41.Skąpodrzewiaki typ II,III- typy, obraz mikro-,makroskopowy
Nowotwory dorosłych zlokalizowane w półkulach mózgu. Miekkie, galaretowate, dobrze odgraniczone
obecne zwapnienia
jądra z obwódką „halo”
satelitozaskupianie się kom. wokół neuronów
czasami penetracja do przestrzeni podpajęczynówkowej
czasami anaplazja, polimorfizm jąder, ↑akt.mitotycznej i martwicatyp III
42.Wyściółczaki-typy, obraz mikro-,makroskopowy
Wewnątrzczaszkowe < 20 rż Wewnątrzrdzeniowe u dorosłych
mogą się wpuklać do komór w formie litych mas
mogą przybierać formy brodawkowate
pseudorozety okołonaczyniowe lub rozety ependymalne(pusta przestrzeń w środku)
*Ependymoma myxopapillareodmiana śluzowato brodawkowata w okolicy fillum terminale
43.PNET
Z prymitywnych małych komórek, które różnicują się w kierunku gleju/neuronów/mezenchymy.
Należą tu:
medulloblastoma(rdzeniak)
szyszyniak(pinealoblastoma)
ependymoblastoma
medulloepithelioma
neuroblastoma
Ewing sarkoma
44.Nowotwory komórek zwojowych
Najczęstsze spośród neuronalnych. Występują u dzieci i młodych dorosłych w płatach skroniowych będąc ważną przyczyna napadów padaczkowych. Mogą występować w formie:
gangliocytoma(zwojak)tylko elementy neuronalne
ganglioglioma(zwojakoglejak)dojrzałe neurony i komórki gleju
Raczej mają przebieg łagodny.
45.Nerwiak - objawy kliniczne, lokalizacja, typy
Nerwiak komórkowy ośrodkowy na postać odgraniczonego guza w komorze najczęściej bocznej.
Występuje u osób w wieku dojrzewania i młodych dorosłych.
Może zawierać zwapnienia, „halo”w komórkach co upodabnia go do skąpodrzewiaka. Najczęściej łagodny.
46.Medulloblastoma(rdzeniak móżdżku)
U małych dzieci - robak móżdżku U starszych dzieci <20 rż - półkule móżdżku
Może wpuklac się do komór upodobniając się do wyściółczaka, oraz rozsiewać się przez PMR do mózgu i rdzenia. Zbudowany jest z małych komórek tworzących wokół włókienkowatego rdzenia rozetki Homera-Wrighta.
Objawy obejmują zaburzenia chodu i ↑ciśnienia śródczaszkowego.
47.Pierwotne chłoniaki OUN
Mają związek z AIDS/obecnością wirusa Epsteina-Barr i aktywacją onkogenu MYC.
Mogą być pojedyncze/mnogie ze zmianami krwotocznymi olbrzymiokomórkowe z limf B, wzrastające wokół i wewnątrz ściany naczyń.
48.Naczyniak krwionośny zarodkowy(haemangioblastoma)
Najczęściej w móżdżku/oponach.
Ma postać odgraniczonej torbielowatej zmiany z guzkiem nowotworowym w środku.
Zbudowany jest z kanałów naczyniowych i komórek piankowatych(obładowane lipidami)
Może być składnikiem zespołu von Hippela-Lindauatrudny do odróżnienia od przerzutu raka nerki
49.Oponiaki - typy, obraz mikro-,makroskopowy
Częściej u K ze względu na obecność receptora progesteronowego oraz u pacjentów z NF typu II(delecja NF2)
Postacie:
syncytialna
fibro blastyczna
przejściowa
Obecne są zwapnienia mające postać ciałek piaszczakowatych.
O agresywności przebiegu świadczą:↑komórkowość i polimorfizm jąder, obecność martwicy, struktur brodawkowatych, naciekanie miąższu mózgu
50.Nowotwory przerzutowe OUN
Najczęstsze:
raki płuc
raki piersi
czerniaki
gruczoł krokowy, piersi, płucate często oponę twardą
51.Stwardnienie rozsiane: patogeneza choroby, zmiany morfologiczne i przebieg kliniczny
Najczęstsza choroba demielinizacyjna.
Przyczyną może być zbytnia aktywność limf T względem białka MBP.
Mikroskopowo wokół pozbawionych osłonek aksonów zbierają się komórki żerne obładowane lipidami.
Makroskopowo(też w MR i TK) widoczne sa plaki lub blaszki-cienie(po remielinizacji), najczęściej w okołokomorowej istocie białej, nerwach wzrokowych, istocie białej rdzenia kręgowego.
Rozpoznanie stawia się dzieki obecności plak, ↑ IgG, prązki oligoklonalnych czy MBP w PMR.
52.Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia/około żylne zapalenie mózgu i rdzenia
Choroba demielinizacyjne wywołana reakcją immunologiczną na: odre, ospe wietrzną, różyczkę i szczepienia.
W przeciwieństwie do SM przebiega jednofazowo i jego poczatek jest nagły.
Histologicznie widoczne strefy demielinizacji i nacieki komórek jednojądrowych.
53.Choroba Alzheimera - patomechanizm, obraz mikro-,makroskopowy, główne objawy kliniczne
Głowna przyczyna otępienia osób >50 rż.
Czynniki ryzyka:
genetyczne
mutacje: chromosom 14(presenilina 1), chromosom 1(presenilina2), chromosom 21(APP)
odkładanie złogów amyloidu
hiperfosforylacja białka tau
ekspresja apoE 4
Makro: mózg zanikowy-zcienczałe zakręty, poszerzony układ komorowy
Mikro:
Sploty neurofibrylarne zbudowane z białka tau
blaszki starcze z białka tau i β-amyloidu
β-amyloid w ścianach naczyń
mogą być ciałka Lewy'ego
54.Parkinsonizm - przyczyny, zmiany morfologiczne, objawy kliniczne
Proces zwyrodnieniowy neuronów wydzielających dopaminę w istocie czarnej i miejscu sinawym >6 dekady.
Sporadycznie lub rodzinniemutacja α-synukleiny
Obraz:zanik neuronów z melanina w istocie czarnej, miejscu sinawym i jądrze nerwu błędnego i zastąpienie ich glioza i meuromelaniną. Obecne w innych komórkach ciałka Lewy'ego(α-synukleina)
Objawy:
wzmożone napięcie mięśniowe
maskowatośc twarzy
pochylona postawa ciała
zaburzenia chodu
spowolnienie ruchowe
drżenie spoczynkowe
55.Choroba Huntingtona
Autosomalna dominującakrótkie ramie chrom.4 - koduje białko Huntingtyna(zwielokrotnienie CAG)
Mózg jest mały<1100 g, z zanikiem jądra ogonistego, skorupy i gałki bladej(mogą być inne miejsca)poszerzenie układu komorowego. W miejscach zaniku neuronów glioza włókienkowa.
Objawy:najcześciej >40 rż
mimowolne ruchy skrętne „taneczne”
napady padaczkowe i sztywnośćw wariancie młodzieńczym
otępieniez powodu zaniku większych neuronów w mózgu
56.Choroby neuronów ruchowych
SLA- stwardnienie zanikowe boczne
Utrata neuronów ruchowych górnych(także włókien korowo-rdzeniowych) i dolnych(także zanik korzeni przednich) z zanikiem, spastycznością. W miejsce brakujących neuronów glioza włókienkowa a cześć komórek może mieć ubikwitynododatnie szkliste cytoplazmatyczne wtręty ciałka Buniny
Objawy:
mimowolne skurcze peczków mięśniowych
zanik mięśni(bez mięśni gałki ocznej)
wygórowane odruchy głębokie
odruch Babińskiego
PRZEŻYCIE 5 lat od objawów
2.Dziecięce i młodzieńcze zaniki rdzeniowe mięśniskrypt
57. Zwyrodnienie aksonalnepierwotne uszkodzenie aksonu i wtórny rozpad osłonki
W odpowiedzi na uszkodzenie ogniskowe np. zapalenie, urazdegeneracja dystalna Wallera od miejsca uszkodzenia, pojawiają się bogato lipidowe owoidy mielinowe
W odpowiedzi na bardziej uogólnione uszkodzenie np.niedobory żywieniowe, zatruciadegeneracja od dystalnej część do neuronu
58.Demielinizacja odcinkowapierwotny rozpad osłonki, przy zachowanym aksonie
Występuje w przebiegu np. dziedzicznych neuropatii, z.Guillaina-Barrego. Następuje utrata osłonki na odcinki kilku między węźli, możliwa jest remielinizacja.
59.Zespół Guillaina-Barrego
Rozwija się:
spontanicznie
po infekcji Mycoplasma
reakcji alergicznej
zabiegu chirurgicznym
Rozwija się naciek nerwów obwodowych i odcinkowa demielinizacjaprowadzi do zaburzeń ruchowych i czuciowych( nawet śmierć z niewydolności mięśni oddechowych). W PMR:↑białko i nieliczne komórki
60.Nerwiak osłonkowy(Schwannoma)mogą być w ch.Recling-Hausena
Może być związany z nerwami czaszkowymi(najczęściej nerw VIII w kącie mostowo-móżdżkowym), obwodowymi i korzeniami nerwów rdzeniowych.
Charakterystyczne są tu:
utkanie Antoni Agęsto upakowane komórki wrzecionowate
utkanie Antoni Bluźne utkanie
ciałka Verocayajądra komórek w utkaniu Antoni A
szkliwienie naczyń i komórki lipidowe
61.Nerwiakowłókniak mogą być w ch.Recling-Hausena
Podobne do nerwiaków ale:
oprócz kom. osłonki mają też fibroblasty i komórki onerwia
aksony są wymieszane a nie zepchnięte na obwód
mogą zajmować skóre, tkanki podskórne, sploty nerwowe
62.Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych-MPNST
Jest mięsakiem z osłonki nerwów obwodowych z komórek podobnych do fibroblastów
może się rozwinąć z ch.R-H lub samoistnie
spoisty z ogniskami martwicy i krwotoków
*Guz trytoniMPNST zawierający utkanie rhabdomyosarcoma