Choroba Hirschsprunga

CHOROBY JELITA

GRUBEGO

DR MED. ZYGMUNT M.KALICIŃSKI

I KLINIKA CHIRURGII DZIECIĘCEJ AM W

WARSZAWIE

Kierownik Kliniki Prof. Andrzej Kamiński

CHOROBY JELITA GRUBEGO

ZAGADNIENIA



Wrodzone niedrożności jelita grubego



Zaburzenia motoryki – dysganglionozy



IBD(inflamatory bowel disease, nieswoiste

zap. jelita grubego):

ch. Crohna, wrzodziejące zap. jelita

grubego - colitis ulcerosa



Polipowatość jelita

CHOROBY JELITA GRUBEGO

wrodzona niedrożność



Występowanie:



1:1500-20000



5%-15% wszystkich atrezji jelit

CHOROBY JELITA GRUBEGO

niedrożność

Klasyfikacja – Bland-Suttona :

przegroda – ciągłość jelita zachowana

ślepo zakończone odcinki z łączącym

pasmem włóknistym

ślepo zakończone odcinki bez łączności

CZYNNOŚCIOWE CHOROBY JELITA GRUBEGO

ZABURZENIA MOTORYKI

Rozwój unerwienia jelita – Okamoto i Ueda



Migracja neuroblastów z n.błędnego wzdłuż cewy

pokarmowej doogonowo



Kolonizacja jelita i wytworzenie autonomicznych

splotów śródsciennych na zewn. stronie warstwy

okrężnej



Pokrycie ich warstwą podłużną



sploty

śródścienne



Sploty podśluzowe mniej bogate w neurony niż

międzymięśniowe



Komórki Cajala



Włokna czuciowe – mechano i chemoreceptory

CZYNNOŚCIOWE CHOROBY JELITA GRUBEGO

ZABURZENIA MOTORYKI

Postacie:



Dysganglionozy

wrodzone zaburzenia unerwienia

śródściennego jelita (aganglionoza, hypoganglionoza, jelitowa

dysplazja neuronalna)



Niedojrzałość

unerwienia autonomicznego

jelita-

niedojrzałość komórek zwojowych jelita



Zmiany degeneracyjne

auton. unerwienia

jelita-

zakażenie cytomegalią, ch.Chagasa, niedokrwienie



Zespoły idiopatycznej pseudoniedrożności

jelita –

miopatie trzewne pierwotne, miopatie trzewne

wtórne (amyloidoza, dystrofie mięśniowe)

Zaburzenia unerwienia jelita grubego



aganglionoza (ch. H.)

52%



hypoganglionoza



dysganglionoza (IND A i B)

43%

w 1/4 przypadków ch. H. towarzyszy

IND

Choroba

Hirschsprunga

Zaburzony

proces

migracji

neuroblastów

Dysplazja

nerwowa jelit

Zaburzony

proces

dojrzewania

neuroblastów

JELITOWA DYSPLAZJA NEURONALNA

(IND)



Opóźnione dojrzewanie unerwienia

autonomicznego jelita



Niedojrzałość morfologiczna i

czynnościowa komórek zwojowych



objawy występują u noworodków i mają

charakter i nasilenie jak w

dysganglionozach



tzw. „zespół małej lewej okrężnicy”



Obraz radiologiczny jak w aganglionozie

ograniczonej do lewej okrężnicy

IND A



schorzenie włókien sympatycznych w

splotach mięśniówkowych i śluzówkowych



z powodu hypoplazji sploty mięśniówkowe

nie ulegają depolaryzacji, co prowadzi do

zwiększonego uwalniania ACH i wzrostu

aktywności ACHE



stałe napięcie mięśniówki okrężnej i

podłużnej jelita oraz wzrost wydzielania

śluzu



nawracające biegunki oraz wysokie ryzyko

perforacji

IND B



zaburzenie dotyczy splotu

podśluzówkowego, nie dochodzi do

migracji komórek



śluzówka nie posiada receptorów ciśnienia,

co prowadzi do zmniejszonej aktywności

perystaltycznej lub perystaltyki

nieskoordynowanej



prawdopodobne dziedziczenie

autosomalne

Obraz kliniczny IND



opóźnione oddanie smółki



korek smółkowy



okresowe wzdęcia brzucha



okresowe objawy niedrożności



biegunki i perforacje w IND A



w IND B częste, pełne bólu defekacje,

nietrzymanie stolca z powodu

przepełnienia

Diagnostyka IND



wlew kontrastowy -

niecharakterystyczny



odruch odbytniczo-zwieraczowy w

1/4 przypadków prawidłowy



podstawa rozpoznania- biopsja:

–

ACHE

–

LDH

JELITOWA DYSPLAZJA NEURONALNA

(IND)

–

Cechy patomorfologiczne IND typ B



histologia:

–

przerost komórek zwojowych, przerost włókien

cholinergicznych

–

zwoje olbrzymie

–

heterotopia komórek zwojowych

–

hypoplazja włókien współczulnych w błonie

podśluzowej (dodatkowo w IND typ A)



histochemia:

–

ACHE (+) lub (+/-)

–

NSE heterotopia komórek zwojowych

IND B

histologia (HE)

- olbrzymi śródścienny

zwój nerwowy

- przerost pni nerwowych

Wskazania do leczenia

operacyjnego w IND



IND A

często wymaga leczenia w

trybie pilnym

IND B

zaleca się leczenie

zachowawcze, dywulsje,

ewentualnie sfinkterektomię

–

resekcję wykonujemy tylko u

pacjentów z poszerzeniem jelita

wykluczającym prawidłowy pasaż

Choroba Hirschsprunga



jedna z częstszych przyczyn niedrożności u

noworodków



brak komórek zwojowych w ścianie jelita



pierwszy opis 1691 r Frederick Ruysch

CHOROBY JELITA GRUBEGO

Dysganglionozy

Aganglionoza – Ch. Hirschsprunga



całkowity brak komórek zwojowych w obu

splotach (podśluzowym i śródmięśniowym)



przerost ślepych i błądzących pni nerwowych

wydzielających nadmierną ilość acetylocholiny i

tym samym

acetylocholinesterazy



Brak wszystkich typów kk.zwojowych w

ch.Hirschsprunga cholinergicznych i

adrenergicznych, komórek rozrusznikowych Cajala

Patofizjologia ch.Hirschsprunga



Funkcja komórek zwojowych:

koordynacja aktywności ruchowej

mięśni ściany jelita



Włókna cholinergiczne

przedzwojowe- pobudzanie

aktywności ruchowej



Włókna adrenergiczne pozazwojowe-

hamowanie aktywności ruchowej

Zakres aganglionozy

U ltrakrótka postać

Odbytnic a

Esica

70%

Okrężnic a

11%

Całe j. grube

11%

DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA



Dane ogólne



Częstość występowania: 1: 4200-7000



Częściej chorują chłopcy (3,5-4) ale w

postaciach długoodcinkowych stosunek

1:1



15% dzieci ma wady dodatkowe: trisomia

21, wady serca, przewodu pokarmowego



Występowanie rodzinne zwłaszcza postaci

długoodcinkowych

CH. HIRSCHPRUNGA

Objawy



Zaburzenie drożności przewodu

pokarmowego – czynnościowa

niedrożność

–

Opóźnione oddawanie smółki, korek

smółkowy

–

Wzdęcie brzucha

–

Ulewanie, wymioty

–

Niechęć do karmienia

–

Zaparcia stolca

–

Nietrzymanie stolca



Perforacja przewodu pokarmowego

DYSGANGLIONOZY – CH.

HIRSCHPRUNGA

Objawy



Niedorozwój fizyczny, niedożywienie



Zapalenie jelit: zastój płynnej treści

kałowej, rozrost bakterii, inwazja

ściany jelita, endotoksemia,

posocznica, wstrząs septyczny

–

Cuchnące wodniste stolce

–

Wymioty

–

gorączka

DYSGANGLIONOZY – CH.

HIRSCHPRUNGA

Diagnostyka różnicowa



Niedrożność jelita cienkiego

–

Atrezja

–

Wrodzony skręt

–

Niedrożność smółkowa



NEC



Niedrożność jelita grubego

–

Atrezja

–

Zespół korka smółkowego

Objawy kliniczne aganglionozy w

okresie do 7 dnia życia

98,9

78,6

76,5

39,8

16,3

9,2

100

wzdęcie brzucha

(pod)niedrożność p.pok.

smółka<24g/zaparcie stolca

wymioty

zapalenie jelita

posocznica

perforacja

Objawy kliniczne aganglionozy w

okresie od 7 do 30 dnia życia

96,5

82,8

58,6

52,7

39,8

27,6

24,1

6,9

100

zaparcia

wzdęcia

hypotrepsja

zapalenie jelita

wymioty

(pod)niedrożność p.pok.

posocznica

ROZKŁAD ZABURZEŃ INNYCH NIŻ

AGANGLIONOZA U DZIECI Z OBJAWAMI

KLINICZNYMI PRZYPOMINAJĄCYMI CH.

HIRSCHSPRUNGA U 66 DZIECI (PURI I IN.)

IND

HY P OGANGL

NIEDOJ RZ

IS ACHAL

MIOP AT IE

INNE

podstaw ow e zaburzenie

J Pediatr Surg, 1997

ROZKŁAD ZABURZEŃ UNERWIENIA JELITA

W MATERIALE 141 PACJENTÓW

(HOLSCHNEIDER i in.)

AGANGLION

IND

HYPOGANGL

NIE DOJ RZAŁOŚĆ I

podstawowe zaburzenie

Pediatr Surg Int, 1997

DYSGANGLIONOZY – CH.

HIRSCHPRUNGA

Diagnostyka



Badanie elektromanometryczne

–

Podwyższone ciśnienie w kanale odbytu

–

Brak reakcji hamowania ze zwieracza

wewnętrznego

–

Zaburzone czucie parcia

–

U starszych pacjentów cechy rozdęcia

odbytnicy

DYSGANGLIONOZY – CH.

HIRSCHPRUNGA

Diagnostyka obrazowa



Zdjęcie w pozycji poziomej

- rozdęte pętle jelit

–

poziomy płynów



Wlew doodbytniczy

–

Widoczna wąska strefa bezzwojowa,

poszerzone jelito grube powyżej

–

zgładzone haustracje, cechy zapalenia

jelita

–

zaleganie kontrastu p 24 h

RTG - zdjęcie przeglądowe j.

brzusznej



rozdęte pętle

jelitowe z

poziomami płynu



obecne powietrze

w odcinku

bezzwojowym



zgrubienie ściany

jelit (NEC)



perforacja

Obraz radiologiczny ch. Hirschsprun

wlew doodbytniczy



zawsze na

nieoczyszczone jelito



nie badać per rectum



podczas wlewu

pozycja boczna



charakterystyczne

przewężenie



zaleganie kontrastu po

24 godzinach

DYSGANGLIONOZY – CH.

HIRSCHPRUNGA

Diagnostyka



Jedyne badanie potwierdzające chorobę

Hirschsprunga to badanie hist-pat

oceniające komórki zwojowe

–

Biopsja kleszczykowa odbytnicy

–

Biopsja ssąca

–

Biopsja chirurgiczna



Barwienie preparatu HE oraz reakcja ACHE

(poszukiwanie pni nerwowych

parasympatycznych gromadzenie

acetylocholinesterazy)

AGANGLIONOZA

Badanie

histochemiczne na

obecność

acetylocholnesterazy

w błonie śluzowej i

blaszce mięśniowej bł.

sluzowej

ACHE
(+)

ACHE

(-)

Obraz histopatologiczny ch.

Hirschsprunga



odcinek aganglionarny:

brak komórek zwojowych w splotach

mięśniowych i podśluzówkowych

obecność przerośniętych,

bezmielinowych włókien nerwowych w

miejsce komórek zwojowych



odcinek hypoganglionarny

zredukowana liczba komórek zwojowych

i włókien nerwowych

Choroba Hirschsprunga

leczenie operacyjne



Jednoetapowe- jelito bez zmian zapalnych,

bez enterocolitów w wywiadzie,

niezniszczone, jałowe



Dwuetapowe – colostomia, oper.

Radykalna z likwidacją colostomii



Trzyetapowe – colostomia, oper. radykalna

pod zabezp. colostomii, likwidacja

colostomii

Leczenie ch. Hirschsprunga w

okresie noworodkowym



zachowawcze



operacyjne

–

jednoetapowe

–

wieloetapowe

Kolostomia



miejsce założenia

Leczenie ch. Hirschsprunga w

okresie noworodkowym

Leczenie Zachowawcze :



polega na odbarczaniu przewodu pokarmowego, płukaniem

i oczyszczaniem z mas kałowych



Zapobieganie lub leczenie zapalenia jelit-żywienie

pozajelitowe, bilans płynowy i elektrolitowy, odbarczanie,

antybiotykoterapia



Toksyczne zapalenie jelita - posocznica



leczenie zachowawcze ma być krótkie, i albo definitywne

albo etapowe leczenie chirurgiczne

Choroba Hirschsprunga

colostomia

Zawsze na zdrowym

jelicie, to zn. na

odcinku gdzie są

zwoje

Choroba Hirschsprunga

colostomia



Przeciągnięcie

trójkątnego płata

skóry pod pętlą

jelita

Choroba Hirschsprunga

colostomia



Nacięcie jelita

grubego diatermią

wzdłuż taśmy

Choroba Hirschsprunga

Leczenie operacyjne



Swenson



Duhamel



Soave



Del Toro

Leczenie operacyjne ch.

Hirschsprunga

Usunięcie odcinka bezzwojowego i

zespolenie w odbytnicy



Swenson

-wycięcie odcinka bezzwojowego przez odbytnicę

poprzez wynicowanie.



Duhamel

- z pozostawieniem odcinka zaotrzewnowego

odbytnicyw celu zachowania funkcji



Soave

-przeprowadzenie przez światło odbytnicy po

usunięciu jej błony sluzowej, zespolenie tuż nad linią zebata



Rehbein

-przednia resekcja odcinka

bezzwojowego, z pozostawieniem krótkiego odc.

Bezzwojowego, zespolenie od brzucha

Leczenie

operacyjne

ch.

Hirschsprunga

Swenson

Duhamel

Soave

Rehbein

Swenson

Duhamel

Soave

Wskazania do leczenia

operacyjnego w ch. Hirschsprunga



ZAWSZE

Czas i rodzaj zabiegu zależą od:

–

wieku

–

stanu odżywienia

–

długości odcinka bezzwojowego

–

stopnia poszerzenia jelita

–

ewentualnego NEC

DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA

Leczenie

wieloetapowe

Leczennie

jednoetapowe

Zapalenie jelit

Brak rozległych

wtórnych z mian w

jelicie prawidł. unerw.

Posocznica

Uniknięcie powikłań

z kolejnymi

operacjami

Perforacja

Zakończenie leczenia

chir. w okresie nowor

Inne ciężkie wady

wrodzone lub ciężki

stan dziecka

Uniknięcie wielokr.

Hospitaliz.

Brak doświadczenia

ośrodka w chir.

noworodka

Obniżenie kosztów

DYSGANGLIONOZY – CH.

HIRSCHPRUNGA

Przygotowanie do operacji radykalnej



Dieta bezresztkowa lub

ubogoresztkowa



Wlewki oczyszczające końcowy

odcinek jelita grubego



Czasem 1 doba antybiotykoterapii

p.o



1 dawka antybiotyku osłonowo przed

zjazdem na blok operacyjny

DYSGANGLIONOZY – CH.

HIRSCHSPRUNGA

Opieka nad pacjentem po operacji

radykalnej



W czasie operacji zostają założone:

–

Sonda do żołądka

–

1-2 dreny redona drenujące okolicę

zaotrzewnową – zassane

–

Rurka doodbytnicy szynująca jelito

grube

–

Cewnik do pęcherza moczowego

–

Ewentualnie cewnik zo do podawania

środków przeciwbólowych

DYSGANGLIONOZY – CH.

HIRSCHSPRUNGA

Opieka nad pacjentem po operacji

radykalnej



Monitorowanie czynności życiowych:

–

EKG,

–

saturacja krwi,

–

Ciśnienie tętnicze



Ocena bilansu płynów

–

Podaż dożylna

–

Straty: przez sondę, cewnik, dreny

DYSGANGLIONOZY – CH.

HIRSCHPRUNGA

Najczęstsze przyczyny niepowodzenia

leczenia



brak wykonania badania

histopatologicznego



niewłaściwa interpretacja preparatów



niewłaściwe pobranie wycinków (nie

pobranie ich w miejscu planowanego

wyłonienia stomii

PODSUMOWANIE



Zaburzenia czynnościowe drożności przewodu

pokarmowego u noworodków mogą być spowodowane

całym spektrum przyczyn, z których najczęstszą jest

aganglionoza



Każde dziecko z tymi zaburzeniami wymaga szybkiej

diagnostyki i właściwego leczenia opartego o pełne

rozpoznanie, różnicowanie i badanie zakresu zmian



Leczenie noworodków z ch. Hirschsprunga powinno

być zawsze chirurgiczne, podczas gdy w innych

zaburzeniach uzależnione od rozpoznania, nasilenia

objawów i ewentualnie odpowiedzi na leczenie

zachowawcze



Największym błędem jest brak konsekwencji

diagnostycznej i podejmowanie leczenia operacyjnego

bez możliwości prawidłowej oceny patomorfologicznej

Nieswoiste zapalenia

jelit

Choroba Leśniowskiego Crohna

Illeitis terminalis

IBD (inflamatory bowel.disease)

IBD (infl.bowel.disease)

Choroba Lesniowskiego-Crohna

Choroba Leśniowskiego-Crohna, opisana po raz pierwszy

przez polskiego lekarza Leśniowskiego w 1904 roku,
dokładniejszego opisu dostarczył Crohn w 1932 roku. Stąd
też znana jest powszechnie w innych krajach jako choroba
Crohna.

Jest to przewlekły, nieswoisty

proces zapalny

ściany

przewodu pokarmowego

. Może dotyczyć każdego jego

odcinka, lecz najczęściej lokalizuje się w końcowej części

jelita cienkiego

oraz początkowej

jelita grubego

. Z tego

względu dawniej określane także jako ileitis terminalis

IBD (infl.bowel.disease)

Choroba Lesniowskiego-Crohna

Epidemiologia



w 20% występowanie rodzinne, dziedziczenie

złożone,

chromosom



początek zwykle 2. i 3. dekada życia, niekiedy

później



częstość występowania 5-10/100 tys.



Choroba dotyka najczęściej ludzi w wieku 14 - 30 lat.

W ostatnich latach odnotowuje się jednak dużo

przypadków zachorowań również u małych dzieci.

Nasilenie choroby może następować w odstępie kilku

miesięcy lub lat.

IBD (infl.bowel.disease)

Choroba Lesniowskiego-Crohna

Objawy

dotyczą przewodu pokarmowego:



przewlekła

biegunka

(zwykle bez krwi), czasem

nocna



bóle brzucha (często prawe podbrzusze)



niedrożność jelit



guzowaty opór w jamie brzusznej



zmiany okołoodbytniczne (

szczelina

przetoka

ropień

)



Oprócz tego mogą występować gorączka, spadek

masy ciała (wyniszczenie), zahamowanie wzrostu

(u dzieci), osłabienie i męczliwość

IBD (infl.bowel.disease)

Choroba Lesniowskiego-Crohna

Diagnostyka



kolonoskopia

(pobranie materiału do badania

histo-patologicznego)



wlew kontrastowy jelita grubego



pasaż jelitowy



badania laboratoryjne: podwyższenie OB,

niedokrwistość

Rozpoznanie różnicowe



colitis ulcerosa (szczególnie gdy tylko zmiany w

j. grubym)



gruźlica jelit

IBD (infl.bowel.disease)

Choroba Lesniowskiego-Crohna

Powikłania



zmiany okołoodbytnicze



rak jelita grubego (mniej niż colitis ulcerosa)



perforacja jelita z tworzeniem ropni



niedokrwistość



niedobory pokarmowe



osteoporoza



kamica żółciowa



kamica nerkowa

IBD (infl.bowel.disease)

Choroba Lesniowskiego-Crohna

ocena aktywności choroby - 1

Postać łagodna

-leczenie ambulatoryjne i tolerancja diety

doustnej

-bez dolegliwości bólowych, odwodnienia, gorączki

Postac średnio-ciężka

-łagodna postać bez poprawy

-gorączka, bóle brzucha, nudności, utrata masy

ciała

IBD (infl.bowel.disease)

Choroba Lesniowskiego-Crohna

ocena aktywności choroby -2

Postać ciężka – piorunujaca



-objawy pomimo ambulatoryjnego leczenia

sterydami



-wysoka gorączka, bolesna masa w jamie

brzusznej, niedrożność jelit, wymioty,

wyniszczenie

Choroba w remisji



-brak objawów klinicznych



-pacjenci po leczeniu zachowawczym lub

chirurgicznym bez objawów

IBD (infl.bowel.disease)

Choroba Lesniowskiego-Crohna

Leczenie



Nieznane jest leczenie przyczynowe.



Celem leczenia jest:

-doprowadzenie do

remisji

objawów

-poprawa jakości życia chorego

-zapobieganie ewentualnym

powikłaniom.

Choroba Lesniowskiego-Crohna

Farmakologiczne

leczenie zachowawcze :



Przewlekłe podawanie

sulfasalazyny

, która działa

przeciwzapalnie i hamuje rozwój bakterii.



W zaostrzeniach stosuje się

kortykosteroidy

dawkach równoważnych 30-60 mg

prednizonu

dobę.



W opornych przypadkach używa się niekiedy

leków o działaniu immunosupresyjnym np.

azatiopryna

(50-100mg/d) oraz wlewy dożylne

dużych dawek

metronidazolu

(1-1,4g/d).

IBD (infl.bowel.disease)

Choroba Lesniowskiego-Crohna

Leczenie chirurgiczne



Usunięcie zajętego fragmentu nie

leczy choroby.



Zabiegi stosowane są w celu

zapobiegania lub usunięcia powikłań.

-do poszerzania plastycznego

powstałych zwężeń lub resekcji,

-likwidowania przetok, tamowania

krwawienia, usuwania niedrożności.

Wrzodziejące zapalenie jelita

grubego (w.z.j.g.)

Colitis ulcerosa

IBD

(inflamatory bowel disease)

(nieswoiste zapalenia jelit)

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

w.z.j.g.



wzjg jest przewlekłym nieswoistym

zapaleniem błony śluzowej jelita grubego –

nigdy cienkiego



zaczyna się od odbytnicy i postępuje

proksymalnie



płaskie owrzodzenia i polipowate zmiany

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

w.z.j.g.



40% - odbytnica



30% - lewa okrężnica



30% - całe jelito grube –

duże ryzyko ch.

nowotworowej

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

w.z.j.g.

Klinika



Biegunki z krwią i śluzem



Uczucie parcia



Bóle brzucha



Gorączka



Utrata masy ciała

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

w.z.j.g.

Rozpoznanie



Wykładniki stanu zapalnego



Markery – immunologiczne (ASCA, Panca)



Endoskopia – przekrwienie, obrzęk i

kruchość błony śluzowej, zlewne,

nieregularne owrzodzenia



histpat – błona śluzowa

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

w.z.j.g.

Badania obrazowe



Wlew- zatarcie haustracji, skrócenie i

usztywnienie jelita

Stopnie radiologiczne wzjg

Spłaszczenie haustracji

Nieprawidłowy obraz błony śluzowej

Owrzodzenia

Pseudopolipy

Zmiany bliznowate

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

w.z.j.g.

Powikłania:



Posocznica



Megacolon toxicum



Perforacja



Zwężenie jelita grubego



Przetoki jelitowe do powłok, układu

moczowego



Rak jelita grubego

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

w.z.j.g.



Farmakoterapia

–

leki przeciwzapalne z grupy aminosalicylanów

(sulfasalazyna, mesalamina),

–

kortykosteroidy

–

leki immunosupresyjne (azatiopryna,

merkaptopuryna, metotreksat, cyklosporyna)

–

antybiotyki (metronidazol, ciprofloksacyna)



miejscowe stosowanie leków

przeciwzapalnych



racjonalne żywienie



korzystne wpływanie na psychikę pacjentów

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

w.z.j.g.



Leczenie zachowawcze (80%

przypadków) i operacyjne (20%

przypadków).



Wykładnikiem skuteczności leczenia jest

ustępowanie objawów tzn. biegunki,

krwawień z przewodu pokarmowego,

ustępowanie zmian zapalnych w obrazie

błony śluzowej w kolonoskopii oraz

poprawa samopoczucia.

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

wskazania do leczenia operacyjnego

ciężki przebieg kliniczny nie poddający się

leczeniu zachowawczemu,

często nawracające, prowadzące do inwalidztwa

rzuty chorobowe,

rozwój powikłań: perforacja, krwotok,

niedrożność, megacolon toxicum, zwężenie

jelita,

powstawanie i szerzenie się opornych na

leczenie ropni lub przetok,

zahamowanie wzrostu i dojrzewania dziecka,

spadek masy ciała,

zaburzenia elektrolitowe, gazometryczne,

mikroelementów,

utrzymywanie się choroby ponad 10 lat,

dysplazja nabłonka jelita grubego w badaniu

histopatologicznym,

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

cel leczenia operacyjnego



Usunięcie całego narządu objętego

chorobą umożliwia całkowite

wyleczenie przewlekłej choroby i

pozwala na szybkie zakończenie

niezwykle obciążającego leczenia

farmakologicznego.

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

cel leczenia operacyjnego



Całkowite usunięcie jelita grubego i śluzówki

odbytnicy, gdyż częściowe usunięcie jelita

zawsze prowadzi do nawrotu choroby lub

rozwoju raka jelita.



Nie należy u dziecka wykonywać jako

pierwotnej operacji totalnej kolektomii wraz

z odbytnicą z wytworzeniem definitywnego

sztucznego odbytu.



Dążyć należy do usunięcia całej okrężnicy

wraz z błoną śluzową odbytnicy z

odtworzeniem normalnej drogi pokarmowej z

zachowaniem kompleksu zwieraczowego

odbytu

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

leczenie operacyjne



Całkowite wycięcie okrężnicy i odbytnicy z

wytworzeniem stałego sztucznego odbytu

(ileostomia).



Prawie całkowite wycięcie okrężnicy z zespoleniem

jelitowo-odbytniczym (zabieg Ayletta).



Wykonanie zbiornika jelitowego z przetoką

sposobem Kocka.



Całkowita proktokolektomia – opiera się na operacji

zaproponowanej przez Soave w 1964r. w leczeniu

choroby Hirschprunga. Pozostawienie mankietu

mięśniowego odbytu pozwala na zachowanie

zwieracza wewnętrznego i zewnętrznego. Technika

ta umożliwia zachowanie czucia wypełnienia i parcia

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

met. Soave



Ułożenie pacjenta w pozycji

ginekologicznej. Dojścia

brzuszne przez cięcie

przyśrodkowe lewostronne od

łuku żebrowego do spojenia

łonowego. Uruchamia się całą

okrężnicę wraz z końcowym

odcinkiem jelita krętego.

Mięśniówkę odbytnicy nacina

się okrężnie 2 cm poniżej

miedniczego zachyłka

otrzewnej (ok. 4-5 cm od

odbytu). Odzziela się śluzówkę

do mankietu mięśniowego aż

do granicy skórno-

śluzówkowej odbytu.

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

met. Soave



Przez odbyt przeprowadza się

całe jelito grube wraz z

końcowym odcinkiem jelita

cienkiego. Resekuje się jelito

grube oraz ok. 3 cm jelita

cienkiego. Następnie wszywa

się całą grubość ściany jelita

cienkiego w pozostawiony

mankiet mięśniowy odbytnicy

do krawędzi odbtyu skórnego

(zespolenie krętniczo-

odbytowe

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

następstwa usunięcia jelita grubego i

zastawki krętniczo-kątniczej



nadmierna utrata wody,

–

odwodnienie,



nadmierna utrata elektrolitów i mikroelementów,

–

hipokalemia, hipowolemia, hiponatremia,

hipomagnezemia,



utrata bariery między jelitem grubym a cienkim,

–

kolonizacja j. krętego bakteriami typowymi dla j.

grubego,



przyspieszenie pasażu jelitowego,

–

zaburzenie wchłaniania kwasów zółciowych i wit.

B12,



zaburzenie stanu odżywienia,

–

liczne wypróżnienia, czynniki psychiczne,

ograniczenia dietetyczne,

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

wyniki leczenia operacyjnego



Ponad 90% dzieci w czasie ponad 5 lat od

operacji wykazuje pełną rehabilitację,

prawidłowy rozwój fizyczny i stan

odżywienia.



Liczba stolców po 2 latach zmniejsza się z

kilkunastu do kilku.



Poprawia się konsystencja oraz trzymanie

stolców.



Doszczętna operacja zabezpiecza przed

nowotworzeniem. Rak okrężnicy rozwija się

u 3 do 5 % pacjentów z zachowaną

okrężnicą.

POLIPY



1.Polipy młodzieńcze i polipowatość -



2. Zespół Peutz-Jeghersa – mnogie,

krwawiące polipy – jelito cienkie,

dwunastnica, żołądek, brązowo-sina

pigmentacja,



3.Rodzinna polipowatość jelita grubego –

rzadko



liczne (setki) polipy



złośliwy

adenocarcinoma



Nie są nowotworami i nie mają tendencji

do zezłośliwienia



Mogą ulegać samoistnemu oddzieleniu i

wydaleniu



Leczenie chirurgiczne gdy są krwawienia



Rzadko ale mogą występować na całej

długości przewodu pokarmowego – duża

śmiertelność

POLIPY

młodzieńcze i polipowatość

POLIPY

polipowatość rodzinna



Dziedziczy się jako cecha dominująca nie

związana z płcią



do 40 r.ż., u ponad 90% nie leczonych rozwija

się rak jelita



okrężnica i odbytnica pokryta mnogimi

polipami różnej wielkości



Całkowite wycięcie okrężnicy wraz z odbytnicą

eliminuje ryzyko pojawienia się raka



Zespół Gardnera – polipowatość rodzinna +

kostniaki czaszki i żuchwy, torbieli łojowych –

ryzyko zezłośliwienia takie samo jak w

polipow. rodzinnej

POLIPY

Zespół Peutz-Jeghersa



Rzadka wrodzona choroba

dziedziczna – cecha dominujaca



Mnogie polipy występują w żołądku,

jelicie cienkim i okrężnicy



Czarne przebarwienia skóry, błon

śluzowych zwłaszcza wokół ust i

dziąseł



łagodna

Document Outline