętrznego Extranet AMG
Inhibitory układu krzepnięcia - naturalne
Antytrombina III
heparyna
(potęguje działanie ATIII)
2 – makroglobulina
(hamuje wszystkie proteazy)
1 – antytrypsyna
kofaktor II aktywowany przez heparynę
(inaktywuje tylko
trombinę)
inhibitor C1 - inhibicja XII, XI
TFPI -Tissue Factor Pathway Inhibitor
Białko C - trombomodulina
XII
XIIa
XI
XI
a
IX
IX
a
X
Xa
II
IIa
AT III
C1 complement
Plasmin
Kallikrein
Endothelium
Thrombomodulin
Trombomodulina
Trombomodulina
Thrombin
Protein C
Activated protein C ( APC )
Va
VIIIa
Preotein S
(APC cofactor)
Inhibitory układu krzepnięcia - nabyte
Patologiczne antykoagulanty
antykoagulant tocznia
przeciwciała przeciw czynnikom krzepnięcia (auto-, allo- przeciwciała)
/najczęściej w hemofiliach/
DIC
Disseminated intravascular coagulation
(zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczynowego)
DIC
Disseminated intravascular coagulation
(zespół
rozsianego
wykrzepiania wewnątrznaczynowego)
aktywacja układu krzepnięcia
mikrozakrzepy w drobnych naczyniach
zużycie PLT, fibrynogenu i czynników krzepnięcia
(oraz inhibitorów krzepnięcia)
uczynnienie fibrynolizy
wtórne objawy krwawienia
OSTRY
PRZEWLEKŁY
DIC
Disseminated intravascular coagulation
(zespół
rozsianego
wykrzepiania wewnątrznaczynowego)
Przyczyny
1. Powikłania położnicze
2. Wstrząs
3. Infekcje
4. Choroby nowotworowe
5. Hemoliza
6. Uszkodzenia tkanek
7. Anomalie naczyń
Posocznica
Uwalnianie tromboplastyny tkankowej
–zawały
–hemoliza
–białaczki promielocytowe
–„katastrofy” położnicze
–nowotwory
–jady węży
–choroba kesonowa
Zniszczenie endotelium
–INFEKCJE
–posocznica meningokokowa
–gorączki krwotoczne - EBOLA
–zapalenia naczyń
–zatrucie ciążowe
Czynniki, które powodują jedno i drugie
–Wstrząs
–posocznice Gram –
–duże zabiegi chirurgiczne
–oparzenia
–urazy
Fibryno
liza
proces prowadzący do rozpuszczenia skrzepu lub zakrzepu
Plazminogen
Plazmina
XIIa
XII
Pro-u-PA
u-PA
kalikreina
t-PA
fibryna
PAI-1
PAI-2
C1-INH
PAI-2
PAI-1
PAI-2
2
-AP
2
-MG
PAI
- inhibitor aktywatora plazminogenu
C1-INH
- inhibitor C1 esterazy
HRGP
- glikoproteina bogata w histydynę
2
-AP
-
2
antyplazmina
2
-MG
-
2
makroglobulina
fibrynogen
D-dimery
FDP
Leczenie DIC
Leczenie:
masa płytkowa
FFP, krioprecypitat
koncentraty czynników krzepnięcia
nieskuteczne !!!!!!!!
„dolewanie oliwy do ognia”
Trzeba przerwać błędne koło !!!
heparyna
AT III
aktywowane białko C
Zakrzepice
Zakrzepica żylna u dorosłych 1-3/1000/rok
Rezultat zaburzenia współdziałania układu krzepnięcia, jego inhibitorów i fibrynolizy.
Triada Virchoffa – predyspozycja do zakrzepicy
- zmiany w ścianie naczyń
- zmiany w przepływie krwi
- zmiany w składzie krwi
Zakrzepice
Czynniki ryzyka:
- wiek
- choroby nowotworowe
- urazy i zabiegi chirurgiczne
(po zabiegach ortopedycznych 30-50% pacjentów)
- doustne leki antykoncepcyjne , HTZ
- ciąża, okres okołoporodowy
- przeciwciała antyfosfolipidowe (p-ła antykardiolipinie, antykoagulant tocznia)
Przyczyny uwarunkowane genetycznie:
- czynnik V Leiden (oporność na APC)
– nosicielstwo 5%
- niedobór ATIII
(1%),
białka C lub białka S
- Protrombina 20210A
- grupy krwi nie-0
- hiperhomocysteinemia (homocystynuria)
– homocysteina niszczy śródbłonek
i robi złe rzeczy czynnikom krzepnięcia
http://www.hematology.org/education/teach_case/thrombosis/