ZŁOŚLIWE CHŁONIAKI NIEZIARNICZE

ZŁOŚLIWE CHŁONIAKI

NIEZIARNICZE

ZŁOŚLIWE CHŁONIAKI

NIEZIARNICZE

Katarzyna Muszyńska-Rosłan

Klinika Onkologii Dziecięcej

Katarzyna Muszyńska-Rosłan

Klinika Onkologii Dziecięcej

Chłoniaki - heterogenna grupa schorzeń

układu

chłonnego - obejmująca choroby

rozrostowe

limfocytów

Chłoniaki - heterogenna grupa schorzeń

układu

chłonnego - obejmująca choroby

rozrostowe

limfocytów

Do chłoniaków należą:

1. Ziarnica złośliwa

2. Szpiczak plazmocytowy

3. Chłoniaki „nieziarnicze”

* o zaawansowaniu miejscowym
* o zaawansowaniu uogólnionym

(białaczki)

Do chłoniaków należą:

1. Ziarnica złośliwa

2. Szpiczak plazmocytowy

3. Chłoniaki „nieziarnicze”

* o zaawansowaniu miejscowym
* o zaawansowaniu uogólnionym

(białaczki)

Punktem wyjścia chłoniaków są komórki

immunologicznie kompetentne, krążące we krwi

- stąd

KONIECZNOŚĆ TRAKTOWANIA ICH ZAWSZE

JAKO

CHOROBY UKŁADOWEJ, niezależnie do

pierwotnej

lokalizacji i stadium zaawansowania

Punktem wyjścia chłoniaków są komórki

immunologicznie kompetentne, krążące we krwi

- stąd

KONIECZNOŚĆ TRAKTOWANIA ICH ZAWSZE

JAKO

CHOROBY UKŁADOWEJ, niezależnie do

pierwotnej

lokalizacji i stadium zaawansowania

CECHY CHARAKTERYSTYCZNE

CHŁONIAKÓW

NIEZIARNICZYCH

CECHY CHARAKTERYSTYCZNE

CHŁONIAKÓW

NIEZIARNICZYCH

* pierwotny rozrost poza szpikiem kostnym

* stała stymulacja antygenowa i zaburzenia regulacji

układu
odpornościowego - czynnik dużego ryzyka chłoniaka

* często towarzyszy pierwotnym i wtórnym niedoborom
odporności oraz chorobom autoimmunizacyjnym

* zmiany genetyczne w limfocytach - przeniesienie genu

immunoglobulin lub receptora komórek T w sąsiedztwo

protoonkogenów np. bcl-2, c-myc (obecność translokacji)

* u dzieci zawsze o wysokiej złośliwości i szybkim

przebiegu

* pierwotny rozrost poza szpikiem kostnym

* stała stymulacja antygenowa i zaburzenia regulacji

układu
odpornościowego - czynnik dużego ryzyka chłoniaka

* często towarzyszy pierwotnym i wtórnym niedoborom
odporności oraz chorobom autoimmunizacyjnym

* zmiany genetyczne w limfocytach - przeniesienie genu

immunoglobulin lub receptora komórek T w sąsiedztwo

protoonkogenów np. bcl-2, c-myc (obecność translokacji)

* u dzieci zawsze o wysokiej złośliwości i szybkim

przebiegu

KLASYFIKACJA CHŁONIAKÓW WG WHO

OKREŚLENIE CECH NOWOTWORU

* morfologicznych

* immunofenotypowych

* genetycznych

* klinicznych

OKREŚLENIE CECH NOWOTWORU

* morfologicznych

* immunofenotypowych

* genetycznych

* klinicznych

CHŁONIAKI B-KOMÓRKOWE

1. z komórek prekursorowych B - np. chłoniak

limfoblastyczny

2. z dojrzałych komórek B - np. chłoniak Burkitta,

chłoniak z dużych komórek B

1. z komórek prekursorowych B - np. chłoniak

limfoblastyczny

2. z dojrzałych komórek B - np. chłoniak Burkitta,

chłoniak z dużych komórek B

CHŁONIAKI Z KOMÓREK T i NK

1. z komórek prekursorowych T - np. chłoniak

limfoblastyczny

2. z dojrzałych komórek T i NK - najczęściej w

postaci białaczkowej/uogólnione z dużych

ziarnistych kom. T

3. skórne- np. LCAL, zespół Sezary`ego,

ziarniniak
grzybiasty

4. węzłowe - z obwodowych komórek T,

angioimmunoblastyczny

5. inne pozawęzłowe

1. z komórek prekursorowych T - np. chłoniak

limfoblastyczny

2. z dojrzałych komórek T i NK - najczęściej w

postaci białaczkowej/uogólnione z dużych

ziarnistych kom. T

3. skórne- np. LCAL, zespół Sezary`ego,

ziarniniak
grzybiasty

4. węzłowe - z obwodowych komórek T,

angioimmunoblastyczny

5. inne pozawęzłowe

CHŁONIAK HODGKINA

I. Chłoniak Hodgkina z przewagą limfocytów

II. Klasyczny chłoniak Hodgkina

1. stwardnienie guzkowe

2. typ mieszanokomórkowy

3. klasyczny bogaty w limfocyty

4. z zanikiem limfocytów

I. Chłoniak Hodgkina z przewagą limfocytów

II. Klasyczny chłoniak Hodgkina

1. stwardnienie guzkowe

2. typ mieszanokomórkowy

3. klasyczny bogaty w limfocyty

4. z zanikiem limfocytów

SYMPTOMATOLOGIA CHŁONIAKÓW - zależy od

lokalizacji ogniska pierwotnego

SYMPTOMATOLOGIA CHŁONIAKÓW - zależy od

lokalizacji ogniska pierwotnego

I. jama brzuszna - dominują chłoniaki B- komórkowe

* bóle brzucha

* brak łaknienia, objawy dyspeptyczne

* nudności, wymioty

* zaburzenia pasażu jelitowego - niedrożność,

wgłobienia

* objawy guza - zniekształcenie powłok, palpacyjnie

macalny opór

I. jama brzuszna - dominują chłoniaki B- komórkowe

* bóle brzucha

* brak łaknienia, objawy dyspeptyczne

* nudności, wymioty

* zaburzenia pasażu jelitowego - niedrożność,

wgłobienia

* objawy guza - zniekształcenie powłok, palpacyjnie

macalny opór

SYMPTOMATOLOGIA CHŁONIAKÓW - cd.

II. Klatka piersiowa - dominują chłoniaki T-komórkowe

* kaszel

* nawracające infekcje dróg oddechowych

* ból w klatce piersiowej

* zaburzenia połykania

* wysięk w opłucnej

* zespół żyły głównej górnej/ zespół górnego śródpiersia

II. Klatka piersiowa - dominują chłoniaki T-komórkowe

* kaszel

* nawracające infekcje dróg oddechowych

* ból w klatce piersiowej

* zaburzenia połykania

* wysięk w opłucnej

* zespół żyły głównej górnej/ zespół górnego śródpiersia

SYMPTOMATOLOGIA CHŁONIAKÓW - cd.

III. Głowa i szyja - pierścień Waldeyera, węzły szyjne -

głównie chłoniak Burkitta

* zniekształcenie obwodu szyi

* palpacyjnie macalne węzły chłonne

* objawy przerostu migdałków - chrapanie, otwarta

buzia, niedrożność nosa, gardła

* utrudnienie połykania

* zespół Hornera

III. Głowa i szyja - pierścień Waldeyera, węzły szyjne -

głównie chłoniak Burkitta

* zniekształcenie obwodu szyi

* palpacyjnie macalne węzły chłonne

* objawy przerostu migdałków - chrapanie, otwarta

buzia, niedrożność nosa, gardła

* utrudnienie połykania

* zespół Hornera

DIAGNOSTYKA CHŁONIAKÓW

1. Ocena hist-pat. węzła chłonnego lub wycinka z

guza
* morfologia, immunofentyp, cytogenetyka -

I ETAP ROZPOZNANIE

2. Badania obrazowe -
* usg, rtg, KT w zależności od lokalizacji

3. Mielogram

4. Nakłucie lędźwiowe -

II ETAP OCENA
ZAAWANSOWANIA

ZMIAN

5. Badania laboratoryjne
* morfologia z rozmazem, płytki, LDH

1. Ocena hist-pat. węzła chłonnego lub wycinka z

guza
* morfologia, immunofentyp, cytogenetyka -

I ETAP ROZPOZNANIE

2. Badania obrazowe -
* usg, rtg, KT w zależności od lokalizacji

3. Mielogram

4. Nakłucie lędźwiowe -

II ETAP OCENA
ZAAWANSOWANIA

ZMIAN

5. Badania laboratoryjne
* morfologia z rozmazem, płytki, LDH

Podstawą jest CHEMIOTERAPIA

WIELOLEKOWA

* protokoły lecznicze są zbliżone do

protokołów leczenia ostrych białaczek

limfoblastycznych

* Terapia mieloablacyjna

Podstawą jest CHEMIOTERAPIA

WIELOLEKOWA

* protokoły lecznicze są zbliżone do

protokołów leczenia ostrych białaczek

limfoblastycznych

* Terapia mieloablacyjna

Chirurgia - pobranie materiału do badania, usunięcie

zmian resztkowych, interwencja w nagłych przypadkach

Radioterapia - profilaktyka zajęcia OUN, zmniejszenie

masy guza przy objawach bezpośrednio zagrażających

życiu

Chirurgia - pobranie materiału do badania, usunięcie

zmian resztkowych, interwencja w nagłych przypadkach

Radioterapia - profilaktyka zajęcia OUN, zmniejszenie

masy guza przy objawach bezpośrednio zagrażających

życiu

LECZENIE CHŁONIAKÓW

I. W leczeniu mają udział wszystkie klasyczne metody

leczenia przeciwnowotworowego - ich udział zależy

od immunofentypu (B/T-cell), lokalizacji, stadium

zaawansowania

II. Megachemioterapia i następowym PBSCT

III. Immunoterapia - np. antyCD20 - MabThera

IV. Terapia genowa - antysensy bcl-2

I. W leczeniu mają udział wszystkie klasyczne metody

leczenia przeciwnowotworowego - ich udział zależy

od immunofentypu (B/T-cell), lokalizacji, stadium

zaawansowania

II. Megachemioterapia i następowym PBSCT

III. Immunoterapia - np. antyCD20 - MabThera

IV. Terapia genowa - antysensy bcl-2

ROKOWANIE:

- w postaciach zlokalizowanych - EFS 90-

100%

- w postaciach uogólnionych - EFS 60-70%

ROKOWANIE:

- w postaciach zlokalizowanych - EFS 90-

100%

- w postaciach uogólnionych - EFS 60-70%

Document Outline