WADY WRODZONE SERCA

WADY WRODZONE SERCA

- zaburzen ia struktury anatomic znej i /lub położen ia serca w kl p iersiowe j powstające w okresie p łodowym i
przetrwałe połączen ia płodowe, które n ie uległy inwo lucji w toku przemian adaptacyjnych ukł krążenia
wady:

 pojedyncze (izolo wane)
 złożone („wady lubią wady”) => wykrycie jednej wady np rozszczepu podniebienia obliguje do

poszukiwania innych wad wrodzonych

niektóre wady wrod zone ujawniają się dopiero po okresie noworodkowy m

wady przewodozależne- wrod zone wady serca, gdzie przeżycie d ziecka warunkuje istnienie dro żnego przewodu
tętnic zego



tzw wady krytyczne (jeżeli się odpowiednio wcześnie wykryje taką wadę- istnieje mo żliwość
farmakologicznego utrzy mania d rożności przewodu tętniczego)

PODZIAŁ

1. gdzie trzeba podjąć interwencją ch irurg iczną natychmiast

 przewodozależne
 krytyczne np krytyczna stenoza aortalna (prawie atrezja), stenoza płucna

2. gdzie trzeba je naprawić jak najwc ześniej, a le n ie w okresie noworodkowy m

 złożone np wspólny kanał przedsionkowo- ko morowy
 tetralogia Fallota

3. wady, z który mi się wyc zeku je (operacja w II półroc zu życia, lub takie, które mogą u lec samo istnemu

zamknięciu) np wady przeciekowe => aby się zamknąć muszą być małe i pojedyncze

- 3% żywo urodzonych noworodków ma  ja kąś wadę wrodzoną a 1/3 z nich ma wadę serca (0,6- 1%
noworodków)
- c zęstość zale ży od tego, na jakim terenie d ziecko się urod ziło (wykrywa lność i dostęp do Echo)
-  c zęsto wadom serca towarzyszą zaburzenia rytmu, które  mogą być lec zone wewnątrzmac ic znie
- w Po lsce rodzi się roc znie 3,5- 4 tyś dzieci z wadami wrodzonymi, z tego ponad 15 % u miera przed
ukończeniem 1 rż
- 1/ 10 nie mo wląt z wrodzoną wadą serca zma rłych w 1 rż oraz 25% zmarłych w 1 mieś życia n ie ma
rozpoznanej p rzy życio wo wady serca
- niedostateczna diagnostyka prenatalna u ok 20% noworodków z wrodzoną wadą serca
- w Po lsce mo żna ocze kiwać roczn ie ok 840 dużych patologii serca, a  wy konuje się roc znie o k 582 operacje
- szc zególnie c zęsto występują wady serca u płodów kobiet z grupy podwyższon ego ryzyka

PRZYCZYNY

 8% defekt chro mosomu lub pojedynczego genu
 2% teratogeny
 90% przyczyny wieloczynniko we



więcej pacjentów z wws ma dzieci, co powoduje zwiększającą się liczbę wws

poradnictwo genetyczne:
- ry zyko wws u rod zeństwa 2-5%
- ry zyko u potomka

 ojciec z wws 2-9%
 matka z wws 7-16 %

czynniki ryzy ka wws

  mała masa urodzeniowa
  wcześniactwo
  anomalie chro mosomowe
  wady wrod zone

 IUGR

Czynniki n iero zpoznania wws:
- krótki c zas pobytu dziecka na oddzia le noworodkowy m (< 24h), zwłaszc za u matek o złych warunkach
socjalnych

czynniki teratogenne powodujące wws

 różyczka 35%- PDA, PS
 cukrzyca 3- 5% - VSD, CoA, TGA
 fenyloketonuria 35- 50% - To F
 SLE 20- 40% blo ki a-v
 Alkohol 25 – 30% ubytki przegród
 Hydantoina 2-3 % - PS, AS, CoA, ASD
 Lit 10 – 20%- zesp Ebsteina, ASD
 Kwas retinowy - wady odpływu ko mór

Skróty
PDA- prze tr wały prze wód tę tniczy (B otalla)
PS- stenoz a płuc na
VSD- ubytek w przegrodzie m- komor owe j
TGA- przelożenie wielkich nacz yń
CoA- koarktacja aorty
ToF- tetr alogia Fallota
AS- stenoz a aortalna
ASD- ubytek w przegrodzie m- prze dsionkowej

Zespół Ebsteina
- przesunięcie zastawki trójd zie lnej w kier koniuszka
- wada sinic za
- ogro mny PP
- zaburzen ia ryt mu

czynniki ryzy ka

  nieprawidłowy wynik USG: małowodzie, wielo wodzie, n ieprawidłowy obraz serca płodu (czterojamo wy)
  aberracje chro mosomowe
  czynniki ryzy ka ze strony matki

o poronienia samoistne w wywiadzie
o choroby matabolioczne- cu krzyca, fenyloketonuria
o

choroby tk łącznej

o wiek > 35 lat

! u dziecka z zespołem Do wna- 50- 60% szans na wadę wrod zoną- najczęściej jest to wspólny kanał p-k oraz
wady przec ieko we (ubytkowe)

rodzinne c zynniki ryzy ka

  wrodzona wada serca, kard io miopatia, zaburzen ia rytmu
  zesp genetyczne: Noonan (żeński odpow Klinefeltera), zesp Turnera, zesp Marfana
  teratogeny

o  praca w warunkach szkodliwych (metale ciężkie, pro mienio wanie RTG, izotopy, środki chemiczne)
o  leki: przeciwpadaczkowe, amfetamina, lit
o  narkotyki
o

infekcja wirusowa w I try m ciąży: ró życzka, ospa wietrzna,

o alkohol

DIA GNOSTYKA

Podstawowym badanie m jest ECHO
- serce dziecka  można u widoc znić techniką  ultrad źwię kową już w I t ry mestrze c iąży sondą dopochwową,
najczęściej jdnak bada się je przezbrzusznie w 16- 18 tyg (najlepszy obraz 20- 27 tydzień)
- ocena powinna być dokonana przez poło żnika, ultrasonografistę lub położnika
wskazan ia do echokardiografic znej d iagnostyki prenatalnej:

  nieprawidłowy wynik poło żniczego badania USG (obraz z 4 jam serca płodu)
  poroniania samoistne
  zapłodnienie in vitro
  wiek matki

- wy krycie wady serca u możliwia transport noworodka do kardio logicznego oś rodka referencyjnego in utero-
poprawia to przeżycie noworodków z krytyczny mi wadami wrodzony mi
- najistotniejsze jest wykrycie wad przewodoza le żnych aby utrzymać dro żność przewodu poprze z podaswanie
dożylne w sposób ciągły prostaglandyn (PGE-1- „Prostacin”)
- wska zania

 wada z krytycznym zwężeniem drogi wypływu z prawej lub lewej ko mo ry
 przełożenie wielkich pni tętniczych


prostaglandyny podaje się aż do zab iegu kardiochirurgicznego

- w chwili wykrycia wady u płodu powinno się poinformować rodziców o d iagnozie i p rognozie dla dziecka , a
zasady prowadzenia ciąży ustala zespół wielospecjalistyczny

częstość występowania wad

  VSD   ok 30%
  ASD
  PDA
  PS
  Zwężenie cieśni aorty
  ToF
  AS
  TGA

Specyfika krążenia płucnego

- duży opór krą żenia p łucnego
- ma ły opór krążen ia systemowego ze względu na mały opór łożyska
- z KL tylko 15% krwi dopływa  do aorty zstępującej
- KP jako ko mora systemowa (90% do aorty zstępującej)

zmiany po urodzeniu
rozprężenia pęcherzykó w płucnych
              ↓
wzrost ciś parcjalnego tlenu
              ↓
rozkurcz tętniczek mięśniowych tt płucnych
              ↓
spadek oporu w krążeniu płucny m
              ↓
zapoczątko wanie przepły wu płucnego
              ↓
wzrost oporu naczyniowego w krążen iu obwodowym przez odcięcie krążenia łożyskowego

- napływ krwi do LP powoduje dociśnięcie otworu owa lnego do przegrod i c zynnościowe oddzie lenie obu
przedsionków (anatomiczne oddzielen ie w 3-4 mieś)
- ↑ oporu obwodowego → ↑ ciś w KL → ró żnica c iśnień między aortą a t p łucną i odwrócenie przepływu w
prze wodzie tętniczy m z pra wo- lewego na le wo- pra wy

osoby z drożnym otworem owalnym



nie mogą być nurkami



udary mózgu (zator skrzyżowany)



w populacji dorosłych ok 20% osób ma ASD

- istotny wzrost ilości krwi utlenowanej w krą żeniu obwodowym powoduje s kurcz błony mięśniowej prze wodu
tętniczego i stopniowe zmn iejszenie przepły wu przez niego aż do całkowitego ustania
- w niec zynnym przepły wowo prze wodzie dochodzi do wy krzepian ia i zmian prolife racyjno - włó knie jących,
które przeobrażają go w więzadło tętnicze
=> ka żde niedotlenienie d ziecka powoduje opóźnien ie za my kania prze wodu
- do anatomic znego za my kania p rzewodu dochodzi w 7- 10 dobie => ukończen ie procesu ok 50- 70 doby

PRZETRWAŁY PRZEWÓD TĘTNICZY (PDA)

  Trzecia co do częstości wada serca
  3x częściej u d ziewczynek
  przyczyny

upośledzenie skurczu mięśni gładkich przewodu

hipoksja (np wcześniactwo, trudności przy porodzie)

wytwarzanie PGE2 w ścianie przewodu

 80% wcześniakó w z masą < 1200g ma PDA (mo że mu towarzyszyć podkradanie krwi z LK- ONN,

martwicze zapalenie jelit), zwykle jest bardzo szeroki i powoduje n iewydolność krążenia

 należy do wad przecieko wych (wartość przecieku lewo- prawego zależy od długości i średnicy przewodu

oraz wartości oporu płucnego i systemowego)

 w warunkach prawidło wych ciśnienie w aorcie jest 5x, a opór naczyniowy 10x większy niż w pniu p łucnym

=> przez cały cykl serca przez n iezamkn ięty przewód płynie krew utlenowana z aorty do pnia płucnego
(przec ie k lewo- prawy)

 ↑ przepły wu płucnego powoduje ↑ napływu i przeciążen ie ro zkurczo we LP i LK
 duża objętość przepływu płucnego doprowadza do umiarkowanego nadciśnienia w krążeniu p łucnym

(nadciśnienie hiperkinetyczne) – dochodzi do pogrubienia tt płucnych => n ieodwracalna choroba naczyń
płucnych

 odruchowy skurcz naczyń płucnych, a następnie zmiany organiczne powodują wtórny wzrost oporu i

ciśnienia w pniu płucnym

 w ty m okresie hemodynamiczny m objawów p rzecieku krwi i p rzep ływu płucnego wzrasta praca PK

(przeciążenie skurczowe)

 gdy wartość oporu płucnego osiągnie lub przekroczy wartość oporu obwodowego, przeciek krwi przez

przewód staje się początkowo dwukierunkowy, a w końcu prawo- lewy (ZESPÓŁ EIS ENMENGERA) =
wada sinic za

 gdy dojdzie do nieodwracalnego nadciśnienia płucnego, nie wolno ju ż dokonywać chirurgicznej korekcji

wady (mo żliwe jest jedynie dokonanie przeszczepu serca wraz z płucami)

obraz klinic zny PDA
  PDA nie powodujący nadciśnienia płucnego nie powoduje dolegliwości
  Dzieci z du ży m przeciekiem lewo- prawy m gorzej się ro zwijają i zapadają częściej na zakażenia górnych

dróg oddechowych i płuc

 Sinica nie występuje póki jest przeciek lewo- prawy, w miarę rozwoju nadciśnienia p łucnego występuje

podczas wysiłku, a pó źniej stale

 Może dojść do niewydolności serca
 Badanie przed miotowe

Unoszące uderzenie koniuszko we

Drżenie skurczo we w lewej oko licy nadobojczyko wej

W polu t płucnej narastający szmer, o szczycie nad drugim tonem (skurczowo- ro zku rczo wy, mo że

całkowicie przykryć II ton) => nazywany maszynowy m, g łośny, z pro mien iowaniem do naczyń
szyjnych, obojczyków i łopatek

 w RTG

objawy wzmo żonego przepły wu przez płuca

o miern ie poszerzona LK i LP (nie zawsze)

o poszerzony łuk t płucnej
o

u niemowląt poszerzen ie sylwetki serca

 EKG

Do minuje LK (n ietypowo u niemo wląt)

U d zieci starszych cechy przeciążenia rozkurczowego LK

Lec zenie
  Konieczne leczenie ch irurgiczne o k 1 rż (czeka się do 6 mieś), u wcześniaka natychmiast
  Leczenie farmako logiczne (mało skuteczne) => indometacyna (blo kuje syntezę prostaglandyn, u

wcześniaków podaje się 3 dawki i jak nie zad ziała to lecz chiru rgiczne), furos emid lub ograniczenie płynów

 Leczenie ch irurg iczne

Dawn iej z dostępu przez klatkę piersio wą, polegało na podwiązan iu przewodu

Przezskórne zamy kanie przewodu

 Podwójna parasolka Rashkinda
 Lata 90- te- wpro wadzenie sprężynek wewnątrznaczyniowych (koila)

ANOMALIE PRZEGRODY MIĘDZYPRZEDSIONKOWEJ I
PODUSZECZEK WSIERDZIOWYCH

- ASD II (ubytek c zęści wtórnej)
- przetrwa ły kanał przedsionkowo- ko moro wy (wrodzone anoma lie poduszeczek wsierd ziowych: grzb ietowej i
brzusznej)



częściowy kanał przedsionkowo- ko morowy : ubytki typu otworu I



wspólny kanał przedsionkowo- ko morowy

ASD II

  80% w sąsiedztwie lub obrębie otworu o walnego
  jedną z form jest niezamknięcie się otworu owalnego
  dzieli się na górne, środkowe i dolne
  najczęściej powierzchnia 2-3 cm3
  następstwa zależą od powierzchni otworu i wielkości oporu naczyń płucnych
  nie słychać szmeru, bo ró żnica ciśnień międ zy przedsionkami jest niewielka
  powoduje ↑ przepływu p łucnego (normalnie 1:1)- mo że wzrosnąć do 1,5 : 1- 5 :1
  napływ krwi do PK (powiększenie, przeciążen ie objętościowe), ↑ napły wu krwi do płuc i do LP
  dopiero, gdy przepływ płucny zwiększy się 3-4 x dochodzi do nadciśnienia płucnego
  najczęstsza niewy kryta wada (skąpoobjawowa)
  przeciek lewo- prawy, ale gdy dojdzie do odwrócenia przecieku => ZESPÓŁ EISENMENGERA
  dolegliwości, zazwyczaj dopiero w wieku dorosłym: gorsza wydolność, kołatanie serca, zaburzenia rytmu
  delikatna budowa ciała (kończyny i palce d ługie, wąska klatka piersio wa)
  osłuchowo

o rozdwo jenie II tonu (sztywne)
o

szmer wyrzutu nad zastawką t płucnej (2 lewe międ zy żebrze)

mo że być szmer mezodiastoliczny w do le mostka spowodowany wzmożony m przepły wem przez
zastawkę tró jdzielną

 EKG

Prawogram i zaburzen ia przewod zenia nad PK, n iekiedy z częściowy m b lokiem prawej odnogi
(RBBB)

W dużym przecieku: P mitrale, u chorych z nadciśnieniem płucnym mo że być P pulmonale

Może być prawidłowe

 RTG

Prawidło wa sylwetka serca lub poszerzen ie pnia i g łównych rozgałęzień tętnic płucnych

Uniesienie koniuszka do góry

Powiększenie PK

Cechy wzmo żonego przepływu przez płuca

  Rozpo znanie: ECHO
  Leczenie
  Do niedawna: operacyjne z krążeniem pozaustrojowym (szew ciągły lub łata z osierd zia)
  Przezskórnie: matody Amp latza (2 przeciwstawne parasolki), ale tylko gdy otwór nie jest zbyt duży, ma

położenie centralne i jest pojedynczy

ASD I

  W dolnej części p rzegrody, tuż nad zastawkami
  Często z ro zszczepem przedniego płatka VM => jako część kanału przedsionkowo- ko morowego
  Często z innymi ano maliami- gorsza wada
  Połączenie przecieku lewo - prawego z n iedomy kalnością zastawki mitralnej- ciśnienie w pniu p łucnym

prawid łowe lub podwyższone

 Znaczące zaburzenia hemodynamiczne (p rzep ływ krwi z wysokociśnieniowej LK do PP)
 Objawy (jak w ASD II) + szmer skurczowy na koniuszku (przy dużej niedo mykalności dwudzielnej)

Kanał przedsionkowo- komorowy

 Całkowity: ASD II + wysoki VSD i ano malie zastawek przedsionkowo- ko morowych (mo że być nawet jedna

wspólna zastawka)

  Często u dzieci z zesp Downa (o k 50%)
  Nadciśnienie płucne w okresie niemowlęcy m
  Leczenie operacyjne: załatanie ubytków i rekonstrukcja zastawek
  Przy ciężkim stanie dziecka- leczenie dwuetapowe, najp ierw opaska na tętnicę płucną, a po wyrównaniu

stanu dziecka - operacja

~ ~ ~ ~ ~ ~ ~

przyc zyny konsultacji ka rdiologic zne j u dziec i
  Przypadkowo wysłuchany szmer
  Zespoły niedoborowe (opóźniony rozwój dziecka)
  Nawracające infekcje dróg oddechowych

szme ry
  Niewinne (przygodne)- serce zdrowe anato micznie i funkcjonalnie (20-30%)
  Czynnościowe (gdzie ud ział serca jest wtórny np niedokrwistość, gorączka, nadczynność tarczycy)

Cechy szmeru n iewinnego
  Prawie zawsze skurczowy
  Cichy (1- 3 °)
  Zmienny pozycyjnie (zwy kle najgłośniejszy w pozycji leżącej, a w stojącej zmn iejsza głośność)
  Niewielkie pro mieniowanie
  Głośniejszy po wysiłku
  Najczęściej między 8- 12 rż
  Lokalizacja: wzdłu ż lewego brzegu mostka, na koniuszku, w polu t płucnej

Badania dodatkowe
  Echo
  EKG
  RTG tylko w uzasadnionych przypadkach

Wykrycie szme ru nie winnego nie jest wskazanie m do ograniczan ia a ktywności fizyc znej, bo d ziec ko jest zdrowe

przyc zyny
  Struna rzeko ma w LK
  Uderzenie koniuszka serca w bańkę powietrza w żołąd ku
  Pozasercowy (kurczowo- rozkurczowy)- nad naczyniami szyjny mi, pod obojczykami => ucisk obojczyka na

żyłę szyjną

Wywiad w kierunku wady
  Cechy niewydolności krążen ia (duszność, sinica, obrzęki)
  Wzrost męczliwości i potliwości
  Spadek wydolności fizycznej (kucanie przy wysiłku np zabawie, zasypianie)
  Nawracające infekcje dróg oddechowych
  Omdlen ia, drgawki (niedotlenienie OUN)
  Wywiad rodzinny (wady serca, przebieg ciąży, zwłaszcza choroby i leki ok 8 tyg ciąży)
  Wcześniejsze niepowodzen ia położn icze

Badania dodatkowe w wad zie
  Echo
  RTG kl piersio wej (AP i boczne z kontrastem przełyku)
  EKG
  Przy sinicy: morfologia i gazo metria

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Def: autoimmunologiczne powikłanie zakażenia pacio rko wcem β- hemolizujący m gr A
  Występuje u osób genetycznie predysponowanych
  Cechuje ją przebieg początkowo ostry, następnie przewlekły z zaostrzeniami i nawrotami
  Spadek zachorowalności w Polsce innych krajach dobrze rozwiniętych gospodarczo
  Przyczyny

Dostępność do lekarza

Prawidło we leczen ie zakażeń dróg oddechowych (profilaktyka p ierwotna i wtórna)

Mniejsza zjadliwość bakterii

  Głó wny problem w krajach 3-go świata
  Profilaktyka p ierwotna gorączki reu matycznej
           => Właściwe leczen ie schorzeń infe kcyjnych (dobre ro zpoznanie, odpowiednia  dł lec zen ia > 10dni)
  Ep idemio logia

o Dzieci w wieku 7- 15 lat
o

Rzadko chorują d zieci w wieku przedszkolny m- im młodsze dziecko ty m cięższy przebieg

Sporadycznie dorośli do 45 r ż (zwłaszcza młode kobiety)

  W patogenezie gł rolę odgrywają procesy zapalne, zjawiska immunologiczne i autoagresywne
  Wysokie miana w surowicy przeciwciał dla wszystkich poznanych antygenów paciorkowca
  Podobieństwo między antygenami ścian i błon ko m paciorkowca z antygenami struktur lud zkiego mięśnia

sercowego i fib roblastów wsierd zia zastawko wego

 Krążące przeciwciała reagują z antygenami paciorkowca, ale i z antygenami ko mórkowy mi struktur serca-

uszkodzenie z autoagresji

 Powstające ko mpleksy immunologiczne (IC)- uszkod zenie włośniczek całego układu łącznotkankowego
Klinic zn ie

I     - objawy wstępne (zaka żenie  paciorkowce m)
II   -  utajenie – powstanie odpowiedzi immuno logiczne j
III  - okres objawów klin icznych
IV  - o kres spokoju – wygaszanie procesów zapalnych

 Lokalizacja może być wielonarządowa- przeważnie jednak proces zapalny w sercu
 W ostrym o kresie mo że być stanem zagrożen ia życia i p rowadzić do trwałego uszkod zenia aparatu

zastawkowego => nabyta wada serca

 I rzut- gotowość do nawrotów (50%) w odpowiedzi na powtórne zakażenie, przy każdy m kolejny m rzucie

wzrasta ryzyko uszkodzenia serca

 Stopień i nasilen ie procesu zapalnego w ró żnych narządach jest odmienny
 Postać

o Sercowa
o Stawowa
o

Mózgowa

Zapalenie stawów

  Rozwija się ok 3 tyg po zakażeniu paciorkowcem
  Ostry, gorączko wy początek z silny m bólem (ból dominuje nad obiektywnymi objawami zapalen ia)
  umiejscowien ie- du że stawy: kolanowe, skokowe, biodrowe, ło kcio we
  wędrujący charakter, przelotność odczynu
  całkowite wygaszenie procesu bez następstw „liże stawy, kąsa serce”
  proces zapalny dotyczy jednego stawu- ok 7 dni, po czy m proces przenosi się na inny staw
  inne objawy: obrzęk, zatarcie obrysu stawu, zaczerwienien ie, przeczulica skóry nad stawem
  dziecko nie chce ruszać chorym stawem

postać mózgowa- pląsawica Sydenhama

  występuje po ok 2 mieś od infekcji
  mo że być jedynym objawem- g ł d ziewczynki
  wskaźn iki ostrej fazy i miano przeciwciał przeciwpaciorkowco wych zazwyczaj prawid łowe
  długi okres utajenia, skryty początek
objawy
  chwiejność emocjonalna
  zaburzenia zachowania
  nagłe, nie powtarzalne ruchy mimo wolne najczęściej rąk, mięśni twarzy i języka z dysartrią
  drżenia mięśniowe
  zaburzenia koordynacji ruchów celowych
  pogorszenie pis ma
  osłabienie siły mięśniowej

zapalenie serca

 szmery patologiczne- występują zawsze, mogą być jedynym objawem chorobowym- są objawem

niewydolności zastawek serca, g ł mitralnej i aorty

  powiększone serca 50%
  niewydolność serca (10%) => najczęściej gwałtownie postępująca niewydolność mitralna
  zapalenie osierdzia 5-15%
  następstwem przebycia c.r. w 50% przypadków przewlekła reu matyczna choroba zastawkowa prowadząca do

powstania wad serca

 reumatyczne zapalenie mięśnia sercowego (c.r.) – obrzmienie podścieliska tk łącznej, nacieki z ko m

jednojądrzastych, wieloogniskowe bliznowacenie

 reumatyczne uszkodzenie wsierd zia – trwałe uszkodzen ie aparatu zastawko wego (płatki, spoidła lub struny

ścięgniste)

  reumatyczne zapal osierdzia- płyn w worku osierd zio wy m, złogi włóknika lub zrosty
  uszkodzenie naczyń krwionośnych (obrzęk i rozp lem śródbłonka, oko łonaczyniowe nacieki zapalne)
  w ostrym rzucie- poszerzen ie pierścienia zastawki mitralnej (niedo mykalność) => mo że to być

niedomykalność czynnościowa, ale gdy dojdzie do sklejen ia spoideł lub n ici p roces jest już nieodwracalny

 proces chorobowy może być bezobjawo wy i mo że dochodzić do powolnej destrukcji aparatu zastawkowego

– powstają wady ko mbinowane np niedomy kalność ze stenozą

 u dzieci po gorączce reu matycznej najczęściej powstaje niedo mykalność zastawki mitralnej, a po

kilkudziesięciu latach (po kilku rzutach) wada ko mbinowana

objawy
 szmery patologiczne

szmer n iedomykalności mitralnej: holosystoliczny, słyszalny na koniuszku, pro mieniu jący do lewej
pachy, głośność 1-4/6 w skali Lev ina, o charakterze chuchającym

szmer śródrozkurczowy Careya- Coo mbsa (nad zastawką mitralną, spowodowany czynnościowym
zwężen iem na skutek du żej niedomy kalności)

o szmer rozkurczowy niedo mykalności aortalnej (zazwyczaj roko wniczo zły bo wiąże się z organiczny m

uszkodzenie m zastawki)

 tachykardia, rzad ziej bradykardia, rytm cwało wy, zaburzen ia rytmu i przewodzenia, zmiany głośności I tonu,

zmiany osłuchowe nad płucami

 gdy CHF: obrzęki, przesięki, obrzęk p łuc, zmiany osłuchowe nad płucami
 gdy zapalenie osierdzia: ból w klatce piersiowej, szmer tarcia osierdziowego, powięks zenie granic serca,

ściszenie tonów i szmerów

rozpoznanie
  żaden pojedynczy objaw klin iczny nie jest patognomiczny
  kryteria Jonesa zmodyfikowane przez A mery kańskie To warzystwo Kardio logiczne:
  do rozpoznania niezbędne są

dowody potwierd zające etiologię pacio rkowco wą 9wy izolowanie paciorkowca z gard ła, dodatni
test antygenowy, podwyższone lub narastające miano przeciwciał przeciwpaciorkowcowych w
surowicy- ASO >250 u dorosłych i 333j u d zieci) lub udokumentowana płonica

2 kryteria większe lub 1 większe i 2 mniejsze

 kryteria większe

zapalenie stawów

o zapalenie serca
o

pląsawica

rumień brzeżny (na skórze tułowia i b liższych częściach kończyn, skłonność do nawrotów, wygląd
zaczerwien ionej obrączki z n iezmienioną skórą w środku)

guzki podskórne (towarzyszą zapaleniu serca, niebolesne, nad wyniosłościami kostnymi, źle
rokują)

 kryteria mn iejsze

gorączka 38- 40°C, długo

bóle stawów

wskaźn iki laboratoryjne ostrej fazy (OB, CRP, leukocytoza)

wydłużony odstęp PR w EKG

RÓŻNICOWANIE

Zakażenia baktery jne (posocznica, IZW)

o Wirusowe (HBV, HCV, Co xackie B)
o

chor rozrostowe, białaczki, chłoniaki

autoimmunologiczne choroby tk łącznej (toczeń ru mien iowaty, młodzieńcze przewlekłe zapalen ie
stawów)

nakrotyzujące zapalenie naczyń (chor Kawasaki, gu zko we zapal tętnic, chor Schonleina - Henocha)

reaktywne zapalenie stawów

LECZENIE
  leczen ie spoczynkowe, hospitalizacja
  leczen ie przeciwpaciorkowco we: penicylina im lub po przez 10 dni, Erytro mycyna, cefalosporyny
  leczen ie przeciwzapalne: Prednisolon 1 mg/kg 3-4 tyg + salicylany przy redukcji dawki
  zapalenie stawów- tylko ASA (d ziałanie przeciwzapalne i p/bólowe)
  profilaktyka wtórna gorączki reu matycznej (dotyczy pacjentów z lokalizacją sercową) =>do osiągnięcia

dojrzałości (18rż), ale nie krócej n iż 5 lat: co 4 tyg penicylina o przed łużonym działaniu (debecylina) im lub
codziennie doustna

 ochrona śluzówki żołądka p rzed lekami
 leczen ie dietetyczne- d ita lekkostrawna, wysokokaloryczna, z mikroelementami i jonami

! => dzieciom do 12 rż nie powinno się podawać salicylanów (zwłaszcza w infekcjach wirusowych) ze

wzgl na ryzyko wystąpienia zesp Reya (ujawnienie defektu metabolicznego), wyjątek stanowi

- gorączka reumatyczna
- chor Kawasaki

NABYTE WADY SERCA

NIEDOMYKALNOŚĆ DWUDZIELNA (MI)

 mo że być spowodowana zmianami p ierścienia (płatki pogrubiałe, spoidła zrośnięte), płatków, strun

ścięgnistych lub mięśni brodawkowatych

  mn iej nasilona Mi mo że przebiegać przez wiele lat bezobjawowo
  objawy zależą od wielkości i podatności LP
  ostra niedomykalność (pęknięcie struny ścięgnistej): prawid łowy LP nie mo że sprostać fali zwrotnej →

przekazan ie fali zwrotnej na żyły p łucne = ostry obrzęk p łuc

 długotrwałe MI – znaczne mo żliwości ko mpensacyjne LP (duży, ro zciągnięty, mo że po mieścić frakcję

zwrotną)

 objawem gran ic mo żliwości ko mpensacyjnych są zaburzenia rytmu (wywo łane nadmierny m powiększen iem

LP)

 do rozwo ju nadciśnienia płucnego dochodzi mn iej c zęsto niż w zwężen iu mitralny m, za to częściej IZW
 w duży m przedsionku powstają skrzepliny powodujące objawy zatorowe np udar mó zgu
objawy

szmer holosystoliczny, miękki, chuchający, na koniuszku, pro mieniu jący do lewej pachy, głośność 2-4°

RTG: duży PL, LK, potem także prawe serce aż do cor bovinu m

EKG: migotanie przedsionków, cechy przeciążen ia LP i LK

Zmiany w Echo zależą od stopnia zaawansowania wady

Cechy zastoju płucnego w RTG i Echo

Lec zenie
  Zachowawcze (ograniczenie wysiłku fizycznego, leki moczopędne)
  operacyjne w zależności od zaawansowania wady (wy miana zastawki)- niechętnie w okresie ro zwo jowy m
  leki p/krzepliwe
  przy migotaniu przedsionków: antyarytmiczne, u miarawiające

ZWĘŻENIE LEWEGO UJŚCIA ŻYLNEGO (MS)

objawy podmiotowe

duszność wysiłkowa i napadowa duszność nocna

krwioplucie (pęknięcie żyły oskrzelowej, pękan ie włośniczek pęcherzykowych)

zatory w krążeniu duży m

przewlekłe zapalenie oskrzeli

bóle w kl piersiowej

napadowe migotanie przedsionków

cechy niewydolności prawoko mo rowej

 istotą wady jest zastój w krążeniu płucnym
objawy

głośny, kłapiący I ton

o trzask otwarcia zastawki mit ralnej
o turkot rozkurczowy na koniuszku

 EKG: P mitrale, mo że być AF, cechy przerostu PK
 RTG: mała LK, cechy powiększenia PK, u wypuklenie pnia t płucnej, poszerzen ie wnęk

 Potwierd zeniem jest badanie Echo
 Leczenie: zachowawcze, ko rekcja chirurgiczna, Valvu loplastyka, wy miana zastawki

NIEDOMYKALNOŚĆ LEWEGO UJŚCIA TĘTNICZEGO (AI)

  Objawy zależą od stopnia zaawansowania wady
  Dobra tolerancja- u miarkowana niewydolność zastawki- bez doleg liwości
  W miarą narastania wady: pogorszenie funkcji LK, narasta ciś końcoworozkurczowe → przedwczesne

zamy kanie zastawki mitralnej (utrudnia to przep ływ przez n ią w ro zkurczu) → spada pojemność minutowa

 Objawy podmiotowe

Może nie być (postać lekka i u miarkowana)

Ciężka- duszność, omdlenia

  EKG- przerosr LK z cechami przeciążenia
  Potwierd zenie: Echo
  Szmer rozkurczowy nad aortą, mo że być też szmer skurczowy i drżenie skurczo we
  Duż amplituda ciś skurczowego i ro zkurczowego
  Leczenie zachowawcze i ewentualnie ch irurg iczne

ZJAWISKA OSŁUCHOWE W NABYTYCH WADACH S ERCA

STENOZA
MITRA LNA

- głośny, kłap iący I ton
- I ton jest bz
- trzask otwarc ia
- turkot ro zkurc zowy
- szme r Graha ma- Steela (c zynnościowy, niedo myka lności zastawki pnia )

NIEDOMYKA LNOŚĆ
MITRA LNA

- cichy I ton
- klik śródskurczowy
- szme r skurc zowy holosystoliczny pro mieniujący do pachy
- ro zszc zepienie II tonu
- III ton

STENOZA
AORTA LNA

- I ton- bz
- ton wyrzutu (cwa ł przedskurczo wy)
- szme r skurc zowy crescendo- decrescendo
- osłabienie składowej A2 nad aortą

NIEDOMYKA LNOŚĆ
AORTA LNA

- I ton- bz
- II ton – bz
- szme r decrescendo (wczesnorozkurc zowy) wzd łuż le wego brzegu mostka
- szme r Austina- Flinta (c zynnościowy stenozy mitralne j)
objawy:

  Quinckego (włośniczko wy)
  Musseta
  tętno młota wodnego
  tętno Corrigana
  ton Traubego
  szmer Durozieza
  objaw Hilla (tętno na t udowej jest >60 mmHg większe n iż na t ramiennej)
  objaw Oliver- Cardarellego- obniżanie się (tętnienie krtani synchroniczne ze

skurcza mi serca)

OTWÓR W PRZEGRODZIE MIĘDZYKOMOROWEJ (VSD)

  chor Rogera
  20% wszystkich wws (wersja odosobniona)
  mo że być pojedynczy lub mnogi
  podział wg Soto, uwzg lędniający podział przegrody na części anatomiczne

okołobłoniasty

mięśniowy

podtętniczy

 podgrzebieniowy
 nadgrzebieniowy (tzw podwójnie związany dach)

 mo że współistnieć z

niedomykalnością aortalną

zwężen iem podzastawkowy m aorty

zwężen iem drogi odpływu PK

o ASD, PDA

 Przeciek lewo - prawy => przeciążen ie objętościowe LK → rozstrzeń i p rzerost LK → ↑ ciś w LP i żż

plucnych → ↑ ciś w tt plucnych → trwałe zmiany w tt płucnych

Objawy
  Zależą od wielkości ubytku i stanu łożyska tętniczego płucnego
  małe ubytki nie dają objawó w klinicznych
  w okresie noworodkowy m- brak objawów ze wzg na wysoki opór płucny

po obniżeniu się oporu płucnego → ↑ przecieku lewo- prawego:

trudności w karmieniu

słaby przyrost masy ciała

stany spastyczne oskrze li

nawracające zakażen ia dróg oddechowych

tachypnoe, objawy niewydolności krążenia

 starsze dzieci: zła tolerancja wysiłku, sinica, krwioplucie, zgon
badanie przed miotowe

   drżen ie przedskurczo we w dużych ubytkach
  powiększen ie serca → garb o kolicy przedsercowej
  głośny szmer skurczowy holosystoliczny w 3-4 międ zyżebrzu lewy m o maximu m w punkcie Erba

  40% zamyka się samo istnie do 4 rż
  duże ubytki- 0k 10% dają ciężkie objawy kliniczne
  RTG

małe ubytki- prawid lowe

duży przeciek- powiększen ie lewego serca i wzrost przepływu płucnego

 EKG

większe ubytki: cechy przerostu LK (g łównie) i PK, lewogram

  angiografia izotopowa- gdy podejrzewamy towarzyszenie innych wad
leczen ie
  małe ubytki w części beleczkowej i o kołobłoniastej- postawa wyczekująca
  tendencja do zabiegu operacyjnego w 1 rż
  wskazan iem do leczen ia chirurgicznego jest stosunek przepły wu Qp/ Qs powy żej 1,5 : 1
  metody

łaty dakronowe, d ziane lub teflonowe w krążeniu po zaustrojowym

o przezcewn iko we zamykan ie implantem
o operacja paliatywna- tzw banding (podwiązka na t płucną) w celu zmniejszenia napływu do

łożyska naczynio wego (ubytki typu sera szwajcarskiego)

PRZEŁOŻENIE WIELKICH PNI TĘTNICZYCH (TGA)

  5- 10% wszystkich wws, potencjalnie ś miertelna
  aorta odchodzi z PK, a tętnica p łucna z LK
  częściej u chłopców
  mo że mu  towarzyszyć:

o VSD
o

anomalie tt wieńcowych

zwężen ie drogi odpływu z LK

przetrwały przewód tętniczy

o koarktacja aorty

  wada przewodozależna, sinicza
  zamknięcie przewodu tętniczego stanowi zagrożen ie życia
objawy
  nie zaburza rozwoju p łodu
  nie ma szmeru lub są różne szmery
  sinica
  starsze dzieci- palce pałeczko wate
  RTG

mo że być prawidło we

jaja na strunie: wąska s zypuła naczyniowa, jajowaty kształt serca

 EKG

o prawogram
o przerost PP i PK

postępowanie
  utrzy manie dro żności przewodu tętniczego
zabieg chirurgic zny
  zabieg Rashkinda (atrioseptostomia balonowa) => wykonywany paliatywnie (sztucznie wytworzone ASD)
  korekcja anatomiczna- leczenie z wyboru w 2-4 rż

polega na przeszczepieniu u jść tt wieńcowych do podstawy t płucnej oraz połączeniu aorty z
proksymalną częścią t płucnej, a t p łucnej z proksy malną częścią aorty

musi być wy konana wcześnie (przed spadkiem ciś w LK) później po uprzednim bandingu t płucnej
przygotowującym LK do pełnienia roli ko mory systemowej

inne zabieg i (przeło żenie u jść żylnych)

  korekcja wewnątrzprzedsionkowa (tunelizacja przedsionków)
  metoda Mustarda
  metoda Senninga

TETRALOGIA FALLOTA (ToF)

 3-5% wad wrodzonych, najczęstrza sinicza, du ża ró żnorodność
cechy

duże ubytki VSD, zwykle oko łobłoniasty

zwężen ie drogi odpływu PK (do minuje)

przesunięcie pierścienia aorty nad ubytek między ko morowy (dekstropozycja aorty)

przerost PK (wtórny)

  nieleczona wada- do 10 rż u miera 80%
  przyczyna; głębogie niedotlenienie i policytemia
objawy
  sinica o zmienny m nasileniu, przy niewielkim zwężen iu drogi odpływu n ie ma sin icy (ró żowa ToF),

stopniowo pojawia się po wysiłku, a z wiekiem nasila się i występuje stale

 bezdechy, kucanie, napady anoksemiczne, opóźnien ie ro zwoju fizycznego

napady hi poksemiczne
 pojawiają się międ zy 6 mieś, a 2 rż

  wywołane wysiłkiem, stresem, defekacją, zmianą temperatury
  przyczyna- okresowy spadek przepły wu płucnego
  głównie rano, gdy opór systemowy jest niski
  reakcją obronną jest kucanie- zwiększa opór systemowy (obniża p rzeciek lewo- prawy)
RTG (holenderski sabot)
  serce ma kształt buta z uniesionym koniuszkiem serca (przerost PK)
  zmn iejszony ry zunek naczynio wy
EKG
  prawogram, przerost PK i PP
leczen ie
  przy skrajny m zwężen iu odpływu z PK: Prostaglandyna E1 (Prostin 0,05- 0,1 μg/kg/min)
  napad hipoksemiczny
  ułożyć dziecko z kolanami przygięty mi do klatki piersiowej
  uspokoić
  podać tlen
  wyrównać kwasicę oddechową 1mEq/kg mc iv
  gdy brak efektu- p ropranolol 0,1 mg/ kg mc iv przez 5-10 min
  brak efektu: zn ieczu lenie ogólne
  ! nie wolno podawać amin katecholowych !
  profilaktyczn ie w celu zapobiegania napadom anoksemiczny m: propranolol 1-4 mg/ kg mc/ 24h
  leczen ie operacyjne
  zespolenie systemowo płucne Blalock- Taussing (połączenie t p łucnej z t podobojczykową)
  walwuloplastyka balonowa zwężenia zastawki t płucnej
  przeciwwskazan iami do ko rekcji są m.in anomalie odejścia tt wieńcowych i znaczna hipoplazja t p łucnej

ZAPALENIE MIĘŚNIA SERCOWEGO

  trudne do rozpoznania
  def: uszkod zenie kard io miocytów z obecnością nacieków zapalnych w mięśniu sercowy m
etiologia
  czynniki infekcyjne
  nadwrażliwość na leki
  autoimmunologiczne

czynniki infe kcyjne
  wirusy: Co xackie A1, A16 i B1-5, Echo, wirus świnki, ró życzki, grypy A i B, wirusy grupy herpes (herpes

simp le x, Va ricella zoster, cytomegalovirus, Ebstein- Baar), adenowirusy, wzw A i B, HIV

  zwykle u osób z zaburzeniami immunologicznymi
  bakterie
  grzyby

nadwrażliwość na leki
  hydrochlorotiazyd
  acetazolamid
  spironoloakton
  chloramfenikol
  indometacyna
  fenylobutazon
  fenytoina
  amfoterycyna
  metyldopa

autoimmunologic zne:
  toczeń trzewny
  zapalenie skórno- mięśniowe
  chor Kawasaki
  po zakażeniach wirusowych

patogeneza
  90% odpowiedzi ko mórkowej (limf T)
  produkcja cytokin
  aktywacja częsteczek adhezyjnych umo żliwiających napływ ko m zapalnych
  10% aotoprzeciwciała
następstwa
  wyzdro wien ie
  kardio miopatia ro zstrzen iowa
  dysplazja arytmogenna PK (zaburzenia rytmu)
  przetrwałe zapalenie mięśnia sercowego (w biopsji endokard ialnej)
  nagły zgon

 źle ro kują zapalen ia z autoagresji, bo mo że dojść też do uszkodzenia serca przeszczepionego

przebieg
  subkliniczny
  piorunujący- zgon
  ostry
  przewlekły
objawy

 arytmie

kołatanie serca

nie mia rowe b icie

  upośledzenie tolerancji wysiłku/ u niemo wląt trudności w karmien iu
  osłabienie
  objawy paragrypowe
  objawy niewydolności krążenia
  bóle w klatce piersiowej

wieńcowe

osierdziowe

 uczucie duszności
 złe samopoczucie przedłu żające się po infekcji górnych dróg oddechowych

  najczęściej chorują młodzi mężczy źni - 2-3 dekada życia
w badaniu
  głuche, ciche tony serca
  tachykardia
  arytmie
  rytm cwałowy
  gdy kardio miopatia- szmer skurczowy MI
  niewydolność krążen ia
  tachypnoe
laboratoryjnie
  wykładniki stanu zapalnego (leu kocytoza, OB, CRP, seromu koid)
  wykładniki uszkodzenia mięśnia sercowego (CK-MB, troponina T i I, AspAT, AlAT i LDH)
  przeciwciała przeciwwirusowe, przec iw elementom mięśnia sercowego
  wykry wanie genomu wirusa (PCR)
EKG
  tachykaria
  zaburzenia przewodzenia i repolary zacji (bloki a -v, zmiany odc ST i odwrócenie załamka T)
ECHO
  wzrost wy miaru późnorozkurczowego i późnoskurczowego, obniżona frakcja wyrzutu
  obecność skrzeplin

  płyn w worku osierd ziowy m
rezonans
  lokalizacja ognisk zapalnych
biopsja
  3 wycinki z dojścia przez żyłę udową,  w znieczuleniu ogólny m
  badania

histopatologiczne

immunohistochemic zne (wykryc ie lim T)

wirusologiczne (PCR)

 na podstawie badania histopatologiczngo ocena klasyfikacji Dallas (ocena indeksu limfocytarnego)

aktywne (martwica kardio miocytów, masy zapalne w tętniczkach, nacieki limfocytarne)

graniczne (cechy procesu zapalnego nietypowe lub uszkodzenie kardio miocytów niewidoczne w
mikroskopie świet lnym)

leczen ie
  bezwzględne leżen ie
  leki: naparstnica, diuretyki, katecholaminy, A CEI, leki antyarytmiczne, antykoagulanty,)
  kontrapulsacja wewnątrzaortalna
  przeszczep serca
  immunosupresja- w faize późnej (zmn iejsza martwicę)- prednizon i azatiopryna
  immuno modulecja- gammaglobuliny iv (może być ju ż w fazie ostrej)

~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~

wskaźn ik sercowo- płucny (największy wy miar poprzeczny mięśnia sercowego do największego wy miaru
poprzecznego klatki pie rsiowe j), oceniany na podstawie RTG
  < 0,55 u noworodków
  0,52- niemo wlęta
  0,46- 0,48 u dzieci powyżej 1 rż

zespół Kartagenera
  odwrócenie trzewii (dekstrokardia)
  rozstrzen ie oskrzeli
  zapalenie zatok przynosowych
  głuchota
  bezpłodność
- 1; 40 000
- wynik b raku ruchu rzęsek

WRODZONE WADY SERCA ZE ZWĘŻENIEM

DROGI ODPŁYWU

STENOZA PŁUCNA (PS)

 u dzieci > 1 rż 10- 15% ogółu wad wrodzonych
 postacie

o  nadzastawkowa
o  zastawkowa (80- 90%)
o  podzastawkowe (10-20%)
o  wielopozio mowa

 jako wada izo lowana lub skojarzona z

VSD

przełożeniem wielkich pni tętniczych (TGA)

ASD I

ToF

  prawdopodobnie podłoże genetyczne, poligenowe
  często w zesp Noonan
  podział

ze wzg na wielkość zwężenia

ze wzg na gradient ciśnień

łagodna

< 1 c m

< 50mmHg

umiarkowana

ok 1 c m

50 – 100 mmHg

ciężka

0,2- 0,4 c m

> 100 mmHg

  anatomia
  częściowe zrośnięcie p łatków zastawek
  wytworzenie włó knisto- błoniastej przegrody
  dysplazja
  hipoplazja pierścienia
  utrudniony odpływ z PK do pnia płucnego → ↑ ciś skurczo wego w PK → grad ient ciś przez zastawkę pnia

→ koncentryczny przerost PK → upośledzenie podatności rozku rczo wej → n iewydolność PK

objawy kliniczne
 postać łagodna

o przez wiele lat bezobjawowa
o

uczucie zmęczenia, znużenia, duszność → niewydolność PK

 postać umiarkowana

o objawy ok 6- 9 mieś życia
o

takie jak w postaci ciężkiej lecz o mn iejszy m nasilen iu

 ciężka

omdlen ia po wysiłku

w badaniu: tętnienie ży ł szyjnych, tętnienie powiększonej PK, koci mruk wzdłu ż lewego brzegu
mostka

 zwężen ie krytyczne

o objawy w 1-2 dniu życia
o

stopniowo narastająca sinica

o kwasica metaboliczna
o w 2-3 mieś niewydolność krążenia
o

tachypnoe i powiększen ie wątroby → wskazania do operacji

zmiany osłuchowe
 charakterystyczne szerokie rozd wojenie II tonu, przy znaczny m zwężeniu ściszenie II tonu
 szorstki szmer mezosystoliczny crescendo- decrescendo 4-6/6°, najgłośniejszy w polu osłuchiwania t płucnej

ale słyszalny nad całą oko licą przedsercową, pro mien iujący do szyi i p leców

  ton wyrzucania po II tonie (klik nad t płucną)
EKG
  70% bz
  prawogram, p- pulmonale
RTG
  sylwetka serca bz lub powiększenie PK i PP
  postenotyczne poszerzen ie pnia lub tpłucnej
  ubogi rysunek naczyniowy płuc
  wskaźn ik sercowo- płucny > 0,5, kardio miopatia
rozpoznanie - echo
leczen ie
  dzieci z ciś w PK < 50 mmHg  nie wy magają leczenia operacyjnego

  leczen ie operacyjne- przezskórna walwuloplastyka śródnaczyniowa lub angioplastyka balonowa
  monitorowan ie skuteczności leczenia - echo i Doppler conajmn iej 1 raz w roku (wada mo że powrócić)
  wskazan ia do leczenia operacyjnego
  szybkie narastanie niewydolności PK
  ciś w PK > 50 mmHg

STENOZA AORTALNA (AS)

  2-6% wrod zonych wad serca
  4x częściej u chłopców
  mo że występować rodzinnie
  jako wada izo lowana lub skojarzona z CoA, PDA
  czasami z zaburzeniami metaboliczny mi, zwłaszcza h iperkalcemią (zesp Wiliamsa)
  podział

zastawkowe 75%

nadzastawkowe

podzastawkowe

łagodne 20- 40 mmHg

umiarkowane 40- 70 mmHg

ciężkie > 100 mmHg

 anatomia

nieprawidłowe wyks ztałcenie p łatków zastawki

o dysplazja zastawek
o

hipoplazja pierścienia

 utrudniony odpływ krwi z LK →↑ ciś w LK → g radient ciś → przerost LK → spadek przepływu

wieńcowego i rzutu serca

 postać łagodna przebiega bezobjawowo
 postać umiarkowana

zawroty i bóle głowy

o zaburzenia wid zenia
o omdlen ia
o

znużenie

bóle wieńcowe (50%)

o zaburzenia ryt mu → VF
o

duszność

obrzęk płuc

 zwężen ie krytyczne

bezpośrednio po urodzeniu narastająca sinica

o po kilku godzinach→ nasilenie niewydolności LK, zaburzenia rytmu, kwasica metaboliczna,

hepatomegalia

o wy maga szybkiej interwencji chirurg icznej

badanie przed miotowe
  asteniczna budowa, blada skóra
  tętno wolne, leniwe, twarde, słabo wypełn iane mniejszenia amp litudy skurczowo- rozkurczowej
  uderzenie koniuszko we unoszące, rozlane, przesunięte w lewo i ku dołowi
  koci mruk skurczowy nad podstawą serca
  osłuchowo

o szorstki szmer skurczowy crescendo- decrescendo w 2-3 międ zyżebrzu prawy m lub w punkcie Erba,

promieniujący do pleców

o  zaburzenia ryt mu
o  paradoksalne rozdwojen ie II tonu lub pojedynczy
o  ton wyrzucania, IV ton => niecharakterystyczne

powikłania:
 nagły zgon

  podostre IZW
  zwapnienie zastawek
  rozstrzeń i n iewydolność mięśnia sercowego
  zgon w czasie zabiegu operacyjnego
rozpoznanie; Echo
EKG
  prawid łowe
  p- mitrale
  zaburzenia rytmu lub przewodzen ia
RTG
  bz
  zaokrąglenie koniuszka
  powiększen ie LK
  poszerzenie aorty wstępującej
  wzrost wskaźn ika sercowo- płucnego > 0,5
  objawy zastoju w płucach
leczen ie
  zachowawcze- objawo we (zapobieganie zaburzen io m rytmu serca)
  chirurgiczne
  przezskórna walwuloplastyka balonowa lub walwuloto mia
  u większości kon ieczna jest reoperacja i wy miana zastawki

KOARKTACJA AORTY (CoA)

  ok 10% wrod zonych wad serca
  2x częściej u chłopców
  u dziewcząt współistnieje z zesp Turnera
  podział

ograniczona 0,2- 1 c m

rozlana 7- 10 c m

 odosobniona lub skojarzona

przedprzewodowa (II typ hemodynamiczny, n iemowlęcy)

pozaprzeponowa (I typ , dorosłych)

 typy

włó knista (makroskopowo od zewnątrz aorta jest prawid łowa)

o przeponowy

  pierścieniowy
  klepsydrowaty
  hipoplastyczny

 II typ hemodynamiczny- w czasie życia p łodowego wytwarza się krążenie oboczne dla dolnej połowy ciała
 Prowad zi do zmn iejszenia dopływu krwi utlenowanej na obwod zie → przerost LK, a w typie II też przeciek

prawo- lewy

objawy
 często bezobjawowo
 typowe dolegliwości w wieku szkolny m

bóle i zawroty głowy

o krwawienia z nosa
o chromanie przestankowe
o

ziębnięcie stóp

dysproporcja pomięd zy ro zwo jem górnej i dolnej po łowy ciała

tętnienienaczyń szyjnych

kołatanie serca

rozwój fizyczny prawidło wy

 ciężkie zwężen ie

ciężki stan ogólny

niewydolność krążen ia

duszność i sinica

o tachykardia
o

brak tętna na kończynach dolnych

o nieleczona- zgon przed 6 mieś życia

przed miotowo
  różnica ciśnień między kończynami górnymi i dolny mi
  międ zy łopatkami tętnienie poszerzonych tt między żebrowych
  tętnienie naczyń ży lnych
  dobrze wyczuwalne tętno na kończynach górnych, a na dolnych słabo wyczuwalne lub brak
  unoszące uderzenie koniuszko we
  gdy zwężenie przed odejściem lewej t podobojczykowej → ró żnica ciśnień międ zy kończynami górny mi
osłuchowo
  szmer rozkurczowy w 1- 3 międ zy żebrzu lewy m, p ro mien iujący do szyi i p leców
  wzmocnienie II tonu
  wczesny ton wyrzucania
  30%- szmer n iedomy kalności aortalnej
powikłania
  zaburzenia rytmu
  tętniaki, gł naczyń mózgowych → krwawienia wewnątrzmó zgowe i podpajęczynówko we
  wczesne zmiany miażd życowe → NT
  IZW
  Tętniak ro zwarstwiajacy aorty
  zapalenie ściany aorty lub zastawek aorty
RTG
   początkowy odcinek aorty zstępującej- przewężenie w kształcie cyfry 3
  ubytki kostne na dolnych brzegach żeber
  powiększen ie LK
  poszerzenie lewej t podobojczyko wej
EKG
  przerost LK
  zaburzenia rytmu serca
Echo i EKG n ie dają ro zpoznania- konieczne jest cewnikowan ie serca
Lec zenie ch irurg iczne
  angioplastyka balonowa
  wycięcie zwężonego odcinka, ws zycie łat lub protezy naczyniowej

~ ~ ~ ~ ~ ~

loka lizac ja uderzenia koniuszko wego
- noworodek na pra wo od IV m/ żebrza lewego
- nie mo wlę : IV między żebrze lewe , w lin iii środkowoobojczy kowe j
- dziec ko do ok 5 rż- IV międ zy żebrze le we, przyśrodkowo od lin ii środkowoobojczykowe j