METABOLIZM  LIPIDÓW 

cz. I   

dr Aleksandra Król

Zakład Biochemii Medycznej

 

 

Lipidy

 – heterogenna grupa związków, pokrewnych kwasom tłuszczowym,

 cechuje je: względna nierozpuszczalność w wodzie oraz rozpuszczalność w
 rozpuszczalnikach niepolarnych, takich jak eter, chloroform i benzen. 

Znaczenie biomedyczne lipidów:

• są wydajnym źródłem energii

• stanowią izolator termiczny 

• utrzymują narządy w stałym położeniu

• są składnikiem budulcowym błon biologicznych

• biorą udział w przekaźnictwie sygnałów (hormony steroidowe, wtórne 
  przekaźniki–  diacyloglicerol, fosfatydyloinozytol)

• biorą udział w zjawiskach immunologicznych (eikozanoidy)

• są substratem w biosyntezie niektórych witamin

• połączenia tłuszczów z białkami (lipoproteiny) służą jako środek transportu 
  lipidów w osoczu

• karotenoid – retinol, wrażliwy na światło, odgrywa główną rolę w procesie
 widzenia

LIPIDY

 

 

Lipidy proste – estry kwasów tłuszczowych z różnymi 

alkoholami:

•

tłuszcze właściwe

 (glicerydy) – estry kwasów tłuszczowych z 

glicerolem 

•

 woski 

- estry kwasów tłuszczowych z długołańcuchowymi 

alkoholami monohydroksylowymi

Lipidy złożone - estry kwasów tłuszczowych, zawierające 

dodatkowe grupy funkcyjne:

•

fosfolipidy

 – zawierają resztę kwasu fosforowego

glicerofosfolipidy – alkoholem jest glicerol
sfingofosfolipidy – alkoholem jest sfingozyna

•

glikolipidy

 – zawierają węglowodany i sfingozynę

cerebrozydy
gangliozydy

•

inne lipidy złożone

 – sulfolipidy, aminolipidy, lipoproteiny, lipidy 

izoprenoidowe (sterydy i karotenoidy)

PODZIAŁ LIPIDÓW

 

 

Kwasy tłuszczowe (KT)

 - są łańcuchami węglowodorowymi o różnej 

długości i stopniu nasycenia, zakończonymi grupami karboksylowymi.

•

Posiadają zwykle parzystą liczbę atomów węgla (14-24), powstają z 
jednostek dwuwęglowych.

•

Cząsteczka KT ma charakter amfipatyczny – posiada fragment 
hydrofobowy (łańcuch węglowodorowy) i hydrofilny (grupa 
karboksylowa).

• Łańcuch węglowodorowy może być nasycony lub nienasycony (kwasy 

jednonienasycone – monoenowe, wielonienasycone – polienowe).

•

W miarę wzrostu liczny atomów węgla w cząsteczce rośnie 
temperatura topnienia; obecność i wzrost liczby wiązań podwójnych 
obniża temperaturę topnienia. KT są tym bardziej płynne im krótsze 
mają łańcuchy i im są bardziej nienasycone.

•

Niemal wszystkie KT mają łańcuchy proste (wyjątek: kwas fitonowy).

•

Nienasycone  kwasy tłuszczowe (NKT) mogą występować w dwóch 
formach stereoizomerycznych: cis i trans.

•

Wszystkie podwójne wiązania w naturalnie występujących kwasach 
tłuszczowych są w konfiguracji 

cis

cis

.

.

KWASY TŁUSZCZOWE

 

 

W naturalnych tłuszczach zwierzęcych 

izomery trans występują w ok. 3-5% w 

stosunku do izomerów cis. Izomery trans 

powstają w wyniku przemysłowej obróbki 

tłuszczu. Występują one w wielu 

półsyntetycznie otrzymywanych stałych 

tłuszczach roślinnych - takich jak margaryna i 

masło roślinne, które są otrzymywane w 

wyniku częściowego uwodorniania 

naturalnych tłuszczów roślinnych.

IZOMERY CIS I TRANS NKT

Zmiana konfiguracji z cis na trans powoduje, że zmienia się kształt 
cząsteczki. Reszty kwasów tłuszczowych o konfiguracji trans mają 
kształt liniowy, zaś o konfiguracji cis mają kształt litery "V", co 
radykalnie wpływa na ich metabolizm.

Tłuszcze zawierające postać trans kwasów tłuszczowych są szkodliwe 
dla zdrowia, doprowadzają do miażdżycy tętnic, należy ograniczyć ich 
spożycie.

 

Izomery trans wpływają niekorzystnie na profil lipidowy człowieka - 
powodują spadek poziomu „dobrego cholesterolu” HDL i podnoszą 
poziom tzw. „złego cholesterolu” LDL. 

 

 

Numeracja atomów węgla w kwasach tłuszczowych:

KWASY TŁUSZCZOWE

H

3

C – (CH

2

)

n 

– CH

2

 – CH

2

 – C

 

O

H

O

ω

3

2

1

β

α

—

— —

Cząsteczka kwasu tłuszczowego ma charakter amfipatyczny – 
posiada zarówno fragment hydrofobowy (łańcuch węglowodorowy), 
jak i hydrofilowy (grupa karboksylowa zdolna do dysocjacji).

 

 

Nazwa 

zwyczajow

a kwasu

Nazwa 

systematycz

na kwasu

Symbol 
kwasu

Wzór 

chemiczny 

kwasu

Temperatur

a topnienia

Masłowy

Butanowy

C 4:0

CH

3

(CH

2

)

2

CO

OH

  - 7,9

Laurynowy

Dodekanowy

C 12:0

CH

3

(CH

2

)

10

COO

H

44,2

Mirystyno

wy

Tetradekano

wy

C 14:0

CH

3

(CH

2

)

12

COO

H

53,9

Palmityno

wy

Heksadekano

wy

C 16:0

CH

3

(CH

2

)

14

COO

H

63,0

Stearynow
y

Oktadekanow
y

C 18:0

CH

3

(CH

2

)

16

COO

H

69,6

Arachidow

y

Eikosanowy

C 20:0

CH

3

(CH

2

)

18

COO

H

75,3

Behenowy

Doeikosanow

y

C 22:0

CH

3

(CH

2

)

20

COO

H

79,9

NASYCONE KWASY TŁUSZCZOWE

 

 

Ważniejsze nienasycone kwasy tłuszczowe to:

•

kwasy jednonienasycone (monoenowe): 

• kwasy dwunienasycone (dienowe):

• kwasy trójnienasycone (trienowe):

•

kwasy czteronienasycone (tetraenowe): 

•

kwasy pięcionienasycone (pentaenowe):

NIENASYCONE KWASY TŁUSZCZOWE

 

kw

a

s 

p

a

lm

it

o

o

le

in

o

w

y

 1

6

C

 (

ω

-

7

)

 

kw

a

s 

o

le

in

o

w

y

 1

8

C

 (

ω

-9

)

 

kw

a

s 

lin

o

lo

w

y

 1

8

C

 (

ω

-6

)



 

kw

a

s 

α

-l

in

o

le

n

o

w

y

 1

8

C

 (

ω

-

3

)

 

kw

a

s 

γ

-l

in

o

le

n

o

w

y

 1

8

C

 (

ω

-

6

)

 

k

w

a

s 

a

ra

ch

id

o

n

o

w

y

 2

0

C

 (

ω

-6

)

 

kw

a

s 

ik

o

za

p

e

n

ta

e

n

o

w

y

 

2

0

C

 

(ω

-3

)

 

 

N

ie

n

a

sy

co

n

e

 

k

w

a

sy

 

tł

u

sz

cz

o

w

e

 

d

zi

e

lim

y

 

n

a

 

g

ru

p

y

 

n

ie

w

ie

le

 

ró

żn

ią

ce

 

si

ę

 

w

ła

śc

iw

o

śc

ia

m

i 

b

io

lo

g

ic

zn

y

m

i.

 P

o

d

zi

a

ł 

za

le

ży

 o

d

 b

u

d

o

w

y

 c

h

e

m

ic

zn

e

j 

–m

ie

js

ca

 

w

y

st

ą

p

ie

n

ia

 p

ie

rw

sz

e

g

o

 w

ią

za

n

ia

 p

o

d

w

ó

jn

e

g

o

. 

W

y

ró

żn

ia

m

y

 k

w

a

sy

 z

 g

ru

p

y:

•

O

m

e

g

a

 3

 –

 w

ią

za

n

ie

 p

o

d

w

ó

jn

e

 n

a

 m

ie

js

cu

 3

,

•

O

m

e

g

a

 6

 –

 w

ią

za

n

ie

 p

o

d

w

ó

jn

e

 n

a

 m

ie

js

cu

 6

,

•

O

m

e

g

a

 9

 –

 w

ią

za

n

ie

 p

o

d

w

ó

jn

e

 n

a

 m

ie

js

cu

 9

.

NIENASYCONE KWASY TŁUSZCZOWE

Kwasy omega 6 odznaczają się wyższą aktywnością biologiczną.

 

 

Niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe (NNKT)

 – 

egzogenne kwasy tłuszczowe, niezbędny element diety 
człowieka, gdyż nie są syntetyzowane przez organizm, 
muszą być przyjmowane z pożywieniem. Są potrzebne do 
tworzenia ważnych związków (np.prostaglandyn).

NNKT z rodziny omega-3:

 kwas α-linolenowy - 

źródłem są tłoczone na zimno oleje: lniany i 

rzepakowy, nasiona lnu i rzepaku, siemię lniane, orzechy 
włoskie, kiełki pszenicy. 

 kwas dokozaheksaenowy (DHA)
 kwas eikozapentaenowy (EPA) 

–

 

oba kwasy nasz organizm może 

wytworzyć z kwasu α-linolenowego. Źródłem DHA i EPA są ryby 
morskie, tj. makrela, łosoś, halibut, dorsz, śledź, sardynka. 

NNKT z rodziny omega-6:

 kwas linolowy 

–

 

żródłem są

 

tłoczone na zimno oleje: sojowy i 

kukurydziany, nasiona słonecznika, dyni, sezamu i większość 
orzechów. 

 kwas γ-linolenowy
 kwas arachidonowy

 

– oba kwasy organizm może wytwarzać z 

kwasu linolowego. 

NIEZBĘDNE NIENASYCONE KWASY TŁUSZCZOWE

 

 

Niezbędne 

nienasycone 

kwasy 

tłuszczowe 

(niezbędne 

dla 

prawidłowego  rozwoju  młodych  organizmów  i  zachowania  zdrowia  u 
osób dorosłych): 

•

są składnikiem budulcowym wszystkich 

błon komórkowych

;

•

są  prekursorem  w  syntezie 

eikozanoidów

  (kwas  arachidonowy),  do  których 

należą: 

prostaglandyny

 (hormony tkankowe o szerokim działaniu fizjologicznym);

tromboksany

  (syntetyzowane  w  płytkach  krwi,  powodują  skurcz  naczyń  i 

agregację  płytek); 

leukotrieny

    (mediatory  prozapalne); 

lipoksyny

  (silne 

właściwości przeciwzapalne - efekt antagonistyczny do leukotrienów);

•

biorą  udział  w 

metabolizmie  cholesterolu

  i  jego  transporcie  -  ponad  połowa 

estrów  cholesterolu  występuje  w  postaci  połączeń  z  kwasem  linolowym,  co 
ułatwia  ich  rozprowadzanie  w  organizmie,  obniżając  poziom  cholesterolu  we 
krwi;

•

biorą udział w 

transporcie wody i elektrolitów

 przez błony komórkowe;

•

regulują 

wydalanie jonów sodu

 z organizmu.

Największą  wartością  i  aktywnością  biologiczną  odznaczają  się  kwasy 

tłuszczowe należące do rodziny omega-3. Prawidłowy stosunek kwasów  
tłuszczowych z rodziny omega-6 do kwasów z rodziny omega-3 powinien 
wynosić (<5:1).

ROLA NIENASYCONYCH KWASÓW TŁUSZCZOWYCH

 

 

Większość lipidów spożywamy w postaci triacylogliceroli, które muszą 

być rozłożone do kwasów tłuszczowych, aby mogły być wchłonięte 
przez nabłonek jelita. Jelitowe enzymy zwane lipazami rozkładają 
trójglicerydy do wolnych kwasów tłuszczowych i 
monoacyloglicerolu.

• Proces trawienia tłuszczów rozpoczyna się w 

jamie ustnej

. Gruczoły 

Ebnera, położone na grzbiecie języka, wytwarzają 

lipazę językową

.

•

Trawienie  kontynuowane  jest  w  żołądku.

  Żołądek

  wydziela 

lipazę 

żołądkową

, aktywną w obojętnym pH. Tu działa też 

lipaza ślinowa

.

Obie  lipazy  hydrolizują 

triacyloglicerole 

zawierajace  krótko-  (lipaza 

ślinowa) 

i 

długołańcuchowe 

kwasy 

tłuszczowe

 

do 

1,2-

diacyloglicerolu

  i 

wolnych  kwasów  tłuszczowych

.  Są  szczególnie 

potrzebne  w  okresie  noworodkowym,  w  którym  aktywność  lipazy 
trzustkowej jest mała. 

TRAWIENIE LIPIDÓW

a

c

y

l

a

c

y

l

a

c

y

l

a

c

y

l

a

c

y

l

O

H

li

p

a

z

a

H

2

O

K

T

tr

ia

c

y

lo

g

li

c

e

r

o

l

1

,2

-

d

ia

c

y

lo

g

li

c

e

ro

l

 

 

Proces trawienia kontynuowany jest w

 jelitach

 pod wpływem 

lipazy

 i 

fosfolipazy

; enzymy te działają jedynie na powierzchni tłuszczu. W celu 

zwiększenia powierzchni tłuszczu dostępnej dla enzymu, woreczek 
żółciowy wydziela 

żółć

. 

Sole kwasów żółciowych

 – biologiczne 

detergenty, zmniejszają napięcie powierzchniowe kulek tłuszczu, co 
prowadzi do ich emulsyfikacji (duże kulki rozpadają się na mniejsze, 
wzrasta powierzchnia kontaktu lipidu z enzymem).

Żółć:

•

wytwarzana w hepatocytach wątroby w sposób ciągły

•

magazynowana w pęcherzyku żółciowym

•

emulguje tłuszcze

•

zobojętnia miazgę żołądkową

 (pH bardziej zasadowe)

•

z żółcią wydalane są: cholesterol, kwasy żółciowe, leki, toksyny, miedź, 
rtęć, cynk, barwniki żółciowe.

Jeśli produkcja soli żółciowych jest niewystarczająca z powodu 

choroby wątroby, spore ilości tłuszczu są wydalane z kałem. Taki 
stan to biegunka tłuszczowa.

TRAWIENIE LIPIDÓW

 

 

Sok trzustkowy

 

zawiera liczne enzymy:

•

lipazy trzustki 

(rozbijają triacyloglicerole na glicerol i 

kwasy tłuszczowe)

•

esterazę cholesterolową 

(hydrolizuje estry 

cholesterolu do cholesterolu i kwasów tłuszczowych)

•

fosfolipazę A

2

 

(hydrolizuje glicerofosfolipidy do 

lizofosfolipidów)

Sok jelitowy

 wydzielany przez gruczoły dwunastnicze i 

jelitowe zawiera:

•

fosfolipazę soku jelitowego

 (rozkłada fosfolipidy do 

glicerolu, kwasów tłuszczowych, kwasu fosforowego i 
zasady, takiej jak cholina)

TRAWIENIE 
LIPIDÓW

 

 

Wchłanianie odbywa się w jelicie cienkim.

Produkty trawienia lipidów wchłaniane są z 

miceli

 utworzonych 

przez sole kwasów żółciowych (cząsteczki lipidów otoczone przez 
cząsteczki kwasów żółciowych).

micela

W micelach znajdują się: 1-monoacyloglicerole,
2-monoacyloglicerole, kwasy tłuszczowe,
cholesterol, fosfatydylocholina, sole kwasów
żółciowych.

Z rozpuszczalnymi w wodzie micelami, produkty trawienia lipidów dostają się
do wnętrza 

enterocytów 

– komórek jelita cienkiego, które biorą udział we 

wchłanianiu z jelita cienkiego do krwi.

W warunkach fizjologicznych ponad 98% lipidów zawartych w pokarmach jest 
wchłanianych w jelitach.

WCHŁANIANIE LIPIDÓW

 

 

• Sole kwasów żółciowych

 – są wchłaniane w jelicie i przechodzą 

do krążenia jelitowo-wątrobowego.

• Fosfolipidy

 – są rozkładane przez trzustkową fosfolipazę A2 do 

kwasów tłuszczowych i lizofosfolipidów, które są resorbowane 
przez nabłonek jelita.

• Estry cholesterolu

 – są hydrolizowane przez trzustkową 

hydrolazę estrów cholesterolu, uwolniony cholesterol przedostaje 
się do rąbka szczoteczkowego.

• 1-monoacyloglicerole

 – są hydrolizowane przez lipazę do 

glicerolu i kwasów tłuszczowych.

• 2-monoacyloglicerole

 – ulegają przemianie do triacylogliceroli

• Długołańcuchowe kwasy tłuszczowe

 mogą być użyte do 

resyntezy triacylogliceroli.

• Wolny glicerol

 – ulega wchłonięciu do krążenia wrotnego lub 

wykorzystany jest do resyntezy triacylogliceroli.

W komórkach jelitowych zachodzi 

resynteza lipidów

, które po 

połączeniu z białkiem, są wydzielane w formie 

lipoprotein

 

(chylomikronów) do układu chłonnego i krwiobiegu.

WCHŁANIANIE LIPIDÓW

 

 

Tłuszcze wchłonięte z pokarmów oraz syntetyzowane w wątrobie 

i tkance tłuszczowej muszą być transportowane między 
różnymi tkankami i narządami, aby mogły być zużywane i 
magazynowane.

Ze względu na hydrofobowy charakter lipidów mogą one być 

transportowane w środowisku wodnym, jakim jest krew, dzięki 
tworzeniu rozpuszczalnych kompleksów z białkami.

Długołańcuchowe  kwasy  tłuszczowe  wiążą  się  z  albuminami, 

krótkołańcuchowe  rozpuszczają  się  w  osoczu,  natomiast  inne 
lipidy transportowane są w 

kompleksach lipoproteinowych

, 

które w osoczu krwi występują w kilku rodzajach różniących się 
wielkością i składem. 

LIPOPROTEINY

 

 

LIPOPROTEINY

Lipoproteiny

 mają budowę sferyczną. 

Wnętrze to
silnie hydrofobowy rdzeń złożony z 
niepolarnych
triacylogliceroli i estrów cholesterolu. Rdzeń 
otoczony jest hydrofilną powłoką z lipidów, 
posiadających grupy polarne oraz białek 
zwanych 

apoproteinami

.

Apoproteiny zapewniają lipoproteinom 
rozpusz -
czalność.
Apoproteiny mogą być ściśle związane z 
częścią
lipidową, nie można ich wtedy usunąć, lub 
mogą 
być swobodnie przenoszone do innych 
lipoprotein.

Ultrawirowanie osocza rozdziela lipoproteiny na cztery frakcje o różnej gęstości:

• chylomikrony (CM)

• lipoproteiny o bardzo niskiej gęstości (VLDL)

• lipoproteiny o niskiej gęstości (LDL)

• lipoproteiny o wysokiej gęstości (HDL)

 

 

CHYLOMIKRONY

fosfolipidy



T

 –

 

tr

ia

c

y

lo

g

li

c

e

ro

l

C

 –

 c

h

o

le

s

te

ro

l

S

k

ła

d

 c

h

y

lo

m

ik

ro

n

ó

w

:

• 

b

ia

łk

a

 2

%

 

• 

fo

s

fo

li

p

id

y

 3

-8

%

 

• 

e

s

tr

y

 c

h

o

le

s

te

ro

lu

 1

-

3

%

 

• 

c

h

o

le

s

te

ro

l 

1

-2

%

 

• 

tr

ó

jg

li

c

e

ry

d

y

 8

5

-9

4

%

 

•

 

C

h

y

lo

m

ik

ro

n

y

 t

o

 l

ip

o

p

ro

te

in

y

 z

b

u

d

o

w

a

n

e

 z

 

rd

ze

n

ia

 

tr

ig

lic

e

ry

d

o

w

e

g

o

 

(o

k.

 

9

0

%

) 

o

ra

z 

o

to

cz

k

i 

zł

o

żo

n

e

j 

z 

fo

sf

o

lip

id

ó

w

, 

n

ie

w

ie

lk

ie

j 

ilo

śc

i 

ch

o

le

st

e

ro

lu

 i

 a

p

o

lip

o

p

ro

te

in

y

 (

a

p

o

B

-4

8

, 

a

p

o

A

, 

a

p

o

C

II

I 

o

ra

z 

a

p

o

E

).

 

•

 

S

ą

 

lip

o

p

ro

te

in

a

m

i 

n

a

jn

iż

sz

e

j 

g

ę

st

o

śc

i 

i 

n

a

jw

ię

k

sz

e

j 

śr

e

d

n

ic

y

, 

za

w

ie

ra

ją

 

n

a

jw

ię

ce

j 

lip

id

ó

w

 i

 n

a

jm

n

ie

j 

a

p

o

p

ro

te

in

.

•

 

Po

w

st

a

ją

 w

 ś

ci

a

n

ie

 j

e

lit

a

 c

ie

n

ki

e

g

o

.

•

 

S

ą

 t

ra

n

sp

o

rt

o

w

a

n

e

 p

rz

e

z 

lim

fę

 d

o

 k

rw

i,

 a

 z

 

n

ią

 d

o

 t

ka

n

k

i 

tł

u

sz

cz

o

w

e

j 

i 

m

ię

śn

i.

•

 P

rz

e

n

o

sz

ą

 l

ip

id

y

 p

o

ch

o

d

ze

n

ia

 p

o

ka

rm

o

w

e

g

o

: 

tr

ig

lic

e

ry

d

y

, 

ch

o

le

st

e

ro

l 

i 

je

g

o

 e

st

ry

 z

 j

e

lit

a

 d

o

 

tk

a

n

e

k 

o

b

w

o

d

o

w

y

ch

.

•

 

N

a

 

p

o

w

ie

rz

ch

n

i 

śr

ó

d

b

ło

n

ka

 

n

a

cz

y

ń

 

w

ło

so

w

a

ty

ch

 t

ka

n

e

k

 p

o

za

w

ą

tr

o

b

o

w

y

ch

 (

m

ię

śn

i 

i 

tk

a

n

ki

 

tł

u

sz

cz

o

w

e

j)

, 

lip

a

za

 

lip

o

p

ro

te

in

o

w

a

 

h

y

d

ro

liz

u

je

 w

ię

k

sz

o

ść

 t

ri

a

cy

lo

g

lic

e

ro

li.

•

 

U

w

o

ln

io

n

e

 

kw

a

sy

 

tł

u

sz

cz

o

w

e

 

i 

g

lic

e

ro

l 

w

ch

ła

n

ia

n

e

 

są

 

d

o

 

ko

m

ó

re

k

, 

a

 

ch

y

lo

m

ik

ro

n

y

 

p

rz

e

ch

o

d

zą

 

st

o

p

n

io

w

o

 

w

 

ch

y

lo

m

ik

ro

n

y

 

re

sz

tk

o

w

e

 –

 r

e

m

n

a

n

ty

, 

u

su

w

a

n

e

 z

 k

rw

i 

p

rz

e

z 

w

ą

tr

o

b

ę

. 

 

 

• VLDL są produkowane przez wątrobę. Zawierają 

triacyloglicerole pochodzenia endogennego. Przenoszą 
lipidy z wątroby do tkanek peryferyjnych. Wydzielone do 
krwi wymieniają apoproteiny i lipidy z innymi 
lipoproteinami. Lipidy w nich zawarte są trawione przez 
lipazę lipoproteinową, co powoduje zmniejszenie ich 
średnicy i zwiększenie gęstości, przez co następuje 
przemiana VLDL do LDL.

•

LDL transportują cholesterol z wątroby do innych 
narządów: nerek, mięśni, kory nadnerczy. Zawierają 
większość cholesterolu osoczowego. Odkładają wolny 
cholesterol na powierzchni błon komórkowych.

•

HDL syntetyzowane są w wątrobie i ścianie jelita. Pełnią 
rolę czynnika oczyszczającego osocze z cholesterolu. 
Głównymi lipidami HDL są fosfolipidy.

POZOSTAŁE LIPOPROTEINY OSOCZA

 

 

LIPOPROTEINY OSOSCZA

 

 

Prawidłowe wartości stężenia lipidów w osoczu:

• TC (cholesterol całkowity) < 200 mg/dl

• LDL < 135 mg/dl

• HDL > 45 mg/dl dla kobiet i > 40 mg/dl dla mężczyzn

• TG (trójglicerydy) < 200 mg/dl

Hiperlipidemie:

• hipercholesterolemia – TC ≥ 200 mg/dl i TG < 200 mg/dl

• hipertrójglicerydemia  –  TG  ≥  200  mg/dl  i  TC  <  200 

mg/dl

• hiperlipidemia  mieszana  –  TC  ≥  200  mg/dl  i  TG  ≥  200 

mg/dl

LIPIDOGRAM

 

 

Dorosły człowiek pobiera w ciągu doby 60g-150g lipidów, ponad 90% z nich to 

triacyloglicerole

. Pozostałe to 

cholesterol i jego estry

, 

fosfolipidy

 i 

wolne kwasy tłuszczowe.

Lipoliza

 to rozkład hydrolityczny triacylogliceroli i innych estrów kwasów 

tłuszczowych w tkance tłuszczowej, prowadzący do powstania kwasów 
tłuszczowych i glicerolu, które uwolnione do krwioobiegu wychwytywane są 
przez większość tkanek (poza mózgiem i erytrocytami).

•

Katalizowana jest w 

adipocytach

 przez enzym: 

lipazę hormonowrażliwą

.

•

Lipaza regulowana jest na drodze interkonwersji przez 

adrenalinę

, 

noradrenalinę

, 

glukagon

 i 

adrenokortykotropinę

 (

indukują lipolizę

) 

oraz 

insulinę

 (

hamuje lipolizę

).

•

Uwolnione kwasy tłuszczowe przenikają przez błonę komórkową adipocytów i 
docierają do krwi; nie są rozpuszczalne w osoczu, wiążą się z albuminą 
osoczową (przenośnik).

•

Po utlenieniu stają się dostępnym 

źródłem energii

 dla tkanek obwodowych.

•

Erytrocyty i komórki nerwowe

 nie mogą zużywać kwasów tłuszczowych 

do celów energetycznych.

LIPOLIZA WEWNĄTRZKOMÓRKOWA

 

 

 

R

1

R

2

R

3

w

ią

za

n

ie

 

e

s

tr

o

w

e

T

R

IA

C

Y

L

O

G

L

IC

E

R

O

L

G

L

IC

E

R

O

L

li

p

a

z

y

+

 3

 H

2

O

+

K

W

A

S

Y

 T

Ł

U

S

Z

C

Z

O

W

E

LIPOLIZA

 

 

REGULACJA LIPOLIZY WEWNĄTRZKOMÓRKOWEJ

Regulacja przez interkonwersję: aktywacja lub deaktywacja pewnych
białek poprzez reakcje fosforylacji i defosforylacji. Hormony indukują
cyklazę adenylową. Podwyższenie stężenia cAMP aktywuje przez
fosforylację lipazę hormonowrażliwą.

 

 

Tr

ia

c

y

lo

g

li

c

e

ro

le

K

w

a

s

y

 

tł

u

s

zc

zo

w

e

L

ip

id

y

 

b

ło

n

o

w

e

C

h

o

le

s

te

ro

l

C

ia

ła

 

k

e

to

n

o

w

e

A

c

e

ty

lo

-

C

o

A

S

y

n

te

za

 k

w

a

s

ó

w

 

tł

u

s

zc

z

o

w

y

c

h

fo

s

fo

ry

la

c

ja

 

o

k

s

y

d

a

c

y

jn

a

β

-

o

k

s

y

d

a

c

ja

C

y

k

l 

K

re

b

s

a

SCHEMAT METABOLIZMU LIPIDÓW

 

 

Źródłem kwasów tłuszczowych jest ich biosynteza oraz lipoliza 

acylogliceroli i estrów cholesterolu. Procesy te zachodzą w 
cytosolu. 

Rozpad kwasów tłuszczowych jest procesem 

utleniania (-oksydacji) i zachodzi w mitochondriach.

 

Kwasy tłuszczowe przeznaczone do utleniania muszą być więc 
przetransportowane do wnętrza mitochondrium. 

Etapy β-oksydacji:

•

aktywacja kwasu tłuszczowego poprzez estryfikację z CoA-SH,

•

transport acylo-Co-A przez błonę mitochondrialną,

•

reakcje procesu β-oksydacji:

-utlenienie (z udziałem FAD),

-hydratacja,

-utlenienie (z udziałem NAD

+

),

-tioliza  (tiolityczne  rozerwanie  wiązania  z  udziałem  drugiej 
cząsteczki CoA-SH).

ROZPAD KWASÓW TŁUSZCZOWYCH (-OKSYDACJA)

 

 

Etapy β-oksydacji:

•

aktywacja 

kwasu 

tłuszczowego 

poprzez 

estryfikację z CoA-SH,

•

transport acylo-Co-A przez błonę mitochondrialną,

•

reakcje procesu β-oksydacji:

-utlenienie (z udziałem FAD),

-hydratacja,

-utlenienie (z udziałem NAD

+

),

-tioliza  (tiolityczne  rozerwanie  wiązania  z  udziałem 

drugiej cząsteczki CoA-SH).

ROZPAD KWASÓW TŁUSZCZOWYCH (-OKSYDACJA)

 

 

Zanim dojdzie do utlenienia kwasu tłuszczowego, musi on 

zostać przekształcony w aktywny metabolit poprzez 
przyłączenie CoA-SH. Proces ten wymaga energii 
gromadzonej w ATP i obecności enzymu - syntetazy 
acylo-CoA (tiokinazy).

R

-C

-O

H

 +

 C

o

A

-

S

H

O װ

O װ

s

y

n

te

ta

za

 a

c

y

lo

-C

o

A

 

(t

io

k

in

a

za

)

A

T

P

A

M

P

 +

 

P

P

i

2

P

i

R

-C

-S

-C

o

A

p

ir

o

fo

s

fa

ta

za

AKTYWACJA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH

 

 

Etapy β-oksydacji:

• aktywacja  kwasu  tłuszczowego  poprzez  estryfikację  z 

CoA-SH,

•

transport 

acylo-Co-A 

przez 

błonę 

mitochondrialną,

•

reakcje procesu β-oksydacji:

-utlenienie (z udziałem FAD),

-hydratacja,

-utlenienie (z udziałem NAD

+

),

-tioliza  (tiolityczne  rozerwanie  wiązania  z  udziałem 

drugiej cząsteczki CoA-SH).

ROZPAD KWASÓW TŁUSZCZOWYCH (-OKSYDACJA)

 

 

•

Kwasy tłuszczowe o krótkim łańcuchu (do C10)

 – 

przenikają bezpośrednio do wnętrza mitochondrium. Są 
aktywowane przez przyłączenie CoA-SH, kosztem energii z 
rozpadu ATP, przy udziale mitochondrialnej syntetazy acylo~S-
CoA. Powstaje odpowiedni mitochondrialny acylo~S-CoA.

•

Kwasy tłuszczowe o długim łańcuchu (C12 i więcej)

 – nie 

mogą bezpośrednio wnikać do mitochondrium. Ich aktywacja 
zachodzi w cytosolu, przez przyłączenie CoA-SH, pod wpływem 
cytosolowej syntetazy acylo~S-CoA. Powstaje odpowiedni 
cytosolowy acylo~S-CoA.

Błona mitochondrialna jest nieprzepuszczalna dla cytosolowego 
acylo~S-CoA. W komórce istnieje więc system transportu reszt 
acylowych z cytosolu do macierzy mitochondrialnej.

 

Przenośnikiem acylo~S-CoA jest karnityna, a transport nosi 
nazwę czółenka karnitynowego (mostek karnitynowy).

TRANSPORT ACYLO-CoA PRZEZ BŁONĘ MITOCHONDRIALNĄ

 

 

MOSTEK KARNITYNOWY

 

H 3 C  N  C H 2  C H  C H 2 

C H 3 

C H 3 

O H 

C O O   

+ 

R 

C 

S C o A 

O 

+ 

H 3 C  N  C H 2  C H  C H 2 

C H 3 

C H 3 

O 

C O O   

+ 

C 

R 

O 

+ 

 

 

H S C o A 

carnitine 

fatty acyl carnitine 

Carnitine Palmitoyl 

Transferase 

k

a

rn

it

y

n

a

a

c

y

lo

k

a

rn

it

y

n

a

a

c

y

lo

tr

a

n

s

fe

ra

z

a

 

k

a

rn

it

y

n

o

w

a

Karnityna

 – 

organiczny związek 
chemiczny, 
syntetyzowany w 
wątrobie, nerkach i 
mózgu z lizyny i 
metioniny. Pełni rolę 
w transporcie 
kwasów tłuszczowych 
z cytosolu do 
mitochondrium.

 

 

Mostek karnitynowy

 polega na przenoszeniu reszt 

acetylowych z cytosolowego acylo~S-CoA na karnitynę 
z wytworzeniem acylokarnityny. Reakcja jest 
katalizowana przez 

acylotransferazę karnitynową I

. 

Wiązanie między karnityną a grupą acylową jest 
wiązaniem wysokoenergetycznym. 

 Acylokarnityna przy udziale 

translokazy

, przenika do 

macierzy mitochondrialnej, gdzie grupa acylowa zostaje 
przeniesiona na mitochondrialny CoA-SH, wytworzony 
zostaje mitochondrialny acylo~S-CoA. Reakcja 
katalizowana jest przez 

acylotransferazę 

karnitynową II

. Uwolniona karnityna powraca do 

cytosolu.

 

MOSTEK KARNITYNOWY

 

 

Tr

a

n

s

p

o

rt

 a

c

y

lo

-C

o

A

 

z 

c

y

to

s

o

lu

 d

o

 

m

it

o

c

h

o

n

d

ri

u

m

a

c

y

lo

-C

o

A

 

+

 

k

a

rn

it

y

n

a

a

c

y

lo

-

C

o

A

 +

 

k

a

rn

it

y

n

a

a

c

y

lo

k

a

rn

it

y

n

a

a

c

y

lo

k

a

rn

it

y

n

a

a

c

y

lo

k

a

rn

it

y

n

a

k

a

rn

it

y

n

a

k

a

rn

it

y

n

a

k

a

rn

it

y

n

a

tr

a

n

s

lo

k

a

z

a

a

c

y

lo

tr

a

n

s

fe

ra

za

 k

a

rn

it

y

n

o

w

a

 I

a

c

y

lo

tr

a

n

s

fe

ra

za

 k

a

rn

it

y

n

o

w

a

 I

I

MOSTEK KARNITYNOWY

z

e

w

n

ę

tr

z

n

a

 b

ło

n

a

 

m

it

o

c

h

o

n

d

ri

a

ln

a

w

e

w

n

ę

tr

zn

a

 b

ło

n

a

 

m

it

o

c

h

o

n

d

ri

a

ln

a

 

 

Etapy β-oksydacji:

• aktywacja  kwasu  tłuszczowego  poprzez  estryfikację  z 

CoA-SH,

• transport acylo-Co-A przez błonę mitochondrialną,

•

reakcje procesu β-oksydacji:

-utlenienie (z udziałem FAD),

-hydratacja,

-utlenienie (z udziałem NAD

+

),

-tioliza  (tiolityczne  rozerwanie  wiązania  z  udziałem 
drugiej cząsteczki CoA-SH).

ROZPAD KWASÓW TŁUSZCZOWYCH (-OKSYDACJA)

 

 

-oksydacja

 

to dwuetapowy proces utleniania kwasów 

tłuszczowych.

 Każdy etap składa się z wielu reakcji.

•

Pierwszy etap polega na wielokrotnie powtarzanych 
reakcjach utleniania łańcucha węglowodorowego kwasu 
tłuszczowego przy węglu  i na rozpadzie utlenianego 

substratu na fragmenty dwuwęglowe. Łańcuch węglowy jest 
rozrywany pomiędzy atomami węgla  i  (stąd -oksydacja). 

Każdy cykl -oksydacji powoduje skrócenie łańcucha kwasu 

tłuszczowego o kolejny fragment dwuwęglowy.

Produktem -oksydacji jest wiele cząsteczek acetylo~S-CoA.

•

Drugi etap to utlenianie reszt acetylowych w cyklu kwasów 
trikarboksylowych do CO

2

 i H

2

O. Oba procesy dostarczają ATP.

-oksydacja zachodzi w macierzy mitochondrialnej. 

-OKSYDACJA

 

 

p

a

lm

it

o

il

o

-

C

o

A

k

o

le

jn

e

 u

s

u

w

a

n

ie

 

je

d

n

o

s

te

k

 

d

w

u

w

ę

g

lo

w

y

c

h

SCHEMAT -OKSYDACJI

 

 



-oksydacja kwasów tłuszczowych nasyconych o 

parzystej liczbie atomów węgla

 – w wyniku 

zachodzących wielokrotnie czterech reakcji dochodzi do 
całkowitego rozpadu kwasu tłuszczowego na n 
cząsteczek acetylo~S-CoA (n=liczba par atomów węgla)

-OKSYDACJA

p

a

lm

it

o

il

o

-C

o

A

 (

1

6

 C

):

1

2

3

4

5

6

7

8

8 acetylo-CoA



p

a

lm

it

o

il

o

-C

o

A

 +

 7

 F

A

D

 +

 7

 N

A

D

+

 +

 7

 C

o

A

 +

 7

 H

2

O

8

 a

c

e

ty

lo

-C

o

A

 +

 7

 F

A

D

H

2

 +

 7

 N

A

D

H

 +

 7

 H

+

7 cykli

 

 



-oksydacja kwasów tłuszczowych nasyconych o nieparzystej 

liczbie atomów węgla -

 

w wyniku utlenienia kwasu 

tłuszczowego o nieparzystej liczbie atomów węgla powstają 
cząsteczki acetylo-CoA i 

1 cząsteczka trójwęglowa: propionylo-

CoA

.

Propionylo-CoA nie podlega dalszej -oksydacji, wymaga 

specyficznych przekształceń do bursztynylo~S-CoA, który włącza 
się do cyklu kwasów trikarboksylowych i ulega przekształceniu w 
szczawiooctan (zużywany jako substrat w glukoneogenezie). 

-OKSYDACJA

b

io

ty

n

a

w

it

a

m

in

a

 

B

1

2

B

u

rs

zt

y

n

y

lo

-

C

o

A

M

u

ta

za

 

 



-oksydacja kwasów tłuszczowych nienasyconych – 

utlenianie kwasów tłuszczowych nienasyconych do 
acetylo~CoA wymaga udziału 

dodatkowych enzymów

. 

Kwasy tłuszczowe z jednym podwójnym wiązaniem – 

izomeraza akonitazowa.

Kwasy tłuszczowe z większą liczbą wiązań podwójnych – 

reduktaza

, usuwająca niektóre wiązania podwójne drogą 

redukcji.

-OKSYDACJA

 

 

Bilans  energetyczny  utleniania  nasyconych  kwasów 

tłuszczowych (na przykładzie kwasu palmitynowego):

• - 2 cząsteczki ATP

 potrzebne do aktywacji palmitynianu do 

palmitoilo-CoA  (jedna  cząsteczka  ATP  ulega  hydrolizie  do 
AMP  i  PPi,  co  jest  równoznaczne  z  rozszczepieniem  dwóch 
wiązań wysokoenergetycznych)

• 35  cząsteczek  ATP

  z  utlenienia  FADH

2

  i  NADH  +  H

+

 

(powstałych  w  7  obrotach  cyklu  β-oksydacji)  w  łańcuchu 
oddechowym:

(2 ATP + 3 ATP) x 7 = 35 ATP

• 96 cząsteczek ATP

 

z utlenienia 8 cząsteczek acetylo-CoA 

w cyklu Krebsa:

12 ATP x 8 = 96 ATP

EFEKT ENERGETYCZNY -OKSYDACJI

Z

y

s

k

 n

e

tt

o

: 

1

2

9

 c

zą

s

te

c

ze

k

 A

T

P

 n

a

 1

 c

zą

s

te

c

zk

ę

 

p

a

lm

it

y

n

ia

n

u

 

 

UTLENIANIE GLICEROLU

N

A

D

+

N

A

D

H

 +

 H

+

A

T

P

A

D

P

 +

 P

i

k

in

a

za

 

g

li

c

e

ro

lo

w

a

g

li

c

e

ro

lo

-3

-f

o

s

fo

ra

n

g

lu

k

o

z

a

p

ir

o

g

ro

n

ia

n

g

lu

k

o

n

e

o

g

e

n

e

za

g

li

k

o

li

za

a

c

e

ty

lo

-

C

o

A

C

O

2

C

o

A

-S

H

(d

o

m

in

u

ją

c

y

 k

ie

ru

n

e

k

 p

rz

e

m

ia

n

y

 

g

li

c

e

ro

lu

)

glicerol

fo

s

fo

d

ih

y

d

ro

k

s

y

a

c

e

t

o

n

dehydrogenaza

 glicerolo-3-fosforanowa

fo

s

fo

d

ih

y

d

ro

k

s

y

a

c

e

t

o

n

G

li

c

e

ro

l,

 j

a

k

o

 p

ro

d

u

k

t 

li

p

o

li

zy

 p

o

w

s

ta

je

 g

łó

w

n

ie

 w

 a

d

ip

o

c

y

ta

c

h

, 

a

le

 n

ie

 m

o

że

 

b

y

ć

 

w

 

n

ic

h

 

m

e

ta

b

o

li

zo

w

a

n

y,

 

p

o

n

ie

w

a

ż 

k

o

m

ó

rk

i 

te

 

n

ie

 

p

o

s

ia

d

a

ją

 

k

in

a

zy

 

g

li

c

e

ro

lo

w

e

j.

 T

ra

n

s

p

o

rt

o

w

a

n

y

 j

e

s

t 

z 

k

rw

ią

 d

o

 w

ą

tr

o

b

y,

 g

d

zi

e

 j

e

s

t 

s

u

b

s

tr

a

te

m

 

p

rz

e

d

e

 w

s

zy

s

tk

im

 w

 g

lu

k

o

n

e

o

g

e

n

e

zi

e

.

 

 

Jeśli  poziom  acetylo-CoA  powstającego  w  mitochondriach  wątroby 

w  wyniku  β-oksydacji  jest  dużo  wyższy  niż  możliwości  jego 
wykorzystania w cyklu kwasu cytrynowego, zostaje uruchomiony 
proces 

biosyntezy ciał ketonowych

, zwany 

KETOGENEZĄ

.

 

Do  ciał  ketonowych  zalicza  się: 

aceton,  acetooctan  i  -

hydroksymaślan

.

Powstają  one  z 

reszt  acetylowych  w  wątrobie

,  są  zużywane 

jako substraty energetyczne w innych narządach.

Przepływ  ciał  ketonowych  z  wątroby  do  tkanek  jest  rezultatem 

aktywnego  mechanizmu  enzymatycznego  wytwarzającego  te 
związki  w  wątrobie  oraz  bardzo  małej  aktywności  enzymów 
odpowiedzialnych za ich zużywanie w tym narządzie.

W  warunkach  fizjologicznych,  przy  prawidłowej  diecie,  ilość  ciał 

ketonowych  powstających  w  wątrobie  jest  mała.  Narasta  w 
okresie 

głodu

 i u 

chorych na cukrzycę

.

KETOGENEZA

 

 

Reszty acetylowe powstałe w wyniku oksydacyjnej dekarboksylacji 

pirogronianu, -oksydacji kwasów tłuszczowych oraz przemian szkieletów 

węglowodorowych niektórych aminokwasów utleniają się w cyklu kwasów 
trikarboksylowych do CO

2

 i H

2

O, albo służą za substrat w syntezie 

kwasów tłuszczowych i cholesterolu.

W okresie głodu brakuje substratu do glikolizy, zmniejsza się produkcja 

pirogronianu i szczawiooctanu. Reszty acetylowe nie mogą włączyć się do 
cyklu kwasów trikarboksylowych z powodu braku szczawiooctanu. 
Niedobór glukozy ogranicza szlak pentozofosforanowy, zmniejsza tym 
samym produkcję NADPH+ H

+

, potrzebnego do wytwarzania kwasów 

tłuszczowych i cholesterolu. 

W przebiegu cukrzycy spowodowanej niedoborem insuliny glukoza, mimo że 

jest dostarczana, nie może być przetwarzana. Prowadzi to do niedoboru 
pirogronianu, szczawioctanu i NADPH+H

+

.

W warunkach głodzenia i cukrzycy 

jedynym możliwym szlakiem 

przemiany acetylo~S-CoA staje się ketogeneza. 

KETOGENEZA

 

 

KETOGENEZA

C

H

3

 –

 C

 –

 S

 –

 C

o

A

 

a

c

e

ty

lo

~

S

-C

o

A

a

c

e

ty

lo

~

S

-

C

o

A

a

c

e

to

a

c

e

ty

lo

~

S

-

C

o

A

C

H

3

 –

 C

 –

 S

 –

 C

o

A

 

O

+

O

C

o

A

-S

H

ti

o

la

za

a

c

e

ty

lo

~

S

-C

o

A

β

-h

y

d

ro

k

s

y

-β

-

m

e

ty

lo

g

lu

ta

ry

lo

~

S

-

C

o

A

 (

H

M

G

~

S

-C

o

A

)

C

H

3

 

– 

C

 –

 C

H

2

 –

 C

 –

 S

 –

 C

o

A

 

O

O

-

O

O

C

 

–

 C

H

2

 

– 

C

 –

 C

H

2

 –

 C

 –

 S

 –

 

C

o

A

 

O

O

H

C

H

3

C

o

A

-S

H

s

y

n

ta

za

 β

-

h

y

d

ro

k

s

y

-β

-

m

e

ty

lo

g

lu

ta

ry

lo

-

C

o

A

 (

H

M

G

~

S

-C

o

A

)

C

H

3

 –

 C

 –

 S

 –

 C

o

A

O

H

2

O

Biosynteza ciał ketonowych z acetylo~S-CoA zachodzi w mitochondriach 
wątroby.
W pierwszym etapie, katalizowanym przez tiolazę, powstaje 
acetoacetylo~S-CoA.
Do niego przyłącza się kolejna reszta octanowa z acetylo~S-CoA. 
Powstaje HMG~S-CoA.

 

 

KETOGENEZA

-

O

O

C

 –

 C

H

2

 

– 

C

 –

 C

H

2

 –

 C

 –

 S

 –

 C

o

A

 

O

O

H

C

H

3

H

M

G

~

S

-C

o

A

li

a

za

 H

M

G

-C

o

A

C

H

3

 –

 C

 –

 S

 –

 C

o

A

O

a

c

e

ty

lo

~

S

-C

o

A

-

O

O

C

 –

 C

H

2

 

– 

C

 –

 C

H

3

 

O

O

H

a

c

e

to

o

c

ta

n

N

A

D

+

N

A

D

H

 

+

 H

+

d

e

h

y

d

ro

g

e

n

a

za

 β

-

h

y

d

ro

k

s

y

m

a

ś

la

n

o

w

a

β

-

h

y

d

ro

k

s

y

m

a

ś

la

n

C

O

2

s

a

m

o

is

tn

a

 

d

e

k

a

rb

o

k

s

y

la

c

ja

C

H

3

 –

 C

 –

 C

H

3

O

a

c

e

to

n

W kolejnych etapach, liaza HMG~S-CoA powoduje rozpad HMG~S-CoA na
acetooctan i acetylo~S-CoA. Acetooctan może zostać przekształcony w
-hydroksymaślan lub ulec samoistnej dekarboksylacji w wytworzeniem acetonu.

CH

3

 - C – CH

2

 –

C 

H

O

O

-

 

 

• Ciała ketonowe dyfundują z mitochondriów wątroby do krwi, są transportowane do 

tkanek docelowych, są rozpuszczalne w wodzie, nie wymagają przenośników.

• Ciała  ketonowe  służą  jako  wartościowy  materiał  energetyczny  dla  tkanek 

pozawątrobowych. Są wychwytywane przez mięśnie szkieletowe, mięsień sercowy, 
korę nerki.

• Źródłem energii dla mózgu i krwinek czerwonych w warunkach prawidłowych jest 

glukoza,  jednakże  mózg  przystosowuje  się  do  wykorzystania  acetooctanu  u 
cukrzyków i podczas głodu.

• Aceton  jest  nieprzydatny  w  metabolizmie  i  jest  wydalany  z  moczem  oraz 

wydychany z powietrzem przez płuca.

• W  celu  włączenia  ciał  ketonowych  w  przemianę  energetyczną  w  tkankach 

pozawątrobowych,  acetooctan  jest  przekształcany  do  acetylo-CoA  i  utleniany  w 
cyklu kwasu cytrynowego (ale nie w wątrobie).

• Jeśli  wytwarzanie  ciał  ketonowych  przekracza  ich  pozawątrobowe  wykorzystanie, 

dochodzi  do  zwiększonego  stężenia  tych  związków  w  osoczu  (ketonemia),  a  w 
końcu do ich wydalenia z moczem (ketonuria).

• Oba  zjawiska  występują  po  dłuższym  okresie  głodzenia  oraz  w  przypadku 

nieskutecznego leczenia cukrzycy.

KATABOLIZM CIAŁ KETONOWYCH

 

 

ROZKŁAD CIAŁ KETONOWYCH

-

O

O

C

 –

 C

H

2

 

– 

C

H

 –

 C

H

3

 

O

H

a

c

e

to

o

c

ta

n

N

A

D

+

N

A

D

H

 +

 

H

+

d

e

h

y

d

ro

g

e

n

a

za

 

β

-

h

y

d

ro

k

s

y

m

a

ś

la

n

o

w

a

β

-

h

y

d

ro

k

s

y

m

a

ś

la

n

-

O

O

C

 –

 C

H

2

 

– 

C

 –

 C

H

3

 

O

C

H

3

 

– 

C

 –

 C

H

2

 –

 C

 –

 S

 –

 C

o

A

 

O

a

c

e

to

a

c

e

ty

lo

~

S

-C

o

A

O

C

o

A

-

tr

a

n

s

fe

ra

za

 β

-

k

e

to

k

w

a

s

o

w

a

b

u

rs

zt

y

n

i

a

n

b

u

rs

zt

y

n

y

lo

-

C

o

A

C

H

3

 –

 C

 –

 S

 –

 C

o

A

 

O

2

x

 

a

c

e

ty

lo

~

S

-

C

o

A

ti

o

la

za

C

o

A

-S

H

Rozkład ciał ketonowych polega na:

• utlenieniu -hydroksymaślanu 

przez dehydrogenazę -hydroksy-

maślanową do acetooctanu.
Acetooctan pod działaniem tiokinazy
zamienia się w 2 cząsteczki 
acetylo~S-CoA.

• przeniesieniu z bursztynylo~S-CoA
przez transferazę CoA na acetooctan.
Powstaje acetoacetylo~S-CoA, który
rozpada się pod wpływem tiolazy
na 2 cząsteczki acetylo~S-CoA.

Reszty acetylowe są włączane do
cyklu kwasów trikarboksylowych.

 

 

•

Zachodzi przede wszystkim w 

wątrobie, tkance tłuszczowej, nerce, 

płucach, mózgu oraz w gruczole mlekowym w okresie laktacji

.

•

Jest zlokalizowana w 

cytosolu

 komórki (w przeciwieństwie do 

utleniania kwasów tłuszczowych, które ma miejsce w macierzy 
mitochondrialnej).

•

Substratami dla tego procesu są 

acetylo-CoA

 i 

NADPH + H

+

,

 a 

dawcą energii jest

 ATP

.

•

Źródłem acetylo-CoA są: oksydacyjna, dekarboksylacja pirogronianu, 
β-oksydacja kwasów tłuszczowych, rozpad ciał ketonowych i szkieletów 
węglowodorowych niektórych aminokwasów

.

•

Źródłem NADPH + H

+

 jest szlak pentozofosforanowy i dekarboksylacja 

jabłczanu przez enzym jabłczanowy.

•

Syntezę kwasów tłuszczowych de novo katalizuje 

syntaza kwasów 

tłuszczowych

 – kompleks enzymów o siedmiu aktywnościach 

enzymatycznych, połączonych w łańcuch polipeptydowy.

•

Rosnący łańcuch kwasu tłuszczowego ulega wydłużeniu przez kolejne 
dobudowywanie dwuwęglowych jednostek, pochodzących z acetylo-
CoA.

•

Wydłużanie jest zahamowane po zsyntetyzowaniu palmitynianu (C16).

•

Reakcje dalszego wydłużania i wprowadzania wiązań podwójnych są 
prowadzone przez inne układy enzymatyczne. 

BIOSYNTEZA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH

 

 

Procesy  generujące  acetylo-CoA  zachodzą  w  mitochondrium, 

natomiast biosynteza kwasów tłuszczowych w cytosolu. Ponieważ 
błona 

mitochondrialna 

jest 

nieprzepuszczalna 

dla 

mitochondrialnego  acetylo-CoA,  istnieje  specjalny  mechanizm 
transportu acetylo-CoA, zwany 

mostkiem cytrynianowym.

TRANSPORT ACETYLO-CoA DO CYTOSOLU

s

zc

za

w

io

o

c

ta

n

c

y

tr

y

n

ia

n

m

it

o

c

h

o

n

d

ri

u

m

s

y

n

ta

za

 

c

y

tr

y

n

ia

n

o

w

a

H

2

O

C

o

A

-S

H

c

y

tr

y

n

ia

n

c

y

to

s

o

l

a

c

e

ty

lo

-C

o

A

c

y

to

s

o

lo

w

y

A

T

P

s

zc

za

w

io

o

c

ta

n

A

T

P

-l

ia

za

 

c

y

tr

y

n

ia

n

o

w

a

C

o

A

-S

H

A

D

P

 +

 

P

i

m

it

o

c

h

o

n

d

ri

a

ln

y

a

c

e

ty

lo

-C

o

A

 

 

Etapy biosyntezy kwasów tłuszczowych:

•

Karboksylacja acetylo-CoA do malonylo-CoA z udziałem 
karboksylazy acetylo-CoA.

•

Cykle elongacji łańcucha kwasów tłuszczowych, prowadzone przez 
syntazę kwasów tłuszczowych, na które składają się:
- 

Kondensacja 

acetylo-ACP i malonylo-ACP 

enzym: 

syntaza  β-ketoacylowa

- Redukcja

 acetoacetylo-ACP do β-hydroksybutyrylo-ACP

enzym: 

reduktaza β-ketoacylowa

- Odwodnienie

 β-hydroksybutyrylo-ACP do krotonoilo-ACP 

enzym: 

dehydrataza β-hydroksyacylo-ACP

- Redukcja

 krotonoilo-ACP do butyrylo-ACP

enzym: 

reduktaza enoilowa

BIOSYNTEZA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH

 

 

Każda  (z  wyjątkiem  jednej)  grupa  acetylowa  zużywana  w 

biosyntezie  kwasów  tłuszczowych  jest  karboksylowana 
(wiąże  CO

2

)  z  wytworzeniem  malonylo~S-CoA.  Reakcja 

ta  jest  katalizowana  przez  karboksylazę  acetylo~S-CoA 
(koenzymem jest karboksybiotyna).

KARBOKSYLACJA ACETYLO-CoA

a

c

e

ty

lo

-C

o

A

m

a

lo

n

y

lo

-C

o

A

b

io

ty

n

a

 

 

POWSTAWANIE ŁAŃCUCHA KWASU TŁUSZCZOWEGO

s

y

n

ta

za

 

k

e

to

a

c

y

lo

w

a

a

c

e

ty

lo

-

tr

a

n

s

fe

ra

z

a

m

a

lo

n

y

lo

-

tr

a

n

s

fe

ra

za

re

d

u

k

ta

z

a

 

e

n

o

il

o

w

a

d

e

h

y

d

ra

ta

za

re

d

u

k

ta

z

a

 

k

e

to

a

c

y

lo

w

a

A

C

P

ti

o

e

s

te

ra

z

a

re

d

u

k

ta

z

a

 

k

e

to

a

c

y

lo

w

a

A

C

P

m

a

lo

n

y

lo

-

tr

a

n

s

fe

ra

z

a

a

c

e

ty

lo

-

tr

a

n

s

fe

ra

z

a

d

e

h

y

d

ra

ta

z

a

re

d

u

k

ta

z

a

 

e

n

o

il

o

w

a

s

y

n

ta

za

 

k

e

to

a

c

y

lo

w

a

C

y

s

S

H

S

H

P

a

n

P

a

n

S

H

S

H

C

y

s

p

o

d

z

ia

ł

 p

o

d

je

d

n

o

s

te

k

1

2

S

y

n

ta

z

a

 

k

w

a

s

ó

w

 

tł

u

s

z

c

z

o

w

y

c

h

 j

e

st

 d

im

e

re

m

 o

 d

w

ó

ch

 i

d

e

n

ty

cz

n

y

ch

 

p

o

d

je

d

n

o

st

ka

ch

 

p

o

lip

e

p

ty

d

o

w

y

ch

 

1

 

i 

2

, 

sk

ła

d

a

ją

cy

ch

 

si

ę

 

z 

si

e

d

m

iu

 

a

k

ty

w

n

o

śc

i 

ka

ta

lit

y

cz

n

y

ch

 i

 b

ia

łk

a

 p

rz

e

n

o

sz

ą

ce

g

o

 a

cy

l 

- 

A

C

P

 

(

a

n

g

. 

a

cy

l 

c

a

rr

ie

r 

p

ro

te

in

).

 R

ó

w

n

o

cz

e

śn

ie

 w

y

tw

a

rz

a

n

e

 s

ą

 d

w

a

 ł

a

ń

cu

ch

y

 a

cy

lo

w

e

.

 

 

Syntaza kwasów tłuszczowych

 

rozpoczyna działanie od jednej 

cząsteczki  acetylo-CoA  i  wydłuża  ją  z  użyciem  reszt 
malonylowych w siedmiu cyklach reakcji do palmitynianu. 

Podczas  każdego  cyklu  odłącza  się  CO

2

,  dlatego  łańcuch  kwasu 

tłuszczowego  wydłuża  się  za  każdym  razem  o  jednostki 
dwuwęglowe.

Pierwszym etapem elongacji kwasów tłuszczowych jest związanie 

się substratów z ACP:

a

c

e

ty

lo

-

tr

a

n

s

fe

ra

za

m

a

lo

n

y

lo

-

tr

a

n

s

fe

ra

za

C

H

3

 –

 C

 –

 S

 –

 C

o

A

 

O

C

H

3

 –

 C

 –

 S

 –

 A

C

P

 

O

A

C

P

-S

H

C

o

A

-

S

H

a

c

e

ty

lo

-C

o

A

a

c

e

ty

lo

-A

C

P

-

O

O

C

 –

 C

H

2

 –

 C

 –

 S

 –

 

C

o

A

 

O

A

C

P

-S

H

C

o

A

-

S

H

m

a

lo

n

y

lo

-

C

o

A

m

a

lo

n

y

lo

-

A

C

P

-

O

O

C

 –

 C

H

2

 –

 C

 –

 S

 –

 

A

C

P

 

O

BIOSYNTEZA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH

 

 

SUMARYCZNA REAKCJA BIOSYNTEZY KT

8 acetylo-CoA + 14 NADPH + 14 H

+

 + 7 ATP

kwas palmitynowy + 8 CoA-SH + 14 NADP

+ 

+ 7 ADP + 7 P

i

 + 7 H

2

O

•

P

ro

d

u

kt

e

m

 s

y

n

ta

zy

 k

w

a

só

w

 t

łu

sz

cz

o

w

y

ch

 j

e

st

 w

 p

e

łn

i 

n

a

sy

co

n

y

 

1

6

-w

ę

g

lo

w

y

 k

w

a

s 

tł

u

sz

cz

o

w

y

 –

 k

w

a

s 

p

a

lm

it

y

n

o

w

y.

•

W

sz

y

st

ki

e

 –

 z

 w

y

ją

tk

ie

m

 d

w

ó

ch

 p

ie

rw

sz

y

ch

 a

to

m

ó

w

 w

ę

g

la

 (

lic

zą

c 

o

d

 k

o

ń

ca

 m

e

ty

lo

w

e

g

o

),

 w

b

u

d

o

w

u

ją

 s

ię

 d

o

 k

w

a

su

 p

a

lm

it

y

n

o

w

e

g

o

 

p

o

p

rz

e

z 

m

a

lo

n

y

lo

-C

o

A

. 

N

a

to

m

ia

st

 

p

ie

rw

sz

a

 

p

a

ra

 

a

to

m

ó

w

 

w

ę

g

la

 

p

o

ch

o

d

zi

 b

e

zp

o

śr

e

d

n

io

 z

 a

ce

ty

lo

-C

o

A

.

 

 

-OKSYDACJA A BIOSYNTEZA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH

β-oksydacja KT

Synteza KT

Lokalizacja

macierz 

mitochondrialna

cytosol

Enzymy

oddzielne 

polipeptydy

kompleksy 

polipeptydowe

Charakter reakcji

utlenianie

redukcja

Nośniki reszt 

acylowych

koenzym A

ACP i cysteina

Akceptor/donor 

elektronów

NAD

+

 i FAD

NADPH + H

+

Produkt/donor 

jednostek 

węglowych

acetylo-CoA

malonylo-CoA

 

 

ACYLOGLICEROLE

Acyloglicerole należą do tłuszczów właściwych, stanowią większość

lipidów organizmu. Ze względu na budowę należą do estrów:

• składnik alkoholowy – glicerol

• składnik kwasowy – jednokarboksylowe kwasy tłuszczowe

 

 

Triacyloglicerole

  są  estrami  alkoholu  trójwodorotlenowego  – 

glicerolu  i  trzech  kwasów  tłuszczowych. 

Są  głównymi  lipidami 

tłuszczu  zapasowego  organizmu  i  tłuszczu  zawartego  w 
pokarmach. 

Trzy  reszty  acylowe  cząsteczki  triacyloglicerolu  mogą  się  różnić 

długością swych łańcuchów oraz liczbą podwójnych wiązań, czego 
konsekwencją 

jest 

duża 

liczba 

możliwych 

kombinacji 

pojedynczych cząsteczek.

Nienasycone  kwasy  tłuszczowe  przeważnie  znajdują  się  przy 

środkowym atomie węgla glicerolu.

TRIACYLOGLICEROLE

      

H

2

C – OH     

 HO – C – H   
 
      H

2

C – OH  

                                         O

           O    H

2

C – O – C – R

1

              

           
R

2

 – C – O  – C – H     

   
                   H

2

C – O – C – R

3

                                            O     

Glicerol                               
Triacyloglicerol