16.06.21

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Skład chemiczny komórki

Agata Sakowicz

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

2

Komórka zwierzęca

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

3

Skład chemiczny komórki

pierwiastki

• 1. Podział pierwiastków
a. Podstawowe – 2-60% : tlen, węgiel,

wodór, azot

b. Śladowe (makroelementy) – 0,02-2%

wapń, siarka, fosfor, sód, potas, chlr
i magnez

c. Mikroelementy - <0,01% bor,

chrom, cynk, cyna, fluor, jod, kobalt,
żelazo

Sód (natremia)

1.

Hiponatremia

a.

Objawy: senność, splatanie, drgawki gdy Na < 125 mmol/l

b.

Rodzaje

•

Hiponatremia hipermolarna: spadek sodu ale wtedy napływają inne elektrolity np. potas,
magnez, wapń lub aminokwasy kationowe

•

Rzekoma czyli mam prawidłowe stężenie sodu w organizmie ale sód się przesunął do komórek
np. do erytrocyta, w hipertriglicerydemii, hiperproteinemii

•

Hiponatremia hipomolarna gdy efekt rozcieńczenia bo za dużo wody w organizmie

•

Hiponatremia hipermolarna np. na skutek zwiększenia glukozy we krwi (ucieczka wody z
komórki), efekt rozcieńczenia ale wody w organizmie brakuje

2. Hipernatremia
a.

Objawy: pobudliwość nerwowa, wzmożenie odruchów ścięgnistych oraz napięcie mięśni
szkieletowych, skurcze mięśniowe lub drgawki gdy Na >148 mmol/l

b.

Rodzaje

•

Samoistna bo obniżona podaż płynów lub ich utrata np. osoby starsze, wymioty, moczówka
prosta (spadek gęstości moczu). Odwodnienie hipertoniczne

•

Nadmierna podaż chlorku sodu, nadczynność nadnerczy (hiperaldosteronizm)

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

4

Potas (kaliemia)

1. Hipokaliemia K <3,8 mmol/l
a. Objawy: zaburzenia czynności mięśnia sercowego (częstoskurcz), mięsni poprzecznie

prążkowanych, mięśni gładkich (zaparcia), nerek (zatrzymanie moczu), oun, równowagi
kwasowo-zasadowej

b. Powody
•

Nadmierne wydalanie potasu; gdy nerki wchłaniają za dużo sodu, gdy Magnez, utranta
przez przewód pokarmowy z wymiotami lub biegunką

•

Nadmierna ucieczka potasu do komórki: gdy podaję insulinę, pobudzenie receptorów β2-
adrenergicznych, zasadowica

•

Rzekoma gdy liczba krwinek białych >100 tys/ul

2. Hiperkaliemia
a. Objawy: osłabienie lub porażenie mięsni szkieletowych, zaburzenie rytmu serca

(migotanie komór), splatanie, bradykardia (spadek częstosci serca)

b. Powody
•

Nadmierne zatrzymanie potasu przez nerki: niedoczynność kory nadnerczy, kwasica
metaboliczna, blokada układu RAA, blokada kanału dla sodu

•

Nadmierna ucieczka potasu z komórki lub niemożność wejścia potasu do komórki:
kwasica, hiperglikemia, niedobór insuliny, blokada receptorów beta i alfa
adrenergicznych

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

5

Wapń (kalcemia)

1.

Hiperkalcemia (Ca zjon > 1,3 mmol/l : Ca całkowity > 2,75 mmol/l)

a.

Objawy:

•

Przewód pokarmowy: nudności, wymioty, zaparcia,

•

Układ nerwowy: depresja, padaczka, śpiączka

•

Serce: arytmia, tachykardia (częstoskurcz), zatrzymanie pracy serca

•

Nerek: wielomocz z towarzyszącym pragnieniem

b.

Powody

•

Wzrost absorpcji jelitowej: hierawitaminoza D, sarkoidoza, choroby ziarniniakowe, niedoczynność kory
nadnerczy

•

Zmniejszenie wydalania wapnia przez nerki: głównie leki

•

Wzrost resorpcji kostnej: hiperawitaminoza D, nadczynność przytarczyc, nadczynność tarczycy,
hiperawitaminozie A, unieruchomienie, szpiczak

•

Upośledzenie wykorzystania wapnia: choroba nerek, hiperproteinemia bo za wzrasta Ca całkowity

2. Hipokalcemia (Ca zjon < 1,0 mmol/l : Ca całk < 2,25 mmol/l)
a.

Objawy: nadpobudliwość nerwowo-mięśniowa, tężyczka, padaczka, arytmia, zaburzenia kurczliwości serca

b.

Powody

•

Za mała podaż wapnia

•

Zaburzenia wchłaniania wapnia: niedobór witaminy D, niedoczynność przytarczyc, nadczynność nadnerczy,
leki (fenytoina)

•

Zaburzenia resorpcji wapnia: niedobór witaminy D, w hipoalbuminunemi bo tracę białko z moczem które
wiąże witaminę D, gdy wzrost wydalania fosforanów z moczem bo one wiążą Ca, nadczynność nadnerczy

•

Zmniejszenie uwalniania Ca z kości: niedoczynność przytarczyc, chorobach trzustki

•

Nadmierne odkładanie Ca w kościach: zespół głodnych kości

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

6

Magnez (magnezemia)

1. Hipermagnezemia Mg >1,2 mmol/l
a.

Objawy: osłabienie siły mięśniowej, porażenie mięśni gładkich zaparcia, zatrzymanie moczu, hipotensja

b.

Powody

•

Za duża podaż magnezu

•

Nadmierne wchłanianie magnezu bo stany zapalne jelit

•

Upośledzona czynność wydalnicza nerek: niedoczynność kory nadnerczy, niedoczynność tarczycy (niedobór aldosteronu, kortyzolu
i hormonów tarczycy), ostra i przewlekła niewydolność nerek

•

odwodnienie

2. Hipomagnezemia Mg <0,6 mmol/l
a.

Objawy: nadmierne skurcze mięśni, tężyczka, nasila agregację płytek, sprzyja ucieczce potasu z komórki i z moczem, nadciśnienie

b.

Powody

•

Za mała podaż magnezu

•

Zaburzone wchłanianie

•

Nadmierne wydalanie: hiperkalcemia, hiperaldosteronizm, nadczynność tarczycy, przedawkowanie witaminy D

•

Nadmierne odkładanie magnezu w kościach

•

Przemieszczanie magnezu do komórki gdy podaję insulinę

Rola:
•

Synteza enzymu hydrolizującego witamine D w nerkach

•

Synteza PTH

•

Kurczliwość mięśni

•

Glikoliza

•

Katalizator syntezy kwasów nukleinowych

•

Zapobiega agregacji płytek

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

7

Fosforany

1.

Hiperfosfatemia P > 1,6 mmol/l

a.

Objawy: tężyczka bo obniża wapń, odkładanie się wapnia w naczyniach krwionosnych

b.

Powody:

•

Nadmierne wchłanianie z przewodu pokarmowego: mleko, leki przeczyszczające

•

Nadmierna utrata fosforu z komórek: nadmierny wysiłek fizyczny, kwasica, rabdomioliza

•

Nadmierna mobilizacja z kości: nadczynność przytarczyc

•

Nadmierna podaż witaminy D która wzmaga wchłanianie

•

Nadmierna resorpcja fosforu przez nerki; ostre i przewlekłe uszkodzenie nerek, hiperwitaminoza
D, niedobór magnezu, nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu

2. Hipofosfatemia < 0,6 mmol/l
a.

Objawy:

•

zaburzenie struktury i czynności wątroby

•

Zaburzenie działania neutrofili

•

Zaburzenie oun

•

Zaburzenie czynności nerek (upośledza wydalanie H+ a resorpcję HCO3- kwasica)

•

Osteomalacja bo brak substratu do budowy kości

b.

Powody:

•

Niedostateczna podaż

•

Uposledzone wchłanianie

•

Nadmierna ucieczka do komórki: insulina, zasadowica oddechowa, zespół głodnych kości

•

Nadmierne wydalanie: fosfationiny FGF23, PHEX, kwasica cewkowa,

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

8

Fosforany

Rola:
• Składnik 2,3 difosglicerynianu

(glikoliza)

• Składnik kwasów nukleinowych
• Reguluje powinowadztwo Hb do

tlenu

• Fosforylacja białek

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

9

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

10

Żelazo i jego obieg w organizmie i komórce

pokarm

Żołądek pH<7

Fe+3 i Fe+2 Otoczone cząsteczkami wody

W dwunastnicy nierozpuszczalne kompleksy Fe+3 lub Fe+3
redukcja do Fe+2 pod wpływem Dcytb (ferroreduktaza)

Fe wiąże się z ferrytyną w komórce jelita (zapas) lub transport
dzięki ferroportynie zależna od hepcydyny (wątroba). Zanim jest
transportowna ulega działaniu hepaestyny (ferroksydaza) Fe+2
do Fe+3

Łożysko naczyniowe

Fe+3 łączy się z (2 jony Fe z 1) transferryną 30% wysycenia lub
żelazo Fe+2 może łączyć się z ceruloplazminą która jest
feroksydazą i dopiero wtedy z ferrytyną

Receptor błonowy erytroblastu

TfR

Endocytoza kompleksu Fe
transferryna

Pompa protonowa.
Odłączenie FE od
transferryny

lizosom

transferyna

Mitochondrium Fe
włączone do hemu

Fe z rozpadłych
erytrocytów

Makrofagi Fe związane z
ferrytyną

Ferrytyna przez błonę
komórkową do erytroblasta

lizosom

Fe+2 transport przez błonę enterocyta dzięki DMT1 (transporter
metali dwuwartościowych (Zn i Cu też). Gdy jony Fe związane z
hemem to transport przez receptor dla hemu

Redukcja Fe+3 do
Fe+2 DMT1 do
cytoplazmy

Żelazo

1. Zapasy żelaza wystepuja w

komórkach w postaci

• Ferrytyny (głównie w enterocytach i

wątrobie)

• Hemosyderyny głównie wątroba

żelaza bardzo trudno mobilne żelazo

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

11

Miedź

1. Praktycznie nie obserwuje się niedoboru miedzi u ludzi dorosłych
2. U dzieci może wystąpić szczególnie u wcześniaków lub gdy pokarm jest źle

zbilansowany

3. Wątroba magazynuje miedź ponadto jej znaczne ilości są w osoczu, erytrocytach i

szpiku

4. W surowicy miedź jest w połączeniu z białkami: ceruloplazmina, albuminą
5. Rola miedzi to jej udział w procesach utleniania i redukcji
•

centrum aktywne cytochromu w łańcuchu oddechowym

•

Wchodzi w skład MAO

•

Umożliwia transformację tyrozyny do DOPY (dihydroksyfenyloalaniny)

•

Bierze udział w redukcji Fe+3 do Fe+2 (niedobór może dać niedokrwistość)

6. Zaburzenia miedzi to:
•

Genetycznie uwarunkowany brak ATP-azy transportujący przezbłonowo miedź w
hepatocytach do apartu Golgiego, zaburzenie wiązania miedzi z prekursorem
ceruloplazminy i uwalnianie miedzi do żółci tzw choroba Wilsona (Cu niskie w
surowicy i moczu, wysokie w wątrobie co powoduje jej uszkodzenie, niska
ceruloplazmina)

•

Zespół Menkes – dzidziczny defekt chromosomu X przechodzenia miedzi z
cytoplazmy do mitochondrium powodujacy uposledzenie umysłowe, rozwój włókien
kolagenowych upośledzeniem wzrostu włosów

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

12

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

13

Skład chemiczny komórki

związki występujące w komórkach

• pokarm

1. Komórki zawierają 4 rodzaje związków

organicznych

a. Cukry (węglowodany)

b. Kwasy tłuszczowe

c. nukleotydy

d. aminokwasy

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

14

Enzymy (podział)

•

1. W zależności od katalizowanej reakcji

a.

Okydoreduktazy

b.

Transferazy

c.

Hydrolazy

d.

Liazy

e.

Izomerazy

f.

Ligazy

2. W zależności od miejsca uwalniania przez komórkę
a.

Wskaźnikowe

b.

Sekrecyjne

c.

Ekskrecyjne

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

15

Swoistość enzymów

• Izoenzym – różne geny ten sam

enzym (LHD zbudowane z 4
podjednostek należących do 2 klas
M i H)

• Izoforma – różna obróbka

postranslacyjna

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

16

AlaT i AspaT

1. AlaT
a.

Cytoplazmatyczny

b.

Komórka wątroby i komórka ściany cewki nerkowej

c.

Wzrost w

•

Stan zapalny wątroby

•

Alkoholizm

•

Toksyczne uszkodzenie wątroby

2. AspaT
a.

Mitochondrium

b.

Komórka wątroby, mięśnie szkieletowe, kanalik nerkowy,

erytrocyt, serce

c.

Wzrost w

•

Tokstczne uszkodzenie wątroby

•

Zawał m. sercowego i m. szkieletowych

d. Wskaźnik de Ritisa

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

17

ALP (fosfataza alkaliczna=zasadowa)

1. Błona komórkowa
2. Ma 4 izoenzymy
a. Tkankowo niespecyficzny

(wątroba, nerki, osteoblasty)

b. Jelitowy
c. Łozyskowy
d. Komórek zarodkowych

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

18

ACP (fosfataza kwaśna)

1.

Ma kilka izoenzymów

a.

Kostny – osteoklasty, neutofile, erytocyty, śledziona

b.

Sterczowy – 30% u zdrowego mężczyzny

c.

Wątroby

d.

Nerek

2. Wzrost w

•

Akromegalia

•

Szpiczak

•

Nowotwór z przerzutem do kości

•

Rak sutka

•

Niedokrwistość megaloblastyczna

•

Niedokrwistość hemolityczna

•

Chroby wątroby

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

19

Dehydrogenaza mleczanowa

1. Cytoplazma
2. Katalizuje redukcję/utlenienie

pirogronianu do kwasu mlekowego

3. Występuje w komórkach z wysokim

metabolizmem

4. 5 izoenzymów
• LDH5 - wątroba
• LDH1 = HBDH – serce
• LDH2 - najwięcej

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

20

GGT – gama- glutamylotransferaza

1. RE
2. Źródło : komórki wyscielające

przewody gdzie zachodzi transport
aktywny

3. Wzrost w:
• Choroby wątroby
• Drogi żółciowe
• trzustka

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

21

Cholinoesteraza

1.

Hydroliza estrów choliny do choliny i
kw. Tłuszczowych

2.

Najważniejsze izoenzymy:

a.

Acetylocholinoesteraza – ukł.
nerwowy, erytrocyt

b.

Pseudocholinoesteraza – wątroba

3. Znaczenie zatrucie zw.

fosfoorganicznymi, leki zwiotczające
mięśnie

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

22

Amylaza i lipaza

1. Ekskrecyjne
2. Amylaza: slinianki, wątroba,

trzustka, nerki erytrocyty

3. Wzrost amylazy:
• Ostra trzustka, enzym do moczu
• Kolka nerkowa
• Perforacja wrzodu
• Zapalenie ślinianek

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

23

CK (kinaza kreatynowa)

1.

Cytoplazma, mitochondrium

2.

Fosforylacja kreatyny do fosfokreatyny

3.

Wytępuje:

•

M. szkieletowe

•

Mózg

•

Serce

•

Odbyt

•

Żołądek

•

Bardzo mało w wątrobie

4. Zbudowana z 2 podjednostek M i B
5. Izoenzymy i ich pochodzenie

•

CKBB

•

CKMB i CKMM

•

CKMB