Uniwersytetu Jagiellońskiego

CO TO SĄ CHOROBY HEMATOLOGICZNE?

Są to choroby dotyczące układu krwiotwórczego, który stanowi zespół narządów, w
których wytwarzane są komórki krwi: krwinki czerwone, krwinki białe i płytki krwi.
Narządy wytwarzające komórki krwi to szpik kostny, węzły chłonne, śledziona,
grudki chłonne wytwarzające limfocyty oraz układ siateczkowo – śródbłonkowy
wytwarzający monocyty.

JAK FUNKCJONUJE SZPIK KOSTNY?

Szpik kostny jest głównym narządem krwiotwórczym – znajduje się w kościach
płaskich i nasadach kości długich. Szpik kostny czerwony wytwarza krwinki
czerwone (erytrocyty), krwinki białe (leukocyty) i krwinki płytkowe (trombocyty).

Proces wzrostu i rozwoju komórek krwi nazywamy HEMATOPOEZĄ. W szpiku
kostnym znajdują się komórki macierzyste (komórki niezróżnicowane), które są
pulą komórek niedojrzałych, z których powstają prekursory wszystkich dojrzałych
komórek krwi.

JAKIE MOGĄ BYĆ CHOROBY HEMATOLOGICZNE?

Choroby rozrostowe (nowotworowe) układu
krwiotwórczego

Ostre białaczki szpikowe (AML)

Przewlekła białaczka szpikowa (CML)

Czerwienica (Polycythaemia rubra vera)

4. Zwłóknienie szpiku (Myelofibrosis)

Zespoły mielodysplastyczne (MDS)

Limfocyt

L T

L B

odporność komórkowa

przeciwciała

megakariocyt

płytki krwi

eozynofile
bazofile

monoblasty

monocyty i
makofagi

mieloblasty

neutrofile

erytrocyty

SZPIK KOSTNY

komórka macierzysta

erytroblasty

KREW OBWODOWA

II.

Choroby rozrostowe układu limfatycznego

Ziarnica złośliwa – choroba Hodgkina (HD)

Chłoniaki nieziarnicze (Non Hodgkin’s Lymphona)

Przewlekła białaczka limfatyczna (CLL)

Ostre białaczki limfoblastyczne (ALL)

5. Szpiczak mnogi (Plasmocytoma) (MM)

III.

NIEDOKRWISTOŚCI (ANEMIA)

IV.

ZABURZENIA UKŁADU KRZEPNIĘCIA WRODZONE I
NABYTE np. HEMOFILIA.

CO TO SĄ BIAŁACZKI?

Są to choroby nowotworowe układu krwiotwórczego. Zmiany nowotworowe dotyczą
krwinek białych. We krwi obwodowej stwierdza się zazwyczaj zwiększoną liczbę
niedojrzałych krwinek białych (mieloblastów lub limfoblastów).

Ze względu na przebieg choroby rozróżniamy białaczki ostre lub przewlekłe.
Ze względu na umiejscowienie zmian: albo w szpiku kostnym - białaczki szpikowe,
albo w chłonnym (limfocytarnym) – białaczki limfocytarne.

Białaczki mogą występować niezależnie od wieku.
Dzieci oraz ludzie młodzi częściej chorują na białaczki ostre, natomiast przewlekła
białaczka limfatyczna częściej występuje u osób po 60 roku życia.

JAKIE MOGĄ WYSTĘPOWAĆ OBJAWY BIAŁACZKI?

Objawy ogólne:

•

Osłabienie (szybko postępujące).

•

Stany podgorączkowe i/lub gorączka, infekcje.

•

Skaza krwotoczna na skórze i śluzówkach.

•

Bóle kostne.

•

Wzmożona potliwość

Zmiany hematologiczne:

Zmiany w obrazie krwi obwodowej (MORFOLOGIA)

•

Niska lub wysoka leukocytoza (rozplem krwinek białych)

•

Może być niedokrwistość (anemia)

•

Może być małopłytkowość (trombocytopenia)

•

W rozmazie obecne zmienione komórki – młode formy.

W przypadku stwierdzenia patologicznych wyników morfologii krwi wskazane
pobranie próbek szpiku kostnego z talerza biodrowego.

Na podstawie diagnostyki cytochemicznej, cytoenzymatycznej,
immunologicznej, cytopenetycznej cytogenetycznej i molekularnej ustala się
typ choroby i sposób leczenia.

Zmiany narządowe:

Z powodu nacieku komórek białaczkowych na tkanki poza szpikiem kostnym
mogą wystąpić:

a) Powiększenie węzłów chłonnych

b) Powiększenie wątroby lub śledziony

Bóle stawowe i kostne (samoistne lub uciskowe)

d) Objawy neurologiczne

JAKIE BADANIA SĄ POMOCNE W WYKRYCIU

CHORÓB HEMATOLOGICZNYCH?

MORFOLOGIA KRWI Z ROZMAZEM (pobieranie z żyły).

B (odczyn opadania erytrocytów Biernackiego)

Nakłucie szpiku kostnego (najczęściej kolec biodrowy przedni górny

lub talerz biodrowy, rzadziej mostek).

4. Białko ostrej fazy (CRP).

Badania biochemiczne (w zależności od potrzeb diagnostycznych).

Białko całkowite.

Ewentualnie inne.

JAK SIĘ LECZY BIAŁACZKĘ I INNE CHOROBY

HEMATOLOGICZNE?

CHEMIOTERAPIA

STERYDOTERAPIA

RADIOTERAPIA

4. IMMUNOTERAPIA (cytokiny, przeciwciała poli i monoklonalne)

TRANSPLANTACJA SZPIKU KOSTNEGO

SKUTKI UBOCZNE LECZENIA:

I. Natychmiastowe i odległe w czasie – tygodnie, miesiące, lata.

II. Czasowe i trwałe (zależne od rodzaju leczenia oraz

indywidualnych cech organizmu pacjenta).

•

utrata owłosienia

•

brak łaknienia

•

nudności i wymioty

•

biegunka

•

ogólne osłabienie

•

zapalenie jamy ustnej – ”afty” grzybicze

•

narażenie na różne infekcje (wirusowe, bakteryjne, grzybicze)

•

zmienność nastrojów

•

zaburzenia miesiączkowania, impotencja (czasowa)

W/w skutki uboczne mogą występować przy chemioterapii i radioterapii.

Po radioterapii mogą wystąpić objawy miejscowego oparzenia skóry.

Skutki uboczne sterydoterapii (hormonoterapii):

•

obrzęki (spowodowane zatrzymaniem wody w organizmie)

•

szybki wzrost wagi ciała – uwaga! Należy ściśle stosować się do zaleceń
lekarza prowadzącego. Sterydy – np. ENCORTON zażywać zgodnie z
rytmem dobowym, tj. dawka ranna między 7.00 – 8.00. Należy ograniczyć
spożywanie soli.

Ze względu na skutki uboczne należy pamiętać o zabiegach higienicznych:

•

używanie do mycia zębów szczoteczek jednorazowych

•

płukanie jamy ustnej płynami dezynfekującymi

•

codzienne zmienianie bielizny osobistej (pranie i prasowanie)

•

codzienne mycie ciała (prysznic)

•

przestrzeganie czystości naczyń

•

unikanie dużych skupisk ludzi takich jak środki transportu publicznego,
kina, teatry, sklepy, przyjęcia rodzinne

•

ograniczanie do minimum wizyt gości w domu (dorosłych i dzieci) celem
uniknięcia chorób infekcyjnych

•

ograniczenie wysiłku fizycznego (ze względu na znaczne osłabienie
organizmu)

WAŻNE PYTANIA DO LEKARZA PROWADZĄCEGO

Przygotuj listę pytań (najlepiej pisemnie bo niczego nie

pominiesz)

Zadaj lekarzowi wszystkie dręczące Cię pytania, nawet te

najbardziej proste czy intymne – nie ma głupich pytań.

Poproś o rozmowę z psychologiem.

Znaczenie higieny osobistej, diety (nie wszystkie pokarmy

można spożywać – odpowiednia lista żywności).

5. Stowarzyszenie Osób Po Przeszczepie Szpiku Kostnego –

dyżury osób chętnych do rozmowy.

Strona internetowa.

Broszurki, inne publikacje i poradniki dla pacjentów.

SŁOWNICZEK

Anemia – stan będący efektem zbyt małej liczby krwinek czerwonych we krwi –

poniżej 3 500 000 (ml) lub małej zawartości hemoglobiny w erytrocytach.

Antygeny – substancje obce w organizmie mające zdolność stymulowania

produkcji przeciwciał.

Antygeny zgodności tkankowej – zob. HLA.

Aspiracja szpiku – pobieranie szpiku z talerza biodrowego przy pomocy

strzykawki.

Biopsja – pobieranie wycinka tkanki do badania mikroskopowego.

Chemioterapia – metoda leczenia schorzeń nowotworowych przy pomocy

substancji chemicznych często pochodzenia roślinnego.

GVHD (graft versus host disease) – stan, gdy limfocyty T dawcy atakują komórki

pacjenta (biorcy).

HLA (Human Leukocyte Antigens) – antygeny występujące na powierzchni

leukocytów i większości komórek organizmu, używane do typowania
tkankowego dawcy i biorcy przeszczepu; odpowiedzialne są między
innymi za przyjęcie bądź odrzucenie przeszczepu.

Przeszczep allogeniczny (a. transplantacja) – rodzaj przeszczepu, w którym

dawca i biorca należą do tego samego gatunku, np. rodzeństwo, i
posiadają identyczne antygeny HLA.

Przeszczep autologiczny (a. transplantacja) – rodzaj przeszczepu, w którym

przeszczepiana tkanka uzyskiwana jest od samego chorego.

Przeszczep syngeniczny – rodzaj przeszczepu, w którym przeszczepiana tkanka

uzyskiwana jest od identycznego bliźniaka

Remisja – całkowite lub częściowe ustąpienie objawów choroby oraz zniszczenie

komórek nowotworowych w odpowiedzi na zastosowane leczenie.

Zgodność tkankowa – wzajemna tolerancja tkanek dwu osobników.