Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochir
urgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

1

CHOROBY MIĘŚNIA

SERCOWEGO

Na podstawie:



„Choroby wewnętrzne” pod red. Andrzeja Szczeklika



„Choroby wewnętrzne” pod red. Franciszka Kokota



Wytyczne ESC:

–

ACC/ESC Clinical Expert Consensus Documents on Hypertrophic

Cardiomyopathy JACC, 2003; 42: 1687-1713

–

„The role of endomyocardial byopsy in the management of

cardiovascular disease” Eu Heart J, 2007; 28: 3076-3093

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

2

ZAPALENIE MIĘŚNIA SERCOWEGO

(ZMS)

Definicja:

ZMS jest chorobą o różnej etiologii

polegającą na objęciu przez proces zapalny
kardiomiocytów, tkanki śródmiąższowej, naczyń a
niekiedy także osierdzia. Następstwem ZMS może
być kardiomiopatia zapalna prowadząca do
rozwinięcia niewydolności krążenia.

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

3

Epidemiologia ZMS



Nieznana częstość występowania zapalenia
mięśnia sercowego – wynik trudności w
jednoznacznym postawieniu rozpoznania tej
jednostki chorobowej



Podczas epidemii zakażenia wirusem
Coxsackie zmiany elektrokardiograficzne
sugerujące zajęcie mięśnia sercowego
stwierdzano u ok. 3,5-5 % populacji



Częściej występuje u osób z upośledzoną
odpornością

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

4

Etiologia ZMS



Wirusy

(najczęściej)



Bakterie

(np.: Borelia burgdorferi, prątek gruźlicy, pneumokoki,

gronkowce, Haemophilus sp., salmonella sp., Legionella sp.)



Riketsje, mykoplazmy



Robaki

(np.: włosień kręty, glista ludzka, tasiemiec bąblowcowy ludzki,

glista psia)



Grzyby

(np.: Aspergillus sp., Candida sp.)



Pierwotniaki

(np.: Toxoplasma gondii, Entamoeba histolytica,

Trypanosoma cruzi)



Leki i substancje toksyczne



W przebiegu chorób autoimmunologicznych

(np.:toczeń rumieniowaty układowy, sarkoidoza, zespół Churga i Strauss)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

5

Patogeneza ZMS



Nie jest w pełni poznana



ZMS charakteryzuje się różnego stopnia
nacieczeniem mięśnia sercowego przez komórki
immunokompetentne



W ostrej fazie ZMS:

–

rozpad kardiomiocytów wskutek replikacji wirusa

–

rozszczep dystrofiny (białka strukturalnego kardiomiocytu)
pod wpływem proteazy 2A enterowirusa



W fazie przewlekłej ZMS (u osób z predyspozycją
immunogenetyczną) wirus może przetrwać w
mięśniu sercowym i podtrzymywać odpowiedź
przeciwwirusową

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

6

Podział ZMS w zależności od
charakteru przebiegu choroby



PIORUNUJĄCE ZMS – nagły wyraźny początek, szybkie
narastanie objawów niewydolności krążenia aż do
wstrząsu kardiogennego włącznie



OSTRE ZMS – o mniej wyraźnym początku, mniej
dokuczliwych objawach, które czasem mijają po kilku
tygodniach lub miesiącach, ale u części chorych ostre
zapalenie mięśnia sercowego prowadzi do
kardiomiopatii rozstrzeniowej



PODOSTRE LUB PRZEWLEKŁE ZMS - o przewlekłym
przebiegu, trudnym do określenia początku choroby i
nieidentyfikowalnej pierwotnej przyczynie; najczęściej
prowadzi do zaawansowanej niewydolności serca

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

7

Obraz kliniczny ZMS



Objawy podmiotowe i przedmiotowe



Badania laboratoryjne



Elektrokardiogram

(prawie zawsze nieprawidłowy, cechy

uszkodzenia mięśnia sercowego, arytmie nadkomorowe i komorowe,
zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego i śródkomorowego)



RTG klatki piersiowej

(sylwetka serca może być powiększona, przy

podwyższeniu ciśnienia napełniania lewej komory objawy zastoju w krążeniu
płucnym niezależnie od wielkości sylwetki serca)



Echokardiogram



Rezonans magnetyczny

(obrzęk mięśnia sercowego, ogniskowe

uszkodzenie kardiomiocytów)



Biopsja endomiokardialna

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

8

Biopsja endomiokardialna w ZMS



Rzadko wykonywana,

badanie inwazyjne



Znaczenie diagnostyczne - jedynie pozytywny wynik

biopsji



Kryteria aktywnego ZMS (tzw. kryteria Dallas) to:

obecność rozsianego lub wieloogniskowego nacieku zapalnego oraz

obecność zwyrodnienia lub martwicy przylegających komórek

mięśniowych

(przykładowy obraz histopatologiczny)



Ujemny wynik biopsji nie wyklucza ZMS (np. czułość

badania w wykrywaniu nacieku limfocytowego – 30-

40%)



U 40% chorych na ZMS w bioptacie stwierdza się

obecność genomów wirusów (Coxackie B, adenowirusy

i parwowirus B19) – nie jest to równoznaczne ze

znalezieniem czynnika etiologicznego

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

9

Kryteria rozpoznania ZMS



Jedynym pewnym kryterium rozpoznania jest
pozytywny wynik biopsji endomiokardialnej. Ujemny
wynik biopsji nie wyklucza jednak ZMS.



Za pomocą metod nieinwazyjnych można postawić
jedynie wysoce prawdopodobne rozpoznanie ostrego
ZMS. Przemawia za nim nagłe wystąpienie typowych
objawów ZMS u młodych osób z wywiadem przebytego
zakażenia wirusowego



U chorych z rozpoznaniem kardiomiopatii rozstrzeniowej
jeżeli wykluczono inne niż ZMS przyczyny można
wykonać biopsje endomiokardialną. Obecność nacieku
zapalnego (u około 10% takich chorych) potwierdza
ZMS.

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

1
0

Rozpoznanie różnicowe ZMS

OSTRE ZMS



Świeży zawał serca



Sepsa



Ostra niedomykalność
mitralna



Inne kardiomiopatie

PRZEWLEKŁE ZMS



Kardiomiopatia
rozstrzeniowa



Inne przyczyny przewlekłej
niewydolności krążenia

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

1
1

Leczenie ZMS



Jest to przede wszystkim

leczenie objawowe



Ograniczenie aktywności fizycznej



Standardowe leczenie niewydolności serca, zaburzeń rytmu i
przewodzenia (w piorunującym ZMS aminy presyjne i
mechaniczne wspomaganie krążenia)



Leczenie swoiste (możliwe w ZMS wywołanym innymi
czynnikami niż wirusy)



Immunosupresja – gdy ZMS w przebiegu sarkoidozy, chorób
układowych i w ZMS olbrzymiokomórkowym



Unikanie stosowania niesterydowych leków przeciwzapalnych, a
także leków wpływających niekorzystnie na mikrokrążenie
wieńcowe



W przypadku nieskuteczności leczenia i rozwoju zaawansowanej
niewydolności krążenia – transplantacja serca

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

1
2

Powikłania ZMS



Główne powikłanie – postępująca niewydolność serca



Inne powikłania: zaburzenia rytmu, zatory obwodowe



W każdym stadium choroby może wystąpić nagły zgon

Rokowanie w ZMS



Większość chorych na ostre lub piorunujące ZMS
powraca do pełnego zdrowia.



Chorzy z podostrym ZMS

(aktywnym lub granicznym wg

kryteriów Dallas)

rokują źle

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

1
3

KARDIOMIOPATIE



Definicja kardiomiopatii:

choroba mięśnia

sercowego o nieznanej przyczynie powodująca jego
nieprawidłową budowę i funkcję. Przebiega ona
często z zajęciem wsierdzia, czasem też osierdzia.

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

1
4

Klasyfikacja kardiomiopatii

(wg WHO 1995 r)



Kardiomiopatia rozstrzeniowa



Kardiomiopatia przerostowa



Kardiomiopatia restrykcyjna



Arytmogenna dysplazja prawej komory



Kardiomiopatia niesklasyfikowana

(choroby

mitochondrialne, fibroelastoza, dysfunkcja skurczowa z
minimalną rozstrzenią)



Kardiomiopatie swoiste

(niedokrwienna, nadciśnieniowa,

tachyarytmiczna, polekowa, zapalna, metaboliczna,
alkoholowa, połogowa, w przebiegu chorób tkanki łącznej, w
przebiegu sarkoidozy, hemochromatozy, amyloidozy, AIDS,
chorób układu nerwowo-mięśniowego)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

1
5

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

(DCM – dilated cardiomyopathy)



Definicja:

choroba mięśnia sercowego przebiegająca

z poszerzeniem lewej i/lub prawej komory, z
upośledzeniem jej funkcji skurczowej, prowadząca
do zastoinowej niewydolności krążenia



Najczęściej występująca kardiomiopatia (~60%
wszystkich kardiomiopatii)



Zapada na nią 5-8 osób/100 000/rok



Etiologia nieznana (u 20-30% chorych występuje
rodzinnie) – mutacje genów białek zrębu
komórkowego (dystrofiny, sarkoglikanu i aktyny)
oraz białek filamentów pośrednich (laminy A i C,
desminy)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

1
6

Obraz makroskopowy serca kardiomiopatycznego

(po lewej stronie)

i serca nie wykazującego zmian

morfologicznych.

DCM

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

1
7

Obraz kliniczny DCM
Wartość dodatkowych badań
diagnostycznych



Objawy podmiotowe i przedmiotowe –

objawy

zastoinowej niewydolności krążenia o różnym stopniu ich nasilenia



EKG – migotanie przedsionków, bloki odnóg, arytmia
komorowa



RTG klatki piersiowej –

powiększenie sylwetki serca (wskaźnik

sercowo-płucny >0,5), zastój w krążeniu płucnym, płyn w jamach
opłucnej



ECHO – badanie diagnostyczne z wyboru

(ocena funkcji

skurczowej lewej i/lub prawej komory, wielkości jam serca)



Cewnikowanie serca

(prawidłowa koronarografia wyklucza

DCM wtórną do choroby niedokrwiennej serca)



Biopsja endomiokardialna

(pozwala zdiagnozować zapalną

DCM)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

1
8

Leczenie DCM



W DCM idiopatycznej nie ma leczenia przyczynowego



Leczenie takie jak w przypadku przewlekłej
niewydolności serca

•

Farmakologiczne

•

Resynchronizacja mięśnia sercowego

•

Transplantacja serca

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

1
9

Przebieg naturalny DCM



Duże zróżnicowanie przebiegu choroby u
poszczególnych chorych



25% chorych umiera w ciągu pierwszego roku od
postawienia rozpoznania, 50% w ciągu 2 lat



U ¼ chorych następuje samoistna poprawa

Rokowanie w DCM



Takie jak w niewydolności krążenia



Predyktory zgonu:  wielkość jam serca i

maksymalne zużycie tlenu

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

2
0

Kardiomiopatia przerostowa

(HCM - hypetrophic cardiomyopathy)



Definicja:

genetycznie uwarunkowana choroba mięśnia

sercowego charakteryzująca się przerostem głównie ścian lewej

komory, często z asymetrycznym przerostem przegrody

międzykomorowej, ze zwykle zachowaną funkcją skurczową



Zaburzenia pracy lewej komory dotyczą przede wszystkim jej

funkcji rozkurczowej



Istotną rolę odgrywa również mechanizm niedokrwienia mięśnia

sercowego (dysproporcja pomiędzy masą mięśnia sercowego a

wielkością łożyska naczyniowego dostarczającego tlen)



W 70% występuje rodzinnie



Może ujawnić się w każdym wieku, z reguły występuje już u

ludzi młodych



HCM charakteryzuje się bezwładnym ułożeniem przerośniętych

kardiomiocytów (różniących się kształtem i wielkością) zwykle

otaczających ogniska zwłóknienia.

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

2
1

Prawidłowy układ włókien
mięśniowych

Układ włókien mięśniowych w HCM

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

2
2

Etiologia HCM

Mutacje genu kodującego jedno
z białek sarkomeru sercowego:



łańcucha ciężkiego ß-

miozyny (30% rodzinnych
postaci HCM)



białka C wiążącego miozynę

(15% rodzinnych postaci HCM)



sercowej troponiny T (postać

HCM obarczona wysokim
ryzykiem nagłego zgonu)



aktyny



troponiny



łańcucha lekkiego miozyny



Opisano ponad 100 mutacji
9 białek sarkomeru u
pacjentów z HCM



Na rozwój choroby mają
wpływ również inne geny
modyfikujące np. wariant
delecyjny genu kodującego
konwertazę angiotensyny



Rola czynników
środowiskowych

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

2
3

Najczęstsze warianty morfologiczne
HCM

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

2
4



Z zawężeniem drogi odpływu z lewej komory (IHSS)

–

z obecnością gradientu ciśnień w drodze wypływu (istotny >30 mmHg)



Bez zawężenia drogi odpływu z lewej komory

Brock 1957 and Teare 1958

Najczęściej stosowany podział HCM:

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

2
5

Obraz kliniczny HCM



Obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany:
od całkowicie bezobjawowego do zaawansowanej

niewydolności krążenia.



Objawy podmiotowe

duszność wysiłkowa, orthopnoe, ból dławicowy, kołatania serca, zawroty

głowy, omdlenia lub stany przedomdleniowe, utraty przytomności

(pierwszą manifestacją HCM bywa nagłe zatrzymanie krążenia w

mechanizmie migotania komór)



Objawy przedmiotowe

(zależne również od obecności lub nie zwężenia

w drodze wypływu z lewej komory)

mruk skurczowy nad koniuszkiem serca, dwubitne uderzenie

koniuszkowe, obecny III lub IV ton, możliwy klik wczesnoskurczowy,

szmer skurczowy crescendo-decrescendo najgłośniejszy nad koniuszkiem

i wzdłuż lewego brzegu mostka (o charakterystycznej zmianie głośności

w zależności od pozycji ciała), chybkie dwubitne tętno obwodowe

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

2
6

Przebieg

bezobjawow

y

Nagły zgon

Stenokardia

Omdlenia

Duszności

Objawy mogące

wystąpić w HCM

Wielopostaciowość obrazu
klinicznego HCM

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

2
7

Badania dodatkowe w HCM



EKG

(przerost ścian lewej komory, niespecyficzne zaburzenia

repolaryzacji lub cechy przeciążenia lewej komory, zespoły QS,
ujemne załamki T)



RTG klatki piersiowej



Echokardiogram

(niesymetryczny przerost przegrody

m.komorowej ze stosunkiem grubości przegrody do wolnej ściany
>1,3, ocena obecności i stopnia nasilenia zwężenia drogi odpływu z
lewej komory, obecność skurczowego ruchu przedniego płatka
zastawki mitralnej – objaw SAM)



Koronarografia –

wykonywana u osób planowanych do leczenia

inwazyjnego HCM



Wentrikulografia –

wykonywana jedynie w przypadku trudności

diagnostycznych za pomocą badań nieinwazyjnych

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

2
8

Przebieg naturalny HCM



Bardzo zróżnicowany



Choroba najszybciej postępuje u dzieci i w wieku
młodzieńczym



U 10% chorych dochodzi do poszerzenia lewej
komory i rozwoju jej dysfunkcji skurczowej



Typ mutacji odpowiedzialnej za defekt genetyczny -
najlepszym czynnikiem predykcyjnym przebiegu
choroby



Młody wiek w chwili rozpoznania HCM, wywiad
rodzinny nagłego zgonu, występowanie omdleń,
rejestracja częstoskurczu komorowego – czynniki
predykcyjne nagłego zgonu w HCM

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

2
9

Rozpoznanie różnicowe

W różnicowaniu należy uwzględnić:



Przerost ścian lewej komory wtórny do nadciśnienia
tętniczego



Zwężenie lewego ujścia tętniczego



Stan po zawale serca



Chorobę Fabryego

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

3
0

Leczenie farmakologiczne HCM



Ukierunkowane na: zmniejszenie objawów, przeciwdziałanie
powikłaniom, zmniejszenie ryzyka nagłego zgonu



Chorzy bez objawów podmiotowych wymagają jedynie
obserwacji

(brak danych o skuteczności farmakoterapii w

zapobieganiu nagłym zgonom w tej grupie chorych)



Chorzy objawowi:

–

Leki B-adrenolityczne (propranolol)

–

Antagoniści wapnia (werapamil)

–

Dizopyramid



Leczenie arytmii (komorowej, migotania przedsionków) –
amiodaron, sotalol



U chorych z HCM i zawężeniem drogi odpływu nie powinno się
stosować: nifedypiny, nitrogliceryny, glikozydów naparstnicy i
inhibitorów ACE

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

3
1

Leczenie inwazyjne HCM (dotyczy
IHSS)



Chirurgiczna miotomia (operacyjne wycięcie części
przegrody międzykomorowej, zabieg Morrowa)



Przezskórna
ablacja alkoholowa przegrody m.komorowej

(zawał

serca wywołany dowieńcowym wstrzyknięciem
alkoholu absolutnego - do gałęzi przegrodowej
tętnicy zstępującej przedniej)



Elektrostymulacja dwujamowa



Transplantacja serca – w krańcowej niewydolności nie
poddającej się leczeniu



Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora u osób
obciążonych dużym ryzykiem nagłego zgonu

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

3
2

Algorytm postępowania leczniczego w
HCM

B-blokery
Werapamil
Disopiramid

•Przebyte
zatrzymanie
krążenia

•sVT i nsVT

•Wywiad rodzinny
nagłych zgonów

•Grubość śc.
LV3cm

•LVOT >30mmHG

•Niejasne
zasłabnięcia

•Spadki ciśnienia
tętniczego w
trakcie wysiłku

Maron, B. J. JAMA 2002;287:1308-1320.

Amiodaron
Biosotal

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

3
3

Kardiomiopatia restrykcyjna

(RCM - restrictive cardiomyopathy)



Definicja:

choroba mięśnia sercowego

charakteryzująca się upośledzeniem czynności

rozkurczowej lewej komory w wyniku zaburzeń

relaksacji jej ścian



Bardzo rzadki rodzaj kardiomiopatii



Idiopatyczna RCM – o nieznanej przyczynie,

w mięśniu

sercowym stwierdza się ogniska zwłóknienia w tkance śródmiąższowej



Wtórna RCM - z reguły w wyniku spichrzania w

obrębie mięśnia sercowego w przebiegu:

skrobiawicy,

hemochromatozy, sarkoidozy, układowych chorób tkanki łącznej,

radioterapii nowotworów i leczenia antracyklinami



Objawy kliniczne jak w zaciskającym zapaleniu

osierdzia (objawy niewydolności zarówno lewo- jak i

prawokomorowej)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

3
4

Badania dodatkowe w RCM



Elektrokardiogram – częste migotanie przedsionków,
niski woltaż załamków R



RTG klatki piersiowej – często prawidłowa sylwetka serca



Echokardiografia – prawidłowa lub zwiększona grubość
ścian lewej komory, powiększenie obu przedsionków,
nieprawidłowy profil dopplerowski napełniania obu
komór



Cewnikowanie serca – inwazyjny pomiar ciśnień
wewnątrzsercowych w razie wątpliwości w różnicowaniu
z zaciskającym zapaleniem osierdzia



Biopsja endomiokardialna – wskazana w przypadku
podejrzenia nacieków swoistych np. w sarkoidozie

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

3
5

Leczenie RCM



Niemal wyłącznie objawowe



Leki moczopędne, blokery kanału wapniowego i B-
blokery – leki z wyboru



Glikozydy naparstnicy ??? – ostrożnie



W przypadku migotania przedsionków – leczenie
przeciwzakrzepowe



W przypadkach nie poddających się leczeniu do
rozważenia przeszczep serca



We wtórnych postaciach RCM – leczenie choroby
podstawowej



Rokowanie – na ogół poważne

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

3
6

Arytmogenna dysplazja prawej
komory

(ARVC – arrhythmogenic right ventricular cardiomypathy)



Inaczej: arytmogenna kardiomiopatia
prawokomorowa, arytmogenna dysplazja prawej
komory



Definicja:

choroba uwarunkowana genetycznie,

dotyczy głównie prawej komory, polega na
stopniowym zastępowaniu włókien mięśniowych
tkanką tłuszczową i włóknistą, czemu towarzyszy
duża skłonność do arytmii komorowych



Występuje głównie u mężczyzn, 1/5000 osób
populacji ogólnej



Odpowiedzialna za część nagłych zgonów osób
młodych, szczególnie młodych sportowców

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

3
7

Obraz makro- i mikroskopowy w ARVC

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

3
8

Etiologia ARVC



Mutacje genów kodujących sercowy receptor
rianodynowy RyR2 lub desmoplakinę



Dziedziczy się jako cecha autosomalna dominująca
ze zmienną penetracją



Rzadko występuje rodzinnie



Za zmiany zwyrodnieniowe mięśnia sercowego
polegające na stłuszczeniu i zwłóknieniu
odpowiedzialny jest prawdopodobnie proces
apoptozy kardiomiocytów

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

3
9

Obraz kliniczny ARVC



Groźne dla życia arytmie komorowe (najczęściej
jednokształtny częstoskurcz komorowy)



Zgłaszane dolegliwości: kołatania serca, zawroty
głowy, stany omdleniowe



Pierwszą manifestacją choroby może być nagły
zgon (zwykle w trakcie wykonywania codziennych
czynności)



W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się zmian

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

4
0

Badania dodatkowe w ARVC



EKG (u 50% chorych blok prawej odnogi pęczka
Hisa, ujemny załamek T w odprowadzeniach
prawokomorowych, patognomoniczna fala epsilon)



Echokardiogram (upośledzona kurczliwość i
niewielkie powiększenie prawej komory)



Wentrykulografia (upośledzona kurczliwość prawej
komory)



Rezonans magnetyczny (nacieki tłuszczowe w
ścianie prawej komory)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

4
1

Przebieg naturalny ARVC



Występuje zwykle u młodych dorosłych mężczyzn
(80% przypadków < 40 r.ż.)



Krótkotrwała utrata przytomności – najczęstszy
pierwszy objaw choroby



Nagły zgon – również bywa pierwszym objawem
choroby



Objawy prawokomorowej niewydolności – w
późniejszym okresie choroby

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

4
2

Rozpoznanie ARVC



Anomalia Ebsteina



Anomalia Uhla



Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej



Zawał prawej komory



Niedomykalność zastawek prawego serca

Rozpoznanie różnicowe



Na postawie badań obrazowych



Biopsja endomiokardialna – raczej nie (niska czułość)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

4
3

Leczenie ARVC



Objawowe



Leczenie antyarytmiczne: sotalol, amiodaron



Ablacja miejsc arytmogennych?



Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora

Rokowanie w ARVC



Poważne



Zagrożenie nagłym zgonem podczas wysiłku
fizycznego



Czynniki ryzyka nagłego zgonu: młody wiek,
przebyte omdlenia, zatrzymanie krążenia,
hemodynamicznie istotny częstoskurcz
komorowy, zajęcie lewej komory

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

4
4

Kardiomiopatia skrobiawicza



U 50% chorych ze skrobiawicą typu AL, u 10%

chorych ze skrobiawicą typu AA, rzadko w

rodzinnych postaciach choroby



Patogeneza choroby: pozakomórkowe odkładanie

się amyloidu w mięśniu sercowym  powiększenie

serca i pogrubienie ścian komór  objawy restrykcji i

dysfunkcji rozkurczowej mięśnia sercowego 

niewydolność przede wszystkim prawokomorowa,

zaburzenia rytmu i przewodzenia



ECHO – objaw „błyszczącego” mięśnia sercowego

(u 25% chorych)



Rozpoznanie na podstawie badania histologicznego

wycinka błony śluzowej np. odbytnicy

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

4
5

Złogi amyloidu barwione czerwienią Kongo (materiał własny)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

4
6

Kardiomiopatia połogowa



Występuje w III trymestrze ciąży i w ciągu pierwszych 5
miesięcy po porodzie



Najbardziej prawdopodobna przyczyna: nieprawidłowa
odpowiedź immunologiczna na antygeny płodu, rozważa się
też czynniki genetyczne i zapalne, niedobór selenu



Czynniki ryzyka: wiek matki >30 lat, wielorództwo (> 3
ciąże), ciąża mnoga, rzucawka lub stan przedrzucawkowy w
wywiadzie



Obraz kliniczny taki jak dla idiopatycznej DCM (objawy
niewydolności krążenia, zaburzenia rytmu, zwiększone ryzyko
powikłań zatorowo zakrzepowych)



Leczenie objawowe



Odradza się ponowne zajście w ciążę

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

4
7

Kardiomiopatia alkoholowa



Jest prawdopodobnie wynikiem nakładania się na
siebie kilku czynników: toksycznego działania
alkoholu, przebytego zakażenia wirusowego a
także czynników genetycznych



Czynnikiem patogenetycznym może być również
towarzyszące chorobie alkoholowej ogólne
niedożywienie, w tym szczególnie niedobory białka
i witamin (z grupy B1)



Obraz kliniczny podobny do obrazu klinicznego
idiopatycznej DCM



Leczenie objawowe

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

4
8

Wirusy odpowiedzialne za ZMS



Coxsackie B



Adenowirusy



Wirus Epsteina i Barr



Wirus zapalenia wątroby typu C



Wirus cytomegalii



Wirusy ECHO



Wirusy grypy A i B



Wirus różyczki



Wirus ospy wietrznej i półpaśca



Parwowirus B19

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

4
9

Leki i substancje toksyczne
odpowiedzialne za ZMS



Antybiotyki

(amfoterrycyna B, ampicylina, penicylina, tetracyklina,

streptomycyna, sulfonamidy)



Leki przeciwgruźlicze

(izoniazyd, kwas paraaminosalicylowy)



Leki przeciwdrgawkowe

(karbamazepina, fenytoina)



Niesteroidowe leki przeciwzapalne



Diuretyki

(acetazolamid, chlortalidon, hydrochlorotiazyd, spironolakton)



Pochodne sulfonylomocznika



Inne leki

(np.: metyldopa, amitryptylina, klozapina)



Substancje toksyczne

(np.: kokaina, ołów, arszenik)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

5
0

Objawy podmiotowe i przedmiotowe
w ZMS



Objawy ZMS często poprzedzone (od kilku dni do
kilku tygodni) wystąpieniem infekcji wirusowej dróg
oddechowych lub przewodu pokarmowego



Najczęstsze objawy podmiotowe:



Duszność (wysiłkowa lub spoczynkowa)



Ból w klatce piersiowej



Kołatanie serca



Objawy przedmiotowe



Cechy niewydolności krążenia (bardzo często w olbrzymiokomórkowym
ZMS) – w skrajnych przypadkach obraz wstrząsu kardiogennego



Objawy zapalenia osierdzia (często towarzyszącego ZMS)



Objawy zatoru obwodowego



Objawy alergiczne (w eozynofilowym ZMS)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

5
1

Badania laboratoryjne w ZMS



Przyśpieszony opad krwinek (u ponad 70% chorych)



Podwyższona leukocytoza z towarzyszącym
przesunięciem w kierunku neutrofili – 50% chorych



Wysoka eozynofilia w przypadku robaczyc i chorób
autoimmunologicznych



Wzrost markerów martwicy mięśnia sercowego (CK-
MB i troponiny T lub I) – 30% chorych



Zwiększona aktywność CK (<10% chorych) – zwykle
w przypadku ostrego lub piorunującego ZMS



4-krotny wzrost mian wirusowo swoistej
immunoglobuliny G w fazie zdrowienia (u 20%
chorych)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

5
2

Echokardiogram w ZMS



W ZMS o przebiegu ostrym lub piorunującym–
uogólnione, znacznego stopnia upośledzenie
kurczliwości ścian lewej komory przy zachowaniu
jej prawidłowej objętości rozkurczowej, czasem
pogrubienie ścian lewej komory



W ZMS o przebiegu podostrym lub przewlekłym –
obraz echokardiograficzny taki jak dla
kardiomiopatii rozstrzeniowej

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

5
3

Techniczne aspekty biopsji
endomiokardialnej

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

5
4

Obraz histopatologiczny ostrego
śródmiąższowego ZMS

©2004-2005 Mihai Danciu. Comments and suggestions:

mdanciu@iasi.

mednet.

ro

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

5
5

Jae Oh The Echo Manual, 2

nd

ed, 1999

ECHO w HCM

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochi
rurgii Uniwersytet Medyczny w Łodzi

5
6

Ablacja alkoholowa przegrody
m.komorowej