Choroby krwinek białych

Granulocytopenia i agranulocytoza

• Jednymi z najgroźniejszych chorób dotyczących najliczniejszych

z krwinek białych - granulocytów obojętnochłonnych, są
granulocytopenia i agranulocytoza.

• Granulocytopenią - zmniejszenie liczby granulocytów

obojętnochłonnych (neutrofili) poniżej dolnego zakresu normy,
czyli 2500 w 1 mm3.

• Dzieje się tak najczęściej przy uszkodzeniu szpiku, gdzie tworzą

się i dojrzewają te krwinki.

• Uszkodzenie może nastąpić na skutek działania czynników

chemicznych (np. benzen), leków (np. cytostatyki, związki
złota), naświetlania i działania szkodliwych przeciwciał.

• Również zmiany nowotworowe, wypierając prawidłowe komórki

ze szpiku, są przyczyną granulocytopenii.

• W skrajnych przypadkach, na skutek działania przeciwciał

niszczących granulocyty i ich prekursorów, w ogóle brakuje
granulocytów. Mamy wówczas do czynienia z bardzo groźną
chorobą zwaną agranulocytozą.

Granulocytopenia i agranulocytoza

• Objawy granulocytopenii i agranulocytozy są

związane z upośledzeniem odporności i rozwojem

zakażeń, najczęściej w jamie ustnej i migdałkach

(owrzodzenia). Dzieje się tak zwykle, kiedy liczba

neutrofilii spadnie poniżej 500 w 1 mm3.

• W leczeniu próbuje się określić i opanować

przyczynę zaburzeń. Może to być na przykład

odstawienie "podejrzanych" leków. Ważna jest

dodatkowa ochrona przed zakażeniami, w której

przestrzega się ściśle zasad jałowości. Kiedy już

pojawi się infekcja, stosuje się oczywiście silne

antybiotyki, podawane w postaci zastrzyków.

• Osiągnięcia współczesnej medycyny pozwalają na

pobudzenie tworzenia w szpiku nowych

granulocytów. Dzieje się tak dzięki podaniu

czynników wzrostowych dla neutrofilii znanych

pod skrótami angielskimi: G-CSF i GM-CSF.

Chłoniaki złośliwe

• Kolejną dużą grupą chorób układu krwiotwórczego

są nowotwory. Należą do nich między innymi

chłoniaki złośliwe, które dzielimy na dwie duże

grupy: ziarnicę złośliwą (chłoniak Hodgkina) i

chłoniaki nieziarnicze (nie-Hodgkin).

• Ziarnica złośliwa, czyli choroba Hodgkina,

jest głównie chorobą młodych ludzi (szczyt

występowania - 20-30 r.ż.), przeważnie mężczyzn.

Jej zasadniczą cechą jest nowotworowy rozrost

komórek, początkowo w węzłach chłonnych, a

później (w zaawansowanych stadiach) w innych

narządach.

• Biorąc pod uwagę to zaawansowanie, przebieg

choroby dzieli się na cztery okresy: od zajęcia

jednej grupy węzłów chłonnych (okres I) do

rozsianego zajęcia wątroby, śledziony, płuc, szpiku

kostnego i innych narządów (okres IV).

Chłoniaki złośliwe

• Głównym objawem jest powiększenie węzłów

chłonnych, przeważnie karkowych, rzadziej pachowych lub

pachwinowych.

• Węzły są charakterystycznie niebolesne i zbite w pakiety.

• Może być również powiększona wątroba albo śledziona.

• Często pojawiają się także objawy zwane ogólnymi:

gorączka, poty nocne, utrata masy ciała.

• W badaniach laboratoryjnych obserwujemy zwiększenie OB,

niedokrwistość, zmniejszenie ilości limfocytów.

• Aby rozpoznać ziarnicę, potrzebne jest potwierdzenie

histologiczne. Pobiera się zatem próbkę tkanki na drodze

biopsji powiększonych lub podejrzanych z innych przyczyn

węzłów chłonnych.

• Charakterystyczna jest obecność tak zwanych komórek

Sternberga.

• W celu ustalenia zaawansowania choroby wykonuje się też

badania radiologiczne, ultrasonografię, tomografię

komputerową, bada się szpik kostny (po wcześniejszej

biopsji) i wykonuje scyntygrafię kośćca.

Chłoniaki złośliwe

• W oparciu o dane uzyskane z tych badań grupuje się

chorych według okresów zaawansowania choroby i stosuje

odmienne metody leczenia.

• I tak w okresie I i II stosuje się naświetlania (radioterapię)

zajętych i sąsiednich obszarów węzłowych.

• W okresie III bez objawów ogólnych stosuje się

chemioterapię łączoną z radioterapią;

• a w okresie III z objawami ogólnymi i w okresie IV stosuje

się już tylko chemioterapię.

• Przy nawracającej ziarnicy złośliwej można również

próbować przeszczepu szpiku. Na szczęście rzadko jest to

konieczne. Rokowanie jak na nowotwór jest stosunkowo

dobre. W grupie o dobrym rokowaniu (okres I i II bez

objawów ogólnych) uzyskuje się aż 80% wyleczeń.

Chłoniaki złośliwe

• Niestety gorszymi prognozami co do wyleczenia

charakteryzuje się druga grupa chłoniaków - chłoniaki

nieziarnicze.

• Są to nowotwory złośliwe wywodzące się z limfocytów (T lub

B), zlokalizowane w tkance chłonnej.

• Najczęściej chorują osoby w starszym wieku, mężczyźni

częściej niż kobiety. W ich powstawaniu odgrywają rolę

zakażenia wirusowe i czynniki genetyczne.

• Podział chłoniaków nieziarniczych jest dosyć skomplikowany.

Istnieją różne jego kryteria. I tak wyróżniamy:

• chłoniaki o mniejszej i o większej złośliwości; chłoniaki typu

B i typu T.

• Istnieje także podział według kryteriów morfologicznych,

m.in.: limfocytowe, plazmocytowe, centrocytowe.

• Chłoniaki stopniuje się również w zależności od okresu

zaawansowania. Tutaj podział jest bardzo zbliżony do tego,

któremu podlega ziarnica złośliwa - również wyróżniamy

okresy od I do IV.

Chłoniaki złośliwe

• Leczenie zależy od rodzaju chłoniaka.

• W chłoniakach o mniejszej złośliwości usuwamy

chirurgicznie zajęte węzły albo w okresie zmian

uogólnionych czekamy, aż zaistnieją wskazania do

chemioterapii.

• To raczej paradoksalne, ale w chłoniakach o

mniejszej złośliwości chemioterapia nie wyleczy

choroby, może jedynie zmniejszyć uciążliwość

objawów. Przebieg choroby jest tutaj długoletni, a

czas przeżycia wynosi od 2 do 10 lat.

• Chłoniaki o dużej złośliwości przebiegają dużo

szybciej, rozpoznaje się je głównie w okresie

uogólnionym, rozsianym. Jeśli jednak zastosuje się

chemioterapię, to istnieje szansa (50%) na

wyleczenie.

Szpiczak mnogi

• Jednym z chłoniaków nieziarniczych jest szpiczak

mnogi.

• Rozrostowi ulegają tu uzłośliwione komórki

plazmatyczne - rodzaj limfocytów, który produkuje

przeciwciała.

• Szpiczak rozwija się, jak wskazuje sama nazwa, w

szpiku, niszcząc kość i produkując duże ilości takich

samych przeciwciał lub ich części, które wcale nie

pomagają w walce z drobnoustrojami. Przeciwnie,

hamują wytwarzanie prawidłowych przeciwciał. Do

tego nowotworowe komórki szpiczaka wypierają

normalne komórki szpiku, co jest przyczyną

zmniejszenia erytrocytów, krwinek białych i płytek we

krwi.

• Szpiczak występuje głównie około 60. r.ż. Podobnie jak

w innych nowotworach krwi przyczyna jego rozwoju

jest nieznana.

Szpiczak mnogi

• Chorzy skarżą się najczęściej na

– bóle kości, uczucie zmęczenia, stany podgorączkowe i

poty nocne.

• We krwi wykrywa się duże ilości białka, na które składają się

wytwarzane przez szpiczak przeciwciała.

• Zdjęcia rentgenowskie ujawniają charakterystyczne "dziury"

w kości, głównie w czaszce, kręgach kręgosłupa, kości

miednicy, ramion i ud. Są to tzw. ogniska osteolityczne, czyli

miejsca, w którym szpiczak zniszczył tkankę kostną.

• W badaniach laboratoryjnych spotyka się bardzo

przyspieszone OB (ponad 100 mm/h), a w moczu tzw. białko

Bence'a-Jonesa, na które składają się przesączone razem z

moczem części przeciwciał.

• Charakterystyczne jest także podwyższenie poziomu wapnia

we krwi.

• Później obserwuje się również niedokrwistość i zmniejszenie

liczby płytek krwi.

Szpiczak mnogi

• W postawieniu rozpoznania najważniejsze jest badanie

szpiku, które ujawnia obecność nacieków złożonych z

komórek plazmatycznych. Diagnozowanie jest jednak

trudne i wiąże się z częstymi błędami. W rozpoznaniu bierze

się bowiem pod uwagę choroby reumatyczne, złamania po

urazie czy osteoporozę, nie myśląc wcale o szpiczaku.

• Ze szpiczakiem, który należy do chłoniaków o mniejszej

złośliwości, wiąże się występowanie wielu powikłań.

– Do najważniejszych należą złamania kości, głównie

kręgów kręgosłupa,

– tzw. nerki szpiczakowe, uszkodzone przez duże ilości

napływających części przeciwciał, co doprowadza w

końcu do niewydolności tego organu;

– niedobór przeciwciał, który prowadzi do rozwoju

zakażeń, oraz

– skrobiawica, czyli gromadzenie się nieprawidłowych

białek w różnych narządach (m.in. w wątrobie, nerkach).

Szpiczak mnogi

• Postęp choroby dzieli się na okresy (podobnie jak klasyczne

chłoniaki); w ostatnim (trzecim) pojawia się znaczna

niedokrwistość, zaawansowane zmiany w kościach i duże

stężenia nieprawidłowych przeciwciał. Oprócz klasycznej

formy choroby istnieje również tzw. szpiczak tlący się o

powolnym przebiegu, trwającym latami bez powikłań.

• W leczeniu wykorzystuje się chemioterapię (od II okresu

choroby) czasami w połączeniu z podawaniem interferonu.

• Ważne jest również zwalczanie i łagodzenie objawów, nawet

wtedy, kiedy nie widzi się szans na zupełne wyleczenie

szpiczaka. Stosuje się wtedy miejscowe naświetlanie, środki

przeciwbólowe, leczy się niedokrwistość, obniża nadmierne

stężenie wapnia we krwi.

• Czas przeżycia jest zróżnicowany w zależności od okresu

choroby, w trzecim (najbardziej zaawansowanym) chorzy

przeżywają zwykle 6-12 miesięcy.

Białaczki

• Leukemia, łacińska nazwa białaczki, oznacza dosłownie

białą krew i odnosi się do koloru krwi u chorych z bardzo

znaczna liczbą białych krwinek.

• Białaczka jest chorobą nowotworową, polegającą na rozroście w

całym organizmie leukocytów (białych krwinek) jednego typu. Te

nieprawidłowe, rozrastające się białaczkowe komórki zajmują

ostatecznie prawie cały szpik kostny, naciekają inne

pozaszpikowe narządy i zmieniają obraz krwi oglądanej pod

mikroskopem.

• Białaczki dzielimy na ostre (częstsze) i przewlekle (rzadsze).

• Drugim podziałem jest rozróżnienie białaczek limfatycznych

(rozrostowi ulegają limfocyty) i szpikowych (rozrost innych

rodzajów białek krwi).

• Te dwa podziały dają w rezultacie cztery typy białaczek: ostrą

limfatyczną (angielski skrót ALL), ostrą szpikową (angielski skrót

AML), przewlekłą szpikową (CML) i przewlekłą limfatyczną (CLL).

• U dzieci występuje głównie ostra białaczka limfatyczna,

• U dorosłych (raczej w starszym wieku) przeważa ostra białaczka

szpikowa.

Ostre białaczki

• Ostre białaczki omawiane są zwykle

wspólnie, mają, bowiem podobne objawy
kliniczne, choć zupełnie inne rokowanie.

• Przyczyny, tak jak w przypadku innych

nowotworów, są nieznane.

– przypuszcza się, że znaczenie ma zakażenie

niektórymi typami wirusów,

– uszkodzenia szpiku przez substancje chemiczne

(benzen, niektóre leki stosowane w onkologii),

– promienie jonizujące,
– czynniki genetyczne (np. częstsze występowanie

białaczki w zespole Downa).

Ostre białaczki

• Objawy ostrej białaczki wynikają między innymi z

wyparcia przez komórki białaczkowe (blasty)

prawidłowych komórek szpiku.

– Pojawia się więc niedokrwistość (z bladością, dusznością i

osłabieniem),

– krwawienia związane z małą ilością płytek krwi,
– podatność na zakażenia w wyniku małej ilości prawidłowych

białych krwinek chroniących nas przed drobnoustrojami.

• Inną grupą są objawy ogólne: osłabienie, gorączka,

poty nocne.

• Wreszcie, w wyniku naciekania przez komórki

białaczkowe innych niż szpik narządów pojawia się

obrzmienie węzłów chłonnych, powiększenie

śledziony, objawy neurologiczne (przy naciekaniu

układu nerwowego), bóle kostne czy zmiany na

skórze.

Ostre białaczki

• W badaniu krwi często występuje

– niedokrwistość,

– małopłytkowość i granulocytopenia.

• Wbrew obiegowym opiniom liczba krwinek białych

nie zawsze jest podwyższona, może być wręcz

zmniejszona.

• Najważniejsze w rozpoznaniu jest wykrycie

niedojrzałych, nieprawidłowych krwinek we krwi i

w szpiku.

• W celu zbadania szpiku wykonuje się w tym

wypadku jego punkcję.

• Kiedy już wykryje się nieprawidłowe komórki,

przeprowadza się dalsze badania cytochemiczne i

immunologiczne, które pozwalają na dokładne

określenie typu białaczki.

Ostre białaczki

• Leczenie ostrych białaczek polega głównie na

chemioterapii, której pierwotnym celem jest osiągniecie

remisji - czyli doprowadzenie obrazu krwi i szpiku do normy

i przynajmniej tysiąckrotne zmniejszenie liczby komórek

nowotworowych;

• później stosuje się leczenie podtrzymujące uzyskaną

remisję.

• Leczenie jest długie i trudne. Trwa czasem latami. Wiąże się

z występowaniem objawów niepożądanych (nudności,

działanie toksyczne na serce, płuca, nerki i inne narządy,

zahamowanie pracy szpiku, wypadanie włosów, toksyczne

działanie na rozrodczość). Jednak u dzieci, w przypadku

ostrej białaczki limfatycznej stosowanie chemioterapii

doprowadziło do uzyskania wyleczeń rzędu 70-80%.

• U dorosłych te wyniki są gorsze, ponieważ dominuje tutaj

ostra białaczka szpikowa. Pięć lat przeżywa około 25%

chorych. Dlatego tak dużą wagę przywiązuje się do innych

niż chemioterapia metod leczenia.

Ostre białaczki

• Wiele emocji wzbudza przeszczep szpiku. Wyróżniamy dwa

główne typy tej metody:

– przeszczep od innej osoby (allogeniczny) i

– przeszczep własnego szpiku (autologiczny).

• Przeszczep allogeniczny stosuje się u chorych poniżej 45

r.ż. i pozostających w okresie remisji. Dawca szpiku musi

być zgodny antygenowo z biorcą. Dlatego zostaje nim

najczęściej ktoś z rodzeństwa. Przeszczep szpiku, tak jak

każdy inny przeszczep, może bowiem zostać odrzucony

przez organizm.

• Zasadą tej metody jest agresywne zniszczenie komórek

białaczkowych przez leczenie chemioterapią i intensywne

naświetlania całego ciała, a później przeszczep szpiku.

• Wyniki tych przeszczepów są coraz lepsze, najlepiej

dokonać takiej transplantacji w pierwszej remisji, w

przypadku AML 3 lata przeżywa wtedy ponad 50% chorych.

Ostre białaczki

• Przeszczep autologiczny to druga metoda, w której

paradoksalnie na koniec intensywnej chemioterapii

niszczącej komórki białaczkowe podaje się szpik pobrany od

samego chorego przed rozpoczęciem tego leczenia.. Jeśli u

chorego po przeszczepie autologicznym uzyskano remisję, to

5 lat przeżywa przeciętnie 40% chorych.

• Odmianą przeszczepu szpiku są też transplantacje komórek

pnia z krwi obwodowej.

• Oprócz chemioterapii i przeszczepów szpiku stosuje się także

naświetlania: całego ciała jak przy przygotowaniach do

przeszczepu szpiku albo jednego obszaru, np. ośrodkowego

układu nerwowego u dzieci.

• Nie mniej ważna jest odpowiednia opieka nad chorym:

staranna higiena i maksymalna jałowość pomieszczeń.

Istotne jest odkażanie przewodu pokarmowego i jamy ustnej

za pomocą leków oraz uzupełnianie brakujących krwinek

czerwonych i płytek krwi.

Przewlekła białaczka

limfatyczna

• Przewlekła białaczka limfatyczna ma więcej punktów

wspólnych z chłoniakami (nieziarniczymi) niż z ostrymi

białaczkami. Rozrostowi ulegają tutaj limfocyty B we krwi

obwodowej, w węzłach chłonnych, śledzionie i w szpiku

kostnym. Dotyczy głównie osób w starszym wieku, częściej

mężczyzn.

• Bardzo często na początku choroba nie daje żadnych objawów.

W połowie przypadków występuje (na początku) niebolesne

powiększenie węzłów chłonnych. Później ten objaw pojawia się

już u prawie wszystkich chorych. Obserwuje się też

powiększenie śledziony i wątroby oraz świąd i różne zmiany

skórne.

• We krwi spotyka się duże liczby krwinek białych, pośród których

przeważają limfocyty. Obowiązkowe jest też badanie szpiku

(punkcja), w których duży odsetek komórek (większy niż zwykle)

również stanowią limfocyty. Później, podobnie jak w ostrych

białaczkach, przeprowadza się dalsze badania pozwalające na

dokładniejsze określenie typu nieprawidłowych komórek.

Przewlekła białaczka

limfatyczna

• Przebieg przewlekłej białaczki limfatycznej dzieli się - podobnie

jak przebieg ziarnicy złośliwej i chłoniaków nieziarniczych - na

okresy.

• Najbardziej zaawansowane stany przebiegają z niedokrwistością,

w której stężenie hemoglobiny spada poniżej 11 g/dl i

trombocytopenią (zmniejszeniem ilości płytek krwi).

• Obrazuje to wypieranie prawidłowych komórek szpiku przez

nadmiernie rozrastające się limfocyty. Prowadzi to do zakażeń,

które występują także z powodu niedoboru przeciwciał.

• W leczeniu obowiązuje zasada, że leczy się najpóźniej jak

można, ze względu na to, że pełne wyleczenie nie jest obecnie

możliwe, a terapia niesie za sobą niebezpieczeństwo objawów

ubocznych. Wskazaniami do rozpoczęcia leczenia jest

niedokrwistość, mała liczba płytek krwi i takie powiększenie

węzłów chłonnych albo śledziony, które daje nasilone objawy.

• W terapii stosuje się chemioterapię i naświetlania. Czasami

usuwa się również śledzionę, co pomaga w powikłaniu

przewlekłej białaczki limfatycznej, jakim jest niedokrwistość

hemolityczna. Stosuje się również próby z podawaniem

interferonu.

Przewlekła białaczka

szpikowa

• Przewlekła białaczka szpikowa należy do grupy chorób

zwanych przewlekłymi chorobami mieloproliferacyjnymi, w

której rozrostowi ulegają komórki szpiku będące prekursorami

różnych linii komórkowych (krwinek czerwonych, białych,

płytek krwi).

• Przyczyny przewlekłej białaczki szpikowej są nieznane;

czasami do jej rozwoju przyczynia się narażenie na promienie

jonizujące i benzen.

• W powstawaniu choroby niebagatelne znacznie ma również

obecność nieprawidłowego chromosomu, zwanego

chromosomem Philadelphia.

• Przewlekła białaczka szpikowa ma podstępny, wieloletni

przebieg. Na początku chory może nie odczuwać objawów, a

choroba jest odkrywana przypadkowo na podstawie badania

krwi (zwiększenie liczby krwinek białych) czy badania brzucha

przez lekarza, najczęściej z innych przyczyn, w którym

ujawnia się powiększenie śledziony. To powiększenie śledziony

jest bardzo charakterystyczne i sprawia czasami dolegliwości

w postaci ucisku w nadbrzuszu.

Przewlekła białaczka

szpikowa

• Taki wstępny, przewlekły okres może trwać latami, przechodząc

następnie w okres przyspieszenia (akceleracji). Wtedy pojawia

się niedokrwistość, narasta zwiększona liczba krwinek białych,

a spada liczba płytek, powiększa się śledziona i ewentualnie

dołącza się gorączka.

• W ostatnim okresie (przełomie blastycznym) obraz choroby

przypomina ostra białaczkę, a ona sama kończy się zgonem.

• W badaniu krwi obserwujemy dużą liczba krwinek białych ze

zwiększoną liczbą granulocytów obojętnochłonnych i ich

prekursorów, niedokrwistość, początkowo zwiększoną, a

następnie zmniejszoną liczbę płytek krwi. Liczba białych

krwinek może być na tyle duża, że dochodzi do zatorów

białaczkowych, będących przyczyną zawału (martwicy)

śledziony czy siatkówki. W szpiku kostnym pobranym za

pomocą punkcji obserwuje się wzmożenie produkcji białych

krwinek, a często również płytek krwi. Jednak tutaj badanie

szpiku nie jest rozstrzygające w rozpoznaniu. W postawieniu

diagnozy ważne jest połączenie danych z obrazu klinicznego i

obrazu krwi oraz obecność wspomnianego chromosomu

Philadelphia.

Przewlekła białaczka

szpikowa

• W leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej stosuje się

interferon alfa, chemioterapię i allogeniczny przeszczep szpiku

kostnego.

• Spośród tych metod całkowite wyleczenie jest możliwe tylko

dzięki allogenicznemu (od innej osoby) przeszczepowi szpiku.

Warunkiem jego przeprowadzenia jest obecność

odpowiedniego dawcy i nieprzekroczony wiek 50 lat. Pięć lat po

przeszczepie przeżywa około 60% chorych, a 10 lat około 40%.

• Leczenie interferonem, aby było skuteczne, musi być

prowadzone przez cały czas. Odstawienie leku doprowadza do

nawrotu nowotworu.

• Najmniej skuteczna, choć również szeroko wykorzystywana jest

chemioterapia głównie za pomocą hydroksymocznika.

• Inhibitory kinazy tyrozynowej bcr-abl

Przewlekła białaczka szpikowa

• Inhibitory kinazy tyrozynowej bcr-abl

• Obecnie są to leki pierwszego wyboru w terapii CML. Leki z grupy

inhibitorów kinazy tyrozynowej bcr-abl przyłączają się do cząsteczki

tej kinazy w miejscu wiążącym ATP. Uniemożliwia to przenoszenie

grupy fosforanowej z ATP na tyrozynę białka substratowego i tym

samym blokuje zdolność kinaz do aktywacji białek przekazujących

sygnał proliferacyjny do jądra komórkowego oraz wywołuje

apoptyozę komórek białaczkowych. Dopuszczenie imatinibu (leku z

tej grupy) przez FDA na rynek w Stanach Zjednoczonych w 2001 było

przełomem w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej. Badanie IRIS

(International Randomized Study of Interferon and ST1571)

wykazało, że w ciągu 60 miesięcy (5 lat) przyjmowania imatinibu

przeżywalność pacjentów z CML wynosiła 89%, co było wynikiem

znacznie lepszym w porównaniu z dotychczas dostępnymi terapiami.

93% chorych przyjmujących imatinib pozytywnie odpowiadało na ten

lek.

• W chwili obecnej dostępne są następujące leki z grupy inhibitorów

kinazy tyrozynowej bcr-abl:

• imatinib (nazwa handlowa: Glivec)

• dastynib (nazwa handlowa: Sprycel): lek przeznaczony dla

pacjentów opornych na imatinib

• nilotynib: obecnie badana jest jego przydatność kliniczna w toku

badania ENACT (Expanding Nilotinib Access in Clinical Trials)

[

W czerwienicy prawdziwej

• Do innych, rzadszych już chorób mieloproliferacyjnych należą:

czerwienica prawdziwa, nadpłytkowość samoistna i zwłóknienie szpiku

kostnego.

• W czerwienicy prawdziwej rozrostowi (proliferacji) ulegają głównie

prekursorzy krwinek czerwonych, doprowadzając do ich zwiększonej

ilości we krwi.

• Pojawia się zaczerwienienie twarzy, zawroty i bóle głowy, krwawienia z

nosa, nadciśnienie. We krwi obserwuje się podwyższenie hematokrytu i

stężenia hemoglobiny oraz zwiększenie liczby krwinek czerwonych.

Pojawiają się wówczas powikłania w postaci zakrzepów i bardzo

niebezpiecznych zatorów, ostatecznie może rozwinąć się zwłóknienie

szpiku lub ostra białaczka. Zaburzeniu ulega czynność płytek krwi -

pojawiają się krwawienia.

• W rozpoznaniu ważne jest wykluczenie tzw. czerwienicy wtórnej, czyli

zwiększenia stężenia hemoglobiny związanego ze zbyt małą ilością

tlenu we krwi (choroby serca i płuc) lub nieprawidłową produkcją

erytropoetyny (nowotwory i niektóre choroby nerek). W ostatecznym

rozpoznaniu istotna jest również biopsja i badanie szpiku.

• W leczeniu stosuje się metodę znaną już od wieków, czyli upusty krwi.

Próbuje się także chemioterapii i radioterapii, szczególnie przy dużym

niebezpieczeństwie zatorów. Przy stosowaniu leczenia średni czas

przeżycia wynosi 10-15 lat.

Nadpłytkowość samoistna

• Nadpłytkowość samoistna, zgodnie z

nazwą,

polega na nadmiernym rozroście

komórek produkujących płytki.

• Następstwem ich zwiększonej liczby są zatory i

zakrzepy (najczęstsza przyczyna zgonu) oraz
krwawienia (z racji upośledzonej funkcji płytek).

• We krwi obserwuje się zwiększona liczbę płytek, a

w szpiku rozrost megakariocytów.

• W leczeniu stosuje się interferon alfa lub

hydroksymocznik. Średni czas przeżycia wynosi
10-15 lat.

Zwłóknienie szpiku

(osteomieloskleroza)

• Zwłóknienie szpiku (osteomieloskleroza). Zgodnie z

nazwą włóknieniu ulega tutaj szpik, doprowadzając do

"ogołocenia" z komórek wytwarzających krew. Komórki

prekursorowe "wyprowadzają" się wtedy do śledziony i

wątroby, gdzie "zastępczo" tworzą się krwinki, jednak ta

produkcja jest bardzo nieefektywna.

• Początek choroby jest bardzo podstępny. Charakterystyczne

powiększenie śledziony łatwo można przeoczyć. Pojawia się

również utrata masy ciała i (ewentualnie) gorączka. We krwi

występuje najpierw zwiększenie, a potem zmniejszenie

liczby krwinek.

• W rozpoznaniu ważna jest biopsja szpiku, w którym

obserwuje się zwłóknienie.

• W leczeniu prowadzone są próby z interferonem alfa. Poza

tym podaje się brakujące krwinki czerwone. Średnio chorzy

przeżywają 5 lat.