Złośliwe guzy układu szkieletowego
u dzieci i młodzieży
Maciej Bagłaj
Złośliwe guzy układu szkieletowego
u dzieci i młodzieży
Maciej Bagłaj
...”If you do not operate, they die, if you do
operate they die just the same ...” ( 1922)
Do lat 70-tych – leczenie chirurgiczne jedyną
metodą leczenia dzieci z guzem kości
>
5-letnie przeżycie - 15-20%
Złośliwe guzy kości u dzieci i młodzieży
Osteosarcoma
Mięsak Ewinga
Guzy łagodne i twory guzopodobne
Zmiany zapalne
Epidemiologia
Osteosarcoma 2,6%
Ewinga sarcoma 2,1 %
Złośliwe guzy kości 5,6 / 1 mln
Cancer , 1995
Polska 1995-1998 - 8,5%
Epidemiologia
Osteosarcoma
35% złośliwych guzów kości
60%
guzów złośliwych - [
0 – 20l
. ]
•5,6 / milion poniżej 15 r.ż.
•Szczyt występowania pomiędzy 10 i 20 r.ż.
•Ch : DZ = 1,6 : 1,0
Ewing sarcoma
• 2,1 / milion
•10 – 15 % nowotworów złośliwych kości
• CH : DZ 1:1 dzieci
• CH> DZ młodzież i dorośli
•Bardzo rzadko u rasy czarnej i żółtej
Wiek 5 – 30 r.ż , szczyt 10 – 15 r.ż.
1 -10 r.ż – 27%
10-20 r.ż.- 64%
20-30 r.ż. 9%
Osteosarcoma
Pierwotny złośliwy guz kości, wywodzący się
z pierwotnej kościotwórczej mezenchymy,
charakteryzujący się
zdolnością produkcji
macierzy kostnej( osteoid ) lub niedojrzałej
tkanki kostnej
osteosarcoma
=
sarcoma osteogenes
Mięsak Ewinga
J.Ewing , 1921, „ Diffuse endothelioma of bone”
•Pochodzenie :
mezemchyma, osteoblast,
szpik, śródbłonek ????
Guz pochodzenia neurogennego t (11,22)
RODZINA MIĘSAKÓW EWINGA
•
mięsak Ewinga kości
87%
•
pozaszkieletowy mięsak Ewinga
8%
• PNET –
pierwotny neuroektodermalny guz 5%
Osteosarcoma
Szczyt - okres dojrzewania płciowego
Rozwój nowotworu – dynamiczny wzrost
kości
• pacjenci z mięsakiem kościotwórczym –
wyżsi
• wcześniej u dziewcząt niż u chłopców
• okolica przynasadowa kości
*
Czynnik środowiskowy –
promieniowanie
(3%)
•Wtórny mięsak
:
ch.Pageta,
osteochondroma,
d
ysplasia fibrosa
.
enchondroma
( ch.Olliera)
Mięsa Ewinga
brak związku z zespołami wad wrodzonych
brak konstytucjonalnych zaburzeń
chromosomalnych
Komórki nowotworu t(11,22) (q24:q22)
88 – 95 %
Osteosarcoma
Okolica przynasadowa kości długich !
50%-60% - okolica kolana
Kośc udowa – przynasada dalsza
Piszczel – przynasada bliższa
Kośc ramienna
Szkielet osiowy 10-15% ( < 10% dzieci)
Mięsak Ewinga
Kończyny 53%
- Trzon ! (
diaphysis)
-
udo, piszczel , strzałka, k.ramienna
Szkielet osiowy 47 % (
miednica 45 %
sciana klatki 34%
kręgosłup – 12%)
Złośliwe guzy kości
Żaden z objawów
nie jest patognomoniczny
Dolegliwości bólowe kończyny
Obrzęk i zgrubienie
Ograniczenie ruchomości
Parestezje
Bóle nocne ?
( < 25%)
Wywiad – URAZ !
Osteosarcoma - ok. 3 miesiące
opóźnienie rozpoznania
15- 32 /52
Mięsak Ewinga
IESS – 1 > 3 /12 ( 48%)
opóźnienie rozpoznania 32-34 /52
Opóźnienie : pacjent – lekarz
Objawy ogólne – niespecyficzne
Mięsak Ewinga
Gorączka,
Utrata łaknienia, spadek masy ciała
Męczliwość
Ewing > < osteomyelitis
Niewyjaśnione dolegliwości bólowe
kończyny nasilające się przy aktywnych
ruchach i utrzymujące się w spoczynku/
nocy
>
dokładne badanie kliniczne + RTG
URAZ - NOWOTWORY
Guzy złośliwe kości
ognisko pierwotne
mikroprzerzuty ( 80%)
Osteosarcoma
•80 %
mikroprzerzuty w tkance płucnej
•15-20%
makroprzerzuty widoczne w chwili
rozpoznania ( płuca 80-90%, inne kości -15-20%)
• agresywny wzrost – destrukcja naturalnych barier !
• naciek tkanek miękkich
• strefa odczynowa – guzki satelitarne !
• przerzuty skokowe „ SKIP METASTASES”
Mięsak Ewinga
Agresywny wzrost
Zajęcie tkanek miękkich GUZ !
80%
mikroprzerzuty w płucach
23 % makroprzerzuty
w chwili rozpoznania
( hematogenne )
Płuca – 38%
Kości 31%
Szpik – 11%
Postępy w leczeniu złośliwych guzów
kości u dzieci
Wprowadzenie zasady leczenia
skojarzonego
(
chemioterapia
, leczenie operacyjne,)
Postępy w leczeniu złośliwych guzów
kości u dzieci
Wprowadzenie zabiegów oszczędzających
kończynę
„limb salvage surgery”
Postępy w leczeniu złośliwych guzów
kości u dzieci
OSTEOSARCOMA – 49–86%
MIESAK EWINGA 36-74 %
TRADYCYJNY SPOSÓB POSTĘPOWANIA
DIAGNOSTYCZNEGO
Objawy kliniczne
Badanie radiologiczne
Biopsja
Leczenie operacyjne ( amputacja)/
Chemioterapia pooperacyjna
Warunkiem wyleczenia jest
wczesne rozpoznanie
guza kości
Warunkiem koniecznym do podjęcia
zabiegu „oszczędzającego kończynę „
jest przeprowadzenie
pełnego, ściśle
określonego postępowania
diagnostycznego
Czy to jest guz złośliwy kości ? -
badanie radiologiczne
Jaki to jest guz ?
BIOPSJA GUZA – BADANIE HISTOLOGICZNE
„Zabieg oszczędzający” kończynę polega
na
wycięciu guza
pierwotnego kości
i
rekonstrukcji
struktur kostno-mięśniowych
zajętej kończyny
Jaka jest lokalizacja ogniska w kości?
Jaki jest zasięg przestrzeny guza w obrębie
kości (
jamie szpikowej
) ?
Czy jest to ognisko pojedyncze czy mnogie?
Czy zajęta jest tylko kość?
Czy zajęte są struktury stawowe?
Czy guz zajmuje tkanki miękkie?
( guz jedno- czy dwuprzedziałowy)
Jaki jest zasięg przestrzenny guza w obrębie
tkanek miękkich kończyny?
Jaki jest stosunek guza do ważnych struktur
nerwowych i naczyniowych kończyny?
Czy jest zajęta tylko jedna kość?
Czy są ogniska przerzutowe – odległe?
Objawy kliniczne guzów kości
nie są patognomoniczne !
KLASYCZNE BADANIE RADIOLOGICZNE JEST
PIERWSZYM I NAJWAŻNIEJSZYM BADANIEM
OBRAZOWYM W KAŻDYM PRZYPADKU
PODEJRZENIA GUZA UKŁADU SZKIELETOWEGO
BADANIE RADIOLOGICZNE
Wykrycie guza
Wstępne ustalenie rozpoznania i określenie
dalszego sposobu postępowania
•lokalizacja guza w kości
• ograniczenie guza
• typ struktury guza
•typ destrukcji tkanki kostnej
•reakcja okostnowa – przerwanie ciągłości
•zajęcie tkanek miękkich
BADANIE RADIOLOGICZNE
Guzy łagodne > powolny wzrost
Ostra granica guza ze strefą sklerotyzacji
Typ geograficzny destrukcji
Ciągłość okostnej zachowana
Guz jednoprzedziałowy
BADANIE RADIOLOGICZNE
Guzy złośliwe > szybki wzrost
agresywny charakter
Słabo ograniczone z szeroką strefą przejściową
Agresywny typ destrukcji tkanki kostnej
(
naciekający, „slady wyżarcia przez mole
”)
Ciągłość okostnej przerwana
Zajecie tkanek miękkich
Osteosarcoma
Typ osteosklerotyczny 45%
Typ osteolityczny
30%
Typ mieszany
25%
•Stopien ossyfikacji i mineralizacji
•Nieuwapniona macierz kostna
(osteoid) -
niewidoczna rtg
BADANIE RADIOLOGICZNE
Wstępne rozpoznanie
Decyzja o dalszym postępowaniu
Skala Lodwicka - IA,IB,IC, II, III
Badanie scyntygraficzne
Ocena miejscowa ogniska pierwotnego
> Rozległość ogniska
Strefa odczynowej reakcji zapalnej
przerzuty „skokowe”
Ocena układu szkieletowego
Ognisko pojedyncze –mnogie
Odległe przerzuty
Tomografia komputerowa
Ocena ogniska pierwotnego
>
Rozległośc ogniska pierwotnego
Topografia guza
Obrazowanie elementów kostnych !
Ogniska kostnienia i zwapnień
Warstwa korowa – okostna!
Badanie płuc – przerzuty !
Badanie rezonansu magnetycznego NMR
Ocena guza pierwotnego!
Komplementarne badanie do tomografii
komputerowej
rozległość ogniska w obrębie kości - jamy szpikowej!
przerzuty skokowe
elementy miękkotkankowe guza !
topografia guza – stosunek do struktur nerwowo-naczyniowych !
NMR
Znaczenie kompleksowej oceny
obrazowej
guza kości
Ustalenie rozpoznania
Diagnostyka różnicowa
Obiektywna ocena rozległości i topografii
Ustalenie sposobu postępowania leczniczego
Czy jest możliwe przeprowadzenie zabiegu
„oszczędzającego kończynę „?
BIOPSJA GUZA KOŚCI
jest ostatnim
elementem postępowania
diagnostycznego
ROZSTRZYGAJĄCE ZNACZENIE
DIAGNOSTYCZNE!
Zawsze poprzedzona badaniami
obrazowymi
wartość diagnostyczna badań obrazowych maleje po
naruszeniu ciągłości guza
wybór miejsca biopsji musi być określony na
podstawie badań
obrazowych
korelacja obrazu klinicznego, radiologicznego i
patologicznego
BIOPSJA GUZA KOŚCI
RADYKALNE WYCIĘCIE GUZA -
musi
objąć
„trakt biopsyjny”
NIEPRAWIDŁOWO WYKONANA BIOPSJA
może spowodować konieczność odstąpienia
od zabiegu „oszczędzającego”
Biopsja guza kości
NIGDY NIE JEST
łatwym
zabiegiem o małym znaczeniu
BIOPSJA GUZA KOŚCI
Powinna być przeprowadzona w ośrodku,
w którym wykonany będzie zasadniczy
zabieg operacyjny
Biopsja otwarta – biopsja przezskórna ?
Doświadczony chirurg i patolog
Technika biopsji otwartej
Zabieg planowy
technika SCIŚLE ZAPLANOWANA
Opaska uciskowa – niedokrwienie !?
DOSTĘP tylko w obrębie kompartmentu
zajętego
przez guz
Z dala od struktur naczyniowo-nerwowych
Jak najkrótszy dostęp do guza
Technika – odbiega od planowego
zabiegu ortopedycznego !!!!
•Cięcie – zawsze podłużne
•Dlugośc cięcia – możliwie
najmniejsza!
•Preparowanie na ostro
•HEMOSTAZA !
•Materiał – obwodowy fragment
guza
( konsultacja śródoperacyjna
)
•Otwór w kości - okrągły
•Dokładna hemostaza
•Redon – w ranie lub tuz przy
biegunie
Leczenie guzów kości u dzieci i młodzieży
opiera się na ścisłych zasadach postępowania
diagnostycznego i skojarzonego postępowania
leczniczego
Powinno odbywać się tylko w wysoko
specjalistycznych
ośrodkach onkologii i chirurgii dziecięcej
William F. Enneking
„ A system for the surgical staging of
musculoskeletal sarcoma”
Clin.Orthopd., 1980
MUSKULOSKELETAL TUMOR SOCIETY (MTS)
System
TNM
– nieadekwatny do guzów
kości
•Guzy pochodzenie mezenchymalnego !
• m.Ewinga –
NIE
•Cel
>
określenie jednolitych czynników
prognostycznych
>
stanowić podstawę do określenia sposobu
postępowania operacyjnego
>
wskazówki do terapii uzupełniającej
>
platforma do obiektywnej oceny
wyników leczenia
Historia naturalna mięsaków
Wzrost odśrodkowy guza > naturalne bariery
tkankowe ( warstwa korowa, chrząstka
stawowa)
opór tkanek zdrowych –
odczynowa strefa
włóknisto-naczyniowa
Guzy agresywne _
„ pseudotorebka”
Guzki satelitarne – w strefie odczynowej
Guzki przerzutowe „skokowe”
G
stopień zaawansowania
klinicznego – chirurgicznego
T
lokalizacja ( kompartment )
M
przerzuty
Guzy łagodne
1 Statyczne
G 0 T 0 M 0
2 Aktywne
G 0 T 0 M 0
3 Agresywne
G 0 T 1-2 M 0-1
Guzy złośliwe
I A
niskiego stopnia zlośliwości
wewnątrzprzedziałowe
G 1 T 1 M 0
I B niskiego stopnia
pozaprzedziałowe
G 1 T 2 M 0
II A
G 2 T 1 M
0
II B
G 2 T 2 M O
III
G 1-2 T 1-2
M 1
4 marginesy chirurgiczne
wewnątrztorebkowy, brzeżny, szeroki, radykalny
Guzy złośliwe kości
jedynie
szeroki
( radykalny)
margines resekcji stwarza szanse
na przeżycie
Leczenie guzów złośliwych guzów kości
jest
leczeniem skojarzonym
obejmującym
Leczenie chirurgiczne, chemioterapię
oraz inne metody
Leczenie chirurgiczne ( +/- radioterapia)
to leczenie miejscowe ogniska pierwotnego
Chemioterapia
to leczenie ogólnoustrojowe
choroby nowotworowej (
mikroprzerzuty!)
Leczenie skojarzone guzów kości
1.Pełne postępowanie diagnostyczne
2. biopsja guza > rozpoznanie
3. Chemioterapia przedoperacyjna
4.
Zabieg operacyjny
5. Chemioterapia pooperacyjna
Osteosarcoma -
niewrażliwy guz na
radioterapię
Jedynie
radykalne
usunięcie guza stwarza
szansę na wyleczenie!
LECZENIE CHIRURGICZNE
Amputacja kończyny
Zabiegi oszczędzające kończynę
( „limb salvage surgery”)
Zabiegi paliatywne
Amputacja
•do lat 70-tych dominujący typ zabiegu
• wznowa < 5% ( „skip metastases”)
• 6-7 cm powyżej granicy guza ( jama szpikowa)
• rehabilitacja
• rozwój psychiczny i fizyczny dziecka
• oprotezowanie !
• kończyna dolna
Plastyka rotacyjna kończyny
1930
Borggreve
1950 Van Nes
1970 Kotz, Salter
Zabiegi oszczędzające kończynę
> Postępy w diagnostyce obrazowej
> Chemioterapia
Zabiegi oszczędzające kończynę
Typ guza
Zasięg przestrzenny guza
Wiek pacjenta
Motywacja pacjenta
Przewidywany efekt funkcjonalny
Możliwe powikłania
Przeciwwskazania !
Zajęcie ważnych nerwów i naczyń
Złamania patologiczne
Niewłaściwe wykonanie biopsji guza
Rozległe zajęcie tkanek miękkich
Zmiany zapalne
Wiek dziecięcy
Zabiegi oszczędzające kończynę
1.Szeroka ( radykalna)
resekcja guza
2. rekonstrukcja układu kostnego
3. rekonstrukcja tkanek miękkich
( mięśnie, skóra)
Resekcja guza bez konieczności
rekonstrukcji (
„expandable bones
”)
Łopatka
Obojczyk
Zebro
Kośc łokciowa
Blizszy odcinek kości promieniowej
Blizszy odcinek kości strzałkowej
Talerz kości biodrowej
Zabiegi oszczędzające kończynę
Artrodeza ( allograft/ autograft)
Plastyka rotacyjna
Allograft
Allograft – endoproteza
Endoproteza
Artrodeza
Allograft
Endoproteza
Endoproteza –
Allograft/autograft
Zabiegi oszczędzające kończynę
u dzieci
Resekcja chrząstki wzrostowej
Nierówność kończyn
Okolica kolana ! ( 75% > wzrost kończyny)
Chrząstka wzrostowa kości udowej 10 mm/rok
Chrząstka wzrostkowa kości piszczelowej 6 mm/ rok
Chłopcy 16 rok życia
Dziewczęta 14 rok życia
Zabiegi oszczędzające kończynę
u dzieci
Nierówność kończyn > 2 cm NIE !!!
> 2 lata
przed przewidywanym zakończeniem
wzrostu kończyny !
Epiphysiodesis - druga kończyna
Zabiegi oszczędzające kończynę
u dzieci
Amputacja
Plastyka rotacyjna
ENDOPROTEZY ROZSUWALNE
ENDOPROTEZY ROZSUWALNE
Lewis Expandable Adjustable Prosthesis
Różne techniki wydłużania protezy
(
otwarte, zamknięte, artroskopowe,
zewnętrzne pole magnetyczne
)
Powikłania –
uszkodzenia struktur
nerwowo-naczyniowych
przykurcze zgięciowe kolana
Osteosarcoma
80% - „limb salvage surgery”
> 5 % wznowa miejscowa
przeżycie 58% – 81 %
Osteosarcoma
– czynniki prognostyczne
Zasięg choroby –
przerzuty odległe
Budowa histologiczna –
typ
Lokalizacja guza –
obwodowa vs centralna
Rozmiary guza
FA, LDH