PADACZKA

Podział napadów padaczkowych ze

względu na ich początek

•

Uogólnione napady padaczkowe

rozpoczynają się w

określonym punkcie sieci neuronalnych obejmujących obie
półkule mózgu i szybko się w obrębie tych sieci
rozprzestrzeniają. Sieci te mogą obejmować korę i struktury
podkorowe, ale niekoniecznie całą korę mózgową. Napady
uogólnione mogą być niesymetryczne.

•

Ogniskowe napady padaczkowe

rozpoczynają się w obrębie

sieci neuronalnych ograniczonych do jednej półkuli mózgu;
mogą być ściśle zlokalizowane lub rozprzestrzeniać się nieco
szerzej, mogą się rozpoczynać w strukturach podkorowych.
Każdy typ napadu ma taki sam początek, ale u jednego chorego
może występować więcej niż jeden typ napadów ogniskowych.

Uaktualniona klasyfikacja

napadów padaczkowych

Napady uogólnione

-napady toniczno-kloniczne (w różnych zestawieniach składników

tonicznego i klonicznego)

-napady nieświadomości
   typowe
   nietypowe
   ze szczególnymi cechami
      miokloniczne napady nieświadomości
      mioklonie powiek
-napady miokloniczne
   miokloniczne
   miokloniczne atoniczne
   miokloniczne toniczne
-kloniczne
-toniczne
-atoniczne

Napady ogniskowe
Napady o nieznanym początku

napady zgięciowe

Uaktualniona klasyfikacja

napadów padaczkowych

Uwaga: napady, których nie można

jednoznacznie przyporządkować do jednej z

powyższych kategorii, należy traktować jako

niesklasyfikowane do czasu, gdy dodatkowe dane

umożliwią ich precyzyjne rozpoznanie. Pojęcie

"niesklasyfikowane" nie stanowi jednak odrębnej

kategorii klasyfikacyjnej.

Określenia opisowe ogniskowych napadów

padaczkowych w zależności od stopnia

zaburzeń w czasie napadu

Nowa klasyfikacja

Przybliżony odpowiednik w

poprzedniej wersji klasyfikacji

napady ogniskowe bez zaburzenia

przytomności lub świadomości

- z zauważalnymi objawami

ruchowymi lub wegetatywnymi

- z doznaniami subiektywnymi

(czuciowymi lub psychicznymi)

napady częściowe proste

napady ogniskowe z zaburzeniem

przytomności lub świadomości

napady częściowe złożone

napady ogniskowe przechodzące

w obustronny napad drgawkowy

(toniczny, kloniczny lub toniczno-

kloniczny)

napady częściowe wtórnie

uogólnione

Przyczyny padaczek

•

Krytyce

poddano

stosowane

dotychczas

określenia

"idiopatyczna",

"objawowa"

"skrytopochodna".

Wskazano, że

pojęcia te były stosowane w różnych znaczeniach, co było

przyczyną licznych nieporozumień. Wiązano na przykład

kategorię klasyfikacyjną z rokowaniem, przypisując "padaczce

idiopatycznej" większą podatność na leczenie i na ogół lepsze

rokowanie, "objawową" uznając zaś za gorzej rokującą.

•

Określenie "padaczka objawowa" budziło zastrzeżenia - każda

padaczka jest bowiem objawowa, a jej przeciwieństwem byłaby

"padaczka bezobjawowa".

Przyczyny padaczek cd.

W dotychczasowej wersji klasyfikacji padaczek zalecono

stosowanie trzech nowych definicji:

Padaczka uwarunkowana genetycznie

padaczka, która zgodnie z najlepszą dostępną obecnie wiedzą jest

bezpośrednim wynikiem znanego lub przypuszczalnego defektu
genetycznego (lub wielu defektów), przejawiającego się klinicznie
głównie pod postacią napadów padaczkowych. Etiologię
genetyczną mogą potwierdzać wyniki swoistych molekularnych
badań genetycznych (które mogą się stać podstawą rutynowych
testów diagnostycznych jak w zespole Dravet) lub prawidłowo
zaplanowanych badań rodzinnych przypadków padaczki. Ustalenie
defektu genetycznego jako podstawowego czynnika etiologicznego
nie wyklucza modyfikującego wpływu czynników środowiskowych
na ekspresję choroby.

Przyczyny padaczek cd.

2. Padaczka uwarunkowana strukturalnie lub

metabolicznie

wiąże się z określonym strukturalnym lub metabolicznym stanem

klinicznym  lub  chorobą,  które  istotnie  zwiększają  ryzyko  napadów
padaczkowych,  co  potwierdzono  w  prawidłowo  zaplanowanych
badaniach  klinicznych.  Uszkodzenia  strukturalne  obejmują  również
zmiany  nabyte,  będące  np.  następstwem  udaru,  urazu  lub
zakażenia.  Przyczyną  mogą  być  również  choroby  uwarunkowane
genetycznie,  które  zgodnie  z  obecną  wiedzą  pośrednio  prowadzą
do  rozwoju  padaczki,  jak  np.  stwardnienie  guzowate  lub
malformacje rozwojowe kory mózgowej o podłożu genetycznym.

Napady ogniskowe bez zaburzenia

przytomności lub świadomości

•

NAPADY RUCHOWE:

np. drgawki kloniczne ręki; napady

Jacksona z typowym marszem; zwrotne z tonicznym
zwrotem gałek ocznych, głowy i ew. tułowia w jedna stronę;
dysfatyczne; z wokalizacją lub zatrzymaniem mowy

•

NAPADY CZUCIOWE I ZMYSŁOWE:

czuciowe somatyczne

np. parestezje; wzrokowe np. iskry, płomienie; słuchowe np.
gwizdy, świsty; smakowe i węchowe – odczuwanie dziwnych
nieprzyjemnych smaków i zapachów

•

NAPADY WEGETATYWNE:

np. sensacje w nadbrzuszu lub

klatce piersiowej, pocenie, ślinienie

•

NAPADY PSYCHICZNE:

różnorodne objawy psychiczne

dotyczące zaburzeń intelektu /np. deja vu, deja vecu/,
napadowe myśli natrętne, napady wspomnieniowe, zaburzenia
postrzegania /np. omamy/, zaburzenia afektywne /np. napady
dysfotyczne i depresyjne/

Napady ogniskowe z zaburzeniem

przytomności lub

świadomości

•

Znieruchomienie, zahamowanie
dotychczasowej czynności /”absence
temporal”/

•

Stan zamroczenia z automatyzmami prostymi –

oralnymi czy ruchowymi lub bardziej złożonymi

o charakterze czynności rzekomocelowych

•

Przebieg dwufazowy tzn. znieruchomienie, po

którym następuje stan zamroczenia z

automatyzmami

Napad uogólniony toniczno-

kloniczny

•

Często poprzedzająca aura

•

Nagły upadek, połączony z okrzykiem

•

Uogólniony skurcz toniczny i zatrzymanie
oddechu

•

Uogólnione drgawki kloniczne

•

Często: piana z ust, przygryzienie języka,
bezwiedne oddanie moczu i stolca

•

Faza kloniczna- kilka min., okres zamącenia
– ponad 10min. pokryte niepamięcią.

STAN PADACZKOWY

Stan padaczkowy (SP) zgodnie z ustaleniami

Epilepsy Foundation of America’s Working
Group on Status Epilepticus definiowany był
jako ciągłe lub powtarzające się napady
padaczkowe trwające powyżej 30 minut,
pomiędzy którymi pacjent nie odzyskuje w
pełni świadomości.

NAJCZĘSTSZE PRZYCZYNY:

niedostateczne przyjmowanie leków

nagła zmiana lub odstawienie leku

zatrucie alkoholem

STAN PADACZKOWY cd.

Obecnie stan padaczkowy definiuje się jako wystąpienie

czynności napadowej trwającej na tyle długo, by doprowadzić

do przedłużającego się napadu padaczkowego.

Jednakże nie ma konsensusu w sprawie czasu trwania

napadu, który definiuje stan padaczkowy. W ostatnim czasie

część badaczy proponuje, aby do stanu padaczkowego

zaliczać wszystkie przypadki napadów drgawkowych u

dorosłych trwające dłużej niż 5 min oraz przypadki dwóch lub

więcej napadów drgawkowych bez pełnego odzyskania

świadomości pomiędzy nimi.

STAN PADACZKOWY cd.

•

Przedłużająca się aktywność elektryczna w ośrodkowym

układzie nerwowym może powodować nieodwracalne

uszkodzenie neuronu.

•

Uważa się, że krytycznym momentem jest czas trwania

wyładowań. I tak wyładowania trwające ponad 60 min

powodują jeszcze odwracalne uszkodzenie neuronu, natomiast

wyładowania trwające dłużej (ponad godzinę) doprowadzają do

jego śmierci. Ciągła czynność napadowa utrzymująca się

ponad 60 minut określana jest jako oporny stan padaczkowy

DIAGNOSTYKA PADACZKI cd.

•

Tomografia komputerowa

u chorych z początkiem padaczki po 25 rż.

u chorych z napadami ogniskowymi

u chorych z czynnościową wolną w EEG

u chorych z napadami opornymi na leczenie

w razie dołączenia się nowych objawów neurologicznych

•

MRI

gdy CT nie ujawnia zmian mimo ewidentnych lub

narastających

objawów ogniskowych gdy obraz CT jest niejdnoznaczny

•

Arteriografia

gdy podejrzewa się zmianę naczyniową

•

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

proces zapalny mózgu i opon

choroby pasożytnicze

•

Badania biochemiczne

poziom glukozy w surowicy /hypoglikemia/

poziom wapnia i fosforu w surowicy /tężyczka/

morfologia i poziom Fe w surowicy /niewydolność z

omdleniami/

RÓŻNICOWANIE NAPADÓW

PADACZKOWYCH

•

Napady psychogenne

•

Przejściowe ataki ischemiczne /drop attacks/

•

Migrena

•

Omdlenie zwykłe

•

Omdlenie mikcyjne

•

Omdlenie kaszlowe

•

Omdlenie związane z nadwrażliwością zatoki szyjnej

•

Łagodne omdlenie wieku młodzieńczego

•

Zespół MAS

•

Zaburzenia rytmu serca

•

Narkolepsja

•

Katapleksja

•

Tężyczka

LEKI PRZECIWPADACZKOWE ZALECANE

W RÓŻNYCH TYPACH NAPADÓW

Napad

Leki

I rzutu

II rzutu

UOGÓLNIONY

Nieświadomości

/typowy/

VPA

ETX

CNP

Nieświadomości

/atypowy/

VPA

PRM/CNP

ETX

Miokloniczny

VPA

PB/PRM

CNP

Toniczno-kloniczny

VPA

CBZ

CNP

Atoniczny

VPA

VGT/PRM

CNP

OGNISKOWY

ogniskowe bez

zaburzenia

przytomności lub

świadomości

CBZ

CNP/CLB

PHT

z zaburzeniem

przytomności lub

świadomości

CBZ

CNP/CLB/VGT

PHT

Wtórnie uogólniony

CBZ

CNP/VPA/VGT

PHT

DAWKOWANIE LEKÓW

PRZECIWPADACZKOWYCH

Lek

Dawka dobowa

Sposób

podawania

/n x

dziennie/

Poziom

terapeutycz

ny we krwi

(ug/ml/

Czas do

osiągnięcia

stanu

stacjonarn

ego (dni)

Dzieci (mg/kg)

Dorośli (g)

CBZ

10-20

0,6-1,2

*2,4

4-10

3-6

CLB

0,01-0,04

1 lub 2

CNP

0,05-0,20

2-8 mg

1 lub 2

0,02-0,07

5-7

ETX

1,0-2,0

1 lub 2

40-100

3-6

3-4

0,06-0,24

1 lub 2

10-40

16-21

PHT

5-10

0,3-0,5

1 lub 2

10-20

5-10

PRM

10-20

0,75-1,5

1 lub 2

5-12

1-5

VPA

15-30

1,0-2,5

50-100

2-4

VGT

40-80

2,0-4,0

LECZENIE STANU PADACZKOWEGO

POSTĘPOWANIE W DOMU CHOREGO

Podać 10 mg diazepamu dożylnie z prędkością

2mg/min. jeśli napady nadal utrzymują się podać

następnie 10 mg przewieźć chorego do szpitala.

POSTĘPOWANIE W SZPITALU

Podać dożylnie 60 ml 40% glukozy

Podać dożylnie 100 mg tiaminy (Vit. B1)

Tlen do oddychania

Pobrać krew na badanie poziomu leku, badania

podstawowe i gazometrię

Jeśli drgawki utrzymują się nadal – podać powoli

dożylnie 20 mg diazepamu lub 1 mg klonazepamu i

jednocześnie do drugiej żyły fenytoinę w dawce 15-

18 mg/kg w powolnej injekcji dozylnej lub wlewie

kroplowym

W przypadkach o znanej etiologii /np. guz mózgu/

włączyć deksametazon w wysokich dawkach

dożylnie lub mannitol

LECZENIE STANU PADACZKOWEGO cd.

PRZEDŁUŻAJĄCY SIĘ STAN PADACZKOWY

(gdy napady nie ustąpiły w ciągu 30-40 min.)
podać jeszcze raz diazepam 20 mg i.v. a następnie kontynuować wlew
100 mg diazepamu w 500 ml glukozy
lub
podać klometiazol (Heminevrin) w dawce 40-100ml 0,8% toztworu we
wlewie i.v.
lub
podać 10 ml paraaldehydu w 100 ml solu fizjologicznej i.v. w ciągu 10-
15 min.

POSTĘPOWANIE W ODDZIALE INTENSYWNEJ TERAPII

Podać fenobarbital 15 mg/kg i.v. pod kontrola oddechu

Podać lidokainę 100 mg w powolnej injekcji dożylnej a przy

ustępowaniu napadów – 50-100 mg w 250 ml glukozy w

kroplówce pod kontrolą EKG

Narkoza ogólna przy użyciu tiopentalu lub halotanu

Przy leczeniu stanu padaczkowego należy szczególnie dbać o

stan

układu krążeniowo-oddechowego, zwalczać obrzęk mózgu,
przeciwdziałać hipotermii i regulować gospodarkę wodno-
elektrolitową

LECZENIE CHIRURGICZNE PADACZKI

•

WSKAZANIA

częste napady i/lub znaczne zaburzenia zachowania mimo
prawidłowo prowadzonego leczenia farmakologicznego przez
okres 3-4 lat

uszkodzenie mózgu o charakterze ogniskowym, jednostronne

takie umiejscowienie ogniska padaczkorodnego, aby zabieg nie
spowodował trwałego kalectwa

względnie dobry poziom intelektualny chorego zapewniający
współpracę z lekarzem przed i po operacji

•

diagnostyka przedoperacyujna powinna odbywać się w
wyspecjalizowanych oddziałach neurochirurgicznych i
obejmować poszerzone badania neurofizjologiczne

•

RODZAJE ZABIEGÓW OPERACYJNCYH

zabiegi resekcyjne: wycięcie odcinka kory, części lub całego płata
mózgu, znacznie rzadziej kilku płatów lub jednej półkuli,
najczęściej wykonywanym zabiegiem jest lobektomia skroniowa

zabiegi prowadzące do modyfikacji czynności bioelektrycznej
wiedzę

LEKI PRZECIWPADACZKOWE

NOWEJ GENERACJI

Vigabatrin (Sabril)

Wzrost stężenia GABA w OUN przez

hamowanie GABA-transaminazy rozkładającej GABA.

Lamotrygina (Lamictal)

Blokowanie kanałów sodowych,

hamowanie uwalniania neuroprzekaźników pobudzających
(głównie glutaminianu).

Oxycarbamazepina (Trileptal)

Blokowanie kanałów sodowych.

Tiagabina (Gabitril)

Hamowanie wychwytu GABA prze neurony i

komórki gleju co nasila hamujący wpływ transmisji GABA-ergicznej.

LEKI PRZECIWPADACZKOWE

NOWEJ GENERACJI CD.

Gabapentin (Neurontin)

Analog GABA.

Topiramat (Topamax)

Blokowanie kanałów

sodowych,

potęgowanie działania GABA, hamowanie anhydrazy
węglanowej.

Felbamat (Taloxa)

Mechanizm słabo poznany,

hamuje

szerzenie odogniskowych wyładowań in vitro.

LEKI PRZECIWPADACZKOWE

NOWEJ GENERACJI CD.

•

Lewetiracetam

dokładny

mechanizm

działania

pozostaje wciąż niejasny, lecz wydaje się, że

oddziałuje on na białko zwane białkiem pęcherzyka

synaptycznego

2A,

występujące

przestrzeni

pomiędzy komórkami nerwowymi, i wpływa na

uwalnianie przekaźników chemicznych z komórek

nerwowych

•

Pregabalina

wiąże

się

napięciowo-zależnymi

kanałami wapniowymi, a także hamuje uwalniania

glutaminianu i innych neurotransmiterów

•

Zonisamid

hamowanie napięciowo-zależnych kanałów

sodowych, kanałów wapniowych typu T, hamowanie

przewodnictwa

glutaminergicznego

wzbudzanego

pobudzeniem benzodiazepinowym receptora GABA A,

hamowanie aktywności anhydrazy węglanowej

LEKI PRZECIWPADACZKOWE

NOWEJ GENERACJI CD.

•

Lakozamid

dokładny

mechanizm

działania

przeciwpadaczkowego lakozamidu nie został w
pełni

poznany.

Lakozamid

wybiórczo

nasila

inaktywację

napięciowo-zależnych

kanałów

sodowych, co prowadzi do stabilizacji nadmiernie
pobudliwych neuronalnych błon komórkowych.
Wiąże

się

białkiem-2

pośredniczącym

odpowiedzi na kolapsynę (CRMP-2) - fosfoproteiną,
która ulega ekspresji głównie w układzie nerwowym
i bierze udział w różnicowaniu neuronalnym i
regulacji wzrostu aksonów.

Skuteczność leków przeciwpadaczkowych w

różnych typach napadów i zespołach

padaczkowych

Nazwa leku

Częściowe

Wtórnie

uogólni

one

Nieświadom

ości

Miokloniczn

Pierwotnie

uogólni

one

Zespół

Westa

Zespół

Lennox

Gastaut

VGB

LTG

GBP

OCBZ

FBM

TPM

TGB

Document Outline